先天性肺发育不良ppt课件
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《支气管肺发育不良》课件
流行病学
发病率
性别差异
BPD的发病率与早产儿出生体重和胎 龄呈负相关，低出生体重和胎龄越小 ，BPD的发病率越高。
研究显示男性早产儿发生BPD的风险 略高于女性，但具体原因尚不明确。
地域差异
不同地区和国家BPD的发病率存在差 异，可能与医疗水平和治疗方式有关 。
02
CATALOGUE
支气管肺发育不良的症状与诊 断
康复治疗
包括物理治疗、呼吸训练等，有助 于改善呼吸功能，提高生活质量。
04
CATALOGUE
支气管肺发育不良的预防与护 理
预防策略
定期产检
孕妇应定期进行产检，及时发现 并处理可能导致支气管肺发育不
良的高危因素。
避免孕期感染
孕期感染如感冒、肺炎等可能影 响胎儿肺部发育，应尽量避免。
合理饮食与运动
孕妇应保持合理饮食，适量运动 ，增强体质，降低患病风险。
3
支气管肺发育不良的疗效评估
建立了科学的疗效评估体系，为临床治疗提供了 客观依据。
研究展望
加强跨学科合作
联合医学、生物学、化学等多学科力量，共同开展支气管肺发育 不良的研究。
深入探索发病机制
进一步揭示支气管肺发育不良的发病机制，为新药研发提供更多 思路。
创新诊疗技术
研发更加精准、高效的诊断和治疗方法，提高支气管肺发育不良 的治疗效果。
气管肺发育不良。
肺功能检查
通过测量呼吸道的通气、换气 等功能，评估肺部功能状况。
支气管镜检查
通过插入支气管镜观察支气管 内部情况，有助于确诊支气管
肺发育不良。
血液检查
检查血液中的相关指标，有助 于了解病情和评估治疗效果。
诊断标准
2024年先天性肺发育不全护理查房PPT
提高肺功能
肢体运动：通 过肢体运动， 如上肢、下肢、 躯干等运动， 提高肌肉力量
和耐力
平衡训练：通 过平衡训练， 如单脚站立、 平衡板等，提
高平衡能力
耐力训练：通 过耐力训练， 如慢跑、游泳 等，提高心肺
功能和耐力
预后评估与长期随访计划
预后评估：根据患者的病情、治疗效果、康复情况等因素进行评估 长期随访计划：制定定期随访计划，监测患者的病情变化和康复情况 康复训练计划：根据患者的康复情况制定个性化的康复训练计划 心理支持：提供心理支持和辅导，帮助患者适应和应对疾病带来的压力和挑战
经济支持： 患者家庭 经济状况 和医疗费 用负担评 估
呼吸道护理措施
保持呼吸道通畅： 使用吸痰器、雾 化器等设备，及 时清除呼吸道分 泌物
保持呼吸道湿润： 使用加湿器、湿 毛巾等设备，保 持呼吸道湿润
预防感染：使用 抗生素、抗病毒 药物等，预防呼 吸道感染
监测呼吸功能： 使用呼吸机、血 氧饱和度仪等设 备，监测呼吸功 能，及时发现异 常情况
良好的睡眠等
定期进行体检，及时 发现并治疗疾病
保持良好的心理状态， 避免焦虑、抑郁等不
良情绪
加强锻炼，提高身体 素质，增强免疫力
保持良好的饮食习惯， 多吃蔬菜水果，少吃油 腻、高糖、高盐的食物
定期进行肺功能检查， 及时发现并治疗肺部
疾病
保持良好的家庭环境， 避免接触二手烟、粉
尘等有害物质
加强与医生的沟通， 及时了解病情变化，
治疗方案：根据病 情变化，调整治疗 方案
