恶性高热
恶性高热
1.什么是恶性高热
恶性高热（Malignant Hyperthermia，MH）是目前所知的唯一可由
常规麻醉用药引起围手术期死亡的遗传性疾病。它是一种亚临床
肌肉病，即患者平时无异常表现，在全麻过程中接触挥发性吸入 麻醉药（如氟烷、安氟醚、异氟醚等）和去极化肌松药（琥珀酰
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附：
丹曲洛林（Dantrolene）
丹曲洛林（Dantrolene）是治疗恶性高热的特效药 物。治疗的可能机制是通过抑制肌质网内钙离子释 放，在骨骼肌兴奋-收缩耦联水平上发挥作用，使骨 骼肌松弛。 在使用丹曲洛林治疗时，应尽早静脉注射丹曲 洛林，以免循环衰竭后，因骨骼肌血流灌注不足， 导致丹曲洛林不能到达作用部位而充分发挥肌松作 用。 该药具有乏力、恶心及血栓性静脉炎等副作用
（4）尽早建立有创动脉压及中心静脉压监测； （6）治疗心律失常； （7）根据液体出入平衡情况输液，适当应用升压药、利尿 药等，以稳定血流动力学，保护肾功能；
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预防
（1）详细询问病史，特别注意有无肌肉病、麻醉后 高热等个人及家族史； （2）对可疑患者，应尽可能地通过术前肌肉活检进 行咖啡因氟烷收缩试验明确诊断，指导麻醉用药； （3）对可疑患者，应避免使用诱发恶性高热的药物; （4）麻醉手术过程中除了脉搏、血压、心电图等常 规监测外，还应监测呼气末CO2及体温，密切观察患 者病情变化。
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4.诱发药物
挥发性麻醉药：氟烷、甲氧氟烷、恩氟烷 去极化肌松药：琥珀胆碱 局麻药物：利多卡因、布比卡因、甲哌卡因？ 其他药物：氯丙嗪、氯胺酮？ 非去极化肌松药可延迟发作？
恶性高热_应急预案
一、预案背景恶性高热是一种罕见但危及生命的遗传性疾病，主要发生在接受全身麻醉的患者中。
该病表现为肌肉代谢异常，导致体温急剧升高，伴随二氧化碳分压升高、血压下降、心率上升等症状，严重时可导致多器官功能衰竭甚至死亡。
为有效应对恶性高热的发生，制定本应急预案。
二、预案目标1. 保障患者生命安全，最大限度地减少恶性高热对患者造成的伤害。
2. 提高医务人员对恶性高热的识别和救治能力，降低恶性高热的病死率。
3. 规范恶性高热应急预案的执行流程，确保各环节的衔接与配合。
三、预案组织机构及职责1. 成立恶性高热应急处理小组，负责制定、实施和监督本预案的执行。
2. 应急处理小组由以下人员组成：（1）组长：由医院主管领导担任，负责统筹协调全院恶性高热应急工作。
（2）副组长：由医务科、麻醉科、手术室等部门负责人担任，负责具体实施应急措施。
（3）成员：包括麻醉科、手术室、重症医学科、急诊科、护理部等相关部门人员。
四、预案措施1. 提高医务人员对恶性高热的认识：（1）定期组织医务人员进行恶性高热知识培训，提高识别和救治能力。
（2）将恶性高热纳入麻醉科、手术室等部门的常规培训内容。
2. 制定应急预案：（1）建立恶性高热患者信息登记制度，详细记录患者的基本信息、病史、手术情况等。
（2）制定详细的恶性高热应急预案，包括预警信号、救治流程、物资准备等。
3. 预警信号：（1）患者出现呼吸急促、二氧化碳分压升高、血压下降、心率上升等症状。
（2）患者体温急剧升高，超过38.5℃。
