心尖球形综合征
心尖球形综合征患者心电图与临床特征分析
性 心脏 综合 征 。该病 最 先 由 日本 学 者 Ｈ ｉ ｋ ａ ｒ ｕ Ｓ ａ ｔ ｏ 等 … 于 １ ９ ９ ０ 年 报道 ， 国内报告 始见 于 ２ ０ ０ ７年 。近年来 随着 对该 病 认识 的提 高 ， 临床 报道 的病例 渐见增 多 ， 但对 Ａ Ｂ Ｓ 的心 电 图进 行 总结 分析 的报 道 甚少 ， 本文 通过 分 析 国 内 Ａ Ｂ Ｓ 心 电
心 尖球形 综合 征 （ Ａ Ｂ Ｓ ） 是一 种 临床 表现 酷 似急 性 心肌
梗死（ Ａ ＭＩ ） ， 冠 状动 脉 （ 冠脉 ） 造影无 明显 狭窄 ， 心尖 部 或 中 部 呈球 囊样 、 室 壁运 动 异 常 呈一 过 性 改 变 为主 要 特 征 的急
失 或 明显减 弱 （ 其 中部 分病例 合并 左心 室 中段 前 侧 壁 、 前壁 或下壁 运动 消失 或减 弱 ） ， 心 底 部 收缩 增 强 ， 左 心 室 射 血 分
的１ ０ ５ 例Ａ Ｂ Ｓ患者心 电 图资料 进行 汇 总分析 。结果 中老年女 性 多见 ， １ ０ ５例 患者 均 为 窦性心 律 ， ９ ７ ． １ ％ 的 患者 出现 心 电 图异 常 改变 ， 其中８ ３ ． ８ ％伴 ｓ Ｔ段抬 高 ， Ｓ Ｔ段抬 高幅度 ０ ． １ 至０ ． ８ ｍ ｖ ， 抬 高的 Ｓ Ｔ段 在 ３ ０ ｍ ｉ ｎ至 １ 周 回落 ； ４ ２ ． ９ ％ 的患者 出现
行 了处置 ， 对部分病例进行 了溶栓治疗 ， 对并发心源性休
克、 心力 衰竭 和心律失 常者 均 给予相应 救治 。１ ０ ２ 例 患者 于 １ 至 ４周 内病 情 好 转 或 痊 愈 出 院 ， ３例 因 合 并 其 他 疾 病 死 纳 入分析 的 Ａ Ｂ Ｓ患者共 １ ０ ５例 ， 其 中男 性 本 组绝 大多数 患者 呈急性 发病 ， ７ ８ 例存 在 亡 。部分病 例 随访 ３个 月 至 １ 年未见异常， 在 我 院治 疗 的
心尖球形综合征误诊为心肌梗死1例报告
３５ ３ 强化血糖控制 ．．
３５ ４ 抑制血小板聚集 ．．
控制空腹血糖 ４ ４—６ １ ｏ Ｌ 餐 ． ． ｌ ， ｍｍ ／
常用抗血小板药物有阿司 匹林 、 ２
心理障碍 ， 进行长期 的健康 教育 和评估 Ａ Ｃ Ｅ系统。ａ 抗 ＢＤ ．
心绞痛（ 硝酸酯 类）＋抗血 小板 （ 阿司 匹林 ＋氯 毗格雷 ） 治 疗 ；． ｂ控制血压 （ Ｃ Ｉ Ａ Ｂ Ｃ Ｂ为主 ）＋预 防恶 性心 律 Ａ Ｅ 或 Ｒ 、Ｃ 失常 ；． ｃ 控制血脂 （ 他汀类药 物 ）＋戒烟 ； ． 疗糖尿 病 （ ｄ治 口
问期延长 ０５ 。血常规 ： Ｃ５ １ ０／ Ｎ ６ ． ％ ， ｂ ．５ｓ ＷＢ ．１×１’Ｌ， ２ １ Ｈ １３ｇ Ｌ Ｐ Ｔ２ ３×１’Ｌ ２ ／ ，Ｌ ２ ０／ 。尿常规 （一） 。肝肾功能 ： Ｌ ８ Ａ Ｔ４ Ｕ Ｌ， ／ 血钾 ３ ６ ｍ ｏ Ｌ 肌酐 、 ． ｍ ｌ ， ／ 尿素 氮正 常。血脂 正常。Ｃ Ｋ
应， 可减轻斑块巨噬细胞炎症反 应 ， 降低 基质金属 蛋 白酶产
生 ， 加 胶 原 形成 和 稳 定 斑 块 纤 维 帽 的结 缔 组 织 ； 善 血 管 增 改 内皮 功 能 。Ａ Ｓ为 冠 心 病 极 高 危 人 群 ， 口 服 辛 伐 他 汀 ４ Ｃ 可 ｏ
