肺动脉高压 CTPA
肺动脉高压
肺动脉高压肺动脉高压是由于心脏、肺及肺血管疾病导致的肺动脉压力增高。
可分为原发性肺动脉高压及继发性肺动脉高压。
继发性肺动脉高压远较原发性肺动脉高压为多见。
（1）原发性肺动脉高压是无法解释或原因不明的肺动脉高压。
（2）继发性肺动脉高压是因心脏、血管及呼吸系统疾病导致的肺动脉高压。
肺动脉栓塞：来自体循环静脉及右心腔的各种栓子机械性阻塞肺动脉系统而引发的一组疾病，形成肺动脉高压，主要包括肺动脉血栓栓塞等。
正常肺动脉压力（静息时）（1）收缩压：18~25 mmHg；（2）舒张压：6~10 mmHg；（3）平均压：12~16 mmHg。
肺动脉高压（1）静息时收缩压：>30 mmHg；（2）静息时平均压：>20 mmHg；（3）运动时平均压：>30 mmHg。
【病理解剖】各种导致肺动脉高压的疾病引起的病理改变不同，但均有肺血管中层肥厚、内皮细胞增生、管腔狭窄等病理变化，肺血管张力明显增高和总横截面积明显减少。
原发性肺动脉高压是因动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成。
肺动脉血栓栓塞的栓子可来自上、下腔静脉系统或右心，多源于下肢深静脉；肺动脉血栓栓塞可发生于单一或多部位，并可在局部进一步继发血栓形成；栓塞的动脉及其分支达到一定程度后，通过机械阻塞作用和神经体液、低氧血症引起的肺动脉收缩，导致肺循环阻力增高、肺动脉高压。
【血流动力学改变】长期肺动脉高压（后负荷增加）使右室壁张力增高、室壁肥厚。
肺动脉高压超过右心代偿能力后，右心排出量下降，右室收缩末期残留血量增加、舒张末压增高，右心扩大，直至右心衰竭。
急性肺动脉高压右室来不及代偿增厚、右室搏出量明显减少、右室舒张末期容量增加，心腔明显扩大，最终收缩功能衰竭。
右室收缩压升高导致右室射血时间延长，致收缩晚期和舒张早期右室压力超过左室压力；同时右心扩大致室间隔左移，左心舒张受限，左心排出量降低。
体循环回心血量减少，体循环静脉淤血。
最新：中国肺动脉高压诊治临床路径
最新：申国肺动脉高压诊治临床路径肺动脉高压（pulmona叩hypertension, PH ）是以肺动脉压力升高为特征的一种异常的血液动力学状态和病理生理综合征1-2］，真致死率、致残率高。
当前数据表明，全球约1%的成年人患高PH,65岁以上的人群中PH患病率可高达10%［坷，PH已成为严重威胁人类的全球性健康问题。
《2022年中国心血管病医疗质量报告》显示，我国PH的知晓率、诊断率和治疗率均不理想，特别是在基层医疗机构中，医疗技术力量不足、综合管理意识薄弱、转诊机制不完善等问题普遍存在，PH规范化诊疗水平亟待提高。
为了全面提升各级医疗机构的诊疗能力，有序开展PH的阜期筛查与诊治、患者随访管理以及健康教育等工作，适应PH患者日益增长的医疗需求，国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟、国家心血筐病专家委员会右心与肺血筐病专业委员会组织多学科专家对PH领域的指南、专家共识以及重要循证医学研究进行了系统检索［4-6］，并组织多轮调研，最终选选和确定了基层PH诊疗和筐理相关的关键临床问题，经审核和讨论制定了《中国肺动脉高压诊治临床路径》。
本文主要内窑涵盖了PH的诊断流程、治疗策略、随in筐理和双向转诊机制等，强调规范性、可操作性和可及性，将循i正医学证据与基层实践特点相结合，总结了国内外多学科协同诊疗的先进经验，对中目关学科如心血筐、呼吸、风湿免疫、肝病等领域的日常诊疗实践均真高较强的指导意义。
1、PH的定义a台类1.1 PH的血液动力学定义PH是指多种原因所致肺血管床结构和（或）功能改变，导致肺动脉压力增高，右心扩张，出现右心衰竭甚至死亡的一组临床综合征。
真血液动力学定义？旨：在海平面、静息状态下，经右，I)号筐检查( righthea内catheterization, RHC ）测定的平均肺动脉压( meanpulmonaryarterypressure, mPAP) >20mmHg( 1mmHg=0.133kPa）。
