儿童与成人系统性红斑狼疮的临床比较
儿童与成年人系统性红斑狼疮临床对比分析
Ｓ Ｅ是一 种 侵 犯 多 系 统 和 多脏 器 的 自身 免 疫 性疾 病 。 Ｌ 儿 童 Ｓ Ｅ 同样 有 明 显 的 年 龄 分 布 和性 别 倾 向特 点 ：儿 童 Ｓ Ｅ Ｌ Ｌ 可 见 于各 个 年 龄段 ， ５岁前 发 病 者 很 少 见 ， 青 春期 明 显 但 至 增 多 。 童 期男 女 比例 约 １ ， 春期 后接 近 成人 １ ． ， ． 。 儿 ：青 ４ ：０ １ ５ ８ －２ 翻
治的 ６ ３例 儿 童 Ｓ Ｅ 患 者 与 同 期 １７例 成 人 Ｓ Ｅ 患 者 的临 Ｌ ０ Ｌ 床 资料 分 析 比较 如 下 。
１ 资 料 与 方法
１ ． 一般资 料 １
本组 儿童 ＳＥ患者 ６ Ｌ ３例 ： １ 男 ２例 ， ５ 女 ｌ
律 不 齐 ６例 ， 性 心 律 过 缓 ２例 ， 包 积 液 ６例 ，Ｓ ＿ 窦 心 Ｔ改 变 ｒ ８例 。儿 童 Ｓ Ｅ １ Ｌ ８例 行 肾 活 检 ，按 ＷＨ Ｏ标 准进 行 病 理 分 型 『 其 中 Ⅱ型 ３例 ， 型 ｌ ｌ １ ， Ⅳ ２例 ， 型 ３例 ； 人 ６ Ｖ 成 ３例 中 ３ ９ 例 行 肾 活检 ， Ⅱ型 ５例 ， Ⅲ型 ３ ， 型 ２ 例 Ⅳ ０例 ， Ｖ型 ｌ 例 。 １ 中 枢 神 经 系 统 损 害 ｌ 例 占 ｌ．％ ， 中 头 痛 ６例 ， 晕 ４例 ， ｌ ７５ 其 头
早 期 症 状 不 典 型 ， 致 早期 诊 断 困难 ， 儿 童 Ｓ Ｅ易 于 误诊 。 导 使 Ｌ
结 合 本 文 的误 诊 情 况 分 析 ，笔 者 认 为 凡 有 发 热 和， 尿 蛋 白 或
异 常 及 双 下 肢 水 肿 的 儿 童 患 者 ，应 提 高 对 Ｓ Ｅ诊 断 的 警 惕 Ｌ
儿童系统性红斑狼疮32例临床特点分析
ＩＧ 高 ９ ， ｇ增 例 血清补体 Ｃ、４ ３Ｃ 降低 ２ 例 ； 核抗体 （ Ｎ ） ９ 抗 Ａ Ａ
＞１６ ：４阳性 ２ ２例 ， 免疫荧光 分型 以均质 型多见 （２例 ）抗 １ ，
ｄ —Ｄ ｓ ＮＡ阳性 ２ ， Ｓ 阳性 １ ０例 抗 ｍ ４例 ， 中性粒 细胞 胞浆 抗
抗体 （ Ｎ Ａ 阳性 １ 例 ， Ａ Ｃ） ３ 抗 一 核糖核蛋白（ 一 Ｎ ） Ｒ Ｐ 阳性
１ １ 一般资料 男 ６ ， ２ 例 ； ． 例 女 ６ 年龄 ３—１ ； ４岁 男女发病 高峰年龄均为 １ ～ｌ 岁 （ ４例 ， １ ， ： ＝１４ ； ２ ３ 男 女 ６例 男 女 ： ）病 程 １ 一１ ， ２周 一１ 周 Ｏ年 以 年最 多 （ ２ ） 共 ６例 。均符合 １８ ９７ 年中国风湿学会制定的诊断标 准… 。发病 到确诊时 间 ： 个 １
年 ２ 例（ ８ １ ５ ７ ．３％） 均有 ３ 以上系统同时受 累。肾脏损害 ２ 例 （４ ３ ％ ｏ病初最易误诊为肾炎和肾病综合征等疾病 。结论 ： ， 个 ７ ８ ．８ 儿童 Ｓ Ｅ Ｌ 具 有起病急、 肾脏最易受累、 临床 表现多样 、 早期易误诊 的特点。
【 词】 儿童； 关键 系统性红斑狼 疮
儿 童 系统 性 红斑 狼疮 ３ 临 床 特 点 分 析 ２例
