肾上腺外科疾病的诊断治疗指南
肾上腺疾病外科治疗护理
肾上腺疾病外科治疗护理（皮质醇症，原发性醛固酮增多症，儿茶酚胺增多症）【观察要点】1、监测生命征。
2、观察水、电解质平衡。
3、观察有无高血压危象（术前）：密切观察血压、脉搏情况，注意有无心力衰竭、高血压脑病、脑血管意外等危象。
4、观察有无肾上腺危象（术后）：随时观察有无肾上腺皮质激素缺乏征象的产生，如恶心、呕吐、头痛、腹泻、腹痛。
心率快，血压下降等。
【护理措施】（一）皮质醇症术前护理1、观察高血压症状高血压与皮质醇分泌增多，降低了肾远曲小管对水的通透性，引起钠、水潴留有关。
对高血压患者每日应定期监测血压变化，遵医嘱按时给予降血压药物，并观察药效。
2、观察有无血糖增高等糖尿病症状由于患者糖代谢紊乱，糖耐量减低，外周组织利用糖的能力降低，出现糖尿病改变，应给予糖尿病饮食。
3、观察有无感染发生皮质醇促蛋白分解作用使皮肤萎缩变薄、脂肪沉积、机械性伸张、真皮蛋白分解、弹力纤维脆弱而易发生真皮断裂，加之免疫力低下，容易引起各种感染，常出现疖肿及蜂窝组织炎。
因此应保持床铺清洁，注意患者皮肤卫生，预防感染发生。
4、做好患者心、肺、肝、肾功能检查，并配合做好17羟、17酮测定，了解患者对手术的耐受力。
5、防止意外由于患者体态肥胖笨拙，行动不便，骨质又脱钙，极易摔倒造成病理性骨折。
应嘱患者走路防滑倒，避免远行。
6、遵医嘱补充肾上腺皮质激素。
7、术前1日应用足量抗生素，以预防感染。
术后护理1、观察有无肾上腺低功能现象发生切除分泌激素的肿瘤或增生的腺体后，体内糖皮质激素水平骤降，患者可出现心率增快、恶心、呕吐、腹痛、血压下降、疲倦等现象。
严密观察及早发现病情变化，避免意外发生。
术后3日内密切观察血压、体温、脉搏，有变化要及时通知医生。
2、观察切口渗出情况，注意体温变化，如切口渗出较多，应加盖敷料或更换敷料，以防止切口感染发生。
3、患者免疫力下降，观察双侧肾上腺切除患者的肺部情况，避免肺部感染和肺不张。
定时给患者翻身、叩背，协助排痰，以减少肺部并发症。
先天性肾上腺皮质增生症外科诊治的经验总结
先天性肾上腺皮质增生症外科诊治的经验总结先天性肾上腺皮质增生症（简称CAH）是一种常见的遗传性疾病，主要是由于肾上腺皮质酮合酶缺乏或不足导致的。
患者常常出现肾上腺皮质增生、雄激素分泌增加等表现，严重者会影响患者的身体发育和性腺功能。
早期的外科干预对于CAH的治疗非常重要，本文将从诊断、手术治疗、并发症预防等方面对CAH的外科诊治经验进行总结。
一、临床表现及诊断1. 临床表现CAH患者主要的临床表现包括生长迟缓、过早发育、性别不明、男性异化、肾上腺危象等。
在女性患者中，常见的表现是外生殖器异常、阴道腔闭锁及其它少见异常。
而男性患者则常表现为肾上腺危象、生殖器异常等症状。
2. 诊断方法CAH的诊断主要是通过血液或尿液中的17-羟孕酮水平检测来确定。
影像学检查也是诊断CAH患者的重要手段，常用的有超声检查、CT或MRI等。
二、手术治疗1. 手术适应症对于CAH患者，如果出现了肾上腺危象、生殖器异常、慢性阴道腔闭锁等情况，需要考虑进行手术治疗。
2. 手术方式手术治疗CAH主要包括：肾上腺切除术、生殖器修复手术、肾脏移植等。
肾上腺切除术是治疗CAH的主要手术方式。
手术方法可以根据患者的具体情况采取腹腔镜手术或开放手术。
而对于生殖器异常的患者，则需要进行性别重塑手术。
3. 术后处理术后患者需要密切观察，尤其是对于肾上腺危象患者。
