头颈部腺样囊性癌研究进展-2017_PPT课件
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头颈部腺样囊性癌的化疗和靶向治疗PPT课件
• 目前还有两个新型c-kit抑制剂 达沙替尼和舒尼替尼的临床研究还在进行中。
表皮生长因子受体抑制剂
• EGFR 和HER2 的过度表达和腺样囊性癌的侵袭性以及不良预后存在一定相关性，因 此，有学者认为，可将其作为靶向分子，通过药物抑制其活性， 从而抑制腺样囊性癌 的生长和转移。
一例包含28个患者的吉非替尼治疗进展 期腺样囊性癌的II期临床试验中，肿瘤 未见客观缩小，但是68%疾病稳定。
一个拉帕替尼治疗EGFR 和HER-2 表达阳性的 局部复发或转移的晚期腺样囊性癌患者临床Ⅱ期 试验，每天空腹口服拉帕替尼1500mg。 结果：19 例患者中有15 例达到肿瘤稳定，而另 外4 例肿瘤进展。 患者对于拉帕替尼有较好的耐 受性， 不良反应主要为轻度腹泻、乏力和皮疹。
拉帕替尼单药治疗晚期腺样囊性癌虽然效果不明显， 但是 治疗耐受性好， 能延长肿瘤的稳定期， 可考虑进一步研 究和联合用药之一。
பைடு நூலகம்
蛋白酶体抑制剂
• 硼替佐米是一类蛋白酶体抑制剂，减少抑制基因的 降解，抑制与细胞增殖相关的基因表达。推荐用 于多发性骨髓瘤和套细胞淋巴瘤的治疗。
一例硼替佐米联合多柔比星治疗头颈部腺 样囊性癌的II期临床试验，共入组25例患 者。 结果显示：单药硼替佐米治疗肿瘤未见客 观缩小，但是17例患者疾病稳定，中位无 进展生存期8.5个月。硼替佐米联合多柔比 星治疗有1例肿瘤缩小。患者对治疗药物耐 受良好。
靶向治疗：c-kit抑制剂
• KIT 蛋白是由c-kit 原癌基因编码的跨细胞膜的酪氨酸激酶受体，作用是控制细胞生长、 分化和迁移。
• 研究表明，KIT在腺样囊性癌中表达阳性率高达80%—90%。（相比之下，其他类型 的涎腺肿瘤如腺泡细胞癌、粘液表皮样癌等，KIT的表达常常是阴性。）
表皮生长因子受体抑制剂
• EGFR 和HER2 的过度表达和腺样囊性癌的侵袭性以及不良预后存在一定相关性，因 此，有学者认为，可将其作为靶向分子，通过药物抑制其活性， 从而抑制腺样囊性癌 的生长和转移。
一例包含28个患者的吉非替尼治疗进展 期腺样囊性癌的II期临床试验中，肿瘤 未见客观缩小，但是68%疾病稳定。
一个拉帕替尼治疗EGFR 和HER-2 表达阳性的 局部复发或转移的晚期腺样囊性癌患者临床Ⅱ期 试验，每天空腹口服拉帕替尼1500mg。 结果：19 例患者中有15 例达到肿瘤稳定，而另 外4 例肿瘤进展。 患者对于拉帕替尼有较好的耐 受性， 不良反应主要为轻度腹泻、乏力和皮疹。
拉帕替尼单药治疗晚期腺样囊性癌虽然效果不明显， 但是 治疗耐受性好， 能延长肿瘤的稳定期， 可考虑进一步研 究和联合用药之一。
பைடு நூலகம்
蛋白酶体抑制剂
• 硼替佐米是一类蛋白酶体抑制剂，减少抑制基因的 降解，抑制与细胞增殖相关的基因表达。推荐用 于多发性骨髓瘤和套细胞淋巴瘤的治疗。
一例硼替佐米联合多柔比星治疗头颈部腺 样囊性癌的II期临床试验，共入组25例患 者。 结果显示：单药硼替佐米治疗肿瘤未见客 观缩小，但是17例患者疾病稳定，中位无 进展生存期8.5个月。硼替佐米联合多柔比 星治疗有1例肿瘤缩小。患者对治疗药物耐 受良好。
靶向治疗：c-kit抑制剂
• KIT 蛋白是由c-kit 原癌基因编码的跨细胞膜的酪氨酸激酶受体，作用是控制细胞生长、 分化和迁移。
• 研究表明，KIT在腺样囊性癌中表达阳性率高达80%—90%。（相比之下，其他类型 的涎腺肿瘤如腺泡细胞癌、粘液表皮样癌等，KIT的表达常常是阴性。）
头颈部腺样囊性癌
伴有淋巴结转移
局部复发病变
病理为实性巢型
放疗范围及剂量
术后放疗范围：瘤床及第1、2站淋巴结引流区
靶区上界至颅底
一般不行对侧淋巴结引流区预防性照射
术后辅助放疗：≥ 60Gy
单纯放疗或术后残存：66Gy～ 70Gy
中子治疗
腺样囊性癌处于增期细胞少，生长缓慢 中子射线特点：高LET、低氧增强比、细胞周期依赖 性低、亚致死性损伤修复少 因此对不能手术、术后残存、复发的肿瘤可能有优势 有报道提示局控率提高，但远处转移导致总生存率未 见明显提高 亦有报道显示其与光子相比并未提高局控率 其远期毒性明显增加（张口困难、吞咽困难、软组织 纤维化）
手术治疗
首选第一步治疗手段
最大限度切除肿瘤 足够安全边界 术后病理可以指导进一步治疗并预测预后
放疗
手术
单纯手术明显优于单纯放疗
江洋,等.中国医药导报,2015,12(14):111-6
放疗
手术+放疗
手术+放疗明显优于单纯放疗
江洋,等.中国医药导报,2015,12(14):111-6
卵圆孔:三叉神经V3
腮腺ACC复发神经浸润
动眼V及眶尖
动眼V、三叉V、外展V、脑膜 颈静脉孔：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ
腭部ACC复发神经浸润
海绵窦结构示意图
三叉神经V3 翼外肌去神经
Meckel 腔被填塞
上颌窦ACC复发
副鼻窦ACC
左侧咬肌萎缩：慢性去神经化 左侧翼内肌弥漫性增强：亚急性去神经化
ACC神经浸润生长的影像学表现
结论：术后放疗不影响患者的远期总生存率和
疾病特异性生存率，且该结果不受T分期、肿瘤 分级和淋巴结受侵
局部复发病变
病理为实性巢型
放疗范围及剂量
术后放疗范围：瘤床及第1、2站淋巴结引流区
靶区上界至颅底
一般不行对侧淋巴结引流区预防性照射
术后辅助放疗：≥ 60Gy
单纯放疗或术后残存：66Gy～ 70Gy
中子治疗
腺样囊性癌处于增期细胞少，生长缓慢 中子射线特点：高LET、低氧增强比、细胞周期依赖 性低、亚致死性损伤修复少 因此对不能手术、术后残存、复发的肿瘤可能有优势 有报道提示局控率提高，但远处转移导致总生存率未 见明显提高 亦有报道显示其与光子相比并未提高局控率 其远期毒性明显增加（张口困难、吞咽困难、软组织 纤维化）
手术治疗
首选第一步治疗手段
最大限度切除肿瘤 足够安全边界 术后病理可以指导进一步治疗并预测预后
放疗
手术
单纯手术明显优于单纯放疗
江洋,等.中国医药导报,2015,12(14):111-6
放疗
手术+放疗
手术+放疗明显优于单纯放疗
江洋,等.中国医药导报,2015,12(14):111-6
卵圆孔:三叉神经V3
腮腺ACC复发神经浸润
动眼V及眶尖
动眼V、三叉V、外展V、脑膜 颈静脉孔：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ
腭部ACC复发神经浸润
海绵窦结构示意图
三叉神经V3 翼外肌去神经
Meckel 腔被填塞
上颌窦ACC复发
副鼻窦ACC
左侧咬肌萎缩：慢性去神经化 左侧翼内肌弥漫性增强：亚急性去神经化
ACC神经浸润生长的影像学表现
结论：术后放疗不影响患者的远期总生存率和
疾病特异性生存率，且该结果不受T分期、肿瘤 分级和淋巴结受侵
头颈部腺样囊性癌精品PPT课件
图2女，52岁，右侧舌下肿物10天 图2a MRI扫描见舌下右侧类圆形结节，在 T1WI病灶呈等信号 图2b T2WI呈稍长信号 图2c在T2wI冠状位压脂像上边界清楚，信号 均匀 图2d，2e增强扫描轴位及冠状位压脂像 上病灶明显均匀强化，与周围组织境界清晰
图1右侧上颌窦ACC，显示上颌窦前、 后壁骨质破坏，左侧翼腭窝开大 图2眶内、翼腭窝、海绵窦受累，并可 见硬膜强化 圆3ACC弥漫浸润，见缝就钻，周围组 织广泛受累，不易判断肿瘤起源
②发生于腮腺、颌下腺及舌下腺的ACC需 与多形性腺瘤等鉴别，多形性腺瘤边界多 清晰，无骨质破坏。多形性腺瘤恶变则与 ACC难以鉴别；
写在最后
经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量 Study Constantly, And You Will Know Everything. The More
肿瘤沿着神经生长，可延伸至距主要瘤块 相当长的距离，主要表现受累的神经顺行 或逆行的增粗，不规则的异常强化。 上颌窦、中耳的ACC可直接侵蚀骨质，向 颅内浸润，侵犯眶尖、翼腭窝、海绵窦， 也可直接在颅内形成肿块，此时硬膜常可 见线样强化，增强扫描可清晰显示，但脑 实质内均未见异常信号及强化。
圈1 男，38岁 图1a，1b左侧腭部及上颌窦区见 软组织肿块影，膨胀性生长，内可见残留骨质 密度影及小片状低密度坏死 图1c，1e左上颌窦各壁骨质侵蚀破坏 图1c，1d增强扫描显示肿块向周围浸润性生长， 有明显不均匀强化
临床表现
头颈部ACC通常发生于40～70岁左右， 很少见于20岁之前。临床表现为发病部位 软组织肿块，伴局部疼痛、麻木等，发生 于上腭、口底者可伴口腔异物感，鼻腔、 鼻窦处肿瘤可伴鼻塞、血涕等，发生于腮 腺者可伴面瘫。
病理特点
头颈部腺样囊性癌的治疗进展_谭向荣
头颈部腺样囊性癌的治疗进展
谭向荣，葛明华 （浙江省肿瘤医院，浙江 杭州 310022）
Prog re s s in t h e Tre a t m e n t for Ad e n oid Cys t ic Ca rcin om a of t h e He a d a n d Ne ck ∥TAN Xia n g -ro n g , G E Min g -h ua
对于腺样囊性癌放射治疗效 果，目前尚无准确定论，术后的辅 助放疗可能有助于局部复发和远 处转移的控制， 一般来说对于手 术切缘阴性、 没有侵犯神经且临 床分期处于早期的病例可不采取 放射治疗。 Iseli 等[4]对 1966~2007
847 专 研究题进报展道
