弥漫性低级别星形细胞瘤详解
星型细胞瘤
星型细胞瘤[病因病理]星形细胞胶质瘤是颅内最常见的肿瘤。
成人多见于幕上，儿童多见于小脑。
低分级星形细胞瘤好发于年轻人的脑白质，肿瘤呈灶性或弥漫性浸润，常有囊腔形成，可为肿瘤内有囊或为囊内有肿瘤结节。
15%-20%瘤内有钙化，瘤周无水肿。
Ⅲ-Ⅳ级星形细胞瘤呈弥漫浸润生长，轮廓不整，与脑质分界不清。
半数以上有囊变。
肿瘤易发生大片坏死和出血。
MR表现：星形细胞瘤由于细胞内外水分增多，造成T1和T2延长，T1呈低信号，T2呈高信号，钙化在T1T2上一般为低信号。
(2)[影像学表现]1.CT表现：①平扫：Ⅰ级表现为颅内低密度病灶，与脑质分界较清。
Ⅱ、Ⅲ级者表现为略高密度、混杂密度病灶或囊性肿块，可有点状钙化和肿瘤内出血，与脑质分界不清，形态不规则。
占位表现及周围水肿均较显著。
Ⅳ级则显示为略高或混杂密度病灶，边缘不规则，占位表现及脑水肿可更为明显。
②增强：Ⅰ级瘤由于肿瘤血管内皮细胞结合紧密、没有或仅有少量造影剂血管外溢，故无强化或仅轻度强化。
Ⅱ、Ⅲ级肿瘤因肿瘤血管形成不良，造影剂易发生血管外溢，故有明显强化。
形态与厚度不一，在环壁上有时出现一强化的肿瘤结节，是星形细胞瘤的特征。
[临床表现]可发生任何年龄，以20-40岁多见，常见有颅内压增高和一般症状，有头痛、呕吐、视力减退、复视、癫痫发作和精神症状，还有因脑组织受压、浸润或破坏所产生的局部神经功能缺失症状。
诊断1.肿瘤直接造成的密度和信号强度改变以及站位征象。
2.Ⅰ、Ⅱ坏死囊变少，占位征象轻，强化程度低3.Ⅲ、Ⅳ肿瘤密度和信号多不均匀，坏死囊变多，占位征象重，肿瘤强化明显4.小脑星形细胞瘤多位于小脑半球，囊中有瘤或瘤中有囊，肿瘤实质部分强化明显，易出现梗阻性脑积水。
[鉴别诊断]1.星形细胞瘤需与无钙化的少突胶质细胞瘤，单发转移瘤，近期发病的脑梗死，脑脓肿恶性淋巴瘤相鉴别：脑梗死符合一定的血管分布区，增强扫描呈脑回状强化；脑脓肿呈环形厚壁强化，内壁光滑；单发脑转移瘤多有原发瘤的病史；淋巴瘤常为多发。
III～IV级星形细胞瘤影像学
III～IV级星形细胞瘤影像学星形细胞瘤是一种常见的中枢神经系统肿瘤，具有较高的恶性程度。
根据WHO分类标准，星形细胞瘤可分为四个级别：I级～IV 级。
其中，III级和IV级是属于高级别的星形细胞瘤，通常具有较差的预后。
影像学是星形细胞瘤诊断和评估治疗效果的重要手段之一，本文将介绍III～IV级星形细胞瘤的影像学特点和常见表现。
1. CT影像CT影像是显示星形细胞瘤的首选方法之一，具有较高的空间分辨率和组织对比度。
对于III～IV级星形细胞瘤，CT影像可以显示以下特点：1. 肿瘤边界不清：III～IV级星形细胞瘤的肿瘤边界往往模糊不清，边界呈不规则或分叶状。
2. 强化程度高：经造影CT扫描后，III～IV级星形细胞瘤的肿瘤组织强化程度较高，呈现较为均匀的强化。
3. 周围水肿：星形细胞瘤的周围组织往往会出现水肿表现，表现为低密度区域，且可呈现半月形分布。
4. 前后矢状窦扩张：由于星形细胞瘤在压迫邻近结构时，常常引起前后矢状窦的扩张。
2. MRI影像MRI影像在显示星形细胞瘤中具有优势，包括更好的软组织对比度和多序列成像。
对于III～IV级星形细胞瘤，MRI影像可以显示以下特点：1. T1加权像上，III～IV级星形细胞瘤呈等低信号。
2. T2加权像上，III～IV级星形细胞瘤呈高信号，且肿瘤边界不清。
