MRI对胎儿先天性膈疝的诊断价值

论著MR I 对胎儿先天性膈疝的诊断价值宋燕㊀谢淋旭㊀宁刚㊀孙艳四川大学华西第二医院放射科㊁出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室,成都６１００４１通信作者:宁刚,E m a i l :n g６６１１＠１６３．c o m ㊀㊀ʌ摘要ɔ㊀目的㊀探讨M R I 在胎儿先天性膈疝(C D H )诊断及预后评估中的应用价值.方法㊀选择２０１４年１２月至２０１８年３月,于四川大学华西第二医院进行胎儿M R I 检查后,被诊断为C D H 的１５例胎儿为研究对象,纳入病例组.选取同期于本院进行M R I 检查,排除其他疾病,并且与病例组胎儿胎龄相匹配的１５例正常胎儿作为对照,纳入对照组.比较２组胎儿M R I 检查项目,如左肺体积(L L V )㊁右肺体积(R L V )及肺总体积(T L V ),并且观察病例组胎儿疝口位置㊁疝内容物㊁有无肝脏疝入及其疝入体积.对病例组胎儿进行随访,记录其出生后手术治疗及预后情况.计算每例C D H 胎儿的实测肺总体积与预期肺总体积比值[T L V (o /e )].２组胎儿L L V ㊁R L V 及T L V 比较,采用M a n n ＧW h i t n e y U 检验.本研究遵循的程序符合四川大学华西第二医院人体试验委员会制定的标准,经过该伦理委员会批准(批准文号:２０１４伦理审批第４１号).病例组与对照组胎儿母亲年龄㊁接受M R I 检查时的胎龄分别比较,差异均无统计学意义(P ＞０．０５).结果㊀①２组胎儿L L V ㊁R L V 及T L V 比较:病例组胎儿L L V ㊁R L V 及T L V 分别为１．１c m ３(０．６~４．３c m ３)㊁１５．０c m ３(９．５~２４．３c m ３)㊁１６．５c m ３(１０．６~２８．６c m ３),均显著小于对照组胎儿的２１．７c m ３(１１．７~３２ ８c m ３)㊁２９．１c m ３(１１．７~３２．８c m ３)㊁５８．６c m ３(３０．４~８６．０c m ３),２组分别比较,差异均有统计学意义(Z ＝７．５２１㊁６．５３６㊁２２．７３４,P ＜０．００１).②病例组１５例C D H 胎儿的M R I 影像学表现为:左侧膈肌存在不同程度缺损,腹腔脏器(肝㊁脾㊁肾㊁胃㊁小肠㊁直肠等)通过缺损膈肌疝入胸腔,左肺受压,纵隔右移,部分胎儿右肺受压.其中,６例伴有肝脏疝入,５例伴有脾疝入,１例伴有左肾疝入.６例伴有肝脏疝入的C D H 胎儿中,１例存活,肝脏疝入体积为５．１c m ３;２例引产终止妊娠,肝脏疝入体积分别为１５．１㊁１４．１c m ３;３例出生后死亡,肝脏疝入体积分别为９．０㊁１５．２㊁４７．１c m ３.③病例组胎儿结局:１５例C D H 胎儿中,５例引产终止妊娠,其T L V (o /e )为０．１７~０．３３;剖宫产术分娩者为１０例,其中新生儿存活为６例,其T L V (o /e )为０．１８~０．５５,出生后死亡为４例,其T L V (o /e )为０．１７~０．２７.④经剖宫产术分娩的１０例胎儿中,８例于生后接受外科手术治疗,６例为开腹手术,２例为胸腔镜手术,术中可见疝口位置,均与M R I 诊断一致,而术中所见疝内容物,则与M R I 诊断不完全一致.结论㊀M R I 检查可明确C D H 胎儿的疝口位置及疝内容物,测量胎肺及肝脏疝入体积,对胎儿健侧肺发育不良及预后评估具有重要价值.ʌ关键词ɔ㊀磁共振成像;㊀疝,横膈,先天性;㊀胎肺体积;㊀外科手术;㊀肝脏疝入;㊀胎儿基金项目:国家重点研发计划项目(２０１７Y F C ０１０９００４㊁２０１８Y F C １００２２０２㊁２０１７Y F C ０１１３９０５)D O I :１０．３８７７/c m a ．j．i s s n ．１６７３Ｇ５２５０．２０１９．０３．００７D i a g n o s t i c v a l u e o fM R I i n f e t a l c o n g e n i t a l d i a p h r a gm a t i c h e r n i a S o n g Y a n ,X i eL i n x u ,N i n g G a n g ,S u nY a n D e p a r t m e n t o f R a d i o l o g y ,K e y L a b o r a t o r y o f B i r t h D e f e c t sa n dR e l a t e d D i s e a s e s o f Wo m e na n d C h i l d r e n (S i c h u a nU n i v e r s i t y ),M i n i s t r y o f E d u c a t i o n ,W e s tC h i n aS e c o n d U n i v e r s i t y H o s pi t a l ,S i c h u a nU n i v e r s i t y ,C h e n gd u ６１００４１,S i c h u a nP r o v i n ce ,C h i n a C o r r e s p o n d i n g a u t h o r :N i n g G a n g ,E m a i l :n g６６１１＠１６３．c o m ʌA b s t r a c t ɔ㊀O b je c t i v e ㊀T os t u d y t h ea p p l i c a t i o n v a l u eof M R Ii n d i ag n o s i sa n d p r o g n o s i s e v a l u a t i o no f f e t a l c o n g e n i t a l d i a ph r a gm a t i ch e r n i a (C D H )．