头颈部腺样囊性癌
腺样囊性癌嗜神经侵袭的机理研究
平滑肌 细胞双重 特性 ，可 以出现类似神经鞘 中雪旺 氏 细胞样 分化 的特性 ，与腺样囊性癌 的神经侵 袭或许有 关 。国内学者罗小 龙等啊 通过 对 ＡＣ Ｃ细胞 Ｓ ｈ ｎ ｃ ｗａ ｎ 细胞标记物的免疫组化 染色研 究，证实 了此结论 ，提
Ｒｏ ｉｔ ｄｎ １ 论在 电镜 还 是光镜下 均未 发现神 经 周围 ４ 等无
的淋 巴管 ，相反却发现神经束膜 内的神经与其周围的 结缔组织 是分离 的 ，从而在神经 周围产生一裂缝样无 细胞间隙 ，该层面抵 抗力差 ，易于为肿瘤侵犯 。由此
出了腺样囊性癌细胞发生雪旺氏细胞分化 进而侵 袭神 经 ，可能是腺样囊性 癌嗜神 经侵 袭的组织 学基础。但
免疫染色 ，提 出了恶性黑色素瘤细胞 中具有神经侵袭
性的梭形细胞有向雪 旺氏细胞分化 的学说 ，而在不具 嗜神 经侵 袭的 其他 亚 型 中不存 在这 种分 化 。尔 后 ， Ｔ ｔ ｔ ＡＣ ｏｈ￣ 对 Ｃ组织 进行 Ｓ Ｏ ，胶 质纤 维酸 性蛋 白 －Ｉ０
（ｌ ｌ ｂ ｉａｙａｉｉ ｐ ｏｅ ｇｉ ｒｌｒ ｃ ｃ ｒｔｉ ａｆ ｌ ｉ ｄ ｎ，Ｇ ＡＰ ，神经元 特异 Ｆ ） 性 烯 醇化 酶 （ ｅ ｒｎ ｓｅｉ ｃｅ ｏａｅ Ｓ ） ｎ ｕ ｏ － ｐ ｃ ｉ ｎ ｌｓ，Ｎ Ｅ 免疫 组 ｆ
管的侵 袭。现 在一般认为 ，神经周 围在解剖上存在一 疏松的潜在间隙 ，并 非淋 巴性组织 。腺样囊性癌沿该 间隙生长 ，因为该层面 的阻力最小【 ｌ ｌ 。嗜神经侵 袭并 非腺样囊性癌所独有 ，前列腺 、直肠 、胰腺等处 的恶 性肿 瘤也 存在这种 现 象【 已证实胰 腺癌 对神 经组 删。 织 的广泛浸润 是沿最小阻力的机械性 扩散 翻 ，与癌肿 大 小 无 明 显 关 系 ，与 胰 腺 的 解 剖 结 构 关 系密 切 。
腺样囊性癌必须放疗吗,治疗方法
腺样囊性癌必须放疗吗，治疗方法腺样囊性癌（Adenoid Cystic Carcinoma, ACC）是一种罕见的恶性肿瘤，通常发生在头颈部的唾液腺、深部组织以及乳腺等部位。
治疗方法主要包括手术切除和放疗，其中放疗是辅助治疗手段之一。
本文就腺样囊性癌的治疗方法、注意事项等相关问题进行探讨。
一、手术治疗腺样囊性癌的手术切除是目前治疗该病最有效的方法。
手术切除的对象通常是局限于某一区域的肿瘤，一般采用保守手术或根治手术。
保守手术主要是针对小肿瘤或正常组织结构复杂区域，并注意保护周围的组织器官；而根治手术则是移除肿瘤以及周围淋巴结和组织。
手术切除后，可以通过术后病理检查判断是否需要进行其它辅助治疗。
二、放疗治疗手术切除虽然能去除癌组织，但对于高风险肿瘤、术后残留肿瘤、局部复发肿瘤的治疗效果并不理想。
此时，放疗作为辅助治疗手段，能够有效降低肿瘤的复发率和提高治愈率。
但有些学者认为，对于小肿瘤，特别是局部分化程度好的ACCCA，放疗的作用不够明确，尚需进一步的研究。
放疗治疗可以根据治疗部位、放疗设备、放疗技术等因素进行选择。
常用的放疗方式包括：传统放射疗法、三维适形放疗、调强放疗等，根据患者的具体情况和病情选择适合的放疗方式。
放疗的过程需要根据较少的治疗次数进行多次治疗，需要注意治疗过程中的副作用和并发症，并进行积极的治疗和干预。
三、化疗治疗化疗治疗通常适用于肿瘤晚期患者。
化疗药物可以杀死肿瘤细胞、控制肿瘤的生长，同时也对正常细胞产生影响。
常用的化疗药物包括顺铂、蒽环类药物、代谢类药物等。