术后需根据情况合理使用激素替代治疗，确保患者身体内的激素水平在正常范围内。
三、并发症预防1. 肾上腺危象的预防术前或术后患者需服用足量的氢化可的松（氢化可的松）来预防肾上腺危象的发生。
对于已经发生了肾上腺危象的患者，需要及时补充大量的生理盐水，并适当使用氢化可的松等药物来纠正体内的电解质失衡。
2. 激素替代治疗患者在术后终身需要依靠激素替代治疗来维持正常的生理功能。
医师应根据患者的具体情况，合理地制定激素替代治疗方案，确保患者的身体能够得到有效的支持。
四、术后随访CAH患者手术治疗后需要进行定期的术后随访。
肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南
肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南-中国-2021精简版一、流行病学和病国学嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PHEO/PGL) 占高血压病人的0.1%~0.6% ，年发病率3~4/100万人，尸检发现率约为0.09%~0.25% ，人群中约50%~75%的PHEO/PGL 未被诊断。
目前约25%的PHEO 系影像学偶然发现，占肾上腺偶发瘤的4%~5%。
男女发病率无明显差异，可以发生于任何年龄，多见于40~50 岁。
PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%~24%。
PHEO/PGL病因尚不明，可能与遗传有关。
二、病理和病理生理PHEO/PGL主要源于肾上腺髓质，约9%~24%源于肾上腺外。
PHEO多为单侧，约95%以上的PGL位于腹部和盆腔最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等；其次为盆腔，膀胱PGL占膀胱肿瘤0.5%，占PGL的10%; 再次为头颈和胸腔纵隔。
15%~24%可多发。
典型PHEO直径约3~5cm大小，但也可>10cm，平均重量40~100g(>5~<3500g)。
三、临床表现1. 病症和体征1)典型的病症:包括头痛、心悸、多汗"三联征其发生率为50%以上。
2) 高血压是最常见的临床病症，发生率约0%-90%。
50%-60%为持续性，40%-50%为阵发性。
3) 体位性低血压，10%-50%患者可出现，由血容最减少所致。
4) 心血管并发症，约12%患者首次以心血管并发症就诊，特别是肿瘤较大患者。
5) 其它病症：局部患者可伴有白细胞增多症，红细胞增多症；局部患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。
2. 临床特点嗜铬细胞瘤称之为"10%肿瘤"，10%可以恶变：多见于女性，多见于肾上腺外，5年生存率约36%-60%；10%为双侧多发；多见于家族性疾病；10%好发于肾上腺以外，称之为PGL ，最多见于主动脉旁嗜铬体。
无功能肾上腺疾病的外科治疗分析
