弥漫性星形细胞和少突胶质细胞肿瘤（5）
胶质瘤病理分型
胶质瘤病理分型全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：胶质瘤是一种常见的脑部肿瘤，它源自脑中的胶质细胞。
胶质细胞是一种支持和保护神经元的细胞，它们在大脑和脊髓中起着重要的作用。
胶质瘤根据其病理类型可以分为多种不同的亚型，每种类型有其特殊的形态特征和临床表现。
本文将介绍一些常见的胶质瘤病理分型，希望能为临床医生和患者提供更详细的了解。
1. 弥漫性星形细胞胶质瘤（Astrocytoma）弥漫性星形细胞胶质瘤是一种最为常见的胶质瘤类型，占所有胶质瘤的60%以上。
它源自星形细胞，通常生长在大脑的中心区域，较难手术切除。
病理上，这种类型的胶质瘤细胞呈星形，胶质纤维丰富，可见核分裂象和坏死灶。
临床上常伴有头痛、呕吐、精神性改变等症状，预后较差。
这是一种高度恶性的星形细胞胶质瘤亚型，细胞异型性较强，核分裂象明显，侵袭性强，手术切除困难。
病人常伴有剧烈头痛、晕厥等症状，预后极差，通常不超过2年。
这是一种来源于少突胶质细胞的胶质瘤，占所有胶质瘤的10%左右。
细胞核较圆，优势胶质细胞较多，呈蛋白状结构。
这种类型的瘤体通常比较软，局部侵袭性较强，手术切除相对容易。
患者常伴有癫痫、晕厥、记忆力减退等症状，预后相对较好。
这是一种罕见的侧脑室周围的胶质瘤，源自室管膜细胞。
室管膜细胞是一种能分泌脑脊液的细胞，在脑脊液的分泌和吸收中起着重要作用。
这种类型的瘤体通常呈囊状或类囊状结构，表面粘液满溢。
患者常伴有剧烈头痛、抽搐、共济失调等症状，预后较差，较难手术切除。
胶质瘤是一种复杂多样的肿瘤，病理类型决定了其治疗和预后。
对于不同类型的胶质瘤，需要采取不同的治疗方案，包括手术切除、放疗、化疗等。
希望通过本文介绍，读者能够了解更多关于胶质瘤的知识，提高对脑部肿瘤的认识和防范意识。
【2000字】第二篇示例：胶质瘤是一种恶性的颅内肿瘤，起源于神经胶质细胞，是大脑肿瘤中最常见的类型之一。
胶质瘤按病理类型可以分为多个亚型，包括星形细胞瘤、弥漫性星形细胞瘤、少突胶质母细胞瘤、少突胶质瘤、原发性多形性胶质母细胞瘤、间变性胶质瘤等。
脑胶质瘤诊疗规范2018年版
脑胶质瘤诊疗规范（2018 年版）一、概述脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤，世界卫生组织（WHO ）中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为Ⅰ -Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤，Ⅲ、Ⅳ级为高级别脑胶质瘤。
本规范主要涉及星形细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞来源的高、低级别脑胶质瘤的诊治。
我国脑胶质瘤年发病率为 5-8/10 万，5 年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。
脑胶质瘤发病机制尚不明了，目前确定的两个危险因素是：暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。
此外，亚硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发生。
脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高、神经功能及认知功能障碍和癫痫发作三大类。
