外阴原发性乳腺癌1例报告附文献复习
五种病理类型并存的乳腺癌一例及文献复习
2019 年第 6 卷第 59 期2019 Vol.6 No.59167临床医药文献电子杂志Electronic Journal of Clinical Medical Literature·病例报告·五种病理类型并存的乳腺癌一例及文献复习肖桦琳，蔡凤林*，章佳新（扬州大学临床医学院乳腺外科，江苏 扬州 225001）【关键词】乳腺癌；病理组织学；治疗【中图分类号】R737.9 【文献标识码】A 【文章编号】ISSN.2095-8242.2019.59.167.022012年世界卫生组织（WHO ）发布的《肿瘤组织学和遗传学分类》详细介绍了乳腺癌多种病理组织学类型。
不同病理组织学类型、分级，治疗方式及预后也不同。
因此，广泛取材明确病灶的组织学类型在个体化治疗时代非常重要。
扬州大学临床医学院乳腺外科收治了1例非特殊性浸润性癌、粘液癌、腺样囊性癌、浸润性微乳头状癌、导管内癌5种病理组织学类型并存的乳腺癌患者，现报告 如下。
1 资料与方法1.1 一般资料患者女性，47岁，因体检发现左乳肿物两月入院。
患者两月前体检发现左乳有一肿块，约鸽蛋大小，无疼痛，无发热，后在美容院每周行乳腺按摩一次，发现左乳肿块未缩小，再次就诊，门诊拟“左乳肿块”收住入院。
既往体健。
末次月经：2017年03月15日。
专科检查：左侧乳房内上方距乳头2.5 cm 处扪及一肿物，约2.5 cm ×2 cm 大小，质硬，边界欠清，活动度差，与皮肤无粘连，左腋下可扪及一肿大淋巴结，约1.5×1 cm 大小，质地便硬。
右乳及右侧腋窝未及明细异常。
辅助检查：乳腺钼靶片提示双侧乳腺呈多量腺体型。
左乳后上方见片状不对称影，右乳未见明显肿块，双乳未见异常钙化，双腋部淋巴结可见，余未见异常。
左侧BI-RADS ：4A ；右侧BI-RADS ：2。
乳腺彩超提示左乳10～12点处可见数个低回声，外形不规则，边界欠清，较大20 mm ×12 mm ，内见少许血流信号；左腋下探及数个低回声，较大28 mm ×11 mm ；右腋下未见明显肿大淋巴结。
乳腺腺样囊性癌1例报告及文献复习
生 在腮 腺 、 、 管 和 其 他 部 位 的腺 样 囊 性 癌 ， 预 肺 食 且 后 相对 较好 ， 因此 ， 已引起 了人 们 浓厚 的兴 趣 。
组化 染 色。采 用 Ｓ Ｐ法 ， 照 试 剂 盒 说 明 书 步 骤 操 参 作， 一抗 和试 剂盒 购 自上海 长 岛生物技 术 有 限公 司 。
维普资讯
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４７ ・ Ｏ
遗 ｌ 医学 院学报 ２ ０ ０７年 １ ２月第 ３ ０卷第 ６期
Ｂ ｏｒａ Ｄｅ ． ０ ７． １ ３ Ｎｏ ６ ＭＵ Ｊｕｎ１ ｅ ２ ０ Ｖｏ ． ０． ．
．
乳腺腺样囊性癌 Ｉ 例报告及文献复 习
曹 正 张仁 亚 刘保 平 刘建丽 朱 Ｉ巨野县 人 民医 院病理 科 鹏。
