上皮样血管平滑肌脂肪瘤
伴有TFE3扩增的肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤
临床与实验病理学杂志Ｊ Ｃｌｉｎ Ｅｘｐ Ｐａｔｈｏｌ ２０１２ Ｊｕｎ；２８（６） ・６３９・ 伴有ＴＦＥ３扩增的肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤 沈勤 ，饶秋，余波，王璇，马恒辉，周晓军 摘要：目的探讨伴有ＴＦＥ３扩增的肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ，ＥＡＭＬ）的病理学特征、鉴别诊 断及生物学行为。方法对１例伴有ＴＦＥ３扩增的肾脏ＥＡＭＬ进行组织形态学观察、免疫组化染色及荧光原位杂交（ｆｌｕｏｒｅｓ． ｃｅｎｃｅ ｉｎ ｓｉｔｕ ｈｙｂｒｉｄｉｚａｔｉｏｎ，ＦＩＳＨ）检测，追踪随访患者预后，并复习相关文献。结果该例ＥＡＭＬ呈片状弥漫分布，瘤细胞呈上 皮样改变，细胞形态异型性较大，核分裂象易见。肿瘤侵犯包膜。瘤细胞表达ＳＭＡ、ＴＦＥ３、ｃａｔｈｅｐｓｉｎ Ｋ，ＴＦＥ３基因出现多倍体 扩增，未见易位发生。患者第一次手术３个月后肿瘤复发，术后半年腹腔肿瘤广泛侵犯、肺部见转移。结论伴有ＴＦＥ３扩增 的ＥＡＭＬ组织学形态及生长方式更具恶性特征，预后更差，与经典型ＥＡＭＬ有所不同，需与其他形态学相似的肿瘤相鉴别。 关键词：肾脏肿瘤；上皮样血管平滑肌脂肪瘤；ＴＦＥ３扩增；免疫组织化学；荧光原位杂交 中图分类号：Ｒ ７３７．１１ 文献标志码：Ａ 文章编号：１００１—７３９９（２０１２）０６—０６３９—０４ Ｒｅｎａｌ ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ ｗｉｔｈ ＴＦＥ３ ｇｅｎｅ ａｍｐｌｉｆｉｃａｔｉｏｎ ＳＨＥＮ Ｑｉｎ，ＲＡＯ Ｑｉｕ，Ｙｕ Ｂｏ，ＷＡＮＧ Ｘｕａｎ，ＭＡ Ｈｅｎｇ・ｈｕｉ，ＺＨＯＵ Ｘｉａｏ—ｊｕｎ （Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆＰａｔｈｏｌｏｇｙ，Ｎａｎｊｉｎｇ Ｇｅｎｅｒａｌ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆＮａｎｊｉｎｇ Ｃｏｍｍａｎｄ，Ｎａｎｆｉｎｇ ２１０００２，Ｃｈｉｎａ） Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｐｕｒｐｏｓｅ Ｔｏ ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ，ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｂｉｏｌｏｇｉｃａｌ ｂｅｈａｖｉｏｕｒ ｏｆ ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ ｗｉｔｈ ＴＦＥ３ ｇｅｎｅ ａｍｐｌｉｆｉｃａｔｉｏｎ．Ｍｅｔｈｏｄｓ Ａ ｒｅｎａｌ ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ ｗｉｔｈ ＴＦＥ３ ｇｅｎｅ ａｍｐｌｉｆｉｃａｔｉｏｎ ｗａｓ ｓｔｕｄｉｅｄ ｂｙ ｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌ— ｏｇｙ，ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｓｔｒｙ ａｎｄ ｆｌｕｏｒｅｓｃｅｎｃｅ ｉｎ ｓｉｔｕ ｈｙｂｒｉｄｉｚａｔｉｏｎ，ｔｈｅ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｐａｔｉｅｎｔ ｗａｓ ｅｖａｌｕａｔｅｄ ｂｙ ｆｏｌｌｏｗ—ｕｐ，ａｎｄ ｔｈｅ ｒｅｌａｔｅｄ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｓ ｗｅｒｅ ｒｅｖｉｅｗｅｄ．Ｒｅｓｕｌｔｓ Ｔｈｅ ｃａｓｅ ｓｈｏｗｅｄ ｐｕｒｅｌｙ ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ ｍｏｒｐｈｏｌｏｇｙ ｗｉｔｈ ｃｅｌｌ ａｎａｐｌａｓｉａ ａｎｄ ｍｕｈｉｐｏｌａｒ ｍｉｔｏｔｉｃ ｆｉｇｕｒｅｓ． Ｔｈｅ ｔｕｍｏｒ ｃｅｌｌｓ ｐｒｅｓｅｎｔｅｄ ｄｉｆｕｓｅ ｄｉｓｔｒｉｂｕｔｉｏｎ ｉｎ ｉｎｖａｓｉｖｅ ｇｒｏｗｔｈ ａｎｄ ｗｅｒｅ ｐｏｓｉｔｉｖｅ ｆｏｒ ＳＭＡ，ＴＦＥ３ ａｎｄ ｃａｔｈｅｐｓｉｎ Ｋ．ＦＩＳＨ ｄｅｍｏｎｓｔｒａｔｅｄ ＴＦＥ３ ｇｅｎｅ ａｍｐｌｉｆｉｃａｔｉｏｎ ｗｉｔｈ ｎｏ ｔｒａｎｓｌｏｃａｔｉｏｎ ｉｎ ｔｕｍｏｒ ｃｅｌｌｓ．