目前，临床诊断主要依靠计算机断层扫描（CT）及磁共振成像（MRI ）检查等影像学诊断，磁共振弥散加权成像（ DWI ）、磁共振弥散张量成像（DTI ）、磁共振灌注成像（PWI ）、磁共振波谱成像（ MRS ）、功能磁共振成像（fMRI ）、正电子发射计算机断层显像（ PET）等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有重要意义。
脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除或活检获取标本，进行组织和分子病理学检查，确定病理分级和分子亚型。
目前主要的分子病理标记物包括：异柠檬酸脱氢酶（ IDH ）突变、染色体 1p/19q 联合缺失状态（c o-deletion ）、 O6-甲基鸟嘌呤 -DNA 甲基转移酶（ MGMT ）启动子区甲基化、α地中海贫血伴智力低下综合征X 连锁基因（ ATRX ）突变、端粒酶逆转录酶（ TERT）启动子突变、人组蛋白H3.3（ H3F3A ）K27M 突变、 BRAF 基因突变、 PTPRZ1-MET 基因融合、 miR-181d 、室管膜瘤 RELA 基因融合等1，2。
这些分子标志物对脑胶质瘤的个体化治疗及临床预后判断具有重要意义。
脑胶质瘤治疗以手术切除为主，结合放疗、化疗等综合治疗方法。
弥漫性星形细胞和少突胶质细胞肿瘤（1）
弥漫性星形细胞和少突胶质细胞肿瘤（1）弥漫性星形细胞和少突胶质细胞肿瘤-简介世卫组织2007年分类的2016年更新将公认的分子参数纳入了弥漫性胶质瘤的分类，这种疾病分类的转变在几个方面影响了分类。
最值得注意的是，尽管以前所有的星形细胞肿瘤都被归为一类，但现在所有的弥漫性胶质瘤（无论是否为星形细胞）都被归为一类，不仅是基于它们的生长模式和行为，更重要的是基于它们共有的IDH1和IDH2基因状态。
从发病的角度来看，这提供了基于表型和基因型的动态分类；从预后的角度来看，它对具有相似预后标记的肿瘤进行分组；从最终治疗的角度来看，它可能会指导生物相似实体的治疗。
在这一新的分类中，弥漫性神经胶质瘤类别包括WHO II级和III 级星形细胞肿瘤、II级和III级少突胶质细胞瘤、罕见的II级和III级少突胶质细胞瘤、IV级胶质母细胞瘤和相关的弥漫性神经胶质瘤（如儿童）。
这种方法更清晰地将生长模式更局限、缺乏IDH基因改变、有时有BRAF突变（即毛细胞星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤和室管膜下巨细胞星形细胞瘤）的星形细胞瘤与弥漫性胶质瘤分开。
换句话说，现在弥漫性星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤在疾病分类学方面比弥漫性星形细胞瘤和毛细胞星形细胞瘤更相似；家谱已经重新绘制。
类似地，尽管具有相似组织学表现的儿童和成人神经胶质瘤之间存在已知的行为差异，但儿童弥漫性神经胶质瘤以前与其整体（通常为成人）对应肿瘤归为一类。
关于儿童弥漫性胶质瘤独特的潜在遗传异常的最新信息促使这些实体从组织学相似的成人肿瘤中分离出来，其中一组肿瘤的特征是组蛋白H3基因K27M突变、弥漫性生长模式和中线位置:新定义的H3K27M突变弥漫性中线胶质瘤。
在2016年WHO分类中使用综合表型和基因型参数提供了更高水平的客观性。
这可能会产生比以前的分类更同质和更窄定义的诊断实体，这反过来会导致与预后和治疗反应更好的相关性。
它还将导致潜在的更大的肿瘤组，这些肿瘤组不适合任何更狭窄定义的实体-这些组本身将更同质，因此更适合后续研究和改进的分类。
胶质瘤 分级标准 ki67
胶质瘤分级标准 ki67
胶质瘤的分级标准是根据2016年世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿
瘤的分类，将胶质瘤分为四级：I级胶质瘤主要包括毛细细胞型星形细胞瘤
