急性白血病的临床特点

合集下载

急性早幼粒细胞白血病临床特点及诊疗建议

急性早幼粒细胞白血病临床特点及诊疗建议

急性早幼粒细胞白血病(APL)以早幼粒细胞增生为主的急性白血病,为FAB 分型的M3型。

是目前认为唯一可以治愈的白血病亚型。

但该病早期死亡率很高,主要是由于早幼粒细胞会释放一种组织因子导致凝血抗凝血失衡最终导致DIC 的发生,或是由于分化综合征(DS)的出现而危及生命。

目前,伴随APL早期诱导治疗而发生的DS,是阻碍APL高效诱导治疗的“瓶颈”,严重影响患者预后。

因此,提高对于DS认识水平,及时预防和处理,具有重要的现实意义。

一、发生机制DS是APL在使用维甲酸或亚砷酸诱导缓解治疗过程中出现的致命性并发症。

最初称作维甲酸综合症。

其发生机制尚未充分阐明。

目前研究认为,诱导治疗导致细胞因子(IL-1、IL-6、TNFα)与黏附分子(CD116、CDw65、VLA-4、CD11a/CD54)分泌显著增高,促使APL细胞迁移至肺部明显增多,从而表现为一系列临床症状[1]。

二、临床特征据临床研究,双诱导治疗比单药诱导治疗DS发生率高。

李章坤[2]等报道双诱导治疗的DS的总发生率为46.4%(26/56)。

且DS组患者的临床特征以不同程度的周围性水肿及浆膜腔积液发生率最高,占84.6%(22/26),初诊时危险度分层高危是DS发生的独立危险因素;而单药诱导治疗的DS的发生率为6%~15%,病死率为5%~29%。

常见表现有发热、体重增加、肌肉骨骼疼痛、呼吸窘迫、肺间质浸润、胸腔积液、心包积液、皮肤水肿、低血压、急性肾衰竭甚至死亡[3]。

临床研究还发现,APL患者外周白细胞值增高是预后不良或发生DS的危险因素。

马媛媛[4]等研究发现初诊时外周血白细胞值较高的患者及PML-RARa基因为L 亚型的患者在初期接受维甲酸联合诱导化疗时更容易出现分化综合征。

曾雁玲[5]等分析22例DS临床资料发现:白细胞计数高于10×109/L、男性、年龄≥40岁、S型融合基因PML-RaRa可作为DS发生的其高危因素。

2018版APL指南把WBC>10×109/L作为一线治疗模式下的预后高危分层[6]。

急性白血病FAB分型及其特点

急性白血病FAB分型及其特点

移植前准备:需要进行严格的配型和预处理,以降低移植相关并发症的风险。
移植后护理:患者需要接受长期的抗感染、抗排异等治疗,以降低移植后复发和并发症的风险。
谢谢
02
细胞疗法(如CAR-T细胞疗法)在急性白血病治疗中也取得了一定的进展
03
免疫疗法与其他治疗方法的联合应用是未来急性白血病治疗的重要方向
04
造血干细胞移植的适应症和时机
适应症:适用于急性白血病FAB分型中高危患者,如M4、M5等。
移植时机:通常在首次完全缓解期进行,以提高移植成功率和患者生存率。
巩固化疗:在诱导缓解化疗后,使用不同药物组合进行巩固化疗,以进一步杀死残留的白血病细胞,降低复发风险。
维持化疗:在巩固化疗后,使用低剂量药物进行维持化疗,以维持病情缓解,延长生存期。
靶向治疗:针对白血病细胞的特定基因或蛋白质进行治疗,如使用酪氨酸激酶抑制剂、BCR-ABL抑制剂等。
免疫疗法:通过激活或增强患者的免疫系统来攻击白血病细胞,如使用CAR-T细胞疗法、PD-1/PD-L1抑制剂等。
04
临床表现:贫血、出血、感染等症状较为明显
05
治疗方案:主要以化疗为主,部分患者可进行异基因造血干细胞移植
M4型急性白血病的特点
细胞形态:原始细胞和早幼粒细胞为主
细胞化学:非特异性酯酶阳性,过氧化物酶阳性
临床表现:贫血、出血、感染等症状,易发生中枢神经系统白血病
免疫表型:CD13、CD33、CD117阳性,CD34阴性
03
急性白血病具有发病急、病情进展快、预后差等特点。
04
急性白血病的分类
急性髓系白血病(AML):包括M0、M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7等亚型
急性淋巴细胞白血病(ALL):包括L1、L2、L3等亚型