例 Ａ Ｃ Ａｐｎ 等 报道在 ５ ０例乳腺癌 中有 ２ Ｃ ，ｒｉ ｏ ００ ０ ８ 例 ， 国 Ｃ ｎｅｔ ｕ肿瘤登记处报道 ４ ５ 例乳腺 美 ｏｎｃｃｔ ｉ ０３ ０ 浸润性癌 中仅有 ３ ７例 ， 中资料完整 的 ２ 其 ７例仅 有 １ 例组织学能够确诊 Ａ Ｃ３， ４ Ｃ 【 事实上具有腺样囊性 Ｊ 结 构 的乳 腺 癌 不 足 ０ １ 【 ， ． ％ ４ 由于 形 态 学 相 似 于 发 Ｊ
２４ ０ ； 宁医 学 院附属 医 院病理 科 ７９０ ２济
【 关键词】 乳腺肿瘤； 腺样囊性癌； 病理学 【 中圈分类号】 Ｒ ３ ．１ 【 ７７３ 文献标识码】 Ｂ 【 文章编号】 １ １ ５０ ２０ ）６ ４０ ３ ０ ． １（０７ ０－ ７－ ０９ ０ ０
乳腺原发性ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤1例并文献复习
２ ． ３ 病理诊 断
３ 讨 论
右侧乳腺原发性 Ａ Ｌ Ｋ阴性 的 Ａ Ｌ Ｃ Ｌ 。
病理 特征 不明确 ， 诊断也 较为 困难。文献 报道 ３ ０例 乳腺 原
发性 Ａ Ｌ Ｃ Ｌ中 ， ２ ２例 与 硅 胶 植 入 相 关 ｌ ｏ ３ 。Ｐ ｏ ｐ ｐ ｌ ｅ ｗ ｅ ｌ ｌ 等 于２ ０ １ １年 报 道 ９例 Ａ Ｌ Ｋ阴性 的 Ａ Ｌ Ｃ Ｋ， 其 中 ８例 与 乳 腺 植 入 物 相 关 。本 例 患 者 无 乳 腺 植 入 物 史 。尽 管 大 多 数 文 献 报 道乳腺 植入 物与 乳腺原 发性 Ａ Ｌ Ｋ １阴 性 的 Ａ Ｌ Ｃ Ｌ有 因 果 联
Ｂ ｌ ｏ ｏ ｄ ，２ ０ ０ ６， １ ０ ７ （ １ ）： ２ ６ ５ － ７ ６ ． ［ ３ ］ Ｗｉ ｓ ｅ ｍａ ｎ Ｃ Ｉ ，Ｉ ａ ｏ Ｋ Ｔ ．Ｐ ｒ ｉ ｍａ ｒ ｙ ｌ ｙ ｍｐ ｈ ｏ ｍ ａ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｂ ｒ ｅ ａ ｓ ｔ ［ Ｊ ］ ．
腺 淋 巴瘤 发 现 以 前 ， 无 其 他 器 官 或 组 织 淋 巴瘤 的病 史 。
参考文献 ：
［ １ ］ Ｔ ａ ｌ ｗ ａ ｌ ｋ ａ ｒ Ｓ Ｓ ，Ｍｉ ｒ ａ ｎ ｄ ａ Ｒ Ｎ，Ｖ ａ ｌ ｂ ｕ ｅ ｎ ａ Ｊ Ｒ，ｅ ｔ ａ １ ．Ｌ ｙ ｍ ｐ ｈ ｏ ｍ ａ ｓ
Ｃ ａ ｎ ｃ ｅ ｒ ， １ ９ ７ ２， ２ ９ （ ６ ） ： １ ７ ０ ５ ．
［ ４ ］ 刘彤 华 ， 主 编．诊 断病 理 学 ［ Ｍ］ ．北 京 ： 人 民卫 生 出版 社 ，
２ ０ １ １： ６ ５ ７—６ １ ．
Ａ Ｌ Ｃ Ｌ是 Ｎ Ｈ Ｌ的特殊类型 ， 常分 ３型 。（ １ ） 通常型 ： ７ ０ ％ 病例表现为此型 ， 以多形性 大“ 标 志细胞 ” 构成 ， 偶见 嗜红细 胞现 象。 （ ２ ） 淋 巴组织 细胞 型 ： 占Ａ Ｌ Ｃ Ｌ的 １ ９ ％， 以肿 瘤 内 混杂大量组织 细胞 为特征 ， 多到可 以将瘤细胞掩盖 。瘤细胞 常常比较 小 ， 往 往集 中在 血 管周 围 。免 疫组 化标 记 Ｃ Ｄ ３ ０ 、 Ａ Ｌ Ｋ或细胞毒蛋 白可显示肿瘤 细胞 ， 偶可 见嗜红 细胞现象 。 （ ３ ） 小细胞 型 ： 占Ａ Ｌ Ｃ Ｌ的 ５ ％ ～１ ０ ％ 。主要 细胞群 为小 至 中等大细胞 。标志细胞 常集 中在 血管周 围。小 细胞 和小淋