和室管膜下巨细胞型星形细胞瘤。
II级胶质瘤主要包括弥漫性星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤和少突-星形胶质细胞瘤。
III级胶质瘤主要包括间变性星形
细胞瘤、间变性少突胶质细胞瘤和间变性少突-星形胶质细胞瘤。
IV级胶质
瘤主要指胶质母细胞瘤和胶质肉瘤。
至于Ki67，这是一种增殖活性细胞核抗原，在多种肿瘤组织中表达。
Ki67
指数是通过免疫组化染色和计数特定区域中的阳性细胞来确定的。
一般来说，Ki67指数越高，代表肿瘤细胞的增殖能力越强，恶性程度也越高。
因此，
Ki67指数对脑胶质瘤的诊断、分级以及治疗方案的选择都有重要的参考价值。
请注意，这些内容仅供参考，不能替代专业医疗建议。
如果需要进行胶质瘤的分级或治疗方案选择，请咨询专业医生或神经外科医生进行评估。
少突胶质细胞瘤名词解释
少突胶质细胞瘤名词解释
少突胶质细胞瘤是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，在临床上常常被误诊或漏诊。
本文将对少突胶质细胞瘤进行详细解释，介绍其定义、病因、症状、诊断和治疗方法。
正文
少突胶质细胞瘤（Oligodendroglioma）是一种起源于中枢神经系统的恶性肿瘤，其细胞起源于少突胶质细胞。
少突胶质细胞是一种神经胶质细胞，主要存在于大脑的白质区域，负责形成和维持神经元的髓鞘。
病因方面，少突胶质细胞瘤与染色体1p和19q的缺失有关。
研究表明，这种染色体的缺失与少突胶质细胞瘤的低度恶性和较好预后有关。
少突胶质细胞瘤的症状取决于肿瘤的位置和大小。
常见的症状包括头痛、癫痫发作、运动和感觉异常、认知障碍和精神状态改变等。
然而，这些症状并不特异，往往被误诊为其他神经系统疾病。
诊断少突胶质细胞瘤的关键是通过影像学检查来确定肿瘤的位置、大小和形态。
常用的影像学技术包括CT扫描、MRI和放射性同位素扫描。
此外，还需要进行组织活检来确诊肿瘤的类型和恶性程度。
治疗方面，手术切除是主要的治疗方法。
对于少突胶质细胞瘤，尽可能完整地切除肿瘤对于患者的预后非常重要。
手术后通常还需要
辅助放疗和化疗来消灭残留的肿瘤细胞和预防复发。
总结起来，少突胶质细胞瘤是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，具有一定的病因和症状特点。
对于患者而言，早期诊断和合理治疗对于改善预后至关重要。
希望本文能够为读者提供有关少突胶质细胞瘤的基本知识，增加对该疾病的了解和认识。
2021who胶质瘤的分级
2021who胶质瘤的分级
胶质瘤在神经外科较为常见，世界卫生组织将其分为四个级别，其中I级和II级，偏良性，属于低度恶性、低级别的胶质瘤。
而III级和IV 级，属于偏恶性、高级别的肿瘤，具体如下：
1、I级：如毛细胞性的胶质瘤，可对其进行手术的完整切除，可以达到痊愈的目的，一般不影响患者的寿命，可以长期生存；
2、II级：如星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤等，进行手术的完整切除，通常患者可以获得10年左右的生存期，部分患者还可以长期生存，达到治愈的目的；
3、III级：属于高度恶性的胶质瘤，如间变性星形细胞瘤等，对其进行手术切除，包括术后的放疗、化疗，患者一般能达到3-5年的平均生存时间；
4、IV级：属于级别最高、最恶性的胶质瘤，一般是多形性胶质细胞瘤，患者进行手术，包括术后的放疗、化疗、生物治疗、免疫治疗、中草药治疗等一系列综合性的治疗手段，一般也就能达到15个月左右的中位生存期。
胶质瘤的类型不同、级别不同，预后差别较大，患者一旦发现胶质瘤，应尽快到医院就诊。