【 Ａ ｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ 】 ｏ ｂ ｊ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ Ｔ ｏ ａ ｎ ａ ｌ ｙ ｚ ｅ ｓ ｕ ｒ ｇ ｉ ｃ ａ ｌ ｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ ｎ ｏ ｎ ｆ ｕ ｎ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎ ａ ｌ ａ ｄ ｒ ｅ ｎ ａ ｌ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ． Ｍｅ ｔ ｈ ｏ ｄ ｓ Ｃ ｏ ｌ ｌ ｅ ｃ ｔ ｅ ｄ ｍｅ ｎ ｓ ｔ ｒ ｕ ａ ｌ
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１ ２例 因 高 血 压 、 头晕 、 腰 部 隐痛 人 院 ， 检 查 发 现 均 无 明 显 内分 泌异 常 症 状 。 结果 ３ ９例 均 行 腹 腔 镜 手 术 治疗 ， 均无并发症。
结论
直 径 ≥３ ｃ ｍ的瘤体 ． 且肿瘤 增长快 ， 可考 虑 手 术 切 除 。后 腹 腔 镜 肾上 腺 切 除 术 是 一 种 安 全 、 有效 、 微创 、 恢 复 快 的术
肾上腺外科疾病临床诊疗指南
肾上腺外科疾病临床诊疗指南第一节嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位嗜铬组织(如主动脉旁嗜铬体和膀胱等)的肿瘤，属于APUD系统的肿瘤。
该肿瘤持续或间歇地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官的功能及代谢紊乱。
肿瘤90％位于肾上腺，10％为肾上腺外；单侧肿瘤约占90％，双侧占10％；单发肿瘤约占90％，多发占10％；良性肿瘤占90％，恶性占10％。
【诊断要点】1.高血压为最主要的表现，呈阵发性高血压或持续性高血压，或持续性高血压基础上阵发性发作，血压可达26.5—33.9/16.9—23.9kPa。
2.血压升高常伴心悸、气急、头痛、头晕、面色苍白、大汗淋漓、四肢发冷、视觉模糊等。
重者发生肺水肿、心力衰竭、脑出血，甚至死亡。
3.部分患者有血压升高的诱因，如外伤、妊娠、分娩、麻醉、手术等。
这类患者危险性较大．若处理不当，往往会引起死亡。
4.代谢紊乱引起血糖升高、发热、体重减轻和消化道症状。
5.位于膀胱的嗜铬细胞瘤，常在排尿时或排尿后出现头痛、头昏、心悸、出汗和血压升高，甚至晕厥。
其他肾上腺外的嗜铬细胞瘤，可能出现受累器官的相应症状。
6．血和尿儿茶酣胺水平升高，24小时尿儿茶酚胺＞50mmol/L，尿VMA＞85umol/L；症状发作时收集3小时尿检查对诊断帮助大。
7．酚妥拉明抑制试验：适用于高血压患者，血压高于22.6/14．6kPa时方可施行。
方法：平时血压平均值作为对照，开放静脉通道，酚妥拉明5mg快速注入静脉。
每30秒测1次血压、若2—3分钟内血压下降4.67/333kpa，并持续3—5分钟为阳性反应。
8.组胺激发试验：可适用于怀疑无症状嗜铬细胞瘤。
试验前2天停用一切镇静药，取组胺0.025一0.05mg，1—2分钟静椎，观察方法同酣妥拉明试验，血压升高6．67/4.0kPq持续5分钟为阳性。
9.B超检查可发现肾上腺．主动脉旁和膀胱等部位的肿瘤，为定位诊断提供线索。
肾上腺外科疾病的诊断和治疗进展
肾上腺外科疾病的诊断和治疗进展夏溟北京协和医院泌尿外科中国医学科学院中国协和医科大学一、肾上腺疾病的分类和特点肾上腺外科疾病从解剖上分类分为肾上腺皮质疾病和肾上腺髓质疾病,从功能上分类分为功能性疾病和非功能性疾病。