M e t h o d s ㊀At o t a l o f １５c a s e so f f e t u s e s f r o m D e c e m b e r ２０１４t o M a r c h ２０１８w h o r e c e i v e d f e t a lM R I a n dw e r e d i a g n o s e d a s f e t a l C D Hi nW e s t C h i n aS e c o n d U n i v e r s i t y H o s p i t a l ,S i c h u a n U n i v e r s i t y w e r es e l e c t e dr e s e a r c hs u b je c t sa n de n r o l l e d i n t o c a s e g r o u p ．M e a n w h i l e a n o t h e r １５c a s e s of n o r m a l f e t u s e sw h o r e c e i v e d f e t a lM R I d u r i ng th e s a m e p e ri o d i n t h e s a m eh o s p i t a l a n dw h o s e g e s t a t i o n a l a g ew e r em a t c h e dw i t hc a s e g r o u p w e r e s e l e c t e da s５７２ 中华妇幼临床医学杂志(电子版)２０１９年６月第１５卷第３期c o n t r o l g r o u p．B y M R I l e f t l u n g v o l u m e(L L V),r i g h t l u n g v o l u m e(R L V)a n dt o t a l l u n g v o l u m e (T L V)o f t h e t w o g r o u p sw e r em e a s u r e d,a nd t he p o s i t i o nof t h e f e t a l h e r n i a,h e r n i a c o n t e n t s,l i v e r h e r n i a a n dh e r n i av o l u m eo f t h ec a s eg r o u p w e r eo b s e r v e d．Th e p o s t n a t a l s u r g e r y a n d p r o g n o si so f f e t u s e s i nc a s e g r o u p w e r er e c o r d e d．O b s e r v e dＧt oＧe x p e c t e dt o t a ll u n g v o l u m e[T L V(o/e)]w a s c a l c u l a t e d f o re a c h C D H f e t u s．M a n nＧW h i t n e y U t e s tw a su s e dt oc o m p a r eL L V,R L V a n d T L V b e t w e e n t w o g r o u p s．T h e p r o c e d u r e s f o l l o w e d i n t h i s s t u d y w e r e i n l i n ew i t h t h e s t a n d a r d s s e t b y t h e H u m a nT r i a l sC o mm i t t e eo fW e s tC h i n aS e c o n d U n i v e r s i t y H o s p i t a l,S i c h u a n U n i v e r s i t y,a n dw e r e a p p r o v e db y t h e e t h i c s c o mm i t t e e[A p p r o v a lN o．２０１４(４１)]．T h em a t e r n a l a g e a n d g e s t a t i o n a l a g eo f f e t u s e s i nc a s e g r o u p a n dc o n t r o l g r o u p w e r ec o m p a r e dr e s p e c t i v e l y,a n dt h ed i f f e r e n c e s w e r en o t s t a t i s t i c a l l y s i g n i f i c a n t(P＞０．０５)．R e s u l t s㊀①T h eL L V,R L Va n dT L Vo f f e t u s e s i n c a s e g r o u p w e r e １．１c m３(０ ６Ｇ４．３c m３),１５．０c m３(９．５Ｇ２４．３c m３),a n d１６．５c m３(１０．６Ｇ２８．６c m３),r e s p e c t i v e l y,w h i c h w e r e s i g n i f i c a n t l y s m a l l e r t h a nt h o s eo f２１．７c m３(１１．７Ｇ３２．８c m３),２９．１c m３(１１．７Ｇ３２．８c m３),a n d ５８．６c m３(３０．４Ｇ８６ ０c m３)i n c o n t r o l g r o u p,a n d a l lt h e d i f f e r e n c e s b e t w e e n t w o g r o u p s w e r e s t a t i s t i c a l l y s i g n i f i c a n t(Z＝７．