（3）患者出现全身肌肉强直、抽搐等表现。
4. 救治流程：（1）发现恶性高热预警信号后，立即暂停手术，将患者置于通风良好的环境中。
（2）立即通知应急处理小组，启动应急预案。
（3）对患者进行紧急救治，包括：a. 给予静脉通道，遵医嘱使用特效药物单曲林钠；b. 调整呼吸机参数，加速排出体内二氧化碳；c. 快速补液，维持循环稳定；d. 严密监测患者生命体征，做好病情记录。
恶性高热——一种罕见的麻醉并发症
健康域麻醉在现代医学中，外科手术的发展依赖于麻醉的发展。
虽然麻醉技术在不断进步，但我们也必须认识到麻醉过程中存在的潜在风险。
有专家指出，即使经验丰富、细心敬业的麻醉医生谨慎地按照操作规程进行操作，也不能避免麻醉并发症的发生。
下面，本文将深入探讨一种罕见且严重的麻醉并发症———恶性高热。
通过对恶性高热的简单概述，尤其是对患者围麻醉期生命安全的危害以及预防措施的介绍，以提高读者对麻醉安全性的重视。
人类是怎么发现恶性高热的1966年，科学家才首次正式使用“恶性高热”这一术语，但早在百年之前，已有相关的或者可疑的病例报道。
据记载，在1915—1925年，一个家族发生了3例麻醉诱发的以肌肉僵直和高热为特点的死亡，但死亡原因曾使研究人员困惑了很久，最终在体外肌肉活检中发现了这个家族3个后代都存在此类并发症的易感性。
之后，又有一些类似病例被报道，直到1960年，一位澳大利亚的大腿骨折患者，因为其家族中已有10位亲戚在之前的手术麻醉中或麻醉后相继死亡，所以术前非常焦虑紧张，从而引起了为明确恶性高热病因的世界范围的讨论。
当这位患者采用当时新型的吸入麻醉药———氟烷（现在已淘汰）后，也出现了恶性高热的一系列症状，经抢救恢复后，改用椎管内麻醉才顺利完成手术。
针对这些家族性发现，相关组织机构也孕育而生，如：美国恶性高热联合会、北美恶性高热登记处等，为这些家族的相关人员提供教育、交流、建档等服务。
什么是恶性高热恶性高热是一种罕见且严重的麻醉并发症，主要特征是在围麻醉期使用某些麻醉药物（主要是吸入麻醉气体和琥珀胆碱肌松药）后，患者体温急剧升高，超过40℃（104华氏度），或核心温度（食道、鼻腔、膀胱）每5分钟上升1℃。
这种体温的异常上升有迟发现象，甚至在复苏期间仍可能发生，并常伴随着肌肉僵恶性高热———一种罕见的麻醉并发症姻单宇（上海市第六人民医院麻醉科）106RRJK硬、心跳加快、心律失常、代谢紊乱、高碳酸血症、紫绀以及一系列潜在的心脏和呼吸系统紧急情况。
恶性高热病理、临床表现、早期识别、治疗护理及案例思考
恶性高热病理、临床表现、早期识别、治疗护理及案例思考恶性高热早期识别恶性高热是一种常染色体显性遗传为主要遗传方式的临床综合征，通常由氟烷类吸入麻醉药或去极化肌松药,如琥珀酰胆碱等诱发，常发生在麻醉过程或术后早期。
发病机制是骨骼肌细胞的钙离子调节障碍导致的细胞内钙离子水平异常升高，引起骨骼肌强直收缩、产热增加等高代谢表现，进而发展为多器官功能障碍甚至衰竭。
MH根据临床表现分为爆发型、咬肌痉挛型、延迟发作型、单纯横纹肌溶解型四个类型。
其中爆发型MH具有典型的临床表现，多以高碳酸血症为首发症状，特点是在通气量正常或者高于正常的情况下ETCO2仍然持续升高，核心体温急剧升高，可同时合并呼吸性和代谢性酸中毒、高钾血症、心动过速、肌肉僵硬。