滞剂可减少心肌氧耗 ， 改善心功 能； 抗心律失 常 ， 缩小梗死面 积， 防止再梗 死 ， 降低 Ａ 患者 的病 死 率。可服 用 美托 洛 ＭＩ
Hale Waihona Puke 下症状时可考 虑为 本综合 征 ： 短 暂的左 室心 尖部 气球样 ① 变， 运动异常伴基底段收缩增强 ； 心电图表现类似 Ａ ； ② ＭＩ③
精神过度紧张或体力过 劳诱 发 ； ④心肌酶学 升高 不明显 ； ⑤ 胸痛 。此外 ， 还要排除缺血性心肌顿抑 、 网膜下腔 出血 、 蛛 嗜 铬细胞瘤危象 、 暴发性心肌 炎等疾病 。对心尖球形综合 征患
短暂性左室心尖球囊综合征
短暂性左室心尖球囊综合征在心电图上，ST段抬高而伪似心肌梗死图形的常见临床情况有正常变异（尤其见于非洲裔美国人）、急性心包炎、冠状动脉痉挛、左室室壁瘤、左束支阻滞、肥厚型心肌病、急性心肌炎、可卡因滥用、肺栓塞等。
近些年来，有人提出短暂性左室心尖球囊综合征也可出现伪似急性心肌梗死的ST-T改变：ST段抬高、T 波倒置，且有类似心绞痛的症状，但临床检查无心肌梗死或冠心病的证据，应该值得临床医生的注意。
一、定义短暂性左室心尖球囊综合征常常是由精神刺激所诱发的一过性改变，患者表现为胸骨后疼痛，心电图有缺血样改变，但冠状动脉造影正常，影像学检查显示左室心尖部运动减低或消失，伴基底部运动增强，呈球囊状，因而得名。
1990年，日本学者首先报道该病。
随后有学者陆续报道，形容心脏形状类似圣瓶、章鱼壶(日本古代一种捕鱼的工具），故又称为圣瓶样心肌病、章鱼壶样心肌病。
二、流行病学该综合征在日本人中最常见。
目前所报道的病例主要集中在日本人，在欧洲、美国、拉丁美洲等亦有少量报道。
在人群中的发病率不详，有趣的是该病好发于老年绝经期后的女性。
三、病因及病理生理机制1、病因：该病发作前常有强烈的精神刺激，如亲人死亡、家庭暴力、赌博狂输、突然听到不幸的消息等。
躯体应激也可为诱发因素，如外伤、严重低血糖、急性肺栓塞、多巴酚丁胺负荷试验等。
报道一对姊妹均患本病，提示可能存在一定的遗传倾向。
2、机制：虽然有很多假说，但均不能很好地解释所有的现象。
较多的看法是非缺血性应激如儿茶酚胺应激、神经性应激所致，交感神经活性增强可能起着重要作用，缺血性应激和缺血J 再灌注损伤也可能参与。
曾有人提出非典型的心肌梗死假说，目前很多学者认为其不是典型的急性心肌梗死所致，因为冠状动脉未见明显的狭窄或闭塞，而且运动消失区域也不符合某一支冠状动脉血液供应的特点，酶学变化也不支持心肌梗死引起大面积的心肌无运动。
由于应激可以引起冠状动脉痉挛，亦有学者提出冠状动脉痉挛学说，但患者在疾病开始发作时心电图多数是正常的，而在症状发作4-24h才出现异常ST-T改变，不符合冠状动脉痉挛的特点。
第二例心尖球样综合征
病史摘要：
1.患者,女，66岁。
2.主诉：1日内胸闷2次
3.查体：神志清，呼吸平稳，查体合作，应答切题。
全身皮肤粘膜无黄染、皮疹、出血点。
浅表淋巴结未及肿大。
双瞳孔等大等圆，对光反射（+）。
唇无绡。
颈软，气管居中，颈静脉无怒张，甲状腺无肿大。
两肺呼吸音清，未及干湿罗音。
心前区无异常隆起,心率70次/分，律齐，心音可，未及额外心音，各瓣膜区未及病理性杂音，未及心包摩擦音。
腹平软，无压痛、反跳痛及肌卫，肝脾肋下未及，移动性浊音（一），肠鸣音正常。
双下肢无浮肿。
神经系统（一）oBP135∕80mmHg o
4.辅检：2016/09/11心电图：STIIIIIaVF弓背向上抬高加m,STV2-V6弓背向上抬高1.5-
4mm
48小时主治医师诊断：心尖球囊样综合征，心肌桥。
应激性心肌病
病生学机制----动脉粥样斑块破裂
儿茶酚胺导致冠状动脉小血管收缩和全身血压 升高，可诱发罪犯血管上的斑块破裂，继发血 栓形成，随后血栓自溶，早期即出现血管再通， 但体内仍存在心肌损伤和微量心肌酶的释放
斑块形成及破裂
病生学机制----雌激素水平减低
在14项关于应激性心肌病的研究中，绝经期妇女占 88.85％，平均年龄58～77岁。在动物研究中发现由应 激导致的高雌二醇水平可引发左室功能障碍。雌激素通 过抑制交感神经活性导致微血管功能不良，此外，雌激 素还可以降低冠状动脉内皮系统的一氧化氮生成，影响 微血管的反应能力。雌激素水平下降使绝经期妇女的心 脏对儿茶酚胺的敏感性过度增强，从而产生一系列儿茶 酚胺介导的心肌毒性作用，但也有学者反对这种说法。 总之，雌激素水平下降在应激性心肌病的发病中起着重 要作用，可能是发病的环节之一
实验室检查----心电图特征
实验室检查----心电图特征
后期心电图改变：
实验室检查----超声心动图检查
有10项研究显示，大部分患者有明显的左室功能减低， 室壁运动障碍，左室射血分数(LVEF)值为20％～49％。 但数天至数周后，所有患者左室功能均有明显改善， LVEF值升至60％～76％。Wittstein等研究发现：发病 早期(住院第1天)，左室平 均LVEF为20％(15％～30％)， 常表现为基底部收缩功能良好，心室中部中至重度受损， 心尖部运动消失或呈现反向运动。在住院的第3～7天， 左室射血分数逐渐恢复，住院第4天时，平均恢复至45 ％，心尖部运动明显恢复但仍然较弱。发病21d后， LVEF恢复至60％，室壁运动恢复至正常
实验室检查----心脏标志物测定
大部分患者有肌钙蛋白和CK-MB的升高， 分别占86.2％和73.9％，但通常仅为轻度 升高。Wittstein等在研究发现：肌钙蛋白I 峰值水平只是中度升高(平均0· 1 8 ng／ml， 正常值<0.06 ng／m1)，有2例患者无肌钙 蛋白I增高；肌酸激酶峰值133 U／L(正常 值<170 U／L)；肌酸激酶同工酶M B平均 值10ng／ml(正常值<7ng／m1)
Takotsubo综合征
发病机制
冠状血管痉挛可能在某些病例中起到重要的病理生理作用： 在目前的研究中发现个别病人存在弥漫性的多支血管痉挛。 巨大的心理或医学应激引起过度交感神经激活可能起关键 的病理生理作用。 儿茶酚胺毒性引起选择性心肌顿抑，左室中间及心尖壁表
现尤其易损
临床表现
突出表现为突发的心绞痛样胸痛 心电图变化（典型表现为ST段抬高、广泛T波倒置、出现 异常QS波等） 超声心动图和左心室造影表现为节段性室壁运动异常 心肌酶和受累心肌节段不平行现象（酶释放较少、运动异 常节段相对广泛）
Takotsubo综合征
刘国荣
命名 临床分型及解剖变异 流行病学 发病机制
临床表现
诊断及鉴别诊断 治疗 预后和危险分层
命名
Takotsubo心肌病（Takotsubo cardiomyopathy, TC）于
1990年首先由日本学者左藤（Sato, H）等报道并命名，本