５２１,６．５３６,２２．７３４;P＜０ ００１)．②M R Is h o w e dt h a tt h e r e w e r e d i f f e r e n t d e g r e e s o f d e f e c t s i n t h e l e f t d i a p h r a g mo f a l lC D Hf e t u s e s i nc a s e g r o u p,a b d o m i n a l o r g a n s h e r n i a(l i v e r,s p l e e n,k i d n e y,s t o m a c h,s m a l l i n t e s t i n e,r e c t u m,e t c．),a n dt h e i rl e f t l u n g s w e r e c o m p r e s s e d,t h e i rm e d i a s t i n u m s h i f t e dr i g h t,a n ds o m ef e t u s e sw i t hr i g h t l u n g u n d e rc o m p r e s s i o n．A m o n g t h e m,s i x c a s e sw e r ew i t hh e p a t i ch e r n i a,f i v e c a s e sw i t hs p l e n i ch e r n i a,a n d１c a s ew i t h l e f t r e n a l h e r n i a．A m o n g s i xc a s e so fC D Hf e t u s e sw i t hh e p a t i ch e r n i a,o n ec a s es u r v i v e dw i t hah e p a t i c h e r n i a v o l u m eo f５．１c m３;t w oc a s e s w e r ei n d u c e df o rt e r m i n a t i o no f p r e g n a n c y w i t hl i v e rh e r n i a v o l u m e so f１５ １c m３a n d１４．１c m３,r e s p e c t i v e l y;t h r e e c a s e s d i e d a f t e r b i r t hw i t h l i v e r h e r n i a v o l u m e s o f９．０c m３,１５ ２c m３a n d４７ １c m３,r e s p e c t i v e l y．③A m o n g t h e１５C D Hf e t u s e s i nc a s e g r o u p,f i v e f e t u s e sw e r e i n d u c e d f o r t e r m i n a t i o no f p r e g n a n c y w i t hT L V(o/e)o f０．１７Ｇ０．３３,a n dt e nc a s e sw e r e d e l i v e r e db y c e s a r e a n s e c t i o n,s i x c a s e s o fw h i c hw e r e s u r v i v e dw i t hT L V(o/e)o f０．１８Ｇ０．５５,a n d f o u r c a s e s o fw h i c hd i e da f t e r b i r t hw i t hT L V(o/e)o f０．１７Ｇ０ ２７．④A m o n g t h e t e nf e t u s e sd e l i v e r e db y c e s a r e a n s e c t i o n,e i g h t c a s e sr e c e i v e ds u r g i c a l t r e a t m e n ta f t e rb i r t h,s i xc a s e sr e c e i v e dl a p a r o t o m y, a n d t w o c a s e s r e c e i v e d t h o r a c o s c o p i c s u r g e r y．T h e l o c a t i o no f o r i f i c i u mh e r n i a l i s f o u n dd u r i n g s u r g e r y w a s c o n s i s t e n t w i t h M R Id i a g n o s i s,w h i l et h ei n t r a o p e r a t i v eh e r n i ac o n t e n t s w e r en o tc o m p l e t e l y c o n s i s t e n tw i t h M R I d i a g n o s i s．C o n c l u s i o n s㊀M R I e x a m i n a t i o n c a nd e t e r m i n e t h e p o s i t i o no f o r i f i c i u m h e r n i a l i s a n dh e r n i a c o n t e n t s o fC D Hf e t u s,a n d m e a s u r e t h ev o l u m e so f f e t a l l u n g a n d l i v e rh e r n i a, a l s o i t i s o f g r e a t v a l u e f o r t h e e v a l u a t i o n o f u n i nj u r e d s i d e p u l m o n a r y d y s p l a s i a a n d p r o g n o s i s o f C D H f e t u s．