ER、PR阳性乳腺分泌型癌1例报告并文献复习
ｗｈｏ ｗａ ｅ ｅ ｒ ｄ ｆ ａ ｓ ｎ ｅ ｅ ｔ ｅ ｓ ．Ｍ ｉｒ ｃ ｐｉ ｓ ｃ ｉ ｎｓ ｈ ｓ ｒ ｆ ｒ ｅ ｏｒ ａ ｍ ｓ ｉ ｈ ｒ ｌ ｆ ｂｒ ａ ｔ ｃ ｏｓ ｏ ｃ ｅ ｔｏ ｓ ｏｗｅ ｈ ｔ ｔ ｏ ａ ｍ ｄ ｔ ａ ｈｅ ｎｅ ｐｌ ｓ
Ｓ ｃ ｅ ｏ ｙ Ｃａ ｃ ｎｏ ａ ｏ ｈ ｅ ｓ ｔ ｓ ｔｖ ｏ ｅ ｒ ｔ ｒ ｒ ｉ ｍ ｆ ｔ ｅ Ｂｒ ａ ｔｗｉｈ Ｐｏ ｉｉ ｅ ｆ ｒ
ＥＲ ｎ ａ ｄ ＰＲ ： ｐ ｒ ｆ ａ Ｃａ ｅ ａ ｄ Ｒｅ ｉ ｗ ｆ Ｌｉｅ ａ ｕ ｅ Ｒｅ ｏ ｔｏ ｓ ｎ ｖ ｅ ｏ ｔ ｒ ｔ ｒ
相关 文 献 复 习 Ｓ Ｂ的特 点 。结 果 Ｃ
腔 状 结 构 。肿 瘤 细胞 分 ２种类 型 ： 种胞 浆 内 含 嗜 酸 性 分 泌 物 ， 一 种 胞 质 淡 染 甚 至 呈 空 泡 状 。胞 浆 内外 的 分 泌 一 另
物对 Ｐ ＡＳ及 ＡＢ染 色呈 阳性 反 应 。免 疫 组 化 ： Ｒ（ ） Ｐ 卅 ） Ｅ ｃｄ ＋） Ｅ Ｅ 卅 、 Ｒ（ 、 —ａ （ 、 ＭＡ（ ） Ｓ ｌ ０ 一 ） ＋ 、 －０ （ 。结 论 Ｓ Ｂ是 Ｃ
Ｓｈｅ ｈ ｎ ５ ８ ３５， ｉ ａ） ｎｚ ｅ １ ０ Ｃｈ ｎ
ＡＢＳ ＲＡＣＴ：Ｏｂｅ ｔ ｅ Ｔｏ ｉｃ ｓ ｔ ｅ ｃ ｎ ｃ ｐ ｔ ｏｏ ｉａ ｅ ｔ ｒ ｓ ｏ ｅ ｒ ｔ ｒ ｃ ｒｉ ｏ ｆ Ｔ ｊｃ ｉ ｖ ｄｓ ｕ ｓ ｈ ｈ ｉｏ ａ ｈ １ ｇｃ ｌｆ ａｕ ｅ ｆ ｓ ｃｅ ｏ ｙ ａ ｃｎ ｍａ ｏ
杨雅 洁 ， 温 文 ， 雨 华 ， 美 权 黄 许 （ 圳 市 第二 人 民 医 院病 理 科 ， 东 深 圳 ５ ８ ３ ） 深 广 １ ０ ５ 摘 要 ：目的 探讨乳腺 分泌 型癌 （ ｃ ｔ ｙｃ ｃ ｏ ａ ｆｈ ｒ ｓ，Ｃ ） ｓ ｒ ｏ ｒ ｎｍ ｅ ｅ ｔ Ｂ 的临床病理 特征 ， ｅｅ ｒ ａｉ ｏｔ ｂ ａ Ｓ 以提高对 Ｓ Ｂ的认 识 Ｃ
乳腺腺癌伴梭形细胞化生一例并文献复习
【 关键词 】 乳腺肿瘤 ； 梭形细胞化生
源 Ｊ 。本 例 患 者 虽 然 Ｓ１０蛋 白 标 记 为 阴 性 ， 是 －０ 但
ｖｍ ｎ ｎ为阳性 ， ｉ ｅｔ ｉ 提示乳腺伴梭 形细胞化 生腺癌也有 可能 是间叶组织来源 。由此可见 ， 乳腺 腺癌伴梭形细胞化生 的 来 源还存在争议 ， 需要进一步的研究。 在鉴别诊断方面 ， 乳腺腺癌伴梭形细胞化生有时需 与 乳腺纤维瘤病相鉴别 。纤维 瘤病多发 生于躯干 和 四肢 的 软组织 ， 原发 于乳腺者 少见 。病变 多 由梭形 母细胞 组成 ， 伴有数量不等的胶原沉 积。绝大多数 乳腺纤维 瘤病 没有 核 的多形性 ， 核分裂像 少见 ， 纯粹 的乳 腺纤维瘤 病 中没有 成簇的上皮样细胞 ， 因而 Ｃ Ｋ免疫组织化学 为阴性 。有 时乳腺腺癌 伴梭形 细胞 化生 中可见异 型增生 的导管 上皮 成份 ， 类似 于乳腺 叶状肿瘤 。此 外 ， 乳腺 叶状肿 瘤依 据梭
