血友病的护理1
血友病的护理
血友病的护理
一、护理评估
1、心理状况及家庭支持情况。
2、局部出血情况。
3、关节活动能力。
二、护理措施
1、积极配合医生进行局部出血的处理。
对于咽喉部出血或血肿形成者，为避免血肿压迫呼吸道而引起窒息，应协助患者取侧卧位或头偏向一侧，必要时使用吸引器将血吸出并做好气管插管或切开的准备。
2、正确输注各种凝血因子制品。
3、关节肿胀、疼痛应卧床休息。
在肿胀未完全消退、肌肉力量未恢复之前，切勿使患肢负重，适当增加卧床时间，避免过早行走，预防反复的关节腔出血。
指导患者进行股四头肌收缩功能训练，以利局部肌力的恢复。
在关节腔出血控制后，可帮助患者进行受累关节的被动和主动运动，可给予理疗，促进受累关节功能的恢复。
4、给予心理护理。
三、健康指导要点
1、向患者和家属介绍疾病的原因、遗传特点。
说明本病需终身治疗，并应预防出血的发生。
2、指导出血症状和体征的自我监测。
四、注意事项
尽量减少和避免各种不必要的穿刺和注射，必须时，拔针后局
部按压 5 分钟以上，直至出血停止。
血友病的健康教育
血友病的健康教育血友病是一种罕见的遗传性疾病，主要特征是血液凝固功能异常，导致患者容易出血。
为了提高血友病患者的生活质量和健康水平，健康教育起着至关重要的作用。
本文将详细介绍血友病的健康教育内容，包括疾病知识、日常护理、药物治疗和心理支持等方面。
一、疾病知识血友病是由于缺乏凝血因子而引起的一组遗传性疾病，主要分为血友病A和血友病B两种类型。
患者在日常生活中要了解疾病的基本知识，包括疾病的发病机制、传染途径、症状和并发症等。
同时，患者要学会识别出血风险因素，如外伤、手术、月经等，以便及时采取相应的预防措施。
二、日常护理1. 避免外伤：血友病患者应尽量避免剧烈运动和高风险的体育活动，以减少外伤的发生。
在日常生活中，患者要注意保护关节，避免摔跤、碰撞等可能导致出血的情况。
2. 饮食调理：血友病患者要保持均衡的饮食，多摄入富含维生素K和铁质的食物，如绿叶蔬菜、肝脏、鱼类等。
同时，要避免食用过于辛辣刺激的食物，以免刺激胃肠道，导致消化不良。
3. 定期检查：血友病患者需要定期进行血液检查，以监测凝血功能和凝血因子水平。
同时，患者还应定期进行关节评估，以及心脏、肝脏等器官的检查，以及时发现并处理相关并发症。
三、药物治疗1. 凝血因子替代治疗：血友病患者在出血或者手术先后，需要进行凝血因子替代治疗，以补充缺乏的凝血因子。
根据患者的具体情况和需要，可以选择使用凝血因子浓缩剂或者凝血因子重组制剂。
患者要掌握正确的注射技巧和用药方法，以确保药物的有效性和安全性。
2. 抗纤维蛋白溶解药物：对于血友病患者合并有纤维蛋白溶解异常的情况，可以考虑使用抗纤维蛋白溶解药物进行治疗，以减少血管内血栓的形成。
3. 辅助药物治疗：除了凝血因子替代治疗外，血友病患者还可以根据具体情况使用抗纤维蛋白溶解药物、抗纤维蛋白粘附剂、抗纤维蛋白酶等药物进行辅助治疗。
四、心理支持血友病患者在长期的疾病护理过程中，可能会面临不少难点和挑战，包括身体状况的不稳定、经济负担的增加、生活质量的下降等。
血友病的健康教育
血友病的健康教育血友病是一种常见的遗传性出血性疾病，主要由凝血因子缺乏或者功能异常引起。
它分为血友病A和血友病B两种类型，其中血友病A是最常见的，约占所有血友病患者的80%。
血友病患者在日常生活中需要特殊的健康教育和护理，以维持他们的健康和提高生活质量。
一、疾病知识血友病是由于凝血因子缺乏或者功能异常而引起的，主要表现为易出血和关节疼痛。