临床亚型：Takotsubo综合征分为“原发性”或“继发性” 两种，取决于临床情况和是否存在严重的内科、外科、产科 或精神科急症触发Takotsubo综合征发作。 原发性：常常有或无明确的触发因素（情绪因素）
继发性：有明确的触发因素
表 1 继 发 性 Ta ko ts ub o 综 合 征 的 触 发 因 素
解剖变异：
目前公认的是三种常见的和几种罕见的解剖变异（表2）
流行病学
1-2％的疑似ACS最终被确诊为Takotsubo综合征 大多数（90％）为老年绝经后妇女（66-80岁）
危险因素包括吸烟，酗酒，焦虑状态，和高脂血症
89％为女性，平均年龄为66.9±30.7岁，大多数患 者（59.6％）是≥65岁
心尖球囊样综合征
“Tako-tsubo” 心肌病
Normal left ventricular contraction
Abnormal contraction of left ventricle taking the shape of a "Tako-Tsubo"
概述
近年来，对该综合征有多种命名。包括： • 心尖球囊样综合征（apical balloning syndrome） • Tako-tsubo 综合征/心肌病(Tako-tsubo syndrome / cardiomyopathy) • 急性左心室球形改变（acute left ventricular ballooning） • 可逆性应激性心肌病（reversibe stress cardiomyopathy） • 破碎心脏综合征（broken heart syndrome） • 应激诱发的心肌顿抑（stress induced stunning）。
心尖球囊样综合征
武汉协和医院心内科 苏冠华
概述
• 1990年日本的Hikaru Sato教授在日本发现并描述 了一个新的综合征，其临床特征包括伴有胸痛的 一过性可逆性左心室功能障碍，心电图改变和轻 度心肌酶升高类似急性心肌梗死（MI）。心室造 影显示，左心室收缩末期呈圆底窄颈形（round bottom and narrow neck）, 形状很像日本用来捕 捉章鱼套（瓶子）。因此，Sato 教授将之命名为 “Tako-tsubo” 心肌病。 • 日文 Tako是章鱼（Octopus），tsubo是章鱼套 （瓶子）。
Iian Wittstein ,et al. N Eng J Med：2005；352：539-48
临床特点
Abe， Kurisu，Tsuchihashi等的研究总结了该综 合征的临床特点： 1. 大多数患者均有精神或者身体应激因素 2. 突发心绞痛样胸痛 3. 心肌梗死样心电图：ST段明显升高、多导联T波 倒置和QRS波群异常 4. 超声心动图或左室造影出现前壁心尖段和心尖部 的室壁运动障碍及与心室运动障碍范围相关的血 清心肌酶增高
Takotsubo综合征知识
Takotsubo综合征知识1. Takotsubo综合征概述Takotsubo综合征又称心碎综合征、应激性心肌病、心尖球囊综合征等。
其名称的由来是该病发生后，心室造影中心室呈现类似日本的捕章鱼罐的形状，因此也有学者称之为“章鱼罐”心肌病。
Takotsubo综合征最常见症状为急性胸痛、呼吸困难或晕厥，心电图可呈酷似心肌梗死改变，当酶学出现改变时，常误诊为急性心梗（AMI）。
在疑似ST段抬高型心肌梗死（STEMI）的患者中，大约有1%～3%为Takotsubo综合征；在疑似STEMI的女性患者中，大约有5%～6%为Takotsubo综合征。
