上皮样血管肉瘤表现
上皮样血管内皮细胞瘤的病因治疗与预防
上皮样血管内皮细胞瘤的病因治疗与预防上皮样血管内皮细胞瘤也被称为组织细胞样血管瘤。
该疾病是血管肉瘤与血管瘤之间的临床和组织肿瘤。
可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官。
上皮样血管内皮细胞瘤是一种罕见的血管源性肿瘤，原因不明，在女性中更为常见，推测可能与口服避孕药、孕酮紊乱、氯乙烯污染等因素有关。
大多数患者没有特殊的临床表现和实验室异常。
该病为多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官。
罕见的皮肤损伤，单发或多发性缓慢的丘疹或结节。
在上肢或下肢都很常见。
本病为多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官，皮肤损伤罕见，单发或多发性丘疹或结节缓慢，易发生在上肢或下肢，多见于25岁前男性，皮肤损伤常伴有下骨，自觉症状从无症状到严重灼痛。
组织病理：可以看到扩张的血管和梭形细胞的组织结构，可以看到细胞多形性和核分裂图像，网络硬蛋白染色可以看到个别细胞和成群细胞周围的网状纤维，免疫组化检查，第八因子抗原和荆豆植物血凝素阳性，上皮膜抗原和细胞角蛋白染色通常为阴性。
该病是一种多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官。
皮肤损伤罕见，呈单发或多发性丘疹或结节。
在25岁之前的男性中更常见。
皮肤损伤常伴有下骨受累，自觉症状从无症状到严重烧灼痛。
1、治疗广泛切除。
化疗或放疗可用于少数转移者，也可用于联合应用。
2、预后可见少数人有转移。
该病是血管肉瘤与血管瘤之间的临床和组织肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官，多见于25岁前的男性。
皮肤损伤常伴有下骨受累，自觉症状从无症状到严重烧灼疼痛。
根据多灶性血管肿瘤的临床表现，皮肤损伤罕见，可结合组织病理检查进行诊断。
1.避免有害物质入侵(促癌因素)有助于避免或尽可能少接触有害物质。
2.提高身体抵抗肿瘤的免疫力有助于改善和加强身体免疫系统与肿瘤的斗争。
维生素CE它是另一种抗肿瘤物质，可以防止食物中亚硝胺等致癌物质的危害，维生素C白血病肾癌和脑瘤的危险维生素可以保护精子免受基因学破坏E维生素E与维生素C它还具有抗肿瘤作用，是抗毒素和清除自由基的清道夫。
皮肤上皮样血管肉瘤临床病理观察
现 。大多数 为上腹不适 、 疼痛 、 嗳气与反酸 ， 体检部分有上腹偏
右压痛 ， 余无发现阳性体征 。从临床角度难 以与其他消化疾病
３１ 病 因 与发 病 机制 【 ． ｌ ｌ ≈ ３１ 肠 系膜 上 动脉 机 械 压 迫 为常 见 致 病 原 因 ， 占 ５ ％ ．１ ． 约 ０
鉴别 ， 以对轻症病例伴有并发症 者诊断较 困难。当有进食 后 所 上腹饱胀、 疼痛 ， 上消化道梗阻 、 呕吐， 尤其是 间歇性发生者 ， 要
…
江绍基． 胃肠病学ｆ ． 临床 Ｍ］ 上海科技出版社 ，９ １３５ ３８ １８ ：７ — ７ ．
［ 刘海燕 ， ． 指肠壅积综合征 临床与 Ｘ线分析【． 医技 杂 ２ ］ 等 十二 Ｊ实用 】
志 ，０ ５ １（ ）９３ ９ ５ ２０ ，２ ４ ：７ — ７ ．
平 滑肌 ， 使肠壁失去蠕动力 ， 克隆病 、 十二指肠憩室炎 、 胆囊 炎 引起炎性粘连牵拉而致十二 指肠部分梗阻。 ３１ 其他 。如胆囊及 胃部手术后 发生粘连牵拉 十二 指 ．． ５
