上皮样血管肉瘤表现
上皮样血管平滑肌脂肪瘤
xx年xx月xx日
contents
目录
• 上皮样血管平滑肌脂肪瘤概述 • 临床表现与诊断 • 治疗方法与效果 • 研究进展 • 预防措施与健康建议
01
上皮样血管平滑肌脂肪瘤概述
定义与特征
上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种罕见的间叶源性肿瘤，由平 滑肌细胞、脂肪细胞和血管内皮细胞组成。
饮食调养
上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者的饮食应清淡易消化，多 摄入富含维生素、矿物质和蛋白质的食物，如新鲜蔬菜 、水果、鱼肉、鸡肉等。
适当运动
上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者可根据自己的身体状况适 当参加一些运动，如散步、太极拳等，以增强身体素质 ，促进康复。
THANKS
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02
临床表现与诊断
临床表现
1
多数无症状，少数有腹痛、腹胀及腹部肿块
2
可伴有头晕、乏力、消瘦、低热、食欲减退等 一般症状
3
部分患者可出现慢性、进行性加重的贫血、消 瘦、消化不良、食欲减退等症状
影像学诊断
B超
可见肿瘤边界较清楚，呈圆形或 卵圆形，内部回声不均匀，常有 散在低回声区，部分肿瘤周边可 见较丰富的彩色血流信号
坚持长期治疗
遵循医生的建议，坚持长期治疗，包括药物治疗、放疗、化疗等，以提高治愈率，降低复 发率。
保持良好的生活习惯
合理饮食、适量运动、保持心理健康等，有助于预防上皮样血管平滑肌脂肪瘤的复发。
针对上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者的健康建议
01定期复查在源自疗过程中及治愈后，定期到医院复查，以便及时发现并处理可能
CT
表现为边界较清楚、形态规则的 低密度灶，注射对比剂后肿瘤实 质部分明显强化，中心可见坏死 区无强化
上皮样血管内皮细胞瘤的病因治疗与预防
上皮样血管内皮细胞瘤的病因治疗与预防上皮样血管内皮细胞瘤也被称为组织细胞样血管瘤。
该疾病是血管肉瘤与血管瘤之间的临床和组织肿瘤。
可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官。
上皮样血管内皮细胞瘤是一种罕见的血管源性肿瘤，原因不明，在女性中更为常见，推测可能与口服避孕药、孕酮紊乱、氯乙烯污染等因素有关。
大多数患者没有特殊的临床表现和实验室异常。
该病为多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官。
罕见的皮肤损伤，单发或多发性缓慢的丘疹或结节。
在上肢或下肢都很常见。
本病为多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官，皮肤损伤罕见，单发或多发性丘疹或结节缓慢，易发生在上肢或下肢，多见于25岁前男性，皮肤损伤常伴有下骨，自觉症状从无症状到严重灼痛。
组织病理：可以看到扩张的血管和梭形细胞的组织结构，可以看到细胞多形性和核分裂图像，网络硬蛋白染色可以看到个别细胞和成群细胞周围的网状纤维，免疫组化检查，第八因子抗原和荆豆植物血凝素阳性，上皮膜抗原和细胞角蛋白染色通常为阴性。