典型Takotsubo综合征患者左室中部及心尖部室壁运动障碍，少数累及右心室。
其流行病学及病因目前还不明确，情感应激（生气、惊吓、争吵、过度兴奋等）或躯体导致的应激刺激（哮喘、过敏反应等）引起交感神经的过度激活可能起关键作用。
2.Takotsubo综合征的诊断Takotsubo综合征的临床表现、心电图和生物标志物缺乏特异性，与AMI非常相似。
目前尚无良好、可靠的非侵入性工具，可用进行Takotsubo综合征的快速诊断，左心室造影被认为是排除或确诊TTS 的“金标准”。
表1 Takotsubo综合征国际诊断标准《2018 Takotsubo综合征国际专家共识》指出，出现ST段抬高的患者应进行紧急冠状动脉造影和左心室造影以排除AMI。
非ST段抬高的患者可考虑先采用Inter TAK诊断评分，如表2。
概率低（InterTAK≤70分）的患者应进行造影，评分高（InterTAK≥70分）者应考虑经胸超声心动图。
表2 Inter TAK诊断评分另外，急性期Takotsubo综合征诊断的心脏磁共振标准，包括典型的节段性室壁运动异常、水肿和缺乏不可逆组织损伤的证据（晚期钆增强[LGE]）。
3.Takotsubo综合征的管理研究显示，血管紧张素转换酶（ACEI）和血管紧张素受体阻断剂（ARB）与改善患者1年随访时生存率相关。
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心尖球形综合征（apical ballooning syndrome，ABC）是由日本学者左藤（Sato，H）及其同事于1990年首先描述提出，又称Takotsubo 心肌病，但2015年欧洲心脏病学会（european society of cardiology，ESC）推荐使用“Takotsubo综合征”作为疾病的正式名称。
80%发生于中年及绝经后女性，其发病诱因往往由于情绪激动，心脏早期会有收缩功能障碍，心尖一过性圆钝，患者有类似心肌梗死样胸前疼痛，心电图表现为ST段抬高、T波倒置等，因此，该病还被称为应激性心肌病或心碎综合征。
由于心尖部较心底部血流量少以及心尖部对交感神经刺激更加敏感，使得机体受刺激后，心尖部更容易受损或受压变形。
患者女性，48岁。
于5h前生气后突发心前区疼痛，范围手掌大小，疼痛持续不缓解，伴乏力、大喊、呕吐，无咳嗽、咳痰、无腹痛、腹泻。
就诊于当地医院，给予相关药物治疗，症状未见明显缓解，遂就诊于我院。
心电图示：Ⅱ、Ⅲ、avF、V3-V6导联ST-T段抬高（图1，2）。
图1，2 Takotsubo综合征患者心电图
急诊以“急性ST段抬高型心肌梗死”收入心内科。
病程中，神志请、精神可、饮食、睡眠如常，大小便如常，体重未见明显增减。
入院后查体：血压156/103mmHg，呼吸18次/min，脉搏100次/min，双肺呼吸音粗，双肺未闻及干湿性啰音。
心率100次/min，律齐，各瓣膜听诊
区未闻及杂音及额外心音，无心包摩擦音。
腹部平软，无明显压痛、反跳痛及肌紧张，双下肢无凹陷性水肿。
查肌酸激酶同工酶（CK-MB）
29.0U/L（参考值0.0～16.0U/L），肌酸激酶（CK）172U/L（参考值
30.00～135.00U/L），肌钙蛋白I2.97ng/ml（参考值0.00～0.04ng/ml）。
初步诊断为“冠状动脉心脏病-急性ST段抬高型心肌梗死，Killip分级Ⅰ级”，行冠状动脉造影术示左主干、前降支、回旋支及分支，右主干及分支均未见明显改变。
入院第4天复查肌钙蛋白I0.58ng/ml，
CK-MB14.0U/L，CK52.0U/L。
心电图示：窦性心律，Ⅱ、Ⅲ、avF、V2-V6导联T波倒置。
入院第6天查心脏彩色超声示：左室壁不厚，运动不协调，心尖圆钝，广泛性前壁运动减弱、未变薄（符合心尖球形综合症超声表现）（图3）。
心包腔见少量积液，二尖瓣少许反流，LVEF51%。
结合冠状动脉造影及彩色多普勒超声心动图检查，诊断为心尖球形综合征。
图3 舒张期（左）和收缩期（右）心脏超声心动图，收缩期示左室心
尖部球囊样改变
入院后给予营养心肌、改善循环、抗血小板聚集等对症治疗，病情得以好转，入院第12天复查心脏彩超示右室壁运动增强，二尖瓣轻度反流，少量心包积液，左室收缩功能测值正常，舒张功能测值减低。
经
治疗后，患者症状于入院第2天消失，未再复发，入院第12天予以出院。
讨论
心尖球形综合征，又名Takotsubo综合征，名称的由来是该病发生后，心室造影中心室呈现类似日本的捕章鱼罐的形状，因此也有学者称之为“章鱼罐”心肌病。
该病已被广泛认知为一种急性的、短暂的、可逆的左室收缩功能障碍性疾病。
患者就诊时会出现胸痛、心悸等急性冠脉综合症的表现，心电图可呈酷似心肌梗死改变，当酶学出现改变时，常误诊为急性心梗（Acute myocardial infarction，AMI）。
典型Takotsubo 综合征患者左室中部及心尖部室壁运动障碍，少数累及右心室。
其流行病学及病因目前还不明确，情感应激（生气、惊吓、争吵、过度兴奋等）或躯体导致的应激刺激（哮喘、过敏反应等）引起交感神经的过度激活可能起关键作用。
在压力环境下，儿茶酚胺过多释放，交感神经紧张，易引起Takotsubo综合征。
Takotsubo综合征常发于女性，可能与生物敏感性（性激素影响交感神经）有关，雌激素能够调节心肌对儿茶酚胺的反应，绝经后的中老年女性雌激素水平降低，更易发生此病。
对于此病，梅奥诊所给出的诊断标准是：1）一过性心尖部及局部室壁活动异常，超过单一冠状动脉供血范围；2）无冠状动脉狭窄或急性斑块破裂证据；3）心电图改变（胸前导联ST段抬高和/或T波倒置）或Troponin（肌钙蛋白）升高。
急性心梗与本病的鉴别：1）危险因素：Takotsubo综合征没有危险因素，AMI有高血压、糖尿病、吸烟等危险因素；2）诱因：Takotsubo 综合征主要是精神、躯体应激反应引起，AMI不仅有精神应激，过度的劳累也导致该病的一个因素；3）Takotsubo综合征好发于绝经后的女性，AMI好发于中老年男性；4）在超声心动图中，AMI与单一的冠脉供血相符节段性运动异常，而Takotsubo综合征则呈广泛的心尖部室壁运动异常；5）冠脉造影：Takotsubo综合征无明显血管狭窄阻塞病变，AMI有问题血管或血栓。
治疗：目前尚未研究出对此病治疗的最佳方式，主要是根据经验的对症治疗，按照ST段抬高或非ST段抬高的急性心肌梗死治疗，镇痛、氧疗，首先针对心肌缺血。
可以给予阿司匹林、β受体阻滞剂等。
本例患者我们进行了营养心肌、改善循环、抗血小板聚集等对症治疗，病情得以好转。
来源：赵彤, 戴婷, 邱金旭,等. 心尖球形综合征1例[J]. 医学影像学杂志, 2017, 27(1):139-139.。