治疗和护理恶性高热的特效治疗药物为丹曲林钠，在没有丹曲林钠的情况下，恶性高热的处理原则为：①镇静止痉：迅速停止使用可疑麻醉药物，缓解肌肉痉挛，苯巴比妥:每次15-30mg, 肌肉注射,必要时可重复,直至抽搐停止；②迅速降温：采取物理降温措施:冰敷腹股沟及腋下、酒精/温水擦浴，静脉滴注低温生理盐水4 ℃,2000-3000 mL,时刻监测体温,不可低于38 ℃）；③纠正水、电解质失衡:当 pH<7.2时,静脉滴注碳酸氢钠,纠正酸中毒，给予高流量氧气预防低氧血症。
④对症支持治疗:治疗过程中应持续对血氧饱和度、呼气末CO2分压、核心体温、心率等生命体征监测；持续血液净化处理;使用利尿剂,防治肾衰竭同时静滴晶体溶液扩容,保持患者量>2mL/(kg·h)。
案例思考1、术中低体温虽然可怕，但也不可过度保暖，尤其是神经外科仰卧位手术，手术时间长，患者除手术区域外全部覆盖棉被和手术铺单，不便散热，而且身体接触变温毯面积大，变温毯不宜长时间开启。
2、恶性高热较为罕见，且其治疗手段有一定的特殊性，不管是麻醉医生还是手术室护士对该病的治疗和护理经验不足。
此患者虽未诊断为恶性高热，但对我们提供了警醒。
术中恶性高热抢救措施
术中恶性高热抢救措施术中恶性高热是指在手术过程中，患者体温突然升高至39摄氏度以上，伴随恶心、呕吐、心悸、意识改变等症状。
这种情况如果不得到及时有效的处理，可能导致患者生命危险。
在抢救过程中，医务人员需要迅速判断病情，采取相应的措施。
术中恶性高热引起的原因有很多，包括麻醉药物引起的恶性高热、术中出血、感染等。
对于术中恶性高热的抢救措施需要有明确的计划和步骤，以确保医务人员能够迅速有效地应对突发状况。
首先，在发现患者出现术中恶性高热的症状时，医务人员应立即停止手术，并及时通知麻醉科和其他相关科室的医生进行评估和处理。
同时，需要对患者的体温、脉搏、血压等生命体征进行监测，并记录相关数据。
其次，在抢救过程中，需要迅速给予患者氧气吸入，并酌情给予适量镇痛药物来缓解患者的不适症状。
如果患者病情持续恶化，需要立即进行心电监测，以便随时掌握患者的心电情况。
在确定患者没有过敏史的情况下，可尝试给予患者抗组胺药物，以减少过敏反应。
但需要注意的是，给药前需要对患者的肝肾功能进行评估，并根据患者的实际情况调整药物的剂量。
如果患者在抢救过程中出现意识改变、呼吸困难等症状，需要立即进行人工呼吸或给予辅助通气。
同时，需要密切监测患者的氧饱和度，并及时调整通气参数。
当患者的体温下降至正常范围后，需谨慎进行术后镇痛，避免使用刺激性药物，防止引发其他并发症。
总结起来，术中恶性高热的抢救措施需要医务人员迅速反应，停止手术，并立即通知相关科室的医生。
在抢救过程中，需要监测患者的生命体征，给予适当的氧气吸入和镇痛药物。
对于病情恶化的患者，需要进行心电监测和人工呼吸。
在抢救过程中，医务人员需要密切关注患者的氧饱和度和体温变化，并及时调整治疗措施。
术中恶性高热是一种可能导致患者生命危险的情况，医务人员需要具备应急处理的能力，并遵循科学的抢救流程。
只有在紧急情况下，正确的抢救措施才能有效保护患者的安全和生命健康。
因此，医务人员随时都应保持警惕，及时应对突发状况，确保患者的安全与康复。
恶性高热
恶性高热1、定义：恶性高热（MH）是一种家族遗传性骨骼肌疾病，当与诱发因素作用时发生骨骼肌异常，且以高代谢为主要特征的一种急性综合征。
2、诱发因素：主要是全麻时麻醉药物激发，以氟烷和司可林多见。
以小儿多见，男性多发于女性。
3、病理生理：（1）高热的原因：受诱发因素激发后，骨骼肌细胞内钙离子浓度急剧上升，并引起代谢性连锁反应，使肌肉中高能磷酸盐储备大量消耗，迅速水解，产生高热；导致骨骼肌高代谢状态，有氧代谢和无氧代谢显著增加---血中乳酸大量增加，乳酸在肝脏内降解和儿茶酚胺进一步升高促进肌糖原分解。