该病是一种多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官。
皮肤损伤罕见，呈单发或多发性丘疹或结节。
在25岁之前的男性中更常见。
皮肤损伤常伴有下骨受累，自觉症状从无症状到严重烧灼痛。
1、治疗广泛切除。
化疗或放疗可用于少数转移者，也可用于联合应用。
2、预后可见少数人有转移。
该病是血管肉瘤与血管瘤之间的临床和组织肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官，多见于25岁前的男性。
皮肤损伤常伴有下骨受累，自觉症状从无症状到严重烧灼疼痛。
根据多灶性血管肿瘤的临床表现，皮肤损伤罕见，可结合组织病理检查进行诊断。
1.避免有害物质入侵(促癌因素)有助于避免或尽可能少接触有害物质。
2.提高身体抵抗肿瘤的免疫力有助于改善和加强身体免疫系统与肿瘤的斗争。
维生素CE它是另一种抗肿瘤物质，可以防止食物中亚硝胺等致癌物质的危害，维生素C白血病肾癌和脑瘤的危险维生素可以保护精子免受基因学破坏E维生素E与维生素C它还具有抗肿瘤作用，是抗毒素和清除自由基的清道夫。
皮肤上皮样血管肉瘤临床病理观察
现 。大多数 为上腹不适 、 疼痛 、 嗳气与反酸 ， 体检部分有上腹偏
右压痛 ， 余无发现阳性体征 。从临床角度难 以与其他消化疾病
３１ 病 因 与发 病 机制 【 ． ｌ ｌ ≈ ３１ 肠 系膜 上 动脉 机 械 压 迫 为常 见 致 病 原 因 ， 占 ５ ％ ．１ ． 约 ０
鉴别 ， 以对轻症病例伴有并发症 者诊断较 困难。当有进食 后 所 上腹饱胀、 疼痛 ， 上消化道梗阻 、 呕吐， 尤其是 间歇性发生者 ， 要
…
江绍基． 胃肠病学ｆ ． 临床 Ｍ］ 上海科技出版社 ，９ １３５ ３８ １８ ：７ — ７ ．
［ 刘海燕 ， ． 指肠壅积综合征 临床与 Ｘ线分析【． 医技 杂 ２ ］ 等 十二 Ｊ实用 】
志 ，０ ５ １（ ）９３ ９ ５ ２０ ，２ ４ ：７ — ７ ．
平 滑肌 ， 使肠壁失去蠕动力 ， 克隆病 、 十二指肠憩室炎 、 胆囊 炎 引起炎性粘连牵拉而致十二 指肠部分梗阻。 ３１ 其他 。如胆囊及 胃部手术后 发生粘连牵拉 十二 指 ．． ５
过 。 当小肠 系 膜 过短 ， 后壁 固定 过 紧 ， 氏韧 带 过 短 ， 脏 下 与 曲 内
出现 ， 可出现 “ 笔杆症 ”重者 ： ； 十二指肠明显扩张 ， 出现液平、 并
蠕动及逆蠕动增 强 ， 钡剂在 十二指肠呈钟摆样徘徊 ， 并可逆蠕
垂， 腰椎 前凸畸形 可使上述夹角变小 ， 产生钳夹样机械 压迫 十
皮肤上皮样血 管肉瘤是一种 罕见 的高度恶性 肿瘤 ，预后差 ， 易
复发 、 移 ， 转 主要 应 与 恶性 黑 色素 瘤 、 移 癌 、 皮 样 血 管 内皮 转 上
１ 临床资料 ． １
患者 ， ，Ｏ 。 女 ５ 岁 头顶部皮肤肿块数月， 无
腹膜后上皮样血管肉瘤1例
患者 女 ，５岁 ， ４ 因发 现 右上 腹 肿 物伴 间 断性 腹 胀 ３个 月 ， 重一周 于 ２ １ 加 ００年 １ 月 入 院 。查 体 ： １ 腹
平坦 ， 全腹 软 ， 压痛 ， 无 无反 跳痛 ， 于右 上腹 可触 及直