预后：病情严重者 ，预后较差，需要 长期治疗和护理
既往病史及家族史
患者既往病史：包括但不限于肺部疾病、心脏疾病、呼吸系统疾病等 患者家族史：包括但不限于家族遗传病、家族遗传性肺发育不全等 患者个人史：包括但不限于生活习惯、工作环境、饮食情况等 患者心理状况：包括但不限于焦虑、抑郁、恐惧等情绪反应
肢体运动：通 过肢体运动， 如上肢、下肢、 躯干等运动， 提高肌肉力量
和耐力
平衡训练：通 过平衡训练， 如单脚站立、 平衡板等，提
高平衡能力
耐力训练：通 过耐力训练， 如慢跑、游泳 等，提高心肺
功能和耐力
预后评估与长期随访计划
预后评估：根据患者的病情、治疗效果、康复情况等因素进行评估 长期随访计划：制定定期随访计划，监测患者的病情变化和康复情况 康复训练计划：根据患者的康复情况制定个性化的康复训练计划 心理支持：提供心理支持和辅导，帮助患者适应和应对疾病带来的压力和挑战
经济支持： 患者家庭 经济状况 和医疗费 用负担评 估
呼吸道护理措施
保持呼吸道通畅： 使用吸痰器、雾 化器等设备，及 时清除呼吸道分 泌物
保持呼吸道湿润： 使用加湿器、湿 毛巾等设备，保 持呼吸道湿润
预防感染：使用 抗生素、抗病毒 药物等，预防呼 吸道感染
监测呼吸功能： 使用呼吸机、血 氧饱和度仪等设 备，监测呼吸功 能，及时发现异 常情况
良好的睡眠等
定期进行体检，及时 发现并治疗疾病
保持良好的心理状态， 避免焦虑、抑郁等不
良情绪
加强锻炼，提高身体 素质，增强免疫力
保持良好的饮食习惯， 多吃蔬菜水果，少吃油 腻、高糖、高盐的食物
定期进行肺功能检查， 及时发现并治疗肺部
疾病
保持良好的家庭环境， 避免接触二手烟、粉
尘等有害物质
加强与医生的沟通， 及时了解病情变化，
治疗方案：根据病 情变化，调整治疗 方案
预后：病情严重者 ，预后较差，需要 长期治疗和护理
既往病史及家族史
患者既往病史：包括但不限于肺部疾病、心脏疾病、呼吸系统疾病等 患者家族史：包括但不限于家族遗传病、家族遗传性肺发育不全等 患者个人史：包括但不限于生活习惯、工作环境、饮食情况等 患者心理状况：包括但不限于焦虑、抑郁、恐惧等情绪反应
新生儿肺不张科普讲座课件
新生儿肺不张科普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是新生儿肺不张？ 2. 谁会受影响？ 3. 何时应就医？ 4. 怎样预防新生儿肺不张？ 5. 治疗方法有哪些？
什么是新生儿肺不张？
什么是新生儿肺不张？
定义
新生儿肺不张是指新生儿肺部未能充分扩张，导 致氧气交换不足的情况。
这可能是由于多种因素，如胎粘液、肺泡发育不 良等引起。
怎样预防新生儿肺不张？
产前护理
确保母亲在怀孕期间保持良好的健康状态， 定期进行产检。
及时处理母亲的健康问题可以降低新生儿风 险。
怎样预防新生儿肺不张？ 分娩管理
选择合适的分娩方式，确保新生儿出生时的 环境安全。
专业的分娩团队可以提供更好的保障。
怎样预防新生儿肺不张？
早期干预
出生后立即进行呼吸监测和必要的干预措施 。
使用肺表面活性剂等药物以帮助肺部扩张。
药物治疗应在医生指导下进行，确保安全有效。
谢谢观看
什么是新生儿肺不张？ 病因
主要原因包括胎膜早破、胎儿窘迫、肺表面活性 物质缺乏等。
了解病因有助于早期识别和干预。