过 。 当小肠 系 膜 过短 ， 后壁 固定 过 紧 ， 氏韧 带 过 短 ， 脏 下 与 曲 内
出现 ， 可出现 “ 笔杆症 ”重者 ： ； 十二指肠明显扩张 ， 出现液平、 并
蠕动及逆蠕动增 强 ， 钡剂在 十二指肠呈钟摆样徘徊 ， 并可逆蠕
垂， 腰椎 前凸畸形 可使上述夹角变小 ， 产生钳夹样机械 压迫 十
皮肤上皮样血 管肉瘤是一种 罕见 的高度恶性 肿瘤 ，预后差 ， 易
复发 、 移 ， 转 主要 应 与 恶性 黑 色素 瘤 、 移 癌 、 皮 样 血 管 内皮 转 上
１ 临床资料 ． １
患者 ， ，Ｏ 。 女 ５ 岁 头顶部皮肤肿块数月， 无
腹膜后上皮样血管肉瘤1例
患者 女 ，５岁 ， ４ 因发 现 右上 腹 肿 物伴 间 断性 腹 胀 ３个 月 ， 重一周 于 ２ １ 加 ００年 １ 月 入 院 。查 体 ： １ 腹
平坦 ， 全腹 软 ， 压痛 ， 无 无反 跳痛 ， 于右 上腹 可触 及直
灶边缘局部可见结节样钙化影 ， 病灶局部与肝右叶 下缘 、 胆囊、 升结肠、 十二指肠 降段及右侧 肾脏 分界 不清 ， 邻近肠管及胰腺 、 下腔静脉受压移位（ １５ 图 、、 ６ 。增强 扫描 动脉 期病灶 实性 成分 可见 明显 不规 则 ）
查见一 巨大 肿物 突 出于 右 侧上 腹 部 ， 周 围组 织 器 与 官分 界欠 清 ， 动度 差 ， 分结 肠及 十二 肠粘 连于 肿 活 部
呈 弥漫性 片状 低 回声 区或类 圆形无 回声 区 。
考虑恶性肿瘤。纵隔肿物超声引导穿刺活检病理诊 断为 Ｂ淋 巴母细 胞淋 巴瘤 。
２ 讨 论
淋 巴瘤 是 原 发 于 淋 巴结 或 淋 巴组 织 的恶 性 肿 瘤 ， 我 国发 病率 有逐年 上 升趋势 ， 在 占所 有 恶性肿瘤 死 亡率 的第 １ —１ 。弥 漫大 Ｂ细 胞 淋 巴瘤 和 Ｂ １ ３位
淋 巴瘤 诊 断 困难 ， 临床 上还 容 易 受 到淋 巴结 核 诊 断的 困扰 ， 容易漏 诊 。病例 １ 只诊 断 出淋 巴结核 ， 未做进 一步 检查 而 漏 诊 恶性 淋 巴瘤 ， 误 治 疗 导 致 延 病 变 发展迅 速 ， 累及全 身浅 表淋 巴结 和腹 腔 、 膜后 腹 淋 巴结 以及 脾脏 。淋 巴瘤 和淋 巴结 核 容易 并 存 ， 这 个 问题 已经 逐渐 引起 人 们 的重 视 ， 巴瘤 患者 免 疫 淋 力 低下 ， 易并 发淋 巴结 核 ， 以不 要仅 仅依 靠某些 检 所 查结 果轻 易做 出诊 断 ， 忽视 了恶 性 淋 巴瘤 的诊 断 和
子宫血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)
子宫血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）
子宫血管周上皮样细胞分化肿瘤(PEComa)是女性生殖系统罕见的上皮样间叶肿瘤，由组织学和免疫组织化学明确的血管周上皮样细胞组成。
PEComa大部分发生在子宫，少数发生在子宫颈、阴道、盆腔软组织。
PEComas 肿瘤家族包括：AML、CCST、LAM、镰状韧带/肝圆韧带透明细胞肌黑色素细胞肿瘤以及其他部位罕见的透明细胞肿瘤。
其形态学、免疫组化、超微结构和遗传具有显著特征。
PEC具有轻至任何程度的非典型性，典型的围血管分布。
PEComa与结节性硬化(TSC)有关，或者更确切的是与TSC遗传性改变有关，一定数量PEComa显示TSC基因的相似改变，既可发生于TSC也可发生于散发病例。
子宫PEComa常表现为良性行为，但是，伴有TSC的肿瘤具有侵袭性。
