脊髓栓系综合征
脊髓栓系综合征是什么疾病？
脊髓栓系综合征是什么疾病？很多的疾病都是先天性和后天性造成的，不同类型的疾病中包括的原因和症状，以及身体的特征都不一样，人的身体都有脊柱，也正是因为这个关键的部分，脊髓栓也包括脊髓栓系综合征，这是由于各种先天性疾病和后天原因造成的，会导致脊髓和脊椎受损，产生神经功能性障碍，严重的会出现畸形，脊椎的问题，会影响到活动和运动神经，所以患者的身体常年会伴有疼痛，运动障碍，甚至在泌尿系统和正常的生理系统方面都会受到牵连。
★症状体征脊髓栓系综合征的症状体征脊髓栓系综合征的临床表现较复杂，由于脊髓栓系综合征病人出现症状的时间不同，各种症状的组合不同以及合并的先天畸形不同，使得其临床表现复杂，但这些临床表现都可归结为在不同的病因和诱因的作用下，脊髓圆锥受到牵拉的时间和程度不同而出现的不同神经功能障碍，常见临床症状和体征有：★1.疼痛是最常见的症状，表现为难以描述的疼痛或不适，可放射，但常无皮肤节段分布特点，儿童患者的疼痛部位常难以定位或位于腰骶区，可向下肢放射，成人则分布广泛，可位于肛门直肠深部，臀中部，尾部，会阴部，下肢和腰背部，可单侧或双侧，疼痛性质多为扩散痛，放射痛和触电样痛，少有隐痛，疼痛常因久坐和躯体向前屈曲而加重，很少因咳嗽，喷嚏和扭曲而加重，直腿抬高试验阳性，可能与椎间盘突出症的疼痛相混淆，腰骶部受到打击可引起剧烈的放电样疼痛，伴短暂下肢无力。
★2.运动障碍主要是下肢进行性无力和行走困难，可累及单侧或双侧，但以后者多见，有时病人主诉单侧受累，但检查发现双侧均有改变，下肢可同时有上运动神经元和下运动神经元损伤表现，即失用性肌萎缩伴肌张力升高和腱反射亢进，在儿童患者早期多无或仅有下肢运动障碍，随年龄增长而出现症状，且进行性加重，可表现为下肢长短和粗细不对称，呈外翻畸形，皮肤萎缩性溃疡等。
★3.感觉障碍主要是鞍区皮肤感觉麻木或感觉减退。
★4.膀胱和直肠功能障碍膀胱和直肠功能障碍常同时出现，前者包括遗尿，尿频，尿急，尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁，儿童以遗尿或尿失禁最多见，根据膀胱功能测定，可分为痉挛性小膀胱和低张性大膀胱，前者常合并痉挛步态，尿频，尿急，压力性尿失禁和便秘，系上运动神经元受损的表现;后者表现为低流性尿失禁，残余尿量增多和大便失禁等，系下运动神经元受损的表现。
《1 例儿童脊髓栓系综合征术后的个案护理》
《1 例儿童脊髓栓系综合征术后的个案护理》一、疾病概述脊髓栓系综合征是由于各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉，产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征。
儿童脊髓栓系综合征多因先天性因素所致，如脊柱裂、脂肪瘤、脊髓脊膜膨出等。
主要表现为下肢感觉运动障碍、大小便功能异常等，严重影响儿童的生长发育和生活质量。
二、病因及发病机制1. 病因- 先天性因素：- 脊柱裂：是最常见的病因之一。
在胚胎发育过程中，神经管闭合不全，导致脊柱裂的发生。
脊柱裂可分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂，显性脊柱裂常伴有脊髓或神经组织的膨出，容易引起脊髓栓系。