弥漫性星形细胞和少突胶质细胞肿瘤（3）
弥漫性星形细胞和少突胶质细胞肿瘤（3）间变性星形细胞瘤，IDH野生型【定义】一种弥漫性浸润性星形细胞瘤，具有局灶性或散在间变性和显著的增殖活性，但无IDH基因突变。
IDH野生型间变性星形细胞瘤并不常见，约占所有间变性星形细胞瘤的20%。
尽管如此，在WHO II级和III级弥漫性胶质瘤变异型中，组织学定义的间变性星形细胞瘤野生型IDH1和IDH2的发生率最高。
大多数组织学类似于间变性星形细胞瘤但没有IDH突变的胶质瘤与IDH野生型胶质母细胞瘤具有相同的分子特征，如果H3 K27M突变型胶质瘤优先位于中线位置，有时也具有相同的分子特征。
这类肿瘤在临床上比间变性星形细胞瘤更具侵袭性，其临床过程可能与胶质母细胞瘤更相似。
【分级】IDH野生型间变性星形细胞瘤在组织学上相当于WHO III级。
与其他弥漫性胶质瘤一样，间变性星形细胞瘤在最初的临床表现中可能表现为广泛累及CNS的脑胶质瘤病模式，受影响的区域从一个大脑半球的大部分（三个或更多叶）到两个大脑半球，还累及深灰质结构、脑干、小脑和脊髓。
在没有大脑皮质受累的情况下，也可以看到深灰质结构(即基底神经节和丘脑)、脑干、小脑和脊髓类似的广泛弥漫性受累。
胶质瘤病曾被认为是一种独特的疾病实体，但现在被认为是一种异常广泛的神经轴受累模式。
它可以在任何弥漫性胶质瘤亚型中看到，但在间变性星形细胞瘤中最常见。
没有独特的分子标记来区分神经胶质瘤病和特征明确的弥漫性神经胶质瘤亚型，但IDH突变似乎仅限于具有独特实体瘤成分的肿瘤。
间变性星形细胞瘤，非特指型【定义】一种具有间变性星形细胞瘤形态学特征的肿瘤，但其IDH突变状态尚未完全评估。
间变性星形细胞瘤中IDH突变状态的全面评估包括对IDH1密码子132和IDH2密码子172突变的序列分析，其中IDH1 R132H突变的免疫组化结果为阴性。
【ICD-0编码】9401/3【分级】非特指型间变性星形细胞瘤在组织学上相当于WHO III级。
2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类概述
2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类概述2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类概述引言：中枢神经系统肿瘤是指发生在大脑、脑干及脊髓等中枢神经系统中的肿瘤。
它们的发生机制非常复杂，与遗传、环境等因素密切相关。
根据最新的2021年世界卫生组织（WHO）的分类标准，我们将对中枢神经系统肿瘤的分类及其相关特征进行概述。
一、胶质瘤：胶质瘤是发生在脑组织中的最常见的肿瘤类型。
根据细胞来源和病理特征的不同，胶质瘤被分为多种类型，包括星形细胞病变、原发星形胶质瘤、间变星形胶质瘤以及弥漫性星形胶质瘤。
胶质瘤可以根据其不同的遗传改变进一步细分为亚型，如IDH基因突变、1p/19q编码区突变和TP53基因突变等。
二、脑膜瘤：脑膜瘤是起源于脑膜的肿瘤，通常是良性的。
根据病理分型，脑膜瘤可分为脊膜腺瘤、富细胞腺瘤、纤维脂肪瘤、透明细胞腺瘤等。
然而，由于其可侵犯周围组织和压迫大脑，脑膜瘤也可能对患者造成危害。
三、胚胎性肿瘤：胚胎性肿瘤是指起源于幼稚组织的肿瘤。
这类肿瘤通常发生在年幼的患者身上。
最常见的胚胎性肿瘤有毛细胞瘤、颅咽管瘤和神经胚粒瘤等。
这些肿瘤的治疗方式常常需要结合手术切除和放射治疗。
四、胶质胚胎混合瘤：胶质胚胎混合瘤是指同时包含神经胚粒瘤和胶质瘤成分的肿瘤。
此类肿瘤也多见于年幼患者，需要综合治疗方案。
五、神经元肿瘤：神经元肿瘤是指起源于神经元的肿瘤，包括脑神经鞘瘤、神经母细胞瘤和神经节细胞瘤等。
这些肿瘤通常具有侵袭性，对患者生命带来极大威胁。