什么是新生儿肺不张？ 影响
肺不张会导致氧气不足，影响新生儿的生长发育 和整体健康。
严重的肺不张可能危及生命，需要及时治疗。
谁会受影响？
谁会受影响？ 高风险新生儿
早产儿、低出生体重儿和经历胎窘迫的婴儿 更易发生肺不张。
这些群体需要特别的监护和早期干预。
谁会受影响？ 与母体因素有关
母亲的健康状况，如高血压、糖尿病等，可 能增加新生儿肺不张的风险。
定期产检有助于监测母婴健康。
谁会受影响？ 环境因素
出生时的环境，如缺氧、感染等，也可能导 致肺不张。
演讲人：
目录
1. 什么是新生儿肺不张？ 2. 谁会受影响？ 3. 何时应就医？ 4. 怎样预防新生儿肺不张？ 5. 治疗方法有哪些？
什么是新生儿肺不张？
什么是新生儿肺不张？
定义
新生儿肺不张是指新生儿肺部未能充分扩张，导 致氧气交换不足的情况。
这可能是由于多种因素，如胎粘液、肺泡发育不 良等引起。
怎样预防新生儿肺不张？
产前护理
确保母亲在怀孕期间保持良好的健康状态， 定期进行产检。
及时处理母亲的健康问题可以降低新生儿风 险。
怎样预防新生儿肺不张？ 分娩管理
选择合适的分娩方式，确保新生儿出生时的 环境安全。
专业的分娩团队可以提供更好的保障。
怎样预防新生儿肺不张？
早期干预
出生后立即进行呼吸监测和必要的干预措施 。
使用肺表面活性剂等药物以帮助肺部扩张。
药物治疗应在医生指导下进行，确保安全有效。
谢谢观看
什么是新生儿肺不张？ 病因
主要原因包括胎膜早破、胎儿窘迫、肺表面活性 物质缺乏等。
了解病因有助于早期识别和干预。
什么是新生儿肺不张？ 影响
肺不张会导致氧气不足，影响新生儿的生长发育 和整体健康。
严重的肺不张可能危及生命，需要及时治疗。
谁会受影响？
谁会受影响？ 高风险新生儿
早产儿、低出生体重儿和经历胎窘迫的婴儿 更易发生肺不张。
这些群体需要特别的监护和早期干预。
谁会受影响？ 与母体因素有关
母亲的健康状况，如高血压、糖尿病等，可 能增加新生儿肺不张的风险。
定期产检有助于监测母婴健康。
谁会受影响？ 环境因素
出生时的环境，如缺氧、感染等，也可能导 致肺不张。
小儿支气管肺发育不全护理查房PPT
PART SIX
患儿症状改善 情况：评估患 儿咳嗽、喘息、 呼吸困难等症
状是否减轻
肺功能改善情 况：评估患儿 肺功能指标是
否改善
家长满意度： 了解家长对护 理工作的满意
度
护理质量：评 估护理人员的 专业技能和服
务质量
调查目的：了解患儿家属对护理工作的满意度 调查内容：包括护理技术、服务态度、沟通交流等方面 调查方式：采用问卷调查或访谈形式 调查结果：根据调查结果，分析家属满意度的原因，提出改进措施
定期更换体位，避 免长时间平卧，防 止痰液积聚
给予适当的氧气吸 入，保持血氧饱和 度在正常范围
鼓励患儿多饮水， 稀释痰液，促进痰 液排出
氧疗的适应症和禁忌症 氧疗的方法和注意事项 机械通气支持的原理和适应症 机械通气支持的方法和注意事项
营养支持：根据患儿 的年龄和病情，选择 合适的营养支持方式， 如鼻胃管、鼻肠管等
汇报人：
CONTENTS
PART ONE
PART TWO
患儿姓名、年龄、 性别、体重
出生史、家族史、 过敏史
诊断结果及病情 评估
治疗方案及护理 措施