Ｔｈｅ ｔｕｍｏｒ ｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅｄ ｔｈｒｅｅ ｍｏｎｔｈｓ ａｆｔｅｒ ｒｅｓｅｃｔｉｏｎ ａｎｄ ｓｉｘ ｍｏｎｔｈｓ ｌａｔｅｒ ｔｈｅ ｐａｔｉｅｎｔ ａｐｐｅａｒｅｄ ｗｉｄｅｌｙ ａｂｄｏｍｉｎａｌ ｉｎｖａｓｉｏｎ ｗｉｔｈ ｌｕｎｇ ｍｅｔａｓｔａｓｉｓ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓ Ｉｎ ｍｏｒｐｈｏｌｏｇｙ ａｎｄ ｇｒｏｗｔｈ ｐａｔｔｅｒｎ ｔｈｉｓ ｔｕｍｏｒ ｄｉｓ－ ｐｌａｙｓ ｍｏｒｅ ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｆｅａｔｕｒｅｓ ａｎｄ ｖｅｒｙ ｐｏｏｒ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ．Ｔｈｅ ｔｕｍｏｒ ｍｉｇｈｔ ｂｅ ａｎ ｅｎｔｉｔｙ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔ ｆｒｏｍ ｔｙｐｉｃａｌ ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ ａｎｄ ｍｕｓｔ ｂｅ ｄｉｓｔｉｎｇｕｉｓｈｅｄ ｆｒｏｍ ｏｔｈｅｒ ｔｕｍｏｒｓ ｗｉｔｈ ｓｉｍｉｌａｒ ｍｏｒｐｈｏｌｏｇｙ． Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ：ｋｉｄｎｅｙ ｎｅｏｐｌａｓｍｓ：ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ；ＴＦＥ３ ｇｅｎｅ ａｍｐｌｉｆｉｃａｔｉｏｎ；ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｓｔｒｙ；ｆｌｕｏｒｅｓｃｅｎｃｅ ｉｎ ｓｉｔｕ ｈｙ— ｂｒｉｄｉｚａｔｉｏｎ 上皮样血管平滑肌脂肪瘤（ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ ａｎｇｉｏｍｙ— ｏｌｉｐｏｍａ，ＥＡＭＬ）在２００４年ＷＨＯ泌尿系统和男性 生殖器官肿瘤病理学及遗传学分类中被单独列为一 类肿瘤，属于血管周上皮样细胞肿瘤（ｐｅｒｉｖａｓｃｕｌａｒ ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ ｃｅｌｌ ｎｅｏｐｌａｓｍ，ＰＥＣｏｍａ）种类之一。最近 有学者发现部分ＥＡＭＬ与ＴＦＥ３基因有相关性，即 部分ＥＡＭＬ中大多数发生ＴＦＥ３基因易位，目前国 内外仅Ａｒｇａｎｉ等 报道了１例子宫原发ＰＥＣｏｍａ发 生ＴＦＥ３基因扩增而不是易位。本文首次报道１例 肾脏ＥＡＭＬ伴有ＴＦＥ３扩增，分析其病理形态特征、 分子病理学改变、鉴别诊断及生物学行为，旨在提高 收稿１３期：２ｏ１２—０３—２１ 作者单位：南京军区南京总医院病理科，南京２１０００２ 作者简介：沈勤，女，硕士，主治医师。Ｅ－ｍａｉｌ：ｑｉｎｓｈｅｎ２００５＠１６３ ｔｏｍ 周晓军，男，主任医师，博士生导师，通讯作者。Ｅ－ｍａｉｌ ｚｈｏｕｘｊｌ＠ｙａｈｏｏ．ｃｏｎ．ａｎ 对此类肿瘤的认识水平。 １材料与方法 １．１临床资料患者女性，１５岁，因腹胀体检发现 右肾占位入院。患者既往体健，无结节性硬化及手 术病史。因肿瘤体积较大，手术无法切除，遂先化疗 一疗程，待肿块体积有所缩小后，遂行右肾切除术， 肿块大小１２ ｅｍ×８ ａｍ×７ ａｍ。术后３个月肿瘤复 发，再次手术切除肿块。第一次手术半年后腹腔肿 瘤广泛侵犯，肺部见转移灶。２次手术切除的肿块 均送病理检查。 １．２方法 １．２．１组织学与免疫组化染色常规脱水，包埋， 连续切片，ＨＥ染色，光镜观察。抗体ＴＦＥ３、ＳＭＡ、 ｃａｔｈｅｐｓｉｎ Ｋ、ＣＫｐ、ＥＭＡ、ＨＭＢ－４５、Ｍｅｌａｎ—Ａ、Ｓ一１００均 购自福州迈新公司。除ＴＦＥ３采用免疫组化ｓＰ法 外，其余抗体均采用免疫组化ＥｎＶｉｓｉ
肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤冷冻误诊原因分析
２００８年１２月第４６卷第３４期
肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤冷冻误诊原因分析
陈虹 张声 陈余鹏 黄梅芳
（福建医科大学附属第一医院病理科，福州３５０００５） ・论 著・
【摘要】目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤冷冻误诊的原因，提高肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤诊断水平。方法回顾性