六、胶质脑病：胶质脑病是由于遗传因素引起的一类严重的中枢神经系统疾病。
患者常常出现智力障碍和神经功能异常，包括脑组织发育异常和脑白质病变。
七、其他类型肿瘤：中枢神经系统中还存在其他罕见的类型肿瘤，如脉络丛乳头状瘤、边缘部脑室瘤和松果体肿瘤等。
这些肿瘤的确切发病机制和治疗方法需要进一步研究。
结论：2021年WHO中枢神经系统肿瘤的分类汇总了近年来的研究成果和新的遗传学发现。
这将为医生提供更准确的诊断和治疗方案，有助于改善患者的预后。
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弥漫性星形细胞和少突胶质细胞肿瘤（5）巨细胞胶质母细胞瘤的临床病理学特征【定义】是IDH野生型胶质母细胞瘤的组织学亚型，特征性可见奇异的多核巨细胞。
巨细胞胶质母细胞瘤通常比普通胶质母细胞瘤预后好。
TP53基因突变常见，EGFR基因扩增罕见。
【ICD-0编码】9441/3【分级】组织学上相当于WHO IV级。
【临床特征】巨细胞胶质母细胞瘤术前病史很短，没有低度恶性前体病变的证据。
发病部位和临床症状与IDH野生型胶质母细胞瘤相似。
巨细胞胶质母细胞瘤可发生于任何年龄，平均年龄为50岁左右。
【组织病理学】组织学特征是大量多核巨细胞，可包含几个至> 20个细胞核，核仁可以很明显，不典型核分裂象很常见。
可有栅栏状和大面积缺血性坏死，可有假菊形团样结构，偶尔可见血管周围淋巴细胞聚集，微血管增生不常见。
免疫组化GFAP表达水平不一。
80%以上的病例显示P53蛋白阳性，几乎不表达神经元标志物。
图1：巨细胞胶质母细胞瘤可见奇异多核巨细胞。
胶质肉瘤的临床病理学特征【定义】胶质肉瘤是IDH野生型胶质母细胞瘤的一种亚型，其特征是双相组织学模式，交替区域显示胶质细胞和间充质细胞分化。
胶质肉瘤主要发生于成年人。
该实体最初被定义为胶质母细胞瘤，其中肉瘤成分是增殖的肿瘤血管恶性转化的结果，但有细胞遗传学和分子学证据表明胶质成分和间充质成分均来源于单克隆。
虽然通常与典型的（星形细胞）胶质母细胞瘤有关，但胶质肉瘤也可发生在室管膜瘤（室管膜肉瘤）和少突胶质细胞瘤（少突胶质细胞肉瘤）中。
胶质肉瘤可以原发性或出现在胶质母细胞瘤的治疗后阶段。
预后差。
偶有病例全身扩散和/或穿透颅骨。
【ICD-0编码】9442/3【分级】胶质肉瘤在组织学上相当于WHO IV级。
【流行病学】胶质肉瘤约占所有胶质母细胞瘤的2%，尽管也有更高频率（高达8%）的报道。
年龄分布总体上与胶质母细胞瘤相似，好发于40～60岁的患者（平均年龄52岁）。
儿童比较罕见。
男性稍微多见，男女比例为1.8:1。
【部位】胶质肉瘤通常发生于大脑半球，以频率递减的顺序累及颞叶、额叶、顶叶和枕叶。
很少，胶质肉瘤发生在后颅窝，侧脑室或脊髓。
像普通胶质母细胞瘤一样，一些胶质肉瘤是多灶性的。
【临床特征】胶质肉瘤的临床表现与IDH野生型胶质母细胞瘤相同，症状持续时间短，反映了肿瘤的位置和颅内压的升高。
胶质肉瘤可以在胶质母细胞瘤最初出现时出现，但多数发生于疾病的治疗后过程中。
【影像学】在肉瘤成分占优势的病例中，肿瘤表现为边界清楚的高密度肿块，具有均匀的对比增强，可能类似脑膜瘤。
在以胶质瘤成分为主的病例中，影像学特征与胶质母细胞瘤相似。
【扩散】与普通胶质母细胞瘤一样，这种变异型的浸润性生长通常局限于脑实质。
侵犯蛛网膜下腔并不常见。
血行播散伴颅外转移很少见，但已有报道。
【肉眼检查】由于其结缔组织含量高，肿块边界清晰、质韧，可被误认为转移瘤或（当附着在硬脑膜上时）脑膜瘤。
结缔组织不太丰富的病变可能具有胶质母细胞瘤更典型的特征。
【显微镜检查】胶质瘤组织和肉瘤组织的混合物赋予胶质肉瘤一种明显的双相组织模式。
胶质部分为星形胶质细胞和间变性，主要表现为胶质母细胞瘤的典型特征。
