张文举：嗜铬细胞瘤及副神经节瘤的诊断与治疗
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膀胱嗜铬细胞瘤的诊断与治疗_附7例报告_
1 资料与方法
1.1 临床资料 本组男 4 例，女 2 例;年龄 36～72 岁，平 均 52.7 岁。病程 2 天～6 年。有高血压病史 3 例。其中 1 例具有明显排尿时头晕、头痛，血压最高达 170/110 mmHg。肉眼血尿 7 例。具有尿频、尿急、尿痛 1 例。7 例 行 B 超检查见三角区(2 例)、顶部（1 例）、左侧壁（3 例） 及右侧壁(1 例)黏膜下或肌层均质的实性肿块，呈半球 型凸向腔内，轮廓清晰，表面光滑，黏膜连续，血流丰 富，2 例形态不规则。2 例行 CT 检查，见圆形实性肿块， 包膜光滑，将黏膜顶起但黏膜无破坏，1 例呈现肌层内
非功能性膀胱嗜铬细胞瘤症状隐匿，常无临床症 状，多为病理切片发现，没有因分泌儿茶酚胺过多引起 的头痛、心悸、排尿后血压短暂升高等症状。多数学者 认为这些特殊病例其实并非肿瘤不具分泌功能，而是 患者体内缺乏儿茶酚胺的代谢酶系，使儿茶酚胺不能 被激活而产生效应，故不产生内分泌紊乱的相关症状 和体征[7]。本组中共有 3 例属于此类。
另外，膀胱嗜铬细胞瘤有膀胱肿瘤常见的临床表 现，例如：嗜鉻细胞瘤血液供应较丰富，故极易引起无 痛性血尿，常为间歇性全程肉眼血尿，女性患者可以出 现月经持续不净假象；因嗜鉻细胞瘤位置的不同所引 起的尿路梗阻症状。肿瘤位于尿道内口可出现排尿困 难，病变靠近输尿管口可引起输尿管下段梗阻，并可导 致继发性同侧肾盂输尿管积水，伴有相应临床表现如
分叶状结构。肿瘤大小 2.0～5.0 cm 不等。5 例行膀胱镜 检查，见黏膜下球型肿块明显凸向腔内，3 例黏膜表面 血管丰富，2 例黏膜正常。检查过程中未诱发血压升高、 头痛、头晕、心悸。2 例行膀胱活检，病理提示为黏膜下 增生的梭形细胞及少量炎性细胞浸润。1 例血儿茶酚胺 (CA)升高，2 例尿香草扁桃酸(VMA)阳性。 1.2 治疗方法 3 例确诊者术前 2 周运用哌唑嗪 2mg/d 渐增加剂量至血压降至 150～130/90～70 mmHg，运用 心得安、倍他乐克等使心率控制在 <90 次 /min，术前 3 天运用平衡盐液 500～1000 ml、琥珀酸明胶液 500 ml 补充晶体及胶体，扩充血容量。4 例术前未确诊者未特 殊准备。7 例均行手术治疗，2 例行膀胱部分切除术，2 例行膀胱部分切除和输尿管再植术 (累及患侧输尿管 口)，2 例行 TUR- BT，1 例行小切口腹腔镜辅助膀胱部 分切除术。术中 3 例出现挤压肿瘤时血压波动剧烈，最 高 1 例达 220/120 mmHg，经暂停手术，酚妥拉明、硝酸 甘油等降压，变更麻醉方式，增加补液通路，输注血浆 及快速补液，行中心静脉压和平均动脉压监测等处理 病情稳定后，继续完成手术。