分析１例冷冻误诊的肾ＥＡＭＬ，对比冷冻切片和石蜡切片的组织形态，结合免疫组化结果和文献分析。结果术前和术中
冷冻容易误诊为肾癌，术后结合石蜡切片和免疫组化确诊为肾ＥＡＭＬ。结论术中冷冻取材的局限性和该肿瘤形态的多样
性是冷冻误诊的主要原因。
ｆ关键词】肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤；冷冻切片；误诊
【中图分类号】Ｒ７３７．１ １ 【文献标识码】Ａ 【文章编号】１６７３—９７０１（２００８）３４—０３—０３
Ａｎａｌｙｓｉｓ Ｃａｕｓｅｓ ｏｆ Ｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ Ｒｅｎａｌ Ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ Ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ
ｉｎ Ｆｒｏｚｅｎ Ｓｅｃｔｉｏｎ
ＣＨＥＮ Ｈｏｎｇ ＺＨＡＮＧ Ｓｈｅｎｇ ＣＨＥＮ Ｙｕｐｅｎｇ ＨＵＡＮＧ Ｍｅｉｆａｎｇ
Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｐａｔｈｏｌｏｇｙ，Ｔｈｅ Ｆｉｒｓｔ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｆｕｊｉａｎ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｆｕｚｈｏｕ ３５０００５
【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｓｔｕｄｙ ｔｈｅ ｃａｕｓｅｓ ｏｆ ｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｒｅｎａｌ ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ（ＥＡＭＬ）ａｎｄ ｉｍｐｒｏｖｅ ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ＥＡＭＬ
ｉｎ ｆｒｏｚｅｎ ｓｅｃｔｉｏｎ．Ｍｅｔｈｏｄｓ Ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ａｎｄ ｉｍａ￣ｎｇ ｄａｔａ ｏｆ １ ｃａｓｅ ｏｆ ｒｅｎａｌ ＥＡＭＬ Ｗａｓ ａｎａｌｙｚｅｄ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ，ａｎｄ ｔｈｅ ｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ
肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例
河北医药２０１４年３月第３６卷第６期Ｈｅｂｅｉ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｊｏｕｒｎａｌ，２０１４，Ｖｏｌ ３６ Ｍａｒ Ｎｏ．６ ９５９
表１ 干预前后效果评价比较 ｎ＝２１２，例（％）
注：与干预前比较， Ｐ＜０．０５ ３讨论 知信行理论模式是改变健康行为常用的模式之
一，对指导、规范和监督个人建立正确的健康行为有积 极的作用，尤其是在临床工作中对规范医务人员和患
者的健康行为起到重要的作用。教育过程是把知识转 变成信念直至行为实现的过程，可以不断强化知识和
提高手卫生意识，指导护士学会如何、何时和为什么要
做到和保持手卫生，督促护士建立正确信念，促进手卫
生行为的实现。本研究按照知、信、行模式给予相应的 教育干预，“知”是产生行为的起点和理论基础，要做
好“知”，科室必须加强对护士知识培训，不断提高护
士的知识水平和思想境界，培养慎独精神，以形成高水 平的思想觉悟和工作作风，也就是“信”的开始，信作
为动力，要以坚强的毅力和自我约束力为基础，从而帮
助“行”的开始，可见三者之间存在着紧密的关联，具 有层层递进、步步紧扣的特点，过程干预和质量控制在
此过程中起着重要的作用，医院感染科和科室领导要 在做好人员培训的基础上加强监督和指导，将检查考
核列入绩效内容，在教育护士过程中尽量使用鼓励性 的和支持性的话语，以提高护士的自我效能感和受尊
重感，激发出工作热情，不会被繁琐的洗手过程、频繁
使用手消剂所困扰，能够认真落实规章制度，严格遵循 六部洗手法、使用洗手液和手消剂以及一次性纸巾，使
知信行理论模式对规范护士手卫生行为的效果得到充
分发挥。本研究结果表明：在知信行理论模式指导下 对病区护士开展手卫生教育，提高了护士知识掌握程
度和手卫生依从性，提高了洗手液、快速手消剂以及一