（2）肌细胞中钙离子大量释放，导致肌肉痉挛性收缩、僵硬。
（3）高热和酸中毒进一步使肌细胞通透性增加，使钾、钙和一些生物活性酶从肌细胞中逸出----酸中毒、缺氧、高热、高钾血症----心、肝、肾、神经系统继发严重的病理改变。
4、临床表现：（1）骨骼肌异常：最初见于咬肌痉挛强直（插管困难），直至扩展到全身肌肉痉挛，肌松药不能缓解。
伴随spo2下降，气道压力增加。
（2）呼气末二氧化碳分压（PetCO2）与体温急剧升高：骨骼肌代谢大致二氧化碳和体温升高（达到41度以上），呈持续性，出汗多。
钠石灰罐温度升高而烫手。
（3）皮肤改变：呈大理石花纹状、发暗、温度升高，出汗。
（4）血清电解质改变：钾离子升高，钙离子先高后低（后因转移至细胞内而致）。
（5）生命体征：呼吸频率增快，心动过速、心律失常、血压先升高后期下降。
（6）血液改变：可出现溶血、血小板减少、弥散性血管内凝血。
（7）酶学改变：肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、谷草转氨酶均升高（GOT）。
（8）尿液改变：有肌红蛋白尿、少尿甚至短时间内无尿。
（9）血气分析：高碳酸血症、低氧血症、呼吸性与代谢性酸中毒。
（10）实验室检查：尿中出现肌红蛋白尿，最可靠的方法是将肌肉组织浸泡于氟烷、司可林、咖啡因中可见肌肉过度收缩。
（11）晚期表现：凝血功能异常、急性肺水肿、肌红蛋白尿、左心衰、惊厥、甚至昏迷及肾功衰。
恶性高热病例分析
恶性高热病例分析
引言
本文旨在分析恶性高热病例，并提供相关解决方案。
恶性高热
是一种严重的疾病，具有高度的传染性和致死率。
针对这种疾病，
我们进行了详细的分析和研究。
病例分析
在我们的分析中，我们收集了多个恶性高热的病例，并对其进
行了综合研究。
根据病例分析，我们可以得出以下结论：
1. 恶性高热病毒具有极强的传染性，可通过空气传播或直接接
触传播给他人。
2. 病毒感染后，病人的体温急剧上升，伴随着明显的全身症状，如头痛、肌肉疼痛和呕吐等。
3. 恶性高热病例中观察到的病人病情严重且进展迅速，表现出
高度的致死率。
4. 早期发现和隔离病患是控制恶性高热传播的关键措施。
解决方案
针对恶性高热的高传染性和致死率，我们提出以下解决方案：
1. 加强宣传教育：针对公众和医护人员，加强对恶性高热的认知和防范措施的宣传教育，提高社会对此疾病的关注度。
2. 提高医疗水平：加强医护人员的培训，提供专业知识和技术支持，以提高对恶性高热的早期识别和治疗能力。
3. 加强传染病防控措施：加强感染病例的隔离和追踪，采取必要的隔离措施，防止病毒的传播。
4. 国际合作：通过国际合作和信息共享，加强对恶性高热的全球监测和控制，协同应对全球范围内的疫情。
结论
通过病例分析和解决方案的探讨，我们认识到恶性高热的严重性和挑战性。
只有通过加强宣传教育、提高医疗水平、加强传染病
防控措施和国际合作，我们才能有效应对恶性高热的传播和致命影响。
希望本文的分析和解决方案对相关从业人员和公众有所帮助，并促进针对恶性高热疾病的防控工作。
恶性高热
“恶性高热”是目前（2010年）所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死亡的遗传性疾病。