和炎症细胞浸润 。肿瘤 的梭形细胞成份呈束状 、 筋膜样或 模糊 的轮辐状排列。大部分 肿瘤边 界清楚但 边缘呈 浸润
性 生 长 。 在伴 有癌 成 分 的 Ａ Ｃ 中 ， 形 细 胞 成 份 与 癌 细 ＳＭ 梭
术 中完整切 除左 乳房 肿物 及其 周 围 １ｃ 的腺体 组 ｍ
织 。 肉 眼观 ， 物 大 小 约 ３ ５ｃ ｘ ． ｍ× ． ｍ， 硬 ， 肿 ． ｒ ３０ ｃ １５ｃ 质 ｕ
无包膜 ， 切面灰 白色 ， 编织状 ， 肿瘤周 围呈锯 齿状 ， 侵犯 周 围脂肪 组织 。术 中快 速 冰冻 结果 回报 ： 左 乳腺 浸 润 性 “
胞成 份彼此之间界限清楚 并且无过 渡 。本例患者 肿瘤
癌 。 继续行全麻 下左 乳腺 癌 Ｐｔｙ 改 良根 治术 。术 后 ” ａ 式 ｅ
外阴paget病1例
附以皮屑 、 无糜烂 ， 病灶 【 ｆ １ 央皮 下 可触 率 。因冰冻切 片病 理无皮下腺体 累及 ， 侧 外 阴切 除和 外 阴病 灶 扩 大切 除 术 ，
及 直径约 ０ ． ６ ｃ ｍ大小 质硬结 节 ，活动 并 向患者家 属交 代病 情 ，其不 同意再 而非过去一 味的广泛外 阴切 除 。然而 ， 度可 ， 与周 同组 织界 限 清楚 ， 无压痛 ； 扩大 手术范 同 ：故未 再行 冰冻 切片病 对于病 变广泛 ，尤 其 可触及 外 阴肿块 阴蒂和左 侧 阴唇无 异常 。子宫 及双 附 理检 查 。术 后病 理 （ 病理号： ３ ９ ４ ６ １ １ Ｃ） 或月 Ｔ 周 受 累 ．怀 疑 浸 润 性 病 变 或 上 皮 件 未触 及异 常 。实验 室及辅 助检 查 回报 ： 乳腺外 ｐ ａ ｇ ｅ ｔ 病， 局 部 突破 表 皮 下腺 癌 的 ｖ Ｐ患 者 ，应 警 惕淋 巴结 转 结果 ： 血、 尿、 凝 血 常规 、 肝功能 、 肾功 基底 层 ， 浸 润真皮 浅层 ， 累及皮 肤 附属 移 ． 需要 扩大 手术范 围 ， 必 要时 需行 腹
能、 空 腹 血糖 尤异 常 ， 胸 部 Ｘ线 片 、 心 器 。右侧小 阴唇及 阴蒂可 见病 变累及 ， 股沟 淋 巴结 清扫 术 。关于 切缘 残存 病
电罔 、 心脏 彩 超 、 乳 腺彩 超及 钥 靶 、 双 左侧 小 阴唇 未 见病变 累及 。分 送扩 切 灶 阳性 与 否与 预后 间的关 系 ， 尚没 有 侧腹 股 沟 浅表 淋 巴结 超 声 未 见异 常 。 组织， 左侧 切缘 可见病 变 累及 ， 右 侧切 统一 的定论 ． 有 关 回顾性 研究 表明 ， Ｖ Ｐ 外阴 活检病 理 （ ３ ９ １ ２ ４ ５ Ｃ） ： （ 外阴） 乳腺 缘 ． 前切缘 及后切缘 未见病变 累及。术 的术后复 发率 与是 否伴有 浸润 性病 变
哺乳期乳腺癌术前大剂量化疗术后治疗一例报道及文献复习
醇 ＋ 铂） 顺 化疗 ４周期 。７月行 右锁骨 上 区放疗 ， Ｔ Ｄ
５ ｙ 次 ，５次 。２ ０ ０Ｇ ／ ２ ０ １年 １ 月 发 现 右 乳肿 块 ， ６ １ 约