但腺样囊性癌对化疗药物的敏感性不高，所以并不是首选的治疗方法。
四、治疗注意事项1.术前评估：包括手术范围、肿瘤性质、患者年龄、身体状态等因素，需要制定个性化的治疗计划。
2.治疗前准备：病史、身体检查、实验室检查、复查等，以确保患者身体状况符合治疗要求。
3.放疗设备的选择：放疗设备的选择根据患者病情和放疗模式而定，需要医生制定治疗方案。
腺样囊性癌疾病研究报告
腺样囊性癌疾病研究报告疾病别名：圆柱瘤,圆柱瘤型腺癌所属部位：全身就诊科室：肿瘤科,口腔科,内分泌科病症体征：腮腺无痛性肿块，腮腺肿胀，上睑下垂，颞骨隆起，眼结膜水肿及角膜溃疡，眼眶疼痛疾病介绍：腺样囊性癌（ADENOID CYSTIC CARCINOMA）又称圆柱瘤（CYLINDROMA）或圆柱瘤型腺癌（ADENO-CARCINOMA OF CYLINDROMA TYPE），由BILLROTH首次报道，并称为圆柱瘤，是居头颈部第二位的涎腺恶性肿瘤，好发于小涎腺及大涎腺中较小腺体，发生于上颌窦者较为少见，因其隐匿性高，侵袭性强，发现时即已较晚，同时又因与口，鼻，眼及颅底毗邻，可引起周围多器官病损，易沿神经侵袭，预后常常不好症状体征：临床表现腺样囊性癌占涎腺肿瘤的5%～10%，在涎腺恶性肿瘤中占24%。
好发于涎腺，以发生在腭腺者常见。
大涎腺虽然较少，但为颌下腺和舌下腺好发的肿瘤。
在腮腺肿瘤中仅占2%～3%。
EEROTH报告2513例涎腺肿瘤，其中腺样囊性癌119例，发生于腮腺者49例，占腮腺肿瘤的2%;颌下腺26例，占颌下腺肿瘤的16%;腭部小涎腺44例，占腭部涎腺肿瘤的24%。
国内程珺报告225例中，162例发生于小涎腺，其中腭部87例，占38.7%，63例发生于大涎腺。
男女发病率无大差异，或女性稍多。
最多见的年龄是40～60岁。
肿瘤早期以无痛性肿块为多，少数病例在发现时即有疼痛，疼痛性质为间断或持续性。
有的疼痛较轻微，有的可剧烈。
病程较长，数月或数年。
肿瘤一般不大，多在1～3CM，但有的体积也较大。
肿块的形状和特点可类似混合瘤，圆形或结节状，光滑。
多数肿块边界不十分清楚，活动度差，有的较固定且与周围组织有粘连。
肿瘤常沿神经扩散，发生在腮腺的腺样囊性癌出现面神经麻痹的机会较多，并可沿面神经扩展而累及乳突和颞骨;颌下腺或舌下腺的腺样囊性癌，可沿舌神经或舌下神经扩展至距原发肿瘤较远的部位，并造成患侧舌知觉和运动障碍;发生在腭部的腺样囊性癌，可沿上颌神经向颅内扩展，破坏颅底骨质和引起剧烈疼痛。
眼部结构侵犯的鼻腔鼻窦腺样囊性癌疗效及治疗策略探讨
《中国癌症杂志》2018年第28卷第7期 CHINA ONCOLOGY 2018 Vol.28 No.7525欢迎关注本刊公众号·论 著·通信作者：王胜资 E-mail: shengziwang@眼部结构侵犯的鼻腔鼻窦腺样囊性癌疗效及治疗策略探讨朱 奕1，王胜资1，程玉书2，李瑞辰11.复旦大学附属眼耳鼻喉科医院放疗科，上海 200031；2.复旦大学附属眼耳鼻喉科医院放射科，上海 200031［摘要］ 背景与目的：鼻腔鼻窦腺样囊性癌是一种少见的头颈部肿瘤，由于该肿瘤的高侵袭性和沿着神经浸润生长的习性，以及鼻腔鼻窦与眼部紧邻的解剖特征，部分患者初诊时即有眼部结构的侵犯，从而造成治疗的困难。
该研究总结了伴有眼部结构侵犯的鼻腔鼻窦腺样囊性癌患者的临床资料及预后情况，探讨该类疾病的疗效及治疗策略。
方法：该研究为一项单中心、回顾性的研究，分析了138例2005年1月—2017年10月在复旦大学附属眼耳鼻喉科医院接受过放疗的鼻腔鼻窦腺样囊性癌患者。