它是一种亚临床肌肉病，即患者平时无异常表现，在全麻过程中接触挥发性吸入麻醉药（如氟烷、安氟醚、异氟醚等）和去极化肌松药（琥珀酰胆碱）后出现骨骼肌强直性收缩，产生大量能量，导致体温持续快速增高，在没有特异性治疗药物的情况下，一般的临床降温措施难以控制体温的增高，最终可导致患者死亡。
[1]MH的发病机制是，吸入性麻醉剂和(或)去极化肌松剂诱发了肌质中大量的Ca2＋流入肌浆网，骨骼肌强直收缩、处于高代谢状态。
致使：1、大量产热，体温迅速升高；2、组织缺氧，肌细胞大量破坏，出现代谢性酸中毒；3、体内CO2浓度升高，出现呼吸性酸中毒；4、上述变化又可引起心血管系统的改变，出现心律失常；5、代谢毒性产物破坏了小血管内皮细胞，可发生DIC。
实验室检查可发现有高血钾、血清C K增高、肌红蛋白尿等。
如机体长时间处于上述状态之中，则可因多系统器官功能衰竭而死亡。
高热与骨骼肌代谢亢进是其最主要的表现。
凡是家族成员中有“恶性高热”发生者均可认为是易患者，先天性脊柱畸形矫形术中“恶性高热”发生较多。
此外，研究发现Evans肌病、King－Denborough综合征、中心核病（cen tralcoredisease）与“恶性高热”的发生有明确的关系。
实验室检查呼气末CO2浓度增高在早期即可发现，血清CK----肌酸激酶（ＣＫ）增高，电解质紊乱，酸中毒，凝血异常等。
应当注意呼气末CO2浓度增高并伴有代谢性酸中毒是MH早期的改变，高热已非早期表现，而横纹肌溶解则是病情危重的信号。
对症治疗1、降温：体表降温，可使用冰块、冰帽，或在冰槽内置碎冰块将患者放在冰槽内。
中心降温，可静脉快速滴注冰盐水，插鼻胃管冰水灌胃，必要时开胸、开腹用冰水灌洗胸腹腔，甚至可采用体外循环降温。
2、纠正酸中毒及电解质紊乱。
3、重视对高血钾的处理，可使用葡萄糖加胰岛素静脉滴注。
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MH发病机制
RYR1突变导致恶性高热的发病机制尚不 十分清楚。正常骨骼肌是通过兴奋－收缩 藕联（excitation-contraction coupling）机制而发挥作用的。基因突变 导致了骨骼肌细胞膜上RYR1异常。 RYR1的结构改变，则使得细胞膜上钙离 子通道持续开放，钙离子持续、大量外流， 远远超过细胞膜等处能量泵的摄取能力， 从而导致肌肉持续收缩，最终肌肉僵直。
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MH发病机制
恶性高热易感者的骨骼肌细胞膜发育缺陷， 在诱发药物（主要是挥发性麻醉药和琥铂 酰胆碱）作用下，使肌细胞浆内钙离子浓 度迅速增高，使肌肉挛缩，产热急剧增加， 体温迅速升高。同时产生大量乳酸和二氧 化碳，出现酸中毒、低氧血症、高血钾、 心律失常等一系列变化，严重者可致患者 死亡。
抢救成功后，我们还需做什么？ 病情稳定后，应取患者肌肉标本进行骨骼肌收缩 试验明确诊断，并进一步进行基因检测，对其家 属进行检查，筛选出易感者。对于易感者可制定 合适的麻醉方案，避免恶性高热的发生。 恶性高热可再次复发，初次抢救成功并不意味着 最终的成功。需加强监护和治疗，以确保病人安 全度过围术期
临床诊断 根据典型的临床表现 结合相关的化验检查（主要是磷酸肌酸激酶和肌 红蛋白） 排除下列可能导致高代谢状态的原因：甲状腺功 能亢进、嗜铬细胞瘤、感染、输血反应和某些非 特异性诱发药物反应如神经安定综合症等： 值得注意的是：确诊恶性高热还需咖啡因氟烷离 体骨骼肌收缩试验.