女性生殖道上皮样细胞肿瘤的鉴别诊断包括：上皮样平滑肌肿瘤，子宫内膜间质肿瘤，黑色素瘤/透明细胞肿瘤，癌，胎盘部位滋养层细胞肿瘤，子宫转移性胃肠道间质瘤。
感谢河源人医黄展坤主持读片参考文献来源2009年第10期《中外医疗》张仁亚等版权申明【本微信所有转载文章系出于传递更多信息之目的，且明确注明来源和作者，不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理】
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医学影像-上皮样血管内皮瘤
多发性骨髓瘤
• 骨髓瘤发病年龄较大，大多无骨膨胀现象 和骨皮质变薄或断裂，以颅骨、脊柱和扁 骨多见。常常在骨质疏松的基础上发生
谢 谢！
• Mayo Clinic收集的40例上皮样血管内皮瘤中 ，男女各占20例，25%发生在10-20பைடு நூலகம்，其 次是30-40岁
• 多发性上皮样血管内皮瘤预后较单发预后 好，什么原因？目前还是个有争论的问题 ，有些上皮样血管内皮瘤可发展为上皮样 血管肉瘤可能是原因之一
影像学表现
• X线平片的表现无特征，几乎所有上皮样血 管内皮瘤病变都是溶骨性破坏，病变较小 时分界清楚，病灶较大时边缘可模糊或呈 浸润性
• 在四肢骨骼中，最常受侵犯的是胫骨、股 骨、跖骨、腓骨和肱骨
• 长骨细小的卵圆形溶骨性破坏并具有清楚 边缘者是最为特征的表现
• 扁骨或其它骨病变少见
鉴别诊断
• 转移瘤，尤其是来自于支气管肺癌、乳腺 癌、肾癌、甲状腺癌的转移等；转移瘤大 多先开始于髓腔，逐渐增大时再侵犯皮质 ，边缘模糊不清，也容易发生病理性骨折 ；如转移瘤已呈多发性，往往病灶已较明 显，结合病史不难鉴别
病理
• 上皮样血管内皮瘤的组织学表现范围较广 ，分化良好者类似血管瘤的表现，分化不 良者类似血管肉瘤
• 大体病理标本是一柔软的分叶状出血性肿 块
• 组织学上由透明基质和束状或条状细胞组 成，具有丰富的嗜酸性细胞浆。基质透明 和粘液样改变是特征性的
临床表现
• 临床上并无特殊的症状和征象；疼痛是最 为常见的主诉；病变侵犯骨表面时，也可 在局部出现肿胀，大约10%的病例出现病理 性骨折
• 多见于下肢，可发生于髓腔或骨皮质；骨 皮质破坏和皮质膨胀均常见；很少出现骨 质硬化或骨膜反应
• 大约40%的肿瘤是多发性病变，倾向于侵犯单一 解剖区域或仅侵犯四肢；钙化不常见
上皮样肉瘤
著 的梭形 细胞增生 ，但细 胞异型性较 小 ，包埋于丰 富的 富于胶 原的细 胞外基 质 中， 为纤维瘤 样型 （ ｂ ｏ － 称 ｆ ｒ ｍａ ｉ
罕少疾病杂志 ２ ０ ０ ８年 ０ ２月 第 ｌ ５卷 第 ｌ期 ４ ３
维普资讯
ｌ ｅ ［。有时上 皮样瘤 细胞和梭形 细胞混合 在一起 ，拟 ｉ ）６ ｋ １
患者 中 ２ ％～２ ％ 有创伤 史 ［。 ０ ５ ２ 】
肉芽 肿样结节 （ 肉芽肿 ） 假 ，边界 较清楚 ，形状 不规则 。 结节 中心常 发生坏死 ，也常 合并 出血 和囊性变 ，也可 见 慢 性 炎细胞浸 润 。多个 中心有 坏死 的结节 可互相 融合 ， 形成地 图样 坏死 …。结节 的周边为 上皮样瘤 细胞 ，体 积 较大 ，多边形 或 圆形 、卵 圆形 ，细 胞核 圆形或 卵 圆形 ， 轻 度异型 ，核 呈空泡状 ，可 见小 核仁 。核分裂 像 少见 ，
累及 肌腱或 筋膜 。
１ １ ３ 织病理 学 远 端型 Ｅ ．．组 Ｓ呈特征 为形 成多个
１ １ 远 端型 上皮 样 肉瘤 （ｉｔｌ ｙ ｅ ｐｔ ｅｉｉ ． ｄｓａ ｔ ｐ ｅ ｉｈ ｌｏｄ