3. 强化效果明显：经造影MRI扫描后，III～IV级星形细胞瘤的肿瘤组织强化效果明显，呈均匀或不均匀强化。
4. 囊变表现：少数III～IV级星形细胞瘤可出现囊变表现，呈低信号。
3. PET-CT影像PET-CT影像在评估星形细胞瘤的代谢活性和疾病分级方面具有独特的优势。
对于III～IV级星形细胞瘤，PET-CT影像可以显示以下特点：1. 代谢活跃：III～IV级星形细胞瘤在PET成像上常表现出高代谢活性，呈现明显的摄取阳性。
2. 强化程度高：PET-CT影像上，III～IV级星形细胞瘤的摄取值常较高，与周围正常脑组织的摄取值相比较明显增加。
弥漫性星形细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断
•多见于20-40岁，老年人少见。
•无明显性别差异。
•多以局灶性或全身性癫痫、颅内压增高、运动障碍为主要表现。
•绝大多数位于大脑半球白质，以额、颞叶多见。
•WHO Ⅱ级，可转变为间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤。
•治疗：手术切除。
•肿瘤呈胶冻状、质地偏韧， 切面局部灰白质交界不清，呈灰褐色。
•镜下见胶质细胞弥漫增生、浸润性生长，细胞轻-中等密度，轻-中度异型，核圆形卵圆形，部分见核周空晕，核分裂罕见，未见明显微血管增生及坏死。
•CT平扫：低密度灶，境界多不清楚，不同程度占位效应，偶可见小斑点状钙化，一般无出血。
•MRI平扫：呈等或稍长T1长T2信号，均质或不均质，可有囊变、钙化。
•增强：多不强化或呈轻度斑片状强化。
•弥散：多不受限。
•MRS：NAA及Cr波降低，Cho波升高， Cho/ Cr比值通常大于2。
•病变范围与脑血管分布一致，同时累及灰白质。
•发病突然，老年人多见。
•出现Lac波，而弥漫性星形细胞瘤一般不出现。
•数周后复查，占位效应逐渐消失，境界变清，并可出现局部脑萎缩。
•主病灶以外的其他部位脑回常同时受累，MRT2加权表现为脑回样高信号，散在或弥漫性分布。
•增强扫描多不强化。
•急性发热，病程短，脑脊液蛋白及细胞数增多。
•Cho波不升高， Cho/ Cr比值通常小于2。
•强化显著，常呈不规则环形强化。
•Cho/ NAA比值常在4以上，而弥漫性星形细胞瘤在2-4之间。
•高灌注，弥漫星低灌注。
•弥散多有不同程度受限，弥漫星多无受限。
•常以脑皮层为基底，可累及皮层，而弥漫星位置常较深。
•少突钙化率更高，且钙化更明显。
•大脑半球囊变明显的室管膜瘤主要见于青少年，而弥漫星多见于中年。
•室管膜瘤的实质部分位于囊的一侧，且常位于靠近脑表面侧，内常见钙化，弥漫星无此特点。
•大脑半球囊变明显的肿瘤以室管膜瘤最常见，应首先考虑。
•好发于20-40岁，额颞叶多见。
•CT平扫：低密度灶，境界多不清楚，不同程度占位效应，偶可见小斑点状钙化，一般无出血。
脑功能区低级别星形细胞瘤治疗进展
ｔ ｉ ｏ ｎ ｌ ｅ ｖ ｅ ｌ ｄ ｅ ｐ ｅ ｎ ｄ ｅ ｎ ｔ 。 Ｂ Ｏ Ｌ Ｄ） 效应 而产生 ， 该 效 应 是
由Ｏ ｇ ａ ｗ ａ等 于 １ ９ ９ ０年 首次 发现 ， 他 们注 意 到 当含 氧
血 红 蛋 白含 量 减 少 时 ， 磁 共振 信 号 在 血 管 内外 均 降
