血友病PPT精版共16页
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血友病患者科普ppt课件
未经治疗的患者 的典型出血频率
不常见
每年 4-6 次 每年 24-48 次
在血友病患者中所 占的比例
20%
30% 50%
10
血友病患者科普
I
血友病概述
ⅡII
血友病的临床表现
ⅢIV
血友病的诊断
血友病的预防与治疗
11
血友病患者科普
临床表现
——出血 ——出血相关性并发症 ——治疗相关性并发症
12
血友病患者科普
吐血
14
血友病患者科普
出血
❖腹腔/髂腰肌出血：疼痛、走路姿势改变 ❖胃肠出血：呕血、黑便
失血性贫血（面色苍白） 失血性休克 ❖咽部血肿：呼吸困难、窒息
❖脑出血：头痛、头晕、视觉模糊、嗜睡、 意识差
15
血友病患者科普
关节出血的远期结果
滑膜囊毛细血管 反复出血
滑膜肿胀、增生－ 滑膜炎
关节软骨破坏
骨性关节炎 肌肉萎缩
关节功能障碍，致残
16
血友病患者科普
慢性滑膜炎
慢性血友病性关节炎
软骨流失，骨骼侵蚀，肌肉萎缩
17
血友病患者科普
反复出血累积 不可逆转的残疾
18
血友病患者科普
I
血友病概述
ⅡLeabharlann 血友病的临床表现ⅢIII血友病的诊断
IV 血友病的预防与治疗
19
血友病患者科普
20
血友病患者科普
血友病的临床诊断
临床表现：
者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体
病 不完全隐性遗传。血友病在先天性出血 性疾病中最为常见，出血是该病的主要 临床表现。
3
血友病患者科普
血友病的病因和机制
血友病PPT课件
预防治疗的辅助
---必须配合经济有效的血友病综合关怀
健康生活管理与家庭护理 适度锻炼与理疗 易感关节的保护措施:如减震鞋、保护垫、 护具支架等等 任何出血事件的及早充分治疗
预防损伤是避免出血的重要措施之一
44
预防治疗的好处
减少出血次数，预防严重或威胁生命的 出血的发生 减少疼痛 降低日后关节手术的需要 减少身体残疾 减少住院时间，降低误工/误课天数 提高学习成绩 改善生活质量
主要内容
血友病概述
I
Ⅱ
IV Ⅲ
血友病的临床表现
血友病的诊断与治疗 儿童预防治疗
血友病的诊断
临床诊断： 临床表现、家族史 实验室诊断： 筛选试验、确诊实验、鉴别试验
血友病诊断和治疗的专家共识. 临床血液学杂志. 2010;23(1):49-53
血友病的临床诊断
临床表现：
患者出血部位、出血性质等特点，有助于本病的临床诊断 根据临床表现诊断：关节、肌肉、脏器自发性或轻微外伤后出血不止 缺点：缺乏特异性，无法与其他凝血因子缺陷症区分
膝关节 o 踝关节 o 肘关节
o
关节出血的远期结果
滑膜囊毛细血管 反复出血 滑膜肿胀、增生－ 滑膜炎 关节软骨破坏 骨性关节炎
肌肉萎缩
关节功能障碍，致残
慢性滑膜炎
慢性血友病性关节 炎
软骨流失，骨骼侵蚀，肌肉萎缩
反复出血累积
并发症
不可逆转的残疾
肌肉出血
严重甚至威胁生命的出血
严重出血：
o o o
疗程A
1～2天* 2～3天* 1～2天 3～5天* 1～3天 4～7天 8 ～14天* 1～3天 4～7天 3～5天 术日 1～3天 4～6天 7～14天
《血友病的护理》PPT课件
2
医学PPT
病因及发病机制
甲型：遗传（可以是基因突变、缺失、插入 异常片段、基因重排等)。
B型：遗传（基因突变、基因缺失、基因插入、 点突变、交叉反应物（CRM）和抗因子Ⅸ（9） 抗体出现等。）
丙型：为常染色体显性或不完全性隐性遗传， 男女均可发病或传递疾病
特点、1. 有家族病史的，属遗传 。
2. 无家族病史的，属基因突变 。
3
医学PPT
内源性凝血途径
十二因子
↓
十一因子
↓ → 第九因子
↘
第八因子
↙
第十因子
4
医学PPT
血友病种类