胡春梅
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮遂宁市中医院风湿科方荣成主治医师系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种常见的风湿性疾病，也是最典型的自身免疫性疾病。
本病以患者血清中存在多种自身抗体（特别是抗核抗体）和病变累计全身多系统、多种器官为特征。
SLE以育龄女性多见，发病年龄也多见于15-40岁，男女患病比例约为1：5；也见于儿童及老人，男女患病比例约为1：2。
近30年来，随着对SLE基础研究的深入，SLE 在治疗上取得了重大突破，目前10年存活率已达到80%以上。
一、病因（一）遗传学（二）性激素（三）环境因素二、发病机制（一）B细胞功能亢进（二）T细胞功能异常（三）细胞因子产生的异常（四）自身免疫耐受的破坏三、临床表现（一）皮肤黏膜表现1、光过敏常见表现，约占58%。
2、蝶形红斑最典型的皮肤表现，分布于颧部及及鼻梁上，常融合成蝶形。
皮损为不规则的水肿性红斑，色泽鲜红或紫红，边缘清楚或模糊，高出皮肤，表面光滑，有时可见鳞屑，可有痒和痛感。
3、盘状红斑此种表现为界限清晰的红色斑丘疹，皮疹中央区有硬痂并伴色素脱落，结痂处皮肤可出现萎缩。
4、脱发常为弥漫性脱发。
5、真皮血管炎20%患者有此表现，表现为指（趾）尖有小动脉的梗死。
6、Raynaud现象（二）骨、关节和肌肉表现关节痛和关节炎是SLE常见的临床症状。
急性关节炎以小关节为主，最多见于近端指间关节、膝关节及腕关节，皆为对称性的。
但一般无关节破坏，不会引起关节畸形。
约70%的SLE患者出现肌痛、肌无力和肌压痛，多与药物治疗有关。
（三）肾脏表现SLE常见的临床表现，约半数患者可出现狼疮性肾炎症状，表现多种多样。
严重者出现高血压、尿少、尿闭、氮质血症等急进性肾炎或慢性肾功能衰竭等症状。
（四）精神和神经系统表现常见临床表现。
严重的精神和神经系统症状常常是SLE活动的表现。
中枢神经系统受累的主要表现是器质性脑病和癫痫发作。
系统性红斑狼疮(SLE)概述
系统性红斑狼疮
*
目 录
CONTENTS
概述
检查及诊断
临床表现
治疗
*
1、概述
*
系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。
系统性红斑狼疮
基本概念
*
系统性红斑狼疮
1
3
02
起病：爆发性、急性或隐匿性。
早期侵犯1-2个器官，表现不典型，以后可侵犯多个器官，临床表现复杂多样。
多数呈缓解与发作交替。
*
临床表现
*
全身症状
1
皮肤黏膜
2
关节肌肉
3
心血管系统
4
呼吸系统
5
消化系统
6
血液系统
7
肾脏损害
8
神经精神系统
9
其它
10
全身症状
发热：90%发热，多低、中度热
发热是SLE常见的全身症状，也是其首发症状之一。 SLE发热无特征性，热型多样；SLE本身的发热大致分为两种： 发病前或病情缓解后的反跳，多为低热； 病情加重的表现。
约30%的SLE患者有继发性干燥综合症并存，有唾液腺和泪功能不全。
眼部
APS
干燥综合征
*
