北京华科中西医结合医院杜淑云：渐冻人痛苦医学PPT课件
杜淑云专家介绍系统性硬化症临床路径-10页word资料
杜淑云专家介绍系统性硬化症临床路径一、系统性硬化症临床路径标准住院流程1.系统性硬化症根据Masi等1980年制定的诊断标准。
如符合下述一个主要标准或两个次要标准即可成立。
（1）主要标准：对称性手指及掌指关节或跖趾关节近端的皮肤增厚、绷紧或硬化。
这种改变可波及整个肢体、面部、颈部和躯干。
（2）次要标准：①手指硬化：指上述皮损仅限于手指。
②指端凹陷性瘢痕或指垫实质丧失。
③双侧肺底纤维化。
2.GREST综合症：皮肤钙质沉着、雷诺现象、食管受累、指（趾）硬化和毛细血管扩张。
具备四个或四个以上症状即可诊断。
如具备三个或三个以上症状，并有抗着丝点抗体阳性也可诊断。
（三）治疗方案的选择。
1.支持疗法。
2.药物治疗：常规用药及针对雷诺现象、反流性食管炎、心脏病变、肺部病变、肾脏病变的治疗用药。
3.其他对症治疗。
4.局部治疗。
（四）标准住院日为14–28天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10:M34系统性硬化症疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程的实施。
（六）入院第1天检查项目。
1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、粪常规及隐血；（2）血液学检查：肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶、ANA、ENA、dsDNA、抗着丝点抗体、RF、免疫球蛋白、补体、抗心磷脂抗体、血沉、抗“O”、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）；（3）胸部X线片；（4）心电图；（5）皮肤活组织病理学检查。
2.根据患者病情可选择的检查项目：（1）肺功能、肺CT（建议条件允许者直接行该检查代替胸部X线片检查，或胸部X线片提示间质性肺炎者）;（2）上消化道钡餐或全消化道钡餐、必要时行食道镜检查、超声心动图、肌电图、手/足/关节X线片;（3）肿瘤相关筛查：肿瘤抗原及标志物，腹部B超（肝、胆、胰、脾、肾、后腹膜）。
（七）住院期间复查项目。
1.必须复查的检查项目：复查入院时必需检查项目中的（1）、（2）全部项目。
三分钟了解动脉血管的“渐冻症”——北京华科中西医结合医院孙淑华
三分钟了解动脉血管的“渐冻症”——北京华科中西医结合医院孙淑华隔壁老王：您好，我在年度体检中拍了胸片，结果提示主动脉硬化和钙化斑块。
这可急死我了，这到底是什么意思?科普专员：感谢您对我们的信任，您的情况在中老年人中很常见。
有的人是通过胸部X 线摄片发现主动脉钙化，有的人则是经彩超检查发现颈动脉有硬化斑块，这种病其实名气很响，它就是动脉硬化。
科普专员：什么是动脉硬化动脉硬化，一般指动脉粥样硬化，是动脉的一种非炎症性病变，病变从内膜开始，一般先有脂质积聚，再有中膜的逐渐退变、纤维化和钙化，可使动脉管壁增厚、变硬、失去弹性，形成动脉粥样硬化斑块，进而导致动脉管腔狭窄或闭塞。
动脉硬化有啥危害动脉硬化的危害可以归纳为阻塞动脉管腔和破坏动脉壁两大类，前者导致“缺血”，后者则导致“出血”。
隔壁老王：那现在我该怎么办呢?这个病治得好吗?首先，不必惊慌失措。
从某种程度上说，动脉硬化是人体的一种自然老化过程，只不过这种过程由于种种原因开始得太早了而已。
其次，应针对导致动脉硬化的各种高危因素，如高血压、高脂血症、吸烟、运动不足等，采取适当的干预措施，控制动脉硬化的进展和并发症的发生。
最后，可以到附近的大医院做一次全面的血管系统检查做一次全面的血管系统检查，明确动脉硬化的范围，并及早发现动脉管腔阻塞和动脉管壁破坏的程度，再决定是否需要药物或手术干预。
常用的无创影像学检查方法包括：彩色多普勒超声、CT或磁共振血管造影。
动脉硬化是不良生活方式危害血管的直接结果，又是各类血管病的核心和发病基础，所以在生活中我们必须提高警惕。
也许过于专业的学术概念看着有些头晕，下面我们收集了一些典型的问题便于您理解。
动脉硬化是从青少年时期开始的吗?是的。
动脉硬化其实早在青少年时期就已经开始，随着年龄增长逐渐发展，到中老年阶段明显加重，并导致各种疾病。
现代医学发现，脂质条纹最早在5～8岁的儿童中即可出现，粥样斑块最早在20岁左右出现。
哪些人容易发生动脉硬化?高血压、高血脂症和吸烟被认为是动脉硬化的三大危险因素。
渐冻人汇报ppt课件