Ｐ Ｃ方 案 （ 美 曲塞 ＋卡 铂 ） 疗 ８周 期 ， 次 时 间 培 化 末 为 ２０ ０ ８年 ６月 ， 复查 Ｃ Ｔ示 左 侧 腹壁 皮 肤 病 变较 前
增大 ， 第 ７肋骨 硬化 同前 。化疗期 间红 斑减 轻 ， 右 结
节缩小 。此 时患者 铂 类 用 量 已 达最 大 限 量 ， ８月 于 起改 片 Ｇ ｛ Ｔ方案 （ 吉西他 滨 ＋多西 紫杉 醇 ） 化疗 ４周 期， ｌ ０月再 查 Ｃ Ｔ示左 上腹壁 皮肤 仍增 厚 ， 较前 稍 明
中国肿瘤外科杂志 ２ １ 年 ｌ ０１ ２月第 ３卷第 ６期
Ｃ ｉ ｓ 疆 Ｏ ｃ ．Ｄ ｃ２ １ ． ０． ． ０６ ｈｎＪ ｕ ｎｏ ｅ．０ １ Ｖ １３ Ｎ ．
・３ ９ ・ ７
病例 报 告
一
甫乳 期 乳 腺 癌 术 前 大 剂 量 化 疗 术 后 治 疗 例 报 道 及 文 献 复 习
壁６ ＭＶ Ｘ线加 ６Ｍｅ Ｖ Ｂ线 ， Ｔ５ ｙ 次 ，５次 。 Ｄ ０Ｇ ／ ２
・
３８ ・ ０
肿瘤外科杂志 ２ １ 年 １ ０１ ２月第 ３卷第 ６期
Ｃ ｉ ｕｇＯ ｃ ，Ｄ ｃ２ １ ， ｏ． ， Ｊ ｈｎＪＳ ｒ ｎｏ ｅ．０ ｌＶ １３ ｛ ： ．
Ｆ） ｕ 化疗 ６周 期 。化 疗 后 有 胸 壁 颜 色 变 浅 ， 块 变 肿
卡培他滨联合参一胶囊节拍治疗乳腺癌脑转移一例及文献复习
院行 头颅 ＭＲ 示 颅 内多 发 性 转 移癌 ， 侧脑 室 明显 受 压 Ｉ 右
变形 ， 中线 左 移 。 以 “ 侧 乳 腺 导 管 癌术 后 Ⅳ期 （ 发 脑 左 多 性脑 转移 ） 入我 院 治疗 。予 全 脑 放 疗 ３次 （ Ｏ Ｇ ） ” ６ Ｏ ｃ ｙ 后 出现 重度脑 水肿 ， 深 昏迷 状态 ， 行开 颅减压 术 ， 属拒 呈 拟 家
巴结转 移 ， 切缘 无癌 细胞残 留， 雌激 素受体 、 激素 受体 均 孕 阳性 。手术 当年 在 该 院 行 Ｃ ＭＦ（ 环磷 酰 胺 、 甲氨蝶 呤 、 氟 尿 嘧啶 ） 方案 化疗 ６周 期 ， 口服他 莫昔芬 治疗 ３年 ， 后 期间 １ ２次复 查胸 、 部 Ｃ 腹 Ｔ未 见复发 与转 移 ， 此后 病 情平 稳 。１ 周前 出现 间歇性 头痛 ， 伴左 侧肢 体乏 力 ２ １ １ 月 第 ２ 卷 第 １ 期 Ｃｉ ｃｌ ｓｉ ｎｓ ＆Ｍｓ ｅａｖ Ｖ １ ３ Ｎ ． 。 ｃ ｂｒ ０ ０ ００年 ０ ３ Ｏ ｌ ｉ ｄａ ｏｉ ｎ ａ Ｍｉ ￣ ｓ ｉｈｒ 。 ｏ． ， ｏ ０ ０ ｔ ｅ ２ １ ｔ Ｄ ２ １ ０
卡 培他滨 联 合参 一胶 囊 节 拍治 疗乳 腺癌 脑转 移一 例 及文 献复 习
前 行 左侧 乳 腺 导 管 癌根 治 术 ， 后 予 环 磷 酰 胺 、 氨蝶 呤 、 尿 嘧 啶化 疗 ６周 期 ， 口服 他 莫 昔 芬 治 疗 ， 间 １ 复 查 术 甲 氟 后 期 ２次
胸、 部Ｃ 腹 Ｔ未 见复 发 与 转 移 。 近 日出现 间歇 性 头 痛 ， 断 为左 侧 乳 腺 导 管癌 术 后 Ⅳ期 （ 发性 脑 转 移 ）予 全 脑 放疗 ３次 诊 多 ，
