血液病诊疗指南部分
临床诊疗指南-血液学分册

3)GSH含量测定:G6PD缺乏者测量值为正常值的60%~78%,蚕豆病现症者<50%。
(3)G6PD缺陷特异性指标:1)初筛定性试验:包括荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法、红细胞G6PD洗脱染色法,结果显示G6PD缺陷。
2)直接定量试验:测定红细胞G6PD活性是确诊的直接依据,男性患者酶活力显著下降,在正常值的30%以下。
3)突变基因分析。
【治疗方案及原则】1.无特效对因疗法。
以饮食与药物预防为主,禁食蚕豆及其豆类制品,注意防感冒、防感染、慎用药。
2.脾脏切除疗效不佳。
3.产前预防G6PD缺乏的孕妇,于产前2~4周服用苯巴比妥,可减轻新生患儿出生后的高胆红素血症。
4.特殊处理(1)溶血危象期:输血,输液,抗感染,防止休克与急性肾衰竭。
(2)新生儿黄疸的治疗:1)光照疗法:波长420~440nm的蓝色荧光灯,照射至黄疸明显减退(<140μmol/L)。
光疗的副作用有腹泻、脱水及青铜症等,应注意补液。
2)换血疗法:起效快,适用于胆红素脑病早期、血清胆红素≥200μmol/L者。
3)药物治疗:促胆红素转化、结合与排泄。
常选用苯巴比妥、白蛋白、中药复方茵陈蒿汤和10%葡萄糖制剂。
5. G6PD缺乏症患者的用药禁忌(表1-2)【概述】丙酮酸激酶(PK)缺陷在红细胞酶病中发病率位居第二,是糖酵解代谢酶中最常见的引起先天性非球形红细胞溶血性贫血(CNSHA)的缺陷酶,其溶血机制为ATP合成减少、红细胞能量代谢障碍。
PK缺陷呈常染色体隐性遗传,杂合子可无临床症状,先证者多为纯合子或双杂合子、酶活力测定和家系调查是PK缺陷的确诊依据。
【临床表现】1.见于任何年龄,有新生儿黄疸病史,有不同程度的慢性CNSHA。
感冒、感染可加重溶血性贫血症状。
2.脾脏中度或明显肿大,10岁以后胆石症的发病率很高。
3.部分中度贫血患者自觉症状较轻,这是由于PK缺陷细胞中代谢产物2,3-DPG蓄积,增加了患者对贫血缺氧的耐受性。
血液系统疾病诊疗指南

血液系统疾病诊疗指南血液系统疾病是指影响人体血液及相关组织的病理状况,包括贫血、白血病、血小板减少症等多种疾病。
针对这些疾病,本诊疗指南旨在提供一个全面且准确的诊疗方案,帮助临床医生更好地对患者进行治疗。
一、贫血的诊断与治疗贫血是血液系统疾病的常见病症之一,其主要表现为红细胞数量或功能的减少,导致机体供氧不足。
对于患者,首先需要进行全面的病史询问和体格检查,以确定贫血的类型。
常见的贫血分为营养不良性贫血、缺铁性贫血、再生障碍性贫血等。
1. 营养不良性贫血的诊疗营养不良性贫血主要由于机体对营养摄入不足或吸收障碍引起,治疗的关键在于改善营养状况。
患者应适当增加蛋白质和维生素摄入量,并加强运动锻炼。
在治疗过程中,还可以考虑补充铁剂和其他相关药物,以促进红细胞生成。
2. 缺铁性贫血的诊疗缺铁性贫血是由于机体铁摄入不足或吸收障碍引起,导致体内铁储备不足。
治疗的关键在于补充铁剂和改善铁的吸收。
患者可以口服铁剂或注射铁剂,同时注意饮食调理,增加富含铁元素的食物摄入。
在治疗过程中,医生应密切监测患者血红蛋白水平,并根据情况调整治疗方案。
3. 再生障碍性贫血的诊疗再生障碍性贫血是由于骨髓内造血干细胞受损或功能异常导致的,治疗的关键在于改善造血功能。
对于患者,可以考虑给予免疫抑制剂治疗或造血干细胞移植。
针对不同患者的具体情况,医生需要制定个体化的治疗方案,在治疗过程中注意监测患者的血细胞计数和造血功能。
二、白血病的诊断与治疗白血病是由于造血干细胞或白血病细胞的异常增生导致的一类血液系统恶性肿瘤。
对于白血病患者,早期的准确诊断和及时治疗非常重要。
1. 白血病的诊断白血病的诊断主要依靠骨髓穿刺和周围血液的检查。
骨髓穿刺可以确定白血病细胞的存在及其数量,并进行细胞遗传学、免疫学等测定。
周围血液检查可以观察血细胞计数及形态学改变。
通过这些检查,可以确定患者的白血病类型,并评估患者的病情。
2. 白血病的治疗白血病的治疗主要包括化学治疗、放射治疗和干细胞移植等。
血液科疾病诊断与治疗指南

血液科疾病诊断与治疗指南血液科疾病是指影响血液及相关器官功能的一类疾病,包括但不限于血液系统恶性肿瘤、贫血、血栓病、出血性疾病等。
鉴于这类疾病的复杂性和多样性,准确的诊断和个体化的治疗尤为重要。
本文将带你了解血液科疾病的诊断与治疗指南,并提供相关内容供参考。
一、血液科疾病的诊断1. 临床症状分析血液科疾病的临床症状多种多样,既有常见症状如乏力、贫血、出血等,也有特殊症状如淋巴肿大、骨痛、发热等。
医生应综合患者的症状、体征和病史进行分析,并进行初步的疾病筛查。
2. 实验室检查实验室检查是诊断血液科疾病的重要手段之一,它能提供详细的血液指标和病理学信息。
常用的实验室检查项目包括:血常规、骨髓涂片、遗传学检测、免疫学检测、凝血功能检测等。
通过这些检查,可以明确血液疾病的类型、分期和风险程度。
3. 影像学检查影像学检查在某些血液科疾病中起到重要作用。
例如,对于淋巴瘤、白血病等恶性肿瘤,需要进行骨髓病理学检查和CT、MRI等影像学检查以评估病变范围与转移情况。
对于贫血患者,可进行心脏超声、骨髓造影等检查来了解贫血的原因。
二、血液科疾病的治疗1. 药物治疗药物治疗是治疗血液科疾病的重要手段之一。
根据疾病的不同类型和分期,选择合适的药物进行治疗。
常用的药物包括:抗肿瘤药物、抗感染药物、止血药物、造血促进剂等。
在使用药物时应注意剂量和用药时间,并密切监测患者的病情和药物不良反应。
2. 放疗治疗放射治疗在一些血液科疾病中起到重要作用。
对于部分恶性肿瘤如淋巴瘤、白血病等,放疗可用于局部病变的控制。
放疗应根据病变范围、部位和病情进行个体化的治疗计划,并密切监测疗效和不良反应。
3. 移植治疗对于一些血液科疾病,如造血干细胞移植可作为最有效的治疗手段之一。
移植治疗包括自体干细胞移植和异体干细胞移植,选择最适合患者的移植方式需综合考虑患者年龄、病情、配型情况等因素。
4. 支持性治疗血液科疾病治疗中的支持性治疗十分重要,它能改善患者的生活质量,减轻症状和不良反应。
骨髓增生异常综合征血液病诊疗指南

骨髓增生异常综合征血液病诊疗指南骨髓增生异常综合征(MDS)是一种造血干细胞恶性克隆性疾病。
是以血细胞一系、二系或三系减少,骨髓多呈增生活跃或减低,伴有骨髓病态的一组综合征。
【临床表现】l. 主要表现为贫血,并常伴有出血和/或感染。
2.少有肝、脾及淋巴结肿大。
【实验室检查】1. 血象:全血细胞减少或任一、二系细胞减少,可出现巨大红细胞,血小板及有核红细胞等病态造血。
2. 骨髓象:有三系或二系或任一系血细胞的病态造血,中性粒细胞ALP常降低。
3. 骨髓活检:可检见幼稚前体细胞异常定位(ALIP)即3~5个以上原始与早幼粒细胞聚集成簇。
4. 遗传学特点有40%左右患者有染色体异常,常见有-5、5q-、-7、+8、20q-等。
【诊断要点】1. 临床表现:以贫血症状为主,可兼有发热或出血。
2. 血象一系,两系或者三系细胞减少。
3. 骨髓象:有三系或二系或任一系血细胞的病态造血,中性粒细胞ALP降低4. 骨髓活检:可检见ALIP现象。
5. 除外其它伴有病态造血的疾病,如红白血病,骨髓纤维化以及其它红系增生性疾患,全血细胞减少性疾患等。
MDS分型(FAB)1.难治性贫血(RA):血象:贫血,偶有粒细胞减少,血小板减少而无贫血者。
网织红细胞减少。
红细胞及粒细胞形态可有异常。
骨髓:增生活跃或明显活跃。
红系增生并有病态造血,原始细胞<5%;2. 环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS):骨髓中环形铁粒幼细胞数>15%,其他同RA;3. 难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB):血象:二系或全血细胞减少,多见粒系病态造血现象,原始细胞<5%。
骨髓象:增生明显活跃,粒系及红系都增生。
三系都有病态造血现象。
原始细胞I型+Ⅱ型5%~20%。
4. 慢性粒、单核细胞白血病(CMML):血象:单核细胞绝对值>1×109/L,粒细胞增加并有颗粒减少或Pelger--Huet异常,原始细胞<5%。
急性白血病血液病诊疗指南

急性白血病血液病诊疗指南急性白血病是一种造血干细胞发生急性克隆性恶变,恶性细胞失去分化、成熟的能力,阻滞较早阶段,迅速积聚,抑制正常骨髓造血,最终导致临床出现贫血、感染、出血和肿瘤细胞浸润的疾病。
【临床表现】起病急缓不一,急者出现突然高热和/或出血。
缓慢者仅有贫血或者出血趋势。
1. 贫血往往是首发症状,呈进行性发展,半数人就诊时已是重度贫血。
2. 发热半数人以发热为首发症状。
可低热,也可高热,若有高热多提示有感染。
3.出血【诊断要点】1. 起病急骤,有贫血、发热、出血或其他部位浸润的症状。
2. 体征中可见贫血、出血点、淤斑、肝、脾、淋巴结肿大、胸骨压痛等。
3. 骨髓形态学为诊断中最主要的依据:原始细胞>30%(参照2000年世界卫生组织标准,原始细胞>20%)。
急性非淋巴细胞白血病形态学分类(FAB)M0 过氧化物酶阴性M1 原始细胞>90%;过氧化物酶>3%M2 原始细胞20—90%;单核细胞<20%M3 早幼粒细胞为主M4 原始细胞20~90%;单核细胞20--80%M5 M5a 原始单核细胞>80%,M5b 主要是幼单及成熟单核细胞M6 红细胞系≥50%,原粒或原单细胞≥30%M7 原始巨核细胞>20%急性淋巴细胞白血病(FAB)分类:L1 原幼淋细胞>30%,原始细胞小而一致,核仁不清L2 核仁较大而不规则L3 细胞大而胞质高度嗜碱双表型:同时具备淋巴和粒系表型世界卫生组织(WHO)2000年分型补充及诊断标准补充(MIC分型)1.分型(1)AML伴染色体异常:(2)AML伴多细胞系造血紊乱(有或没有MDS史的)(3)AML不在FAB中M0—M7范畴中的(4)AML/MDS;有明确的与治疗或职业有关引起原因的相关病史2.诊断:原始细胞占30%改为20%可诊断白血病全国白血病分型会议(1980年天津)标准M1 原始粒细胞≥90%,早幼粒细胞很少M2 M2a:原粒细胞30%一90%,单核细胞<20%,早粒细胞以下阶段<10%。
霍奇金病血液病诊疗指南

霍奇金病血液病诊疗指南【诊断要点】:1.临床可见无痛性,进行性外周淋巴结肿大,部分患者有发热盗汗,消瘦及皮肤瘙痒等。
2.除浅表淋巴结肿大外,可有纵膈淋巴结,腹膜后淋巴结肿大以及肝脾大。
3.肿大淋巴结活检病理为重要诊断依据。
4.骨髓穿刺可能发现典型Reed—Sternberg细胞或单个核的类似细胞。
【病理分型】:1.淋巴细胞为主型2.结节硬化型(最常见,多见于年青女性)3.混合细胞型(次之常见)4.淋巴细胞消减型【治疗与预后】:1.化疗方案:(1)MOPP:(基础方案)Mustine(氮芥):6mg/m2.d,iV/人壶,d1,d8VCR 2mg/d,iV,d1,d8Procarbazine(甲基苄肼):100mg/m2.d,d1~14Prednisone:40mg/m2.d,d1~14用两周停两周,共六个疗程。
(2)COPP:CTX:1000mg/m2.d,d1,d8VCR:2mg/d dl,d8Procarbazine(甲基苄肼):150mg/d分三次口服,d1~14Prednisone 60mg/d分三次口服d1~14(3)ABVD:ADM(阿霉素) 25mg/m2 iV d1, d8Bleomycin(博来霉素) l0mg/d,dl,d15Vinblastine(长春花碱) 6mg/m2 dl,d15Dacarbazine(DTIC氮酰咪胺) 250mg/m2.d,dl,d15(4)CEOPP:E(VPl6)100mg/d×5或100mg每周三次,其它同COPP方案。
(5)鞘内注射:有BM浸润者需进行2.预后IA、ⅡA:单放疗10年无病存活率70~85%,放疗+化疗,10年无病存活率80-95%。
IB、ⅡB:单放疗10年无病存活率40%。
放疗+化疗7年无病存活率86%。
Ⅱ期淋巴结肿大明显者先化疗,后放疗,10年存活率75%。
Ⅲ、IV期(A或B无BM侵犯):化疗+放疗。
ⅢA:化疗加或不加放疗,7年存活率67-94%。
血液病诊疗指南部分

目录缺铁性贫血 (1)再生障碍性贫血 (4)慢性粒细胞白血病(CML) (7)过敏性紫癜 (11)特发性血小板减少性紫癜 (13)缺铁性贫血【概述】当机体对铁的需求与供给失衡,导致体内贮存铁耗尽,继之红细胞内铁缺乏,最终引起缺铁性贫血。
缺铁性贫血是铁缺乏的最终阶段,表现为缺铁引起的小细胞低色素性贫血及其他异常。
【临床表现】(一)缺铁原发病表现如消化性溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑便、血便或腹部不适;肠道寄生虫感染导致的腹痛或大便性状改变;妇女月经过多;肿瘤性疾病的消瘦。
(二)贫血表现常见症状为乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、气促、纳差;有苍白心律增快。
(三)组织缺铁表现精神行为异常,如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖;体力、耐力下降;易感染;儿童生长发育迟缓、智力低下;口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难;毛发干枯、脱发;皮肤干燥、皱缩;重者指(趾)甲变平、甚至凹下呈勺状(匙状甲)。
【诊断标准】(一)国内诊断标准缺铁可分为三个阶段:储铁缺乏(iron depletion,ID)、缺铁性红细胞生成(iron deficienterythropoiesis,IDE)及缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA),三者总称为铁缺乏症。
1988年,洛阳全国小儿血液病学术会议通过了小儿缺铁性贫血的诊断标准,而国内成人尚缺乏公认的诊断标准,以下为参考国内文献综合而成。
1.缺铁性贫血的诊断标准(1)小细胞低色素贫血:男性Hb<120g/L,女性Hb<110g/L,孕妇Hb<l00g/L;MCV<80fl,MCH<27pg,MCHC<0. 32;红细胞形态可有明显低色素表现。
(2)有明确的缺铁病困和临床表现。
(3)血清(血浆)铁<8. 95μmol/l(50μg/dl),总铁结合力>64. 44μmol/L(360μg/dl)。
国内诊断缺铁的血清铁标准也有采用血清铁<10.7μmol/L( 60μg/dl),总铁结合力>62. 7μmol/L(350μg/dl).(4)运铁蛋白饱和度<0. 15。
血液病诊疗指南技术操作规范

血液病诊疗指南技术操作规范目录第一部分血液病诊疗指南第一章巨幼细胞贫血第二章缺铁性贫血第三章自身免疫性溶血性贫血第四章再生障碍性贫血第五章过敏性紫癜第六章特发性血小板减少性紫癜第七章骨髓增生异常综合征第八章急性白血病第九章慢性髓系细胞白血病第十章淋巴瘤第十一章多发性骨髓瘤第十二章骨髓增殖性疾病第二部分技术操作规范第一章骨髓穿刺第二章骨髓活检术第一部分血液病诊疗指南第一章巨幼细胞贫血或其他原因引起细胞核DNA合成障碍巨幼细胞性贫血是由于叶酸和(或)维生素B12所致的贫血。
【临床表现】1.贫血表现为中度至重度贫血。
除有贫血所具有的乏力、头晕、活动后心悸和气短外,可有轻度黄疸和脾脏肿大。
2.消化道系统食欲不振、腹胀、便秘,舌乳头萎缩,出现牛肉舌。
缺乏可出现神经系统症状,主要为手足对称性麻木、深感觉3.神经系统维生素B12障碍、共济失调甚至出现精神异常。
【买验室检查】1.血象大细胞性贫血,MCV>100fl。
可出现全血细胞减少。
中性粒细胞分叶过多,可有6叶或者更多的分叶,出现核右移。
2.骨髓象骨髓增生活跃,以红系为著。
各种细胞均可见巨幼样变,出现“浆老核嫩”。
3.生化检查非特异性指标为血清胆红素轻度升高、血清LDH增高明显。
特异性指水平下降,可分别低于3ng/ml和100ng/ml。
标为血清叶酸和/或B12【诊断要点】1.有造成营养缺乏的病因。
2.临床除贫血外,常伴食欲不振、恶心、腹泻、舌痛、舌红、舌面光滑等。
维生素缺乏者可有周围神经病变、脊髓后索、侧索变性或精神忧郁等症状及体征。
B123.血象为大细胞性贫血,可伴白细胞和血小板减少。
中性粒细胞分叶过多,5叶者>5%或6叶者>1%。
4.骨髓:巨幼红细胞生成,巨幼红细胞>10%,粒系巨幼变,巨核细胞多分叶改变。
测定减低。
5.血清叶酸,B12治疗有效。
6.叶酸、维生素B12【鉴别诊断】1.骨髓增生异常综合征:骨髓除有巨幼样变外,还有病态造血现象;应用叶酸和维治疗无效。
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目录缺铁性贫血 (1)再生障碍性贫血 (4)慢性粒细胞白血病(CML) (7)过敏性紫癜 (11)特发性血小板减少性紫癜 (13)缺铁性贫血【概述】当机体对铁的需求与供给失衡,导致体内贮存铁耗尽,继之红细胞内铁缺乏,最终引起缺铁性贫血。
缺铁性贫血是铁缺乏的最终阶段,表现为缺铁引起的小细胞低色素性贫血及其他异常。
【临床表现】(一)缺铁原发病表现如消化性溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑便、血便或腹部不适;肠道寄生虫感染导致的腹痛或大便性状改变;妇女月经过多;肿瘤性疾病的消瘦。
(二)贫血表现常见症状为乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、气促、纳差;有苍白心律增快。
(三)组织缺铁表现精神行为异常,如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖;体力、耐力下降;易感染;儿童生长发育迟缓、智力低下;口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难;毛发干枯、脱发;皮肤干燥、皱缩;重者指(趾)甲变平、甚至凹下呈勺状(匙状甲)。
【诊断标准】(一)国内诊断标准缺铁可分为三个阶段:储铁缺乏(iron depletion,ID)、缺铁性红细胞生成(iron deficienterythropoiesis,IDE)及缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA),三者总称为铁缺乏症。
1988年,洛阳全国小儿血液病学术会议通过了小儿缺铁性贫血的诊断标准,而国内成人尚缺乏公认的诊断标准,以下为参考国内文献综合而成。
1.缺铁性贫血的诊断标准(1)小细胞低色素贫血:男性Hb<120g/L,女性Hb<110g/L,孕妇Hb<l00g/L;MCV<80fl,MCH<27pg,MCHC<0. 32;红细胞形态可有明显低色素表现。
(2)有明确的缺铁病困和临床表现。
(3)血清(血浆)铁<8. 95μmol/l(50μg/dl),总铁结合力>64. 44μmol/L(360μg/dl)。
国内诊断缺铁的血清铁标准也有采用血清铁<10.7μmol/L( 60μg/dl),总铁结合力>62. 7μmol/L(350μg/dl).(4)运铁蛋白饱和度<0. 15。
(5)骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼红细胞<15%。
(6)红细胞游离原卟啉(FEP)>0. 9μmol/L(50μg/dl)(全血),或血液锌原卟啉(ZPP)>0. 96μmol/L( 60μg/dl)(全血),或FEP/Hb>4. 5μg/gHb.(7)血清铁蛋白(SF)<12μg/L。
国内诊断缺铁的血清铁蛋白标准也有采用<14μg/L,或<16μg/L。
但一般都主张将SF<12μg/L作为储铁耗尽,<20μg/L表示储铁减少。
诊断非单纯性缺铁,SF的标准可以提高到<60μg/L。
(8)血清可溶性运铁蛋白受体(sTfR)浓度>26. 5nmol/L(2. 25mg/L) (R&D systems)。
(9)铁剂治疗有效。
符合第1条和2~9条中任何两条以上者,可诊断为缺铁性贫血。
2.估铁缺乏的诊断标准(符合以下任何一条即可诊断)(1)血清铁蛋白<12μg/L。
(2)骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失。
3.缺铁性红细胞生成的诊断标准符合储铁缺乏的诊断标准,同时,有以下任何一条符合者即可诊断。
(1)运铁蛋白饱和度<0. 15。
(2)红细胞游离原卟啉>0. 9μmol/L( 50tig/dl)(全血),或血液锌原卟啉>0. 96μmol/L( 60μg/dl)(全血),或FEP/Hb>4. 5μg/gHb。
(3)骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼红细胞<15%。
(4)血清可溶性运铁蛋白受体(sTfR)浓度>26. 5nmol/L(2. 25mg/L) (R&-D systems)。
4.非单纯性缺铁性贫血的诊断标准具有合并症的缺铁性贫血,即缺铁性贫血患者同时合并有感染、炎症、肿瘤或肝脏疾病或慢性病贫血合并伴有缺铁,此时血清铁、总铁结合力、血清铁蛋白、FEP及ZPP等铁参数因合并症的存在将受到影响,不能正确反映缺铁。
非单纯性缺铁性贫血除应符合贫血的诊断标准外,尚应符合以下任何一条即可诊断。
(1)红细胞内碱性铁蛋白<6. 5ag/细胞。
(2)血清可溶性运铁蛋白受体(sTfR)浓度>26. 5nmol/L(2. 25mg/L) (R&D systems)。
(3)骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失。
(4)铁剂治疗有效。
(二)国外诊断标准国外诊断缺铁的标准都按照WHO制定的标准。
1.血清铁<8. 95μmol/L( 50μg/dl)。
2.运铁蛋白饱和度<0. 15。
3.血清铁蛋白<12μg/L。
4.红细胞原卟啉>1. 26μmol/L( 70μg/dl)。
国外对采用上述指标作为缺铁诊断时.所制定的标准也有不同临界点(cut of point)。
如有将血清铁蛋白<l0μg/L作为确诊标准,10~20ug/L作为疑似标准,有炎症性疾病,如类风湿关节炎伴有缺铁,可将血清铁蛋白标准定为<50μg/L或<60μg/L。
运铁蛋白饱和度也有定为<0. 16作为缺铁性红细胞生成的指标。
5.血清可溶性运铁蛋白受体(sTfR)浓度作为缺铁性红细胞生成的指标,其诊断标准定于>8. 5mg/L(ELISA法)或>2. 2mg/L(R&D systems).6.红细胞分布宽度(red cell distribution width,RDW)配合MCV诊断缺铁性贫血:RDW ≥0. 14,MCV≤80fl。
注:缺铁性贫血的病因诊断是治疗缺铁性贫血的前提,所以查找缺铁性贫血的病因非常重要,应注意完善肿瘤标志物,胃肠镜检查,腹部B超(包括妇科B超),大便常规+潜血。
【治疗】1.去除引起缺铁性贫血的病因。
2.首先口服铁剂治疗,如琥珀酸亚铁0.1g,每日3次。
3.口服铁剂不能耐受或有吸收障碍者,可用右旋糖酐铁肌肉注射,每次50mg,每日或隔日一次(缓慢肌肉注射,注意过敏反应)。
注射用铁的总需要量(mg):(需达到的血红蛋白浓度—患者的血红蛋白浓度)×0.33×患者体重(Kg)。
4.注意补足储存铁,铁剂治疗在血红蛋白恢复正常后至少持续4~6个月。
【疗效标准】1.铁剂治疗后Hb至少上升15g/L以上,作为有效标准,上升20g/L以上更为可靠。
2.治愈标准须完全符合下述四条指标:(l)临床症状完全消失。
(2)血红蛋白恢复正常,即男性>120g/L,女性>110g/L,孕妇>l00g/L。
(3)前述诊断缺铁的指标均恢复正常,特别是反映储存铁和红细胞内铁的指标,如血清铁蛋白、红细胞游离原卟啉(或血液锌原卟啉)、血清可溶性运铁蛋白受体等,即SF≥50μg/L,FEP<0.9μmol/L<50μg/dl)(全血),ZPP<0.96μmol/L(60μg/dl)(全血),sTfR≤2. 25mg/L。
(4)缺铁的病因消除。
3.铁剂治疗有效者,当Hb恢复正常后仍需治疗一阶段,以补充储存铁,何时可以停用铁剂,其标准建议为:SF恢复到50μg/L,FEP<0.9μmol/L(50μg/dl)(全血),ZPP<0. 96μmol/L(60μg/dl)(全血),sTfR≤2. 25mg/L.再生障碍性贫血【概述】是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。
主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征,免疫抑制剂治疗有效。
【临床表现】1.贫血多呈进行性加重,苍白、乏力、头昏、心悸和气促等症状明显。
2.感染患者表现为发热、以呼吸道感染常见,感染菌种以革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症。
3.出血可表现不同程度的皮肤、黏膜及内脏出血。
【诊断标准】(一)国内诊断标准参考国内对再生障碍性贫血(简称再障,aplastic anemia)的诊断及疗效标准多次讨论(1962年京津地区再障学术座谈会,1981年再障组学术交流座谈会,1987年第四届全国再障学术会议)意见,修正再障诊断标准如下:1.全血细胞减少,网织红细胞减少,淋巴细胞相对增多。
2.骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增多),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者做骨髓活检,显示造血组织减少,脂肪组织增加)。
3.能除外引起全血细胞减少的其他疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全血细胞减少、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
根据上述标准诊断为再障后,再进一步分为急或慢性型。
急性再障(亦称重型再障I型)诊断标准:1.临床表现发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染、内脏出血。
2.血象除血红蛋白下降较快外,须具备下列诸项中两项:(1)网织红细胞<1%,绝对值<15×109/L。
(2)中性粒细胞<0.5×109/L。
(3)血小板<20×109/L。
(满足重型再障的条件,若中性粒细胞<0.2×109/L为极重型再障)3.骨髓象(1)多部位(包括胸骨骨髓)增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞相对增多。
(2)骨髓小粒中非造血细胞相对增多。
慢性再障(包括非重型再障和重型再障Ⅱ型)诊断标准:1.临床表现发病较急性再障缓慢,贫血、感染、出血相对较轻。
2.血象血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、中性粒细胞及血小板减低,但达不到急性再障的程度。
3.骨髓象(1)三系或两系减少,至少一个部位增生不良,如增生活跃,则淋巴细胞相对增多,巨核细胞明显减少。
(2)骨髓小粒中非造血细胞(如脂肪细胞等)增加。
4.病程中如病情恶化,临床、血象及骨髓象与急性再障相同,则称重型再障Ⅱ型。
(二)国外诊断标准1.国外多用1979年Camitta提出的标准。
Camitta将再障分为重型与轻型。
(l)重型再障诊断标准1)骨髓细胞增生程度<正常的25%;如<正常的50%,则造血细胞应<30%。
2)血象,须具备下列三项中的两项:粒细胞<0.5×109 /L;校正的网织红细胞指数<1%;血小板<20×109/L。
若中性粒细胞<0.2×109/L为极重型再障。
(2)轻型再障诊断标准1)骨髓增生减低。
2)全血细胞减少。
【治疗】(一)支持治疗1.保护措施,预防感染。
2.对症治疗:纠正贫血,控制出血,控制感染,护肝治疗。