急性白血病分型及其特点

急性白血病分型及其特点
9
形态学: 血涂片或骨髓中原始细胞≥20%,通常中等大小,胞质量 较少,嗜碱性强,无颗粒,核圆形或轻微不规则,染色质 弥散,有一个或多个核仁
细胞化学 MPO、SBB阴性 α-NAE、α-NBE阴性,或弱阳性
10
免疫表型: 表达早期造血细胞相关抗原(CD3、CD38和HLA-DR)和 CD13或/和CD117,CD33阳性60%; 髓系、单核系细胞成熟相关抗原表达缺乏
AML
L1
L2
L3
M0 极微分化型急性髓细胞白血病 M1 急性粒细胞白血病未分化型
M2 —M2a,M2b 急性粒细胞白血病部分分化型 M3 —M3a,M3b 急性早幼粒细胞白血病 M4 —M4a,M4b,M4c,M4Eos 急性粒-单核细胞白血病 M5 —M5a,M5b 急性单核细胞白血病 M6 急性红白白血病 M7 急性巨核细胞白血病
M7:急性巨核细胞白血病
分类标准: 骨髓原始细胞百分率大等于20%,其中至少50%为巨核系 细胞
形态学 外周血涂片:微小巨核细胞,异常大血 小板及颗粒增多的中性粒细胞等 骨髓涂片:原巨核细胞中等至较大,胞 质碱性,无颗粒,明显空泡或伪足样形 成 细胞化学 SBB、MPO及NASD-CE阴性 原巨核细胞PAS与酸性磷酸酶裸阳性, NSE点状、块状阳性
11
M1:急性粒细胞白血病未分化型
分类标准: 原始细胞百分率大等于非红系细胞90%,但缺乏向中性粒 细胞分化成熟的显著标志,原始细胞髓系性质可通过细胞 染色或Auer小体确认
12
形态学: 血涂片或骨髓中原始细胞有明显原粒细胞特征,可含噬天 青颗粒和/或有明显Auer小体
细胞化学 MPO、SBB阳性
急性淋巴细胞白血病分类
L1 细胞小,浆少,大小一致 L2 细胞大,浆多,大小不一致 L3 细胞大,浆多,大小一致,空泡

急性白血病的骨髓病理学特点和分类

急性白血病的骨髓病理学特点和分类

急性白血病的骨髓病理学特点和分类简介急性白血病(Acute Myeloid Leukemia, AML)是一种以骨髓幼稚细胞克隆增殖为特征的恶性肿瘤。

骨髓病理学特点和分类是诊断和治疗急性白血病的重要依据。

本文将重点介绍急性白血病的骨髓病理学特点和分类。

急性白血病的骨髓病理学特点1.骨髓增生异常:急性白血病患者的骨髓中,幼稚细胞明显增多而正常造血细胞减少。

骨髓涂片染色或骨髓穿刺活检可见到克罗埃希斯滕染色阳性的原始幼稚细胞,例如原始髓细胞和原始纤维母细胞。

2.破坏正常造血功能:急性白血病的幼稚细胞以异常的克隆扩张,导致正常造血细胞的生成受阻,进而导致贫血、出血倾向和感染的发生。

3.幼稚细胞的形态学特点:急性白血病的幼稚细胞多呈圆形或椭圆形,胞质丰富,胞核大而深染,核仁明显,胞质中常可见到嗜酸性颗粒、嗜碱性颗粒或原始纤维母细胞。

4.染色体异常:急性白血病患者常伴有染色体异常,如t(8;21)、t(15;17)和inv(16),这些染色体异常可作为预后判断的重要依据。

5.免疫学表型异常:急性白血病的幼稚细胞在免疫表型方面常存在异常,如表达特定的免疫标记物,或缺乏正常造血细胞所特有的免疫标记物。

急性白血病的骨髓病理学分类根据世界卫生组织(World Health Organization, WHO)的分类标准,急性白血病可以按照骨髓病理学特点和分子遗传学特征进行分类。

