头颈部腺样囊性癌
头颈部腺样囊性癌

局部复发病变
病理为实性巢型
放疗范围及剂量
术后放疗范围:瘤床及第1、2站淋巴结引流区
靶区上界至颅底
一般不行对侧淋巴结引流区预防性照射
术后辅助放疗:≥ 60Gy
单纯放疗或术后残存:66Gy~ 70Gy
中子治疗
腺样囊性癌处于增期细胞少,生长缓慢 中子射线特点:高LET、低氧增强比、细胞周期依赖 性低、亚致死性损伤修复少 因此对不能手术、术后残存、复发的肿瘤可能有优势 有报道提示局控率提高,但远处转移导致总生存率未 见明显提高 亦有报道显示其与光子相比并未提高局控率 其远期毒性明显增加(张口困难、吞咽困难、软组织 纤维化)
手术治疗
首选第一步治疗手段
最大限度切除肿瘤 足够安全边界 术后病理可以指导进一步治疗并预测预后
放疗
手术
单纯手术明显优于单纯放疗
江洋,等.中国医药导报,2015,12(14):111-6
放疗
手术+放疗
手术+放疗明显优于单纯放疗
江洋,等.中国医药导报,2015,12(14):111-6
卵圆孔:三叉神经V3
腮腺ACC复发神经浸润
动眼V及眶尖
动眼V、三叉V、外展V、脑膜 颈静脉孔:Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ
腭部ACC复发神经浸润
海绵窦结构示意图
三叉神经V3 翼外肌去神经
Meckel 腔被填塞
上颌窦ACC复发
副鼻窦ACC
左侧咬肌萎缩:慢性去神经化 左侧翼内肌弥漫性增强:亚急性去神经化
ACC神经浸润生长的影像学表现
结论:术后放疗不影响患者的远期总生存率和
疾病特异性生存率,且该结果不受T分期、肿瘤 分级和淋巴结受侵
腺样囊性癌必须放疗吗,治疗方法

腺样囊性癌必须放疗吗,治疗方法腺样囊性癌(Adenoid Cystic Carcinoma, ACC)是一种罕见的恶性肿瘤,通常发生在头颈部的唾液腺、深部组织以及乳腺等部位。
治疗方法主要包括手术切除和放疗,其中放疗是辅助治疗手段之一。
本文就腺样囊性癌的治疗方法、注意事项等相关问题进行探讨。
一、手术治疗腺样囊性癌的手术切除是目前治疗该病最有效的方法。
手术切除的对象通常是局限于某一区域的肿瘤,一般采用保守手术或根治手术。
保守手术主要是针对小肿瘤或正常组织结构复杂区域,并注意保护周围的组织器官;而根治手术则是移除肿瘤以及周围淋巴结和组织。
手术切除后,可以通过术后病理检查判断是否需要进行其它辅助治疗。
二、放疗治疗手术切除虽然能去除癌组织,但对于高风险肿瘤、术后残留肿瘤、局部复发肿瘤的治疗效果并不理想。
此时,放疗作为辅助治疗手段,能够有效降低肿瘤的复发率和提高治愈率。
但有些学者认为,对于小肿瘤,特别是局部分化程度好的ACCCA,放疗的作用不够明确,尚需进一步的研究。
放疗治疗可以根据治疗部位、放疗设备、放疗技术等因素进行选择。
常用的放疗方式包括:传统放射疗法、三维适形放疗、调强放疗等,根据患者的具体情况和病情选择适合的放疗方式。
放疗的过程需要根据较少的治疗次数进行多次治疗,需要注意治疗过程中的副作用和并发症,并进行积极的治疗和干预。
三、化疗治疗化疗治疗通常适用于肿瘤晚期患者。
化疗药物可以杀死肿瘤细胞、控制肿瘤的生长,同时也对正常细胞产生影响。
常用的化疗药物包括顺铂、蒽环类药物、代谢类药物等。
但腺样囊性癌对化疗药物的敏感性不高,所以并不是首选的治疗方法。
四、治疗注意事项1.术前评估:包括手术范围、肿瘤性质、患者年龄、身体状态等因素,需要制定个性化的治疗计划。
2.治疗前准备:病史、身体检查、实验室检查、复查等,以确保患者身体状况符合治疗要求。
3.放疗设备的选择:放疗设备的选择根据患者病情和放疗模式而定,需要医生制定治疗方案。
腺样囊性癌疾病研究报告