全身症状、皮疹、黏膜溃疡、多关节炎、光过敏和浆膜炎是SLE最常见的临床表现； 狼疮肾炎是最常见的可能危及生命的临床表现； 病程较长的SLE患者易并发动脉粥样硬化，需要对其危险因素积极干预； 心血管系统是SLE常受累的重要脏器之一，为SLE四大死亡原因之一。 发热（全身症状），皮疹（皮肤黏膜），关节痛（关节肌肉），胸膜炎（呼吸系统）， 口腔溃疡、胰腺炎（消化系统），血液系统受累，狼疮肾炎，神经精神症状等均可为 SLE的首发症状。
儿童系统性红斑狼疮30例分析
收稿 日期 ：２００６—１２－０８ 修订 日期 ：２００７－０ １—２５ 作者简介 ：自卫荣 （１９７１一）男 ，１９９４年毕业 于昆明医学院 ，主治医师 ，从事儿科专业 工作 １２年 。
维普资讯
云南医药 ２００７年第 ２８卷第 ３期
间存在一定联系 ，但两者 间并未显 出如成年期患 者类似 的密切性 。现有 的临床无创性指标对提示 狼疮活动性有一定 的帮助 ，但这些 临床指标 尚不 能够很好反映儿童期 ＬＮ的病理型别 。已知 肾脏病 变对 ＳＬＥ的预后起重要作用 ，因此 ，应 当强调 肾 活检在儿童 ＬＥ的价值。特别要注意的是 ，如果 以 肾脏症状 为首 发表现 ，肾活检结果表现 为 “满堂 亮”，这时即使 尚未满足临床诊断标准 ，亦应考虑 ＳＬＥ的诊 断 ，并 积极 进行 治疗 ［３］。
实 验 室 检查 血 红 蛋 白小 于 ９０ｇ／Ｌ者 １２例 ， 血 白 细 胞 小 于 ４×１０ ／Ｌ者 ９例 ， 血 小 板 小 于 １００×１０９／Ｌ者 ７例 ；血 沉 增 快 者 ２５例 ；血 清 补 体降低者 ２８例 ；抗核抗体 （ＡＮＡ） 阳性者 ２４例 （均 大 于 １：６４）；抗 双 链 ＤＮＡ （ｄｓＤＮＡ） 阳性 者 ２０例 ；类风湿 因子 阳性者 ８例 ；抗 Ｓｍ 阳性者 １２ 例 ；血 ＩｇＧ升高者 ｌ１例 ；ＡＬＴ，ＡＳＴ等肝酶 升高 者 ２１例 ；ＣＫ，ＣＫＭＢ等肌酶升高者 １６例 ；脑脊 液检查 ５例 ，均正常 ；头部 ＭＲＩ检查 ５例 ，均为 轻度 脑 组织 萎 缩 ；肾组 织 活 检 １８例 ，光 镜 下 病 理 改变 为 Ⅱ ～Ⅳ型 ，免疫 荧 光 ：ＩｇＡ，ＩｇＧ，ＩｇＭ，Ｃ ， Ｃ 均 呈 阳性 。
四 、治 疗 全 部 ３０例 患 者 均 采用 强 的松 口服 治疗 ，部 分病情严重者使用 甲基强 的松龙 和环磷 酰胺 冲击治疗 ，部分 肾损害患者加用环孢素 Ａ治 疗 ，１例 患者采 用 甲氨蝶 呤 和地 塞米 松 鞘 内注 射 治
小儿系统性红斑狼疮的诊断及鉴别
小儿系统性红斑狼疮的诊断及鉴别标签：系统性红斑狼疮；诊断；鉴别；小儿系统性红斑狼疮（SLE）是一种典型的反复发作，累及多系统、多脏器的结缔组织疾病，以自身免疫为特征［1］。
主要发生在年轻女性，尤其是15~40岁的女性，男女比例为1∶9。
文献报道，男性、儿童、老年SLE患者临床表现、免疫学特征上有其不同于育龄女性的自身特点，临床误诊率高，甚至高达71.9%［2，3］。
总结误诊病例临床上不同病程中一些特点，需要与一些疾病进行鉴别，以提高临床医生对该病的认识，减少误漏诊的发生。