ｓ ｒ ｏ ） 远端 型 Ｅ ａ ｃ ｍａ Ｓ又称经 典型 或普通型 Ｅ ，最早 Ｓ 在 １６ 年报 道 ，但 直到 １７ 年 Ｅ ｚｎ ｅ 等详细报 道 了 ９１ ９０ ｎ ｉｇ ｒ ６ ２例 ［ 引 ９ ５年 Ｃ ａｅ等复 习 ２ １ ，１ ８ ， ｈｓ ４ 例远端型 Ｅ ， Ｓ［ 更详细地 总结 了其 临床病理 特 点 ，本病才被 广泛认 识 ， 国 内近年 也陆续有病 例报道 ［。本病病 因不明 ，据报道 ４ 】
常 少于 ５ １ＨＰ 。细 胞间可 见明显的胶原 沉积 ， ／０ Ｆ 有些瘤
4例骨上皮样血管内皮瘤影像学分析
• 1822•浙江临床医学2020年12月第22卷第12期•病例报告•4例骨上皮样血管内皮瘤影像学分析杨立光冯建钜*上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE)为发病率较低的肿瘤，发生在骨的EHE更加罕见，其影像学表现多为个案报告，本文收集4例临床资料齐全的病例，对其影像学表现进行总结，旨在提高诊断水平。
1临床资料收集本院2010年1月至2019年12月4例骨EHE,均经过手术病理或穿刺活检病理证实。
其中男1例，女3例；年龄55~70岁。
临床表现为患部疼痛，不剧烈，局部肿胀不 适，实验室指标未见明显异常。
2临床和影像学表现例1，男性68岁，4个多月前偶感活动后右小腿疼痛，右膝关节X线平片似见右胫骨上段密度欠均匀。
C T(见图1A、B )示右股骨下端及胫、腓骨中上段多处虫噬状骨质破坏，部分皮质中断，病灶边界清晰，未见明显硬化边缘；MR丨扫描（见图1C)示右膝关节组成骨弥漫性多处病变，病灶呈长T1长T2弛豫信号，邻近骨髓抑脂序列斑片状高信号，无 软组织肿块。
A.右股骨下端及胫骨；B.腓骨中上段多处虫噬状骨质破坏；C.T2抑脂序列为不规则高信号图1右下肢C T及M R I影像图例2,女性59岁，10余月前无明显诱因下出现右肩部疼痛，可忍，夜间疼痛较重，无手脚发麻，无活动受限，无畏寒发热。
X线平片发现右侧肩锁关节骨端皮质显示不清。
CT检查（见图2A、B )右侧锁骨肩峰端以及肩胛骨的肩峰不规则骨质破坏，病变跨越肩锁关节分布；MRI显示锁骨肩 峰段见多个病灶，呈不规则长T1弛豫信号，稍长T2弛豫信 号（见图2C )，邻近软组织肿胀，抑脂序列为不均匀高信号。
例3,女性55岁，左侧髋部疼痛不适3个月。
DR摄片 未能显示病变。
CT薄层扫描结合三维重建（见图3A、B)显示左侧耻骨体近髋臼部分骨质破坏，隐约可见残存骨嵴，似见断续硬化边缘；MRI扫描（见图3C、U )显示病灶为长基金项目：浙江省绍兴市科技计划项目（2013D K X B3 )作者单位：3118000浙江省诸暨市人民医院*通信作者A.右侧锁骨肩峰端；肩胛骨的肩峰不规骨质破坏；C.T2抑脂序列邻近软组织肿长，信号增高图2肩部C T及M R I影像图A、B.左侧耻骨体近髋臼部分骨质破坏；C、D.M R I病灶边缘在T,W I和T n W I二个序列上均清晰的环形低信号影图3髋部C T及M R I影像图T1长T2弛豫信号，T2WI内可见分隔，病灶边缘在T,WI和 T2WI二个序列上均有清晰的环形低信号影显示。
肝脏上皮样血管内皮瘤的影像特征及病理基础