灶边缘局部可见结节样钙化影 ， 病灶局部与肝右叶 下缘 、 胆囊、 升结肠、 十二指肠 降段及右侧 肾脏 分界 不清 ， 邻近肠管及胰腺 、 下腔静脉受压移位（ １５ 图 、、 ６ 。增强 扫描 动脉 期病灶 实性 成分 可见 明显 不规 则 ）
查见一 巨大 肿物 突 出于 右 侧上 腹 部 ， 周 围组 织 器 与 官分 界欠 清 ， 动度 差 ， 分结 肠及 十二 肠粘 连于 肿 活 部
呈 弥漫性 片状 低 回声 区或类 圆形无 回声 区 。
考虑恶性肿瘤。纵隔肿物超声引导穿刺活检病理诊 断为 Ｂ淋 巴母细 胞淋 巴瘤 。
２ 讨 论
淋 巴瘤 是 原 发 于 淋 巴结 或 淋 巴组 织 的恶 性 肿 瘤 ， 我 国发 病率 有逐年 上 升趋势 ， 在 占所 有 恶性肿瘤 死 亡率 的第 １ —１ 。弥 漫大 Ｂ细 胞 淋 巴瘤 和 Ｂ １ ３位
淋 巴瘤 诊 断 困难 ， 临床 上还 容 易 受 到淋 巴结 核 诊 断的 困扰 ， 容易漏 诊 。病例 １ 只诊 断 出淋 巴结核 ， 未做进 一步 检查 而 漏 诊 恶性 淋 巴瘤 ， 误 治 疗 导 致 延 病 变 发展迅 速 ， 累及全 身浅 表淋 巴结 和腹 腔 、 膜后 腹 淋 巴结 以及 脾脏 。淋 巴瘤 和淋 巴结 核 容易 并 存 ， 这 个 问题 已经 逐渐 引起 人 们 的重 视 ， 巴瘤 患者 免 疫 淋 力 低下 ， 易并 发淋 巴结 核 ， 以不 要仅 仅依 靠某些 检 所 查结 果轻 易做 出诊 断 ， 忽视 了恶 性 淋 巴瘤 的诊 断 和
原发性中枢神经系统上皮样血管肉瘤1例
B
A
A:
CT 平扫示额骨内外板沟通区肿瘤性病变,伴额骨骨质破坏及右侧额 叶 出 血;
B:MRI示 额 部 占 位 性 病 变,额 骨
局部骨质破坏并受压外凸,额叶受压内陷.
图 １ 入院前头颅 CT 及 MRI表现
完善相关检查后,于 ２０１９ 年 ２ 月 ７ 日在全身麻
醉下行双矢状窦旁脑膜瘤切除 ＋ 双额骨骨瘤切除 ＋
温、脉搏、呼吸、血压均在正常范围.神志模糊,言语
明显不均匀强化,病灶与颅骨内板呈梭形,与额叶边
流利,查体合作,可 简 单 遵 嘱 活 动,右 侧 额 部 见 一 头
缘清楚呈线状强化,额叶出血无明显强化,余脑实质
皮包块,大 小 约 ６cm×４cm,质 硬,边 缘 模 糊,活 动
及脑膜无明显异常强化灶(图 １B).
１０４
南昌大学学报(医学版)２０２０ 年第 ６０ 卷第 ４ 期 J
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６０No．
４
y(Med
原发性中枢神经系统上皮样血管肉瘤 １ 例
刘运炜a,胡明斌a,余念祖b,王珊珊c,杨东霞d,陈少卿a
(南昌大学 a．
第一附属医院肿瘤科;b．
病灶呈不均 匀 稍 长 T１、稍 长 T２ 信 号,内 见 多 发 短
线状 T２ 低信号,
DWI不均匀高信号,右侧额叶团片
灶短 T１、短 T２ 信 号,最 大 横 截 面 积 约 ５．
１cm×
３．
２cm,边缘伴片状 T２ 高 信 号,右 侧 脑 室 前 角 稍 受
医学影像-上皮样血管内皮瘤
多发性骨髓瘤
• 骨髓瘤发病年龄较大，大多无骨膨胀现象 和骨皮质变薄或断裂，以颅骨、脊柱和扁 骨多见。常常在骨质疏松的基础上发生
谢 谢！
• Mayo Clinic收集的40例上皮样血管内皮瘤中 ，男女各占20例，25%发生在10-20பைடு நூலகம்，其 次是30-40岁