次性纸巾的使用频次，发挥了重要作用。 参考文献 １李卫光．提高医务人员手卫生依从性管理．中国护理管理，２００９，９： １９．２Ｏ． ２张秀平．张兰梅．陆燕弟．应用知信行模式提高手术室护士手卫生依 从性的研究．护理学报，２０１ １，１８：２５－２７． ３袁艳华．“知一信一行”理论搞好实习护士手卫生的效果分析．中国 实用神经疾病杂志，２００９，１２：７４—７５． （收稿日期：２０１３—１０—２２）
肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析
Ｏｒｉｃｎａｌ Ｒｅｓｅａｒｃｈ
肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析
安杰 成继民 陈玮 张文刘艳丽
中国人民解放军白求恩国际和平医院病理科，河北石家庄０５００８２
【摘要】目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的ｒ临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法肉眼观察手术切除肾脏肿瘤
标本，镜检肿瘤组织形态和免疫组化表达。 结果患者多为中年女性，临床症状不明显或以腹部包块、大出血而就诊，
组织学形态表现为圆形、多边形和梭形上皮样细胞灶性分布于脂肪瘤中，上皮样瘤细胞免疫组化标记ＳＭＡ、Ｖｉｍｅｎｔｉｎ、
ＨＭＢ４５均表达阳性。结论肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤较少见，多为良性，依赖于光镜及免疫组化进行诊断及鉴别。
【关键词】肾脏；血管平滑肌脂肪瘤
【中图分类号】Ｒ７ ３７．１１
【文献标识码】Ａ 【文章编号】１ ００９—３２５７（２００７）０２—００１ ４－０３
Ｒｅｎａｌ ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ：ａ ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ａｎａｌｙｓｉｓ
ＡＮ Ｊｉｅ，ＣＨＥＮＧ Ｊｉ—ｍｉｎ，ＣＨＥＮ Ｗｅｉ，ＺＨＡＮＧ Ｗｅｎ，Ｌ１Ｕ Ｙａｒ Ⅱ．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｐａｔｈｏｌｏｇｙ，ｔｈｅ Ｂｅｔｈｕｎｅ Ｉｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌ Ｐｅａｃｅ Ｈｏｓｐｉｔａ１．Ｓｈｉｊｉａｚｈｕａｎｇ ０５００８２ ［Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ｏｂｊｅｃｔｉｍ Ｔｏ ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ｒｅｎａｌ ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ，ａｎｄ ｉｔｓ
ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ． Ｍｅｔｈｏｄｓ Ａ ｓｐｅｃｉｍｅｎ ｆｒｏｍ ｒｅｎａｌ ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ ｗａｓ ｏｂｓｅｒｖｅｄ ｗｉｔｈ
ｌｉｇｈｔ ｍｉｃｒｏｓｃｏｐｙ ａｎｄ ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌ ｓｔａｉｎｉｎｇ． Ｒｅｓｕｌｔｓ Ｐａｔｉｅｎｔｓ ａｒｅ ｍａｉｎｌｙ ｍｉｄｄｉｅ－ａｇｅｄ ｗｏｍｅｎ．ｗｈｏ ｈａｄ
肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理观察
临床和实验医学杂志２００７年４月 第６卷第４期 ・６７・
肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理观察
乔海国 张昶 （１淮安市涟水县人民医院病理科 江苏 淮安２２３４００；
２南京医科大学附属淮安市一院病理科江苏 淮安２２３００１）
【摘要】 目的报道一例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤，对其临床病理特点及鉴别诊断进行讨论。方法对手术切除
的肾脏及其肿瘤进行常规病理检查并复习文献。结果患者女性，５６岁。右肾下极上皮样血管平滑肌脂肪瘤，位于肾
脏实质，界限清楚，向邻近肾脏实质推挤状生长，无浸润。大小约为１２．５ ｅｍ×９．５ ｅｍ×８．０ ｅｍ；组织学上主要由单核或
多核的上皮样细胞构成，特别是当肿瘤显示不典型的特征时很容易与有些肿瘤混淆。免疫组化显示瘤组织ｖｉｍｅｔｉｎ、
ＳＭＡ、ＨＨ３５、ＨＭＢ４５、Ｍｅｌａｎ—Ａ、ＣＤ６８、ＣＤ１１７均阳性。结论肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤是十分少见的肿瘤，临床行
