上皮样血管肉瘤的临床病理分析
上皮样血管平滑肌脂肪瘤
xx年xx月xx日
contents
目录
• 上皮样血管平滑肌脂肪瘤概述 • 临床表现与诊断 • 治疗方法与效果 • 研究进展 • 预防措施与健康建议
01
上皮样血管平滑肌脂肪瘤概述
定义与特征
上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种罕见的间叶源性肿瘤，由平 滑肌细胞、脂肪细胞和血管内皮细胞组成。
饮食调养
上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者的饮食应清淡易消化，多 摄入富含维生素、矿物质和蛋白质的食物，如新鲜蔬菜 、水果、鱼肉、鸡肉等。
适当运动
上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者可根据自己的身体状况适 当参加一些运动，如散步、太极拳等，以增强身体素质 ，促进康复。
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02
临床表现与诊断
临床表现
1
多数无症状，少数有腹痛、腹胀及腹部肿块
2
可伴有头晕、乏力、消瘦、低热、食欲减退等 一般症状
3
部分患者可出现慢性、进行性加重的贫血、消 瘦、消化不良、食欲减退等症状
影像学诊断
B超
可见肿瘤边界较清楚，呈圆形或 卵圆形，内部回声不均匀，常有 散在低回声区，部分肿瘤周边可 见较丰富的彩色血流信号
坚持长期治疗
遵循医生的建议，坚持长期治疗，包括药物治疗、放疗、化疗等，以提高治愈率，降低复 发率。
保持良好的生活习惯
合理饮食、适量运动、保持心理健康等，有助于预防上皮样血管平滑肌脂肪瘤的复发。
针对上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者的健康建议
01定期复查在源自疗过程中及治愈后，定期到医院复查，以便及时发现并处理可能
CT
表现为边界较清楚、形态规则的 低密度灶，注射对比剂后肿瘤实 质部分明显强化，中心可见坏死 区无强化
上皮样血管内皮细胞瘤的病因治疗与预防
上皮样血管内皮细胞瘤的病因治疗与预防上皮样血管内皮细胞瘤也被称为组织细胞样血管瘤。
该疾病是血管肉瘤与血管瘤之间的临床和组织肿瘤。
可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官。
上皮样血管内皮细胞瘤是一种罕见的血管源性肿瘤，原因不明，在女性中更为常见，推测可能与口服避孕药、孕酮紊乱、氯乙烯污染等因素有关。
大多数患者没有特殊的临床表现和实验室异常。
该病为多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官。
罕见的皮肤损伤，单发或多发性缓慢的丘疹或结节。
在上肢或下肢都很常见。
本病为多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官，皮肤损伤罕见，单发或多发性丘疹或结节缓慢，易发生在上肢或下肢，多见于25岁前男性，皮肤损伤常伴有下骨，自觉症状从无症状到严重灼痛。
组织病理：可以看到扩张的血管和梭形细胞的组织结构，可以看到细胞多形性和核分裂图像，网络硬蛋白染色可以看到个别细胞和成群细胞周围的网状纤维，免疫组化检查，第八因子抗原和荆豆植物血凝素阳性，上皮膜抗原和细胞角蛋白染色通常为阴性。
该病是一种多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官。
皮肤损伤罕见，呈单发或多发性丘疹或结节。
在25岁之前的男性中更常见。
皮肤损伤常伴有下骨受累，自觉症状从无症状到严重烧灼痛。
1、治疗广泛切除。
化疗或放疗可用于少数转移者，也可用于联合应用。
2、预后可见少数人有转移。
该病是血管肉瘤与血管瘤之间的临床和组织肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官，多见于25岁前的男性。
皮肤损伤常伴有下骨受累，自觉症状从无症状到严重烧灼疼痛。
根据多灶性血管肿瘤的临床表现，皮肤损伤罕见，可结合组织病理检查进行诊断。
1.避免有害物质入侵(促癌因素)有助于避免或尽可能少接触有害物质。
2.提高身体抵抗肿瘤的免疫力有助于改善和加强身体免疫系统与肿瘤的斗争。
维生素CE它是另一种抗肿瘤物质，可以防止食物中亚硝胺等致癌物质的危害，维生素C白血病肾癌和脑瘤的危险维生素可以保护精子免受基因学破坏E维生素E与维生素C它还具有抗肿瘤作用，是抗毒素和清除自由基的清道夫。
头颈部血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理分析