年 183 例头颈部腺样囊性癌患者 治 疗 后 并 40 年 随 访 研 究 ，1990 年以前其对评估后可手术切除的 患者进行手术治疗， 对切缘阳性 的患者行术后辅助放疗，1990 年 以后，常规行术后辅助放疗，对不 能接受手术治疗或者评估后手术 不能切除的患者行单纯的放疗， 回顾分析发现， 单独放射治疗的 患 者 10 年 局 部 无 复 发 生 存 率 是 0，低 于单独 手 术 治 疗 者 （41.8%， P=0.004） 和 手 术 加 术 后 辅 助 放 疗 者 （43.5%，P=0.001）， 其 研 究 结 果 显示， 手术是治疗原发和复发性 头颈部腺样囊性癌的较好的方 法， 手术+术后辅助放疗相比单 纯手术治疗， 其局部复发率无明 显 统 计 学 差 异 ；但 Chen 等[1]回 顾 分 析 了 140 例 腺 样 囊 性 癌 患 者 ， 其中 50 例 患 者 进 行 了 单 一 的 根 治性手术切除，90 例患者接受了 手术和 平均剂量 为 64Gy 的 术 后 放 疗 ，统 计 结 果 显 示 ，原 发 灶 T4、 神经累计、放疗剂量小于 60Gy 和 肿瘤复发相关，认为手术加剂量大 于 60Gy 的术后 辅助放 疗 是 头 颈 部腺样囊性癌治疗的标准方案。
谭向荣，葛明华 （浙江省肿瘤医院，浙江 杭州 310022）
Prog re s s in t h e Tre a t m e n t for Ad e n oid Cys t ic Ca rcin om a of t h e He a d a n d Ne ck ∥TAN Xia n g -ro n g , G E Min g -h ua
对于腺样囊性癌放射治疗效 果，目前尚无准确定论，术后的辅 助放疗可能有助于局部复发和远 处转移的控制， 一般来说对于手 术切缘阴性、 没有侵犯神经且临 床分期处于早期的病例可不采取 放射治疗。 Iseli 等[4]对 1966~2007
847 专 研究题进报展道
年 183 例头颈部腺样囊性癌患者 治 疗 后 并 40 年 随 访 研 究 ，1990 年以前其对评估后可手术切除的 患者进行手术治疗， 对切缘阳性 的患者行术后辅助放疗，1990 年 以后，常规行术后辅助放疗，对不 能接受手术治疗或者评估后手术 不能切除的患者行单纯的放疗， 回顾分析发现， 单独放射治疗的 患 者 10 年 局 部 无 复 发 生 存 率 是 0，低 于单独 手 术 治 疗 者 （41.8%， P=0.004） 和 手 术 加 术 后 辅 助 放 疗 者 （43.5%，P=0.001）， 其 研 究 结 果 显示， 手术是治疗原发和复发性 头颈部腺样囊性癌的较好的方 法， 手术+术后辅助放疗相比单 纯手术治疗， 其局部复发率无明 显 统 计 学 差 异 ；但 Chen 等[1]回 顾 分 析 了 140 例 腺 样 囊 性 癌 患 者 ， 其中 50 例 患 者 进 行 了 单 一 的 根 治性手术切除，90 例患者接受了 手术和 平均剂量 为 64Gy 的 术 后 放 疗 ，统 计 结 果 显 示 ，原 发 灶 T4、 神经累计、放疗剂量小于 60Gy 和 肿瘤复发相关，认为手术加剂量大 于 60Gy 的术后 辅助放 疗 是 头 颈 部腺样囊性癌治疗的标准方案。
腺样囊性癌ppt课件
分型
1、肿瘤细胞有两型:腺导管内衬上皮细胞和肌上皮 细胞；
2、组织学上根据肿瘤生长形态可分为3个亚型，管
状型，筛状型，实性巢型，不同的亚型生物学行为 有所不同。 3、管状型预后较好，实巢型预后差。
生物学特性
1、腺样囊性癌嗜神经侵袭特性 2、腺样囊性癌肺高转移特性
1、腺样囊性癌嗜神经侵袭特性
局部浸润极强，肉眼及影像学检查与显微镜下检查肿瘤范围极不相符；
部皮肤异常感觉，疼痛，面瘫或面肌抽搐，在口底出现疼痛，舌活动受
限致语音不清等。
腺样囊性癌与鳞状细胞癌不同，一般黏膜完整，不发生溃疡，只有
肿瘤突向口腔表面受到外伤才会出现溃疡。
辅助检查
大涎腺来源的腺样囊性癌多数为软组织包块，B超、CT和MRI检查 均无特征性改变，但对确定范围有帮助，特别是相关神经受累变粗，CT
侵及感觉神经，则出现疼痛，麻术和感觉异常 较早出现神经症状
侵及运动神经，出现相应神经的功能障碍，如面
神经麻痹、舌下神经麻痹致半侧舌萎缩等
因此在临床上出现无明显原因的自觉症状时，需高度警惕腺样囊较高，可达 26%～40%，并且
表现为特征性的嗜肺转移特性。
可在原发灶有复发的情况下出现转移，也可在原发灶无复发
时出现转移。
有些患者发现就已经发生肺转移。
诊断要点
腺样囊性癌早期诊断较为困难，因临床表现多样且生长缓慢，大唾 液腺特别是腮腺和颌下腺发生的腺样囊性癌往往表现为初期的无痛性包 块。颊、唇口底及软硬颚交界处有界限不清的硬结。 如出现神经症状而其它相关体征不相符往往考虑腺样囊性癌，如面
囊性癌虽然效果不明显， 但是治疗耐受性好， 能延长肿瘤的稳定期，
可考虑进一步研究和作为腺样囊性癌药物治疗的联合用药之一。
头颈部腺样囊性癌研究进展-2017分析
*Mendenhall et al. Head Neck. 2004. **Casler et al. Otolaryngol Head Neck Surg.1992.