ct肺动脉高压诊断标准
ct肺动脉高压诊断标准
临床中肺动脉高压不以CT表现作为诊断标准，诊断标准是肺动脉收缩压>30mmHg，平均压>20mmHg，或舒张压>15mmHg，主要通过超声或心导管检查测定。
同时肺动脉高压按压力高低分为轻、中、重三度。
30-60mmHg为轻度、60-90mmHg为中度、>90mmHg为重度。
但一般肺动脉高压做CT检查，会出现一些临床表现。
通常慢性血栓栓塞性肺动脉高压，CT可表现出中央肺动脉不对称性扩张、钙化、肺动脉内有血栓影、支气管动脉异常血流增加等；还会出现马赛克征，即肺内组织高密度区和低密度区间隔出现，以及右心室扩大、右室壁异常增厚、室间隔向左心室移位等。
另外，还会出现心包增厚、心包积液、肺部毛玻璃样改变等表现。
所以CT能提供重要的影像学信息，有助于肺动脉高压的临床诊断及鉴别诊断，也有助于避免误诊、漏诊。
肺动脉高压
肺动脉高压的临床分类
临床上将 PH分为 5大类
分类
亚类
1.动脉性肺动脉高压（PAH） 1.1特发性肺动脉高压（IPAH）
1.2遗传性肺动脉高压（HPAH）
1.3药物和毒物相关肺动脉高压
1.4疾病相关的肺动脉高压
1.4.1 结缔组织病
1.4.2 HIV感染
1.4.3 门脉高压
1.4.4 先天性心脏病
4. 可溶性鸟苷酸环化酶（soluable guanylate cyclase，sGC）激动剂
5.前列环素类似物和前列环素受体激动剂
PAH的治疗
（四）靶向药物联合治疗和药物间相互作用
1.靶向药物联合治疗 2.药物相互作用：靶向药物联合治疗时需考虑到药物间的相互作用。
谢谢
5.2 系统性和代谢性疾病（如结节病、戈谢氏病、糖原储积症）
5.3复杂性先天性心脏病
5.4 其他（如纤维性纵隔炎）
临床表现
主要表现为进行 性右心功能不全的相关症状，常为劳累后诱发，表现为疲劳、呼 吸困难、胸闷、胸痛和晕厥，部分患者还可表现为干咳和运动诱发的恶心、呕吐。 晚期患 者静息状态下可有症状发作。 随着右心功能不全 的加重可出现踝部、下肢甚至腹部、全身水肿。
可直接评价右心室大小、 形态和功能，并可无创 评估血流量，包括心输 出量、每搏输出量和右 心室质量。
血液学检查
血液学检查主要用于 筛查PH的病因和评价 器官损害情况
PAH的治疗
（一）一般措施
1.体力活动和专业指导下的康复：PAH患者应在药物治疗的基础上、在专业指导下进行运动康复训练 2. 妊娠、避孕及绝经后激素治疗：随着靶向药物的广泛应用，妊娠 PAH患者死亡率有所下降，但仍在 5%~23%，且妊娠并发症多，因此，建议PAH患者避免怀孕。 3.择期手术：对PAH患者即使进行择期手术也会增加患者风险，接受择期手术者，硬膜外麻醉可能比全 身麻醉耐受性好。 4. 预防感染：PAH 患者容易合并肺部感染，而 肺部感染是加重心衰甚至导致死亡的重要原因之 一。 5.社会心理支持
中国肺动脉高压诊治临床路径(2023)
▪ 通过完善心电图、X线胸片、超声心动图、心脏C血管造影、心血管介入、心脏磁共振 成像等检查，有助于明确左心疾病所致肺动脉高压的诊断，必要时行右心导管检查， 肺动脉楔压（PAWP）>15 mmHg考虑左心疾病所致肺动脉高压。
3、超声心动图评估肺动脉高压患者的预后：右心室功能不全是肺动脉高压 患者预后的重要指标。超声心动图评估右心功能指标包括收缩期三尖瓣环 位移距离（TAPSE）、右心室面积变化分数、组织多普勒测定的右心室游离 壁应变和三尖瓣环速率、三维超声心动图测定的右心室射血分数，以及 TAPSE/肺动脉收缩压比值等。
肺动脉高压确诊
2、急性血管反应性试验 ▪ 对于特发性动脉型肺动脉高压（IPAH）、可遗传性动脉型肺动脉高压、药
物和毒物相关动脉型肺动脉高压患者首次进行右心导管检查时，应行急性 血管反应性试验，以筛选出对钙拮抗剂治疗有效的动脉型肺动脉高压患者。 ▪ 急性血管反应性试验药物及用法见表5，当用药剂量达到目标剂量或出现 低血压、严重心动过缓、头晕、胸闷、四肢麻木等不良反应时应终止试验， 复测肺动脉压力、心排量等血液动力学参数。
肺动脉高压患者的转诊
2、疑诊肺动脉高压患者的具体转诊流程如图4所示。
谢谢观看
肺动脉高压确诊
▪ 急性血管反应性试验阳性的标准：平均肺动脉压下降至少10 mmHg， 且绝对值降至40 mmHg以下，心排出量升高或维持不变。
明确肺动脉高压的病因
1、筛查左心疾病 ▪ 左心疾病所致肺动脉高压是最常见的肺动脉高压类型，可由射血分数降低、射血分数
轻度降低和射血分数保留的心力衰竭，以及左心瓣膜性心脏病引起。另外，先天性或 获得性肺静脉狭窄也可以引起肺动脉高压。
肺动脉CT血管造影技术(CTPA)课件
肺动脉CT血管造影(CTPA)
因内源性或外源性栓子阻塞肺动脉或其主要分支引起肺循环障 碍的病理生理综合征。据国内外尸检报告，约有67％～79％PE 病人生前未能得到正确诊断。而国内的漏诊率高达80％以上； 未经治疗者，死亡率可高达20％－30％，及时诊治者，死亡率 可降至8％。目前，核素肺显像仍为PE常规检查，但是特异性 低，主要用于筛查病人。随着医学影像学设备的更新，CT和 MRI等微创检查方法，已逐步成为诊断PE的首选，CTPA诊断PE 的敏感性可达75％－100％，特异性可达80％－100％，对于叶 、段动脉显示的准确性更高，有助于明确肺动脉内栓子的位 置、范围、程度、性质和肺动脉血流动力学状态等。
肺循环的生理特点
肺动脉及其分支都较粗，管壁较主动脉及其分支薄。肺循 环的全部血管都在胸腔内，而胸腔内的压力低于大气压。 这些因素使肺循环有与体循环不同的一些特点。
肺动脉血流阻力和血压肺动脉管壁厚度仅为主动脉的三分 之一，其分支短而管径较粗，故肺动脉的可扩张性较高， 对血流的阻力较小。
肺循环的生理特点
碘积图－－肺
ＣＴＰＡ图像对栓子的检出率与图像后处理方法也密切相。 ＣＴＡ是将螺旋ＣＴ扫描与计算机三维图像重建两种技术 结合来显示血管结构的技术，而三维重建是图像后处理技 术的一大飞跃。
ＭＰＲ ＣＰＲ
ＭＰＲ或ＣＰＲ是一种简便的二维成像方法，它是将一组 横断面图像的数据进行重新排列，能有效地进行任意断 面的二维图像重建，与ＣＴＡ的原始数据保持一致，所 以是最准确的显示方法，其中肺栓子的检出率也以ＭＰ Ｒ最好。
CT血管造影的影响因素 1.患者的自身因素 2.扫描方面的因素
3.对比剂注射方面的因素
1.患者的自身因素
肺动脉高压
1.慢性血栓栓塞性肺动脉高压：多见于中老年人，有深静脉血栓形成的高危因素，如长期卧床，下肢制动，肿瘤等，血栓反复多次脱落，可造成肺动脉高压，CTPA可见充盈缺损，心脏彩超可见右心增大，室壁增厚，此患者有下肢静脉曲张病史，是肺栓塞的高危人群，高度怀疑此病，应完善CTPA，心脏彩超，D-dimer，下肢静脉超声等检查以明确。
2．缺氧相关性肺动脉高压：如慢性阻塞性肺疾病，睡眠呼吸暂停低通气综合征，间质性肺疾病造成长期反复缺氧，可引起肺动脉高压，但此患者无慢性咳嗽、咳痰、夜间打鼾病史，影像学无间质病变，不考虑此类疾病。
3．特发性肺动脉高压：多见于年轻育龄女性，表现为活动后气短，查体可见右心负荷增重的表现，但此病要除外其他因素所引起的肺动脉高压。
4．结缔组织病相关性肺动脉高压：多见于女性患者，可有发热、皮疹、关节肿痛等风湿性疾病表现，免疫相关检查多有阳性发现，此患者为女性，虽无风湿性疾病的临床表现，但仍要警惕此类疾病，完善结缔组织病的相关检查以明确。
5．先天性心脏病相关性肺动脉高压：如房间隔缺损，长期肺静脉淤血，导致肺动脉高压，查体可发现病理性杂音，心脏彩超多可明确诊断，此类疾病多见于年轻人，而此患者为中年，查体未发现病理性杂音，故此类疾病可能性不大。
肺栓塞CTPA间接征象诊断价值分析及临床意义
肺栓塞CTPA间接征象诊断价值分析及临床意义肺栓塞是一种严重的疾病，临床上常用CT肺动脉造影（CTPA）来确诊。
CTPA是一种非侵入性的检查方法，通过静脉注射造影剂，可以清晰地显示肺动脉及其分支，从而检测肺栓塞的存在。
除了直接显示肺栓塞栓子的存在，CTPA还可以显示一些间接征象，这些间接征象对于肺栓塞的诊断和评估有着重要的意义。
肺栓塞CTPA间接征象包括以下几个方面：1. 急性肺动脉高压：肺栓塞后，肺动脉血流受阻，引起肺动脉压力升高。
CTPA可以显示肺动脉的扩张和肺动脉高压征象，如右室增大、右室壁增厚和主动脉弓增宽等。
2. 肺血管影缺损：肺栓塞时，栓子堵塞了肺动脉，导致肺动脉分支的血管影消失。
CTPA可以显示这些肺血管影缺损，并可以根据缺损的程度和范围来评估肺栓塞的严重程度。
3. 肺梗死：肺栓塞时，部分肺动脉分支的供血受到影响，导致局部肺组织缺血和坏死，形成肺梗死。
CTPA可以显示这些肺梗死灶，表现为肺实变或肺不张区域。
4. 间断征象：肺栓塞后，肺动脉血流堵塞和动脉间断导致肺动脉分支的血流变得不连续，出现间断征象。
CTPA可以显示这些间断征象，提示肺栓塞的存在。
肺栓塞CTPA间接征象的诊断价值主要体现在以下几个方面：1. 提供了肺栓塞的间接证据：除了直接显示栓子的存在以外，CTPA间接征象可以提供肺栓塞的其他证据，有助于确立肺栓塞的诊断。
2. 评估肺栓塞的严重程度：CTPA间接征象可以评估肺栓塞的严重程度，如肺动脉高压、肺血管影缺损程度等，从而帮助医生选择合适的治疗方案。
3. 指导治疗和预后评估：CTPA间接征象可以指导治疗，例如对于肺梗死区域的处理和选择抗凝治疗的时机。
CTPA间接征象还可以评估肺栓塞的后果和预后，例如肺动脉高压的严重程度与预后的关系等。
肺栓塞CTPA间接征象具有重要的诊断价值和临床意义。
通过观察和分析这些间接征象，可以更准确地诊断和评估肺栓塞的严重程度，并指导后续的治疗和预后评估。
肺血管疾病的影像学诊断
肺血管疾病的影像学诊断摘要：肺血管疾病是一类涉及肺循环的疾病，包括肺动脉高压、肺栓塞、肺血管炎等。
影像学检查是诊断肺血管疾病的关键手段，主要包括胸部X光片、CT肺动脉造影、磁共振成像等。
本文将对肺血管疾病的影像学诊断进行综述，以期为临床诊断提供参考。
一、引言肺血管疾病是指影响肺循环的疾病，其病因多种多样，包括遗传因素、炎症、肿瘤、感染等。
肺血管疾病的临床表现缺乏特异性，早期诊断困难，容易误诊和漏诊。
影像学检查在肺血管疾病的诊断中具有重要价值，可以直观地显示肺血管的病变情况，为临床诊断和治疗提供重要依据。
二、影像学检查方法1.胸部X光片：胸部X光片是筛查肺血管疾病的首选方法，可以初步观察肺血管的形态、分布和大小。
但对于肺血管疾病的确诊价值有限。
2.CT肺动脉造影（CTPA）：CTPA是诊断肺血管疾病的重要手段，具有较高的空间分辨率和时间分辨率。
通过注射对比剂，可以清晰地显示肺动脉及其分支的充盈情况，对肺栓塞、肺动脉高压等疾病具有较高的诊断价值。
3.磁共振成像（MRI）：MRI具有无辐射、多参数成像的优势，可以全面评估肺血管的病变。
MRI肺动脉造影（MRPA）可以显示肺动脉及其分支的充盈情况，对肺栓塞、肺动脉高压等疾病具有一定的诊断价值。
4.超声心动图：超声心动图可以评估右心功能，间接反映肺动脉高压的严重程度。
同时，超声心动图可以观察肺动脉血流速度，对肺栓塞等疾病具有一定的诊断价值。
5.放射性核素肺通气/灌注显像：放射性核素肺通气/灌注显像是评估肺血流分布的一种方法，对肺栓塞具有较高的诊断价值。
但该方法存在放射性损伤，不适用于孕妇和儿童。
三、影像学诊断要点1.肺动脉高压：CTPA和MRPA可以清晰地显示肺动脉及其分支的扩张、扭曲等改变，同时可以评估肺动脉压力。
超声心动图可以观察右心功能，间接反映肺动脉高压的严重程度。
2.肺栓塞：CTPA是诊断肺栓塞的首选方法，可以明确栓塞部位、范围和程度。
放射性核素肺通气/灌注显像可以评估肺血流分布，对肺栓塞具有较高的诊断价值。
肺动脉高压的ct诊断标准
肺动脉高压的ct诊断标准
肺动脉高压（PAH）是一种严重的心血管疾病，其诊断可以依靠多种影像学检查方法，其中CT检查在诊断PAH方面具有重要的应用价值。
CT诊断PAH的标准主要包括以下几个方面。
1. 肺动脉直径：PAH患者肺动脉主干直径明显增大，正常值为29±3mm，而PAH患者肺动脉主干直径常大于40mm。
2. 肺血管壁厚度：PAH患者肺动脉壁厚度明显增加，肺动脉内膜/外膜直径比值常大于1，而正常值为0.8-0.9。
3. 肺血管分支显示：CT能够清晰地显示肺动脉、肺静脉和肺小动脉，PAH患者肺动脉分支显示不清，肺小动脉数量减少或消失。
4. 肺血管形态：PAH患者肺血管形态异常，肺动脉、肺静脉呈扁平状或膨胀状，肺小动脉变细或消失，肺血管周围可见网状影。
5. 伴随病变：CT还可显示伴随病变，如肺气肿、肺实质纤维化和胸腔积液等，有助于对PAH的诊断和治疗。
综上所述，CT检查在PAH的诊断中具有很高的价值，可以通过肺动脉直径、肺血管壁厚度、肺血管分支显示、肺血管形态和伴随病变等多种标准来作出准确的诊断。
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血液系统疾病（骨髓增生性疾病，脾脏切除术 ）、系统性疾病（结节病，肺朗格汉斯细胞组 织细胞增生症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤 维瘤，血管炎）、代谢性疾病（糖原贮积病， 高雪氏病，甲状腺疾病）、其他（肿瘤阻塞， 纤维性纵隔炎，透析治疗的慢性肾衰竭）
Pulmonary arterial hypertension is restricted to those with a
PART 04
Diagnosis and Assessment of Pulmonary Hypertension
In patients with suspected PH, the diagnostic approach includes four stages: Suspicion Detection Classification Functional evaluation
than 1:1 at the midventricular level on axial images) 4. Decreased right ventricular ejection fraction 5. Dilatation of the inferior vena cava and hepatic veins 6. Pericardial effusion
Cardiac MR Imaging
• Morphologic cardiac findings
1. Right ventricular dilatation and hypertrophy 2. Flattening of the interventricular septum or leftward bowing 3. Right ventricular morphologic changes ranging from a normal
Long-standing Leftto-Right Shunt
Pulmonary Capillary Hemangiomatosis and Veno-occlusive Disease
Pulmonary Veno-occlusive Disease
Chronic Thromboembolic Disease
ANA,ENA,ANCA,RF,RA相关抗体
PAH评估 筛查风湿免疫病
D-Dimmer；抗磷脂抗体、抗心磷脂抗体、 筛查肺栓塞 狼疮抗凝物
血气分析
了解血氧水平
甲状腺功能
了解有无甲亢
乙肝标记物、HIV抗体
了解有无乙肝与AIDS
基因检查
遗传性肺动脉高压
治疗：
• 氧疗 • 抗凝治疗 • 钙通道阻滞剂 • 靶向药物治疗 • 介入治疗和手术治疗
Pulmonary hypertension resulting from heart disease (group 2) implies an increase in pulmonary arterial pressure due to backward transmission of pressure elevation (postcapillary pulmonary hypertension) and is defined as a mean pulmonary arterial pressure of 20 mmHg or more and a pulmonary wedge pressure greater than 15 mmHg.
Pulmonary Hypertension:
How the Radiologist can help
杜倩妮 2019.08
目录
CONTENTS
01. Definition 02. Classification 03. Pathophysiology and
Clinical Course
04.
Diagnosis and Assessment of Pulmonary Hypertension
1. The main pulmonary artery with a diameter of 29 mm or more (positive predictive value of 97%, sensitivity of 87%, and specificity of 89%)
2. A segmental artery–to-bronchus diameter ratio of 1:1 or more in three or four lobes (specificity of 100%)
第4届世界PH研讨会对PH的分类
①动脉性肺动脉高压
特发性/遗传性/药物和毒物诱导/与疾病相关 性（结缔组织疾病、HIV感染、门脉高压、先 天性心脏病、血吸虫病和慢性溶血性贫血）、 新生儿持续性肺动脉高压、肺静脉闭塞病、肺 毛细血管瘤样增生症
②与左心疾病相关的肺高压
③与肺疾病和/或低氧相关的肺高压 ④慢性血栓栓塞性肺高压(CTEPH) ⑤多种机制和/或不明机制引起的肺 高压
1. central pulmonary arterial dilatation;
2. pruning of the peripheral arteries;
3. increased diameter (15 mm in women and 16 mm in men) of the right interlobar artery;
crescent shape to a more concentric form 4. Right atrial enlargement 5. Tricuspid regurgitation
Cardiac MR Imaging
• Cine Imaging
Assess left and right ventricular volume, mass and function Assess wall motion abnormalities
4. reduced retrosternal air space on lateral views, a result of right ventricular dilatation.
Multidetector CTPA（vascular, cardiac, and parenchymal）
• Vascular Signs
PART 01 Definition
肺高压(Pulmonary hypertension,PH) :是一组由异源性疾病和不
同发病机制引起的以肺血管阻力持续增高为特征的临床病理生理综合征。
右心导管术是金标准（有创），海平面状态下、静息时，肺动脉平均压 ≥25mmHg。
PART 02 Classification
Multidetector CTPA（vascular, cardiac, and parenchymal）
• Parenchymal Signs
Centrilobular ground-glass nodules are a feature of pulmonary hypertension and are especially common in patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension. Also can be seen in patients with pulmonary capillary hemangiomatosis.
3. The main pulmonary arterial diameter larger than that of the ascending aorta(positive predictive value of 96% and specificity of 92%, especially in patients younger than 50 years old)
Diagram shows the imaging work-up of patients with PH
Diagram shows the iments with suspected PH
Chest Radiography
Chest radiography is usually the initial imaging study performed. The classic radiographic findings of pulmonary hypertension are evident only late in the disease process. Such late findings include:
谢谢聆听
Multidetector CTPA（vascular, cardiac, and parenchymal）
• Cardiac Signs
1. Right ventricular hypertrophy(wall thickness of more than 4 mm) 2. Straightening or leftward bowing of the interventricular septum 3. Right ventricular dilatation (right ventricle–to–left ventricle diameter ratio of more