ʌK e y w o r d sɔ㊀M a g n e t i cr e s o n a n c e i m a g i n g;㊀H e r n i a,d i a p h r a g m a t i c,c o n g e n i t a l;㊀F e t a l l u n g v o l u m e;㊀S u r g i c a l p r o c e d u r e s,o p e r a t i v e;㊀L i v e r h e r n i a;㊀F e t u sF u n d p r o g r a m s:N a t i o n a l K e y R e s e a r c h a n d D e v e l o p m e n t P r o j e c t(２０１７Y F C０１０９００４,２０１８Y F C１００２２０２,２０１７Y F C０１１３９０５)D O I:１０．３８７７/c m a．j．i s s n．１６７３Ｇ５２５０．２０１９．０３．００７㊀㊀先天性膈疝(c o n g e n i t a l d i a p h r a g m a t i ch e r n i a, C D H)是由于单侧或双侧膈肌发育缺损,腹腔内脏器疝入胸腔的一种先天性疾病[１].该病发病率约为１/２５００,若包含死产,则发病率约为１/２０００[１].临床上,尽管在出生后对C D H患儿进行积极对症支持及相应外科手术治疗,但是该病重症患儿的病死率仍达５０％~６０％,而双侧C D H患儿的病死率,更是高达１００％[２].C D H约占所有先天畸形的８％[３].目前,超声检查仍然是诊断C D H的主要方法,但是M R I由于具有多参数㊁多平面成像及软组织分辨率高等优点,在观察疝内容物㊁测量胎肺体积及疝入胎肝体积等方面,较超声检查更具优势[４].本研究采取回顾性分析方法对１５例临床病例资料较为完整的C D H胎儿的M R I影像学表现,结合手术治疗及预后情况,探讨M R I检查在C H D胎儿诊断及预后评估中的作用.现将研究结果报道如下.１㊀资料与方法１．１㊀研究对象及分组选择２０１４年１２月至２０１８年３月,于四川大学华西第二医院进行胎儿M R I检查,而被诊断为C D H的１５例胎儿为研究对象,纳入病例组.其中,１４例为自然受孕,１例为采用辅助生殖技术受孕;男性胎儿为３例,女性为１２例;３例为双胎之一;母６７２ C h i n JO b s t e tG y n e c o l P e d i a t r(E l e c t r o nE d),J u n e２０１９,V o l．１５,N o．３亲年龄为(２８．９ʃ４．９)岁;M R I检查确诊胎儿C D H 时的胎龄为(３０．９ʃ４．６)周.选取同期于本院进行M R I检查,排除其他疾病,并且与病例组胎儿胎龄相匹配的１５例正常胎儿作为对照,将其纳入对照组,其母亲年龄为(２７．３ʃ５．５)岁,接受M R I检查时的胎龄为(３０．９ʃ４．７)周.病例组与对照组胎儿母亲年龄㊁接受M R I检查时的胎儿胎龄分别比较,差异均无统计学意义(t＝－０．６９９㊁P＝０．０９８,t＝０ ４００㊁P＝０ ９９９).本研究遵循的程序符合四川大学华西第二医院人体试验委员会制定的标准,并经过该伦理委员会批准(批准文号:２０１４伦理审批第４１号).１．２㊀方法１．２．１㊀纳入与排除标准㊀本研究病例组胎儿纳入标准:接受胸部M R I检查,而被诊断为C D H,并且临床病例资料完整者.病例组胎儿排除标准:由于M R I图像运动伪影,导致无法进行M R I准确测量者;失访者及合并其他先天性畸形疾病者.对照组胎儿纳入标准:胎龄与病例组胎儿相差１周之内者;进行胸部M R I检查的非C D H胎儿.对照组胎儿排除标准:由于M R I图像运动伪影,导致无法进行M R I准确测量者;肺部合并其他异常者.１．２．２㊀M R I检查仪器㊁参数及方法㊀对２组胎儿的M R I检查采用P h i l i p s A c h i e v a N o v a D u a l１．５T M R I仪(荷兰P h i l i p s公司),以及配套的１６通道体部相控阵表面线圈进行图像采集.M R I检查时,孕妇选择平卧位或左侧卧位,足先进,自由呼吸,无镇静.T２W I序列采用单次激发快速自旋回波(s i n g l e s h o t f a s t s p i ne c h o,S S HＧT S E)与平衡式稳态自由进动(b a l a n c e s t e a d y s t a t e f r e e p r e c e s s i o n,BＧS S F P)序列.其中,S S HＧT S E序列层厚(s l i c et h i c k n e s s)为３~５mm,层间隔(g a p)为０;视野(f i e l d o f v i e w, F O V)为３７５mmˑ３７５mm;重复时间/回波时间(t i m eo f r e p e t i t i o n/t i m eo fe c h o,T R/T E)为最短(s h o r t e s t)/８０ ００~９０ ００m s;翻转角(f l i p a n g l e)为９０ʎ;矩阵(m a t r i x)为２７０ˑ２３０.BＧS S F P序列层厚为４mm,层间隔为０;视野为３００mmˑ２５０mm; T R/T E为３．６０~５．１０m s/１．８０~２．