治疗
颈清扫
对头颈部AdCC行选择性颈清扫以明确分期和提高区域控制 支 持 因选择性颈清扫发现15.38% 转移
不支 持
仅对淋巴结阳性者行颈清扫：因AdCC（尤其腮腺）淋巴结 转移率低 但小涎腺癌淋巴结转移率较高(舌、舌根、口底),上述部位 伴淋巴/血管受侵可考虑选择性颈清扫
临床特点
惰性病程，但残存/复发常见，晚期可转移
*常见症状：肿块缓慢增大（98%），疼痛（48%），溃 疡（30%）
症状与位置关系 部位 症状
腮腺
硬腭
面瘫
溃疡/口腔-窦瘘
喉
鼻/鼻窦
呼吸困难
鼻塞/面部疼痛/鼻出血/眼部症状
影像诊断
术前CT、MRI CT和MRI分别对骨受侵和软组织受侵有优势 感觉异常/疼痛或运动神经障碍需行 MRI评估相应神经受侵 *MRI较CT判断颅底神经受侵有优势 18F-FDG PET诊断远转 但部分涎腺癌无FDG高摄取/腮腺炎症致FDG高摄取
病理
AdCC含两种基本细胞成分： 导管/腺上皮细胞：核圆形，胞质嗜酸性，围绕在腺腔周围 基底样细胞：细胞少，胞质稀少，胞核位于中央、染色质 丰富， 围绕 在间质或基底膜样物质周围 组织学3个亚型
管状型（预后较好）
筛状型 实性型（易转移、预后差）
病理
(A) 筛状型
(B) 管状型[L管]
治疗
NCCN涎腺腺样囊性癌治疗推荐
分期 T1-2N0 T3-4aN0 T3-4aN1 T4b (不能手术) M1 根治手术+术后放疗 根治性肿瘤切除（高级别/分期晚的腮腺癌可+颈清扫） +术后放疗 根治性肿瘤切除+颈清扫+术后放疗 根治性放疗/放化疗 观察 (进展缓慢者) 化疗（PS 1-2） 最佳支持治疗（PS 3） 临床试验 治疗
头颈部腺样囊性癌研究进展剖析-V1
头颈部腺样囊性癌研究进展剖析-V1近年来，头颈部腺样囊性癌作为一种相对罕见但具有高度侵袭性和复发性的恶性肿瘤，引起了临床医生和研究者的广泛关注。
在多位专家学者的努力下，对其病因、病理生理机制以及治疗方法等方面进行了大量的研究和探索，取得了一系列研究进展。
本文将对这些研究进展进行剖析。
一、病因研究头颈部腺样囊性癌的病因至今尚不明确，但有观点认为其可能与慢性感染、环境污染和基因突变等因素有关。
目前的研究主要集中在以下几方面：1.基因突变的研究：一些研究表明，头颈部腺样囊性癌的发生与特定的基因突变有关。
例如，PAX8-PPARγ融合基因的表达与头颈部腺样囊性癌的发生率高度相关。
2.病毒感染的研究：研究还发现，人乳头瘤病毒（HPV）和EB病毒可能与头颈部腺样囊性癌的发生有关。
二、病理生理机制研究目前，头颈部腺样囊性癌的病理生理机制还不明确，但研究者认为其可能与细胞凋亡和细胞周期调节等机制有关。
以下是目前研究的几个方面：1.细胞凋亡的研究：研究表明，头颈部腺样囊性癌的发生与细胞凋亡的失调有关。
例如，有研究发现Bcl-2能够抑制细胞凋亡，从而促进头颈部腺样囊性癌的发生。
2.细胞周期调节的研究：一些研究发现，头颈部腺样囊性癌的发生可能与细胞周期调节失调有关。
例如，CDK4基因的突变能够促进细胞向S期转变，从而增加头颈部腺样囊性癌的发生风险。
三、治疗研究目前，针对头颈部腺样囊性癌的治疗方法还非常有限，大多数治疗方案仍采用传统的手术、放疗和化疗等方法。
近年来，一些新的治疗方法也在不断研究中。
1.分子靶向治疗：分子靶向治疗是一种针对肿瘤细胞特异性的治疗方法。
一些研究发现，EGFR、VEGF和HER2等蛋白可能与头颈部腺样囊性癌的发生关系密切，因此靶向这些蛋白可能是一种有前途的治疗手段。
2.免疫治疗：免疫治疗是利用人体自身免疫系统来攻击肿瘤细胞的一种治疗方法。
一些研究发现，头颈部腺样囊性癌的发生可能与免疫系统失调有关，因此免疫治疗也被认为是一种可能的治疗手段。
头颈部腺样囊性癌ppt课件
9
圈1 男，38岁 图1a，1b左侧腭部及上颌窦区见 软组织肿块影，膨胀性生长，内可见残留骨质 密度影及小片状低密度坏死 图1c，1e左上颌窦各壁骨质侵蚀破坏 图1c，1d增强扫描显示肿块向周围浸润性生长， 有明显不均匀强化
10
图2女，52岁，右侧舌下肿物10天 图2a MRI扫描见舌下右侧类圆形结节，在 T1WI病灶呈等信号 图2b T2WI呈稍长信号 图2c在T2wI冠状位压脂像上边界清楚，信号 均匀 图2d，2e增强扫描轴位及冠状位压脂像 上病灶明显均匀强化，与周围组织境界清晰