- 脂肪瘤：脊髓或马尾神经周围的脂肪瘤可压迫脊髓，导致脊髓栓系。
脂肪瘤的形成可能与胚胎发育过程中的异常有关。
- 脊髓脊膜膨出：脊髓和脊膜通过脊柱裂处向外膨出，可引起脊髓栓系。
- 后天性因素：- 外伤：脊柱骨折、脱位等外伤可导致脊髓损伤，引起脊髓栓系。
- 手术：脊柱手术如脊柱侧弯矫正术、椎间盘切除术等，可能损伤脊髓或神经组织，引起脊髓栓系。
- 炎症：脊柱周围的炎症如脊髓炎、蛛网膜炎等，可引起脊髓粘连，导致脊髓栓系。
2. 发病机制- 脊髓或圆锥受牵拉：由于先天性或后天性因素，脊髓或圆锥受到牵拉，导致神经组织缺血、缺氧，引起神经功能障碍。
- 神经组织受压：脊髓或马尾神经周围的脂肪瘤、囊肿等占位性病变可压迫神经组织，导致神经功能障碍。
- 血液循环障碍：脊髓或神经组织的血液循环障碍可引起神经组织缺血、缺氧，导致神经功能障碍。
三、临床表现1. 下肢感觉运动障碍- 下肢麻木、疼痛：患儿可出现下肢麻木、疼痛等感觉异常，疼痛可为刺痛、灼痛、胀痛等，疼痛程度因人而异。
- 下肢无力：患儿可出现下肢无力，行走困难，严重时可出现瘫痪。
- 下肢畸形：患儿可出现下肢畸形，如足内翻、足外翻、马蹄足等。
2. 大小便功能异常- 尿失禁：患儿可出现尿失禁，表现为不能控制排尿，尿液不自主地流出。
- 尿频、尿急：患儿可出现尿频、尿急等症状，表现为排尿次数增多，每次尿量减少。
神经外科脊髓栓系综合征临床常见问题与解答
神经外科脊髓栓系综合征临床常见问题与解答简述脊髓与椎管的生理关系。
答：生长发育过程中，只有胚胎期1～3个月，脊髓与椎管生长的长度一致。
自胚胎第4月起，椎骨生长速度快而脊髓生长速度慢，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。
至成人时，脊髓下端位于胸12～腰1椎体之间。
何谓脊髓栓系综合征？答：各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉，产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征称为脊髓栓系综合征。
由于脊髓受牵拉多发生在腰骶髓，引起圆锥异常低位，故又称低位脊髓。
脊髓栓系综合征的病因有哪些？答：脊髓和脊柱末端的各种先天性发育不良，如隐性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓终丝肥大、先天性囊肿及潜毛窦等；腰骶部脊膜膨出术后粘连、腰骶椎管内脂肪瘤等，也可导致脊髓栓系综合征。
患儿以腰骶皮肤异常、脂肪瘤和脊膜膨出多见，成人则以终丝增粗和脂肪瘤多见。
脊髓栓系综合征的临床表现有哪些？答：（1）疼痛：腰骶部疼痛比下肢常见，疼痛局限于腰背部、腹股沟、会阴区和臀部，有时可放射至下肢。
腰骶部活动时，尤其是屈伸运动会使疼痛加剧。
（2）下肢运动感觉障碍：表现为进行性下肢无力、步行困难、麻木及感觉减退。
（3）泌尿系统症状：表现为紧张性、充盈性尿失禁，尿频，残余尿增多可能引起尿路感染。
（4）直肠功能障碍：由于结肠、直肠蠕动功能减弱，失去正常的排便反射，引起排便困难和便秘。
（5）肢体畸形：常见的脊柱畸形有脊柱侧凸和脊柱过度前凸，常见的下肢畸形有锤状趾、高弓足、马蹄足、足内翻等。