患儿出生史：出生时是否足月、出生体重、是否有窒息等 患儿喂养史：喂养方式、辅食添加情况等 患儿过敏史：是否有过敏史、家族遗传史等 患儿治疗过程：是否接受过治疗、治疗方法等
密切观察病情变 化，及时发现并 处理并发症
心理护理：关注 患儿及家长的心 理状态，提供心 理支持和安慰
家庭支持：向家 长普及疾病知识 和护理技巧，提 高家长对疾病的 认知和护理能力
家园合作：加强 与幼儿园、学校 的沟通与合作， 确保患儿得到全 面照顾
社会支持：鼓励 患儿参与社会活 动，提高患儿的 社会适应能力
小儿胸部发育异常的影像诊断ppt课件
影像学表现
含气囊肿为环状阴影，囊腔内见细条分隔；
气液囊肿内可见液平面，MPR可见囊肿与支气管相通； 含液囊肿为圆形或椭圆形致密影—水样密度影。 囊壁薄而光滑，增强扫描无强化，继发感染则边缘不光滑， 腔可增大，囊壁增厚，增强扫描可见囊壁强化，随感染消 退可缩小。 多发性肺囊肿囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房样，局部 透光明显增高，有占位效应。
同上病例：c)增强后MPR图矢状面示囊腔位置及气液平面(箭)；d)增强 后MPR图冠状面示病变周围血管环绕走行(箭)。
7、气管憩室
1、先天性肺叶过度充气
（先天性大叶性肺气肿）
支气管不完全阻塞是导致大叶性肺气肿的最常见原因。
本畸形肺叶过度充气扩张而基本不伴有肺泡间隔的破坏， 而且血管结构发育正常，10%的病例合并先心病。 发病机制： 半数病例病因不明；其它因素包括： ①原发性支气管软骨发育不良或缺如；②粘膜增生或管腔 内粘液阻塞或管外异常血管或肿瘤压迫压迫等；③少数病 例系肺泡发育异常，肺泡数量增多所致。
临床表现：儿童以反复呼吸道感染为主。少数咯血或无症状， 囊肿较大可呼吸困难，青紫。
先天性支气管肺囊肿
分型： 肺内型： 发生于肺内称支气管肺囊肿，简称肺囊肿， 发病率占70％～80％ ；肺囊肿又分为液囊肿、气液囊肿、 气囊肿和多发性肺囊肿4种亚型。 其中气囊肿最多见，可形 成张力性囊肿，占据大部分胸腔压迫气管及纵隔；其次为气 液囊肿内形成气液平面，可见囊肿与支气管相通；液囊肿及 多发性肺囊肿少见。 纵隔型：少数发生在纵隔内称纵隔支气管囊肿，简称支 气管囊肿。与气管、支气管及其分支关系密切，对周围支气 管有推压，可造成一侧肺或叶性肺气肿。
同上病例。c)MPR图矢状面立体示含气囊肿范围，后下壁 较厚(箭)；d)气道重建示囊性病变与右支气管关系密切(箭)。
支气管肺发育不良
一、合理用氧
避免过高浓度氧以减少 PBD的发生危险，应尽 可能低流量氧气入。
在有血氧饱和度仪监测及血气分 析监测下，早产儿sapo2维持在 90%-95%即可。
为避免患儿产生氧依赖，可采取 低流量间断吸氧法，过度到停止 吸氧。
因吃奶用力较大，体能消耗大，早产儿肺部发育 不良，肺换气功能受阻而引起缺氧症状，吃奶时 予以低流量吸氧并采用间歇喂养法达到缓解缺氧 症状的目的，此期如能适应则能顺利停氧。
1、肺发育不成熟 2、急慢性肺损伤 3、损伤后异常修复
病因及发病机制
• 1、个体和基因易感性 种族和基因不同，BPD发病率和严重程度不同 家族中有哮喘或气道反应性疾病史者，BPD发病率增加