丁江华 ， 龚升平 ， 范倍 蕾
［ 要 ］ 目的 摘 探 讨卡 培 他 滨 联 合参 一 胶 囊 节拍 治 疗 乳 腺 癌 脑 转 移 的有 效 性 。方 法 对 我 院 ２０ ０９年 采 用 卡 培 他
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Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2020, 10(9), 2185-2188Published Online September 2020 in Hans. /journal/acmhttps:///10.12677/acm.2020.109330外阴原发性乳腺癌1例报告附文献复习罗琰*，江晓虹*，何信佳，于丽，朱莉金，贾清玉，崔欢亮，赵园园#青岛大学附属医院肿瘤放疗科，山东青岛收稿日期：2020年9月4日；录用日期：2020年9月18日；发布日期：2020年9月25日摘要目的：报告1例罕见的外阴原发性乳腺癌并结合文献讨论其诊断及治疗方法。
方法：以病例报告的方式，结合国外文献复习，综合分析外阴原发性乳腺癌的诊断及治疗。
结果：外阴原发性乳腺癌的诊断主要以组织病理学为依据，以手术治疗、化疗、放疗、内分泌治疗、靶向治疗或免疫治疗为主要治疗方法。
结论：外阴原发性乳腺癌的诊断需排除外阴转移性乳腺癌及其他外阴原发疾病，以手术治疗为主，根据组织病理学特性选择合适的辅助治疗。
关键词外阴癌，乳腺型，诊断，治疗Primary Breast Cancer of Vulva: A CaseReport with Reviewing the LiteratureYan Luo*, Xiaohong Jiang*, Xinjia He, Li Yu, Lijin Zhu, Qingyu Jia, Huanliang Cui,Yuanyuan Zhao#Affiliated Hospital of Qingdao University Department of tumor radiotherapy, Qingdao ShandongReceived: Sep. 4th, 2020; accepted: Sep. 18th, 2020; published: Sep. 25th, 2020AbstractObjective: To report a rare case of vulvar primary breast cancer and discuss its diagnosis and treatment combined with literature. Methods: The diagnosis and treatment of vulvar primary *第一作者。
#通讯作者。
