尿崩症-内分泌小讲课(1)

炎、肾小管坏死、淀粉样变等，代谢紊乱，如低钾、高钙等，锂中毒 等。
3、 妊娠期尿崩症 常见妊娠后三个月发生，分娩后自然缓解。循环 AVP酶增高, 与AVP降解增加精有品课关件。
中枢性尿崩症
一、继发性尿崩症 ▪ 头颅外伤及垂体下丘脑手术，以脑垂体术后一过性 尿崩症最常见。 ▪ 下丘脑-神经垂体肿瘤（垂体瘤、颅咽管瘤、松果体 瘤、脑膜瘤) 可为最早的临床症状。 ▪ 转移瘤(肺癌、乳腺癌)。
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加压
达到上述指标时，抽血测血渗透压，之后 可皮下注射5U垂体加压素，再每1h收集尿 液，测尿比重、尿渗透压、血渗透压观察 连续2小时。
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结果判断
1、正常人禁水后尿量明显减少，尿比重＞1.016， 尿渗透压明显增加，超过800mOsm/L，血渗透压无明显 变化。
2、中枢性尿崩症患者禁水后，尿量不减少, 尿比重 < 1.010，尿渗压变化不大，血渗压升高， 尿渗压<血渗 压。而于用垂体加压素后，尿比重上升，尿渗透压亦 升高。 完全性尿崩症：尿渗透压↑〉50%。部分性尿崩症：渗 透压↑9～50%。
3、肾性尿崩症患者禁水后尿液不能浓缩，注射垂体加 压素后仍无反应。
4、精神性烦渴者接近或与正常人相似。 精品课件
正常人 精神性多 饮
加压素试验
部分性
完全性中枢性 肾性尿崩
症
图示:禁水试验和禁水试验鉴别不同原因的尿崩症 DI = diabetes insipidus(尿崩症)
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辅助检查
影像学检查 ✓ 蝶鞍X光检查 ✓ 垂体CT或MRI(诊断价值更高) ✓ 垂体后叶高信号消失:中枢性尿崩特征改变 ✓ 其它检查:电解质、肾功能、视力、视野检查
尿崩症 （diabetes insipidus ）
张扬子 2013年5月21日
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主要内容
•定义 •病因与发病机制 •临床表现 •辅助检查 •鉴别诊断 •治疗 •病例讨论
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定义
尿崩症指精氨酸加压素(arginine vasopressin, AVP, 又称 antidiuretic hormone，ADH）严重缺乏或部 分缺乏，或肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍，引 起多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为特征的一组 综合征。
▪ 其他：脑炎、脑膜炎、肉芽肿性疾病、淋巴细胞性 垂体炎
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二、 原发性尿崩症 约占50-60%；找不到任何原因。尸检时发现下
丘脑视上核和室旁核神经细胞明显减少。患者血中存 在针对下丘脑室旁核神经核团的自身抗体。
三、 遗传性尿崩症 可为X-连锁隐性遗传、常染色体显性遗传、常
染色体隐性遗传。部分家族性尿崩症由AVP-NPII基因 突变引起前体折叠、加工、降解障碍。
昏迷而夭折。 ✓ 若幸存，生长缓慢，智力迟钝、血管内皮受损 ✓ 成年后症状减轻或消失
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2.伴随病症状(原发病症状)
实验室及辅助检查
☻ 血渗压:正常或稍高，（280～310mOsm/L，平均300) ☻ 尿渗透压：低于300mOsm/L（600-800） ☻ 尿比重：常在1.005以下，部分尿崩症有时可达1.010 ☻ 血浆AVP: 2.3～7.4pmol/L。完全性尿崩症测不到，部
①试验前测体重、血压、血及尿渗透压和尿比重； ②禁饮8ห้องสมุดไป่ตู้12h后，每小时测血压、心率和体重,每2h
排尿1次，测尿量、尿比重、尿渗透压；
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终止试验的指标
当尿比重大于1.020、尿渗透压明显高于正常渗透 压、连续2次尿量变化不大，尿渗透压变化＜ 30mOsm/ L时，抽血查血渗透压；
试验中如患者极度烦渴或体重下降超过5％，血压 下降20mmHg，有明显精神症状，应终止试验；
4)口渴 5)糖皮质激素：提高AVP释放的渗透阈值
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发病机制
1 、 中枢性尿崩症 由于下丘脑视上核、室旁核神经细胞破坏导致 AVP严重缺乏或部分缺乏。
2 、肾性尿崩症 分先天性和获得性两种。 a、先天性肾性尿崩症：由于肾小管对精氨酸血管加压素无反
应所致。 b、获得性肾性尿崩症：多继发于肾小管损害，如慢性肾盂肾
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临床表现
✓ 可见于任何年龄，青少年多，男>女(2:1) ✓ 突发多尿、烦渴、多饮，喜冷饮，急起，起病日期明确 ✓ 尿量 > 4L/d (可达18L/d)，也有报道40L/d者 ✓ 饮水和排水大致相等，体力下降，智力、体格接近正常 ✓ 未能及时补充水分，极度软弱、发热、精神症状
遗传性尿崩症： ✓ 出生后即有多尿、多饮，多因严重失水、高钠血症、高渗性
分性尿崩症低于正常范围，肾性尿崩症偏高。 ☻ 禁水-加压素试验
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试验原理
正常人禁水一定时间后,因血渗压升高,AVP分泌 增多,尿量减少,尿液浓缩,维持血渗压无明显变化, 尿渗>800mOsm/L;
尿崩症因AVP缺乏，禁饮后尿量仍多，尿比重及 尿渗透压仍低。
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试验方法
试验时禁水，但可进干食。一般尿量在5L/d以上者， 需日间禁水，小于5L/d者可夜间禁水。
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渗透压感受器
口渴
室旁核
渗透压 视上核
ADH分精泌品课示件 意图
ADH释放的调节
1)渗透压调节： 下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器 血浆渗透压正常：280～310mOsm/L
2)血容量及血压调节： 左、右心房及腔静脉、肺静脉有血容量感受器 颈动脉和主动脉处有压力感受器
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3)神经调节： 组织胺、激肽酶、乙酰胆碱刺激AVP释放 从卧位变为立位，AVP水平上升2倍
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鉴别诊断
1. 精神烦渴：AVP正常，禁水及禁水加压试验后上述 检查正常 2. 高渗性多尿：尿比重＞1.020，多见于糖尿病，肾 小管酸中毒。 3. 慢性肾脏疾病：有肾小管疾病表现，高钙血症、低 钾血症等，多尿程度轻
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诊断思路
多 尿
↓尿比重
高渗性多尿
低渗性多尿
↓ ↓
禁水加压素试验
糖尿病等
测尿量、
↓ 、中枢性、 肾性 精品课件
正常
治疗
一、继发性尿崩症：病因治疗 二、激素替代治疗：
1. 垂体后叶素: 5 ~ 10U, 皮下注射作用时间3 ~6h;术后尿崩症 2 .长效尿崩停: 鞣酸加压素注射液 5U/ml 0.1~0.2ml开始, 肌 肉注 射，使用
量以尿量 < 2500ml为宜 3. DDAVP(1-脱氨-8右旋精氨酸加压素)人工合成AVP类似物, 鼻喷