根据症状表现和病程进展，ALS可分为多种类型，如肢体起病型、延髓起病型、 呼吸功能不全型等。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
ALS的诊断主要基于患者的症状表现、神经系统检查和肌电 图等辅助检查结果。医生还会评估患者的家族史和排除其他 类似疾病的可能性。
鉴别诊断
ALS需要与多种疾病进行鉴别诊断，如脊髓灰质炎、多发性 硬化症、重症肌无力等。这些疾病可能具有类似的症状表现 ，但通过详细的病史询问、体格检查和辅助检查，医生通常 能够做出准确的诊断。
氧化应激反应
氧化应激反应是指体内氧化与抗氧化 作用失衡，导致组织损伤的过程。渐 冻人症患者体内可能出现氧化应激反 应增强，进一步加重能量代谢障碍和 神经损伤。
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渐冻人治疗方法
药物治疗
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利鲁唑
一种谷氨酸盐拮抗剂，可 减缓疾病的进程，延长患 者的生存期。
依达拉奉
一种自由基清除剂，可抑 制神经元死亡，改善患者 的生活质量。
渐冻人
汇报人：XXX 2024-01-18
目录
• 渐冻人概述 • 渐冻人发病机制 • 渐冻人治疗方法 • 渐冻人护理与关怀 • 渐冻人研究进展及展望
01
渐冻人概述
定义与发病原因
定义
渐冻人症，又称肌萎缩侧索硬化 症（ALS），是一种进行性神经 系统疾病，主要影响运动神经元 ，导致肌肉逐渐萎缩和无力。
其他药物
如神经营养因子、抗氧化 剂等，可辅助治疗，减轻 症状。
非药物治疗
呼吸支持
对于呼吸困难的患者，可 提供呼吸机辅助呼吸，保 证呼吸通畅。
营养支持
对于吞咽困难的患者，可 通过鼻饲或胃造瘘等方式 提供营养支持。
疼痛管理
渐冻人症诊断与治疗PPT
症状观察：观察患 者是否有肌肉无力、 肌肉萎缩等症状
神经学检查：进测：检测 是否有基因突变， 如SOD1基因突变
影像学检查：进行 MRI、CT等检查， 观察肌肉和神经病 变情况
肌电图： 检测肌肉 和神经功 能
神经传导 速度测定： 评估神经 传导速度
脑电图： 检测大脑 活动
变
利鲁唑：可延缓病情发展，改善生活质量 依达拉奉：可减轻肌肉痉挛，改善呼吸功能 辅酶Q10：可提高细胞能量，改善肌肉功能 免疫调节剂：如干扰素、环孢素等，可调节免疫系统，减轻病情
手术目的：缓解症状，提高生活质量 手术类型：神经外科手术、脊柱外科手术等 手术风险：手术风险较高，可能造成神经损伤、感染等并发症 术后护理：需要长期护理，包括物理治疗、康复训练等
心理治疗：通过心理咨询、心理辅 导等方式帮助患者调整心态
物理治疗：通过按摩、针灸等物理 手段缓解症状
康复治疗：通过康复训练、辅助器 具等方式帮助患者提高生活质量
保持良好的生活习惯：保持规律的作息，避免过度劳累 饮食护理：注意营养均衡，多吃蔬菜水果，避免辛辣刺激性食物 心理护理：保持乐观积极的心态，避免焦虑和抑郁 康复训练：进行适当的康复训练，如肌肉力量训练、呼吸训练等，提高生活质量
遗传因素：家族中有渐冻人症患者，遗传几率较高 环境因素：长期接触有毒物质或化学物质，可能导致渐冻人症 免疫系统异常：免疫系统异常可能导致渐冻人症 神经损伤：神经损伤可能导致渐冻人症
症状：肌肉无力、萎缩、僵硬等 病程：缓慢进展，逐渐加重 病因：不明确，可能与遗传、环境等因素有关 诊断方法：神经电生理检查、肌肉活检等
渐冻人症协会：提供患者支持、宣 传和教育
渐冻人症日：提高公众对疾病的认 识和关注
渐冻人症基金会：筹集资金，支持 科研和患者援助
运动神经元病ppt课件
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鉴别诊断
颈椎病： • 肌萎缩较轻，仅限于上肢部分肌群 • 常伴有相对应节段的感觉异常、疼痛、麻木， 也可有感觉平面； • 脊髓受压严重者可有括约肌障碍； • 肌束震颤少见 • 无脑干症状 • 胸锁乳突肌EMG无改变，ALS阳性率达 94%
鉴别诊断
脊髓肌萎缩症（SMA）
• 常染色体隐性遗传病； • 肌无力，肌萎缩从四肢近断开始； • 进展慢，可存活20年以上。
于治疗肌萎缩侧索硬化症（ALS）的治疗药物。
利鲁唑虽不能根治ALS,也不能显著改善症状,
但能明确延长病人的存活时间和推迟气管切开 的时间。
每次50mg,每天2次，服用18个月。
疾病预后和随访
谢谢大家
（皮层） • 轴突-锥体束
• 其中下行至脊髓的
纤维称为皮质脊髓 束 • 直接或间接止于脑 神经运动核的纤维 为皮质核束
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上运动神经元瘫痪的特点