罗琰等breast cancer were analyzed by case report and review of foreign literature. Results: The diagnosis of vulvar primary breast cancer was mainly based on histopathology, and the main treatment was surgical treatment, chemotherapy, radiotherapy, endocrine treatment, targeted treatment or im-munotherapy. Conclusion: The diagnosis of vulvar primary breast cancer needs to exclude the me-tastatic breast cancer and other vulvar primary diseases. The main treatment is surgery, and the appropriate adjuvant treatment is selected according to the histopathological characteristics.KeywordsVulvar Cancer, Breast, Diagnosis, Treatment Array Copyright © 2020 by author(s) and Hans Publishers Inc.This work is licensed under the Creative Commons Attribution International License (CC BY 4.0)./licenses/by/4.0/1. 引言人类胚胎从第5周开始，外胚层乳腺条纹在胚胎干上发育，在胚胎腹表面形成乳腺嵴，沿着乳线从两侧腋窝向腹股沟延伸，包括外阴。
乳腺嵴通常在几个月内消退，只在前胸形成正常的乳腺组织。
少数情况下，乳线上的某一点乳腺嵴未消退，从而形成异位乳腺组织[1]，其与正常乳房有相同的生理及病理变化。
仅有1%的人可发生异位乳腺组织，而外阴原发的乳腺癌更是极为罕见[2]。
2. 病例资料患者女性，63岁，9年前发现左侧大阴唇有大小约0.5 cm结节，无明显不适，后该外阴病变逐渐变硬、增大，伴瘙痒。
于2019年2月行超声检查，提示阴蒂恶性肿瘤并左侧腹股沟区转移性淋巴结。
2019年3月4日行PET/CT示：外阴癌并左侧髂血管走行区、左侧腹股沟区淋巴结转移、右侧髂骨及右侧第7肋骨转移，乳房及腋窝无可疑病变。
于2019年3月行外阴广泛切除术加左侧腹股沟淋巴结清扫术，组织病理学示：外阴浸润性癌。
免疫组化示：p40 (−)，CK7 (+)，CKpan (+)，ER局灶(+，<10%)，PR (−)，AR (+)，GATA3 (+)，CD31及D2-40示间质脉管癌栓(+)，Ki-67 (+)约30%，S100示神经侵犯(−)，HER2 (−)。
结合免疫组化，考虑乳腺型腺癌。
术后经多学科会诊，诊断该病例为外阴原发性乳腺癌。
2019年4月10日至2019年7月3日患者接受了4个周期环磷酰胺和表柔比星方案(AC)化疗，2019年7月25日至2019年8月26日行盆腔及腹股沟淋巴结引流区放疗(总剂量6-MV X线DT 5000cGy)，2019年9月27日复查上腹部增强CT示：新发肝脏多发转移瘤，考虑进展，于2019年9月30日至2019年12月24日行4个周期二线卡培他滨和白蛋白紫杉醇方案(TX)化疗，3周期化疗后复查胸部、上腹部、下腹部及盆腔增强CT，疗效评价为部分缓解。