1.1 临床资料 本组男 4 例，女 2 例;年龄 36～72 岁，平 均 52.7 岁。病程 2 天～6 年。有高血压病史 3 例。其中 1 例具有明显排尿时头晕、头痛，血压最高达 170/110 mmHg。肉眼血尿 7 例。具有尿频、尿急、尿痛 1 例。7 例 行 B 超检查见三角区(2 例)、顶部（1 例）、左侧壁（3 例） 及右侧壁(1 例)黏膜下或肌层均质的实性肿块，呈半球 型凸向腔内，轮廓清晰，表面光滑，黏膜连续，血流丰 富，2 例形态不规则。2 例行 CT 检查，见圆形实性肿块， 包膜光滑，将黏膜顶起但黏膜无破坏，1 例呈现肌层内
非功能性膀胱嗜铬细胞瘤症状隐匿，常无临床症 状，多为病理切片发现，没有因分泌儿茶酚胺过多引起 的头痛、心悸、排尿后血压短暂升高等症状。多数学者 认为这些特殊病例其实并非肿瘤不具分泌功能，而是 患者体内缺乏儿茶酚胺的代谢酶系，使儿茶酚胺不能 被激活而产生效应，故不产生内分泌紊乱的相关症状 和体征[7]。本组中共有 3 例属于此类。
另外，膀胱嗜铬细胞瘤有膀胱肿瘤常见的临床表 现，例如：嗜鉻细胞瘤血液供应较丰富，故极易引起无 痛性血尿，常为间歇性全程肉眼血尿，女性患者可以出 现月经持续不净假象；因嗜鉻细胞瘤位置的不同所引 起的尿路梗阻症状。肿瘤位于尿道内口可出现排尿困 难，病变靠近输尿管口可引起输尿管下段梗阻，并可导 致继发性同侧肾盂输尿管积水，伴有相应临床表现如
分叶状结构。肿瘤大小 2.0～5.0 cm 不等。5 例行膀胱镜 检查，见黏膜下球型肿块明显凸向腔内，3 例黏膜表面 血管丰富，2 例黏膜正常。检查过程中未诱发血压升高、 头痛、头晕、心悸。2 例行膀胱活检，病理提示为黏膜下 增生的梭形细胞及少量炎性细胞浸润。1 例血儿茶酚胺 (CA)升高，2 例尿香草扁桃酸(VMA)阳性。 1.2 治疗方法 3 例确诊者术前 2 周运用哌唑嗪 2mg/d 渐增加剂量至血压降至 150～130/90～70 mmHg，运用 心得安、倍他乐克等使心率控制在 <90 次 /min，术前 3 天运用平衡盐液 500～1000 ml、琥珀酸明胶液 500 ml 补充晶体及胶体，扩充血容量。4 例术前未确诊者未特 殊准备。7 例均行手术治疗，2 例行膀胱部分切除术，2 例行膀胱部分切除和输尿管再植术 (累及患侧输尿管 口)，2 例行 TUR- BT，1 例行小切口腹腔镜辅助膀胱部 分切除术。术中 3 例出现挤压肿瘤时血压波动剧烈，最 高 1 例达 220/120 mmHg，经暂停手术，酚妥拉明、硝酸 甘油等降压，变更麻醉方式，增加补液通路，输注血浆 及快速补液，行中心静脉压和平均动脉压监测等处理 病情稳定后，继续完成手术。
嗜铬细胞瘤的科普知识PPT课件
原因和分类
原因和分类
嗜铬细胞瘤的原因：嗜铬细胞瘤通常是 由肾上腺髓质细胞的异常增生或肿瘤引 起的。这种异常增生或肿瘤可能是遗传 的，也可能是随机发生的。
原因和分类
嗜铬细胞瘤的分类：根据患者发生疾病 的部位，嗜铬细胞瘤可以分为肾上腺嗜 铬细胞瘤和非肾上腺嗜铬细胞瘤。
诊断和治疗
诊断和治疗
嗜铬细胞瘤的诊断：诊断嗜铬细胞瘤通 常通过对病史、体格检查和相关检查的 综合评估。其中，测量尿中儿茶酚胺类 物质的浓度和肾上腺CT扫描是常用的诊 断方法。
嗜铬细胞瘤的科普知识 PPT课件