• 多发性上皮样血管内皮瘤预后较单发预后 好，什么原因？目前还是个有争论的问题 ，有些上皮样血管内皮瘤可发展为上皮样 血管肉瘤可能是原因之一
影像学表现
• X线平片的表现无特征，几乎所有上皮样血 管内皮瘤病变都是溶骨性破坏，病变较小 时分界清楚，病灶较大时边缘可模糊或呈 浸润性
• 在四肢骨骼中，最常受侵犯的是胫骨、股 骨、跖骨、腓骨和肱骨
• 长骨细小的卵圆形溶骨性破坏并具有清楚 边缘者是最为特征的表现
• 扁骨或其它骨病变少见
鉴别诊断
• 转移瘤，尤其是来自于支气管肺癌、乳腺 癌、肾癌、甲状腺癌的转移等；转移瘤大 多先开始于髓腔，逐渐增大时再侵犯皮质 ，边缘模糊不清，也容易发生病理性骨折 ；如转移瘤已呈多发性，往往病灶已较明 显，结合病史不难鉴别
病理
• 上皮样血管内皮瘤的组织学表现范围较广 ，分化良好者类似血管瘤的表现，分化不 良者类似血管肉瘤
• 大体病理标本是一柔软的分叶状出血性肿 块
• 组织学上由透明基质和束状或条状细胞组 成，具有丰富的嗜酸性细胞浆。基质透明 和粘液样改变是特征性的
临床表现
• 临床上并无特殊的症状和征象；疼痛是最 为常见的主诉；病变侵犯骨表面时，也可 在局部出现肿胀，大约10%的病例出现病理 性骨折
• 多见于下肢，可发生于髓腔或骨皮质；骨 皮质破坏和皮质膨胀均常见；很少出现骨 质硬化或骨膜反应
• 大约40%的肿瘤是多发性病变，倾向于侵犯单一 解剖区域或仅侵犯四肢；钙化不常见
上皮样肉瘤
著 的梭形 细胞增生 ，但细 胞异型性较 小 ，包埋于丰 富的 富于胶 原的细 胞外基 质 中， 为纤维瘤 样型 （ ｂ ｏ － 称 ｆ ｒ ｍａ ｉ
罕少疾病杂志 ２ ０ ０ ８年 ０ ２月 第 ｌ ５卷 第 ｌ期 ４ ３
维普资讯
ｌ ｅ ［。有时上 皮样瘤 细胞和梭形 细胞混合 在一起 ，拟 ｉ ）６ ｋ １
患者 中 ２ ％～２ ％ 有创伤 史 ［。 ０ ５ ２ 】
肉芽 肿样结节 （ 肉芽肿 ） 假 ，边界 较清楚 ，形状 不规则 。 结节 中心常 发生坏死 ，也常 合并 出血 和囊性变 ，也可 见 慢 性 炎细胞浸 润 。多个 中心有 坏死 的结节 可互相 融合 ， 形成地 图样 坏死 …。结节 的周边为 上皮样瘤 细胞 ，体 积 较大 ，多边形 或 圆形 、卵 圆形 ，细 胞核 圆形或 卵 圆形 ， 轻 度异型 ，核 呈空泡状 ，可 见小 核仁 。核分裂 像 少见 ，
累及 肌腱或 筋膜 。
１ １ ３ 织病理 学 远 端型 Ｅ ．．组 Ｓ呈特征 为形 成多个
１ １ 远 端型 上皮 样 肉瘤 （ｉｔｌ ｙ ｅ ｐｔ ｅｉｉ ． ｄｓａ ｔ ｐ ｅ ｉｈ ｌｏｄ
ｓ ｒ ｏ ） 远端 型 Ｅ ａ ｃ ｍａ Ｓ又称经 典型 或普通型 Ｅ ，最早 Ｓ 在 １６ 年报 道 ，但 直到 １７ 年 Ｅ ｚｎ ｅ 等详细报 道 了 ９１ ９０ ｎ ｉｇ ｒ ６ ２例 ［ 引 ９ ５年 Ｃ ａｅ等复 习 ２ １ ，１ ８ ， ｈｓ ４ 例远端型 Ｅ ， Ｓ［ 更详细地 总结 了其 临床病理 特 点 ，本病才被 广泛认 识 ， 国 内近年 也陆续有病 例报道 ［。本病病 因不明 ，据报道 ４ 】
常 少于 ５ １ＨＰ 。细 胞间可 见明显的胶原 沉积 ， ／０ Ｆ 有些瘤
上皮样血管平滑肌脂肪瘤
2023-11-11
contents
目录
• 疾病概述 • 临床表现与诊断 • 病理学特征 • 治疗与预后 • 预防与日常护理 • 研究进展与未来展望
01