3. 讨论3.1. 诊断从已被报道的外阴原发性乳腺癌病例来看，最常见的临床表现为缓慢增长的无痛性外阴结节，以大阴唇原发多见[3][4]，且发病年龄为与乳腺癌一致。
该病的诊断主要依据为组织病理学，通过病史、体格检查和影像学检查排除乳房原发性病变，且需与浸润性Paget病、转移性乳腺癌、原发性皮肤附件癌、原发性大、小前庭腺癌相鉴别。
同时完善全身检查明确是否有远处转移。
罗琰等3.2. 治疗由于外阴原发的乳腺癌极为罕见，并无标准的治疗模式，我们建议以乳腺癌的治疗原则进行治疗，以外科手术治疗为主，包括根治性外阴切除术或相关的腹股沟淋巴结清扫术。
根据患者个人情况决定是否行辅助化疗、放疗、内分泌治疗、靶向治疗或免疫治疗。
结合患者PET/CT及免疫组化结果，该病例患者已明确诊断为IV期外阴原发性三阴性乳腺型腺癌，接受外阴广泛切除术及腹股沟淋巴结清扫术后行术后辅助化疗及放疗。
有研究表明，ER、PR和HER2受体的表达在乳腺癌原发灶和转移灶之间可能存在显著不一致性，可影响转移性乳腺癌预后[5]。
因此，建议该患者行转移灶免疫组化检查，若ER或PR呈阳性，化疗结束后可行至少5年内分泌治疗，结合患者已绝经状态，推荐使用第三代芳香化酶抑制剂类药物，包括来曲唑、阿那曲唑、依西美坦。
若HER为阳性，则应尽早使用曲妥珠单抗靶向治疗，标准用药时间为1年。
免疫治疗是乳腺癌的一种新的治疗方法，癌细胞可通过操纵程序性细胞死亡蛋白1 (PD-1)及其配体程序性死亡配体1 (PD-L1)从而介导免疫逃逸，避免免疫系统发现和根除癌细胞，其中PD-1和PDL1可作为T细胞激活的负调节因子而起到免疫调节作用[6]。
而单克隆抗体可有效抑制这些调节免疫激活的免疫检查点，用于治疗三阴性乳腺癌[7][8][9]。
有研究表明，联合应用Atezolizumab (抗PD-L1)和白蛋白紫杉醇成为目前治疗转移性PD-L1阳性的三阴性乳腺癌一线治疗标准[10][11]。
因此，本病例患者可行PD-L1检测，如果原发肿瘤或远处转移部位中有至少一个肿瘤样本显示PD-L1阳性，建议添加Atezolizumab免疫治疗。
4. 结论综上所述，在诊断外阴原发性乳腺癌前，需与外阴转移性乳腺癌及其他原发于外阴的疾病相鉴别。
外阴原发性乳腺癌发生率极低，在已报道的病例中，该病的治疗都是由乳腺癌的治疗原则推断而来，包括手术治疗、化疗、放疗、内分泌治疗、靶向治疗及免疫治疗。
一旦确诊，应根据肿瘤的分期及组织病理学特性选择合适的治疗方法[12]。
这种罕见疾病目前尚无明确治疗标准，然而，Atezolizumab联合白蛋白紫杉醇作为转移性PD-L1阳性的三阴性乳腺癌一线治疗方案，或可成为外阴原发性乳腺癌PD-L1阳性患者治疗的合理开端。
注：该病例报道已获得病人的知情同意。
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