采用Kaplan–Meier 方法对主要终点总生存期进行估计，组间比较总生存期采用时序检验，并适时进行Cox 比例风险回归分析；分类变量组间比较采用Pearson χ2检验。
结果：男性74例（53.6%），女性64例（46.4%）。
平均年龄（51.0±11.6）岁。
鼻腔为最常见的原发部位，共97例（70.3%）。
临床分期以Ⅲ~Ⅳ期为主，共97例（70.2%）。
术前放疗为24例（17.4%），术后放疗为86例（62.3%），单纯放疗为28例（20.3%）。
放疗的平均剂量为（64.8±4.5）Gy 。
有眼部侵犯者为54例（39.1%），无眼部侵犯者为84例（60.9%）。
有眼部侵犯的患者在治疗中保留眼球者为40例（89.9%），行眶内容物剜除者为14例（10.1%）。
54例有眼部侵犯的患者中，术前放疗16例（29.6%），术后放疗24例（44.4%），单纯放疗14例（25.9%）。
头颈部小涎腺腺样囊性癌的病理和影像分析
像 技 术 采 用 反 转 回 复 脉 冲 序 列 ，消 除 了 脑 脊 液
（Ｓ ） 号 ， 时 采 用 长 Ｔ 长 Ｔ ＣＦ 信 同 Ｒ， Ｅ获 重 Ｔ 加 权 ’
像 。反转 时间 （Ｉ的选 择 ， Ｔ） 要求 既 消除脑 脊 液信 号 。 又允许 脑组 织恢 复磁化 。Ｆ Ａ Ｒ序列 因克 服 了脑 脊 ＬＩ
【］刘 建 军 ， ２ 王新 疆 ． 共 振 Ｆ Ａ Ｒ技 术及 其 应 用 ． 国 医学 影 像 学 杂 磁 Ｌ Ｉ 中
志 ，０ ４，２ ：２ ９ ２ ０ １Ｎ） ９
［１刘 嘉 ． 剑 ．Ｌ Ｉ 序 列 在 脑 梗 死 诊 断 中 的 应 用 价 值 ． 北 医 药 ， ３ 杨 Ｆ Ｒ Ａ 河 ２ ０ ３ （０ ：８ ０ ６，４ １ ）４
像 中对脑 梗塞 诊 断的应用 价值 。
２ 结果
信 号 的病灶 ． Ｌ Ｉ 图像 显 示得 更 为 突 出 ，长 Ｔ 特 ＦＡＲ ２
点 表现 的更加 明显 。这 是 由 Ｆ Ａ Ｒ 序列 重 度 Ｔ 加 ＬＩ ２
９ ８例 患 者 中 ． ） 加 权 像 发 现 梗 死 病 灶 ３ １ ＴＷＩ ２
血 管周 围间隙扩 大有 关 而 远离 脑室 的 白质 内高信 号． 如半 卵 圆 中心 、 放射 冠 、 内囊 后 支及 顶桥 束等 ， 可
能 与局 部 脑 白质 神 经纤 维 髓 鞘 形成 不 全 、 鞘 形 成 髓
３１ Ｌ Ｉ ． Ｆ Ａ Ｒ序 列 的原 理 Ｆ Ｉ 序 列 扫 描 技 术 是 Ａ Ｌ Ｒ １９ ９ ２年 首先 由 Ｐｃ ｅ 公 司 Ｈａ ａ 等 研 制 开 发并 命 ｉｋｒ ｊｌ ｎ
这些 多发 的病灶 分布 在顶 叶皮 质下 ６ ５个 室 旁 ２ 两 ０个 ． 侧基 底 节 区 ７ 个 及 双 １
头颈部腺样囊性癌的磁共振成像表现与病理对照
１ ）边缘浸润 （６ １ ）深部（ ２ １ ） ８， １／ ８ ， １／ ８ 或黏膜 下生长 （／ ８ 。②在 Ｔ ＷＩ ５ １） ２ 上肿瘤 为高亮信号 （ ） ５ 或等信号 （３ ， １） 常 伴有分 隔（０ 。 １） 增强扫描后所有肿瘤强化但 不均匀 ， 可见弥漫分布在肿瘤 内大小不等 的囊样改变 （０ 。 １） ③７例显 示 神经侵犯征象 ； ＭＲＩ 显示 了 ４ 例骨侵犯 中的 ３ ； 例有颅内侵犯 。④ＴＷＩ增强扫描及结合 ＴｗＩ 例 ２ ２ 、 ２ 和是否有神 经、 骨侵犯的综合影像评价对 ＡＣ Ｃ预后的预测均不理想（ ＝０ １２ Ｐ： ．０ ； ｋ ．５ ， ０ ５ ６ ｋ＝０ ２ ８ Ｐ：０ ３ ７ ｋ：一 ．８ ． ．７ ， ．１ ； ０ ０ ３ Ｐ＝ ．６ ） ０ ７ ４ 。结论 ： 头颈部 ＡＣ Ｉ Ｃ ＭＲ 影像表现特征对神经侵犯范围显示有优势 ， 但对预后预测效果不佳 。