疾病概述
定义和命名
定义
上皮样血管平滑肌脂肪瘤（Epithelioid Angiomyolipoma， EAML）是一种少见的软组织肿瘤，由上皮样细胞、血管和 脂肪组织组成。
血管标记物
肿瘤中的血管成分通常表达CD34、Factor VIII等血管标记物。
遗传学特征
染色体异常
上皮样血管平滑肌脂肪瘤可能存在染色体异常，如部分缺失或重复。
基因突变
肿瘤的发生可能与某些基因的突变有关，如GNAQ、GNA11等基因的突变。
04
治疗与预后
治疗方法
手术切除
对于上皮样血管平滑肌脂肪瘤的治疗，手术切除是首选的方法。 通过手术将肿瘤切除，可以有效地治疗疾病。
命名
该肿瘤曾被命名为“上皮样血管平滑肌瘤”或“上皮样血管 平滑肌瘤”，但近年来统一命名为“上皮样血管平滑肌脂肪 瘤”。
流行病学
01
02
03
发病率
上皮样血管平滑肌脂肪瘤 相对罕见，在软组织肿瘤 中的发病率约为1%～2% 。
发病年龄
发病年龄多在40～60岁， 但也可发生于儿童和青少 年。
发病部位
肿瘤可发生于全身各部位 ，但以肾脏最为常见，其 他常见部位包括腹腔、盆 腔、下肢等。
未来研究方向与挑战
发病机制
目前上皮样血管平滑肌脂肪瘤的发病机制尚不明确，需要进一步 深入研究。
诊断与治疗技术
目前诊断与治疗技术仍存在一定局限性，需要进一步改进和完善。
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上皮样血管肉瘤表现
血管肉瘤是很多人不太了解的疾病，这类疾病对身体健康影响很大，患有这类疾病后要及时的进行治疗，这样对改善血管肉瘤有很好帮助，那上皮样血管肉瘤表现都有什么呢，上皮样血管肉瘤在表现上也是有很多方面的，下面就详细的介绍下，使得对这类疾病有更多的了解。
上皮样血管肉瘤表现：
主要发生于青年男性，好发于四肢远端，尤以指屈侧、手掌、前臂屈侧及腕部多见，也可见于头，颈部及阴部。
初发皮
损为真皮或皮下结节及斑块，褐红或灰黑色，中央易发生溃疡。
四肢近侧皮损常沿筋膜面或血管、神经向心性发展，临床表现类似于淋巴管型孢子丝菌病。
深部损害附着于筋膜、腱鞘及骨膜，伴肢体肿胀、疼痛及活动障碍。
本病发展缓慢，局部切除后常复发，早期有淋巴结转移，后期常转移至肺。
组织病理学改变：肿瘤多位于真皮、皮下及深层组织，呈不规则结节状，中央常发生坏死，周边有上皮样细胞呈栅栏状排列，并混有多少不等的梭形细胞，两型细胞均可有异型改变。
我们所见病例的临床特点及组织病理学改变符合该病诊断。
患者病程后期头皮及左侧肩胛部发生转移，最终出现了气胸。
因本病少见，皮肤科医师对该病的认识也不足，临床上易发生误诊，多误诊为孢子丝菌病。
病理上，尤以低倍镜下本病类似于栅状肉芽肿性疾病，例如环状肉芽肿，类脂质渐进性坏死等，应注意鉴别。
其它应与本病在病理上鉴别的疾病有滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤及血管肉瘤等。
如将该病的临床表现与病理特点综合考虑，诊断不难。
必要时可做免疫组化进行诊断及鉴别诊断，上皮样肉瘤大部分瘤细胞角蛋白及EMA染色阳性，也有CD34阳性反应的报告。
在对上皮样血管肉瘤表现认识后，改善这样疾病也是要长时间进行，而且治疗这类疾病过程中，患者也是积极配合，常见治疗方法就是手术，这样的治疗方式复杂，治疗后患者也是需要恢复一段时间，因此恢复过程中，饮食、作息要合理安排。