５０m s;翻转角为７０ʎ~８０ʎ;矩阵为２５０ˑ２００.T１W I序列采用三维容积内插快速扰相梯度回波序列(T１h i g h r e s o l u t i o n i s o t r o p i c v o l u m e e x a m i n a t i o n,T H R I V E),层厚为４~５m m,层间隔为０;视野为３００m mˑ３４０m m;T R/T E为４ ００m s/１ ８７m s;翻转角为８ʎ~１２ʎ;矩阵为１５０ˑ１９０.弥散加权成像(d i f f u s i o n w e i g h t e di m a g i n g, DW I)序列层厚为５mm,层间隔为１mm;视野为３７５mmˑ３２０mm;T R/T E为３０００ ００m s/６２ ００m s;翻转角为９０ʎ;矩阵为１２０ˑ１００;B值(BＧv a l u e)为６００~７００.１．２．３㊀资料收集㊀所有胎儿的M R I影像学资料由２位测试者独立采集,包括观察胎儿膈疝位置㊁疝内容物及肺㊁肝脏体积.其中,肺㊁肝脏体积的测量,采用P h i l i p sE x t e n d e dM R W o r k s p a c e２．６．３．５版软件(荷兰P h i l i p s公司)自动勾画㊁计算每层肺㊁肝脏体积,每层肺㊁肝脏体积总和则为肺㊁肝脏总体积.上述２位测试者对于胎儿左肺体积(l e f tl u n g v o l u m e,L L V),右肺体积(r i g h t l u n g v o l u m e,R L V)及肺总体积(t o t a l l u n g v o l u m e,T L V)进行预测试的组内相关系数I C C分别为０．９９７㊁０．９９０㊁０．９９８,这提示２位测试者测量胎儿L L V㊁R L V㊁T L V信度较高.病例组胎儿的临床病例资料通过查阅病历及电话随访收集,包括终止妊娠方式㊁新生儿出生胎龄㊁性别㊁出生体重㊁是否合并其他异常,生后C D H 手术治疗方式,手术时间㊁术中情况及术后恢复情况等.计算每例胎儿的实测肺总体积与预期肺总体积比值[o b s e r v e dＧt oＧe x p e c t e d t o t a l l u n g v o l u m e, T L V(o/e)],具体计算方法参照文献[５Ｇ８].１．３㊀统计学分析方法本研究数据采用S A S９．４统计学软件进行统计学分析.对于２组胎儿L L V㊁R L V㊁T L V等呈非正态分布的计量资料,采用M(P２５~P７５)表示,２组比较,采用M a n nＧW h i t n e y U检验.所有统计学检验采用双侧检验,以P＜０．０５表示差异有统计学意义.２㊀结果２．１㊀病例组与对照组胎儿肺体积比较病例组胎儿的L L V㊁R L V及T L V均显著小于对照组,并且差异均有统计学意义(P＜０．００１).２组胎儿L L V㊁R L V㊁T L V比较,见表１.２．２㊀先天性膈疝胎儿产前M R I影像学表现㊁手术治疗及预后情况分析２．２．１㊀产前M R I影像学表现㊀本研究１５例C D H 胎儿产前M R I影像学表现为:左侧膈肌均存在不同程度缺损,腹腔脏器(肝㊁脾㊁肾㊁胃㊁小肠㊁直肠等)通过缺损膈肌疝入胸腔,左肺受压,纵隔右移,部分胎儿右肺受压.１５例C D H胎儿均伴有胃㊁肠道疝入,６例伴有肝脏疝入,５例伴有脾疝入,１例伴有左肾疝入(图１).７７２中华妇幼临床医学杂志(电子版)２０１９年６月第１５卷第３期８７２ C h i n JO b s t e tG y n e c o l P e d i a t r(E l e c t r o nE d),J u n e２０１９,V o l．１５,N o．３表１㊀病例组与对照组胎儿肺体积比较[c m３,M(P２５~P７５)]组别例数L L V R L V T L V病例组１５１．１(０．６~４．３)㊀１５．０(９．５~２４．３)㊀１６．５(１０．６~２８．６)对照组１５２１．７(１１．７~３２．８)２９．１(１１．７~３２．８)５８．６(３０．４~８６．０)Z值７．５２１６．５３６２２．７３４P值＜０．００１＜０．００１＜０．００１㊀㊀注:病例组为先天性膈疝胎儿,对照组为正常胎儿.L L V为左肺体积,R L V为右肺体积,T L V 为肺总体积1A1B1C1D图１㊀先天性膈疝胎儿产前M R I影像学表现[图１A:T２W I序列肝脏呈稍低信号(白色箭头所示);图１B:T２W I序列胃泡呈明显高信号(黑色箭头所示);图１C:T２W I序列脾脏呈低信号(红色箭头所示),小肠呈高信号(黄色箭头所示),结肠呈低信号(白色箭头所示);图１D:T１W I序列结肠呈高信号(白色箭头所示)]2A2B2C图２㊀先天性膈疝患儿产前㊁出生后及治疗后M R I影像学表现(图２A:胎龄为３０＋１周时,产前M R I检查结果显示,胎儿左侧膈疝,胃泡㊁大部分小肠及部分结肠疝入胸腔;图２B:出生后胸㊁腹部X射线摄片检查结果显示,直肠㊁结肠内高密度影,肠管及胃泡疝入胸腔,双肺野显示不清,纵隔右移;图２C:经治疗后,胸㊁腹部X射线摄片检查结果显示,肠管㊁胃泡等腹腔脏器复位,左肺复张良好,纵隔居中)表２㊀１５例先天性膈疝胎儿M R I 检查㊁手术治疗及结局分析胎儿(N o ．)诊断胎龄(周)剖宫产术分娩/引产终止妊娠胎龄(周)M R I 检查所见疝内容物术中所见疝内容物手术治疗方式T L V (o /e )肝脏疝入体积(c m３)结局１３０＋１３８＋２胃泡㊁大部分小肠及部分结肠全部小肠㊁部分结肠及脾开腹手术０．３５０存活２３６３８胃泡㊁小肠及大部分结肠肝左叶㊁脾㊁胃㊁横结肠及部分小肠开腹手术０．３１０存活３３８＋５３８＋５胃泡㊁大部分小肠及结肠胃㊁小肠及肝左叶胸腔镜手术０．２２０存活４２９＋４３５＋５胃泡㊁脾㊁肝左外侧段与部分小肠及结肠部分肝左叶㊁脾㊁胃及小肠胸腔镜手术０．５５５．１存活５３８３８＋６小肠及升结肠脾㊁副脾㊁大部分小肠㊁横结肠㊁乙状结肠及大网膜等,伴肠旋转不良开腹手术０．２８０存活６３７＋３３８＋２胃泡㊁脾㊁全部小肠与大部分结肠及部分左肾脾㊁全部小肠㊁部分结肠㊁右侧肾上腺及部分肾开腹手术０．１８０存活７３０＋５３４＋３胃泡㊁大部分小肠及部分结肠肝左叶㊁脾㊁胃㊁小肠㊁大部分结肠开腹手术０．