1981年提出了“亚临床柯兴综合征”的概念，用来描述偶发瘤中有自发分泌皮质醇的皮质腺瘤而没有典型高皮质醇血症的症状和体征的患者。
亚临床柯兴综合征的发病率约为5%~10%.因此,值得一提的是有些非功能性肾上腺疾病实际上在临床上表现为低功能或非典型临床表现。
不仅肾上腺皮质可发生肿瘤或增生，而且肾上腺髓质亦可发生肿瘤或增生。
肾上腺疾病的临床表现出现多样化。
肾上腺肿瘤绝大多数为良性。
肾上腺皮质疾病：柯兴氏综合症、Conn氏综合症、肾上腺皮质非功能性肿瘤或癌以及肾上腺皮质间叶性肿瘤，如髓样脂肪瘤、血管瘤等。
肾上腺髓质疾病：肾上腺髓质来自神经嵴干细胞，后又分化为交感神经母细胞、节母细胞、嗜铬母细胞，最后发育成熟为嗜铬细胞。
因此，当发生肿瘤时，可相应形成神经母细胞瘤、神经节细胞瘤或嗜铬细胞瘤。
因此，肾上腺髓质细胞亦可发生增生。
肾上腺转移瘤肾上腺转移瘤比原发肾上腺癌更为常见。
尸检发觉肾上腺转移癌占27%。
最容易转移到肾上腺的肿瘤包括黑色素瘤、乳腺癌、肺癌和肾细胞癌。
其他肿瘤还有对侧肾上腺癌，膀胱癌、结肠癌、食道癌、胆囊癌、肝癌、胰腺癌、前列腺癌、胃癌和子宫癌症。
据统计，肾上腺在肿瘤血行转移的好发部位占据第四位，仅次于肺、肝和骨骼。
转移灶一样较小，直径多在1~3cm，CT扫描见病灶密度平均，边界清晰，圆形或椭圆形多见。
增强扫描可有中度强化或环形增强。
仅从CT形状上常与原发肾上腺皮质癌鉴别困难，更多依靠病史和实验室检查。
一样认为转移癌极少钙化，且约50%为双侧性。
在已知原发癌并发觉双侧肾上腺肿块时，多可排除原发皮质癌的诊断。
在无其他佐证的情形下，由于肾上腺转移癌的发生率高于原发癌，应第一考虑肾上腺转移癌的可能。
肾上腺疾病的外科治疗PPT课件
皮质醇增多症的外科治疗主要包括肾上腺切除术和垂体瘤切除术，术后需密切监测激素水平。
详细描述
皮质醇增多症是由于肾上腺皮质分泌过多的皮质醇引起的病症，主要症状包括向心性肥胖、满月脸、水牛背等。 对于药物治疗无效的病例，外科手术是主要的治疗方法。手术后需要定期监测激素水平，调整治疗方案。
病例三：无功能腺瘤的外科治疗
肾上腺疾病的外科治疗ppt课件
目录
• 肾上腺疾病概述 • 肾上腺疾病的诊断 • 肾上腺疾病的外科治疗 • 肾上腺疾病的外科治疗进展 • 病例分享与讨论
01
肾上腺疾病概述
肾上腺的生理功能
01
肾上腺是人体重要的内分泌器官 ，主要分泌多种激素，如皮质醇 、醛固酮等，参与调节人体的代 谢、免疫和血压等功能。
药物治疗在肾上腺疾病中的辅助作用
激素治疗
对于肾上腺肿瘤引起的激素分泌 异常，药物治疗可以起到缓解症
状的作用。
免疫治疗
免疫治疗是近年来发展起来的治 疗方法，通过调节免疫系统来攻
击肿瘤细胞。
靶向治疗
针对肿瘤细胞表面的特定靶点， 使用药物进行精准治疗，提高治
疗效果。
05
病例分享与讨论
病例一：嗜铬细胞瘤的外科治疗
02
肾上腺在维持人体内环境稳定、 调节应激反应等方面也发挥着重 要作用。
肾上腺疾病的分类
功能性肾上腺疾病
由于肾上腺内分泌功能异常导致 的疾病，如嗜铬细胞瘤、皮质醇 增多症等。
器质性肾上腺疾病
肾上腺组织结构异常或病变导致 的疾病，如肾上腺肿瘤、肾上腺 皮质增生等。
肾上腺疾病的常见症状
高血压
代谢紊乱
总结词
手术切除是嗜铬细胞瘤的首选治疗方法，但手术难度大，需 经验丰富的医生操作。
《中国泌尿外科疾病诊断治疗指南手册(202x版)》读书笔记模板
目录分析
中国泌尿外科疾病诊 断治疗指南编写委员