13
②发生于腮腺、颌下腺及舌下腺的ACC需 与多形性腺瘤等鉴别，多形性腺瘤边界多 清晰，无骨质破坏。多形性腺瘤恶变则与 ACC难以鉴别；
14
③发生于鼻窦、鼻腔的ACC需要与鳞癌、 淋巴瘤、内翻乳头状瘤、慢性炎症息肉等 病变鉴别。 鼻腔、鼻窦慢性炎症及息肉多呈长T1、长 T2信号，骨质多无破坏，不累及血管、神 经等周围结构。内翻乳头状瘤病变范围更 广泛，一般累及鼻腔及多个鼻窦，MRI的 T2WI信号更高，无周围软组织的侵犯转移 征象。淋巴瘤如伴有颈部淋巴结则有利于 与ACC鉴别，鼻腔及鼻窦的鳞癌与ACC影 像较难以鉴别，往往需要病理确诊。
15
总之，头颈部腺样囊性癌CT、MRI诊断需与 多种疾病相鉴别，但MRI能够清楚显示病变 的形态、轮廓及周围关系，判定病变的性质， CT可以直观显示肿瘤的骨质侵蚀破坏征象。 如果头颈部涎腺区不规则肿块，无定形生长， CT显示骨质破坏，病变中间有筛状低密度影 或T2WI高信号影，侵及神经、血管，增强后 不均匀强化，伴面部疼痛、麻木感或神经支 配的肌肉萎缩，应高度怀疑腺样囊性癌。
7
MRI表现多种多样，但通常病变都是浸润生 长，无假包膜，见缝就“钻”，周围软组 织广泛受累。 在T1WI序列上病灶表现为低或稍低信号， T2WI序列上表现为等至高信号不等，病变 内部信号多不均匀，也可均匀，短T2分隔 常见，增强后病变中等至明显不均匀强化， 分隔不强化。
圈1 男，38岁 图1a，1b左侧腭部及上颌窦区见 软组织肿块影，膨胀性生长，内可见残留骨质 密度影及小片状低密度坏死 图1c，1e左上颌窦各壁骨质侵蚀破坏 图1c，1d增强扫描显示肿块向周围浸润性生长， 有明显不均匀强化
10
图2女，52岁，右侧舌下肿物10天 图2a MRI扫描见舌下右侧类圆形结节，在 T1WI病灶呈等信号 图2b T2WI呈稍长信号 图2c在T2wI冠状位压脂像上边界清楚，信号 均匀 图2d，2e增强扫描轴位及冠状位压脂像 上病灶明显均匀强化，与周围组织境界清晰
13
②发生于腮腺、颌下腺及舌下腺的ACC需 与多形性腺瘤等鉴别，多形性腺瘤边界多 清晰，无骨质破坏。多形性腺瘤恶变则与 ACC难以鉴别；
14
③发生于鼻窦、鼻腔的ACC需要与鳞癌、 淋巴瘤、内翻乳头状瘤、慢性炎症息肉等 病变鉴别。 鼻腔、鼻窦慢性炎症及息肉多呈长T1、长 T2信号，骨质多无破坏，不累及血管、神 经等周围结构。内翻乳头状瘤病变范围更 广泛，一般累及鼻腔及多个鼻窦，MRI的 T2WI信号更高，无周围软组织的侵犯转移 征象。淋巴瘤如伴有颈部淋巴结则有利于 与ACC鉴别，鼻腔及鼻窦的鳞癌与ACC影 像较难以鉴别，往往需要病理确诊。
15
总之，头颈部腺样囊性癌CT、MRI诊断需与 多种疾病相鉴别，但MRI能够清楚显示病变 的形态、轮廓及周围关系，判定病变的性质， CT可以直观显示肿瘤的骨质侵蚀破坏征象。 如果头颈部涎腺区不规则肿块，无定形生长， CT显示骨质破坏，病变中间有筛状低密度影 或T2WI高信号影，侵及神经、血管，增强后 不均匀强化，伴面部疼痛、麻木感或神经支 配的肌肉萎缩，应高度怀疑腺样囊性癌。
7
MRI表现多种多样，但通常病变都是浸润生 长，无假包膜，见缝就“钻”，周围软组 织广泛受累。 在T1WI序列上病灶表现为低或稍低信号， T2WI序列上表现为等至高信号不等，病变 内部信号多不均匀，也可均匀，短T2分隔 常见，增强后病变中等至明显不均匀强化， 分隔不强化。
腺样囊性癌科普讲座课件
放疗可以帮助控制肿瘤复发的风险。
如何治疗腺样囊性癌？ 化学治疗
腺样囊性癌对化疗的反应一般较差，但在某些情 况下仍可考虑。
化疗通常用于晚期病例或复发性腺样囊性癌。
谢谢观看
腺样囊性癌科普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是腺样囊性癌？ 2. 谁会患上腺样囊性癌？ 3. 何时会出现症状？ 4. 如何诊断腺样囊性癌？ 5. 如何治疗腺样囊性癌？
什么是腺样囊性癌？
什么是腺样囊性癌？
定义
腺样囊性癌是一种罕见的恶性肿瘤，主要发生在 腺体组织中，尤其是唾液腺。
这种癌症通常生长缓慢，但可扩散至周围组织， 可能造成严重后果。
分期评估
腺样囊性癌的分期评估对治疗方案的选择至 关重要。
分期包括测量肿瘤的大小、位置及是否有淋 巴结或远处转移。
如何治疗腺样囊性癌？