为属于潜在恶性，易被误诊为恶性肿瘤，确诊主要依靠组织病理学，并辅以免疫组化标记。
【关键词】 肾脏肿瘤 上皮样血管平滑肌脂肪瘤 潜在恶性免疫组化鉴别诊断
上皮样血管平滑肌脂肪瘤（ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ，
ＥＡＭＬ）是血管平滑肌脂肪瘤（ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ，ＡＭＬ）的罕见亚型。
主要发生于肾脏，但是可见于肾外，如肝、肺、淋巴结及腹膜后等
处¨０］。与经典的由不同比例的厚壁血管、梭形或上皮样平滑肌
细胞及脂肪混合而成ＡＭＬ不同，ＥＡＭＬ主要由单核或多核的上
皮样细胞构成，特别是当肿瘤显示不典型的特征时很容易与有些
肿瘤混淆。世界卫生组织（ＷＨＯ）（２００４）泌尿系统和男性生殖器
官肿瘤分类中将ＥＡＭＬ单独分类，定义为一种具有潜在恶性的
间叶肿瘤，肿瘤内以增生的上皮样细胞为主，同时具有经典的
ＡＭＬ的三种成分。近期我们遇到一例发生在右肾下极的上皮样
血管平滑肌脂肪瘤，现报道如下，并结合文献对其临床病理学特
肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤2例的临床病理及免疫组化特征
肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤2例的临床病理及免疫组化特征
张功学;方淑玲;齐峰;丁凯;姚志平;詹义凤
【期刊名称】《实用医学杂志》
【年(卷),期】2011(27)1
【摘 要】目的:探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理诊断要点及鉴别诊断.方法:对2例肾EAML患者的临床资料、大体标本检查、组织病理及随访结果进行分析,用免疫组化染色观察了黑色素瘤相关抗原[HMB45、(Pan) melanoma
marker Ah21]、角蛋白(CK)、平滑肌肌动蛋白(actin)、上皮膜抗原(EMA)、波形蛋白(Vim)、S-100等在EAML中的表达.结果:EAML主要由弥漫、形态多样的上皮样肿瘤细胞组成,胞质丰富、核大异型,核仁明显,典型AML的血管和脂肪成分不明显或缺乏.肿瘤细胞特征性的免疫表型是HMB45和actin的特异性标记阳性,而上皮细胞标记(CK、EMA)阴性.结论:EAML是血管平滑肌脂肪瘤的罕见亚型,通过对大体标本的仔细观察及广泛取材,仍可发现少量的异常厚壁血管及脂肪组织,时诊断有帮助;免疫组化对诊断及鉴别诊断有重要意义.
【总页数】2页(P86-87)
【作 者】张功学;方淑玲;齐峰;丁凯;姚志平;詹义凤
【作者单位】441200,湖北省枣阳市第一人民医院病理科;441200,湖北省枣阳市第一人民医院病理科;441200,湖北省枣阳市第一人民医院病理科;441200,湖北省枣阳市第一人民医院病理科;441200,湖北省枣阳市第一人民医院病理科;441200,湖北省枣阳市第一人民医院病理科
【正文语种】中 文 【相关文献】
1.肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理及文献复习 [J], 曾磊;邬黎青
2.肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理和免疫组化特征 [J], 郑晓刚;孟奎;吴波;周晓军
3.肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤3例的临床病理分析 [J], 朱音;赵明;郑江江;李昌水
肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤3例临床病理分析
ｉａｏｎ孝ｉｎｇ压Ｍ亏ｅｄ悲Ｕｎ锨ｉｖｅｒｓｉ ２００７ Ｄｅｃ．，２８（６）ｉａｏｎｉｎｇ Ｍｅｄ Ｕｎｉｖｅｒｓ ｔｙ ｊ Ｌ ｉ……一
肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤３例临床病理分析
杨静，高志安
（辽宁医学院病理学教研室，辽宁锦州１２１００１）
【摘要】 目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ，ＥＡＭＬ）的临床病理学特点、病理诊断
及鉴别诊断。方法对３例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的组织病理学观察及免疫组织化学检测。结果 光镜下，３例肾 脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的肿瘤细胞多呈巢状和片状排列，肿瘤细胞体积大，多边形或梭形，有丰富的嗜酸性颗粒状胞