头颈部血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理分析左敏;赖美娜;张石芬;游淑源;陈灼怀【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2015(000)009【摘要】目的：探讨头颈部血管周上皮样细胞肿瘤( perivascular epithelioid cell tumors, PEComas)的临床特点、病理形态学特征、治疗及预后。
方法收集2例头颈部PEComa的临床资料,对2例PEComa进行HE及免疫组化EnVision两步法染色,并复习相关文献。
结果发生在喉部(女性,26岁)及鼻腔(男性,56岁)各1例,肿瘤边界尚清,直径2.5~3.5 cm。
镜检：上皮样细胞呈巢团状、器官样排列,瘤细胞胞质丰富,嗜伊红颗粒样或透明,细胞核圆形,具轻度异型性。
瘤组织富含纤细的纤维血管网。
可见核分裂及局灶坏死形成。
免疫表型：vimentin(2/2)、HMB-45(1/2)、Melan-A(2/2)、SMA(2/2)、Calponin(2/2)、desmin (1/2)和TFE3(1/2)呈弥漫或局灶阳性,CK、CD10、S-100、CgA、Syn和MyoD1均呈阴性。
结论发生于头颈部的PEComa少见,组织形态学与副神经节瘤、恶性黑色素瘤及转移性癌有交叉,免疫组化EnVision两步法染色黑色素和肌源性标志物共表达有助于明确诊断。
个别病例有局部或远处转移甚至死亡,提示头颈部PEComa的生物学行为具有恶性潜能。
%Purpose To investigate the clinicopathological features, treatment and prognosis of perivascular epithelioid cell tumor ( PEComa) of the head and neck. Methods Two cases of PEComa were analyzed by studying clinical data, histopathologic and immu-nohistochemical ( EnVision) changes and the related literatures were reviewed. Results Case 1 was a26-year-old woman with a re-current larynx tumor, and case 2 wasdiagnosed in a 56-year-old man with a left nasal cavity mass. Their tumors were well-demarcated, and ranged from 2. 5 to 3. 5 cm in diameter. Microscopically, the tumors were composed of epithelioid cells arranged in nets, organoid pattern. The tumor cells had abundant pale eosinophilic granular to clear cytoplasm, vesicular nuclei, and mild atypia. The stroma was rich in capillaries, sinusoidal vasculature. There was mitotic activity and focal necrosis. By immunohistochemistry, the tumor cells were diffusely or focally positive for vimentin (2/2), HMB-45(1/2), Melan-A(2/2), SMA(2/2), Calponin(2/2), desmin(1/2), and TFE3(1/2). They were negative for CK,CD10, S-100, CgA, Syn, and MyoD1. Conclusion PEComa of the head and neck is rare. Definite diagnosis depends upon the comprehensive analysis of histopathology and coexpression of melanocytic and myoid mark-ers. The differential diagnosis include paraganglioma, malignant melanoma and metastatic carcinoma. Few PEComas of the head and neck behaved in an aggressive fashion with distant or loco-regional metastases and died of disease-related causes, it should be regarded as tumors with a malignant potential.