振（ ｉ — ＭＲ Ｉ ） 、 术 中超声 定位 、 荧 光显像 技 术 、 全 麻 术 中 确 的解 剖 影像 资 料 ， 为 手 术 计 划 的制 定 提 供 了部 分 唤 醒结 合直 接 电刺 激技 术 ， 术后 的放 化疗 、 基 因治疗 参 考依 据 ， 避免 了给 患者带 来更 大 的医源性 损伤 。 其
低， 于是 提 出这 种效 应 可 能 是 由血 液 的磁 场性 质 变
化 引起 的１ ４ １ 。 由于 肢体 活动 、 声 音及 光线 的强 弱等 刺 区域 的血 流量 会 明显 增 加 ． 由增 加 血 流 量 带来 的氧
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
同 时该 质瘤 ５ ％左右 ） 和 Ⅱ级 （ 为一般 的星形 细胞瘤 或 星形 一 激 下 会 导致 大 脑皮 层 相 应 的功 能 区被 激 活 ， 从 而 由于一 系 列 的 变化 导 致 形 细胞 瘤 。 近 年对 星形 细胞 瘤研究 １ ３ 益 深入 ， 应 用不 却 不 会 被更 多 的利用 ．
中 国现 代 医药 杂 志 ２ ０ １ ３年 ２月第 １ ５卷 第 ２期 ＭＭＪ Ｃ， Ｆ ｅ ｂ ２ ０ １ ３，Ｖ ｏ ｌ １ ５，Ｎ ｏ ． ２
・
９９ ・
。纫 综
・
述 ‘ ・
脑 功 能 区低 级别 星 形 细胞 瘤 治 疗 进 展
邓伟 综述 杨福 兵 审校
弥漫性低级别胶质瘤诊疗及新进展
流行病学特点
• 低级别星形细胞瘤最常发生于 年轻成人，平均年龄大约为35 岁,在20－40岁之间有一发病 高峰。诊断年龄大于50岁的病 人患星形细胞瘤是值得怀疑的
• 0.63/100,000/年
• 大部分研究都显示，55%-65% 的低级胶质瘤发病患者为男性。
• 唯一确定的危险因素是电离辐 射，含有氯化物的饮用水可能 导致肿瘤的发生。
胶质母细 胞瘤”
最差
分子分型发展
分型
IDH突变
1p+19q缺 失
ATRX突变
星形胶质细 胞瘤
有
无
无有
少突胶质细 胞瘤
有
无有
无
胶质母细胞 瘤
无
/
/
Байду номын сангаас
分子分型发展
G1
G2
G3
高发IDH突变 年轻患者 预后良好
介于G1/3之间 1p/19q联合缺失发生率高
低IDH突变率 年老患者 预后较差
• 2012年中国脑胶质瘤基因组图谱计划对225例胶质瘤样本进 行研究，提出了围绕主要基因突变的新分型
高级别胶质瘤（High Grade Gliomas）
是一种具有异质性的WHO III，IV级的间变性星形细胞瘤，间变性少 突星形细胞瘤，间变性少突胶质细胞瘤，间变性室管膜瘤及胶质母 细胞瘤的统称。
低级别胶质瘤（Low Grade Gliomas） 是一组具有异质性的星形细胞瘤，少突胶质瘤细胞瘤， 少突星形胶质细胞瘤及室管膜瘤的统称。 弥漫性低级别胶质瘤（Diffuse low grade gliomas） 是指 WHO II级的弥漫性星形细胞瘤，少突星形胶质细胞 瘤及少突胶质细胞瘤。
• 最近的流行病学研究显示过敏 体质的人预后较好。
[颅脑肿瘤]“弥漫性星形细胞瘤”的诊断要点、影像表现及鉴别诊断~~~
![[颅脑肿瘤]“弥漫性星形细胞瘤”的诊断要点、影像表现及鉴别诊断~~~](https://img.taocdn.com/s3/m/42a7421d0166f5335a8102d276a20029bd6463e0.png)