血友病A是由于凝血因子VIII缺乏或者功能异常引起的，而血友病B则是由于凝血因子IX缺乏或者功能异常引起的。
血友病的遗传方式为X连锁隐性遗传，男性患者往往比女性更容易受到影响。
二、日常生活护理1. 出血控制：血友病患者容易出血，因此需要注意避免外伤和剧烈运动。
在日常生活中，血友病患者应该避免从事危（wei）险的活动，如高空作业、激烈运动等。
如果浮现外伤或者出血的情况，应即将就医处理。
2. 关节保护：血友病患者往往浮现关节出血，特殊是膝关节。
为了保护关节，患者需要避免长期保持同一姿式，定期进行关节活动，避免长期负重。
此外，适当的物理治疗和康复训练也对关节保护有益。
3. 药物治疗：血友病患者需要定期注射凝血因子以控制出血。
根据患者的情况，医生会制定个体化的治疗方案。
患者需要按照医生的指导进行药物治疗，定期检查凝血功能。
4. 饮食调理：血友病患者的饮食应该均衡，多摄入富含维生素K的食物，如绿叶蔬菜、豆类等。
同时，应避免食用过多的维生素E和鱼肝油等含有抗凝血作用的食物。
三、心理支持血友病是一种慢性疾病，对患者的心理健康会产生一定的影响。
患者和家属需要接受心理支持和教育，了解疾病的发展和治疗情况，积极面对疾病，保持乐观的心态。
定期与医生进行沟通，参加相关的康复活动和血友病患者支持群体，可以匡助患者更好地应对疾病。
四、遗传咨询血友病是一种遗传性疾病，患者和患者家属需要接受遗传咨询，了解疾病的遗传方式和风险。
在生育规划和家庭生活中，遗传咨询可以匡助患者和家属做出明智的决策，减少疾病的传播风险。
医院血友病患者护理常规
医院血友病患者护理常规血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括：①血友病甲：即因子VⅢ（又称抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症；②血友病乙：即因子IX（又称血浆凝血活酶成分，PTC）缺乏症；③血友病丙：即因子XI（又称血浆凝血活酶前质，PTA）缺乏症。
其发病率为5～10/10万，以血友病甲较为常见，其共同特点为终身轻微损伤后有长时间出血的倾向。
一、病因和发病机制因子Ⅲ、IX、XI缺乏均可使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生成减少，而引起血液凝固障碍，导致出血倾向。
血友病甲和乙均为性染色体隐性遗传，男性患病，女性传递，血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传，男女均可发病和传递疾病。
二、治疗原则血友病的医疗处置主要是补充所欠缺的凝血因子，以防止自发性的出血。
常用的血浆制品如下：1.新鲜冷冻血浆（FFP）是将新鲜血浆离心后冷冻贮存后应立即使用，因为第Ⅲ凝血因子在室温中会被破坏，此类制品的价格为最低。
2.第VⅢ凝血因子的冷冻沉淀品是由新鲜血浆离心后再分离所制成的，含浓缩的因子Ⅲ和纤维蛋白质。
此种产品比较便宜，每250ml新鲜血浆可准备一袋冷冻沉淀品，通常含有75～125单位的第Ⅲ因子。
3.第Ⅲ、第X凝血因子干燥浓缩为一种含大量纯化凝血因子的浓缩于性粉末，含250～500单位的第Ⅲ凝血因子，于使用前再合成。
另有一种商业制品DDVAP，为一种合成血管升压素，使用后可升高第VⅢ凝血因子活性的3～4倍，此为最昂贵，适合中度严重血友病患者。
三、护理评估（一）临床表现大多数病人有明确的家族史，轻微损伤或小手术后出血难止是本组疾病的共同特征。