• 2、肺发育不成熟 BWT＜1500g早产儿总BPD发生率为20%； BWT 750-1000g 早产儿BPD发生率上升至30%； BWT＜750g者BPD 发生率高达50%。
性呼吸系统疾病的主要病因。
定义的演变
1967
Northway首 次报告RDS有 机械通气史生 后28d仍需用 氧伴有胸片异 常
1979
提出了BPD 临床诊断的
01 定义，强调
临床和影像 学表现，
1988
Shennan定义： 出生体重＜ 1500g的早产 儿在矫正胎龄 (PMA)36周仍 有氧依赖
2001
NICHD对辅助 用氧≥28天的 不同胎龄早产
03 儿进行了定义，
并做了严重程 度的分类
2018
NICHD细化了用氧 方式与BPD的分度， 强调了机械通气与 sBPD的关系，并 将日龄14 d至校正 胎龄36周之间因呼 吸衰竭死亡者归属 sBPD的诊断中
经典型“BPD”
NICHD：美国国家儿童健康与人类发育研究所
PPHN课件
4、肺静脉高压
完全性静脉异位引流 肺静脉狭窄 心房或二尖瓣水平的梗阻 左心发育不良综合症 左室流出道梗阻 左室心肌病
5、肺血流增多
二、诊断依据
在适当通气情况下，新生儿早期仍出现严重发绀、低 氧血症、胸片病变与低氧程度不平行并除外气胸及紫绀 型先天性心脏病(简称先心病)者均应考虑PPHN的可能。
新生儿肺动脉高压
(Persistent Pulmonary Hypertension of Newborn,PPHN)
广东医学院附属医院
敖当
新生儿科 张明华
1969 年 Gersony及其同事首先报道出生后不久即出现明显青紫 等缺氧症状，但无严重呼吸困难和心脏结构病变，有明显的肺动 脉压力升高以及血液经卵圆孔和动脉导管从右向左分流的证据， 从而提出新生儿持续肺动脉高压症的概念。
新生儿持续肺动脉高压(PPHN )又称持续胎儿循环 （PFC）是指多种病因引起新生儿生后肺循环压力和阻 力正常下降障碍，动脉导管和（或）卵圆孔水平的右向 左分流持续存在（即胎儿型循环过渡至正常“成人”型 循环发生障碍）所致的一种新生儿持续缺氧和发绀的病 理状态。
一、PPHN的病因
1、肺动脉持续收缩
1．临床表现
多为足月儿或过期产儿，常有羊水被胎粪污染的病史。 生后除短期内有呼吸困难外，常表现为正常。然后，在生 后12 h内可发现有发绀、气急，而常无呼吸暂停、三凹征 或呻吟。
2．体检及辅助检查
可在左或右下胸骨缘闻及三尖瓣返流所致的心脏收缩 期杂音，但体循环血压正常。动脉血气显示严重低氧，二 氧化碳分压相对正常。约半数患儿胸部X线片示心脏增大。 对于单纯特发性PPHN，肺野常清晰，血管影少；其他原 因所致的PPHN则表现为相应的胸部X线特征．如胎粪吸 人性肺炎等。心电图检查可见右室占优势，也可出现心肌 缺血表现。
支气管肺发育不良疾病PPT演示课件
面临的挑战
目前对支气管肺发育不良的发病机制仍不完全清楚，缺乏有效的根治方法；同时，该疾病存在较大的个体差异和 遗传背景复杂性，给诊断和治疗带来了一定的困难。
面临的机遇
随着科学技术的不断进步和医学研究的深入，未来有望揭示更多与支气管肺发育不良相关的基因和分子机制，为 疾病的预防和治疗提供新的思路和方法；同时，多学科协作和综合治疗模式的应用也将有助于提高治疗效果和患 者的生活质量。
预防措施建议
加强孕期保健