血友病依其缺乏凝血因子种类之不同，可 分为： 甲型血友病：缺乏第八凝血因子。又称 抗血友病球蛋白，（AHG）缺乏症 乙型血友病：缺乏第九凝血因子，又称 血浆凝血活酶成分，（PTC)缺乏症 丙型血友病：缺乏第十一凝血因子，又 称血浆凝血活酶前质，（PTA)缺乏症。
2.关节积血 是血友病 A 患者常见的临床表现常发生在创伤、 行走过久、运动之后引起滑膜出血多见于膝关节其次为踝髋 肘肩腕关节等处关节出血可以分为三期： A.急性期：关节腔内及关节周围组织出血导致关节局部 发热红肿疼痛继之肌肉痉挛活动受限关节多处于屈曲位置 B.全关节炎期：多数病例因反复出血以致血液不能完全 吸收白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织形成 慢性炎症滑膜增厚 C.后期：关节纤维化、关节强硬畸形肌肉萎缩骨质破坏 关节挛缩导致功能丧失膝关节反复出血常引起膝屈曲外翻腓 骨半脱位形成特征性的血友病步伐
重度血友病患者時常会发生肌肉或关节出血，他们可能 每个礼拜出血一至二次，出血通常是自发性的，那表示 沒有任何明显的原因，但还是会发生生出血。
7
【医学ppt课件】认识血友病
分享与交流
一 认识血友病 二 积极治疗 三 用药感受 四 改变心态
分享与交流
二 积极治疗
4. 通过我这些年的观察与经验的积累，发现出血症状多发生在早晨或是晚上 当早晨起床后发现某关节感觉不适时，要及时输入凝血因子，这样所带来的 好处就是可以控制住病情，减少用药量和不耽误工作与学习。同理，晚上如 果觉得有出血现象或是症状时也要及时地输入凝血因子，这样可以通过一夜 的时间来使有出血现象或是症状的关节得以充分的修养。
分享与交流
三 用药感受
在用了一段时间的拜科奇重组八因子之后，觉得疗效很好。 无论是它的便捷性，还有安全性上体现出了人性化。
分享与交流
四பைடு நூலகம்改变心态
1. 在日常生活中，要使自己的心态变得积极乐观。当有病症发生时要 2. 积极地治疗，无论是从生活还是工作学习上，一定要使自己有积极向 3. 上的态度。
2. 不要受到血友病所引发出来的生活、精神压力的影响，充分的相信 自己。
分享与交流
五 结束语
结合我个人的日常生活工作经验，总结出了以上三点的个人心得体会 这样做不仅可以给自己提高生活质量，同时也会给整个家庭营造出轻 松和谐的氛围，最后祝在坐的各位身体健康，生活幸福！
一 认识血友病 二 积极治疗 三 用药感受 四 改变心态
分享与交流
二 积极治疗
4. 通过我这些年的观察与经验的积累，发现出血症状多发生在早晨或是晚上 当早晨起床后发现某关节感觉不适时，要及时输入凝血因子，这样所带来的 好处就是可以控制住病情，减少用药量和不耽误工作与学习。同理，晚上如 果觉得有出血现象或是症状时也要及时地输入凝血因子，这样可以通过一夜 的时间来使有出血现象或是症状的关节得以充分的修养。
分享与交流
三 用药感受
在用了一段时间的拜科奇重组八因子之后，觉得疗效很好。 无论是它的便捷性，还有安全性上体现出了人性化。
分享与交流
四பைடு நூலகம்改变心态
1. 在日常生活中，要使自己的心态变得积极乐观。当有病症发生时要 2. 积极地治疗，无论是从生活还是工作学习上，一定要使自己有积极向 3. 上的态度。
2. 不要受到血友病所引发出来的生活、精神压力的影响，充分的相信 自己。
分享与交流
五 结束语
结合我个人的日常生活工作经验，总结出了以上三点的个人心得体会 这样做不仅可以给自己提高生活质量，同时也会给整个家庭营造出轻 松和谐的氛围，最后祝在坐的各位身体健康，生活幸福！
血友病PPT精版ppt课件
治疗
方式
在出血发生后要尽快地进行治疗，疼痛在 几分钟之内就可减轻。在某些情况下要重 复输入血制品，比如在关节或肌肉持续疼 痛和肿涨时，在口腔受伤出血几小时后止 住但又再次发作时，当伤口缝线时，或在 头部受伤后。
家庭治疗 固定 物理疗法 外科手术 凝血因子抑制物 （抗体）的产生