[颅脑肿瘤]“弥漫性星形细胞瘤”的诊断要点、影像表现及鉴
别诊断~~~
小脑发育不良性节细胞瘤
小脑发育不良性节细胞瘤（Dysplastic gangliocytoma of cerebellum）
1.要点（Key concepts）
■小脑发育不良性节细胞瘤（WHO Ⅰ级）又称之为Lhermitte-Duclos病，
是一罕见的良性小脑病变，常与Cowden综合征伴发。
疾病进展缓慢或基本无进展。
■ Cowden综合征是一常染色体显性遗传性疾病，以黏膜病变、系统性错构瘤、高发乳腺、甲状腺和泌尿生殖器的恶性病变为特征。
本病并发恶性肿瘤的发生率高达40%。
2.概述（Briefintroduction）
■罕见。
■多见于成年人。
■病灶位于小脑皮质。
3. 影像表现（Imaging findings）
■ MRI平扫：特征性表现为小脑半球界限清楚的“纹状”病灶，可有或无占位征象。
T1WI上病灶多为稍低信号改变；T2WI呈高信号强度（图1）。
■ MRI增强扫描：无强化。
■ MRS:NAA峰、Cho峰和MI峰下降，有报道乳酸可升高。
4. 鉴别诊断（Differential diagnosis）
■脑梗死：病变区按血管分布。
可有脑回样强化。
图1轴位T1WI（a）:左侧小脑半球可见一类圆形稍低信号团块影，右侧小脑半球受累，可见“纹状”改变。
轴位T2WI（b）:病灶呈高信号，边界清晰；周围无水肿；四脑室受压变形。
轴位、矢状位及冠状位增强扫描（c、d、e）:病灶未见强化。
星形细胞瘤的科普知识课件
目录 细胞瘤简介 症状和风险因素 诊断和治疗 预后和复发 研究和未来展望Leabharlann 细胞瘤简介细胞瘤简介
星形细胞瘤是一种罕见的中枢 神经系统肿瘤。 星形细胞瘤起源于星形细胞， 一种存在于大脑及其他中枢神 经组织中的细胞。
细胞瘤简介
星形细胞瘤可以发生在各个年龄段，但 多见于成年人。
预后和复发
预后和复发
星形细胞瘤的预后因多种因素 而异，包括瘤体位置、瘤体大 小和分级等。 星形细胞瘤可能会复发，需要 长期的随访和治疗监测。
研究和未来展 望
研究和未来展望
目前，科学家们正积极研究星形细胞瘤 的致病机制和治疗方法，以提高患者的 生存率和生活质量。
未来可能会出现更精准的诊断方法和更 有效的治疗策略，帮助患者战胜星形细 胞瘤。
谢谢您的观 赏聆听
症状和风险因 素
症状和风险因素
星形细胞瘤的症状可能因肿瘤 位置和大小而有所不同，常见 症状包括头痛、肌肉无力、感 觉异常等。
星形细胞瘤的风险因素尚不清 楚，但一些遗传突变可能增加 患病风险。
诊断和治疗
诊断和治疗
星形细胞瘤的诊断通常通过神经影像学 检查（如MRI）和组织活检来确认。 星形细胞瘤的治疗方法包括手术切除、 放疗和化疗。
弥漫性星形细胞肿瘤的影像诊断与鉴别诊断
概述
❖多形性胶质母细胞瘤（ IV级）
●成人恶性度最高的星形细胞肿瘤，预后差 ●占星形细胞瘤的60-75% ●发病年龄高峰为40-60岁 ●可继发于弥漫性星形细胞瘤或间变性星形细胞 瘤，也可为原发（更常见）
影像学表现
❖ CT：平扫表现为混杂密度，多数与邻近组织分界 不清；单或多脑叶受累；常有广泛坏死、出血， 常有重度水肿；增强扫描肿瘤实质部分常呈明显 强化，形态多不规则或呈花环状；
概述
❖ 间变性星形细胞瘤（Ⅲ级）
●为恶性肿瘤 ●发病年龄高峰是40-50岁 ●起源于低级别的弥漫性星形细胞瘤 ●演变成胶质母细胞瘤