1.病理学分类:–M0型:未分化型急性髓系白血病,骨髓中缺乏明显的分化成熟细胞。

–M1型:急性髓系白血病,骨髓中有较多的幼稚细胞,但仍可见到少量分化成熟细胞。

–M2型:急性髓系白血病,较多的幼稚细胞,同时伴有分化成熟细胞的存在。

–M3型:急性早幼粒细胞白血病,骨髓中多为早幼粒细胞或类似早幼粒细胞的细胞。

–M4型:急性髓系白血病,骨髓中以幼稚的红系和巨核系细胞为主。

–M5型:急性单核细胞白血病,骨髓中以幼稚的单核细胞为主。

–M6型:急性纤维细胞白血病,骨髓中以幼稚的纤维母细胞为主。

急性早幼粒细胞白血病有哪些症状?

急性早幼粒细胞白血病有哪些症状?

急性早幼粒细胞白血病有哪些症状?*导读:本文向您详细介绍急性早幼粒细胞白血病症状,尤其是急性早幼粒细胞白血病的早期症状,急性早幼粒细胞白血病有什么表现?得了急性早幼粒细胞白血病会怎样?以及急性早幼粒细胞白血病有哪些并发病症,急性早幼粒细胞白血病还会引起哪些疾病等方面内容。

……*急性早幼粒细胞白血病常见症状:四肢无力、脾肿大、肝肿大、腋下淋巴肿大、淋巴结肿大、白细胞增多、四肢俱软*一、症状:1.急性早幼粒细胞白血病的临床表现正常骨髓造血功能衰竭相关的表现,如贫血、出血、感染;白血病细胞的浸润有关的表现,如肝脾和淋巴结肿大、骨痛等。

除了这些白血病具有的一般白血病表现外,出血倾向是其主要的临床特点,有10%~20%的患者死于早期出血,弥漫性血管内凝血(DIC)的发生率高,大约60%的患者发生DIC。

*二、诊断:1.根据FAB的形态学诊断标准确立诊断。

按FAB分型急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)又称AML-M3型。

其典型特征有:①骨髓形态为胞质含粗大颗粒和Auer小体(也有微颗粒变异型)的异常早幼粒细胞增生;②临床常有严重出血,且易合并DIC和纤维蛋白溶解;③90%的患者显示特异性染色体异位t(15;17);④化疗敏感(化疗耐药发生率5%),缓解生存期长,但早期死亡率高。

*以上是对于急性早幼粒细胞白血病的症状方面内容的相关叙述,下面再看下急性早幼粒细胞白血病并发症,急性早幼粒细胞白血病还会引起哪些疾病呢?*急性早幼粒细胞白血病常见并发症:休克*一、并发症:1.感染是最常见的并发症:包括细菌、病毒、真菌感染。

主要表现为发热,感染的部位常见于口腔、肺部、皮肤,严重者可出现败血症、感染中毒性休克。

2.DIC是APL最重要的并发症:发生率高,大约60%的患者发生。

近年随着应用甲酸和砷剂,DIC的发生已明显减低。

3.在应用维A酸治疗过程中会合并高白细胞症,维A酸综合征,可同时给予羟基脲,小剂量Ara-C或减量的AA、DA方案治疗。

急性白血病血液病诊疗指南

急性白血病血液病诊疗指南

急性白血病血液病诊疗指南急性白血病是一种造血干细胞发生急性克隆性恶变,恶性细胞失去分化、成熟的能力,阻滞较早阶段,迅速积聚,抑制正常骨髓造血,最终导致临床出现贫血、感染、出血和肿瘤细胞浸润的疾病。