孕妇应避免吸烟、酗酒等 不良习惯，保持室内空气 流通，预防孕期感染。
合理喂养
婴幼儿期应合理喂养，保 证充足营养摄入，增强免 疫力。
定期接种疫苗
及时接种流感疫苗、肺炎 球菌疫苗等，降低呼吸道 感染风险。
增强体育锻炼
适当进行户外活动和体育 锻炼，提高身体素质和抵 抗力。
处理方法指导
04
并发症预防与处理
常见并发症类型
01
02
03
呼吸道感染
由于支气管肺发育不良导 致呼吸道结构异常，易于 发生感染，如下呼吸道感 染、肺炎等。
呼吸衰竭
严重支气管肺发育不良可 导致呼吸衰竭，表现为呼 吸困难、气促、发绀等。
心血管系统并发症
长期缺氧和肺动脉高压可 导致心脏负荷加重，引发 右心衰竭、心律失常等心 血管系统并发症。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
临床表现
患儿通常表现为呼吸急促、喘息、咳 嗽等症状，严重者可出现呼吸衰竭。
肺功能检查
肺功能检查可发现患儿存在阻塞性通 气功能障碍，表现为FEV1/FVC降低
等。
影像学检查
X线或CT检查可显示肺部透亮度增加 、支气管壁增厚、支气管扩张等异常 表现。
目前对支气管肺发育不良的发病机制仍不完全清楚，缺乏有效的根治方法；同时，该疾病存在较大的个体差异和 遗传背景复杂性，给诊断和治疗带来了一定的困难。
面临的机遇
随着科学技术的不断进步和医学研究的深入，未来有望揭示更多与支气管肺发育不良相关的基因和分子机制，为 疾病的预防和治疗提供新的思路和方法；同时，多学科协作和综合治疗模式的应用也将有助于提高治疗效果和患 者的生活质量。
预防措施建议
加强孕期保健
孕妇应避免吸烟、酗酒等 不良习惯，保持室内空气 流通，预防孕期感染。
合理喂养
婴幼儿期应合理喂养，保 证充足营养摄入，增强免 疫力。
定期接种疫苗
及时接种流感疫苗、肺炎 球菌疫苗等，降低呼吸道 感染风险。
增强体育锻炼
适当进行户外活动和体育 锻炼，提高身体素质和抵 抗力。
处理方法指导
04
并发症预防与处理
常见并发症类型
01
02
03
呼吸道感染
由于支气管肺发育不良导 致呼吸道结构异常，易于 发生感染，如下呼吸道感 染、肺炎等。
呼吸衰竭
严重支气管肺发育不良可 导致呼吸衰竭，表现为呼 吸困难、气促、发绀等。
心血管系统并发症
长期缺氧和肺动脉高压可 导致心脏负荷加重，引发 右心衰竭、心律失常等心 血管系统并发症。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
临床表现
患儿通常表现为呼吸急促、喘息、咳 嗽等症状，严重者可出现呼吸衰竭。
肺功能检查
肺功能检查可发现患儿存在阻塞性通 气功能障碍，表现为FEV1/FVC降低
等。
影像学检查
X线或CT检查可显示肺部透亮度增加 、支气管壁增厚、支气管扩张等异常 表现。
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分为原发性和继发性两大类
原发性肺发育不全（极为罕见）
一般认为是胚芽原型质或胚浆先天缺陷引起的 肺血管和呼吸器官的发育障碍,肺组织、支气管 、肺血管完全或不同程度缺如
有文献报道与遗传、孕妇风疹病毒感染或缺乏 维生素A、D所致胚胎肺组织分化不全有关
继发性肺发育不全