如何治疗腺样囊性癌？ 手术治疗
手术切除是治疗腺样囊性癌的主要方法。
手术旨在尽可能完全地去除肿瘤及其周围的组织 。
如何治疗腺样囊性癌？ 放射治疗
对于局部晚期或切除后高风险患者，放疗是常见 的辅助手段。
何时会出现症状？
何时会出现症状？ 早期症状
早期腺样囊性癌可能无明显症状，或仅表现为肿 块。
患者常常忽视这些初期症状，导致延误诊断。
何时会出现症状？ 晚期症状
随着病情发展，可能出现疼痛、吞咽困难和面部 麻木等症状。
这些症状通常表明癌症已扩散，需及时就医。
何时会出现症状？ 定期检查
定期口腔和耳鼻喉检查有助于早期发现腺样囊性 癌。
什么是腺样囊性癌？ 发病部位
它最常见于口腔、咽喉和鼻窦等部位。
腺样囊性癌在唾液腺中最为常见，特别是腮腺。
什么是腺样囊性癌？
如何治疗腺样囊性癌？ 化学治疗
腺样囊性癌对化疗的反应一般较差，但在某些情 况下仍可考虑。
化疗通常用于晚期病例或复发性腺样囊性癌。
谢谢观看
腺样囊性癌科普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是腺样囊性癌？ 2. 谁会患上腺样囊性癌？ 3. 何时会出现症状？ 4. 如何诊断腺样囊性癌？ 5. 如何治疗腺样囊性癌？
什么是腺样囊性癌？
什么是腺样囊性癌？
定义
腺样囊性癌是一种罕见的恶性肿瘤，主要发生在 腺体组织中，尤其是唾液腺。
这种癌症通常生长缓慢，但可扩散至周围组织， 可能造成严重后果。
分期评估
腺样囊性癌的分期评估对治疗方案的选择至 关重要。
分期包括测量肿瘤的大小、位置及是否有淋 巴结或远处转移。
如何治疗腺样囊性癌？
如何治疗腺样囊性癌？ 手术治疗
手术切除是治疗腺样囊性癌的主要方法。
手术旨在尽可能完全地去除肿瘤及其周围的组织 。
如何治疗腺样囊性癌？ 放射治疗
对于局部晚期或切除后高风险患者，放疗是常见 的辅助手段。
何时会出现症状？
何时会出现症状？ 早期症状
早期腺样囊性癌可能无明显症状，或仅表现为肿 块。
患者常常忽视这些初期症状，导致延误诊断。
何时会出现症状？ 晚期症状
随着病情发展，可能出现疼痛、吞咽困难和面部 麻木等症状。
这些症状通常表明癌症已扩散，需及时就医。
何时会出现症状？ 定期检查
定期口腔和耳鼻喉检查有助于早期发现腺样囊性 癌。
什么是腺样囊性癌？ 发病部位
它最常见于口腔、咽喉和鼻窦等部位。
腺样囊性癌在唾液腺中最为常见，特别是腮腺。
什么是腺样囊性癌？
头颈部腺样囊性癌研究进展-2017年PPT文档25页
61、奢侈是舒适的，否则就不是奢侈 。——CocoCha nel 62、少而好学，如日出之阳；壮而好学 ，如日 中之光 ；志而 好学， 如炳烛 之光。 ——刘 向 63、三军可夺帅也，匹夫不可夺志也。 ——孔 丘 64、人生就是学校。在那里，与其说好 的教师 是幸福 ，不如 说好的 教师是 不幸。 ——海 贝尔 65、接受挑战，就可以享受胜利的喜悦 。——杰纳勒 尔·乔治·S·巴顿
头颈部腺样囊性癌研究进展-2017年
1、合法而稳定的权力在使用得当时很 少遇到 抵抗。 ——塞 ·约翰 逊 2、权力会使人渐渐失去温厚善良的美 德。— —伯克
3、最大限度地行使权力总是令人反感 ；权力 不易确 定之处 始终存 在着危 险。— —塞·约翰逊 4、权力会奴化一切。——塔西佗
5、虽然权力是一头固执的熊，可是金 子可以 拉着它 的鼻子 走。— —莎士 比
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占腮腺癌的1/6，占颌下腺癌的40% 占小涎腺癌32-71%（常见于硬腭、鼻窦、口腔） 各年龄均可发病，好发于中老年（50-60+岁常见） 无显著危险因素，但发病率与吸烟相关
病理
AdCC含两种基本细胞成分： ➢ 导管/腺上皮细胞：核圆形，胞质嗜酸性，围绕在腺腔周
围 ➢ 基底样细胞：细胞少，胞质稀少，胞核位于中央、染色
状出现前可出现细胞水平转移
总结
治疗进展并未显著提高头颈部 AdCC疗效 推荐大多数患者的治疗方案：根治性手术+术后放疗 远处转移显著影响疗效 远转患者可选择最佳支持治疗/姑息化疗/临床研究
谢谢
*Mendenhall et al. Head Neck. 2004. **Casler et al. Otolaryngol Head Neck Surg.1992.