２２０死亡８３０＋４３７胃泡㊁肝左叶㊁脾㊁大部分小肠及部分结肠,伴胃扭转外院手术,左侧膈肌完全缺如,疝内容物不清楚开腹手术０．２７４７．１死亡９２７＋１４０＋４胃泡㊁脾㊁肝左叶外侧段与大部分小肠及结肠,伴胃扭转－－０．１７９．０死亡１０３３＋３４０＋２胃泡㊁小肠与大部分结肠㊁肝左叶－－０．１７１５．２死亡１１３０＋６３２＋５胃泡㊁小肠及大部分结肠－－０．３３０引产１２２４＋３２４胃泡㊁大部分小肠及结肠－－０．３２０引产１３２６＋２２７＋２胃泡㊁脾㊁肝左叶与大部分小肠及结肠,伴胃扭转－－０．１７１５．１引产１４２６＋１２７胃泡㊁小肠与大部分结肠及肝左叶－－０．３２１４．１引产１５２６＋４２７＋３左侧膈肌消失,胃泡㊁小肠及部分结肠－－０．２４０引产㊀㊀注: － 表示引产终止妊娠或出生后未进行手术治疗.T L V (o /e)为实测肺总体积与预期肺总体积比值２．２．２㊀病例组手术治疗及预后情况㊀本研究病例组１５例C D H 胎儿中,５例为引产终止妊娠,１０例经剖宫产术分娩,存活６例,出生后死亡为４例,其中８例于出生后接受手术治疗(图２).术中所见疝口位置,均与M R I 诊断一致,而术中所见疝内容物,则与M R I 诊断不完全一致(表２).接受手术治疗的８例患儿中,开腹手术为６例,胸腔镜手术为２例.病例组６例存活胎儿的T L V (o /e )为０．１８~０ ５５,４例出生后死亡胎儿的T L V (o /e )为０．１７~０ ２７,５例引产终止妊娠胎儿的T L V (o /e )为０．１７~０．３３,见表２.病例组１５例C H D 胎儿中,６例伴有肝脏疝入,其中１例存活,肝脏疝入体积为５．０９c m ３;２例为引产终止妊娠,肝脏疝入体积分别为１５．１㊁１４．１c m ３;３例出生后死亡,肝脏疝入体积分别为９．０㊁１５．２㊁４７ １c m ３,见表２.１５例C D H 胎儿中,９例进行染色体检查,并且检查结果均呈阴性,其中２例合并先天性心脏病,１例合并肺动脉高压,１例合并肠旋转不良,１例合并侧脑室增宽.病例组出生后死亡的４例胎儿(N o ．７㊁８㊁９㊁１０)中,N o ．７胎儿合并肺动脉高压,生后３d 进行开腹手术,术中见疝口较大,采用补片修补疝口,术后发生严重并发症,于生后１０＋d 死亡;N o ．８胎儿生后１d 进行开腹手术,术中见左侧膈肌完全缺如,采用补片修补,术后１０＋d 补片脱落,再次进行开胸手术,于生后１＋个月后死亡;N o ．９胎儿于生后２d 死亡;N o ．１０胎儿合并先天性心脏病,于生后２４h 内死亡.３㊀讨论３．１㊀先天性膈疝的胚胎发育过程膈的发育始于胚胎第４周,是由４部分构成的复合结构:原始横膈㊁胸腹膜㊁食管背侧系膜及体壁向内生长的肌性成分.原始横膈来源于中胚层,为膈的中心肌腱部分,与胸腹膜㊁食管背侧系膜相互融合,将胸腔与腹腔分隔成２个独立的腔,在胚胎第９~１２周,随着胸膜腔及肺体积增大,体壁组织分为２层,其中内层形成膈周围组织.在发育过程中,若胸腹膜与其他部分融合出现问题,将导致膈局部闭９７２ 中华妇幼临床医学杂志(电子版)２０１９年６月第１５卷第３期合障碍,胸腹腔相通,腹腔内脏器疝入胸腔,进而导致C D H的发生[２].C D H患儿中,C D H位于左侧约占８５％,右侧约占１３％,双侧约占２％[２,９].本研究１５例C D H胎儿均发生于左侧.C D H可并发多种结构畸形或者染色体畸形,其发生率约为３５％~５０％[１０].本研究１５例胎儿中,９例接受胎儿染色体检查,检查结果均呈阴性;５例(３３．３％,５/１５)C D H 胎儿同时合并其他异常,如先天性心脏病(２例)㊁肺动脉高压(１例)㊁肠旋转不良(１例)㊁侧脑室增宽(１例),这与文献报道较一致[１０].３．２㊀先天性膈疝影像学表现C D H胎儿的超声表现多为正常膈肌弧形低回声消失,胸腔内由于腹腔脏器疝入而出现异常回声,心脏纵隔向健侧移位,肺组织受压等[１１].M R I 检查可在冠状位及矢状位观察到C D H胎儿膈肌低信号中断,可根据不同信号区分疝内容物:若T２W I 序列上呈极高信号,则提示胃泡及胆囊疝入胸腔; T２W I序列上肝脏呈低信号,而肺则呈高信号;小肠内因为含有大量水分,因此在T２W I序列上呈管状高信号;结肠内因为含有胎粪,在T１W I序列上呈高信号,而在T２W I序列上则呈低信号;肾脏因为弥散受限,而在DW I序列上呈高信号.３．３㊀先天性膈疝胎儿的治疗及预后虽然随着各种治疗手段的提高,C D H胎儿存活率逐渐提高,但是C D H导致的病死率仍然较高,为２０％~５０％[７].本研究病例组１５例C D H胎儿中,４例于出生后死亡,C D H导致的病死率为４０％(４/１０),与文献报道一致[７];４例出生后死亡的胎儿中,１例合并肺动脉高压,１例合并先天性心脏病,２例疝口较大,手术难度大,这提示其他合并症及疝口大小均为影响C D H胎儿预后的因素.C D H胎儿由于腹腔脏器疝入胸腔造成肺受压,继而导致肺发育不良及肺动脉高压,二者是新生儿疾病及导致新生儿死亡的主要因素[１２].T L V(o/e)可作为C D H胎儿预后判断指标[１３Ｇ１５].文献报道,C D H胎儿T L V(o/e)为０．１５~０．２５时,胎儿病死率为１９％~４０％.本研究参照既往研究中T L V(o/e)计算方法[５Ｇ８],对１５例胎儿T L V(o/e)的计算结果显示,存活胎儿T L V(o/e)为０．１８~０．５５,出生后死亡胎儿T L V(o/e)为０．１７~０．２７,引产终止妊娠胎儿T L V(o/e)为０．１７~０．３３.６例存活胎儿中,虽然２例胎儿T L V(o/e)＜０．２５(胎儿N o．３㊁６),但是经M R I检查诊断为C D H时,因胎龄较大,分别为３８＋５周及３７＋３周,并且均在诊断后７d内经剖宫产术终止妊娠.笔者推测,胎儿诊断为C D H时的胎龄与其预后存在一定关系,胎儿C D H发生越晚,对其胸腔脏器压迫越轻,预后越好.４例出生后死亡胎儿中,仅１例T L V(o/e)＞０．２５(胎儿N o．８),其左侧膈肌完全缺如,术中采用补片修补疝口,术后１０＋d补片脱落,因再次手术效果差,于出生后１＋个月死亡.