案例分析
患者，男，10岁，因反复出血不易停止而就诊。轻伤之后，皮肤黏膜出血， 出现顽固的持续的渗血，可长达数日或数周之久；关节肿胀、压痛、活动障 碍；皮下出血，形成血肿。 本病特征：关节出血。 实验室检查：凝血因子活性测定：因子VIII促凝活性测定明显减少。
预防
一旦孩子被诊断为血友病，父母就要注意防止或减少其出血现象 的发生。以下的建议不仅适合儿童，也适用于其它年龄的血友病患者。
选择柔软的没锐角的玩具。如果在学步期间总是摔伤则可给衣服 加厚。 从很小的时候就告诉患儿及其兄弟姐妹和小伙伴有关血友病的情况。父 母应该鼓励他们通过和其它孩子的玩耍而正常成长。
1、临床诊断？ 2、该病的主要发病机制（遗传物质改变→蛋白→代谢→症状）？ 3、该病的遗传方式是什么？ 4、该病可以产前诊断吗？如果做产前基因检测应在孕期什么时候进行呢？
SUCCESS
THANK YOU
2019/6/21
血不止，色鲜红，常以关节肿痛，行走困难为主，伴口干口渴， 发热，溲黄便秘，烦躁易怒，夜寐不安。舌红苔黄，脉弦数。
（二）肾精不足 主症：出血量较多色鲜红，可伴有肌衄、齿衄、鼻衄以及 关节肿痛，腰膝酸软，耳鸣，头晕，口干咽燥，手足心热，潮 热盗汗，舌红少苔，脉沉细数。 （三）气血亏虚 主症：病程长，反复出血，血色淡，面色苍白，头晕乏力， 神疲倦怠，气短，心悸，纳差，舌质淡，脉细弱。 （四）瘀血阻络 主症：碰撞或用力、负重过度后，局部初起红肿疼痛，活 动障碍，继而紫暗肿胀。日久会导致肢体的瘫痪，手足不温， 舌质紫暗，脉细涩。
血友病 PPT
Factor（vWF）以非共价形式结合成复合物存在于血浆中。
因子Ⅸ 是一种由肝脏合成的糖蛋白，在其合成过程中需要
维生素K的参与。
因子Ⅺ 肝内合成，在体外储存时其活性稳定，故给本病患
者输适量储存血浆即可补充因子Ⅺ。
➢ 症状：与甲型血友病相似
➢ 遗传方式：X连锁隐性遗传病。 ➢ 发病率：甲型血友病的1/10 Ⅸ 缺乏所致 ➢ Ⅸ 基因 : X 染色体，与Ⅷ 基因相距约
➢ 1.预防出血 自由养成安静生活习惯，以减少和避免外伤
出血，尽可能避免肌肉注射。
➢ 2.局部止血 对表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血，
或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵沾组织凝血活酶或凝血酶敷 于伤口处。早期关节出血者，宜卧床休息，并用夹板固定 肢体，放于功能位置，亦可用局部冷敷，并用弹力绷带缠 扎。关节出血停止、肿痛消失时，可作适当体疗，以防止 关节畸形。严重关节畸形可用手术矫形治疗。
血友病甲、乙、丙纠正试验
患者血浆加入
血友病甲 血友病乙 血友病丙
正常血浆
纠正
纠正
纠正
正常血清
不能纠正 纠正
纠正
经硫酸钡吸附正常人血浆 纠正
不能纠正 纠正
➢ 根据病史、出血症状和家族史，即可考虑为
血友病，进一步确诊须作有关实验室检查。
➢ 血友病须与血管性血友病鉴别，后者出血时 间延长、阿司匹林耐量试验阳性、血小板粘 附率降低、血小板对瑞斯托霉素无凝集反应、 血浆Ⅷ ：C减少或正常、血浆vWF减少或缺 乏。
➢ 血友病丙较为少见，杂合子患儿无出血症状，只
有纯合子者才有出血倾向。
➢ 1.血友病甲、乙和丙实验室检查的共同特点是： ①凝血时间延长（轻型者正常）； ②凝血酶原消耗不良； ③活化部分凝血活酶时间延长； ④凝血活酶生成试验异常。
因子Ⅸ 是一种由肝脏合成的糖蛋白，在其合成过程中需要
维生素K的参与。
因子Ⅺ 肝内合成，在体外储存时其活性稳定，故给本病患
者输适量储存血浆即可补充因子Ⅺ。
➢ 症状：与甲型血友病相似
➢ 遗传方式：X连锁隐性遗传病。 ➢ 发病率：甲型血友病的1/10 Ⅸ 缺乏所致 ➢ Ⅸ 基因 : X 染色体，与Ⅷ 基因相距约
➢ 1.预防出血 自由养成安静生活习惯，以减少和避免外伤