【临床表现】起病急缓不一,急者出现突然高热和/或出血。

缓慢者仅有贫血或者出血趋势。

1. 贫血往往是首发症状,呈进行性发展,半数人就诊时已是重度贫血。

2. 发热半数人以发热为首发症状。

可低热,也可高热,若有高热多提示有感染。

3.出血【诊断要点】1. 起病急骤,有贫血、发热、出血或其他部位浸润的症状。

2. 体征中可见贫血、出血点、淤斑、肝、脾、淋巴结肿大、胸骨压痛等。

3. 骨髓形态学为诊断中最主要的依据:原始细胞>30%(参照2000年世界卫生组织标准,原始细胞>20%)。

急性非淋巴细胞白血病形态学分类(FAB)M0 过氧化物酶阴性M1 原始细胞>90%;过氧化物酶>3%M2 原始细胞20—90%;单核细胞<20%M3 早幼粒细胞为主M4 原始细胞20~90%;单核细胞20--80%M5 M5a 原始单核细胞>80%,M5b 主要是幼单及成熟单核细胞M6 红细胞系≥50%,原粒或原单细胞≥30%M7 原始巨核细胞>20%急性淋巴细胞白血病(FAB)分类:L1 原幼淋细胞>30%,原始细胞小而一致,核仁不清L2 核仁较大而不规则L3 细胞大而胞质高度嗜碱双表型:同时具备淋巴和粒系表型世界卫生组织(WHO)2000年分型补充及诊断标准补充(MIC分型)1.分型(1)AML伴染色体异常:(2)AML伴多细胞系造血紊乱(有或没有MDS史的)(3)AML不在FAB中M0—M7范畴中的(4)AML/MDS;有明确的与治疗或职业有关引起原因的相关病史2.诊断:原始细胞占30%改为20%可诊断白血病全国白血病分型会议(1980年天津)标准M1 原始粒细胞≥90%,早幼粒细胞很少M2 M2a:原粒细胞30%一90%,单核细胞<20%,早粒细胞以下阶段<10%。

急性白血病的诊断分型

急性白血病的诊断分型
2. Arber DA, et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood. 2016; 127(20): 2391-2405.
急性白血病的诊断分型
急性白血病是一种白血病的类型,我们将在本次演示中介绍其诊断分型和相 关实验室检查。
I. 前言
急性白血病是一种恶性血液病,其特点是白细胞在骨髓中异常增生,导致血 液功能受损。以下是关于急性白血病的基本病理生理。
II. 诊断急性白血病
临床表现
急性白血病的临床表现包括乏力、贫血、发热、感 染、出血等症状。
VIII. 附录
相关术语解释
本附录包含对急性白血病相关术语的详细解释, 以帮助读者更好地理解演示内容。
典型表现图示
本附录提供了一些典型急性白血病病例的图示, 以便读者更直观地了解该疾病。
美国癌症学会标准
美国癌症学会也制定了一套诊断标准,以供医生参 考和诊断使用。
VI. 总结
急性白血病的诊断分型是基于细胞学特征和免疫学标志物的检测,对于准确诊断和治疗非常重要。
VII. 参考文献
1. Lohr JG, et al. Discovery and prioritization of somatic mutations in diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) by whole-exome sequencing. PNAS. 2012; 109(10)室检查
血象检查
急性白血病患者的血象常常显 示出白细胞增多、贫血、血小 板减少等异常。

急性白血病

急性白血病

(七)M7型:巨核细胞白血病
骨髓或外周血中原始幼稚巨核细胞≥30%, 分为2型 未分化型,骨髓中原巨核细胞>30%, 分化型,骨髓及外用血中以单圆核和多 圆核病态巨核细胞为主。
D、中枢神经系统白血病 (CNSL) 随着白血病缓解率提高和生存期延 长,中枢神经系统白血病成为较突出的 问题。以急淋较急非淋常见,急性早幼 粒细胞白血病也较多见。常无症状,可 表现为头痛、头晕、烦躁,严重时出现 呕吐、颈项强直、视神经乳头水肿和脑 神经、脊髓瘫痪等
E、绿色瘤 又称粒细胞肉瘤(granulocytic sarcoma)或 髓母细胞瘤(myeloblastoma),见于2%~14% 的急非淋,由于白血病细胞大量的髓过氧化 物酶在稀酸条件下变成绿色,故称为绿色瘤 (chloroma),常累及骨、骨膜、软组织、淋巴 结或皮肤,但以眼眶和副鼻窦最常见。可表 现为眼球突出、复视或失明。
急性白血病
一、概述
急性白血病 (acute leukemia)是造血 干祖细胞的克隆性恶性疾病,白血病细 胞分化停滞在较早阶段,主要为原始细 胞和早期幼稚细胞,自然病程数月。 主要表现为贫血、出血、感染、浸 润和高代谢等。
分类:常因FAB分型
急性淋巴细胞系白血病〈ALL〉: L1、L2、L3 急性非淋巴细胞白血病〈ANLL〉: M0、M1、~M7,
化学染色: POX SB 幼粒 + + 幼单 ± -
SE NSE + ± +
(五) M5:急单