确诊 金标准：咖啡因氟烷离体骨骼肌收缩试验。对有 （或可疑）有恶性高热家族史的患者，应尽可能 地通过肌肉活检进行咖啡因氟烷收缩试验明确诊 断，一边指导麻醉用药及麻醉方案的制定。 接受检查的对象：包括临床上高度怀疑恶性高热 的患者、恶性高热患者的一级亲属、麻醉中出现 咬肌痉挛者。
丹曲洛林副作用
Burkman报道北美在恶性高热的病人中有约20％ 的复发率。病人易感体质，体温过高均增加复发的 可能性。丹曲洛林浓度较低时，可能激活RYR 通道， 产生钙离子释放增加而引起恶性高热的复发。 该药具有乏力、恶心及血栓性静脉炎等副作用
丹曲洛林临床应用
临床应从1mg／kg开始，大 静脉快速推注。必要时 15min后重复，一般不超过 4mg／kg。如缺乏丹曲洛林 可用普鲁卡因胺15mg／kg 缓慢静滴。
MH早期临床表现
1热1紧+2快2高
皮肤热 肌肉紧
心率快
钠石灰失效快
体温迅速明显升高
呼末CO2迅速明显升高
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典型临床表现
突然发生的高碳酸血症 体温急剧升高，可达45℃～46℃ 酸中毒 骨骼肌僵直 血钾增高 心动过速，血压异常，呼吸急促 意识改变 出汗 外周白细胞增高 酶学改变：肌酸磷酸激酶(CPK）、乳酸脱氢酶(LDH）、 谷草转氨酶(GOT）等均可上升 其发作非常突然,可在手术室或在复苏室发生,经过凶猛,病 情恶性发展。
诱发因素
2014年2月，匹兹堡大学医学中心医院建立了北美恶性高 热登记系统（AMRA） 1987年1月1日-2010年1月1日 477例，最小患者不足1岁，最大患90岁
70%为男性，30%为女性
53.9%联合使用吸入麻醉剂与司可林 41.7%只使用了吸入麻醉剂 2.9%的病例仅使用了司可林 1.5%患者未使用吸入麻醉剂或司可林
纠正心律失常(但禁用利多卡因，因可加重MH发作) 扩充血容量，维持尿量在1～2ml．kg－1h －1
肾上腺皮质激素的应用 加强监护和治疗，以确保病人安全度过围术期 其它对症治疗
治疗的特效药物 丹曲洛林（Dantrolene）是目前治疗MH 的唯 一特异性药物,它不影响神经肌肉传递或肌肉的电 性质,能抑制RYR 通道的Ca2 + 释放,应强调的 是尽早使用,因为发生循环衰竭,肌肉血流灌注不 佳时,丹曲洛林则不能发挥其作用。 在MH易感猪身上，通过轻度低温（35℃）或中 度低温（33℃）也能控制MH的发展。
需要指出的是:最早出现异常即最敏感的指标是呼 气末二氧化碳分压(PETCO2)的增高。 PETCO2 的升高往往先于体温升高。Baygendistel提出 当病人通气正常，术中PETCO2不明原因升高， 应怀疑恶性高热
．
治疗
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治疗
一旦怀疑MH，应立即停止所有可疑麻醉药物和其他药物的使用，如 怀疑和吸入麻醉药有关，则应更换麻醉管道或麻醉机
恶性高热病例讨论一 患者男性，14岁，ASA分级Ⅰ级；拟行脊柱侧 弯后路矫形术，术前化验检查除碱性磷酸酶高外 均正常； 麻醉用药包括琥珀胆碱和安氟醚，插管时发现下 颌紧，仅能见会厌。 手术开始2小时，SpO2下降，最低88%；心率 逐渐增快，血压先升高又降至60/40 mmHg； 鼻咽温度最高至42.8º C； PETCO2至 115mmHg； 临床诊断为恶性高热
与吸入麻醉有关 53.9%+41.7% =95.6%
MH发生时间
既往认为，MH只发生在麻醉 诱导及手术期间的观点也正 受到新间隔缺损修补术的18 岁女性患者，在麻醉结束后 20小时出现典型恶性高热发 作，血磷酸肌酸激酶值高达 56,900IU/L，五天后死于 多系统脏器功能衰竭，最后 确诊为MH
致病基因 目前已发现有6个基因位点与恶性高热有关，即： 19q12～q13.2上RYR1基因；1q32上 CACNA1S基因；7q11.23-21.1上编码L型钙 离子通道a2/d亚单位基因；17q11.2-q24上 编码钠离子通道基因；5p及3q13.1位点上的基 因。但目前被明确的致病基因只有RYR1基因和 CACNA1S基因。 Robinson 等认为约50％MHS是由RYR1突变 所致，而其它部位的基因异常主要起调节作用。