小儿系统性红斑狼疮临床上的表现千变万化，有时刚开始发病，早期无法根据其症状做诊断，经追踪一段时间后，其他的临床症状逐一表现出来后，才能做正确的诊断。
1 小儿SLE的诊断均符合1982年美国风湿病协会（ARA）系统性红斑狼疮诊断标准［4］。
ARA 1982年修订的SLE分类诊断标准中（其敏感性和特异性均为96%左右），以下11项中符合4项或4项以上者可诊断为SLE（但应排除感染性疾病、肿瘤或其他结缔组织病），此11项指标包括：（1）颊部红斑（面部蝶形红斑）。
遍及颧部的扁平或高出皮面固定性红斑，常不累及鼻唇沟附近皮肤。
（2）盘状红斑。
隆起的红斑覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有皮肤萎缩性瘢痕。
（3）皮肤对阳光过敏（日晒后皮肤反应强烈）。
（4）口腔溃疡。
口腔或鼻咽部无痛性溃疡，时常发作，不易治疗。
（5）关节炎。
非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上的关节，伴关节的肿痛或积液。
（6）浆膜炎。
①胸膜炎。
胸痛、胸膜摩檫音或胸膜渗液。
②心包炎。
心电图异常，心包摩擦音或心包积液（常引起胸痛或呼吸急促）。
（7）肾脏病变（肾脏病史）。
①尿蛋白每天>0.5 g或＞+++。
②细胞管型或混合管型。
（8）神经系统异常病变。
癫痫发作或精神神经症状，而且非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致。
（9）血液学异常。
①狼疮细胞阳性。
②抗dSDNA阳性，即效价增高（75%阳性有高度特异性）。
小儿系统性红斑狼疮37例临床分析
血红蛋 白下 降 ２ ９例 （ ７ ８ ． ３ ８ ％） ， 白细 胞 减 低 ２ ４例
（ ６ ４ ． ８ ６ ％） ， 血小板减低 １ ４例 （ ３ ７ ． ８ ４ ％） ； 肝大 １ ８ 例（ ４ ８ ． ６ ５ ％） 、 浅表 淋 巴结 肿 大 １ ５例 （ ４ ０ ． ５ ４ ％） 、 脾
① 女性发病率较男 性发病率
高， 但是 年龄越小 ， 男性所 占比例越高 。②首发症状 中以发热 （ ５ ４ ． ０ ５ ％） 、 面部不典 型红斑 （ ３ ５ ． １ ４ ％） 、 浮肿 （ ２ ７ ． ０ ３ ％） 及泡沫 尿（ １ ６ ． ２ ２ ％） 发生率最高 ； 首发症状多样 ， 表现不一。③ 非首发的临床表现 中 ， 血 系列 中三系 中至少 １系减少 （ ８ ９ ． １ ９ ％） 、 皮损
初次住 院临床症状 和体征 多表 现为 发热 （ ２ ２例 ，
红斑狼疮 患儿 ３ ７例进行 回顾分 析 ， 报道如下 。
１ 资料 与方 法
占５ ９ ． ４ ６ ％） 及 多器官多 系统受累 ， 具体表现 如下 。
２ ． ２ ． １ 皮肤 黏膜 受 累 最 常见 ， 其 中皮 疹 ２ ５例 （ ６ ７ ． ５ ７ ％） 、 口腔溃 疡 ７例 （ １ ８ ． ９ ２ ％） 、 皮肤血 管炎 ３ 例（ ８ ． １ １ ％） 及 脱发 ２例 （ ５ ． ４ １ ％） 。
山西医科大学学报 ，２ ０ １ ３年 １ 月 ，第 ４ ４卷 第 １ 期
・
６１ ・