会
参编人员名单
吴阶平院士为2009 版《中国泌尿外科疾 病诊断治疗指南》的 序
前言一
前言二
肾细胞癌诊断治疗指 南
膀胱癌诊断治疗指南
前列腺癌诊断治疗指 南
睾丸肿瘤诊断治疗指 南
阴茎癌诊断治疗指南
尿石症诊断治疗指南
鹿角形肾结石诊断治 疗指南
输尿管结石诊断治疗 指南
精彩摘录
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作者介绍
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第一节肾血管性高血压 第二节精索静脉曲张 第三节急性尿潴留 第四节鞘膜积液
概述 引言 第一部分：导尿的适应证、置管方法及护理 第二部分：导尿管伴随性尿路感染（CA-UTI）的诊断、预防和管理 结语
读书笔记
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体外冲击波碎石诊断 治疗指南
良性前列腺增生诊断 治疗指南
神经源性膀胱诊断治 疗指南
膀胱过度活动 1
症诊断治疗指 南
女性压力性尿 2
失禁诊断治疗 指南
3 泌尿男性生殖
系先天性疾病 诊断治疗指南
4 泌尿系感染诊
断治疗指南
5 前列腺炎诊断
治疗指南
0 1
泌尿男性生 殖系统结核 诊断治疗指 南
0 2
泌尿系损伤 诊断治疗指 南
第一节肾脏囊性疾病诊断治疗指南 第二节融合肾诊断治疗指南 第三节先天性肾盂输尿管连接部梗阻（UPJO）诊断与治疗指南 第四节重复肾及重复输尿管诊疗指南 第五节输尿管口囊肿诊疗指南 第六节腔静脉后输尿管诊疗指南 第七节脐尿管囊肿诊治指南 第八节膀胱外翻疾病诊断治疗指南 第九节膀胱输尿管反流诊治指南
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98% 24尿VMA：敏感性46%～77%,特异性93% 可乐定抑制试验—鉴别假阳性
泌尿外科
定位诊断
1 CT平扫+增强 2 MRI 3 超声检查 4 功能影像学定位:间碘苄胍显像
泌尿外科
泌尿外科
泌尿外科
定性诊断
血浆醛固酮/肾素浓度比值(ARR)：≧40， 结合血浆醛固酮浓度大于20ng/dl，则诊 断的敏感性和特异性分别为90%、91%。 是高血压患者中筛查原醛最可靠的方法
血钾、尿钾测定 确诊试验：高盐饮食负荷试验；氟氢可的
松抑制试验；生理盐水滴注试验；卡托普 利激发试验
泌尿外科
定位诊断：
良性者5年生存率 >95% 50%患者仍持续高 血压
复发率6.5%～17%
泌尿外科
随访
术后10～14天复查血尿生化指标，判断 肿瘤是否残留、有无转移等
散发病例单侧肾上腺切除者每年一次， 至少连续10年
高危群体（副神经节瘤、肿瘤巨大）和 遗传性嗜铬细胞瘤每6～12月复查一次临 床和生化指标，终生随访
上腺素和肾上腺素，以前者为主
泌尿外科
诊断
高血压
三联征
阵发性高血压--为本 病的特征性表现
头痛、心悸、大汗
持续性高血压
临床
低血压 表现
其他
体位性低血压
心肌病、糖尿病、高钙 血症等
泌尿外科
可疑病例的筛查指征：
伴有头痛、心悸、大汗等三联征的高血压
顽固性高血压
血压易变不稳定者
麻醉、手术、血管造影、妊娠中血压升高 或波动剧烈者，不能解释的低血压。
3 肾上腺皮质腺癌：手术切除
泌尿外科
围手术期处理
术前准备：
充分术前评估 控制血压在正常范围，血糖控制住
10mmol/L以下，纠正电解质和酸碱 平衡紊乱，改善心脏功能 抗生素预防感染