（6）腰骶部皮肤改变：表现为腰骶部皮肤隆突或凹陷，伴毛发丛生、皮下脂肪瘤、色素沉着及皮肤血管瘤。
脊髓栓系综合征的促发因素有哪些？答：（1）儿童的生长发育期。
（2）成人见于突然牵拉脊髓的活动，如向上猛踢腿、向前弯腰、分娩、运动或交通事故中髋关节被迫向前屈曲。
（3）椎管狭窄。
（4）外伤，如背部外伤或跌倒时臀部着地等。
简述脊髓栓系综合征儿童型与成人型的区别。
答：成人型脊髓栓系综合征最突出的症状是疼痛，常表现为下肢痛，多牵涉到肛门直肠区，伴有下肢感觉、运动障碍，膀胱和直肠功能障碍，以便秘和尿频、尿急多见。
脊髓栓系综合征患者的护理PPT
什么是脊髓栓系综合征？ 症状
常见症状包括下肢无力、感觉异常、排尿和排便 功能障碍等。
早期识别和治疗对改善预后至关重要。
什么是脊髓栓系综合征？ 病因
脊髓栓系综合征可以由多种原因引起，包括先天 性畸形、脊柱损伤或肿瘤等。
了解病因有助于制定护理计划。
谁需要护理？
提供物理治疗和职业治疗，帮助患者恢复功 能。
个性化的康复计划能够更好地满足患者的需 求。
为什么护理重要？
为什么护理重要？
改善预后
及时和恰当的护理可以显著改善患者的预后和生 活质量。
有效的护理干预可以减少并发症的发生。
为什么护理重要？
患者教育
教育患者和家属有关病症及其管理，增强其自我 护理能力。
支持
提供心理支持，帮助患者应对病情带来的心理压 力。
心理健康同样是整体健康的重要组成部分。
谢谢观看
关注患者的功能恢复和生活质量。
如何进行有效护理？
如何进行有效护理？ 评估与监测
定期评估患者的神经功能和运动能力，监测 症状变化。
使用标准化评估工具可以提高评估的准确性 。
如何进行有效护理？ 疼痛管理
根据患者的具体情况制定疼痛管理计划，包 括药物和非药物治疗。
疼痛控制对提高生活质量至关重要。
如何进行有效护理？ 康复支持
谁需要护理？ 患者群体
脊髓栓系综合征的患者通常是儿童或青少年 ，但也可能影响成年人。
所有年龄段的患者都需要进行适当的评估和 护理。
谁需要护理？ 家庭角色
患者的家庭成员在护理中扮演着重要角色， 提供情感支持和日常护理。
家庭护理培训可以提高护理效果。
谁需要护理？ 医疗团队
脊髓栓系综合征诊断与治疗PPT
观察患者体态：脊柱侧弯、驼背等 检查皮肤感觉：触觉、痛觉、温度觉等 检查肌肉力量：四肢肌力、躯干肌力等
检查反射：膝反射、跟腱反射等
检查膀胱功能：排尿困难、尿失禁等
检查神经功能：感觉、运动、自主神经功 能等
磁共振成像（MRI）：用于观察脊髓和神 经根的形态和信号变化
核素扫描：用于观察脊髓和神经根的形 态和信号变化
诊断困难：脊 髓栓系综合征 的早期症状不 明显，容易与 其他疾病混淆
治疗方法有限： 目前治疗脊髓 栓系综合征的 方法有限，效 果不尽如人意
患者生活质量 下降：脊髓栓 系综合征可能 导致患者生活 质量下降，影
响日常生活
医疗资源不足： 部分地区医疗 资源不足，难 以满足患者的
治疗需求
基因治疗：利 用基因编辑技 术，修复脊髓
后天性：后天性损伤，如外 伤、肿瘤、感染等
诊断：通过影像学检查、神经 电生理检查等手段进行诊断
治疗：根据病情选择保守治 疗、手术治疗等方法
临床表现：腰痛、下肢无力、 感觉障碍等
影像学检查：MRI、CT等显 示脊髓受压、变形等
神经电生理检查：神经传导 速度、肌电图等异常