肝脏上皮样血管内皮瘤的影像特征及病理基础阎岚;闫康鹏【摘要】目的:提高对肝脏上皮样血管内皮瘤(EHE)的影像及病理学认识.方法:回顾性分析4例肝EHE的临床及影像学表现,所有病例经过穿刺活检或手术病理学证实.其中3例行CT平扫及增强扫描,1例同时行CT平扫和MRI平扫及增强扫描.结果:CT平扫示肝脏单发或多发类圆形低密度灶,边界清楚,增强扫描呈渐进性轻度强化,中央更低密度区无强化.MRI显示肝内多个环形病灶,实质部分呈稍长T1、稍长T2信号,中央部分呈稍短T1长T2信号,增强扫描示环形实质部分强化、延时扫描示病灶持续强化,结节中央无强化.组织学示肿瘤中部分区域纤维结缔组织增生,其间可见上皮样细胞,呈印戒状.免疫组化,CD34、CD31、Ⅷ因子相关抗原均呈阳性.结论:肝脏EHE的影像表现具有一定的特征性,表现为单发或多发病灶,病灶之间可相互融合,多发位于肝包膜下,可见“包膜回缩征”,增强扫描呈渐进性强化,部分病灶可见“棒棒糖征”.【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》【年(卷),期】2015(026)009【总页数】4页(P642-645)【关键词】肝肿瘤;血管内皮瘤,上皮样;体层摄影术,螺旋计算机;磁共振成像【作者】阎岚;闫康鹏【作者单位】江西省肿瘤医院,江西南昌330029;江西省肿瘤医院,江西南昌330029【正文语种】中文【中图分类】R735.7;R814.42;R445.2上皮样血管内皮瘤（EHE）是一种少见的血管源性肿瘤，1982年由Weiss和Enzinger［1］命名，全身多部位均可发生，其中肝脏发病相对罕见。
影像学报道较少，容易误诊。
笔者收集本院2010—2014年经病理证实的肝脏EHE共4例，分析其影像和病理学资料，并结合相关文献，以期提高对该病的诊断及鉴别诊断能力。
1.1 临床资料4例肝脏EHE患者，其中男1例，女3例，年龄32～57岁，平均39岁。
3例因腹胀不适入院，1例无明显临床症状，在超声体检中偶然发现肝脏占位性病变。
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上皮样血管肉瘤表现
导语：血管肉瘤是很多人不太了解的疾病，这类疾病对身体健康影响很大，患有这类疾病后要及时的进行治疗，这样对改善血管肉瘤有很好帮助，那上皮样
血管肉瘤是很多人不太了解的疾病，这类疾病对身体健康影响很大，患有这类疾病后要及时的进行治疗，这样对改善血管肉瘤有很好帮助，那上皮样血管肉瘤表现都有什么呢，上皮样血管肉瘤在表现上也是有很多方面的，下面就详细的介绍下，使得对这类疾病有更多的了解。
上皮样血管肉瘤表现：
主要发生于青年男性，好发于四肢远端，尤以指屈侧、手掌、前臂屈侧及腕部多见，也可见于头，颈部及阴部。
初发皮损为真皮或皮下结节及斑块，褐红或灰黑色，中央易发生溃疡。
四肢近侧皮损常沿筋膜面或血管、神经向心性发展，临床表现类似于淋巴管型孢子丝菌病。
深部损害附着于筋膜、腱鞘及骨膜，伴肢体肿胀、疼痛及活动障碍。
本病发展缓慢，局部切除后常复发，早期有淋巴结转移，后期常转移至肺。
组织病理学改变：肿瘤多位于真皮、皮下及深层组织，呈不规则结节状，中央常发生坏死，周边有上皮样细胞呈栅栏状排列，并混有多少不等的梭形细胞，两型细胞均可有异型改变。
我们所见病例的临床特点及组织病理学改变符合该病诊断。
患者病程后期头皮及左侧肩胛部发生转移，最终出现了气胸。
因本病少见，皮肤科医师对该病的认识也不足，临床上易发生误诊，多误诊为孢子丝菌病。
病理上，尤以低倍镜下本病类似于栅状肉芽肿性疾病，例如环状肉芽肿，类脂质渐进性坏死等，应注意鉴别。
其它应与本病在病理上鉴别的疾病有滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤及血管肉瘤等。
如将该病的临床表现与病理特点综合考虑，诊
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