上皮分化表现为癌的特征，伴有腺样或形成腺样和鳞状化生，发生在某些病例的胶质部分。
根据定义，肉瘤成分显示恶性转化的迹象（例如核异型性、核分裂活性和坏死），并且通常显示梭形细胞肉瘤的模式，密集的梭形细胞呈长束状并被网状纤维单独包围。
偶尔，这种成分有明显多形性。
部分病例显示间充质分化，如软骨、骨、骨-软骨样组织、平滑肌和横纹肌的形成，甚至脂肪瘤样特征。
原始神经元成分很少出现。
组织化学和免疫组织化学联合染色有助于区分这两种成分。
三色染色很好地显示了间充质部分的胶原沉积。
同样，网状纤维染色显示间充质（但不是胶质）成分中有丰富的结缔组织纤维。
恶性间充质成分GFAP阴性对于区分真正的胶质肉瘤和由脑膜侵袭引起的成胶质细胞瘤伴纤维母细胞增生（韧带样增生）很重要。
【免疫表型】无网状蛋白的神经胶质成分对表达GFAP。
间充质成分GFAP基本上是阴性的，但是梭形细胞常是阳性的。
R132H-突变IDH1的染色几乎在所有病例中都是阴性的。
在胶质细胞和间充质细胞成分可阳性表达p53。
【细胞起源】最初，胶质肉瘤被认为是一种碰撞性肿瘤，具有独立的星形细胞成分，肉瘤部分独立于增生的血管。
几项免疫组织化学研究似乎支持这一假设，证明了血管性血友病因子、UEA-I和单细胞标志物的免疫反应性。
另一种假设是肉瘤部分是由于晚期神经胶质瘤去分化导致的，随后GFAP 表达缺失并获得肉瘤表型。
在一项使用FISH的研究中，3个胶质肉瘤中有2个在胶质成分和间充质成分中显示出相同的10号和17号染色体数目畸变，而在第三个病例中，X三体仅限于软骨肉瘤成分。
在另一项研究中，使用FISH、比较基因组杂交、微卫星等位基因不平衡分析和细胞遗传学分析，在胶质和间充质成分中观察到类似的细胞遗传学模式。
这些结果表明这两种成分都来源于肿瘤性神经胶质细胞。
对两种肿瘤成分中p53免疫反应的观察进一步支持了这一解释。
在2例胶质肉瘤中证明了单克隆起源，其中胶质细胞瘤和肉瘤成分均含有相同的TP53突变。
此外，在其他胶质肉瘤病例的胶质瘤和肉瘤肿瘤成分中检测到相同的PTEN、TP53和TERT突变。
胶质肉瘤两个组分的单克隆性也通过鉴定两个肿瘤区域中的CDKN2A缺失和MDM2和CDK4共植入得到证实。
这些研究有力地支持了肉瘤区域是胶质母细胞瘤细胞表型改变的结果，而不是两种不同肿瘤同时发生的指征的假设。
【遗传表达谱】胶质肉瘤存在PTEN突变、CDKN2A缺失和TP53突变，EGFR扩增不常见，表明它们具有独特的表达谱，类似于IDH野生型胶质母细胞瘤（除了EGFR扩增不常见）。
在20例神经胶质瘤中进行的比较基因组杂交发现7号染色体（75%的病例存在）、X染色体（20%）、染色体9q（15%）和20q（15%）获得、10号染色体(35%)、染色体9p（35%）和13q（15%）丢失。
在胶质细胞瘤和间充质细胞成分中也发现了类似的基因改变，表明是单克隆起源。
间充质肿瘤区域的特征是表达SNAI2、TWIST、MMP2和MMP9，表明上皮肿瘤中的上皮-间质转化机制也可能在胶质肉瘤的间充质分化中起作用。
基于微阵列的胶质和间充质肿瘤区域的比较基因组杂交分析也表明间充质成分可能来源于胶质细胞。
【预后和预测因素】大型临床试验未能揭示胶质肉瘤和典型胶质母细胞瘤之间结果的有任何显著差异。
然而，已经有多份关于脑胶质瘤伴全身转移甚至侵犯颅骨的报告。
图2 胶质肉瘤：梭形细胞通常具有核分裂活性，是涂片中的典型特征。
图3胶质肉瘤双相模式：连续切片显示（A）表达GFAP的神经胶质瘤组织和（B）含有网状纤维但缺乏GFAP表达的肉瘤区域交替出现。
图4 胶质肉瘤：胶质细胞瘤成分强表达GFAP，可能（A）与肉瘤细胞分离或（B）与肉瘤细胞混合。
双相组织模式为富含网状蛋白的肉瘤样和无网状蛋白的胶质瘤样成分。