这说明,C D H胎儿疝口越大,手术难度越大,患儿预后越差.５例引产终止妊娠的C D H胎儿中,３例T L V(o/e)＞０．２５(胎儿N o．１１㊁１２㊁１４).肝脏是否疝入胸腔是评估C D H胎儿预后的重要指标,既往多项研究结果表明,肝脏疝入胸腔的胎儿预后较肝脏未疝入胸腔者差[１６Ｇ１８].本研究共计观察到６例C D H胎儿伴有肝脏疝入胸腔,其中１例存活(胎儿N o．４),其肝脏疝入体积为５．１c m３,２例为引产终止妊娠(胎儿N o．１３㊁１４),其肝脏疝入体积分别为１５．１㊁１４．１c m３,３例出生后死亡(胎儿N o．８~１０),其肝脏疝入体积分别为４７．１㊁９．０㊁１５．２c m３,可见肝脏疝入胸腔的胎儿中,病死率较高(３/６).另外,由于本研究纳入样本量小,无法对C D H胎儿预后因素进行统计学分析,仅初步推测影响C D H胎儿预后的因素,有待后续扩大样本量进一步进行统计学分析.临床治疗胎儿C D H可分为产前与产后治疗２种方式.C D H胎儿产前治疗方式应用最普遍的为胎儿镜气管腔内封堵术(f e t o s c o p i ce n d o l u m i n a l t r a c h e a lo c c l u s i o n,F E T O),于胎儿胎龄为２７~２９周时,在超声引导下将球囊置于胎儿气管内,待胎龄为３４周时取出,其治疗原理为阻止肺内液体流出,从而使液体聚集于肺内,提高气道压力,从而促进肺细胞增殖㊁肺血管成熟及肺泡容量增大[６].F E T O可一定程度提高C D H胎儿存活率,但是由于F E T O为有创性操作,可增加早产等风险,并且F E T O虽然可扩张气道,但是无法解决肺动脉高压问题[１９],F E T O治疗C D H胎儿的远期存活率较产后治疗并未明显提高[２０],并且由于国内熟练掌握此技术的临床医师较少,因此F E T O在国内尚未被广泛应用于临床[１９].C D H胎儿产后治疗主要为通过外科手术将疝入胸腔的脏器还纳入腹腔,并同时进行膈肌修复术[２０],手术治疗方式包括经腹开放手术㊁经胸开放手术㊁胸腔镜及腹腔镜手术.上述手术治疗方式均可提高C D H患儿存活率及远期生存质量,但是各具有优㊁缺点,开腹手术视野暴露好,可同时矫正肠旋转不良等异常,但是创口较大;胸腔镜手术创口小,手术视野暴露好㊁胸腔内注气加压辅以器械推送,使疝入的腹腔脏器更容易复位,但是无法复位０８２ C h i n JO b s t e tG y n e c o l P e d i a t r(E l e c t r o nE d),J u n e２０１９,V o l．１５,N o．３肠旋转不良等异常;选择腹腔镜手术和经胸开放手术的临床医师较少[２０],文献报道,微创手术术后恢复更快,术后患儿死亡率及并发症发生率相对较低,但是可能导致术后复发率较高[２１].本研究共计８例胎儿于出生后接受手术治疗,其中６例为开腹手术,２例为胸腔镜手术,由于病例数较少,并未对不同C D H手术治疗疗效及其优㊁缺点进行比较,有待收集更多病例进一步进行分析.３．４㊀M R I诊断先天性膈疝的优势尽管产前超声检查是筛查胎儿C D H的一线方法[２２],但是由于超声检查难以显示膈肌完整性,仅可通过腹腔脏器疝入胸腔,引起胸腔内出现异常回声,以及心脏纵隔受压㊁移位等间接征象进行诊断[２３].因此,超声检查在判断C D H胎儿膈肌缺损部位方面存在困难,并且由于肝脏与肺组织在超声检查表现中回声相似,很难区分疝入胸腔的肝脏与肺组织,因此容易导致临床漏诊及误诊[１８].M R I 具有无辐射㊁多参数㊁多层面成像㊁软组织分辨率高等优点,相对于超声检查,在胎儿C D H诊断中可提供更多有效信息.首先,M R I多层面成像,可在冠状位及矢状位显示C D H患儿膈肌低信号带中断,可直观评估疝口位置及大小.其次,M R I多参数成像及软组织分辨率高等优点,便于临床观察疝入胸腔的脏器类型.①肝脏:C D H胎儿肝脏是否疝入胸腔是影响其预后的重要因素[１６],因此准确评估肝脏位置尤其重要.胎儿肝脏在T２加权像上呈稍低信号,并且由于胎儿期肺组织含水量较多,信号高于肝脏,因此疝入胸腔的肝脏与肺形成良好的信号对比,便于观察肝脏是否疝入胸腔(图１A);②胆囊及胃:胎儿胆囊及胃泡富含液体,在T２加权像上呈明显高信号(图１B);③肠管:小肠内富含水分,在T２加权像上呈管状高信号影,结肠内由于含有粪便,在T２加权像上呈低信号,在T１加权像上呈高信号(图１C㊁D);④肾脏:由于肾脏弥散受限,在DW I上呈高信号;⑤脾:M R I检查中脾与肝脏信号相似, C D H患儿腹腔脏器位置发生改变时,M R I检查易将疝入的脾与肝脏相混淆(图１C㊁D).另外,M R I 可测量肺体积,采用零间距扫描,将每层肺面积乘以层厚,再将各层体积相加,即可计算出T L V.本研究病例组胎儿L L V㊁R L V及T L V均显著低于与对照组胎儿,并且差异均有统计学意义(P＜０ ０５).这说明,C D H胎儿除了患侧肺受压导致发育不良外,健侧肺发育亦受到影响,并且M R I检查对健侧肺发育不良的检出亦具有重要价值.综上所述,M R I检查可明确诊断胎儿C D H,准确判断疝入胸腔的脏器,对健侧肺发育不良及预后评估亦具有重要价值,为临床医师提供超声检查不能提供的有效信息,有利于孕期管理及产后手术治疗评估.利益冲突㊀所有作者均声明不存在利益冲突参考文献[１]王学军,刘文英．先天性膈疝合并肺动脉高压的发病机制及其临床诊疗研究进展[J/C D]．中华妇幼临床医学杂志(电子版),２０１２,８(１):７３Ｇ７７．[２]M o o r e K L,P e r s a u d T V N,T o r c h i a M G．T h e d e v e l o p i n gh u m a n:c l i n i c a l l y o r i e n t e d e m b r y o l o g y[M]．１０t h e d．