上皮样肉瘤
治疗上皮样肉瘤新药——氢溴酸泰泽司他(tazemetostat hydrobromide)
进展等进行介绍ꎮ
关键词 泰泽司他ꎬ氢溴酸ꎻ上皮样肉瘤ꎻ组蛋白甲基化转移酶
中图分类号 Ｒ９７９.１ꎻＲ９６９ 文献标识码 Ａ 文章编号 １００４－０７８１(２０２０)０９－１３１９－０８
ＤＯＩ １０.３８７０ / ｊ.ｉｓｓｎ.１００４￣０７８１.２０２０.０９.０３１
上皮样肉瘤( ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ ｓａｒｃｏｍａꎬＥＳ) 是一种临床
年龄偏大的中壮年男女患者ꎮ 目前对上皮样肉瘤患者
组织肉瘤的 １％ꎮ １９７０ 年首次报道 ＥＳ 的临床病例ꎮ
复发率高ꎬ尤其是远端型上皮样肉瘤转移发生率更高ꎮ
申请ꎬ并给予优先审评的地位ꎻ２０１９ 年 １２ 月 １８ 日美国 ＦＤＡ 肿瘤学药物咨询委员会( ＯＤＡＣ) 以全票通过ꎬ支持该公司开
发的首创 ＥＺＨ２ 抑制药ꎬ氢溴酸泰泽司他片用于治疗不适合手术治疗的转移性或局部晚期上皮样肉瘤ꎮ ２０２０ 年 １ 月 ２３
日ꎬＦＤＡ 批准氢溴酸泰泽司他片上市ꎬ商品名为 Ｔａｚｖｅｒｉｋ ® ꎬ这是 ＦＤＡ 首次批准治疗 ＥＳ 的新药ꎮ 该文对氢溴酸泰泽司他
尚无特别有效的治疗方法ꎬ对其进行广泛切除手术治疗
初始诊断后的中位总生存期为 ３０ 个月ꎮ 复发或转移患
者生存期通常不超过一年[１] ꎮ 治疗上皮样肉瘤首创新
药的 制 剂 稳 定 成 分 是 氢 溴 酸 泰 泽 司 他 ( ｔａｚｅｍｅｔｏｓｔａｔ
ｈｙｄｒｏｂｒｏｍｉｄｅ)ꎬ活性成分是 ｔａｚｅｍｅｔｏｓｔａｔꎬ暂译名为泰泽
上比较少见的、极具侵袭性的软组织肉瘤ꎬ约占所有软
临床上根据发病部位分为 “ 远端型” 和“ 近端型” ꎮ 远
软组织上皮样肉瘤的临床病理学特征探讨
８ ・
旦医堇盘圭 ２！ 生 ！ Ｑ！ 旦簋 ｌ 卷第 １ ８ 期 Ｊｕ ａｏ Ｐａｔ Ｍ ｄｃｌ ｅｈｉ ｓ Ｊ ｕｒ ２１， ０ １， ０ １ ｏｒ ｌ ｆ ｒ ｉ １ ｅｉ ｃｎ ｎ ｃｃ ａ ａＴ 叫ｅ， ａ ａｙ ０ １ Ｖ １ ８ Ｎ ． ｎ ．
软组织上皮样 肉瘤 的临床 病理学特征探讨
染， 无核仁 ， 种细胞相互混杂 、 ２ 移行。 瘤组织 内可见灶性或片
状 凝 固性 坏 死 （ ４ ， 中性 粒 细 胞 、 织 细 胞 呈 弥 漫 性 及 嗜 图 ）嗜 组 酸 性 粒 细 胞 呈 散 在性 浸 润 其 问 ； 瘤 组 织 周 边 淋 巴 细 胞 呈 套 肿 状浸润 ， 毗邻 脂 肪 组 织 内 血 管 内皮 细胞 增 生 。 ２４ 免 疫 表 型 ： 中 ２种 肿 瘤 细 胞 弥 漫 性 肌 酸 激 酶 （ Ｋ） ． ３例 Ｃ 、 上 皮膜 抗 原 （ ＭＡ） Ｅ 阳性 （ ５ ６ ， 纹 肌 样 细 胞 及 肿 块 周 边 图 、 ）横
ｆｒ ＨＭＢ一 ５，Ｓ ｏ ｏ ４ —ｌ ０，Ｄ ｓ ｎ ｅ ｍｉ ，Ｌ Ａ ，Ｃ ４ Ｃ Ｄ３ ．Ｃｏ ｃ ｕ ｉ ｎ Ｔ ｅ ｅ ｉ ｅ ｉｉ ａ ｃ ｍａ ｏ ｏ ｉ ｕ Ｓｒ ｒ ，ｕ ｐ ｒｍａｉ ｎ ｌ ｓｏ ｓ ｈ ｐ ｔ ｌ ｄ ｓ ｒ ｏ ｆｓ ｆ ｔ ｓ ｅ ｉ ａｅ ｐ ｅ ｌ— ｈ ｏ ｔ ｓ ｇ ｎ ｎ ｎ ａ ｇ ｅ ｓｖ ．Ｉｓ ｄ ａ ｎ ｓｓ ａ ｄ ｄ ｆ ｒ ｎｉ ｌ ｄ ａ ｎ ｓｓ ｓ ｏ ｌ ｎ ｅ ｒ ｔ ｉ ｃｉ ｉｏ ａ ｈ ｌ ｇｃ １ ａ ｄ ｉ ａ ａ ｔ ａ ｄ ｇ ｒ ｓ ｉｅ ｔ ｉｇ ｏ ｉ ｎ ｉ ｅ ｅ ｔ ｉ ｇ ｏ ｉ ｈ ｕ ｄ ｉ ｔｇ ａｅ ｗ ｔ ｌ ｃ ｐ ｔｏ ｏ ｉａ ｎ ｍｍｕ ｏ— ａ ｈ ｎ ｎ