M5a(未分化型):髓原单≥80% M5b(部分分化型): 30%﹤髓原单+幼单﹤80%
M5a
(六) M6型:急性红白血病
是红系、粒系同时恶性增生的急性白血 病,髓幼红CELL﹥50%,且有形态异常, 且原粒(非红系)﹥30% 1.红系增生期:骨髓原红增生为主 (红血病) 2 .红系和粒系同时增生期(红白血病) 3.白细胞系统增生期(白血病)
  1. 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
  2. 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
  3. 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。

各型急性白血病的临床表现主要包括骨髓组织受白血病细胞浸润所引起的造血功能障碍之表现(如贫血、感染、出血等)以及白血病细胞的全身浸润引起脏器的异常表现(如淋巴结、肝脾肿大等)两大方面。

一、起病多数病人起病急,进展快,常以发热、贫血或出血为首发症状。

部分病例起病较缓,以进行性贫血为主要表现。

二、症状(一)贫血发病的均有贫血,但轻重不等,随病情的发展而加重。

表现苍白、无力等。

贫血的原因一方面是白血病细胞扩增,正常造血细胞被排挤,另一方面由于白血病细胞生成的抑制因子(抑制活性),抑制正常造血。

(二)出血多数患者在病程中均有不同程度之出血,以皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄为常见。

严重者可有内脏出血,如便血、尿血、咳血及颅内出血。

M3亚型往往出血较重。

出血原因:血小板质与量的异常;白血病细胞对血管壁的浸润或在血管内形成白细胞栓子,使血管破裂;感染可进一步使血小板减少,纤溶活性增强等。

(三)发热是急性白血病常见的症状之一。

大多数之发热为继发感染引起。

感染热一般热度较高,常>39℃伴有发冷、寒战、出汗、心动过速等中毒症状。

病原菌除一般化脓性细菌之外,由于粒细胞减少、免疫功能降低,平时不致病的细菌也可引起严重感染。

如绿脓杆菌、大肠杆菌、变形杆菌、表皮葡萄球菌等,此外,病毒、霉菌以及原虫(如肺孢子虫)也可见。

白血病本身有时也可发热,称为非特异性热或肿瘤热。

可由于白细胞破坏,释放致热原或白介素Ⅰ,前列腺素E2及肿瘤坏死因子的生成增加有关。

肿瘤热的特点:体温往往>37.8℃,即使高达40℃,但常无寒战、出汗、心速等中毒症状,检查无感染证据,足量抗生素治疗无效,但抗白血病治疗可使体温下降。

三、体征(一)肝、脾、淋巴结肿大,急性白血病可有轻度肝脾肿大,但并非普遍存在。

肝脾肿大除由于白血病细胞浸润外,还与新陈代谢增高有关,淋巴结肿大以急淋为多见,约50%病例在诊断时伴有淋巴结肿大,尤其是T淋巴细胞白血病。

(二)骨及关节表现骨关节疼痛为常见之表现,胸骨压痛对白血病诊断有一定价值。

急性粒细胞白血病还可在眼眶、肋骨及其他偏平骨的骨面形成肿瘤,称为粒细胞肉瘤(绿色瘤)。

(三)其他浸润体征牙龈可因白血病细胞浸润而增生,多见于急单或急粒一单细胞白血病。

皮肤浸润可出现丘疹或斑块。

泪腺、唾液腺受浸润可出现无痛性肿大,称为Mikuliz /s综合症。

男性睾丸受累可呈弥漫性肿大,成为白血病复发的原因之一。

四、中枢神经系统白血病其表现有①脑膜受浸润,可影响脑脊液的循环,造成颅内压增高,患者出现头痛、恶心、呕吐、视力模糊、视乳头水肿、外展神经麻痹等现象;②颅神经麻痹主要为神经根被浸润,特别是通过颅神经孔处的第3对和第7对颅神经受累引起面瘫;
③脊髓受白血病细胞浸润,以进行性截瘫为主要特征;④血管内皮受浸润以及白血病细胞淤滞,发生继发性出血,临床表现同脑血管意外。

中枢神经系统白血病以急淋多见,急非淋中以M4和M5多见。

相关文档
最新文档