维普资讯பைடு நூலகம்
１ ０一 ０
头颈部影像学
ＨＥＡＤ ＡＮＤ ＮＥＣＫ ＭＡＧＩ Ｉ ＮＧ
头颈部腺样囊性癌 的磁共振成像表 现与病理对 照
顾雅佳 吴 斌 杨文涛 王弘士 。
【 摘要 】 目的 ： 探讨 ＭＲＩ 头颈部腺样囊性癌 （ Ｃ 诊 断 、 对 Ａ Ｃ） 评价肿瘤范围 、 预测预后的作用 。材料和方法 ： 回顾性 分析 １ ８例头颈部 ＡＣ Ｃ的 ＭＲＩ 和病理 改变， 中 １ 其 ３例手术 、 例病理穿刺证实后行放射治疗 。结果 ： ５ ①肿瘤 来
头颈部腺样囊性癌的CT、MRI诊断
［ ｓｒｃ］ ０ｂ ｅｔ ｅ Ｔｏ ｒｓ ａｃ ｈ ａｕ ｆＣＴ ｎ Ａｂ ｔａ ｔ ｊｃｉ ｖ ｅ ｅ ｒｈ ｔｅｖ ｌｅｏ ａ ｄＭＲＩｉ ｇｎ ｓｉ ｈ ｉｇ ｏ ｉ ｆａ ｅ ｏｄ ｃ ｓｉ ａ ｃｎ ｍａ（ ｍａ ｉｇ ｔ ｅｄａ ｎ ｓｓｏ ｄ ｎ ｉ ｙ ｔｃ ｒ ｉｏ ｎ ＡＣＣ）
坏 情 况 显 示 较 好 ， Ｉ 够 更 清 晰 显 示 病 变 形 态 、 廓 及 侵 犯 范 围 。两 者 结 合 可 为 该 病 的诊 断和 治 疗 提 供 更 全 面 的 影 像 ＭＲ 能 轮 信息 。 【 键 词 】 头 颈部 肿 瘤 ； 样 囊 性 癌 ； 层 摄 影 术 ， 线 计 算 机 ； 共 振 成 像 关 腺 体 ｘ 磁 中图分类号 ：７９９ ；８４４ ； ４５２ Ｒ ３ ． １Ｒ １ ． ２ Ｒ ４ ． 文献标识码 ： Ａ 文 章 编 号 ：０ ６９ １ （０ ２ １—６ ２０ １ ０ —０ １２ １ ）０１０ —４
１ Ｄｅ ａ ｔ ｎ ｏ ｄ ｏｏ ｙ，Ｊ ａ ｇ ｎ Ａｆ ｉｉｔ ｓ ｉ ｌ ｏ ｕ Ｙ ｔ ｅ Ｕ ｉｅｓｔ Ｊ ａ ｇ ｅ ，Ｇ ａ ｇ ｏ ｇ ． ｐ ｒｍｅ ｔ ｆ Ｒａ ｉｌｇ ｉｎ ｍｅ ｆ ｌ ｅ Ｈｏｐ ｔ ｆ Ｓ ｎ ａ— ｎ ｎ ｖ ｒｉ ａ ｄ ａ ｓ ｙ， ｉ ｎ ｍ ｎ ｕｎ ｄ ｎ
医学影像学杂 志 ２１ 年第 ２ 卷第 １ 期 ＪＭｅ ａ ｇ ０． ０２ ２ ｏ ｄＩ ｇ １ ｍ
．
头颈 部 腺样 囊 性 癌 的 Ｃ ＭＲ 诊 断 Ｔ、 Ｉ
金 志发 龙 晚生 胡茂 清 李 伟 梁启 堂 邓 星辉。 ， ， ， ， ，
（ 山大 学 附 属 江 门 医 院 ｌ放 射 科 ；． 理 科 中 ＿ ２病 广 东 江 门 ５ ９ ３ ） ２ ０ ０
内皮细胞特异性分子-1在腺样囊性癌的表达及临床意义
内皮细胞特异性分子-1在腺样囊性癌的表达及临床意义杨昌秀;向兰;费静;张迪;李雷激【摘要】目的通过实验探讨分析来自涎腺的上皮性肿瘤中腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma,ACC)相关的分子生物学标志内皮细胞特异性分子-1 (endothelial cell specific molecule-1,ESM-1)的表达与涎腺上皮性肿瘤中腺样囊性癌的临床病理特征的相关性.方法收集2004年1月～2015年1月诊治为腺样囊性癌患者的临床病例资料,包括一般资料、石蜡标本等ESM-1的表达采用Envision免疫组化法检测,结果经IPP 6.0处理及SPSS 17.0统计学分析.结果 ACC 癌组织中ESM-1呈强阳性表达,在癌旁组织中呈现弱阳性表达,其中有复发、转移、神经周围侵袭(perineural invasion,PNI)、临床分期较晚的表达高于无复发、转移、PNI及临床分期较早的癌组织,差异具有统计学意义(t值分别为3.535、2.322、2.646、2.292;P值分别为0.001、0.024、0.010、0.026).结论 ESM-1表达量与ACC复发、转移、神经侵袭及临床分期呈正相关系,即ESM-1表达量与ACC恶性程度相关,可为ACC的分子靶向治疗提供依据.【期刊名称】《中国耳鼻咽喉颅底外科杂志》【年(卷),期】2018(024)003【总页数】5页(P261-265)【关键词】腺样囊性癌;内皮细胞特异性分子-1;神经周围侵袭;免疫组织化学【作者】杨昌秀;向兰;费静;张迪;李雷激【作者单位】西南医科大学院附属医院耳鼻咽喉头颈外科,四川泸州646000;西南医科大学院附属医院耳鼻咽喉头颈外科,四川泸州646000;西南医科大学院附属医院耳鼻咽喉头颈外科,四川泸州646000;西南医科大学院附属医院耳鼻咽喉头颈外科,四川泸州646000;西南医科大学院附属医院耳鼻咽喉头颈外科,四川泸州646000【正文语种】中文【中图分类】R739.87涎腺上皮性恶性肿瘤中以腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma，ACC）最为常见，可发生于大唾液腺以及小唾液腺；大唾液腺包括下颌下腺、腮腺、舌下腺，小唾液腺包括腭腺等［1］。
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局部复发病变
病理为实性巢型
放疗范围及剂量
术后放疗范围：瘤床及第1、2站淋巴结引流区
靶区上界至颅底
一般不行对侧淋巴结引流区预防性照射
术后辅助放疗：≥ 60Gy
单纯放疗或术后残存：66Gy～ 70Gy
中子治疗
腺样囊性癌处于增期细胞少，生长缓慢 中子射线特点：高LET、低氧增强比、细胞周期依赖 性低、亚致死性损伤修复少 因此对不能手术、术后残存、复发的肿瘤可能有优势 有报道提示局控率提高，但远处转移导致总生存率未 见明显提高 亦有报道显示其与光子相比并未提高局控率 其远期毒性明显增加（张口困难、吞咽困难、软组织 纤维化）
手术治疗
首选第一步治疗手段
最大限度切除肿瘤 足够安全边界 术后病理可以指导进一步治疗并预测预后
放疗
手术
单纯手术明显优于单纯放疗
江洋,等.中国医药导报,2015,12(14):111-6
放疗
手术+放疗
手术+放疗明显优于单纯放疗
江洋,等.中国医药导报,2015,12(14):111-6
卵圆孔:三叉神经V3
腮腺ACC复发神经浸润
动眼V及眶尖
动眼V、三叉V、外展V、脑膜 颈静脉孔：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ
腭部ACC复发神经浸润
海绵窦结构示意图
三叉神经V3 翼外肌去神经
Meckel 腔被填塞
上颌窦ACC复发
副鼻窦ACC
左侧咬肌萎缩：慢性去神经化 左侧翼内肌弥漫性增强：亚急性去神经化
ACC神经浸润生长的影像学表现
结论：术后放疗不影响患者的远期总生存率和
疾病特异性生存率，且该结果不受T分期、肿瘤 分级和淋巴结受侵
Lloyd S, et al. Am J Clin Oncol, 2011, 34(1): 76-81
手术+放疗
手术
手术+放疗明显优于单纯手术
江洋,等.中国医药导报,2015,12(14):111-6
远处转移生存期
报道较少 有研究发现肺转移后中位生存时间大概30～ 45月 其他部位转移大概20.6月 转移灶挽救性治疗能尽量选择手术（有报道 挽救性手术生存超过7年） 因此还是需要紧密复查，及时发现转移灶
小结
头颈部腺样囊性癌少见，多发生在小涎腺 生长缓慢，高级别肿瘤，浸润性长 淋巴结转移相对少见，小涎腺更易发生 远处转移多发生在肺部 根治性手术为主要治疗手段，术后多辅以放疗 一般不推荐行全身治疗 远期预后差，不能单纯用5年OS评价临床治愈
局控率明显提高
10年生存率，术后放疗并未表现出优势 (65% vs 60% p 0.21)
Chen AM, et al. IJROBP. 2006, 66(1): 152-159.
2011年来自Seer数据库资料 1973～2004年手术患者 总例数2286，其中术后放疗1372 目的是：放疗对生存率的影响
眶下神经/上牙槽神经(三叉神经V2支)
翼腭窝
圆孔
磨牙后三角 下牙槽神经/舌神经(三叉神经V3支) 舌
腮腺
面神经（茎突孔 面神经管 耳颞神经（三叉神经V3支）
卵圆孔 内耳门）
内耳道
治疗手段
手术：首选
放疗：术后辅助 化疗：有效率低，不常规推荐 靶向治疗：多为临床试验，且显效率很低 最优综合治疗模式：手术加术后放疗
总生存率和疾病特异生存率
中子治疗并未有优势
Huber PE, et al. Radiother Oncol, 2001, 59(2):161-7
化疗
对于有不良预后因素的患者行同步放化疗不认 为有益处 作为姑息治疗，全身应用化疗疗效有待进一步 评估：肿瘤生长较慢 不建议应用于初始治疗的病人，包括与放疗同 步 仅用于肿瘤发展迅速或者是有症状的转移病灶
病例分析
男，44岁 2015年4月发现口底肿物，约鸡蛋大小，因肿块无缩小， 至医院就诊，于2015年7月29日行“左口底肿瘤切除+ 左颈择区清扫术”，清扫的淋巴结区为左侧1区和2区 术后病理：左侧舌下腺腺样囊性癌，可见神经侵犯， 清扫淋巴结0/34见癌组织 分期T3N0M0 III期 后续治疗：单纯术后辅助放疗
神经孔扩大或被侵蚀
神经增粗或增强
神经周围脂肪（包括翼腭窝）被软组织取代
海绵窦外侧壁增大并向外突出
Meckel 腔内的脑脊液被软组织填充
肌肉去神经支配，从早期的水肿增强到后期的 萎缩
不同部位ACC神经浸润路径
原发部位
腭部
神经浸润路径
腭大/小神经(三叉神经V2支) 翼腭窝 圆孔
鼻腔 上颌窦
远处转移率高：多发生在长期随访期间
临床生物学行为—缓慢生长
原发病灶：就诊前肿块存在数月或数年
转移病灶：出现远处转移后自然病程可达 数年 长期局部复发率高：30年高达50%以上 肿瘤对放化疗不敏感
临床生物学行为—侵袭性强
沿周围脉管间隙浸润生长
沿周围神经浸润生长 三叉神经和面神经最易受累 神经受侵率高：组织病理学中高达50% 向心性浸润（外周向中枢） 远隔部位复发
• 曹才能，等。头颈部腺样囊性癌的治疗现状。中华放射肿 瘤学杂志，2011，20(4)：337-339。 • 罗京伟，等。头颈部肿瘤放射治疗图谱。2012年，人民卫 生出版社。
头颈部腺样囊性癌
Adenoid Cystic Carcinoma of Head and Neck 河南省人民医院放疗科 朱庆尧
头颈部腺样囊性癌
概述 流行病学 病理学 临床表现及生物学行为 辅助检查方法 治疗手段 预后 小结 病例分析
概述
1853～1854年被三位法国学者Robin、Lorain和 Laboulbene首次描述：筛状排列的肿瘤细胞，沿 神经扩散
• PGTVtb 66 Gy/2 Gy/33 f
• PTV1 60.06 Gy/1.82 Gy/33 f
重点参考资料
• Coca-Pelaz A, et al. Adenoid cystic carcinoma of the head and neck--An update. Oral Oncol, 2015, 51(7):652-61. • Singh FM, et al. Patterns of spread of head and neck adenoid cystic carcinoma. Clin Radiol. 2015, 70(6):644-53.
T1WI
T2WI
T1 +C
口底鳞癌淋巴结引流
最常见：Ⅰa区，Ⅰb区，Ⅱa区 次常见：Ⅲ区
舌下腺区神经支配
面神经 鼓索支
向前下
翼外肌内侧缘
三叉神经V3支
卵圆孔
舌神经
向下
弓形向前
口底和舌下腺
颌下腺上缘 舌骨舌肌外缘
下颌支内侧缘下行
舌下腺神经支配
舌下腺神经支配
靶区剂量
• • • •
回顾分析1983～1995年 病例选择：不能手术、术后残留或复发 n=75例 中子治疗29例，光子治疗25例，混合治疗21例
5年局控率
中子：75% 光子：32% 混合：32%
中子治疗体现出明显的局控率优势
Huber PE, et al. Radiother Oncol, 2001, 59(2):161-7
临床生物学行为—远转率高
首诊时少见
疾病过程高达15～50%，随时间延长而升高
肺、骨、肝、脑部
肺部最多见，占所有转移60～80%
鼻咽ACC
颌下腺ACC
辅助检查方法
CT：骨质破坏
MRI：首选，侵犯范围，神经受侵 PET/CT：远处转移 细针穿刺活检：有可能导致假阴性
靶向治疗
目前仅应用于临床试验
有结果显示有效率很低
不常规应用于临床
疗效：多为SD，PR很少，CR无
Subramaniam T, et al. Ir J Med Sci. 2015, 184(3):583-90.
预后
与T分期、淋巴结转移、阳性切缘、神经受侵、 肿瘤级别等相关 5、10、15、20、25和30年总生存率及疾病特异 生存率为：77.3%、59.3%、44.9%、35.0%、 25.5%、20.5%和83.5 %, 71.9 %、62.4 %、55.6 %、52.7 %、47.1 %。 报有道显示30年局部复发率高达50%以上，甚 至达100%
多数研究结论认为放疗增加局控率，减少局部复 发 术后放疗未提高远期生存
腺样囊性癌进展慢，即使复发的患者仍能够通过挽救性手术解 决局部病灶，因此，影响患者生存特别是长期生存的因素多为 远处转移 这可能是局部放疗未能提高远期生存的原因
术后放疗指证
手术切缘阳性
有血管或解剖学命名的神经受侵（或临床 检查发现神经受侵） 局部晚期病变
组织病理学：金标准
原发病灶MRI表现
T1WI：等或低信号
T2WI：中高信号
T1增强：中等至明显强化
T1WI
T2WI压脂
硬腭腺样囊性癌
T1WI
T2WI
左侧舌下腺ACC
T1 +C
T1WI
T1增强
左侧上颌窦ACC复发
鼻旁窦ACC
腮腺ACC
肿瘤周围侵袭性生长
圆孔:三叉神经V2 翼管:翼管神经