11_例上皮样肉瘤患者病灶病理检查结果分析
11例上皮样肉瘤患者病灶病理检查结果分析刘旭1，2，刘娇3，陈路1，2，杨玉霞1，2，程敏1，2，胡余昌1，2，刘宇飞1，21 宜昌市三峡大学病理学研究所，湖北宜昌 443001；2 宜昌市中心人民医院病理科；3 宜昌市三峡大学附属仁和医院产科摘要：目的 分析11例上皮样肉瘤（ES）患者病灶病理检查结果。
方法 11例上皮样肉瘤患者，采用肉眼观察及HE染色、免疫组化染色镜下观察手术切除的病灶。
结果 5例为经典型上皮样肉瘤（CES），6例为近端型上皮样肉瘤（PES）。
肉眼观ES组织呈不规则的结节状病变，部分表面溃疡，切面灰白灰黄色，实性，质中，偶可见黏液变。
光镜下见结节状或弥漫性分布的瘤细胞，呈上皮样和梭形细胞形态，细胞核大，核深染，部分核空泡状，可见核仁及核分裂象，胞质嗜酸性，常伴有坏死及横纹肌样细胞。
免疫组化染色肿瘤细胞均表达Vimentin、EMA和CKpan，偶可见CK19、CD34和GATA3表达，均存在INI1/SMARCB1表达缺失，Ki-67增殖指数5%～80%。
肿瘤细胞不表达S-100、desmin、SMA、Myogenin、MyoD1、DOG-1、CD31、CR、HMB-45、CD117。
所有患者均行肿瘤扩大切除术，部分患者叠加化疗及放疗。
9例患者获得随访，2例失访。
6例出现复发或转移，3例患者死亡。
结论 ES肉眼观以灰白色，实性，质中结节为主；光镜下结节状或弥漫性分布的上皮样细胞为诊断此病的重要线索，部分细胞核变大、空泡状染色质，出现坏死及横纹肌样细胞等；肿瘤细胞表达Vimentin、EMA、CKpan，Ki-67一般较高，INI1/SMARCB1表达缺失。
关键词：上皮样肉瘤；组织病理学；免疫组织化学doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2023.36.022中图分类号：R738.6 文献标志码：A 文章编号：1002-266X（2023）36-0091-04上皮样肉瘤（ES）是一种瘤细胞表现具有上皮样细胞形态的罕见恶性间叶源性肿瘤，约占所有软组织肉瘤的1%，患者发病年龄广，可发生于身体的任何部位，尤其以四肢及深部更多见。
上皮样肉瘤的研究进展
【 指示性摘要】 上皮样肉瘤是一种少见 的、 组织起源未定的软组织 恶性 肿瘤 。本病发 病率很低 ， 在软组织 肉瘤 中发生率小 于 １ ％， 查 阅近几十年 的中外文文献 ， 大部分 为个案报道 ， 很 少有大宗病 例分析 ， 也正是 由于其 发 病率很低 ， 临床及病理 医师对其认识 欠缺 ， 导致误诊误治 非常常见 ， 本文将对上皮 样 肉瘤 的临床、 病理 、 免疫 组化等特点做一综述 ， 旨 在提高人们对上皮样 肉瘤 的认识 。 【 关键词 】 上皮样 肉瘤 ； 特征 ； 综述 【 中图分类号】 Ｒ ７ ３ ０ ． ２ ６ ２ 【 文献标识码】 Ａ Ｄ Ｏ Ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ ２ — ４ ９ ９ ２ ． ２ ０ １ ３ ． ０ ５ ． ７ ２ 【 文章编号 】 １ ６ ７ ２— ４ ９ ９ ２ 一（ ２ ０ １ ３ ） ０ ５— １ １ ５ ２ — ０ ４
Ｔ ｈ ｅ Ｆ ｉ ｒ ｓ ｔ Ｈ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ｏ ｆＸ ｉ ＂ ａ ｎ Ｊ ｉ ａ ｏ ｔ ｏ ｎ ｇ Ｕ ｎ ｉ ｖ ｅ ｒ ｓ ｉ ｔ ｙ ， Ｓ ｈ ａ ａ ｎ ｘ ｉ Ｘ ｉ ＇ ａ ｎ ７ １ ０ ０ ６ １ ， Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ ．
【 Ａ ｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ 】 Ｅ ｐ ｉ ｔ ｈ ｅ ｌ ｉ ｏ ｉ ｄ ｓ ａ ｒ ｃ ｏ ｍ ａ （ Ｅ Ｓ ） ｉ ｓ ａ ｒ ａ ｒ ｅ ｍ ａ ｌ ｉ ｇ ｎ ａ ｎ ｔ ｓ ｏ ｆ ｔ ｔ ｉ ｓ ｓ ｕ ｅ ｓ ｒ ａ ｃ ｏ ｍ ａ ， ｗ ｉ ｔ ｈ ｕ ｎ ｃ ｌ ｅ ｒ ａ ｏ ｒ ｉ ｇ ｉ ｎ ． Ｔ ｈ ｅ ｉ ｎ ｃ ｉ ｄ ｅ ｎ ｃ ｅ ｏ ｆ Ｅ Ｓ
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近端型上皮样肉瘤3例临床病理分析
·１３４９·
网络出版时间：２０１９－１１－１３１４：５７ 网络出版地址：ｈｔｔｐ：／／ｋｎｓ．ｃｎｋｉ．ｎｅｔ／ｋｃｍｓ／ｄｅｔａｉｌ／３４．１０７３．Ｒ．２０１９１１１３．１４５６．０２０．ｈｔｍｌ
近端型上皮样肉瘤 ３例临床病理分析
［９］ Ｍｏｏｎ Ｓ，ＳｏｎｇＹ Ｓ，Ｋｉｍ Ｙ Ａ，ｅｔａｌ． Ｅｆｆｅｃｔｓｏｆｃｏｅｘｉｓｔｅｎｔ ＢＲＡＦＶ６００Ｅ ａｎｄＴＥＲＴ ｐｒｏｍｏｔｅｒｍｕｔａｔｉｏｎｓｏｎｐｏｏｒｃｌｉｎｉｃａｌｏｕｔ
ｃｏｍｅｓｉｎｐａｐｉｌｌａｒｙｔｈｙｒｏｉｄｃａｎｃｅｒ：ａｍｅｔａａｎａｌｙｓｉｓ［Ｊ］．Ｔｈｙｒｏｉｄ， ２０１７，２７（５）：６５１－６６０． ［１０］ ＸｉｎｇＭ，ＡｌｚａｈｒａｎｉＡＳ，ＣａｒｓｏｎＫＡ，ｅｔａｌ．Ａｓｓｏｃｉａｔｉｏｎｂｅｔｗｅｅｎ ＢＲＡＦＶ６００Ｅｍｕｔａｔｉｏｎａｎｄｍｏｒｔａｌｉｔｙｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｐａｐｉｌｌａｒｙｔｈｙ ｒｏｉｄｃａｎｃｅｒ［Ｊ］．ＪＡＭＡ，２０１３，３０９（１４）：１４９３－１５０１．
梅 佳１，曹晓卉１，王新玲１，李桂梅２
摘要：目的 探讨近端型上皮样肉瘤的临床病理学特征、诊 断及鉴别诊断、治疗及预后。方法 回顾性分析 ３例近端型 上皮样肉瘤的临床病理特征、免疫表型等，并复习相关文献。 结果 ３例均为男性，发病年龄 ２３～８３岁，分别位于左足、 右侧锁骨上窝和睾丸。临床均表现为无痛性生长的结节状 肿块。镜下肿瘤 组 织 呈 多 结 节 性、巢 团 状 或 片 状 浸 润 性 生 长，均可见坏 死。 肿 瘤 细 胞 体 积 较 大，呈 圆 形、卵 圆 形 上 皮 样，异型性明显，染色质空泡状，可见明显核仁。部分区域， 瘤细胞呈横纹肌样。免疫表型：３例瘤细胞均表达 ｖｉｍｅｎｔｉｎ、 ＣＫｐａｎ和 ＥＭＡ，１例表达 ＣＤ３４。２例近端型上皮样肉瘤均行 肿物局部切除或扩大切除，其中 １例辅以化疗；１例行肿块 和肠黏膜活检术。