(1)肌张力增高 （2)腱反射亢进 (3)各种病理反射（巴氏征） (4)无或废用性萎缩
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下运动神经元
• 指脊髓前角细胞，脑神经运动核及其发出的神
经轴突
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进行性延髓麻痹 肌萎缩侧索硬化
特殊类型：
连枷臂综合征（FAS） 连枷腿综合征（FLS）
家族性肌萎缩侧索硬化（FALS，5-10%）
ALS叠加其他神经变性疾病 -FTD-ALS（15%ALS伴发FTD，反之亦然） -ALS叠加PDS -ALS叠加小脑变性
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ALS为最多见类型，大多为获得性，少数家族性。
下运动神经元瘫痪的特点
下运动神经元瘫痪或周围性瘫痪主要表现为： A 肌张力缺乏或减退 B 肌肉萎缩 C 腱反射消失或减弱 D 无病理征
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渐冻人(课堂PPT)
ALS的治疗与预防
UBQLN2基因编码蛋白的生产ubiquilin 2细胞中, 这是一个ubiquilin家族的成员和控制 ubiquitinated蛋白质的降解。突变UBQLN2干 扰蛋白质降解,导致神经细胞退化和导致继承居多, 染色体x ALS和ALS /痴呆。
Causes of ALS 4
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An MRI with increased signal in the posterior part of the internal capsule which can be tracked to the motor cortex consistent with the diagnosis of ALS. Classification and external resources
（2）About 5–10% of cases are directly inherited from a person‘s parents.Overall, firstdegree relatives of an individual with ALS have a 1% risk of developing ALS.
从遗传角度来看，通常有10%-20%的ALS患者是家族性的，有
80%-90%是散发性的。有明确的家族史的就是家族性的ALS；家族史不
明确的可看做是散发性的，但是通过基因检测，这其中还是会有近11%
最终查出是家族遗传性的ALS。
The onset of the crown of als
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ALS的简介
What is Als
Design by Joker
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目录
ALS的简介 ALS的治疗与预防 ALS的案例
《渐冻人症》PPT
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谢谢！Biblioteka 2.自由基使神经细胞膜受损。 3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。
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三、临床表现
本病起病隐袭，首发症状75%的患者在四肢，25%表 现为球部症状。
通常最先本出现病手的不临对床称性特肌征无是力，：随肌后无逐渐力发，展至前臂、 上臂、肩肌胛带萎肌缩群、，肌肌萎肉缩跳区有动肌、肉括跳动约感肌。
上肢症状功出现能不正久常，、下肢感也觉感功无力能，正僵常直，。动作不协调，
走路时足下垂。 随着病情发展，肌无力和肌萎缩蔓延至躯干、颈部，最
后到面肌和延髓支配肌，表现为构音不清，吞咽困难， 咀嚼无力等症状。
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早发现，早诊断，早治疗
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四、治疗
目前本病尚无有效的治疗方法。 治疗渐冻人症药物有三类： 利鲁唑片类：力如太、利鲁唑、万全力太 神经营养剂类：