小 儿 系统 性 红 斑 狼 疮 ３ ７例 临 床 分 析
王俊 英 ， 杨蕊华， 崔 涛 （ 山西省儿童医院心血管风湿科 ， 太原 ０ ３ ０ ０ １ ３ ）
医学-系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus，SLE）是一种全身性自身免疫病。
患者可有肾脏、肺、心脏、血液等多个器官和系统受累，血清中出现多种自身抗体。
本病可见于任何年龄，但是，育龄期女性多发。
男女之比约1:9。
该病在我国的患病率为40-70/10万。
[病因]本病的发生与遗传、环境、性激素及自身免疫等多种因素有关。
一般认为具有遗传素质的个体在环境、性激素及感染等因素的作用下引起免疫功能异常、自身抗体产生、免疫复合物形成及在组织的沉积，导致系统性红斑狼疮的发生和进展。
一、遗传因素已经证明，同卵双生者（monozygotic twin）同患系统性红斑狼疮的发生率在24-58%，而在异卵双生者（dizygotic twin）为6%。
本病在HLA-DR2、DR3及DR7基因携带者的发病率远高于这些基因阴性者。
由此可见，系统性红斑狼疮的发生与遗传因素有关。
二、环境因素紫外线、某些药品（如Hydralazine, isoniazid, hydantoins）及食物（如苜蓿类、鱼油）等均可能诱导本病的发生。
三、感染因素人类免疫缺陷病毒（HIV-1、致癌RNA病毒及某些细菌脂多糖可能与本病的发生有关。
四、性激素已经证实，雌激素与系统性红斑狼疮的发病密切相关。
本病在女性占绝对优势，生育期发病多于绝经期。
同时，患者的雌激素水平异常等均提示性激素参与了系统性红斑狼疮的发生。
[发病机理]系统性红斑狼疮并非单一因素引起的疾病，其发生机理比较复杂。
研究证明，由于环境因素和/或性激素变化等的影响，使具有遗传素质的患者体内发生免疫应答异常，诱导T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及沉积，从而导致系统性红斑狼疮病理过程的发生。
本病的自身免疫异常主要表现为免疫耐受异常、免疫复合物清除障碍以及多种自身抗体的形成。
这些抗体多数针对自身成分如核小体、核糖核蛋白、淋巴细胞或血小板表面蛋白等，并通过与这些成份的结合、在血管周围的沉积以及固定补体等发挥致病作用。
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１ 统 计 学方 法 ． ３
统 计学 意 义 。
２ 结果
采用 Ｓ Ｓ １． ＰＳ １ ５统计 软 件 包进 行
Ｓ Ｅ） Ｌ 是一 种病 因未 明的 自身 免疫 性疾 病 ， 侵 犯 多 常 个 系统 和 多个 脏器 ， 其发 病 在不 同年龄 、 别 、 族 性 种 和 地 区存 在 明显差 异 … 多 见于 生 育期 女 性 ， 童较 ， 儿 少 见。临床 工作 中 ， 人们 对成 人 Ｓ Ｅ认 识 和 了解 较 Ｌ 多， 而对 儿童 Ｓ Ｅ的关 注 和认 识 较 少 。本 文 比较 和 Ｌ
重［ Ｓ Ｅ患者 中约 ２ ％～ ５ ７ Ｌ ｊ 。 ５ ７ ％伴 中枢 神经 系统受 累 ， 可 以产 生 各 种 神 经 精 神 症状 阎 本 文 数据 低 于 此 报 ，