症状轻重与凝血因子缺乏的程度有关，轻型者只有在严重外伤及手术后出血不止，重型者自幼即经常有自发性出血。
血友病丙可终身不发病。
1.关节出血反复性关节出血为本病的特征，以膝、踝、肘等易受伤的关节为多见。
出血后局部血肿可完全吸收。
若反复出血，血肿吸收不全刺激滑膜引起慢性炎症，日后关节纤维化可出现强直畸形，肌肉萎缩，最终丧失功能而致残。
血友病患者应当如何护理
血友病患者应当如何护理
一、概述
血友病的护理一般是和皮肤完整性受损，疼痛，和失用综合症的危险。
血友病的护理一般都是f防止外伤，预防出血。
还不能做一些过度劳累或者是不能做剧烈的接触性的运动，比如说赤脚走路，如果要用刀，剪刀，锯等等的工具时候应该带手套，还要避免手术治疗，如果必须手术的话，就应该在手术前根据手术的大小来调节并且还应该补充凝血因子的用量。
二、步骤/方法：
1、如果有血友病的应该尽量的采用口服用药，最好不用或者是少用肌肉注射和静脉注射，如果必须要静脉注射的话，在注射后面必须压迫在进针的地方按压五分钟，不要用静脉留置的套管针，避免出血。
还
2、还应该注意空腔的卫生，还要防止龋齿，还要避免拔牙，还不能吃一些带骨或者是带刺的东西，避免刺激消化道黏膜。
还应该注意关节的护理，关节腔里面会出现积血然后会导致关节不能正常的活动。
3、如果关节出现血肿并且肿胀还没有完全消退之前，不能用力，还应该注意观察病人肌肉和关节血肿引起的表现，还要判断出血的程度，然后帮助医生进行相关的处理，还要定期的检查血压等等
三、注意事项：
如果是血友病的护理最主要的就是防止外伤和出现，还应该注意内脏的出血，还应该注意脑里面出血的表现比如说头痛，呕吐，两边的瞳孔不对称，有的人还会出现脑昏迷等。
血友病护理常规及健康教育
血友病护理常规及健康教育【护理常规】1.体位与活动：有出血倾向时应限制患者活动，尽量卧床休息。
2.饮食指导：少食带刺、带骨食物，避免损伤消化道黏膜；消化道大量出血时应禁食，小量出血者可进食温凉的流质饮食。
3.病情观察：1）如出现皮下大片瘀斑、肢体肿胀、皮肤出血、关节腔出血、关节疼痛、活动受限等情况，应观察患者有无自发性或轻微受伤后出血现象。
2）如出现腹痛、消化道出血、颅内出血等情况，应观察患者有无深部组织血肿压迫重要器官或重要脏器出血。
3）了解凝血时间等实验室化验检查结果。
4.用药护理：禁忌使用阿司匹林等药物。
5.基础护理：应保持个人卫生，勤换内衣，经常换洗床单，勤洗澡，勤剪指甲，防止抓伤皮肤。
禁用牙签剔牙或用硬牙刷刷牙，防止牙龈和口腔黏膜损伤。
保持口腔清洁，进餐前后、睡前、晨起漱口，必要时给予口腔护理。
6.专科护理：防止外伤，预防出血。
尽量采用口服用药，不用或少用肌肉注射或静脉注射，必要时在注射完毕至少压迫穿刺部位5min，不使用静脉留置针，以免针刺点出血；关节腔出血控制后，帮助患者主动或被动关节活动，做好关节的护理，抬高患肢固定，给予冰袋冷敷压迫或绷带止血；疼痛患者给予相应护理；凝血因子取回后应立即输注；冷沉淀物用时在37℃温水中10min 融化，并尽快输入。
【健康教育】1.向患者介绍疾病知识、遗传特点，解释本病为遗传性疾病，须终身治疗。
2.告知患者避免从事易导致受伤的工作和劳动。
3.指导患者合理安排活动和休息。
适宜的运动能有效地预防肌肉无力和关节腔反复出血，但应避免剧烈运动，以降低外伤和出血的危险。
4.保持口腔卫生，避免牙龈出血。
5.避免使用减弱血小板功能的药物。
6.指导患者学会出血的急救处理方法。
7.做好婚前检查及孕检，避免遗传性疾病的发生。