病理学检查：脊髓组织活检 显示神经细胞变性、坏死等
损伤
干细胞治疗： 利用干细胞分 化为神经细胞， 修复脊髓损伤
生物材料：开 发新型生物材 料，促进神经
再生和修复
机器人辅助治 疗：利用机器 人技术，辅助 患者进行康复
训练
汇报人：
计算机断层扫描（CT）：用于观察脊髓 和神经根的形态和信号变化
脊髓造影：用于观察脊髓和神经根的形 态和信号变化
超声检查：用于观察脊髓和神经根的形 态和信态和信号变化
肌电图：检测肌肉和神经的功能状态
脊髓栓系综合征
脊髓栓系综合征汇报人：日期:•疾病概述•病因和病理生理•临床表现和诊断目录•治疗和管理•预防和研究进展01疾病概述脊髓栓系综合征是一种神经系统的疾病，由于先天性或后天性原因导致脊髓受到牵拉并产生一系列神经功能障碍的综合征。
定义根据病因和发病机制，脊髓栓系综合征可分为原发性和继发性两种类型。
原发性脊髓栓系综合征通常是由于先天性的脊柱发育异常或遗传性疾病所致，而继发性脊髓栓系综合征则是由其他疾病或损伤引起。
疾病类型定义和疾病类型脊髓栓系综合征在人群中的发病率尚不完全清楚，但根据相关研究和临床经验，该病在儿童和青少年中较为常见，且发病率较高。
脊髓栓系综合征的发病率受到多种因素的影响，如地区、种族、遗传等。
根据不同的研究，该病的发病率在每10万人口中约有10-30人左右。
流行病学和发病率发病率流行病学疾病负担和致残率脊髓栓系综合征给患者及其家庭带来沉重的负担，主要表现在治疗费用高、康复时间长、生活质量下降等方面。
该病的治疗需要长期随访和多次手术，对家庭和社会资源都是一种巨大的消耗。
致残率脊髓栓系综合征可能导致神经功能受损，从而引起运动、感觉和膀胱功能的障碍，严重者可导致瘫痪和尿失禁等严重后果。
根据不同的研究和临床经验，该病的致残率较高，需要早期诊断和治疗。
02病因和病理生理先天性因素脊髓栓系综合征通常由于先天性因素引起，如脊柱裂、脊髓裂、脂肪瘤等。
这些因素可能导致脊髓发育异常，从而引发栓系综合征。
获得性因素获得性因素也可能导致脊髓栓系综合征，如脊髓肿瘤、脊柱肿瘤、硬膜外脓肿等。
这些因素可能压迫脊髓，导致脊髓循环障碍，进而引发栓系综合征。
病因学脊髓栓系综合征可能导致脊髓循环障碍，使脊髓缺血、缺氧，从而导致神经功能受损。
脊髓循环障碍神经根受压脊髓萎缩脊髓栓系综合征可能导致神经根受压，从而引发疼痛、肌肉无力等症状。
长期脊髓栓系综合征可能导致脊髓萎缩，使脊髓变短、变细，从而进一步加剧神经功能障碍。
030201病理生理学疾病分型根据病因分型根据病因的不同，脊髓栓系综合征可分为先天性脊髓栓系综合征和获得性脊髓栓系综合征。
脊髓栓系综合征健康宣教PPT
什么是脊髓栓系综合征？ 发病机制
主要是由于脊髓在发育过程中受到牵拉，导致血 液供应不足，甚至造成神经损伤。
脊髓栓系可以影响其正常功能，导致多种临床表 现。
什么是脊髓栓系综合征？ 常见类型
包括脊髓栓系、脊髓囊肿、脊柱裂等。
每种类型的病理机制和临床表现可能不同。
如何进行诊断？
其他检查
可能还需要进行神经传导速度检测等辅助检查。
帮助评估神经功能及其损伤程度。
脊髓栓系综合征的治疗
脊髓栓系综合征的治疗 手术治疗
对于明显的脊髓栓系病变，手术是主要的治 疗方法。
目的是解除脊髓的牵拉，恢复神经功能。
脊髓栓系综合征的治疗 药物治疗