影像学表现
❖ CT：平扫表现为低、等或混杂密度影，水肿较重 ，边界常不清楚，占位效应明显；增强扫描呈不 均匀强化；
❖ MRI：在T1WI呈以低信号为主的混杂信号，间以更 低或高信号，体现了瘤内坏死或出血；T2WI呈不 均匀高信号。增强扫描呈斑块状、花环状或结节 状强化；瘤周水肿和占位效应明显。
影像学表现
影像学表现
❖ MRS：各级星形细胞瘤中，氢质子磁共振波谱均 有异常表现；肿瘤中N-乙酰天冬氨酸（NAA）含量 明显降低；胆碱（Cho）含量增高，肌酸（Cr）、 肌醇（MI）含量轻度下降；Cho/Cr比值上升，且 肿瘤级别越高，比值越大。胶质母细胞瘤的 Cho/Cr比值明显高于其他类型星形细胞瘤。
影像学表现
❖ DWI和ADC:由于星形细胞瘤恶性程度越高，细胞数 目就越多，细胞间隙就越小，导致水分子扩散更 加受限。DWI和ADC值测量有助于评估肿瘤分级， ADC值越低提示肿瘤恶性程度越高。
影像学表现
❖ DTI(弥散张量成像)：能清楚显示瘤体与白质纤维 束间关系及白质纤维束破坏情况，对肿瘤术前计 划、术中处理和术后评估起着重要指导作用。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
弥漫性低级别星形细胞瘤详解
继上期的英文版的弥漫性星形细胞瘤之后，本期继续详解这个肿瘤。
病理特征：
弥漫性低级别星形细胞瘤主要由微囊性肿瘤基质组成，微囊性肿瘤基质内嵌有纤维状瘤样星形细胞，核不典型，细胞密度低。
存在含有粘液的微囊腔，是纤维状星形细胞瘤的典型发现，但这在原生质性星形细胞瘤中更具特征性和显著性。
在弥漫性星形细胞瘤中偶有双子细胞的出现不能作为双子细胞性星形细胞瘤的诊断依据。
双子细胞性星形细胞瘤虽然与WHOⅡ级星形细胞瘤相同，但其向间变性星形细胞瘤和继发性胶质母细胞瘤的进展要快于纤维状星形细胞瘤。
无核分裂、微血管增生和坏死都可能存在（如有则提示为高级别肿瘤）。
CT特征
典型的低级别浸润性星形细胞瘤表现为等密度或低密度区域的正性肿块效应，通常没有任何增强（事实上，增强的存在提示高级别肿瘤），尽管双子细胞性星形细胞瘤尤其能显示出微弱的增强。
钙化并不常见（10-20%的病例），可能与少突胶质成分有关。
囊性或液体成分也可见。
MRI特征
一、T1
与白质相比，等信号到低信号；
通常局限于白质并引起邻近皮质的扩张。
二、T2/FLAIR（以下为重点，掏出小本记下来）
（1）类肿块样高T2信号，在FLAIR上信号稍低；
（2）总是跟着白质的分布，引起周围皮质的扩张；
（3）与少突胶质细胞瘤相比，晚期病例也可累及皮质，少突胶质细胞瘤从一开始就是以皮质为基础的肿瘤；
（4）沿浸润性星形细胞瘤扩散线的“微囊性改变”是浸润性星形细胞瘤的一种独特表现；
（5）高T2信号与细胞性或细胞异型性无关，而是与水肿、脱髓鞘和其他退行性改变有关；
三、DWI/ADC
ADC值越低，表明等级越高。
四、T1 C+（钆）
无强化通常是规则，但小的不明确的强化区域并不少见；然而，当看到强化时，应将其视为进展到更高级别的警告信号。
五、磁共振波谱
通常表现为胆碱峰升高、NAA峰降低、胆碱浓度升高choline:creatine ratio
肌醇和肌醇/肌酸比值升高；
乳酸峰值出现在1:33；
乳酸峰值代表侵袭性的WHO IV级肿瘤的坏死。
从上至下，依次为同一个患者的T2WI、DWI、T1增强扫描图像。