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2.特征：
(1)在世界卫生组织罗列的五大绝症之中，ALS与癌症 和艾滋病齐名。
(2)在中 国 有 1 0 万 ～ 20万 A LS 患 者 ， 患 病 率 为 ( 4～ 6)/l0万人口，年发病率约1.5/10万人口。
(3)本 病 为 全 球 分 布 ， 在 3 0 岁 以 前 不 常 见 ， 通 常 在 40—60岁发病，平均发病年龄55岁，男性多见，男 女比例约为3：2.发病起平均存活年限3.5年。
冰 桶 挑 战
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主要内容
ALS的概述 ALS的病因 ALS的临床表现 ALS的治疗
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一、概述
1.概念：
“渐冻人症”医学名为肌萎缩侧 索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis, 简称“ALS”)，是运动 神经元病（Motor Neuron Disease，简称 M.N.D）的一种， 因为患者大脑、脑干和脊髓中运 动神经细胞受到侵袭，患者肌肉 逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身 体如同被逐渐冻住一样，故俗称 “渐冻人”。由于感觉神经并未 受到侵犯，因此这种病并不影响 患者的智力、记忆及感觉。
肌萎缩侧束硬化症渐冻PPT课件
临床表现
在上肢症状出现的同时，或相隔一段时间后双下 肢将出现锥体束受损症状，出现持久的腱反射亢 进、病理反射阳性和痉挛性步态。 当病情波及延髓时可出现构音和吞咽困难，饮水 呛咳，咽后壁反射消失，舌肌萎缩伴肌束颤动。 大小便障碍少见，且一般都在疾病晚期出现。无 感觉和意识障碍，少数病例可出现精神症状或痴 呆。 最后病人被迫卧床，常因呼吸肌麻痹或继发肺部 感染而死亡。
欢迎 光临指导
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肌萎缩侧束硬化症（“渐冻人”） 的诊断与治疗
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定 义
运动神经元病（motor neuron disease ）乃 系病因未明和选择性地 侵犯脊髓前角细胞 、桥脑和延脑运动神经核、大脑皮质锥体 细胞、皮质-脊髓束和皮质-延髓束上下两级 运动神经元的一组慢性进行性变性疾病。 引起相应的上、下运动神经元损害症状和 体征为其主要临床表现。感觉系统和小脑 功能均不受影响。
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鉴别诊断
7、多发性肌炎 发病急，伴有受损肌肉的疼 痛和压痛，肌萎缩不明显，但肌力减弱明 显，无锥体束征，对激素等疗效 较快较好 。肌电图检查显示肌原性异常可助鉴别。 8、肌病 多在青少年期发病，可伴有家族史 ，症状明显对称，无锥体束征。 9、平山病 又称青年上肢远端肌萎缩，主要 为颈7~胸1脊神经遭受压伤所致的神经源性 肌萎缩。临床症状多为单侧性，寒冷环境 可促使病情加重。病发5年后多能自行停止 进展。磁共振检查可协助诊断。
辅助检查
1、肌电图检查 对本病诊断有一定帮助，显示为 失神经性损害，可见纤颤电位、束颤电位、多相 波增多、平均时限延长、平均电压升高以及电位 同步性增高，但神经传导速度往住正常。 2、脑脊液检查 腰椎穿刺压力正常，奎肯试验椎 管无梗阻。脑脊液蛋白、细胞数多正常，少数病 例的蛋白含量略高，偶有IgG、IgA增高。 3、其他检查 在疾病进展期，常有尿内肌酸排出 量增多。肌肉活检表现为失神经性肌萎缩。
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冰桶挑战是近来Biblioteka 热门话题，很 多人通过这项活动，才了解到有一种 罕见病叫做渐冻人症，其中斯蒂芬·霍
金就是渐冻人患者。这属于运动障碍
的一种，常见的肌肉萎缩、骨关节、 脑中风都可能导致运动障碍。
渐冻人属于罕见病，它的患病率 为十万分之四至八。但是有一种疾病， 同样会造成运动能力的丧失，发病后 不能逆转，不可治愈，但是它的发病
率却要高出十几倍甚至更高。这种疾
病就是帕金森。
帕金森会为患者带来很多运动
问题，比如运动迟缓、肌肉震颤。
患者虽然运动起来会感到费力，但 适度的运动仍然对提高患者生活质
量有很大的帮助。帕金森患者在康
复期有哪些运动的小窍门呢?
北京华科中西医结合医院杜淑 云