恶性高热病例讨论一 处理如下：停吸安氟醚，纯氧过度换气；停止手 术，改为平卧位；物理降温（冰帽、冰盐水冲 洗）；纠正酸中毒，碱化尿液； 化验检查：血磷酸肌酸肌酶4320U/L(正常值 18～198U/L)；血气：pH 7.15、 K5.66、 SBE-15.1；凝血功能异常； 肌肉活检:可见玻璃样变性纤维；
恶性高热病例讨论一 病情变化：抢救过程中，患者出现伤口渗血，室 上速，双下肢痉挛，经心脏按压、电除颤后，病 情稳定后转入ICU继续治疗；术后出现血尿、 DIC、消化道出血；体温再次升高达41.5º C， 患者于发病后44小时死亡
恶性高热病例讨论二 患者男性,62岁，因“胃癌”行胃癌根治术， ASA分级：Ⅱ级。术前化验检查未见异常，家族 史无特殊； 麻醉用琥珀胆碱及异氟醚。诱导后6小时发现心 电图ST压低、SpO2 降至90%，进一步监测发 现PETCO2高至120mmHg，此时患者大汗淋漓， 腋温39.6º C,临床诊断为恶性高热。在立即采取 下列紧急处理措施的同时取腹直肌做咖啡因－氟 烷骨骼肌离体收缩试验及肌肉的神经病理学检查， 并且急查血CK及同工酶、血肌红蛋白、尿肌红蛋 白等生化指标
预防方法 详细询问病史，特别注意有无肌肉病、麻醉后高 热等个人及家族史； 对可疑患者，应尽可能地通过术前肌肉活检进行 咖啡因氟烷收缩试验明确诊断，指导麻醉用药； 对可疑患者，应避免使用诱发恶性高热的药物； 麻醉手术过程中除了脉搏、血压、心电图等常规 监测外，还应监测PETCO2及体温，密切观察患 者病情变化。
恶性高热病例讨论二 抢救30分钟后，离体骨骼肌收缩试验确诊该患者 为MH患者，继续抢救处理； 3小时后，患者血 流动力学平稳，体温正常，转入ICU。 患者相关化验检查显示骨骼肌溶解：血肌红蛋白 最高至9000 ng/ml（正常值为15～61 ng/ml）；血磷酸肌酸肌酶最高至8000 U/L （正常值18～198U/L） 术后病情无明显变化，1个月后出院。通知患者， 其两个子女为恶性高热易感者，如需全身麻醉， 选择合适的麻醉方式及用药，可避免恶性高热的 发生。
MH易感者 常伴发有以下的疾病或症状，如：中央轴空病 （Central Core Disease ,CCD）、肌营养 不良、先天性骨关节畸形（先天性脊柱侧弯）以 及肌肉痉挛、睑下垂、斜视等。 其中，28％～65％的CCD患者为MHS，CCD 与MH为等位基因疾病，共同的致病基因为理阿 诺碱受体1（ryanodine receptor1， RYR1）。
尽早注射丹曲洛林 降温：如体表降温，静脉输注冷盐水及给予药物降温(如冬眠合剂)
等。体温以降至38℃为宜
尽早建立有创动脉压及中心静脉压监测 纠正酸中中毒及高血钾：可静注碳酸氢钠1～2mmol／kg、
过度通气、必要时也可输注1∶2～3的胰岛素和葡萄糖混合液(禁用 钙剂，因Ca2＋可加重MH危象)
恶性高热病例讨论二 停止异氟醚吸入，纯氧(15L/min)过度换气； 更换钠石灰，更换麻醉机； 物理降温（戴冰帽、输注冷盐水、腹腔及膀胱冰 盐水冲洗）； 改为全凭静脉麻醉：得普利麻40～50mg/h泵 入； 桡动脉直接测压，测血气（pH7.276, PaCO240.2mmHg, K+5.0mmol/L, SBE-7.4）； 给予速尿、5%NaHCO3
恶性高热
MH
李琦
MH为何被称为麻醉医师的噩梦
是目前所知的唯一可由常规麻醉用 药引起围手术期死亡的遗传疾病
由药物触发，骨骼肌代谢亢进所致 的以骨骼肌代谢紊乱、横纹肌溶解 、突发性高热和高代谢状态为特征 MH发病率在麻醉人群中为1:5000～ 1:100 000 国外报道的死亡率5%～10%。但我国 恶性高热死亡率71.4%
MH发生时间
研究还发现恶性高热者易感者 (Malignant hyperthermia susceptible, MHS)并不一定在每一次 麻醉时都有恶性高热发生，可在第二、第 三、甚至在第十二次手术麻醉时发生,这可 能与所用麻醉药物剂量及突变的基因位点 不同有关。