【总页数】5页(P1021-1025)【作者】左敏;赖美娜;张石芬;游淑源;陈灼怀【作者单位】深圳市人民医院病理科 518020;深圳市人民医院病理科 518020;深圳市人民医院病理科 518020;深圳市人民医院病理科 518020;深圳市人民医院病理科 518020【正文语种】中文【中图分类】R739.6【相关文献】1.肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理分析 [J], 龙卫国;郑芳;李梅;陈凯;张云兴;吴建农2.子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析 [J], 姚丰;陈海玲;杨杰;牛多山3.子宫血管周上皮样细胞肿瘤3例临床病理分析 [J], 邢澄; 陈文静; 陈娜; 廖燕霞; 张江宇4.恶性血管周上皮样细胞肿瘤4例临床病理分析 [J], 范大铬; 黄海建; 吴春林5.膀胱血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析 [J], 郎琅;周晓洲;王浩宇;张宇;阎晓初;陈志文因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
皮肤上皮样血管肉瘤临床病理观察
现 。大多数 为上腹不适 、 疼痛 、 嗳气与反酸 ， 体检部分有上腹偏
右压痛 ， 余无发现阳性体征 。从临床角度难 以与其他消化疾病
３１ 病 因 与发 病 机制 【 ． ｌ ｌ ≈ ３１ 肠 系膜 上 动脉 机 械 压 迫 为常 见 致 病 原 因 ， 占 ５ ％ ．１ ． 约 ０
鉴别 ， 以对轻症病例伴有并发症 者诊断较 困难。当有进食 后 所 上腹饱胀、 疼痛 ， 上消化道梗阻 、 呕吐， 尤其是 间歇性发生者 ， 要
…
江绍基． 胃肠病学ｆ ． 临床 Ｍ］ 上海科技出版社 ，９ １３５ ３８ １８ ：７ — ７ ．
［ 刘海燕 ， ． 指肠壅积综合征 临床与 Ｘ线分析【． 医技 杂 ２ ］ 等 十二 Ｊ实用 】
志 ，０ ５ １（ ）９３ ９ ５ ２０ ，２ ４ ：７ — ７ ．
平 滑肌 ， 使肠壁失去蠕动力 ， 克隆病 、 十二指肠憩室炎 、 胆囊 炎 引起炎性粘连牵拉而致十二 指肠部分梗阻。 ３１ 其他 。如胆囊及 胃部手术后 发生粘连牵拉 十二 指 ．． ５
过 。 当小肠 系 膜 过短 ， 后壁 固定 过 紧 ， 氏韧 带 过 短 ， 脏 下 与 曲 内
出现 ， 可出现 “ 笔杆症 ”重者 ： ； 十二指肠明显扩张 ， 出现液平、 并
蠕动及逆蠕动增 强 ， 钡剂在 十二指肠呈钟摆样徘徊 ， 并可逆蠕
垂， 腰椎 前凸畸形 可使上述夹角变小 ， 产生钳夹样机械 压迫 十
皮肤上皮样血 管肉瘤是一种 罕见 的高度恶性 肿瘤 ，预后差 ， 易
复发 、 移 ， 转 主要 应 与 恶性 黑 色素 瘤 、 移 癌 、 皮 样 血 管 内皮 转 上
１ 临床资料 ． １
患者 ， ，Ｏ 。 女 ５ 岁 头顶部皮肤肿块数月， 无
上皮样肉瘤26例临床病理观察
上皮样肉瘤26例临床病理观察马燕凌;孙建海;朱朋成;晏菲【摘要】目的探讨上皮样肉瘤(ES)的临床表现、病理学特征、治疗及预后.方法收集26例上皮样肉瘤病例的临床及随访资料,应用苏木精-伊红(HE)染色观察肿瘤的病理组织学特点,采用EnVision法免疫组化染色检测肿瘤组织PCK、EMA、CD34、INI-1、Ki-67等相关指标的表达.结果 26例患者中,男性18例,女性8例;年龄5～72岁,平均年龄33.8岁.13例患者病变位于躯干及四肢末端皮下,13例病变位于会阴部及深部软组织;20例表现为孤立性肿块,6例表现为多结节性病灶;肿瘤大小1.0～7.0 cm,平均直径2.3 cm.原发病例21例,复发转移病例5例.病理组织学表现,15例镜下改变符合经典型ES:低倍镜下呈\"假肉芽肿\"特点,中央为不规则地图状坏死,周围为上皮样肿瘤细胞,瘤细胞间为纤维化胶原成分;11例符合\"近端型\"ES:密集丰富的瘤细胞,部分表现为\"横纹肌样\"细胞质,细胞间纤维间质较少.免疫组化染色显示所有病例均表达PCK、EM A和VIM,均缺表达INI-1;16例弥漫或部分表达CD34,Ki-67增殖指数约5％～10％.结论上皮样肉瘤是较为罕见的低度恶性软组织肉瘤,临床过程缓慢,易延迟复发.病理形态学以上皮样细胞构成为主,可分为经典型和近端型,和多种病变有重叠,易误诊.CD34+/IN I-1-是特异性的免疫标记.【期刊名称】《华中科技大学学报（医学版）》【年(卷),期】2018(047)006【总页数】5页(P725-728,749)【关键词】上皮样肉瘤;INI-1;鉴别诊断【作者】马燕凌;孙建海;朱朋成;晏菲【作者单位】湖北省第三人民医院肿瘤科 ,武汉 430033;湖北省第三人民医院肿瘤科 ,武汉 430033;华中科技大学同济医学院附属同济医院病理研究所 ,武汉 430030;湖北省第三人民医院肿瘤科 ,武汉 430033【正文语种】中文【中图分类】R730.262上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma，ES)是一种较为罕见的软组织肿瘤，由Enzinger[1]在1970年首先提出。