P h i l a d e l p h i a:S a u n d e r s,２０１６:１９８Ｇ２１５．[３]P r a y e rD,A d a m A,A v n iF,e ta l．F e t a l M R I[M]．B e r l i nH e i d e l b e r g:S p r i n g e rＧV e r l a g,２０１１:３２９Ｇ３４２．[４]H a t t o r iT,H a y a k a w a M,I t o M,e ta l．T h er e l a t i o n s h i pb e t w e e n t h r e e s i g n so f f e t a lm a g n e t ic r e s o n a n c e i m a g i n g a n ds e v e r i t y o f c o n g e n i t a ld i a p h r a g m a t i ch e r n i a[J]．JP e r i n a t o l,２０１７,３７(３):２６５Ｇ２６９．[５]R y p e n sF,M e t e n sT,R o c o u r tN,e t a l．F e t a l l u n g v o l u m e:e s t i m a t i o n a t M R i m a g i n gＧi n i t i a lr e s u l t s[J]．R a d i o l o g y,２００１,２１９(１):２３６Ｇ２４１．[６]K a s t e n h o l zK E,W e i sM,H a g e l s t e i nC,e t a l．C o r r e l a t i o no f o b s e r v e dＧt oＧe x p e c t e d M R I f e t a l l u n g v o l u m ea n du l t r a s o u n dl u n gＧt oＧh e a dr a t i o a td i f f e r e n t g e s t a t i o n a lt i m e si nf e t u s e sw i t h c o n g e n i t a l d i a p h r a g m a t i c h e r n i a[J]．A j r A m JR o e n t g e n o l,２０１６,２０６(４):８５６Ｇ８６６．[７]D e b u sA,H a g e l s t e i nC,K i l i a nA K,e t a l．F e t a l l u n g v o l u m ei nc o n g e n i t a l d i a p h r a g m a t i c h e r n i a:a s s o c i a t i o n o f p r e n a t a lm ri m a g i n g f i n d i n g s w i t h p o s t n a t a lc h r o n i cl u n g d i s e a s e[J]．R a d i o l o g y,２０１３,２６６(３):８８７Ｇ８９５．[８]Z a m o r a I J,O l u t o y eO O,C a s sD L,e t a l．P r e n a t a lM R I f e t a l l u n g v o l u m e s a n d p e r c e n t l i v e rh e r n i a t i o n p r e d i c t p u l m o n a r ym o r b i d i t y i nc o n g e n i t a ld i a p h r a g m a t i ch e r n i a(C D H)[J]．JP e d i a t r S u r g,２０１４,４９(５):６８８Ｇ６９３．[９]R u s s oF M,E a s t w o o d M P,K e i j z e rR,e ta l．L u n g s i z ea n d l i v e r h e r n i a t i o n p r e d i c t t h e n e e d f o r e x t r a c o r p o r e a lm e m b r a n eo x y g e n a t i o n b u t n o t p u l m o n a r y h y p e r t e n s i o n i n i s o l a t e dc o n g e n i t a ld i a p h r a g m a t i c he r n i a:a s y s t e m a t i cr e v i e w a n dM e t aＧa n a l y s i s[J]．U l t r a s o u n dO b s t e tG y n e c o l,２０１７,４９(６):７０４Ｇ７１３．[１０]卢洪涛,李清．产前超声检查诊断胎儿先天性膈疝[J]．中国医学影像技术,２０１４,３０(１２):１８９３Ｇ１８９６．[１１]肖祎炜,汪小丽,张嫣,等．产前超声和M R I诊断先天性膈疝的应用价值[J]．中国超声医学杂志,２０１７,３３(４):３１９Ｇ３２１．[１２]B e n a c h i A,C o r d i e r A G,C a n n i e MK,e ta l．A d v a n c e si n p r e n a t a ld i a g n o s i s o fc o n g e n i t a ld i a p h r a g m a t i c h e r n i a[J]．S e m i nF e t a lN e o n a t a lM e 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