浆，细胞核较大，核仁明显呈空泡状。免疫组化：肿瘤细胞ＨＭＢ４５、结蛋白（ｄｅｓｍｉｎ）、肌动蛋白（ａｃｔｉｎ）和波形蛋白
（ｖｉｍ）弥漫 刚生；ＣＢ６ｇ散在 日性；而上皮细胞膜抗原（ＥＭＡ）、ＡＥ１／ＡＥ３阴性。结论 在未出现远处转移前，肾上皮样
血管平滑肌脂肪瘤是一种具有恶性潜能的间叶源性肿瘤。免疫组化对鉴别诊断有重要意义。
【关键词】 上皮样血管平滑肌脂肪瘤；免疫组织化学；肾脏
【中图分类号】 Ｒ３３９ 【文献标识码】 Ａ 【文章编号】 １０００—５１６１（２００７）０６—００６３—０３
Ｔｈｒｅｅ Ｃａｓｅｓ ｏｆ ＣｌｉｎｉｃＯｐａｔｈＯｌＯｇｉｃ Ａｎａｌｙｓｅｓ ｏｎ Ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ Ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ ｏｆ Ｋｉｄｎｅｙ
ＹＡＮＧ Ｊｉｎｇ，ＧＡＯ Ｚｈｉ—ａｎ
（Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｐａｔｈｏｌｏｇｙ，Ｌｉａｏｎｉｎｇ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｊｉｎｚｈｏｕ １２１００１ Ｃｈｉｎａ）
【Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｄｉｓｃｕｓｓ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ ｆｅａｔｕｒｅｓ ａｎｄ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｓ ｗｅｌｌ ａｓ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ
肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例及文献复习
2008年第35卷第13期中国肿瘤临床775病例报告与分析‘肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例及文献复习术刘争进殷平洪东旭陈春成厦门大学附属中山医院病理科(福建省厦门市361004)关键词肝肿瘤上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理学鉴别诊断组织发生上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioidangiomyolipoma，EAML)是形态上表现为单一的上皮样肿瘤细胞组成，易与多种肿瘤混淆，为提高认识避免误诊，对我院收治的1例肝EAML结合免疫组化结果进行分析，并复习近年相关文献。1材料与方法1．1一般资料患者，女，3I岁。右上腹隐痛1个月余，于2006年7月1日入住我院。既往健康。实验室检查，包括AFP在内的所有项目，均在正常范围内。CT见肝脏右后叶有一占位性病变，境界清楚，混合密度，未见肝脏以外的脏器有病变。7月4日行肝肿瘤切除术，术后随访22个月，未做任何治疗，一般情况良好。1．2方法部分肝组织，大小为10．0cm×8．0cm×4．0cm，切面淡黄，其中见8．0cm×6．0cm×2．5cm肿物，呈淡黄色颗粒状，无包膜，境界尚清，局部区域见小出血灶，常规固定、取材、制片。2结果肿瘤镜下与邻近肝脏组织界清，无包膜(图1)。主要由大、多边形上皮样细胞构成，排列呈不规则梁索状结构，被大小不等的丰富窦隙状薄壁血管网分隔。瘤细胞胞质透亮，周边部有空泡形成，中央嗜伊红细颗粒聚集成块或胞质内充满嗜伊红细颗粒，细胞周边深染，中央淡染(图2)。核呈圆形或卵圆形，染色质细，无明显异型性，核仁明显，核分裂象罕见。可见多核巨细胞及髓外造血细胞(图3)。瘤组织中未见梭形平滑肌细胞、脂肪细胞及厚壁血管。瘤周肝组织未见特殊改变。免疫组化：肿瘤细胞HMB45、S100、SMA、Actin和Vimentin阳性(图4)，CK、AFP均阴性，CD34血管阳性，MAC387、CD68灶阳性，MPO灶阳性。
图1肿瘤推挤邻近肝组织、分界清楚、无包膜HE×200Figure1Thetumoriswellcircumscribedandwithoutcapsule，copressingthedajacentlivertissues(H&E×200)图2片、巢状上皮样瘤细胞有透亮一充满嗜伊红细颗粒的胞质HE×200Figure2Nestsandsheetsofepithelioidcellswithclearandgranulareosinophiliccytoplasm(H&Ex200)
肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤超声检查1例报告并文献复习