治疗
颈清扫
对头颈部AdCC行选择性颈清扫以明确分期和提高区域控制
支
持
➢ 因选择性颈清扫发现15.38% 转移
➢仅对淋巴结阳性者行颈清扫：因AdCC（尤其腮腺）淋巴结
治疗
治疗受肿瘤位置、分期、病理分级等影响 常见治疗方案：手术+术后放疗 进展期AdCC:化疗及靶向药物被广泛研究 不可治愈的AdCC:无症状者可观察，有症状/进展快者化疗
治疗
金标准：根治性手术（确保切缘阴性）+术后放疗 ➢ *手术+放疗优于单纯放疗 ➢ **部分AdCC难完全切除(80%侵犯颅底者切缘阳性) ➢ 腮腺AdCC若无术前面神经受累，需保护面神经
简介
常见于腮腺、颌下腺、小涎腺 小涎腺肿瘤最常见类型，大涎腺（腮腺、颌下腺）常见 可发生于泪腺、耵聍腺、鼻腔、鼻窦、气管、喉等 1853首次报道 易侵犯神经、局部复发 淋巴转移少见，血性转移多见（肺、骨、肝）
流行病学
发病率低（3-4.5/百万/年） 占头颈部恶性肿瘤1%，涎腺肿瘤10-27.9% 丹麦：占涎腺肿瘤的27.9%
质丰富， 围绕 在间质或基底膜样物质周围 组织学3个亚型 ➢ 管状型（预后较好） ➢ 筛状型 ➢ 实性型（易转移、预后差）
病理
A.口底AdCC [T肿瘤，E口腔上 M肌肉] B. AdCC侵犯腮腺 C. 高侵袭性肿瘤“手指”状浸润软组织，包绕神经[N]
神经侵犯
分子生物学
临床特点
惰性病程，但残存/复发常见，晚期可转移 *常见症状：肿块缓慢增大（98%），疼痛（48%），溃
中子放疗VS光子或光子/中子混合 中子治疗不可切除AdCC的 5年局控率达75% ➢ 降低氧增强比 ➢ 降低细胞周期敏感性变化 ➢ 减少亚致死性损伤修复 但未提高OS ➢ 远处转移未降低 ➢ 晚期毒副反应严重（软组织、下颌骨、颞叶坏死，颈髓
损伤、听力损伤） 有不良预后因素者，可考虑化疗 ➢ 卡铂/紫杉醇放射增敏，曲妥珠单抗
损伤、听力损伤） 有不良预后因素者，可考虑化疗 ➢ 卡铂/紫杉醇放射增敏，曲妥珠单抗
*Huber et al. Radiotห้องสมุดไป่ตู้er Oncol 2001. **Schoenfeld et al. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2012.
姑息治疗
姑息化疗的疗效难以评价（目前只有3类证据，样本量小） 涎腺癌靶向治疗
*Huber et al. Radiother Oncol 2001. **Schoenfeld et al. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2012.
治疗
中子放疗VS光子或光子/中子混合 中子治疗不可切除AdCC的 5年局控率达75% ➢ 降低氧增强比 ➢ 降低细胞周期敏感性变化 ➢ 减少亚致死性损伤修复 但未提高OS ➢ 远处转移未降低 ➢ 晚期毒副反应严重（软组织、下颌骨、颞叶坏死，颈髓
放疗或靶向治疗不能根治复发/转移AdCC(仅可PR/SD) 化疗可作为控制不佳或有症状转移患者的姑息治疗手段
治疗
NCCN涎腺腺样囊性癌治疗推荐
预后
预后
远处转移以肺最常见 发现肺转移至死亡平均时间：32.3月 发现其他器官转移至死亡平均时间：20.6月 肺转移中位倍增时间393天（86-1064），提示在原发肿瘤症
疡（30%） 症状与位置关系
影像诊断
术前CT、MRI ➢ CT和MRI分别对骨受侵和软组织受侵有优势 ➢ 感觉异常/疼痛或运动神经障碍需行 MRI评估相应神经受侵 ➢ *MRI较CT判断颅底神经受侵有优势 18F-FDG PET诊断远转
但部分涎腺癌无FDG高摄取/腮腺炎症致FDG高摄取
*Hanna et al. Arch Otolaryngol Head Neck Surg.2007.
转移率低
不支
➢ 但小涎腺癌淋巴结转移率较高(舌、舌根、口底),上述部位
持
伴淋巴/血管受侵可考虑选择性颈清扫
➢ 争议：选择性颈清扫较颈部放疗是否能提高区域控制率
Lee et al. Head Neck. 2014.
治疗
NCCN涎腺癌放射治疗
光子或光子/电子线照射 推荐IMRT或3-DCRT
治疗
病理
AdCC含两种基本细胞成分： ➢ 导管/腺上皮细胞：核圆形，胞质嗜酸性，围绕在腺腔周
围 ➢ 基底样细胞：细胞少，胞质稀少，胞核位于中央、染色
状出现前可出现细胞水平转移
总结
治疗进展并未显著提高头颈部 AdCC疗效 推荐大多数患者的治疗方案：根治性手术+术后放疗 远处转移显著影响疗效 远转患者可选择最佳支持治疗/姑息化疗/临床研究
谢谢
*Mendenhall et al. Head Neck. 2004. **Casler et al. Otolaryngol Head Neck Surg.1992.
治疗
颈清扫
对头颈部AdCC行选择性颈清扫以明确分期和提高区域控制
支
持
➢ 因选择性颈清扫发现15.38% 转移
➢仅对淋巴结阳性者行颈清扫：因AdCC（尤其腮腺）淋巴结
治疗
治疗受肿瘤位置、分期、病理分级等影响 常见治疗方案：手术+术后放疗 进展期AdCC:化疗及靶向药物被广泛研究 不可治愈的AdCC:无症状者可观察，有症状/进展快者化疗
治疗
金标准：根治性手术（确保切缘阴性）+术后放疗 ➢ *手术+放疗优于单纯放疗 ➢ **部分AdCC难完全切除(80%侵犯颅底者切缘阳性) ➢ 腮腺AdCC若无术前面神经受累，需保护面神经
简介
常见于腮腺、颌下腺、小涎腺 小涎腺肿瘤最常见类型，大涎腺（腮腺、颌下腺）常见 可发生于泪腺、耵聍腺、鼻腔、鼻窦、气管、喉等 1853首次报道 易侵犯神经、局部复发 淋巴转移少见，血性转移多见（肺、骨、肝）
流行病学
发病率低（3-4.5/百万/年） 占头颈部恶性肿瘤1%，涎腺肿瘤10-27.9% 丹麦：占涎腺肿瘤的27.9%
质丰富， 围绕 在间质或基底膜样物质周围 组织学3个亚型 ➢ 管状型（预后较好） ➢ 筛状型 ➢ 实性型（易转移、预后差）
病理
A.口底AdCC [T肿瘤，E口腔上 M肌肉] B. AdCC侵犯腮腺 C. 高侵袭性肿瘤“手指”状浸润软组织，包绕神经[N]
神经侵犯
分子生物学
临床特点
惰性病程，但残存/复发常见，晚期可转移 *常见症状：肿块缓慢增大（98%），疼痛（48%），溃
中子放疗VS光子或光子/中子混合 中子治疗不可切除AdCC的 5年局控率达75% ➢ 降低氧增强比 ➢ 降低细胞周期敏感性变化 ➢ 减少亚致死性损伤修复 但未提高OS ➢ 远处转移未降低 ➢ 晚期毒副反应严重（软组织、下颌骨、颞叶坏死，颈髓
损伤、听力损伤） 有不良预后因素者，可考虑化疗 ➢ 卡铂/紫杉醇放射增敏，曲妥珠单抗
损伤、听力损伤） 有不良预后因素者，可考虑化疗 ➢ 卡铂/紫杉醇放射增敏，曲妥珠单抗
*Huber et al. Radiotห้องสมุดไป่ตู้er Oncol 2001. **Schoenfeld et al. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2012.
姑息治疗
姑息化疗的疗效难以评价（目前只有3类证据，样本量小） 涎腺癌靶向治疗
*Huber et al. Radiother Oncol 2001. **Schoenfeld et al. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2012.
治疗
中子放疗VS光子或光子/中子混合 中子治疗不可切除AdCC的 5年局控率达75% ➢ 降低氧增强比 ➢ 降低细胞周期敏感性变化 ➢ 减少亚致死性损伤修复 但未提高OS ➢ 远处转移未降低 ➢ 晚期毒副反应严重（软组织、下颌骨、颞叶坏死，颈髓
放疗或靶向治疗不能根治复发/转移AdCC(仅可PR/SD) 化疗可作为控制不佳或有症状转移患者的姑息治疗手段
治疗
NCCN涎腺腺样囊性癌治疗推荐
预后
预后
远处转移以肺最常见 发现肺转移至死亡平均时间：32.3月 发现其他器官转移至死亡平均时间：20.6月 肺转移中位倍增时间393天（86-1064），提示在原发肿瘤症
疡（30%） 症状与位置关系
影像诊断
术前CT、MRI ➢ CT和MRI分别对骨受侵和软组织受侵有优势 ➢ 感觉异常/疼痛或运动神经障碍需行 MRI评估相应神经受侵 ➢ *MRI较CT判断颅底神经受侵有优势 18F-FDG PET诊断远转
但部分涎腺癌无FDG高摄取/腮腺炎症致FDG高摄取
*Hanna et al. Arch Otolaryngol Head Neck Surg.2007.
转移率低
不支
➢ 但小涎腺癌淋巴结转移率较高(舌、舌根、口底),上述部位
持
伴淋巴/血管受侵可考虑选择性颈清扫
➢ 争议：选择性颈清扫较颈部放疗是否能提高区域控制率
Lee et al. Head Neck. 2014.
治疗
NCCN涎腺癌放射治疗
光子或光子/电子线照射 推荐IMRT或3-DCRT
治疗