例 １在 ３年内复发 ５次，发生淋巴结转移 后仍存活；例 ２确诊后拒绝治疗，３个月后死亡，例 ３手术切 除后随访 ３年无瘤生存。结论 近端型上皮样肉瘤是一种 较罕见的恶性肿瘤，临床表现无特异性，确诊需依赖病理形 态及免疫表型。近端型上皮样肉瘤切除后局部复发率高，易 发生淋巴结和肺部转移。 关键词：上皮样肉瘤；近端型；治疗；免疫组织化学 中图分类号：Ｒ７３９５ 文献标志码：Ｂ 文章编号：１００１－７３９９（２０１９）１１－１３４９－０３ ｄｏｉ：１０．１３３１５／ｊ．ｃｎｋｉ．ｃｊｃｅｐ．２０１９．１１．０２０
外阴肌上皮瘤样肿瘤2例临床病理分析
［２７］ＧｕｏＸ，ＺｈａｎｇＹ，ＭａｙａｋｏｎｄａＡ，ｅｔａｌ．ＡＲＩＤ１ＡａｎｄＣＥＢＰａｌｐｈａｃｏｏｐｅｒａｔｉｖｅｌｙｉｎｈｉｂｉｔＵＣＡ１ｔｒａｎｓｃｒｉｐｔｉｏｎｉｎｂｒｅａｓｔｃａｎｃｅｒ［Ｊ］．Ｏｎ ｃｏｇｅｎｅ，２０１８，３７（４５）：５９３９－５９５１．［２８］ＳｈａｏＦ，ＧｕｏＴ，ＣｈｕａＰＪ，ｅｔａｌ．ＣｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅｏｆＡＲＩＤ１Ｂｉｎｂｒｅａｓｔｉｎｖａｓｉｖｅｄｕｃｔａｌｃａｒｃｉｎｏｍａ［Ｊ］．Ｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｙ，２０１５，６７（５）：７０９－７１８．［２９］ＭｏＤ，ＬｉＣ，ＬｉａｎｇＪ，ｅｔａｌ．ＬｏｗＰＢＲＭ１ｉｄｅｎｔｉｆｉｅｓｔｕｍｏｒｐｒｏｇｒｅｓ ｓｉｏｎａｎｄｐｏｏｒｐｒｏｇｎｏｓｉｓｉｎｂｒｅａｓｔｃａｎｃｅｒ［Ｊ］．ＩｎｔＪＣｌｉｎＥｘｐＰａｔｈｏｌ，２０１５，８（８）：９３０７－９３１３．［３０］ＸｉａＷ，ＮａｇａｓｅＳ，ＭｏｎｔｉａＡＧ，ｅｔａｌ．ＢＡＦ１８０ｉｓａｃｒｉｔｉｃａｌｒｅｇｕｌａ ｔｏｒｏｆｐ２１ｉｎｄｕｃｔｉｏｎａｎｄａｔｕｍｏｒｓｕｐｐｒｅｓｓｏｒｍｕｔａｔｅｄｉｎｂｒｅａｓｔｃａｎｃ ｅｒ［Ｊ］．ＣａｎｃｅｒＲｅｓ，２００８，６８（６）：１６６７－１６７４．网络出版时间：２０２１－１－１９１５：３３ 网络出版地址：ｈｔｔｐｓ：／／ｋｎｓ．ｃｎｋｉ．ｎｅｔ／ｋｃｍｓ／ｄｅｔａｉｌ／３４．１０７３．Ｒ．２０２１０１１９．１１００．０１７．ｈｔｍｌ·短篇论著·外阴肌上皮瘤样肿瘤２例临床病理分析许 燕，高金莉摘要：目的 观察外阴肌上皮瘤样肿瘤（ｍｙｏｅｐｉｔｈｅｌｉｏｍａ ｌｉｋｅｔｕｍｏｒｏｆｔｈｅｖｕｌｖａｒｒｅｇｉｏｎ，ＭＥＬＴＶＲ）的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。
方法 回顾性分析２例ＭＥＬＴＶＲ的临床病理学及免疫表型特征等，并复习相关文献。
结果 ２例患者均为女性，例１左侧大阴唇肿块６个月，例２会阴部肿块６年。
上皮样肉瘤26例临床病理观察
上皮样肉瘤26例临床病理观察马燕凌;孙建海;朱朋成;晏菲【摘要】目的探讨上皮样肉瘤(ES)的临床表现、病理学特征、治疗及预后.方法收集26例上皮样肉瘤病例的临床及随访资料,应用苏木精-伊红(HE)染色观察肿瘤的病理组织学特点,采用EnVision法免疫组化染色检测肿瘤组织PCK、EMA、CD34、INI-1、Ki-67等相关指标的表达.结果 26例患者中,男性18例,女性8例;年龄5～72岁,平均年龄33.8岁.13例患者病变位于躯干及四肢末端皮下,13例病变位于会阴部及深部软组织;20例表现为孤立性肿块,6例表现为多结节性病灶;肿瘤大小1.0～7.0 cm,平均直径2.3 cm.