临床论著
Ｏｒｉｇｉｎａｌ Ｒｅｓｅａｒｃｈ
肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤超声检查
１例报告并文献复习
刘 浩 周博雅 林洪平 刘永桥。
湖北省应城市人民医院１．超声科，２．ＣＴ室，３．病理科，湖北应城４ ３２４００
【摘要】目的探讨肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（ＥＡＭＬ）的影像学、病理学特征及鉴别诊断。方法回顾分析１ 例肝脏ＥＡＭＬ的诊治过程，结合相关文献复习 结果彩超显示肝脏左叶实质内一大小约６．３Ｘ６．９ｃｍ不均质稍低回 声团，边界尚清晰。ＣＤＦＩ：团块其内可见较丰富动静脉血流信号，ＲＩ：０．７５。超声提示肝脏占位性病变，考虑恶 性肿瘤可能性大；腹部ｃＴ平扫＋增强提示肝占位性病变，考虑原发性肝ｃａ可能性大。术后病理组织学显示主要 由单核或多核的上皮样细胞构成，多呈巢状或片状排列，围绕血管呈袖套状，诊断为肝脏上皮样血管平滑肌脂肪 瘤。结论ＥＡＭＬ・临床上极为罕见，术前诊断困难且有恶性潜能，容易误诊，需于肝脏其他肿瘤相鉴别，免疫组织 化学染色是诊断及鉴别诊断的重要方法。目前治疗仍建议首选肿瘤切除术。
【关键词】上皮样血管平滑肌脂肪瘤；超声诊断与鉴别诊断；文献复习 【中图分类号】Ｒ７ ３ 【文献标识码】Ａ ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉＳｓｎ．１００９—３２５７．２０１２．０４．０１０
Ｈｅｐａｔｉｃ Ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ Ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ Ｏｎｅ Ｃａｓｅ Ｒｅｐｏｒｔ ｏｆ Ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｙ ａｎｄ Ｒｅｖｉｅｗ
ｏｆ Ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ ＬＩＵ Ｈａｏ，ＺＨＯＵ Ｂｏ－ｙａ，ＬＩＮ Ｈｏｎｇｐｉｎｇ，ｅｔ ａ１．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ，Ｔｈｅ Ｐｅｏｐｉｅ’ｓ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｙｉｎｇｃｈｅｎｇ，Ｙｉｎｇｃｈｅｎｇ Ｈｕｂｅｉ ４３２４００，Ｃｈｉｎａ 【Ａｂｓｔｒａｃｔ］ＯｂｊｅｃＨｖｅ Ｔｏ ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅ ｔｈｅ ｉｍａｇｉｎｇ，ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ａｎｄ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｈｅｐａｔｉｃ ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ（ＥＡＭＬ）．Ｍｅ￣ｏｆｆｓ Ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ａ ｃａｓｅ ｗｉｔｎ ｈｅｐａｔｉｃ ＥＡＭＬ ｗｅｒｅ ａｎａｌｙｚｅｄ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ ａｎｄ ｔｈｅ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ ｗａｓ ｒｅｖｉｅｗｅｄ．月高ｚ船Ｃｏｌｏｒ ｄｏｐｐｌａｒ ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ ｆｏｕｎｄ ａ ｂｉｔ ｌｏｗ ｅｃｈｏ ｏｆ ｕｎｅｖｅｎ ｇｒｏｕｐ ｗｉｔｈ ｔｈｅ ｓｉｚｅ ｏｆ ６．３ Ｘ６．９ ｃｍ ｉｎ ｔｈｅ ｌｅｆｔ ｌｏｂｅ ｏｆ ｌｉｖｅｒ ｅｓｓｅｎｃｅ，ｔｈｅ ｂｏｕｎｄａｒｙ ｉｓ ｓｔｉｌｌ ｃｌｅａｒ．ＣＤＦＩ： Ｍａｓｓ ｔｈｅｍ ｖｉｓｉｂｌｅ ｔｈａｎ ｒｉｃｈ ｖｅｉｎ ｆｌｏｗ ｓｉｇｎａｌｓ，ＲＩ：Ｏ．７５．ＵＲｒａｓｏｕｎｄ ｔｉｐ ｌｉｖｅｒ ｓｐａｃｅ－ｏｃｃｕｐｙｉｎｇ ｌｅｓｉｏｎｓ，ｃｏｎｓｉｄｅｒ ｐｏｓｓｉｂｉｌｉｔｙ ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｔｕｍｏｒ：Ａｂｄｏｍｉｎａｌ ＣＴ ｆｌａｔ ａｎｄ ｅｎｈａｎｃｅ ｔｉｐ ｌｉｖｅｒ＋ ｌｅｓｉｏｎｓ，ｃｏｎｓｉｄｅｒｉｎｇ ｔｈｅ ｐｏｓｓｉｂｉｌｉｔｙ ｏｆ Ｐｒｉｍａｒｙ ｆｉｖｅｒ ｃａｎｃｅｒ．