表 ２ 儿童与成人 Ｓ Ｅ实验室指标 比较【（ ） Ｌ ，％ 】 ｌ
Ｔａ ２ Ｃｏ ｐ ｒｓ ｎ ｆ ａｂ ｒ ｔ ｒ ｅ ｔｂ ｔ ｅ ｈ ｌ ｅ ｎ ｄ Ｉ ｂ ｍ ａ ｉ ｏ ｏ ｏ ａ ｏ ｙ ｔ ｓ ｅ ｗｅ ｎ ｃ ｉ ｌ ｄｒ ｎ ａ ｄ ａ Ｉ ｔ ｌ
形式 的 肾脏 损 害 ， 现从 轻微 的受 累到 整个 肾脏 的 表
衰 竭 ＿Ｊ 而 只 有 ５ ％～ ０ ４， －然 ５ ０ ７％的患 者 出现 肾脏 损 害
的临 床 表现 嘲 本 文 与 此 报 道 基 本 相 符 。有 报 道 称 ，
Ｓ Ｅ患者 补体 降低 与病 情严重 相关 ，病 情越重 补体 Ｌ
第１ ７卷 １ 期
２ １ 年 ３月 ０１
天 津 医科 大 学 学 报
Ｖ１１ Ｎ． ‘ ７ ｏ１ ） ． ．
Ｍａ． ０ １ ｒ ２ １ ６ ３
文 章 编号 １０ — １７ ２ １ ）ｌ ０ ６ － ３ ０ ６ ８ ４ （０ ０ 一 ０ ３ ０ １
论
著
儿童 与成人系统性 红斑狼疮 的临床 比较
ｔｍｉ ｐ ｓｅｙｈ ｍａｏｕ （ Ｌ ． ｅｈ ｄ ： ｅｒｓ ｅ ｔ ｅａ ａｙ ｉ ｗ ｓ ｅ ｏ ｍ ｄｏ ｌ ｉａ ｄ ｔ ｆ ２ Ｌ ａｉｎｓ （ ６ ｄ ｌ，４ ｅ ｅｌ ｕ ｒｔｅ ｔｓ ｓ Ｓ Ｅ） Ｍ ｔ ｏ ｓ Ａ ｒｔ ｐ ｃｉ ｎ ｌｓｓ ａ ｒ ｒ ｅ ｎｃｉ ｃ ｌ ａａｏ ４Ｓ Ｅ ｐ ｔ ｔ １ ０ａ ｕｔ６ ｕ ｏ ｖ ｐｆ ｎ ２ ｅ
Ｋｅ ｒ ｓ Ｌ ｐ ｓ ｒ ｔ ｅ ｔ ｓ ｓ ｓ ｓｅ ｃ Ｃｈｌ ｒ ｎ； ｕｔ ｙ ｗｏ ｄ ｕ ｕ ｙ ｈ ｍａｏ ｕ ， ｙ ｔ ｍｉ ； ｉ ｅ Ａｄ ｌ ｅ ｄ
系 统 性红 斑 狼 疮 （ｖｔ ｃ ｕ ｕ ｒｔｅ ａｏｕ ， ｓｓ ｍｉ ｌｐ ｓ ｙｂ ｍ ｔ ｓ ｅ ｅ ｓ
Ｔａｂ】 Ｃｌｎ ｃ ｌ ｏ ｐａ ｉｏ ｅ ｗｅ ｎ ｃ ｌ ｒ ｎ ａ ｄ ｄ ｌ ｔ ｉｉａ ｍ ｃ ｒｓ ｎ ｂ ｔ ｅ ｈｉｄ ｅ ｎ ａ ｕ ｔｗｉｈ ＳＬＥ
１ 一般 资料 ． １
选 择 ２０ ０ ３年 ６月 ～ ０ ９年 ６月 在 ２０
天津市 长 征 医院住 院 的 Ｓ Ｅ患者 ， 龄 为 ６ ７ Ｌ 年 ～ ０岁 ， 病 程在 ３ｄ ２ ～ ０年不 等 ， ２ ４例 ， 中儿 童组 （ ～ ５ 共 ２ 其 ６ １ 岁 ）４例 ， ２ ． ， ： ＝ ：．； 人组 （６ ７ ６ 占 ８６ 男 女 １ ３ 成 ％ ４ １ ～ ０岁 ） １０例 ， ７ ． 男 ： ＝ ：．。 ６ 占 １ ％， 女 ｌ ４ ４ ８
王彩 霞 卢 桂玲 ，
（． １ 天津 医科大 学研 究生 院 ， 天津 ３ ０ ７ ；． ０ ０ ０ ２天津 市长 征 医院皮 肤科 ， 天津 ３ ０ ２ ） ０ １０
摘 要 目 的 ： 讨 儿 童 与 成人 系统 性 红 王 狼 疮 （ 正） 临床 表现 和 实验 室指 标பைடு நூலகம்的差 异 。 法 ： ２ ４倒 Ｓ Ｅ 惠者 （ 探 置 ￡ ｓ 的 Ｉ 方 对 ２ Ｌ 戍人 １０例 ， ６ 儿
Ａ
Ｃｌ ｃ ｌ ｏ ｐａ ｉｏ ｔ ｅ ｈｉｄ ｅ ｎｄ ａｄ ｔｗｉｈ ｓ ｔ ｍ ｉ ｕ ｉ ａ ｍ ｎｉ ｃ ｒ ｓ ｎ ｂｅ ｗｅ ｎ ｃ ｌ ｒ ｎ ａ ｕｌ ｔ ｙｓｅ ｃ ｌ ｐｕｓｅ ｙ ｈ ｍ ａ ｏ ｕｓ ｒ ｔ ｅ ｔｓ
Ｗ ＡＮＧ ｉ ｉ Ｃａ －ｘａ．ＬＵ Ｇｕｉ ｌｎｇ －ｉ
差异 有统 计 学意 义 （ ００ ） 表 １ 实 验室指 标 中 ， ．５ ， 见 。 儿 童 Ｓ Ｅ的补体 降低 发 生率 明显 高于 成人 组 ， 异 Ｌ 差 有统 计学 意 义 （ ＜ ．５ ， Ｐ ００ ）见表 ２ 。
表 １ 儿 童 与成 人 Ｓ Ｅ临 床 特 点 的 比较 【（ 】 Ｌ ％ 】
Ａｂｔａｔ Ｏｂｅｔ ｅ Ｔ ｘ ｌ ｅ ｈ ｉｅｅｃ ｓ ｆｈ ｌ ｉ ｌｅｔｒｓ ｎ ｂ ｒｔ ｙｔ ｔ ｅ ｅｎｃ ｉ ｒｎａｄａ ｕ ａ ｅｔｗｔ ｓｓ ｓｒｃ ｊｃｉ ： ｏ ｐｏ ｅ ｆ ｒｎ ｅ ｅ ｉ ｃ ａｕｅ ｄｌ ｏａ ｒ ｓｂｔ ｅ ｈｌ ｅ ｎ ｄ ｌｐ ｔｎｓ ｉ ｙ— ｖ ｅ ｒｔ ｄ ｆ ｏｔ ｃｎ ａｆ ａ ａ ｏ ｅ ｗ ｄ ｔ ｉ ｈ
ｐ ｔ ｎｓ （ ００ ；ｎｌｂ ｒｔｒ ｄｃ ｔｒ，ｈ ｃｄ ｎ ｅｏ‘ｏ ｌｍｅ ｔｅ ｕ ｔ ｎｉ ｈｌ ｎｗ ｓｓｇ ｉ ｃ ｎｌ ｉｈ ｒｈ ｎｔａ ｎａ ｕｔ ａｉ ｔ Ｐ＜ ．５）Ｉ ａ ｏａｏｙｉ ｉａｏｓｔｅｉ ｉｅ ｃ ｔ ｍｐｅ ｎ ｄ ｃｉ ｃ ｉ ｅ ｎ ｎ ｃ ｒ ｏ ｎ ＆ｅ ａ ｉｎｆ ａ ｔ ｈｇ ｅ ａ ｈ ｔ ｄ ｌ ｉ ｙ ｔ ｉ ｓ （ ＜ ．５）Ｃｏ ｃｕ ｉｎ ＣｈｌｒｎＳ Ｅ ｉｎ ｔｙ ｉａ ｎ ｓ ｉｇ ｏｅ ａｉ， ｔｅｓｓｅ ｄ ｍａ ｅ ｌ ｖ ｒ ｎ ｈ ｒｇ ｏ ｉ ｉｐ ｏ． Ｐ Ｏ０ ． ｎ ｌ ｓ ： ｉ ｅ Ｌ ｏ ｐｃ ｌ ｄｍｉ ａ ｎ ｓｄｅ ｓ ５ ｈ ｙ ｔｍ ａ ｇ ｓ ｅｓ ｅｅａ ｄｔｅｐｏ ｎ ｓｓ ｓ ｏ ｒ ｏ ｄ ｓ ｔ ａ ｄ ｌ， ａ ｅ
皮质 激素 ㈣。 综上 所述 ， 童 和成 人 Ｓ Ｅ在 临床 表现 和实 验 儿 Ｌ 室检 查 中存在 显著差 异 。与成人 相 ｋ， 童 Ｓ Ｅ临床 ｋＬ Ｌ Ｊ
童６ ） ４例 的临床资料进行回顾性 分析 。 结果 ： ， 临床表现 中儿童的 口腔溃疡、 皮肤血管炎 、 肺部 受累、 精神神 经系统症状 、 肾脏损 害 发生率明显 高于成人组（ ＜ ． ）而关节肌 肉损 害 、 形红斑的发 生率明显低 于成人 （ ＜ ． ） 实验 室检 查 中儿童补体 降低发 Ｐ ００ ， ５ 蝶 ＰＯ ５； ０
两 组 相 比 ． Ｐ ００ Ｐ Ｏ０ ＜． ５。 ＜ ．１
降低越明显 ， 有严重狼疮 肾炎者 ｃ 降低更明显 ， ３ 症 状改 善 ， 体开 始恢 复嘲 本 文 中儿童 Ｓ Ｅ补 体 降低 补 ， Ｌ
明显 高 于成人 ，故儿 童 Ｓ Ｅ的病 情较 成 人更 严 重 ， Ｌ 补体 水 平 在 某 种 程 度上 也 反 映 了 Ｓ Ｅ血管 炎 的轻 Ｌ