上皮样血管肉瘤表现
上皮样血管肉瘤表现血管肉瘤是很多人不太了解的疾病，这类疾病对身体健康影响很大，患有这类疾病后要及时的进行治疗，这样对改善血管肉瘤有很好帮助，那上皮样血管肉瘤表现都有什么呢，上皮样血管肉瘤在表现上也是有很多方面的，下面就详细的介绍下，使得对这类疾病有更多的了解。
上皮样血管肉瘤表现：主要发生于青年男性，好发于四肢远端，尤以指屈侧、手掌、前臂屈侧及腕部多见，也可见于头，颈部及阴部。
初发皮损为真皮或皮下结节及斑块，褐红或灰黑色，中央易发生溃疡。
四肢近侧皮损常沿筋膜面或血管、神经向心性发展，临床表现类似于淋巴管型孢子丝菌病。
深部损害附着于筋膜、腱鞘及骨膜，伴肢体肿胀、疼痛及活动障碍。
本病发展缓慢，局部切除后常复发，早期有淋巴结转移，后期常转移至肺。
组织病理学改变：肿瘤多位于真皮、皮下及深层组织，呈不规则结节状，中央常发生坏死，周边有上皮样细胞呈栅栏状排列，并混有多少不等的梭形细胞，两型细胞均可有异型改变。
我们所见病例的临床特点及组织病理学改变符合该病诊断。
患者病程后期头皮及左侧肩胛部发生转移，最终出现了气胸。
因本病少见，皮肤科医师对该病的认识也不足，临床上易发生误诊，多误诊为孢子丝菌病。
病理上，尤以低倍镜下本病类似于栅状肉芽肿性疾病，例如环状肉芽肿，类脂质渐进性坏死等，应注意鉴别。
其它应与本病在病理上鉴别的疾病有滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤及血管肉瘤等。
如将该病的临床表现与病理特点综合考虑，诊断不难。
必要时可做免疫组化进行诊断及鉴别诊断，上皮样肉瘤大部分瘤细胞角蛋白及EMA染色阳性，也有CD34阳性反应的报告。
在对上皮样血管肉瘤表现认识后，改善这样疾病也是要长时间进行，而且治疗这类疾病过程中，患者也是积极配合，常见治疗方法就是手术，这样的治疗方式复杂，治疗后患者也是需要恢复一段时间，因此恢复过程中，饮食、作息要合理安排。
胸壁巨大上皮样血管肉瘤的临床病理分析
胸壁巨大上皮样血管肉瘤的临床病理分析作者：罗阿丽王唯析梁华伍小蝉来源：《中国实用医药》2010年第30期【摘要】目的探讨发生于胸壁上皮样血管肉瘤的临床病理特征、病理诊断及鉴别诊断。
方法对1例原发于胸壁的上皮样血管肉瘤进行组织形态学、免疫组织化学分析,并复习相关文献。
结果肿瘤大体形态有主瘤结及卫星瘤节的特点,镜下观察其瘤细胞呈上皮样排列,异型性明显,免疫组化结果显示Vim强阳性,CD31阳性,CD34阳性。
结论发生于胸壁的上皮样血管肉瘤较少见,术前确诊较困难,须与原发于胸膜的恶性间皮瘤、转移癌、恶性黑色素瘤等鉴别。
【关键词】上皮样;血管肉瘤; 胸壁A Clinicopathological Study of one Epithelioid Angiosarcoma of Chest WallLUO A-li,WANG Wei-xi,LIANG Hua,et al.Department ofPathology of Xi’an Chest and TB Hospital,Xi An 710061,China【Abstract】 ObjectiveTo study the Clinicopathological features of epithelioid angiosarcoma (EA) and to propose its differential diagnosis. Methodsone EA of Chest Wall was observed by means of HE staining, immunohistochemical staining(SP method) and review of the related literature. ResultsTherewas a characteristic which the gross morphology of tumor had primary burrknotand secondary burrknots.The tumor cells presented epithelioid features with obvious