泌尿外科
糖皮质激素替代治疗： 术前酌情予地塞米松或醋酸可的松； 术中、手术当日静脉给予氢化可的松； 术后禁食期间可静脉给予氢化可的松，
进食后改为强的松口服，皮质激素剂量 逐渐递减至停药。
泌尿外科
肾上腺危象的处理：
术后病人可能出现肾上腺危象，表现 为腹胀、恶心、呕吐、疲乏嗜睡、血 压下降和体温上升。
最初1～2小时内迅速静滴氢化可的松 100～200mg，5～6小时内达500～ 600mg,第2～3天可予氢化可的松 300mg,然后每日减少100mg
泌尿外科
嗜铬细胞瘤的 诊断流程图
PHEO(嗜铬细胞瘤) PGL(副神经节瘤) MN(甲基福林) NMN(甲基去甲福林) CA(儿茶酚胺) MIBG(间碘苄胍)
泌尿外科
嗜铬细胞瘤的 治疗流程图
MIBG(间碘苄胍)
泌尿外科
皮质醇症
流行病学：高发年龄为20-40岁，男女 比例为1:(2～8)
病因分类
2
高选择醛固酮 受体拮抗剂: 依普利酮
钠通道拮抗剂: 阿米洛利
药物治疗
Hale Waihona Puke 14药物 选择
5
钙离子通 道阻断剂: 尼卡地平
ACEI和血 管紧张素受 体阻断剂； 糖皮质激素
3
适用于特发性醛固酮增多
症、不能耐受或不愿手术
的醛固酮瘤患者
泌尿外科
预后
醛固酮瘤和单侧肾上腺增生者术后100%的患者 血钾正常、血压改善
MEN-1基因突变；RET基因突变；NF-1基因 突变
泌尿外科
病理和病理生理
主要来源于肾上腺髓质，约9%～24%源 于肾上腺外
分为肾上腺髓质肿瘤和肾上腺外副神 经瘤两类
转移部位多见于淋巴结、肝、肺、骨 等器官
泌尿外科
病理组织学特征本身不能预测恶性或转移 嗜铬细胞瘤主要分泌儿茶酚胺，如去甲肾
肾上腺CT平扫加增强，CT诊断定位原醛 的敏感性和特异性分别为78%和75%
泌尿外科
治疗
1
醛固酮瘤
手2
术
单侧肾上腺增生
指 征
3 分泌醛固酮的肾上腺皮质癌或异位 肿瘤
4 由于药物副作用不能耐受长期药物 治疗的特发性醛固酮增多症
泌尿外科
手术方式：
腹腔镜肾上腺肿 瘤切除术
如疑多发醛固酮瘤 者，行患侧肾上腺 全切除术
泌尿外科
围手术期处理
术前准备：
纠正高血压、低血钾 螺内酯，剂量100～400mg,每天2 ～4次.
如果低血钾严重,应口服或静脉补钾 血压控制不理想者，加用其他降压药物
术后处理：
术后第一天即停钾盐、螺内酯和降压药 物，如血压波动可调整药物
泌尿外科
螺内酯：初始剂 量20～40mg/日, 渐递增,最大 <400mg/日,2 ～4 次/日
• 肿瘤主要分泌肾上腺素兴奋β受体 周 围血管扩张
泌尿外科
可疑病例的筛查指征：
伴有头痛、心悸、大汗等三联征的高血压
顽固性高血压
血压易变不稳定者
麻醉、手术、血管造影、妊娠中血压升高 或波动剧烈者，不能解释的低血压。
有家族遗传背景者
肾上腺偶发瘤
特发性扩张性心肌病
泌尿外科
定性诊断：
24小时尿CA：敏感性84%，特异性81% 血浆游离MNs(甲基福林和甲基去甲福林):敏感
的库欣病可被抑制；肾上腺皮质肿瘤不 被抑制 CRH（促皮质素释放激素）刺激试验： 诊断库欣病的敏感度为86%
泌尿外科
解剖定位诊断
1 垂体MRI：诊断ACTH依赖性皮质醇症
2 肾上腺CT/MRI：诊断ACTH非依赖性皮 质醇症
3 胸腹部CT/MRI：查找异位内分泌肿瘤
泌尿外科
治疗
ACTH依赖性皮质醇症的治疗
随访期限：库欣病10年以上；肾上腺腺瘤5年 以上；异位ACTH综合征、皮质癌终生随访
泌尿外科
库欣综合征的 诊断流程图
CS(库欣综合征) UFC(尿游离皮质醇) LDDST(小剂量地塞米松抑制试验) HDDST(大剂量地塞米松抑制试验) ACTH(促肾上腺皮质激素) CRH (促皮质素释放激素) PPNAD(原发性色素结节性肾上腺
体重呈增加趋势 HCT < 45% 四肢末端有温暖感、甲 床红润等表明微循环灌 注良好
泌尿外科
手术方式：
腹腔镜嗜铬细胞瘤切除术：为首选的手 术方式。可经腹途径或经腹膜后途经
开放性手术：肿瘤巨大、怀疑恶性、肾 上腺外副神经节瘤
泌尿外科
肾上腺保留与否
单侧散发的嗜 铬细胞瘤行同 侧肾上腺切除
双侧、家族性 者保留正常肾 上腺组织
肾上腺外科疾病 诊断治疗指南
泌尿外科
泌尿外科
嗜铬细胞瘤
主
要
皮质醇症
内
容
原发性醛固酮增多症
泌尿外科
嗜铬细胞瘤
流行病学
占高血压病人的0.1%～0.6%，男女发病 率无明显差别，多见于40 ～50岁
人群中约50%～70%嗜铬细胞瘤未被诊断
泌尿外科
病因学
病因不明，可能与遗传有关 已明确的致病基因有：VHL基因突变；
皮质病) BIPSS (岩下窦静脉插管分段取血)
泌尿外科
原发性醛固酮增多症
流行病学
高血压患者中原发性醛固酮增多症 占10% 左右，是继发性高血压最常 见的病因
发病高峰为30～50岁，女多于男
泌尿外科
病因和分类
特发性醛固酮增多症：占 50%～60%，症状多不典型， 病理为双侧肾上腺球状带增生
泌尿外科
肾上腺皮质腺瘤：大多数直径2～4cm， 多为圆形或椭圆形，有完整包膜。一般 为单个
肾上腺皮脂腺癌：多为散发，直径多大 于6cm，形状不规则，没有完整的包膜。 可早期出现肺、淋巴结、肝等转移
肿瘤周围及对侧肾上腺都处于萎缩状态
泌尿外科
诊断
临床表现：
典型表现：满月脸、水牛背、皮肤紫纹 体重增加和向心性肥胖是最常见的体征 高血压和糖尿病常见 部分患者以月经紊乱或精神异常为首诊
药物 治疗
辅助治疗
ACTH 靶腺
最后手段 一侧肾上 腺全切、 对侧次全 切
垂体 放疗
库欣病的 二线治疗
手术 治疗
首选治疗 垂体肿瘤 和异位分 泌ACTH 肿瘤的手 术切除
泌尿外科
ACTH非依赖性皮质醇症的治疗
1 肾上腺皮质腺瘤：腹腔镜肾上腺肿瘤切除术 双侧者行一侧肾上腺全切、对侧次全切
2 原发性肾上腺皮质增生：一侧肾上腺全 切、对侧次全切
有家族遗传背景者
肾上腺偶发瘤
特发性扩张性心肌病
泌尿外科
低血压可能原因
• 肿瘤坏死，瘤内出血 儿茶酚胺锐减 或骤停；
• 肿瘤分泌大量儿茶酚胺，持续时间过长 末梢血管强力收缩时间过长 组织
缺氧 毛细血管通透性增高 血浆渗 出 有效血容量降低 ；
泌尿外科
低血压可能原因
• 心律失常、心肌梗塞及心力衰竭致心源 性休克；
醛固酮腺瘤:40%～50%,症状典 型.单侧占90%,左侧多见.肿瘤呈 圆形、橙黄色,仅1～2cm左右
分泌醛固酮的肾上腺皮质 癌：肿瘤直径常大于5cm
其他：原发性单侧肾上腺增 生；家族性醛固酮增多症； 异位醛固酮肿瘤
泌尿外科
病理和病理生理
1
过量的醛固 酮作用于肾 远曲小管
2
钠-钾交换 增加
3
4
钠水潴留、 导致高血压
与年龄不相符的病理特征如骨质疏松
泌尿外科
定性诊断方法： 24h尿游离皮质醇、17-OHCS、17-KS 血皮质醇 过夜1mg小剂量地塞米松抑制试验 48h-2mg/d-小剂量地塞米松抑制试验
泌尿外科
病因分型诊断： 血浆ACTH：2次ACTH<1.1pmol/L，提