原发病例21例,复发转移病例5例.病理组织学表现,15例镜下改变符合经典型ES:低倍镜下呈\"假肉芽肿\"特点,中央为不规则地图状坏死,周围为上皮样肿瘤细胞,瘤细胞间为纤维化胶原成分;11例符合\"近端型\"ES:密集丰富的瘤细胞,部分表现为\"横纹肌样\"细胞质,细胞间纤维间质较少.免疫组化染色显示所有病例均表达PCK、EM A和VIM,均缺表达INI-1;16例弥漫或部分表达CD34,Ki-67增殖指数约5％～10％.结论上皮样肉瘤是较为罕见的低度恶性软组织肉瘤,临床过程缓慢,易延迟复发.病理形态学以上皮样细胞构成为主,可分为经典型和近端型,和多种病变有重叠,易误诊.CD34+/IN I-1-是特异性的免疫标记.【期刊名称】《华中科技大学学报（医学版）》【年(卷),期】2018(047)006【总页数】5页(P725-728,749)【关键词】上皮样肉瘤;INI-1;鉴别诊断【作者】马燕凌;孙建海;朱朋成;晏菲【作者单位】湖北省第三人民医院肿瘤科 ,武汉 430033;湖北省第三人民医院肿瘤科 ,武汉 430033;华中科技大学同济医学院附属同济医院病理研究所 ,武汉 430030;湖北省第三人民医院肿瘤科 ,武汉 430033【正文语种】中文【中图分类】R730.262上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma，ES)是一种较为罕见的软组织肿瘤，由Enzinger[1]在1970年首先提出。
上皮样肉瘤
著 的梭形 细胞增生 ，但细 胞异型性较 小 ，包埋于丰 富的 富于胶 原的细 胞外基 质 中， 为纤维瘤 样型 （ ｂ ｏ － 称 ｆ ｒ ｍａ ｉ
罕少疾病杂志 ２ ０ ０ ８年 ０ ２月 第 ｌ ５卷 第 ｌ期 ４ ３
维普资讯
ｌ ｅ ［。有时上 皮样瘤 细胞和梭形 细胞混合 在一起 ，拟 ｉ ）６ ｋ １
患者 中 ２ ％～２ ％ 有创伤 史 ［。 ０ ５ ２ 】
肉芽 肿样结节 （ 肉芽肿 ） 假 ，边界 较清楚 ，形状 不规则 。 结节 中心常 发生坏死 ，也常 合并 出血 和囊性变 ，也可 见 慢 性 炎细胞浸 润 。多个 中心有 坏死 的结节 可互相 融合 ， 形成地 图样 坏死 …。结节 的周边为 上皮样瘤 细胞 ，体 积 较大 ，多边形 或 圆形 、卵 圆形 ，细 胞核 圆形或 卵 圆形 ， 轻 度异型 ，核 呈空泡状 ，可 见小 核仁 。核分裂 像 少见 ，
累及 肌腱或 筋膜 。
１ １ ３ 织病理 学 远 端型 Ｅ ．．组 Ｓ呈特征 为形 成多个
１ １ 远 端型 上皮 样 肉瘤 （ｉｔｌ ｙ ｅ ｐｔ ｅｉｉ ． ｄｓａ ｔ ｐ ｅ ｉｈ ｌｏｄ
ｓ ｒ ｏ ） 远端 型 Ｅ ａ ｃ ｍａ Ｓ又称经 典型 或普通型 Ｅ ，最早 Ｓ 在 １６ 年报 道 ，但 直到 １７ 年 Ｅ ｚｎ ｅ 等详细报 道 了 ９１ ９０ ｎ ｉｇ ｒ ６ ２例 ［ 引 ９ ５年 Ｃ ａｅ等复 习 ２ １ ，１ ８ ， ｈｓ ４ 例远端型 Ｅ ， Ｓ［ 更详细地 总结 了其 临床病理 特 点 ，本病才被 广泛认 识 ， 国 内近年 也陆续有病 例报道 ［。本病病 因不明 ，据报道 ４ 】
常 少于 ５ １ＨＰ 。细 胞间可 见明显的胶原 沉积 ， ／０ Ｆ 有些瘤
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for patients treated for epithelial sarcoma.
CLINICAL ORTHOPAEDICS AND RELATED RESEARCH
431. 193–200
CLINICAL ORTHOPAEDICS AND RELATED RESEARCH
431. 193–200
Ann Surg Oncol (2014) 21:269– 276
The photograph shows the palmar and dorsal surfaces of the left hand after ray amputation for epithelial sarcoma.
CLINICAL ORTHOPAEDICS AND RELATED RESEARCH
431. 193–200
治疗
手术 局部放疗 上皮样肉瘤切除后局部复发率高 ,容易发生淋巴结和肺部转移 ,发生肺部转移
后预后不佳.
Ann Surg Oncol (2014) 21:269– 276
肿瘤结节中心坏死并形成假性肉芽肿
泡状细胞核。核仁明显。呈轻、中度异形
Vim，CK，EMA，CD34阳性表达 共表达细胞角蛋白、上皮膜抗原、波形蛋白
Cutis. 2015;95:83-86.
cytokeratin AE1/AE3
ES
canmimic benign fibrous histiocytoma, and the superficial portions of ES may appear deceptively benign.
本病组织来源不明，多认为其起源于具有多向分化潜能的原始间叶 细胞。它可以向间叶方向（肉瘤）分化，也可向上皮方向分化，以 上皮分化占优势。
1. 肉眼所见 2.镜下所见
表浅性肿瘤， 1 至数厘米不等，深在的可与筋膜、 腱等附着，切面灰白色、出血和坏死相间。 主要特征是上皮样瘤细胞作结节状排列，结节中央 呈退变及坏死。瘤细胞呈多边形，肥胖梭形或大圆形，胞浆深伊 红色或淡染，核圆形、染色深浅不等。亦可呈泡状，常有轻度到 中度的多形性。
（distaltype）或普通型（conventionalform）ES。
为缓慢生长的皮内或皮下结节。几乎所有的损害均发生于四肢，
一半以上发生于手或腕部。结节聚集中央处坏死而周围呈栅状排 列。瘤细胞有两型均有不典型胞核，肿瘤主要发生于 20 ～ 40 岁 的青年人，2/3发生于男性。
近年发现有些 ES 也可发生在头颈和躯干，称为近端型或近心型 （proximal-type）ES。
上皮样肉瘤(epithelioid样肉瘤(epithelioidsarcoma)
上皮样肉瘤（epithelioidsarcoma，ES）是一种罕见的软组织低
度恶性肿瘤。
传 统 的 或 经 典 型 E S 主 要 指 发 生 于 四 肢 末 端 者 ， 也 称 远 端 型
复发和淋巴结转移情况
12例(85． 7％)出现肿瘤局部复发。其中 7例复发 2次，5例复发 1次。复发间 隔时间由 1个月至61个月不等，平均10个月。 4例(28． 6％) 发现区域淋巴结 转移。中位生存时间32个月。9例于术后3年内死亡。
The Kaplan-Meier survival estimate of survival is shown