atypia and expressed CD31,CD34 and vimentin.ConclusionEA occurred in chest wall is rare m alignant tumor with diagnostic difficulty, Skin contact with products that contain polyvinyl chloride causally has been reported to be related to angiosarcoma. It should be differentiated from m alignant mesothelioma of【Key words】Epithelioid;Angiosarcoma;Chest wall上皮样血管肉瘤(Epithelioid AngiosarcomaEA)是新近报告的一种特殊形态的软组织血管肉瘤。
肺上皮样血管内皮细胞瘤临床病理诊断与鉴别诊断
山
医 学
院 学
报
２８１
Ｊ ＯＵＲＮＡＬ ＯＦ Ｔ ＡＩ Ｓ ＨＡＮ ＭＥＤＩ ＣＡＬ ＣＯＬＬ ＥＧＥ Ｖｏ １ ． ３ ５ Ｎｏ ． ４ ２ ０１ ４
肺 上皮样 血管 内皮细胞瘤临床病理诊 断与鉴别诊断
吴礼 高
（ 蚌埠医学院第一附属医院临床病理科 ， 安徽 蚌 埠 ２ ３ ３ ０ ０ ３ ）
摘要 ： 目的 分析肺上皮样血 管 内皮 细胞瘤 （ Ｐ Ｅ Ｈ） 临床 病理特 点 ， 加强对该 疾病 的认识 ， 提高诊 断水平。方 法 结合本科诊 断的 １ 例Ｐ Ｅ Ｉ ４患者 的临床 病理 资料和文献复 习， 分 析该病 的临床 病理特 点和鉴别诊 断。结果 Ｐ Ｅ Ｈ 影像 学表现 为双肺 多发性结节 。组 织学表 现为上皮样细胞构 成 的结节 中心硬 化或 呈淀粉样 变 ， 结节周边 富细胞 ，
ＷＵ Ｌ ｉ —ｇ ａ ｏ
（ Ｄ ｅ ｐ ｔ ．ｏ ｆ Ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ，ｔ ｈ ｅ Ｆ ｉ ｒ ｓ ｔ Ａ ｆ ｉ ｆ ｌ ｉ ａ ｔ ｅ ｄ Ｈ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ｏ ｆ Ｂ ｅ ｎ ｇ ｂ ｕ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｃ ｏ ｌ ｌ ｅ ｇ ｅ ，Ｂ ｅ ｎ ｇ ｂ ｕ ２ ３ ３ ０ ０ ０， Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ ）
ｆ ｅ ｓ ｔ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ｆ ｏ Ｐ ＥＨ ｓ ｈ ｏ ｗ ｅ ｄ ａ ｈ ａ ｒ ｄ ｅ ｎ ｉ ｎ ｇ ｏ ｒ ａ ｍｙ ｌ ｏ ｉ ｄ ｏ ｓ ｉ ｓ ｉ ｎ ｔ ｈ ｅ ｃ ｅ ｎ ｔ ｅ ｒ ｆ ｏ ｔ ｈ ｅ ｎ ｏ ｄ ｕ ｌ ｅ ｃ ｏ ｎ ｓ ｔ ｉ ｔ ｕ ｔ ｅ ｄ ｗｉ ｔ ｈ ｅ ｐ ｉ ｔ ｈ ｅ ｌ ｉ ｏ ｉ ｄ ｃ ｅ ｌ ｌ ｓ ， ａ ｎ ｄ ｒ ｉ ｃ ｈ
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上皮样血管肉瘤的临床病理分析
*导读：上皮样血管肉瘤是一种少见的上皮样血管源性肿瘤，瘤细胞呈多角形、上皮样，并模拟癌的方式排列，易被误认为转移性上皮性肿瘤或滑膜肉瘤。
……
上皮样血管肉瘤是一种少见的上皮样血管源性肿瘤，瘤细胞呈多角形、上皮样，并模拟癌的方式排列，易被误认为转移性上皮性肿瘤或滑膜肉瘤。
本实验观察了15例上皮样血管肉瘤的组织形态，并观察了其中12例超微结构特征，以分析上皮样血管肉瘤的抗原表达、临床病理特点及需进行鉴别诊断的肿瘤。
本实验利用HE染色、免疫组织化学抗生物素蛋白-生物素复合物法(ABC法)观察15例上皮样血管肉瘤，电镜观察其中12例。
影像学检查显示肿瘤多为实性或囊实性，直径可达3～20厘米。
镜下观察瘤组织或弥漫成片或聚集成巢，伴有出血和多灶坏死。
瘤组织内常见大小不等的不规则腔隙、衬附异型瘤细胞、单个瘤细胞或多个瘤细胞形成空腔包绕红细胞。
电镜可观察到胞质内空泡、W-P小体、中间丝及细胞基底膜的存在。
临床主要采用手术切除的治疗方法，偶尔辅以放疗。
随访：2例存活，术后存活期分别为19个月、7年;12例已死亡，术后存活期最短为2周，最长38个月，平均19个月;1例失访。
8例患者发生肺、骨、淋巴结和腹腔转移。
本组15例组织学、免疫组织化学及电镜结果均表明其符合上皮
样血管肉瘤的诊断。
对本组病例的术后随访资料分析提示：上皮样血管肉瘤为高度恶性肉瘤，预后差。
同时，上皮样血管肉瘤需与转移癌、上皮样血管内皮细胞、恶性黑色素瘤、上皮样肉瘤等鉴别。