常见原因：
肾性和非肾性羊水过少； 胸腔占位性病变； 骨骼系统疾病； 神经系统疾病； 心血管疾病； 染色体病；
先天性肺发育不全
先天性肺发育不全是一种少见的先天性肺、血 管,支气管发育畸形。
准确的发病率不详。日本报道为1.4‰，在死产 中占6.7%，在早期新生儿死亡中占15`20%。 1997年无锡市妇幼保健院统计10年4万余例围产 儿尸解病例中肺发育不全发生率为0.737‰，在 先天畸形发生率中占第4位。
临床分类 (1)肺未发育(pulmonary agenesis):一侧肺或两
侧肺完全缺失,没有支气管,血管和肺实质;
(2)肺发育不全(pulmonary aplasia):只有残留的 支气管形成的盲端,没有供应的血管和肺实质 ;
(3)肺发育不良(pulmonary hypoplasia):支气管, 血管和肺泡存在,但是其大小,数量均减少,病 变常累及全肺,伴有同侧肺动脉畸形和异常静 脉引流。
青紫的鉴别
正常-周围性青紫-保温-
消失-生理性青紫 低体温青紫
青紫
（PaO2,SaO2) 下降-中心性青紫-氧疗-
不消失-充血性心衰 休克 挤压瘀斑
明显有效-呼吸系统疾病
不明显- 神经系统疾病 代谢性疾病
心血管病 异常血红蛋白
肺源性青紫与心源性青紫的临床鉴别
临床表现 血气分析
氧疗
肺 源 性 青 紫
生后即出现症状的呼吸障碍常见原因
* 肺内异常：
MAS 肺膨胀不全 肺发育不全 重度肺囊肿 RDS 重度膈疝 先天性肺炎
*肺内正常：
宫内重度出血、贫血、休克 重度窒息后呼吸抑制 严重先天性心脏病 母用大量镇静剂 小颌症 巨舌症
单侧肺通气的鉴别 先天性肺囊肿或肺发育不全 气胸、膈疝、胸腔积液 一侧支气管异物或支气管病变致气道梗阻 机械通气失误
呼吸频率 改变、三 凹征、青 紫
PH↓
PaO2 ↓ SaO2 ↓ PCO2↑
PaO2↑↑
SaO2↑
心
严重青紫
变
源 性 青 紫
伴呼吸频
PH正常或↓
化
率改变， 轻度三凹 征
PaO2 ↓↓ SaO2 ↓↓ PCO2正常 或↓
不 明 显
最后诊断： 1、新生儿先天性右肺发育不全(Ⅱ型） 并左肺膨胀不全 持续性肺动脉高压 2、Ⅱ型呼吸衰竭 3、先天性心脏病 房间隔缺损 动脉导管未闭
预后和治疗
与发育不全的类型,范围,程序及是否继发 感染有关。新生儿期发病约80%死亡，合并 其他畸形(如先天性心脏病)在婴儿死亡。单 侧肺发育不全者无合并其他畸形者有50%～ 60%可能成年。治疗主要针对反复感染、咯 血,Ⅰ、Ⅱ型可考虑进行肺移植。
鉴别诊断
呼吸障碍的鉴别：
呼吸障碍是指各种原因引起的呼吸频率、强弱 、节律、类型、吸气相与呼气相的比例发生改 变，伴有代偿性辅助肌参加的呼吸运动，可伴 或不伴有青紫（低氧血症）
约有50%以上先天性肺发育不全病例 伴有其他系统的畸形,如伴 先天性心 脏病、膈疝、食管、气管、消化系统、 骨骼系统等畸形
诊 断 28周以前产前B超检查如发现胎儿
胸围/腹围＜0.89 有助于本病的产前诊断 。
存活者行胸部平片、CT、MRI 或纤 支镜可明确诊断。
相当部分病人在生后第1天内死亡， 失去检查机会，后经尸解证实
原发性肺发育不全（极为罕见）
一般认为是胚芽原型质或胚浆先天缺陷引起的 肺血管和呼吸器官的发育障碍,肺组织、支气管 、肺血管完全或不同程度缺如
有文献报道与遗传、孕妇风疹病毒感染或缺乏 维生素A、D所致胚胎肺组织分化不全有关
继发性肺发育不全
常见原因：
肾性和非肾性羊水过少； 胸腔占位性病变； 骨骼系统疾病； 神经系统疾病； 心血管疾病； 染色体病；
先天性肺发育不全
先天性肺发育不全是一种少见的先天性肺、血 管,支气管发育畸形。
准确的发病率不详。日本报道为1.4‰，在死产 中占6.7%，在早期新生儿死亡中占15`20%。 1997年无锡市妇幼保健院统计10年4万余例围产 儿尸解病例中肺发育不全发生率为0.737‰，在 先天畸形发生率中占第4位。
临床分类 (1)肺未发育(pulmonary agenesis):一侧肺或两
侧肺完全缺失,没有支气管,血管和肺实质;
(2)肺发育不全(pulmonary aplasia):只有残留的 支气管形成的盲端,没有供应的血管和肺实质 ;
(3)肺发育不良(pulmonary hypoplasia):支气管, 血管和肺泡存在,但是其大小,数量均减少,病 变常累及全肺,伴有同侧肺动脉畸形和异常静 脉引流。
青紫的鉴别
正常-周围性青紫-保温-
消失-生理性青紫 低体温青紫
青紫
（PaO2,SaO2) 下降-中心性青紫-氧疗-
不消失-充血性心衰 休克 挤压瘀斑
明显有效-呼吸系统疾病
不明显- 神经系统疾病 代谢性疾病
心血管病 异常血红蛋白
肺源性青紫与心源性青紫的临床鉴别
临床表现 血气分析
氧疗
肺 源 性 青 紫
生后即出现症状的呼吸障碍常见原因
* 肺内异常：
MAS 肺膨胀不全 肺发育不全 重度肺囊肿 RDS 重度膈疝 先天性肺炎
*肺内正常：
宫内重度出血、贫血、休克 重度窒息后呼吸抑制 严重先天性心脏病 母用大量镇静剂 小颌症 巨舌症
单侧肺通气的鉴别 先天性肺囊肿或肺发育不全 气胸、膈疝、胸腔积液 一侧支气管异物或支气管病变致气道梗阻 机械通气失误
呼吸频率 改变、三 凹征、青 紫
PH↓
PaO2 ↓ SaO2 ↓ PCO2↑
PaO2↑↑
SaO2↑
心
严重青紫
变
源 性 青 紫
伴呼吸频
PH正常或↓
化
率改变， 轻度三凹 征
PaO2 ↓↓ SaO2 ↓↓ PCO2正常 或↓
不 明 显
最后诊断： 1、新生儿先天性右肺发育不全(Ⅱ型） 并左肺膨胀不全 持续性肺动脉高压 2、Ⅱ型呼吸衰竭 3、先天性心脏病 房间隔缺损 动脉导管未闭
预后和治疗
与发育不全的类型,范围,程序及是否继发 感染有关。新生儿期发病约80%死亡，合并 其他畸形(如先天性心脏病)在婴儿死亡。单 侧肺发育不全者无合并其他畸形者有50%～ 60%可能成年。治疗主要针对反复感染、咯 血,Ⅰ、Ⅱ型可考虑进行肺移植。
鉴别诊断
呼吸障碍的鉴别：
呼吸障碍是指各种原因引起的呼吸频率、强弱 、节律、类型、吸气相与呼气相的比例发生改 变，伴有代偿性辅助肌参加的呼吸运动，可伴 或不伴有青紫（低氧血症）
约有50%以上先天性肺发育不全病例 伴有其他系统的畸形,如伴 先天性心 脏病、膈疝、食管、气管、消化系统、 骨骼系统等畸形
诊 断 28周以前产前B超检查如发现胎儿
胸围/腹围＜0.89 有助于本病的产前诊断 。
存活者行胸部平片、CT、MRI 或纤 支镜可明确诊断。
相当部分病人在生后第1天内死亡， 失去检查机会，后经尸解证实