上皮样胶质母细胞瘤的临床病理学特征【定义】上皮样胶质母细胞瘤是一种高级别弥漫性星形细胞肿瘤变异型，主要由紧密排列的上皮样细胞、一些横纹肌样细胞、活跃的核分裂象、微血管增生和坏死组成。
上皮样胶质母细胞瘤主要发生于年轻人和儿童，好发于大脑或间脑，是一种侵袭性肿瘤，生存期短，尤其是儿童。
与其他胶质母细胞瘤相比，上皮样胶质母细胞瘤（～50%）携带BRAF V600E突变更常见。
上皮样胶质母细胞瘤不同于具有低分化SMARCB1缺陷成分（可能含有横纹肌样细胞并呈现多免疫表型）的胶质瘤或胶质神经元肿瘤。
它也不同于伴有上皮化生的胶质母细胞瘤，后者表现为腺体形成和鳞状化生。
应避免使用“横纹肌样胶质母细胞瘤”一词。
此前报道的肿瘤要么是没有SMARCB1或SMARCA4改变证据的上皮样胶质母细胞瘤，要么是具有SMARCB1缺陷细胞群的罕见胶质母细胞瘤，应区分具有不同遗传特征的上皮样胶质母细胞瘤。
上皮样胶质母细胞瘤可能与多形性黄色瘤型星形细胞瘤共存，但上皮样胶质母细胞瘤与多形性黄色瘤型星形细胞瘤恶性进展之间的关系需要进一步阐明。
【ICD-0编码】9440/3【分级】上皮样胶质母细胞瘤在组织学上相当于WHO IV级。
【流行病学】由于上皮样胶质母细胞瘤的发病率各家报道不一，数据尚不可用。
【病因学】上皮样胶质母细胞瘤的病因和细胞来源尚不清楚，但大多数病例是原发性的。
在几个经证实表达SMARCB1的上皮样胶质母细胞瘤病例中，活检证实低级别星形细胞瘤是上皮样肿瘤的先兆或共存肿瘤。
多形性黄色瘤型星形细胞瘤的间变性进展可以表现为上皮样胶质母细胞瘤，这一事实增加了这两个实体可能相关的可能性，这种关联增强是因为它们共同有高频率的BRAFV600E突变。
【部位】上皮样胶质母细胞瘤主要发生于大脑皮层和间脑。
颞叶和额叶是常见的部位，但任何一个叶都可能受到影响。
罕见的例子发生在小脑，但没有发生在脊髓的报告。
【临床特征】上皮样胶质母细胞瘤的临床表现与其他胶质母细胞瘤相似；大多数患者出现颅内压升高的症状和体征，尽管少数患者表现出神经功能缺损或癫痫。
研究很少提示前体病变，但是已经有几个关于多形性黄色瘤型星形细胞瘤或WHO II级星形细胞瘤转化的报道。
【影像学】在核磁共振成像上，上皮样胶质母细胞瘤的特征性表现为一个增大的实性肿块，偶尔伴有囊肿。
上皮样胶质母细胞瘤易出血，常通过软脑膜扩散。
【扩散】上皮样胶质母细胞瘤表现出遍及神经轴的扩散趋势，在所有患者中多达三分之一的患者表现出软脑膜扩散。
有儿童患者扩散到头皮的报道。
【肉眼检查】典型的上皮样胶质母细胞瘤是单病灶，尽管至少有一例报道为多灶性分布，并且可能发生转移。
虽然大体检查没有病理特征，但出血和坏死可能很明显。
偶尔会发现表面位置，甚至有硬脑膜附着。
软脑膜扩散相对常见。
囊肿形成时有发生，但不是常见的特征。
【显微镜检查】上皮样胶质母细胞瘤以相对一致的上皮样细胞群为主，表现为局灶性脱落、很少的介入神经细胞、明显的细胞膜、嗜酸性细胞质、缺乏细胞质突起和横向定位的细胞核。
电镜下描述或寻找细胞质丝状球的频率有所不同，但在上皮样胶质母细胞瘤中发现了一些横纹肌样细胞。
与多形性黄色瘤型星形细胞瘤相比，上皮样胶质母细胞瘤中黄色瘤样改变较少，尽管已注意到异常病例含有巨细胞、脂质化、促结缔组织增生反应或细胞质空泡。
Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒小体不是上皮样胶质母细胞瘤的特征。
根据定义，鳞状细胞巢、腺体形成和腺样特征是不存在的。
坏死是存在的，但通常是带状的，而不是栅栏状。
一些报道已经注意到微血管增生相对缺乏，但是其他报道已经发现上皮样胶质母细胞瘤和典型胶质母细胞瘤的血管模式没有实质性差异。
图5 上皮样胶质母细胞瘤：大多数病例可见坏死灶（A），肿瘤细胞可能呈上皮样、横纹肌样或肥胖型细胞形态（B）。