《血友病的护理》PPT
血友病患者通常在受伤或手术后 出现长时间出血，关节、肌肉和 内脏器官也可能发生出血。
血友病的分类与症状
分类
血友病分为A型（缺乏凝血因子Ⅷ）和B型（缺乏凝血因子Ⅸ），两种类型的症 状相似，但严重程度和凝血因子水平不同。
症状
包括关节疼痛、肿胀、肌肉出血导致的肌肉疼痛和乏力、以及内脏出血引起的 呕血、黑便、血尿等症状。
血友病的病因与发病机制
病因
血友病是遗传性疾病，由X染色体上 的基因缺陷导致相应的凝血因子合成 不足。
发病机制
当身体受到损伤时，血液中的凝血因 子起到止血作用，而血友病患者由于 缺乏凝血因子，止血过程受阻，导致 出血不止。
02
血友病患者的日常护理
预防出血
避免剧烈运动和碰撞
避免使用某些药物
血友病患者应避免参与可能导致创伤 的活动，如足球、篮球等。
某些非甾体抗炎药、抗血小板药物可 能增加出血风险，应避免使用或遵医 嘱。
定期检查
定期进行身体检查，特别是关节和肌 肉的检查，以便及时发现潜在的出血 。
关节护理
01
02
03
保持关节活动
定期进行关节活动，以预 防关节僵硬和肌肉萎缩。
减轻关节负担
避免过度使用关节，尽量 减少重物搬运等活动。
冰敷与热敷
在关节疼痛或肿胀时，可 采用冰敷或热敷的方法缓 解症状。
饮食与营养
均衡饮食
确保摄入足够的蛋白质、 维生素和矿物质，以满足 身体需求。
控制盐摄入
减少盐的摄入，以降低水 肿和高血压的风险。
避免刺激性食物
避免食用辛辣、油腻等刺 激性食物，以免加重出血 。
心理护理
提供心理支持
为患者提供心理支持，帮助他们 面对疾病带来的压力和焦虑。
什么是血友病,该怎样护理
什么是血友病，该怎样护理作者：胡静来源：《西部论丛》2019年第18期血友病，一个大家都不陌生的名词，甚至很多人一出生就患上了血友病，那么，血友病究竟是什么，我们又该怎样去护理血友病患者呢？下面笔者就来为您解答这些疑惑。
一、什么是血友病血友病是一种具有遗传效应的出血性疾病，患上该病的患者常常是由于先天原因导致了体内某种凝血因子的生成障碍，最后出现凝血障碍。
患上该种疾病的显著症状就是，即使患者受到轻伤，也会流血不止，而且还会有反复性关节出血（多见于膝关节出血，肩、肘、踝、腕、手足及髋等關节也会有此表现）的特征病症，被累及的关节常出现热、肿、红、痛的表现。
此外，患者的脏器、粘膜、肌肉、皮肤等部位也有可能出现不同程度的出血症状。
临床上一般将血友病分为三种，包括血友病甲，血友病乙以及血友病丙，患上不同的血友病是因为患者体内缺乏不同的凝血因子，但这些血友病都有共同的特点——具有遗传效应。
最常见的是血友病甲，发病规律为家族中的女性仅为该病的传递者，家族中的男性为发病人，而血友病乙和血友病丙则不分男女，均可发病。
以目前的医疗技术发展来看，血友病还没有办法被根治，是一项终生性的疾病，如有患病，只能对症下药进行治疗，输血或输凝血因子等是较为常见的治疗方式，除了对症治疗可以缓解病人病痛外，有效的护理方式也能够使患者病发的概率减少。
二、如何对血友病患者进行护理1、对血友病患者的家庭护理因为血友病是终身性的疾病，发病时会给病人带去比较严重的影响，所以对于血友病的家人来说，为患者做好家庭护理是非常重要的，好的家庭护理方式可以帮助病人有更好的预后，也可以提升病人的日常生活质量，家庭护理的内容包括：1、为病人制定科学合理的锻炼计划对于血友病患者来说，是不能够进行剧烈的运动的，但是，不运动也会对病人的身体有一定的伤害.有研究发现，适量的运动可以使人产生更多的凝血因子，所以科学合理的运动计划对于病人来说是很有必要的。
游泳、慢速自行车、散步等运动就比较适合血友病患者。
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(2) 男-血友病患者 女-携带者：此种情况，所生的男孩儿中，有50%可 能性是血友病患者，另50%可能性是正常的。所生的女孩儿中，有 50%可能性是女性血友病患者，另50%可能性是基因携带者。
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第八因子 （甲）
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第十因子
遗传规律
雌性除含有成对的常染色体外，还含有一对同型的性染色体(XX)：雄 性除含有成对的常染色体外，还含有一对异型的性染色体(XY)。在雄 性由于Y染色体过于短小，一般不含有X染色体上的等位基因，因此， X染色体上带什么基因，就表现什么性状；而雌性的性状表现则由两 条X染色体上的基因决定，一条X染色体上带显性基因或两条X染色体 上同时带显性基因，都表现显性性状，只有两条X染色体上同时为隐 性基因时，才表现隐性性状。
5.血友病性囊肿和假瘤：血友病甲患者大量肌肉出血可形成 单一的肌肉囊肿。骨膜下出血则形成血友病性假瘤。血友 病假瘤有两种类型：<1>成人型，多见于盆骨或股骨近端； <2>幼儿型，多发生于肘、膝、骨关节远端，预后较成人 型为佳。 对肌肉囊肿和假瘤均强调早期应采取保守治疗， 包括补充因子Ⅷ和限制活动治疗。若病情持续发展，则可 在充分准备情况下，行外科治疗以免发生破裂、窦道形成、 神经血管的破坏和邻近部位骨折。禁止行抽液性穿刺。
3.肌肉出血：肌肉发生出血，则可形成血肿，为血友病的特 有症状之一。肌肉出血以下肢、前臂及臀部出血为多见。 多与创伤或活动过久有关。深部肌肉出血多形成血肿，局 部肿痛、活动受限制。且血肿周围可形成假包膜，甚至成 为血友病性假囊肿，进而造成邻近组织的病理变化，局部 血循环障碍。
4.血尿：重型甲型血友病患者可出现镜下血尿或肉眼血尿， 多无疼痛感亦无外伤史，但若有输尿管血块形成则有肾绞 痛的症状。
(3) 男-正常 女-携带者：此种情况，所生的男孩儿中，有50%可能性是 血友病患者，另50%可能性是正常的，所生的女孩儿中，有50%可能 性是基因携带者，另50%可能性是正常的。
(4) 男-正常 女-血友病患者：此种情况，所生男孩儿100%全是血友病 患者，所生女孩儿100%全是基因携带者。
(5) 男-血友病患者 女-血友病患者：此种情况，不论生男生女都是血友 病患者。
2.关节腔出血：是本病的突出症状之一。负重关节最为多见，其中膝 关节出血最早见，其次为踝、肘、髋关节 等。常发生在行走过久，运 动、扭伤或创伤后。主要系是关节内滑膜血管出血。
关节出血可分为三期： <1>急性关节炎期：关节腔内及关节周围组织出血 ，引起急性无菌性
炎症，致关节局部肿胀、疼痛、发热、发红，影响关节功能。若及时 治疗，积血吸收，可不留后遗症。 <2>慢性关节炎期：若关节反复出血或积血吸收不完全，局部白细胞 释放的酶及血液中其它成分刺激关节组织，滑膜增厚，以致关节持续 肿胀及功能障碍。慢性关节炎的发生取决于血友病甲的严重程度。血 友病性关节病晚期可呈变性关节病或类风湿性关节炎样改变。关节肿 胀畸形，呈球形状突出，是由软骨破坏、关节骨性增生所致关节活动 严重受限，纤维化骨质增生所致关节强直现象常见，而关节出血少见。 <3>后期:关节纤维化，强直、畸形，骨质破坏，肌肉萎缩，关节功能 障碍。可引起膝屈曲、外翻、腓骨呈半脱位状，出现血友病特征性步 伐。