出血，尽可能避免肌肉注射。
➢ 2.局部止血 对表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血，
或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵沾组织凝血活酶或凝血酶敷 于伤口处。早期关节出血者，宜卧床休息，并用夹板固定 肢体，放于功能位置，亦可用局部冷敷，并用弹力绷带缠 扎。关节出血停止、肿痛消失时，可作适当体疗，以防止 关节畸形。严重关节畸形可用手术矫形治疗。
血友病甲、乙、丙纠正试验
患者血浆加入
血友病甲 血友病乙 血友病丙
正常血浆
纠正
纠正
纠正
正常血清
不能纠正 纠正
纠正
经硫酸钡吸附正常人血浆 纠正
不能纠正 纠正
➢ 根据病史、出血症状和家族史，即可考虑为
血友病，进一步确诊须作有关实验室检查。
➢ 血友病须与血管性血友病鉴别，后者出血时 间延长、阿司匹林耐量试验阳性、血小板粘 附率降低、血小板对瑞斯托霉素无凝集反应、 血浆Ⅷ ：C减少或正常、血浆vWF减少或缺 乏。
➢ 血友病丙较为少见，杂合子患儿无出血症状，只
有纯合子者才有出血倾向。
➢ 1.血友病甲、乙和丙实验室检查的共同特点是： ①凝血时间延长（轻型者正常）； ②凝血酶原消耗不良； ③活化部分凝血活酶时间延长； ④凝血活酶生成试验异常。
血友病演示ppt课件
碍。
颅内出血
最严重的并发症之一， 可能导致头痛、呕吐、
意识障碍甚至死亡。
消化道出血
可能导致呕血、黑便、 血便等症状，严重时可
危及生命。
泌尿道出血
可能导致血尿、腰痛等 症状，长期反复出血可
能导致肾功能损害。
预防措施制定和执行情况回顾
01
02
03
04
避免剧烈运动
血友病患者应避免参加剧烈运 动，以减少关节和肌肉出血的
06
患者教育与心理支
持
知识普及和技能培训内容设计
血友病基础知识
向患者和家属介绍血友病的病 因、症状、诊断和治疗等方面
的基本知识。
出血预防和应对技能
教育患者和家属如何预防出血 ，以及在出血发生时如何采取 正确的应急措施。
关节保护和锻炼方法
指导患者进行适当的关节锻炼 和保护，以减少关节病变和残 疾的发生。
鼓励家庭成员参与患者的心理支持和 治疗过程，增强家庭凝聚力和支持力 度。
实施效果评价
定期评估心理干预的效果，根据评估 结果调整干预策略，确保患者获得持 续的心理支持。
家庭护理指导建议提供
家庭环境改善
出血应急处理
指导家属改善家庭环境，减少可能导致出 血的危险因素，如尖锐物品、剧烈运动等 。
教育家属掌握基本的出血应急处理技能， 如止血、包扎等，以便在紧急情况下能够 迅速采取措施。
血友病
汇报人：XXX
2024-01-19
目录
CONTENTS
• 疾病概述 • 遗传与发病机制 • 诊断方法与评估 • 治疗策略与措施 • 并发症预防与处理 • 患者教育与心理支持
01
疾病概述
定义与发病原因
定义
颅内出血
最严重的并发症之一， 可能导致头痛、呕吐、
意识障碍甚至死亡。
消化道出血
可能导致呕血、黑便、 血便等症状，严重时可
危及生命。
泌尿道出血
可能导致血尿、腰痛等 症状，长期反复出血可
能导致肾功能损害。
预防措施制定和执行情况回顾
01
02
03
04
避免剧烈运动
血友病患者应避免参加剧烈运 动，以减少关节和肌肉出血的
06
患者教育与心理支
持
知识普及和技能培训内容设计
血友病基础知识
向患者和家属介绍血友病的病 因、症状、诊断和治疗等方面
的基本知识。
出血预防和应对技能
教育患者和家属如何预防出血 ，以及在出血发生时如何采取 正确的应急措施。
关节保护和锻炼方法
指导患者进行适当的关节锻炼 和保护，以减少关节病变和残 疾的发生。
鼓励家庭成员参与患者的心理支持和 治疗过程，增强家庭凝聚力和支持力 度。
实施效果评价
定期评估心理干预的效果，根据评估 结果调整干预策略，确保患者获得持 续的心理支持。