腺样囊性癌疾病研究报告疾病别名:圆柱瘤,圆柱瘤型腺癌所属部位:全身就诊科室:肿瘤科,口腔科,内分泌科病症体征:腮腺无痛性肿块,腮腺肿胀,上睑下垂,颞骨隆起,眼结膜水肿及角膜溃疡,眼眶疼痛疾病介绍:腺样囊性癌(ADENOID CYSTIC CARCINOMA)又称圆柱瘤(CYLINDROMA)或圆柱瘤型腺癌(ADENO-CARCINOMA OF CYLINDROMA TYPE),由BILLROTH首次报道,并称为圆柱瘤,是居头颈部第二位的涎腺恶性肿瘤,好发于小涎腺及大涎腺中较小腺体,发生于上颌窦者较为少见,因其隐匿性高,侵袭性强,发现时即已较晚,同时又因与口,鼻,眼及颅底毗邻,可引起周围多器官病损,易沿神经侵袭,预后常常不好症状体征:临床表现腺样囊性癌占涎腺肿瘤的5%~10%,在涎腺恶性肿瘤中占24%。
好发于涎腺,以发生在腭腺者常见。
大涎腺虽然较少,但为颌下腺和舌下腺好发的肿瘤。
在腮腺肿瘤中仅占2%~3%。
EEROTH报告2513例涎腺肿瘤,其中腺样囊性癌119例,发生于腮腺者49例,占腮腺肿瘤的2%;颌下腺26例,占颌下腺肿瘤的16%;腭部小涎腺44例,占腭部涎腺肿瘤的24%。
国内程珺报告225例中,162例发生于小涎腺,其中腭部87例,占38.7%,63例发生于大涎腺。
男女发病率无大差异,或女性稍多。
最多见的年龄是40~60岁。
肿瘤早期以无痛性肿块为多,少数病例在发现时即有疼痛,疼痛性质为间断或持续性。
有的疼痛较轻微,有的可剧烈。
病程较长,数月或数年。
肿瘤一般不大,多在1~3CM,但有的体积也较大。
肿块的形状和特点可类似混合瘤,圆形或结节状,光滑。
多数肿块边界不十分清楚,活动度差,有的较固定且与周围组织有粘连。
肿瘤常沿神经扩散,发生在腮腺的腺样囊性癌出现面神经麻痹的机会较多,并可沿面神经扩展而累及乳突和颞骨;颌下腺或舌下腺的腺样囊性癌,可沿舌神经或舌下神经扩展至距原发肿瘤较远的部位,并造成患侧舌知觉和运动障碍;发生在腭部的腺样囊性癌,可沿上颌神经向颅内扩展,破坏颅底骨质和引起剧烈疼痛。
头颈部小涎腺腺样囊性癌的病理和影像分析

像 技 术 采 用 反 转 回 复 脉 冲 序 列 ,消 除 了 脑 脊 液
(S ) 号 , 时 采 用 长 T 长 T CF 信 同 R, E获 重 T 加 权 ’
像 。反转 时间 (I的选 择 , T) 要求 既 消除脑 脊 液信 号 。 又允许 脑组 织恢 复磁化 。F A R序列 因克 服 了脑 脊 LI
【]刘 建 军 , 2 王新 疆 . 共 振 F A R技 术及 其 应 用 . 国 医学 影 像 学 杂 磁 L I 中
志 ,0 4,2 :2 9 2 0 1N) 9
[1刘 嘉 . 剑 .L I 序 列 在 脑 梗 死 诊 断 中 的 应 用 价 值 . 北 医 药 , 3 杨 F R A 河 2 0 3 (0 :8 0 6,4 1 )4
像 中对脑 梗塞 诊 断的应用 价值 。
2 结果
信 号 的病灶 . L I 图像 显 示得 更 为 突 出 ,长 T 特 FAR 2
点 表现 的更加 明显 。这 是 由 F A R 序列 重 度 T 加 LI 2
9 8例 患 者 中 . ) 加 权 像 发 现 梗 死 病 灶 3 1 TWI 2
血 管周 围间隙扩 大有 关 而 远离 脑室 的 白质 内高信 号. 如半 卵 圆 中心 、 放射 冠 、 内囊 后 支及 顶桥 束等 , 可
能 与局 部 脑 白质 神 经纤 维 髓 鞘 形成 不 全 、 鞘 形 成 髓
31 L I . F A R序 列 的原 理 F I 序 列 扫 描 技 术 是 A L R 19 9 2年 首先 由 Pc e 公 司 Ha a 等 研 制 开 发并 命 ikr jl n
这些 多发 的病灶 分布 在顶 叶皮 质下 6 5个 室 旁 2 两 0个 . 侧基 底 节 区 7 个 及 双 1
头颈部腺样囊性癌的磁共振成像表现与病理对照

1 )边缘浸润 (6 1 )深部( 2 1 ) 8, 1/ 8 , 1/ 8 或黏膜 下生长 (/ 8 。②在 T WI 5 1) 2 上肿瘤 为高亮信号 ( ) 5 或等信号 (3 , 1) 常 伴有分 隔(0 。 1) 增强扫描后所有肿瘤强化但 不均匀 , 可见弥漫分布在肿瘤 内大小不等 的囊样改变 (0 。 1) ③7例显 示 神经侵犯征象 ; MRI 显示 了 4 例骨侵犯 中的 3 ; 例有颅内侵犯 。④TWI增强扫描及结合 TwI 例 2 2 、 2 和是否有神 经、 骨侵犯的综合影像评价对 AC C预后的预测均不理想( =0 12 P: .0 ; k .5 , 0 5 6 k=0 2 8 P:0 3 7 k:一 .8 . .7 , .1 ; 0 0 3 P= .6 ) 0 7 4 。结论 : 头颈部 AC I C MR 影像表现特征对神经侵犯范围显示有优势 , 但对预后预测效果不佳 。
维普资讯பைடு நூலகம்
1 0一 0
头颈部影像学
HEAD AND NECK MAGI I NG
头颈部腺样囊性癌 的磁共振成像表 现与病理对 照
顾雅佳 吴 斌 杨文涛 王弘士 。
【 摘要 】 目的 : 探讨 MRI 头颈部腺样囊性癌 ( C 诊 断 、 对 A C) 评价肿瘤范围 、 预测预后的作用 。材料和方法 : 回顾性 分析 1 8例头颈部 AC C的 MRI 和病理 改变, 中 1 其 3例手术 、 例病理穿刺证实后行放射治疗 。结果 : 5 ①肿瘤 来
基于二代测序探索头颈部高级别转化腺样囊性癌分子遗传学特征

基于二代测序探索头颈部高级别转化腺样囊性癌分子遗传学特征刘胜楠;顾挺;张莺;钱佳骏;薛俊青;王瑜【期刊名称】《口腔医学研究》【年(卷),期】2024(40)2【摘要】目的:探索头颈部高级别转化腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma with high-grade transformation,ACC-HGT)的临床病理及分子遗传学特征。
方法:收集自2020年1月~2022年12月上海第九人民医院口腔病理科诊断的5例高级别转化腺样囊性癌患者的临床病理资料,运用显微切割方法获得肿瘤的高级别转化成分以开展二代基因检测,接着利用免疫组织化学技术进一步验证基因突变对蛋白质生成水平的影响。
结果:5例患者都是男性,平均年龄为48岁,追踪观察时间4~30个月,有3例仍然存活,2例已经去世,3例发现局部复发,2例出现血行转移至肺、脑。
5例肿瘤中,NOTCH1突变在3例中检出,NOTCH1重排在1例中检出,p53突变在1例中检出,PIK3CA突变在2例中检出,PIK3R1突变在1例中检出,PPP2R2A突变在1例中检出,这些基因突变可引起其下游相关蛋白NICD、p53及PI3K信号通路相关蛋白pAKTSer473高表达。
结论:ACC-HGT易复发和血行转移,其遗传改变主要发生在NOTCH、PI3K以及p53通路上。
【总页数】5页(P161-165)【作者】刘胜楠;顾挺;张莺;钱佳骏;薛俊青;王瑜【作者单位】上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔病理科【正文语种】中文【中图分类】R73【相关文献】1.利用转录组二代测序探索直肠癌术前放化疗的敏感性分子特征2.基于二代测序技术的高级别胶质瘤的治疗探索3.基于Scopus数据库分析头颈部腺样囊性癌高被引论文特征和研究进展4.头颈部腺样囊性癌高级别转化临床特征分析5.基于全外显子组测序探索肾脏罕见碰撞瘤临床病理学及分子遗传学特征因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
头颈部腺样囊性癌的治疗进展_谭向荣

谭向荣,葛明华 (浙江省肿瘤医院,浙江 杭州 310022)
Prog re s s in t h e Tre a t m e n t for Ad e n oid Cys t ic Ca rcin om a of t h e He a d a n d Ne ck ∥TAN Xia n g -ro n g , G E Min g -h ua
对于腺样囊性癌放射治疗效 果,目前尚无准确定论,术后的辅 助放疗可能有助于局部复发和远 处转移的控制, 一般来说对于手 术切缘阴性、 没有侵犯神经且临 床分期处于早期的病例可不采取 放射治疗。 Iseli 等[4]对 1966~2007
847 专 研究题进报展道
年 183 例头颈部腺样囊性癌患者 治 疗 后 并 40 年 随 访 研 究 ,1990 年以前其对评估后可手术切除的 患者进行手术治疗, 对切缘阳性 的患者行术后辅助放疗,1990 年 以后,常规行术后辅助放疗,对不 能接受手术治疗或者评估后手术 不能切除的患者行单纯的放疗, 回顾分析发现, 单独放射治疗的 患 者 10 年 局 部 无 复 发 生 存 率 是 0,低 于单独 手 术 治 疗 者 (41.8%, P=0.004) 和 手 术 加 术 后 辅 助 放 疗 者 (43.5%,P=0.001), 其 研 究 结 果 显示, 手术是治疗原发和复发性 头颈部腺样囊性癌的较好的方 法, 手术+术后辅助放疗相比单 纯手术治疗, 其局部复发率无明 显 统 计 学 差 异 ;但 Chen 等[1]回 顾 分 析 了 140 例 腺 样 囊 性 癌 患 者 , 其中 50 例 患 者 进 行 了 单 一 的 根 治性手术切除,90 例患者接受了 手术和 平均剂量 为 64Gy 的 术 后 放 疗 ,统 计 结 果 显 示 ,原 发 灶 T4、 神经累计、放疗剂量小于 60Gy 和 肿瘤复发相关,认为手术加剂量大 于 60Gy 的术后 辅助放 疗 是 头 颈 部腺样囊性癌治疗的标准方案。
头颈部腺样囊性癌的CT、MRI诊断

[ src] 0b et e To rs ac h au fCT n Ab ta t jci v e e rh tev leo a dMRIi gn si h ig o i fa e od c si a cn ma( ma ig t eda n sso d n i y tc r io n ACC)
坏 情 况 显 示 较 好 , I 够 更 清 晰 显 示 病 变 形 态 、 廓 及 侵 犯 范 围 。两 者 结 合 可 为 该 病 的诊 断和 治 疗 提 供 更 全 面 的 影 像 MR 能 轮 信息 。 【 键 词 】 头 颈部 肿 瘤 ; 样 囊 性 癌 ; 层 摄 影 术 , 线 计 算 机 ; 共 振 成 像 关 腺 体 x 磁 中图分类号 :799 ;844 ; 452 R 3 . 1R 1 . 2 R 4 . 文献标识码 : A 文 章 编 号 :0 69 1 (0 2 1—6 20 1 0 —0 12 1 )010 —4
1 De a t n o d oo y,J a g n Af iit s i l o u Y t e U iest J a g e ,G a g o g . p rme t f Ra ilg in me f l e Hop t f S n a— n n v ri a d a s y, i n m n un d n
医学影像学杂 志 21 年第 2 卷第 1 期 JMe a g 0. 02 2 o dI g 1 m
.
头颈 部 腺样 囊 性 癌 的 C MR 诊 断 T、 I
金 志发 龙 晚生 胡茂 清 李 伟 梁启 堂 邓 星辉。 , , , , ,
( 山大 学 附 属 江 门 医 院 l放 射 科 ;. 理 科 中 _ 2病 广 东 江 门 5 9 3 ) 2 0 0
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概 述
腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma, ACC),是头颈部较少见的恶性肿瘤, 最常发生在涎腺组织,发病率居涎腺 肿瘤的第2位,是小涎腺最常见的恶性 肿瘤。
ACC是一种侵袭性很强的恶性肿瘤,主 要分布头颈部小涎腺,如上腭、鼻腔、 鼻窦、舌、颊黏膜等部位,大涎腺以腮 腺常见,其次为颌下腺,舌下腺少见。 极少数分布在气管、泪腺、乳腺、前庭 大腺、子宫、食道和结肠等部位。
圈1 男,38岁 图1a,1b左侧腭部及上颌窦区见 软组织肿块影,膨胀性生长,内可见残留骨质 密度影及小片状低密度坏死 图1c,1e左上颌窦各壁骨质侵蚀破坏 图1c,1d增强扫描显示肿块向周围浸润性生长, 有明显不均匀强化
图2女,52岁,右侧舌下肿物10天 图2a MRI扫描见舌下右侧类圆形结节,在 T1WI病灶呈等信号 图2b T2WI呈稍长信号 图2c在T2wI冠状位压脂像上边界清楚,信号 均匀 图2d,2e增强扫描轴位及冠状位压脂像 上病灶明显均匀强化,与周围组织境界清晰
影像学表现
ACC在CT上表现为规则或不规则的软组织肿块, 呈等或稍低密度。 肿瘤较小时,往往与周围正常组织对比差别小。 ACC当肿瘤较大时,其内密度一般不均匀,可 见不规则片状低密度影,多个小囊状低密度影 形成筛孔状改变为本病的特征性CT表现,肿瘤 内往往无钙化,极少见出血及脂肪密度,增强 检查肿瘤一般有中等度强化,肿瘤较大时呈明 显不均匀强化。 CT可较清显示肿瘤对相邻骨质侵蚀和骨破坏改 变,但不能判定肿瘤的边界和浸润的深度,不 能区分软组织肿胀和潴留液。
临床表现
头颈部ACC通常发生于40~70岁左右, 很少见于20岁之前。临床表现为发病部位 软组织肿块,伴局部疼痛、麻木等,发生 于上腭、口底者可伴口腔异物感,鼻腔、 鼻窦处肿瘤可伴鼻塞、血涕等,发生于腮 腺者可伴面瘫。
病理特点
ACC病理组织学分型为管状型、筛孔型和 实体型。 管状型可见两层细胞组成的管状结构,内层 为上皮细胞,外层为肌上皮细胞; 筛孔型是最常见的类型,肿瘤细胞排列呈筛 网状,筛网内含黏液样物或透明样物; 实体型肿瘤细胞成层状分布,只有少量小管 或筛孔可见。 这三型细胞密度依次增加,预后逐步变差。
ACC具有缓慢生长,弥漫浸润,易沿神经、 血管播散,局部易复发,晚期可远处转移 等特点。局部复发常沿起源部位周围的黏 膜下、纤维组织层和神经周蔓延,远处转 移则与血行转移有关,罕见淋巴结转移。 ACC的复发病变与原发灶常有相似的影像 学特征。ACC易复发,并且易转移至肺、 骨,其预后和复发的相关因素包括:肿瘤 的分期,是否有神经、血管的浸润,淋巴 结的受累等。 手术治疗联合术后放疗是本病的最佳治疗 方案。
总之,头颈部腺样囊性癌CT、MRI诊断需与 多种疾病相鉴别,但MRI能够清楚显示病变 的形态、轮廓及周围关系,判定病变的性质, CT可以直观显示肿瘤的骨质侵蚀破坏征象。 如果头颈部涎腺区不规则肿块,无定形生长, CT显示骨质破坏,病变中间有筛状低密度影 或T2WI高信号影,侵及神经、血管,增强后 不均匀强化,伴面部疼痛、麻木感或神经支 配的肌肉萎缩,应高度怀疑腺样囊性癌。
图1右侧上颌窦ACC,显示上颌窦前、 后壁骨质破坏,左侧翼腭窝开大 图2眶内、翼腭窝、海绵窦受累,并可 见硬膜强化 圆3ACC弥漫浸润,见缝就钻,周围组 织广泛受累,不易判断肿瘤起源
鉴别诊断
腺样囊性癌的鉴别诊断本病发生在不同的 部位,需要与不同的疾病相鉴别。 ①发生于口腔上腭、舌、颊黏膜等部位小 涎腺的ACC需与上皮来源其它恶性肿瘤、 转移瘤等病变鉴别。口腔上皮来源其它恶 性肿瘤如鳞癌等常常可见上皮溃烂,淋巴 结转移等征象,但少见神经侵犯征象。转 移瘤多为老年人,常有原发肿瘤的病史;
②发生于腮腺、颌下腺及舌下腺的ACC需 与多形性腺瘤等鉴别,多形性腺瘤边界多 清晰,无骨质破坏。多形性腺瘤恶变则与 ACC难以鉴别;
③发生于鼻窦、鼻腔的ACC需要与鳞癌、 淋巴瘤、内翻乳头状瘤、慢性炎症息肉等 病变鉴别。 鼻腔、鼻窦慢性炎症及息肉多呈长T1、长 T2信号,骨质多无破坏,不累及血管、神 经等周围结构。内翻乳头状瘤病变范围更 广泛,一般累及鼻腔及多个鼻窦,MRI的 T2WI信号更高,无周围软组织的侵犯转移 征象。淋巴瘤如伴有颈部淋巴结则有利于 与ACC鉴别,鼻腔及鼻窦的鳞癌与ACC影 像较难以鉴别,往往需要病理确诊。
MRI表现多种多样,但通常病变都是浸润生 长,无假包膜,见缝就“钻”,周围软组 织广泛受累。 在T1WI序列上病灶表现为低或稍低信号, T2WI序列上表现为等至高信号不等,病变 内部信号多不均匀,也可均匀,短T2分隔 常见,增强后病变中等至明显不均匀强化, 分隔不强化。
另外,肿瘤对神经的侵犯是ACC特征性的 表现,多见于三叉神经和面神经及其分支, 产生麻木和疼痛的临床症状。 肿瘤沿着神经生长,可延伸至距主要瘤块 相当长的距离,主要表现受累的神经顺行 或逆行的增粗,不规则的异常强化。 上颌窦、中耳的ACC可直接侵蚀骨质,向 颅内浸润,侵犯眶尖、翼腭窝、海绵窦, 也可直接在颅内形成肿块,此时硬膜常可 见线样强化,增强扫描可清晰显示,但脑 实质内均未见异常信号及强化。