约30％无家族史，其发病可能因基因突变 所致。 因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲 相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低， 有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝
血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变
为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维 蛋白而易发生出血。
十二因子
↓
十一因子（丙）
↓ → 第九因子（乙）
徐丽
血友病（Hemophilia），是一组由于血液中 某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重 凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可 发病，但绝大部分患者为男性。包括血友 病甲、血友病乙和血友病丙。前两者为性 别连锁隐性遗传，其遗传基因位于X染色体 上， 男性发病，女性传递。后者为常染色 体不完全隐性遗传。 常见的是血友病甲，
病出血早可在出生后即时发生，迟可至成年后才发病。以皮肤、黏膜和肌肉出
血为最常见，关节腔出血次之，内脏出 血少见，但发生后较为严重。
1.皮肤粘膜出血 ：皮肤、黏膜是最常见的出血部位，其发生率在90% 左右。多为轻度创伤后，出现持续不易制止的渗血。拨牙后出血较为 常见，可为拨牙后立即出血，并可以延长至3-7天以上。有人认为，一 个未经预防性治疗的患者，如拨牙后没有发生持续出血现象，则血友 病的可能性不大。幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿。
血友病A以出血倾向为其主要表现，其特 点是延迟、持久的、缓慢的渗血，急性
大出血甚为少见。出血诱因常为轻度外
伤，小手术（包括拨牙等）及注射等。
手术后延迟性出血甚至可危及生命。自 发性出血者约占1/3。一般认为Ⅷ浓度越 低，则出血越重。其中关节及深部肌肉
反复发生出血后可致肢体活动障碍甚至 致残，是目前常见的致残原因之一。 本
6.由出血引起的压迫症状及其并发症 ：血肿压迫 神经可导致受压神经支配区域麻木、感觉丧失、 剧痛、肌肉萎缩等；舌、口腔底部、扁桃体、咽 后壁、前颈部出血则可引起上呼吸道梗阻导致呼 吸困难甚至窒息而死；局部血管受压迫可引起组 织坏死。
7、其他部位的出血：消化道出血不多见，可表现 为呕血、黑便、血便或腹痛，多数患者存在原发 病灶如胃十二指肠溃疡；咯血多与肺结核支扩等 原发病灶有关；鼻衄、舌下血肿通常是血友病 A 患者口腔内损伤所致；舌下血肿可致舌移位，若 血肿向颈部发展常致呼吸困难；膀胱、肾、肺及 胸膜出血均少见，颅内出血常是血友病患者的死 因。
特点是家族中的男性发病，而女性是该病 的传递者但不发病。其他两种血友病则男 女病人都有。
甲型（第Ⅷ因子缺乏症） ：大约每500010000个男性中就有一个血友病甲患者。病 人因反复出现自发性出血，导致关节损伤， 或畸形致残。
乙型（第Ⅸ因子缺乏症）
丙型（第Ⅺ因子缺乏症）
甲：乙：丙=16：3：1