家庭护理指导建议提供
家庭环境改善
出血应急处理
指导家属改善家庭环境，减少可能导致出 血的危险因素，如尖锐物品、剧烈运动等 。
教育家属掌握基本的出血应急处理技能， 如止血、包扎等，以便在紧急情况下能够 迅速采取措施。
血友病
汇报人：XXX
2024-01-19
目录
CONTENTS
• 疾病概述 • 遗传与发病机制 • 诊断方法与评估 • 治疗策略与措施 • 并发症预防与处理 • 患者教育与心理支持
01
疾病概述
定义与发病原因
定义
血友病诊断与治疗PPT课件
心理支持
家庭成员应关注孩子的心理健康，给予他们足够的关爱和支持，帮 助他们克服恐惧和焦虑。
社会支持与关怀
社会宣传
01
通过媒体、宣传册等方式向社会普及血友病知识，消除对患者
的歧视和误解。
医疗保障
02
政府和社会应提供完善的医疗保障体系，确保患者能够获得及
时、有效的治疗。
就业支持
03
为患者提供就业指导和支持，帮助他们融入社会，减轻家庭负
药物治疗
非甾体抗炎药
用于缓解血友病患者的关节疼痛 和肿胀等症状，但需谨慎使用，
以免加重出血。
糖皮质激素
在特定情况下，如免疫性血小板 减少症合并关节出血时，可考虑
使用糖皮质激素进行治疗。
其他药物
如抗纤溶药物和抗凝药物等，可 用于辅助治疗或预防出血。
04 血友病预防与护理
预防措施
遗传咨询
对有血友病家族史的家庭进行遗传咨询，让父母 了解疾病遗传规律，做好生育决策。
新型药物研发
研发更安全、有效的药物，减少治疗副作用，提高患者生活质量。
社会支持体系建立
建立完善的社会支持体系，为血友病患者提供更好的医疗保障和生 活支持。
提ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ公众认知与关注度
1 2
宣传教育
通过媒体、公益活动等形式，提高公众对血友病 的认知和关注度。
政策倡导
倡导政府和社会各界关注血友病患者，为其提供 更多的支持和保障。
血友病的分类与症状
分类
血友病分为A型（缺乏因子Ⅷ）和B 型（缺乏因子Ⅸ），两种类型的症状 相似，但轻重程度不同。
症状
出血部位疼痛、肿胀、活动受限、皮 下瘀斑、血肿形成等，严重时可能出 现颅内出血、消化道出血等危及生命 的出血。
家庭成员应关注孩子的心理健康，给予他们足够的关爱和支持，帮 助他们克服恐惧和焦虑。
社会支持与关怀
社会宣传
01
通过媒体、宣传册等方式向社会普及血友病知识，消除对患者
的歧视和误解。
医疗保障
02
政府和社会应提供完善的医疗保障体系，确保患者能够获得及
时、有效的治疗。
就业支持
03
为患者提供就业指导和支持，帮助他们融入社会，减轻家庭负
药物治疗
非甾体抗炎药
用于缓解血友病患者的关节疼痛 和肿胀等症状，但需谨慎使用，
以免加重出血。
糖皮质激素
在特定情况下，如免疫性血小板 减少症合并关节出血时，可考虑
使用糖皮质激素进行治疗。
其他药物
如抗纤溶药物和抗凝药物等，可 用于辅助治疗或预防出血。
04 血友病预防与护理
预防措施
遗传咨询
对有血友病家族史的家庭进行遗传咨询，让父母 了解疾病遗传规律，做好生育决策。
新型药物研发
研发更安全、有效的药物，减少治疗副作用，提高患者生活质量。
社会支持体系建立
建立完善的社会支持体系，为血友病患者提供更好的医疗保障和生 活支持。
提ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ公众认知与关注度
1 2
宣传教育
通过媒体、公益活动等形式，提高公众对血友病 的认知和关注度。
政策倡导
倡导政府和社会各界关注血友病患者，为其提供 更多的支持和保障。
血友病的分类与症状
分类
血友病分为A型（缺乏因子Ⅷ）和B 型（缺乏因子Ⅸ），两种类型的症状 相似，但轻重程度不同。
症状
出血部位疼痛、肿胀、活动受限、皮 下瘀斑、血肿形成等，严重时可能出 现颅内出血、消化道出血等危及生命 的出血。