可以使用药物来缓解症状，如止痛药和抗炎 药。
药物治疗通常是辅助疗法，不能替代手术。
脊髓栓系综合征的治疗 康复训练
术后需要进行康复训练，以提高功能和生活 质量。
包括物理治疗和职业治疗等。
如何预防脊髓栓系综合征？
如何预防脊髓栓系综合征？ 孕期保健
孕妇在怀孕期间应定期进行产前检查，及早发现 胎儿畸形。
合理的营养和补充叶酸也有助于预防神经管缺陷 。
包括腰痛、下肢麻木、反射亢进等。
这些症状可能会随着病情发展而加重。
如何进行诊断？
如何进行诊断？
临床评估
医生会通过详细的病史询问和体格检查来初步判 断。
评估患者的神经功能状态及其影响。
如何进行诊断？
影像学检查
MRI和CT扫描是诊断脊髓栓系综合征的重要工具 。
影像学检查可以帮助确定脊髓的结构异常。
如何预防脊髓栓系综合征？ 早期筛查
对有家族遗传史的儿童进行早期筛查和评估。
先天性脊髓栓系综合征的护理
先天性脊髓栓系综合征的护理一、先天性脊髓栓系综合征概述先天性脊髓栓系综合征是一种由于脊髓圆锥低位、脊髓被牵拉固定，从而导致一系列神经功能障碍的疾病。
在胚胎发育过程中，椎管的生长速度快于脊髓，如果出现某些异常，如椎管内脂肪瘤、脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂等，就可能导致脊髓圆锥被固定在较低的位置，影响脊髓的正常活动和神经功能。
1、病因（1）先天性脊柱裂：这是导致先天性脊髓栓系综合征的常见原因之一。
脊柱裂使得椎管闭合不全，脊髓失去了正常的保护和支持。
（2）椎管内脂肪瘤：脂肪瘤的生长可能会压迫和牵拉脊髓。
（3）脊髓脊膜膨出：脊髓和脊膜通过脊柱裂处向外膨出，增加了脊髓被牵拉的风险。
2、临床表现（1）下肢运动功能障碍：表现为下肢无力、肌肉萎缩、行走困难等。
（2）感觉异常：如麻木、疼痛、温度觉和触觉减退等。
（3）大小便功能障碍：包括尿失禁、尿频、尿急、便秘等。
二、先天性脊髓栓系综合征的诊断方法诊断先天性脊髓栓系综合征通常需要综合多种检查手段。
1、影像学检查（1）磁共振成像（MRI）：是诊断先天性脊髓栓系综合征的首选方法。
它能够清晰地显示脊髓圆锥的位置、脊髓的形态、椎管内的病变等。
（2）脊柱X 线和CT 检查：有助于了解脊柱的骨骼结构，发现脊柱裂等异常。
2、神经电生理检查（1）体感诱发电位（SEP）：用于评估感觉神经传导功能。
（2）运动诱发电位（MEP）：检测运动神经的功能。
3、临床症状评估医生会详细询问患者的症状，包括下肢运动、感觉和大小便功能等方面的情况，并进行神经系统体格检查，如肌力、肌张力、感觉、反射等的评估。
三、先天性脊髓栓系综合征的治疗方法治疗的目的是解除脊髓的牵拉，恢复脊髓的正常位置和功能，缓解症状，预防病情进展。
1、手术治疗（1）松解脊髓：去除牵拉脊髓的因素，如切除椎管内脂肪瘤、修补脊柱裂等。
（2）重建脊柱稳定性：对于脊柱结构异常的患者，可能需要进行脊柱融合术等以维持脊柱的稳定性。
2、非手术治疗（1）物理治疗：如康复训练、按摩、针灸等，有助于改善肢体功能。
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脊髓末端的正常位置
时间
位置
胚胎早期
脊髓与脊柱等长
胚胎20w
L3-4
胚胎40w
L3
出生时
L1-2
3m
L1（同成人）
3
常见病因
脊膜膨出（meningocele）
只有脊膜而无神经成分超出椎管
脊髓脊膜膨出（myelomeningocele）
脊髓脊膜膨出
神经组织（神经根或部分脊髓）和脊膜一起凸出
脂肪脊髓脊膜膨出（lipomyelomeningocele）
脊髓栓系综合征
广州市第一人民医院泌尿外科 谢克基
1
定义
Tethered cord syndrome，TCS 由于先天或后天的原因引起脊髓末端回缩不良，
马尾终丝被粘连、束缚及压迫，使圆锥被牵引 而导致发育不良，产生下肢运动失常、排便及 排尿功能障碍 膀胱尿道功能障碍发生率高达90%以上
2
发病机理
增大膀胱的安全容量
23
逼尿肌注射肉毒杆菌-A
治疗对象：严重的逼尿肌高反射和尿失禁，抗胆碱治疗无效，需间歇 性自家导尿
作用于膀胱传入神经，对膀胱起局麻作用
疗效
观察指标
治疗前
治疗后
P值
平均反射容量（ml）
215.8 +/- 90.4 415.7 +/- 211.1 <0.016
平均最大测压容量（ml）
18
解栓术
儿童、成人TCS 儿童脊髓栓系 无症状的成人脊髓栓系？
治疗疼痛和下肢无力的效果较好 很难对大小便功能障碍取得较好的疗效
再栓系的发生率约为3%-15%
19
Credé手法排尿
避免在有返流的儿童中应用，尤其是其外括约肌有反应性者
20
抗胆碱制剂
盐酸奥昔布宁（oxybutynin hydrochloride） 托特罗定（tolterodine） M3受体拮抗剂
椎管内脂肪瘤
充盈期膀胱感觉正常 顺应性差，未见无抑制性收缩，未见漏尿 安全容量约400ml
排尿期逼尿肌收缩力弱 尿道外括约肌肌电活动增强
充盈期膀胱感觉不明显，未见无抑制性收缩，顺应性“良好”，可见尿道口漏尿 排尿期未见逼尿肌收缩
充盈期膀胱感觉明显减退，顺应性良好，未见无抑制性收缩，测压容量增大 排尿期未见明显的逼尿肌收缩
24
膀胱扩大术
纵 行 切 开 的 膀 胱
重 建 后 的 乙 状 结 肠 段
25
乙状结肠膀胱扩大术后4个月复查
296.3 +/- 145.2 480.5 +/- 134.1 <0.016
平均最大逼尿肌排尿压（cmH2O） 65.6 +/- 29.2
35 +/- 32. 1 <0.016
平均剩余尿量（ml）
261.8 +/- 241.3 490.5 +/- 204.8 <0.016
副作用：36w未发现
（Schurch B, et al. J Urol,2000,164:692-697. ）
脂肪组织与脊髓一起生长并都凸出
4
症状
下肢运动障碍 排便功能障碍 尿路功能障碍
如小便失禁、尿床、尿频和排尿费力 其他
5
MRI
首选手段 低位脊髓，脊髓圆锥终端达L3椎体平面以下 终丝短而粗，直径大于2mm 低位脊髓在脊膜囊中背移
7
终丝增粗
脂肪瘤
圆椎位于L5下缘水平
T12-L1平面椎管内实性占位（16mm×12mm×40mm）
即达非那新（darifenacin）控释片 7.5mg或15mg，q.d.
21
间歇性清洁导尿（CIC）
充溢性尿失禁 剩余尿量过多 膀胱扩大术后不能排空膀胱
目的是定期或定容排空膀胱，降低膀胱内压， 防止上尿路损害
22
辣椒辣素和RTX
逼尿肌高反射 低顺应性膀胱 膀胱痛
大量钙离子流入C纤维神经元细胞并使之脱敏 减少或抑制逼尿肌自主活动