（ ．ｒｄ ａ ｃ ｏ ｌ Ｔａ ｊ ｄｃ ｌ ｎｖ ｒ ｔ Ｔ ａ ｊ ０ ０ ０ Ｃ ｉａ ２Ｄ ｐ ｔ ｅ ｔ ｆ ｅｍ ｔｌ ｙ Ｔａ ｊ ｈ ｎ ｚｅ ｇＨ ｓｉ ｌ １ ａ ｕ ｔ Ｓ ｈ ｏ ， ｉ ｉ Ｍｅ ｉ ｉ ｓ ｙ， ｉ ｉ ３ ０ ７ ， ｈ ； ． ｅ ａｔ ｎ ｒ ａ ｏ ， ｉ ｉ Ｃ ａ ｇｈ ｎ ｏ ｐｔ ， Ｇ ｅ ｎｎ ａＵ ｅｉ ｎｎ ｎ ’ ｍ ｏＤ ｏ ｇ ｎｎ ａ Ｔ ａｊ ０ １ ０ Ｃ ｉ ） ｉｎｉ ３ ０ ２ ． ｈｎ ｎ ａ
ｌ（ ） ，％ 】 ｉ
１ 诊 断标准 ． ２
所 有 病 例 均 符 合 １９ ９ ７年 修 订 的
Ｓ Ｅ诊 断标准 ， Ｌ 并排 除皮 肌 炎 、 皮病 、 硬 风湿 热 、 类风
湿性 关 节 炎 、 干燥 综 合 征 、 物 性 狼 疮 、 药 多形 红 斑 、 特发性 血 小板 减少性 紫癜 等 。
作 者 简 介 王 彩 霞 （９ ３ ）女 。 士 在 读 ． 究 方 向 ： １８一 。 硕 研 系统 性 红 斑 狼 疮 的发 病 机 制 ； 信 作 者 ： 桂 玲 ， － ｉ： ｇ ｉｎ １ ８ ＠ｌ６Ｃｌ。 通 卢 Ｅ ｍａ １ ｕｌ ｇ９ ７ ２ ． ｌ ｌｕ ｉ Ｏｌ
天 津 医科 大 学 学报
续表 １
Ｒｅ ｗａ ｔ ｌ ｎｅ ｌ ａｂ ｅ １
第１卷 ７
害 、 体 下 降 明显 高于 成人 组 ， 补 而关 节 肌 肉损 害 、 蝶
形 红 斑 明 显少 于成 人 ， 由此 可见 ， 童 的 临 床症 状 儿
不典 型 ， 系统 损 害更 多 ， 但 病情 更严 重 。肾脏损 害是 Ｓ Ｅ最 常见 和最严 重 的 内脏损 害 ，儿童 肾脏损 害 比 Ｌ 成 人更 常 见 ， 有报 道认 为几 乎所 有 的患 儿都 有一 定
统计 分析 ，率 的 比较 采 用 检 验 ， ＜ ．５为差 异有 Ｐ ００
临床 表 现 中 ， 童 Ｓ Ｅ的 口腔溃 疡 、 肤 血 管 儿 Ｌ 皮
分 析 了儿 童 和成 人 Ｓ Ｅ的 临 床表 现 和实 验 室 指 标 Ｌ
的差 异 。
１ 资料与 方法
炎、 肺部受累 、 精神神经系统症状发生率 、 肾脏损害 明显高 于 成人组 ， 异有 统计 学 意义 （ ＜ ．５ ， 关 差 Ｐ ００ ）而 节 肌 肉损 害 、蝶 形 红 斑 的发 生率 明显小 于 成 人组 ，
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道 ， 能 与及 时就 诊 与用 药有 关 。在 本报 道 中儿 童 可
神经精神症状显著高于成人 ， 可能是 由于机体免疫
系 统 发 育 未 完善 ，还 可能 由于 血 脑 屏 障 发育 不 完 善， 主要 的临床 表 现有 头痛 、 头晕 、 虑 、 焦 癫痫 、 知 认 障 碍 等 ， 中头 痛最 常见 ， Ｓ Ｅ患 儿 出现神 经 精 其 故 Ｌ 神异 常 时应 想 到 中枢 神经 系 统受 损 ， 要及 时 做好 相 关 检查 ， 如脑 电 图 、 Ｃ 脑 Ｔ及 ＭＲ 等 ， Ｉ 出现 中枢 神 经 系统 受损 时 首选 糖皮 质 激 素治疗 ， 有报 道认 为 糖 皮质 激 素联 合 免 疫 抑 制 剂 的疗 效 可 能优 于单 一 糖