Ｐｏｓｔｏｐｅｒａｔｉｖｅ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ａｎｄ ｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌ ｓｈｏｗ ｍａｉｎｌｙ ｂｙ ｍｏｎｏｎｕｃｌｅａｒ ｏｒ ｍｏｒｅ ｎｕｃｌｅａｒ ｐｉｎｋ ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ ｍａｃｒｏｐｈａｇｅｓ ｃｏｍｐｏｓｅ，ａｒｒａｎｇｅｄ ｉｎ ｎｅｓｔｓ ｏｒ ｓｈｅｅｔ，ａｒｏｕｎｄ ｂｌｏｏｄ ｖｅｓｓｅｌｓ ａｒｅ ｔａｋｅｓ ｓｈａｐｅ， ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｈｅｐａｔｉｃ ｅｐｉｔｈｅｌｉａｌ ａｐｐｅａｒａｎｃｅ ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａｓ（ＥＡＭＬ）．Ｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌｌｙ ＥＡＭＬ ｍａｉｎｌｙ ｂｙ ｍｏｎｏｎｕｃｌｅａｒ ｏｒ ｍｏｒｅ ｎｕｃｌｅａｒ ｐｉｎｋ ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ ｍａｃｒｏｐｈａｇｅｓ ｃｏｍｐｏｓｅ，ａｒｒａｎｇｅｄ ｉｎ ｎｅｓｔｓ ｏｒ ｓｈｅｅｔ，ａｒｏｕｎｄ ｂｌｏｏｄ ｖｅｓｓｅｌｓ ａｒｅ ｔａｋｅｓ ｓｈａｐｅ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ Ｈｅｐａｔｉｃ ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ ｉｓ ｅｘｔｒｅｍｅｌｙ ｒａｒｅ ＥＡＭＬ ｃｌｉｎｉｃａｌｌｙ，ｐｒｅｏｐｅｒａｔｉｖｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ
肾血管平滑肌脂肪瘤临床病理特点分析
西南国防医药２０１２年７月第２２卷第７期 ・７２３・
肾血管平滑肌脂肪瘤临床病理特点分析
甄时建，李群英，刘志欢，韩绘宇，杨举伦
［摘要］ 目的通过对肾血管平滑肌脂肪瘤（ＡＭＬ）临床病理特点观察及文献复习，旨在探讨肾ＡＭＬ的诊断及鉴别诊
断。方法对６例肾ＡＭＬ进行临床病理学及免疫组化观察、随访，并复习相关文献。结果６例肾ＡＭＬ均属经典型，均位于
右肾，２例混有上皮样细胞成分，２例多发性，２例出血及坏死。镜检：肿瘤由不同比例的厚壁血管、平滑肌和脂肪组织组成，平
滑肌细胞有一定异型性，上皮样细胞胞质丰富，透明／微嗜酸性；核大深染，核仁大而明显，嗜酸性，可见多核瘤巨细胞；免疫组
化：Ｖｉｍｅｎｔｉｎ、ＨＭＢ４５、ＭｅｌａｎＡ、ＳＭＡ均阳性，ｃＫ—ｐａｎ、ＣＤ３４阴性，ＥＲ、ＰＲ、Ｐ５３、Ｓ１００、Ｋｉ一６７不同程度阳性。结论 肾ＡＭＬ是
良性肿瘤，但当肿瘤组织巨大、出现上皮样细胞成分伴有凝固性坏死、核异型性明显、核增殖活性高及核分裂像多时，应高度
考虑为恶变，术后应长期密切随访。
［关键词］血管平滑肌脂肪瘤；肾；上皮样；病理；诊断
中图分类号Ｒ ７３７．１１ 文献标识码Ａ
文章编号１００４．０１８８（２０１２）０７—０７２３—０４ ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００４—０１８８．２０１２．０７．００９
Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ ｏｆ ｒｅｎａｌ ａｎｇｉｏｌｅｉｍｙｏｌｉｐｏｍａ
Ｚｈｅｎ Ｓｈｉｊｉａｎ ，Ｌｉ Ｑｕｎｙｉｎｇ ，Ｌｉｕ Ｚｈｉｈｕａｎ’，Ｈａｎ Ｈｕｉｙｕ ，Ｙａｎｇ Ｊｕｌｕｎ １．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｐａｔｈｏｌｏｇｙ；２．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｌａｂｏｒａｔｏｒｙ，Ｆｉｒｓｔ
Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｈｕｎａｎ Ｃｏｌｌｅｇｅ ｏｆ Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｔｒａｄｉｔｉｏｎａｌ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ，Ｚｈｕｚｈｏｕ，Ｈｕｎａｎ，４１２０００，Ｃｈｉｎａ；３．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｐａｔｈｏｌｏｇｙ，