溶血性贫血(1)
自身免疫性溶血性贫血的治疗1
自身免疫性溶血性贫血的治疗*导读：温抗体型自身免疫溶血性贫血。
糖皮质激素：氢化可的松：400～600mg/d，静脉输注，3～5d后改用强的松：1mg/kg·d，口服，7～10d内病情改善，血红蛋白接近正常时，每周渐减强的松用量10～15mg，直至强的松20mg/d，定期查血红蛋白及网织红细胞计数2～3周，若稳定每周减强的松2.5mg，至5～10mg/d，或隔日应用强的松10～20mg维持治疗6个月。
……自身免疫性溶血性贫血治疗措施(一)温抗体型自身免疫溶血性贫血糖皮质激素氢化可的松：400～600mg/d，静脉输注，3～5d后改用强的松：1mg/kg·d，口服，7～10d内病情改善，血红蛋白接近正常时，每周渐减强的松用量10～15mg，直至强的松20mg/d，定期查血红蛋白及网织红细胞计数2～3周，若稳定每周减强的松2.5mg，至5～10mg/d，或隔日应用强的松10～20mg维持治疗6个月。
脾切除应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善;或每日需较大剂量强的松(15mg)以维持血液学的改善;或不能耐受强的松、免疫抑制剂治疗，或有禁忌证者应考虑脾切除治疗。
脾切除前最好做51Cr红细胞寿命和扣留试验，判断切脾疗效。
免疫抑制剂对糖皮质激素及脾切除治疗不能达缓解;有脾切除禁忌证;每日需较大剂量强的松(15mg)维持血液学改善者。
应用硫唑嘌呤：50～200mg/d;环磷酰胺：50～150mg/d。
血液学缓解后，先减少糖皮质激素剂量，后减少免疫抑制剂至维持剂量，维持治疗3～6个月。
用药期间注意观察骨髓抑制等副作用。
其它⑴大剂量静脉注射丙种球蛋白：0.4～1.0g/kg，连用5d，对小部分IgG介导的免疫性溶血性贫血有一定疗效，但疗效短暂。
⑵血浆置换：适用于抗体滴度高，糖皮质激素治疗效果差的病人。
⑶输血：溶血危象或贫血严重的病人可适量输全血或洗涤红细胞。
(二)冷抗体型自身免疫性溶血性贫血免疫抑制剂对保暖及支持治疗无效病人可应用，苯丁酸氮芥：2～4mg/d，疗程3～6个月;或环磷酰胺：100～150mg/d,疗程3个月。
感冒通导致小儿急性溶血性贫血1例
性 。乙肝三 系统示均 阴性 。谷 丙 转氨 酶 １５Ｕ Ｌ ９ ／ ，
显异 常 。诊 断为药源 性急性溶 血性贫血 。
文章编号 ：６ ３— ２ ７ ２ ０ ） １— ０ ０— ２ １７ ４ ９ （０ ９ Ｏ ０ ４ ０
细胞 （ ２个 单 位 ） ２次 纠 正 贫 血 ， 时 积极 抗 共 分 同
患 儿李某 ， ，Ｏ岁 ， 因“ 热 、 涕 ２ｄ 酱 感染 治疗 。３ｄ后 尿 色 由酱 油色 变为 淡 黄色 ， 男 ｌ 主 发 流 ， 血红 油色 尿 １ｄ 急诊 人 院。人院前 ２ｄ患儿发热 、 ” 流涕 ， 蛋 白升 至 ５ ／ ， 周后升至 ８ ／ ， ５ｇＬ １ ０ｇＬ 出院时血红 蛋
有核 细胞增 生 明显 活 跃。 粒 ： ＝ １ ２ ， 系增 其 中小儿 ３例 ， 为男孩 ， 龄在 １ 红 ：８ 红 均 年 ～３岁之 间 ； 成 男 ５岁 ， 性 ２ 女 ２岁 。成 人 的 口 生活跃 ， 以中晚幼 红细 胞增 生 为 主 ， 熟细 胞 大小 人 男女各 １例 ， 性 ２ 成
目前药物 引起溶血性 贫血较 为多见 ， 冒通引 感
谷草转 氨酶 ２ ／ ， ４Ｕ Ｌ 总胆红素 ８ ．７ｌ ｏ Ｌ 直接 起 小儿血尿 的报 道较多 ， 引起小 儿急性溶 血性贫 ５７ ｍ ｌ ， ｘ ／ 但 胆红 素 ６ １ ｍ ｌＬ 间接胆 红 素 ７ ．５ｌ＇ｌＬ 血相 对 少 见 。 笔 者 在 中 国期 刊 全 文 数 据 库 查 阅 ．２￣ ｏ ， ／ ９６ ａｏ ， ａ ／ ｎ 尿素氮 ８３ ｍｏ Ｌ， ．０ｍ ｌ 肌酐 ２ ． ｍ ｌＬ ／ ９ ３ｉ ｏ 。骨髓 象 ： １９ 至 ２０ ｘ ／ ９４年 ０７年 的有 关 文献报 道 仅有 ５例 Ｊ ，
《溶血性贫血》课件
常的基因转移到患者的细胞中，以替代缺陷基因；基因编辑则是直接对
缺陷基因进行修技术的不断发展，越来越多的溶血性贫血患者受
益于基因治疗。目前，已有多种溶血性贫血的基因治疗方案进入临床试
验阶段，并取得了一定的疗效。
溶血性贫血的免疫治疗
免疫治疗概述
免疫治疗是通过调节患者的免疫系统来治疗疾病的方法。 在溶血性贫血的治疗中，免疫治疗旨在调节患者的免疫反 应，减少对红细胞的破坏。
健康生活方式
均衡饮食
戒烟限酒
保持营养均衡，摄入足够的维生素、 矿物质和蛋白质，增强身体免疫力。
戒烟限酒，保持健康的生活方式，有 助于降低溶血性贫血的发病风险。
适量运动
进行适量的有氧运动，如散步、慢跑 、游泳等，有助于提高身体抵抗力， 预防溶血性贫血。
定期检查与监测
定期进行血液检查
通过定期进行血液检查，及时发现溶血性贫血的迹象，以便采取相应的治疗措施 。
案例二：慢性溶血性贫血
总结词
病程缓慢、症状逐渐加重
详细描述
慢性溶血性贫血患者通常病程较长，症状逐渐加重。常见的症状包括黄疸、脾肿大、贫血等。由于病 程缓慢，患者通常可以适应，但如果不及时治疗，可能导致严重并发症。
案例三：遗传性溶血性贫血
总结词
遗传因素、反复发作
详细描述
遗传性溶血性贫血通常由遗传基因缺陷引起，患者可能出现反复发作的溶血性贫血。常 见的类型包括葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、地中海贫血等。治疗主要是控制症状和预
其他药物
如使用铁剂、叶酸等补充 造血原料，促进血红蛋白 合成。
手术治疗
脾切除
对于某些溶血性贫血患者，如遗传性 球形细胞增多症、自身免疫性溶血性 贫血等，脾切除可减少红细胞破坏， 改善病情。
1例蚕豆病患儿溶血性贫血观察护理
1例蚕豆病患儿溶血性贫血观察护理作者：杨雯来源：《饮食保健》2015年第04期【关键词】蚕豆病; 溶血性贫血;护理【中图分类号】R556.6【文献标识码】B【文章编号】2095―8439（2015）05―0094―01蚕豆病又叫红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏病，是一种遗传性溶血性疾病。
在我国此病主要见于长江流域及以南各省，以四川、广东、广西、云南、福建等省发病率较高。
常见于< 10 岁小儿，以男孩多见，常在蚕豆成熟季节流行。
进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝）均可发病，母亲食蚕豆后哺乳也可使婴儿发病，通常以进食蚕豆或其制品后24～ 48 h 发病。
表现为急性血管内溶血，其主要临床表现为头晕、厌食、恶心呕吐、疲乏继而出现黄疸、血红蛋白尿，严重者少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭。
我院于2014年8月21日收治小儿蚕豆病1 例现将护理观察分析如下。
1病历介绍患儿，男，2 岁，患儿源于入院前3天连续吃蚕豆3天，出现全身皮肤黄染，巩膜黄染，伴血尿，初为酱油色，后变为鲜红色，量多，伴有发热，最高体温可达39.4℃，在当地医院肌注退热药物后体温可降至正常，上述症状未引起家长重视，未就诊，今日血尿加重，来我院就诊。
查体：血常规示白细胞9.4×10-9/L，红细胞1.2×10-12/L，血红蛋白41g/L血小板198×10-9/L。
尿常规示白细胞（+），尿胆红素（+），红细胞（+++++），镜检红细胞：3—4/HP，镜检白细胞：2—3/HP。
患儿入院精神、食欲较差，嗜睡，大便正常，无排黑便史，经抢救治疗8天，治愈出院。
2治疗原则（1）输洗涤红细胞。
输血是抢救蚕豆病的关键，根据病情一次或多次输注。
输血前先补充液体，扩充血容量，以维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能，纠正酸中毒。
（2）碱化尿液，保护肾脏，注意监测肾功能。
（3）给与营养心肌药物对症治疗。
3临床观察与护理3.1一般护理严格卧床休息，避免活动，病房要保持安静，创造有利于患儿休息的环境。
一例犬免疫性溶血性贫血的诊治报告
一例犬免疫性溶血性贫血的诊治报告王玉峰1，聂 兵21. 辽源职业技术学院，吉林辽源 136201；2.吉林省辽源市草原饲料管理站，吉林辽源 136201免疫介导性溶血性贫血（IMHA）是指自身抗体、补体或两者同时附着于红细胞膜，引起红细胞免疫破坏，最终导致溶血。
在犬溶血性疾病中，IMHA是最常见也是最严重的疾病之一，引起自体免疫性溶血的病例，常无法找到潜在的病因，只能归结为原发性或特发性。
常见的病因包括特发性、药物、传染病、肿瘤和免疫性疾病，临床症状：厌食、嗜睡、虚弱、发烧、黏膜苍白或黄疸、毛细血管再充盈时间延长、肝脾肿大、呼吸困难、脉搏快速、腹部不适和红尿，少数病例还有血小板减少的症状，包括鼻出血、血便、出血斑和瘀点。
1 临床症状2018年2月20日，辽源一动物医院诊治一只贵妇犬，主述情况：该犬近两天精神差，不吃东西，不吐，没劲,不愿活动，平时以狗粮为主，免疫正常。
体重5.35 kg，心率160次/min，体温38.5 ℃，可视黏膜苍白，沉郁，触诊腹部空虚。
检查血常规和生化全项。
结果：红细胞1.64×10 /L（5.5～8.5）、红细胞比容是0.14 L/L（0.37～0.55）、血红蛋白是38 g/L （120～180）、白细胞是10.8×109/L（6～17），TBIL=34 umol/L(0～15)，其他结果均在正常范围内。
但是，标本有溶血的现象。
根据检查结果初步诊断为免疫介导性溶血性贫血。
根据诊断结果开始输血加输液。
2 治疗第1天：处方如下,0.9%生理盐水50 mL；犬全血140 mL；0.9%生理盐水50 mL；泼尼松龙10 mg；头孢曲松1.0 g；苯海拉明1 mg/kg。
第2天主述：排便正常，排尿两次，黄色，不吃，不喝，精神一般，不愿意运动。
检查：体温38.5 ℃，心率：110次/min，体重5.25 kg。
可视黏膜仍发白，舌色比昨天红润。
处方如下：泼尼松龙10 mg；头孢曲松1.0 g；乳酸林90 mL；5% GS 80 mL；科特壮0.6 mL养血维他1瓶；维克营养膏1支。
血浆置换成功救治重症难治性自身免疫溶血性贫血1例
血浆置换成功救治重症难治性自身免疫溶血性贫血 1例2西安市人民医院(西安市第四医院)（陕西西安，710005）摘要：目的探讨血浆置换（PE）用于治疗重症难治性自身免疫性溶血性贫血患者的安全性、有效性。
方法采用血细胞分离机单采患者血浆，回输正常人新鲜冰冻血浆和血浆代用品，连续3d，1次/d，共置换3次，每次置换血浆2500ml。
于置换前及置换后24h、72h、1w检测患者coomb’s试验、自身抗体效价、血红蛋白、HCT变化。
结果经3次PE治疗血红蛋白从27g／L升至53g／L，HCT从0.105升至0.163，coomb’s试验凝集强度减弱、自身抗体效价由1:64降至1:4。
结论 PE用于治疗难治性自身免疫性溶血性贫血患者安全、有效，可有效阻止自身抗体对自身红细胞的快速破坏，缓解溶血，减轻患者缺氧症状。
关键词：难治性；自身免疫性溶血性贫血；血浆置换中图分类号：R556.6 文献标识码：A自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）是临床最常见的获得性溶血性疾病之一。
常以肾上腺皮质醇激素治疗，多数患者有效，部分无效者可以用免疫调节药物，无效者称之为难治性自身免疫溶血性贫血[1]。
我院收治1例极重度贫血的难治性自身免疫溶血性贫血患者，采用血浆置换配合激素及免疫抑制剂取得较好疗效，现报道如下。
1材料与方法1.1临床资料患者，男性，53岁，主因确诊慢性淋巴细胞白血病3年余，获得性血管性血友病半年余，15d前无明显诱因患者出现阵发性干咳、自觉乏力、气短、头晕，极度贫血貌。
急查血常规：Hb27g/L，Hct0.063，Plt80×109 /L，白细胞121.09×109/L，急诊以“溶血性贫血、获得性血管性血友病、慢性淋巴细胞白血病”入院，血清学检测：coomb’s试验阳性，抗体筛选阳性，血清中存在温自身抗体，考虑患者为自身免疫溶血性贫血。
因患者病情危重，给予输注洗涤红细胞纠正极重度贫血，大剂量激素冲击及甲沷尼龙免疫抑制治疗。
临床医学检验临床血液技术：溶血性贫血的实验诊断考真题一
临床医学检验临床血液技术：溶血性贫血的实验诊断考真题一1、单选患者，女性，34岁，贫血貌，皮肤巩膜黄染；化验检查：网织红细胞20%，直接Coombs阳性。
外周血涂片检查可出现（）A.口形红细胞B.高色素大红（江南博哥）细胞C.镰刀形红细胞D.嗜多色红细胞E.低色素小红细胞正确答案：D2、单选血清结合珠蛋白测定正常参考范围是（）A.0.5～1.5gHb／LB.<0.15gHb／LC.>0.20gHb／LD.<0.10gHb／LE.20～30gHb／L正确答案：A参考解析：血清结合珠蛋白（Hp）测定的参考值0.5～1.5g／L。
3、单选男，61岁，一个月以来厌食、恶心、头晕、乏力伴皮肤黄染；检验结果：血红蛋白80g／，网织红细胞5%；红细胞脆性试验轻度增加；尿胆红素（－），尿胆原强阳性，尿潜血检查（－），血清总胆红素76.15μmol／L，ALT<40U。
拟诊为溶血性贫血如上述试验阴性，结合其他检查，除下列哪种疾病外，均可不予考虑（）A.免疫性溶血性贫血B.新生儿溶血症C.遗传性球形红细胞增多症D.异常血红蛋白病E.珠蛋白生成障碍性贫血正确答案：C4、单选下列哪一项试验不是蚕豆病的有关检验（）A.丙酮酸激酶荧光点法B.硝基四氮唑蓝试验C.Heinz小体生成试验D.高铁血红蛋白还原试验E.G－6－PD荧光斑点法正确答案：A参考解析：有关蚕豆病的检验试验有高铁血红蛋白还原试验、G－6－PD荧光斑点法、硝基四氮唑蓝试验和Heinz小体生成试验。
5、单选男，33岁，有贫血临床表现，肝、脾肿大；血红蛋白74g／L，网织红细胞15%，白细胞、血小板正常，骨髓红细胞系统增生明显活跃，Coombs试验（－）；Ham试验（－），红细胞渗透脆性试验正常；自溶试验增强，加葡萄糖不纠正，加ATP纠正，诊断为遗传性溶血性贫血。
患者最可能的诊断是（）A.遗传性球形红细胞增多症B.G6PD缺乏症C.PK缺乏症D.不稳定血红蛋白病E.珠蛋白生成障碍性贫血正确答案：C6、单选下列哪项检查结果不符合溶血性贫血的改变（）A.血清结合珠蛋白减少B.血清结合珠蛋白增高C.血浆高铁白蛋白增高D.末梢血液中出现晚幼红细胞E.尿胆原阳性正确答案：B7、单选有关遗传性球形红细胞增多症的说法，不正确的是（）A.患者红细胞呈球形B.自身溶血试验阳性可被ATP纠正C.红细胞酶缺陷所致D.渗透脆性试验阳性E.自身溶血试验阳性可被葡萄糖纠正正确答案：C参考解析：遗传性球形红细胞增多症红细胞膜成分异常和膜结构异常。
犬猫免疫介导性溶血性贫血（一）病因
⽝猫免疫介导性溶⾎性贫⾎（⼀）病因免疫介导性溶⾎性贫⾎（IMHA）是由免疫介导性机制所致红细胞加速破坏，进⽽引起贫⾎的临床综合征。
IMHA是⽝溶⾎性贫⾎最常见病因，但在猫不常见。
原发性IMHA（真性⾃体免疫溶⾎性贫⾎）抗体直接结合红细胞膜抗原。
这些抗原在⽝猫仍未研究清楚，但⾎影蛋⽩、红细胞膜带3和红细胞膜糖蛋⽩族（称为⾎型糖蛋⽩）已研究清楚。
真性⾃体免疫溶⾎性贫⾎也可能是全⾝性红斑狼疮（SLE）的⼀种表现。
在继发性IMHA，潜在疾病是免疫介导性溶⾎过程的促发因素。
继发性IMHA病因包括感染、肿瘤性疾病等（见下表1）。
⼀些药物、毒素和疫苗也能引起继发性IMHA。
在⽝，多数研究表明原发性⾃体免疫溶⾎性贫⾎较继发性形式更常见；在猫，继发性IMHA较原发性IMHA更常见。
表1：引起⽝猫IMHA的感染性疾病⽝猫恶丝⾍病⾎营养的⽀原体病⾎营养的⽀原体病猫传染性腹膜炎⽝埃利希体感染猫⽩⾎病病毒嗜吞噬细胞⽆形体感染慢性细菌感染利什曼病巴贝斯⾍病慢性细菌感染IMHA⽝猫红细胞上最常见的抗体是IgG和IgM，IgA较少见。
补体通常也可见于红细胞。
在继发性IMHA抗体直接结合吸附于红细胞膜上的抗原或吸附于⾃⾝决定簇的微⽣物抗原，红细胞作为“⽆辜的旁观者”被破坏。
作为选择，微⽣物或毒素引起膜损伤可使得先前隐藏的膜抗原暴露，微⽣物和药物抗原也可能与⾃⾝决定簇交叉反应。
最后，在任何慢性炎症过程中，淋巴细胞⾮特异性激活能导致⾃⾝反应性淋巴细胞形成。
最近疫苗也被认为包含在IMHA病理机制中。
许多主⼈和兽医观察到免疫后2~4周内出现IMHA。
在⼀项58只IMHA⽝研究中，26%患⽝免疫过，在4周内出现IMHA；对照组在先前4周⽆其它疾病发⽣率增加。
最近免疫过和未免疫过的患⽝死亡率⽆明显差异。
后来的⼀项72例⽝IMHA和对照组研究表明，免疫和IMHA发⽣间⽆直接联系。
免疫在IMHA病因中的重要性仍未可知。
IMHA确定存在遗传易发性，该病常见于某些品种（见表2）。
头孢曲松钠致溶血性贫血1例
头孢曲松钠致溶血性贫血1例发表时间：2012-12-10T15:27:58.967Z 来源：《中外健康文摘》2012年第32期供稿作者：李隆庆[导读] 近年来，随着医学卫生事业的飞速发展，药物品种的不断增加，广大病人尤其是儿童用药的机会越来越多，药物不良反应也呈明显增多趋势。
李隆庆（河北省平泉县中医院儿科 067500）近年来，随着医学卫生事业的飞速发展，药物品种的不断增加，广大病人尤其是儿童用药的机会越来越多，药物不良反应也呈明显增多趋势。
头孢曲松钠由于其抗菌谱广，价格低廉，每日静脉点滴1次，非常适合儿童使用，在临床被广泛恋情于呼吸道、消化道、泌尿道等疾病中，其主要不良反应有过敏反应、胃肠道反应等，而溶血性贫血是其发病率较低的一个不良反应，但其后果非常严重，值得临床医生加以重视。
现将我院1例头孢曲松钠致溶血性贫血的病例报道如下。
1 病例简介患儿，女，9岁，体重32kg，因发热咽痛1天就诊，就诊时T38.2℃，咽充血，扁桃腺II°肿大，心率96次/分，律齐，各瓣膜区未闻及杂音，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性罗音，腹软，无压痛，生理反射存在，病理反射未引出。
查血常规：白细胞16.9×109/L，红细胞3.85×1012/L，中性粒细胞0.76，淋巴细胞0.24，血红蛋白126g/L。
患儿既往无药物过敏史，诊断：急性扁桃体炎，给予生理盐水200ml,头孢曲松纳2.0g，静点（皮试阴性），半小时后患儿突然出现腹痛难忍，面色苍白，查体：神质清晰，面色苍白，中度贫血貌，心率102次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性罗音，腹软，压痛明显，肝于右肋缘下3cm，脾于左肋缘下2cm，质软，神经系统检查未见异常。
急查腹部彩超未见异常，血常规白细胞21.2×109/L，红细胞2.87×1012/L，血红蛋白62g/L，考虑急性溶血性贫血，立即停用头孢曲松钠，给予地塞米松5mg静脉推注，并转入上级医院。
溶血性贫血验案1则
廖某 ， 男， ６ ０岁 ， ２ ０ １ ２年 ４月 ２ ５日初诊 。 患者食欲不振 ， 皮肤 、 巩膜黄 染 ９个 月 ， 伴 小便 色深如 浓茶 ， 腰痛 ， 口淡 无 味。舌质 淡 红 、 苔 薄黄 腻 ， 脉 细数 。查
溶血性贫血 是 由 于红细 胞破 坏加 速 、 增多， 超过 骨髓 造血 的代偿能力而发生 的贫血 。临床可 表现 面色无华 、 头 晕 乏力 、 食欲不 振 、 黄疸、 腰疼 、 寒 战等 ， 属 于 中医黄 疸 、 虚 劳等范畴 。 目前 ， 现代 医学 对 于本 病 尚无 理 想 的 防 治方
胡森 ， 宋琪 ， 石 德光 ， 等． 兴 奋胆碱 能抗炎通 路对 内毒素致
引起的氧 自由 基 损 伤 ［ Ｊ ］ ． 西 北 国 防医 学 杂 志 ， ２ ０ １ ０ ， ３ １
（ １ ） ： ｌ 一３ ．
心肌损害 的保 护 作用 （ Ｊ ］ ． 感染 、 炎 症、 修复 ， ２ ０ ０ ８ ， ９ （ ３ ） ：
山西中医
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２ ０ １ ３年 １ 月第 ２ ９卷第 １ 期
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Ｓ Ｈ Ａ Ｎ Ｘ Ｉ Ｊ Ｏ Ｆ Ｔ Ｃ Ｍ Ｊ ａ ｎ ．２ ０ １ ３ Ｖ ｏ １ ． ２ ９ Ｎ ｏ ． １
・ ４ ７・
加 ∞ 功能 和血浆促 炎 性细 胞 因子 的影 响 ［ Ｊ ］ ． 武 汉大 学 学报 ，
１』
因子所致心 肌损 伤 的保护 作用 ［ Ｊ ］ ． 军 医进 修学 院 学报 ，
２ ０ １ ０， ３ １ （ ４ ） ： ３ ７ ７—３ ８ １ ．
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4、机械性：弥散性血管内凝血
病因
自身抗体免疫性溶血：
1 、原发或继发于各种潜伏伴存疾病： 淋巴增殖性疾病（慢淋、淋巴瘤、骨髓 瘤），自身免疫性疾病（狼疮，类风关 ，溃结，病毒感染）。
2、 药物性溶血性贫血：四环素、链霉 素、磺胺，青霉素、头孢菌素， 异烟 肼、利福平、对氨水杨酸，氨基比林 、非那西汀，安他唑林、安乃近、氟 尿嘧啶，氟达拉宾，α甲基多巴、左 旋多巴、苯妥英钠、氯丙嗪、利眠宁 、奎尼丁、奎宁、噻嗪类
直接抗人球蛋白试验 （coombs）试验
为诊断自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的 重要依据。 它是指测定吸附在红细胞膜上的不完全抗体 和补体较敏感的方法。 实验注意事项：检查前应空腹，用肝素或 EDTA抗凝血做。
CT诊断
1、双肺下叶背段少许感染。 2、右侧胸膜少许增厚。
治疗
1、糖皮质激素治疗。为治疗温抗体
型AIHA的主要药物。 2、大剂量静脉滴注丙种球蛋白治疗。 3、免疫抑制剂治疗，可与激素同用。 4、脾切除。 5、血浆置换：治疗无效的危重病例。 6、输血。 7、继发性自身免疫性溶血性贫血应积 极寻找病因，治疗原发病。
结合病例
患者从确诊至到我院就医之前用过的治疗方 案为：激素治疗，丙种球蛋白+激素联合治 疗，免疫抑制剂（环磷酰胺）治疗及血浆置 换。2012年2月6日入我科后给与了小剂量 激素同时补充造血原料，护肝、护胃补钙、 预防骨质疏松、抗感染等辅助治疗。2月8 号予免疫抑制剂（美罗华）治疗。此次复诊 ，给予了美罗华治疗后，先给予丙种球蛋白 25g冲击治疗，由于病情并未控制，后与甲 强龙500mg静脉滴注联合治疗，辅以护胃 、补钙，补充造血原料，消炎等治疗。病人 病情逐渐好转，现已出院，出院后继续激素 治疗，口服美卓乐40mg，1/日。
内在缺陷
膜异常
酶
珠蛋白链缺乏
免疫
VE
机械
肝
化学
外在
低磷血症
物理
脾
生物
定义
自身免疫性溶血性贫血（Autoimmune hemolytic anemia，AIHA）系体内免 疫功能调节紊乱，产生自身抗体和（ 或）补体吸附于红细胞表面，通过抗 原抗体反应加速红细胞破坏而引起的 一种溶血性贫血。
体格检查
2012年8月10日入 院时 T:36.1℃ P:99 次/分 R:20次/分 BP:113/80mmH g ，巩膜轻度黄染 ，其它体征均无异 常。
辅助检查
2009年9月在人民解放军广州军区总医院确诊为自 身免疫性溶血性贫血 2012年8月11日，血常规＋网织红细胞： 白细胞：12.20(4.00-10.00)x109/L， º 红细胞计数：3.28↓(3.50-5.00)x10 ¹ ² /L， 血红蛋白：99.6↓(110.0-150.0)g/L， 血小板计数：289.0(100.0-300.0)x109/L， 网织红细胞（%）：16.90%（0.5-1.5）↑ 网织红细胞（#）：0.566↑（0.024-0.084） x10¹ ² /L，
辅助检查
肝功能：总胆红素 50.8↑(3.4~20.50)umol/L 直接胆红素 13.00↑(0.00~6.80)umol/L， 直接抗人球蛋白实验（coombs）：IgG阳性 ,C3d阴性 尿常规：红细胞：阴性；尿胆原： 16.0(3.2~16.0)umol/L ；尿胆红素：阴性 生化特检：游离血红蛋白： 225.00↑(10.00~100.00)mg/L
护
理
护 理
休息与运动 病情观察 用药护理
饮食指导
下肢静脉血栓的预防及护理
心理护理
休息与运动
轻度：适当运动，不加重症状为主 预防跌倒。
严重：卧床休息，给予氧气吸入。
病情观察
了解实验室检查结果 贫血、黄疸有无加重。 尿量、尿色，记入24h尿量。 警惕：急性肾衰竭
治疗后
血常规： 白细胞：10.62x109/L， 红细胞计数：3.10↓x10¹ ² /L 血红蛋白：112g/L 血小板计数：189x109/L 网织红细胞（%）： 31.20%↑ 网织红细胞（#）： 0.835x10¹ ² /L↑ 肝功能： 总胆红素30.6↑umol/L 直接胆红素8.90↑umol/L
病史介绍
患者 周云 女 35岁 确诊自身免疫性溶血性贫血三年，复查 患者在2009年9月因“面色暗黄20余天，乏力头痛3 天”至广州军区总医院就诊，查血常规示贫血伴网 织红计数增高，胆红素增高，以间接胆红素为主， 直接抗人球蛋白试验阳性，骨穿提示增生性贫血， 确诊自身免疫性溶血贫血，予地塞米松（10mg dl— 8）后患者好转。出院后患者口服激素治疗（地塞米 松4.5mg qd），并逐渐减量，1月后患者再次发病， 至武汉市中南医院就诊继续激素（强的松 60mg）1 周后好转出院。出院后患者自服中药治疗，并将激 素逐渐减量（美卓乐，每周减1/4片）至停药。
用药的护理
正确的指导用药
糖皮质激素:口服时，应在饭后服用 不可自行停药或减药 预防感染及骨质疏松
免疫抑制剂：严密观察副反应 美罗华
初次使用，应50mg／h，60分钟后，每 30分钟增加50mg／h。 常见副反应：发热和寒颤、恶心、荨麻疹/ 皮疹、头痛、瘙痒、支气管痉挛/呼吸困难 、舌或喉头水肿（血管神经性水肿） 、呕 吐、暂时性低血压、潮红、心律失常。
1、自身免疫性溶血性贫血
2、新生儿溶血 ABO血型不合 Rh血型不合
3、输血后溶血
免疫因素
4、药物免疫性溶血性贫血
5、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)
1、物理因素：大面积烧伤（高温） 人工心肺，人造瓣膜
微血管性溶血性贫血
非免疫因素 2、化学因素: 砷化物、苯肼、铅
3、生物因素:蛇毒、疟疾、黑热病、
美罗华
不良反应：首先表现为发热和寒颤，主要发 生在第一次滴注时，通常在2个小时内。其 他随后的症状包括恶心，荨麻疹/皮疹，疲 劳，头痛，瘙痒，支气管痉挛/呼吸困难， 舌或喉头水肿（血管神经性水肿），鼻炎， 呕吐，暂时性低血压，潮红，心律失常，肿 瘤性疼痛。其次常见的是原有的心脏病，如 心绞痛和充血性心力衰竭加重。用药的不良 反应随着滴注的继续而减轻。 少数病人发 生出血性副作用（如凝血障碍等），常常是 轻微和可逆性的。
溶血性贫血患者的护理
病史及定义
什么是贫血?
什么是溶血性贫血？
定义
“贫血”(Anemia)是指外周血液中单位容 积内血红蛋白（Hb）浓度、红细胞计数（ RBC)和（或）血细胞比容（HCT)低于相同 年龄、性别和地区的正常标准。一般认为 在平原地区，男性Hb<120g/L、RBC＜ 4.5x10¹ ² /L 及（或）HCT＜0.42，女性 Hb<110g/L、 RBC＜ 4.0x10¹ ² /L 及（或） HCT＜0.37就可诊断为贫血。
二、慢性溶血 ：多见于血管外溶血， 也可见于慢性血管内溶血。 起病缓慢，以贫血、黄疸、肝、脾肿 大三大症候为特征，无血红蛋白尿。 高胆红素症并发胆石症及肝损。可有 急性发作，为溶血危象。也可出现一 时性的骨髓衰竭，称再障危象。
慢性重度HA时，骨骼变形。
诊断及治疗
溶血性贫血的诊断检查
一般检查：①血象；②骨髓象；③血 浆或血清；④尿；⑤免疫指标；⑥其 他，包括心肺肝肾功能等检查 特殊检查：①直接coombs试验；②间 接coombs试验；③冷凝集素试验；④ 当-兰试验；⑤酶处理RBC凝集试验； ⑥自身红细胞抗体血型抗原特异性鉴 定
临床表现
一、急性溶血 ：多见于血管内溶血。 1、寒战与高热，可伴有不同程度的烦躁 不安、胸闷、谵妄、神志不清； 2、四肢、全身骨头、腰部与腹部疼痛， 亦可有恶心、呕吐、腹胀； 3、肾脏损害，可有尿少或无尿，高钾血 症等；
4、血压下降，心率增快，呼吸急促，甚至 休克； 5、出血倾向与凝血障碍，大量红细胞破坏 可以消耗血液内的凝血物质，发生去纤维 蛋白血症综合征导致明显出血倾向，血红 蛋白尿，为严重血管内溶血的指证 6、贫血加重、黄疸加深； 7、肝脾肿大。
2011年12月底，患者无明显诱因发现尿色伴乏力 ，身目黄染，开始为浓茶色，后变为酱油色至洗肉 水样，于2012年1月14至武汉市中南医院就诊，使 用地塞米松（20mg dl—4）治疗后效果不明显，于 1月19日起使用甲强龙（1g dl—3）+丙种球蛋白（ 1g/kg 56g dl—2）治疗并用小剂量维持（甲强龙 40 mg qd）后，患者尿色继续加深，遂加用免疫抑 制剂（环磷酰胺 800mg qw 连续2周）并行血浆臵 换（1月21日—1月23日，2月2日—2月5日），后患 者尿色变浅（浅黄色），黄染较前减轻，乏力好转 ，于2012年2月6日入我院血液科进一步治疗，入院 后予小剂量激素（甲强龙 60mg）同时予补充造血 原料、护肝、护胃、补钙、预防骨质酥松、抗感染 等辅助治疗，并于2月8日起予免疫抑制剂（美罗华 100mg dl；500mg d8）治疗。
溶血（Hemolysis） 红细胞破裂，血 红蛋白逸出称红细胞溶解，简称溶血 。可由多种理化因素和毒素引起。在 体外，如低渗溶液、机械性强力振荡 、突然低温冷冻（-20℃～—25℃） 或突然化冻、过酸或过碱，以及酒精 、乙醚、皂碱、胆碱盐等均可引起溶 血。
溶血性贫血定义
溶血性贫血就是主要由于红细胞寿命 缩短、破坏增加，骨髓造血功能不足 以代偿红细胞的损耗而发生的贫血。
病因及分类
、
病因
溶血性贫血的病因主要分为两大
类： 红细胞内在缺陷 外在因素的损伤
膜： 1、遗传性球形红细胞增多症 2、遗传性椭圆形红细胞增多症