目录 概述 原因和分类 诊断和治疗 预后和后续治疗 预防和注意事项
概述
概述
什么是嗜铬细胞瘤：嗜铬细胞瘤是一种 罕见的肿瘤，主要发生在肾上腺或其他 部位的副交感神经节。它产生儿茶酚胺 类激素，如肾上腺素和去甲肾上腺素。
概述
嗜铬细胞瘤的症状：嗜铬细胞瘤的常见 症状包括高血压、心悸、头痛、出汗、 烦躁和体重减轻等。
预防和注意事项
嗜铬细胞瘤的注意事项：如果症状提示 有可能患有嗜铬细胞瘤，应及时就医进 行相关诊断和治疗。此外，在就医过程 中，应积极配合医生的治疗计划，并遵 守医嘱进行后续的康复护理。
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诊断和治疗
嗜铬细胞瘤的治疗：治疗嗜铬细胞瘤的 方法包括手术切除肿瘤、药物治疗和放 疗等。具体的治疗方法取决于肿瘤的性 质、病情的严重程度和患者的整体健康 状况。
预后和后续治疗
预后和后续治疗
嗜铬细胞瘤的预后：嗜铬细胞瘤的预后 通常与肿瘤的性质、病情的严重程度和 治疗的及时性相关。早期诊断和治疗可 以显著提高患者的生存率。
预后和后续治疗
嗜铬细胞瘤的后续治疗：对于一些高危 或复发的嗜铬细胞瘤患者，可能需要进 行长期的后续治疗，如常规的复查、药 物治疗或放射治疗等，以保持疾病的稳 定。
2023嗜铬细胞瘤及副神经节瘤诊断要点
2023嗜铝细胞瘤及副神经节瘤诊断要点作为一种肾上腺外科疾病,嗜铭细胞瘤及副神经节瘤（PPGL）临床少见。
为提高泌尿外科临床医生对其认识，及时、正确地诊断PPGL,小编参考2022版《中国泌尿外科和男性疾病诊断治疗指南》的内容整理了PPGL的临床表现和诊断要点，以飨读者。
症状和体征PPGL的症状与体征由肿瘤细胞分泌的肾上腺素（E\去甲肾上腺素（NE）和多巴胺（DA）释放至血液循环引起。
1 .典型的症状包括〃头痛、心悸、多汗〃三联征，其发生率为50%以上，对PPGL 诊断特异性及敏感性均在90%以上。
2 .高血压是最常见的临床症状，发生率80%~90%o由于肿瘤持续性或阵发性分泌释放不同比例的肾上腺素和去甲肾上腺素，故患者可表现为阵发性高血压（占25%~40%）和持续性高血压（占50%~60%,包括在持续性高血压的基础上阵发性加重），另有10%~20%的患者血压正常。
3 .直立性低血压可在10%~50%患者中出现，直立性低血压的原因可能与长期儿茶酚胺（CA）水平增高使血管收缩、血容量减少、肾上腺素能受体降调节、反射性外周血管收缩障碍等多因素有关。
4 .其他症状：除高血压外，高CA作用于全身各组织器官会引起以下一系列临床表现。
5 1)心血管系统：长期高CA引起心脏损害称为儿茶酚胺心肌病。
除了因长期严重高血压造成的心室肥厚外，高CA本身可导致心肌细胞肿胀、出现灶性坏死、变性，随后心肌纤维化，临床上表现为心律失常、心力衰竭、心肌肥厚及心肌缺血等。
6 2)消化系统：高血压发作时患者常伴有恶心、呕吐等胃肠道症状；长期高CA血症使胃肠蠕动减慢，患者出现便秘，甚至肠梗阻。
7 3)泌尿系统：长期严重的高血压导致患者出现蛋白尿、肾功能不全。
如肿瘤位于膀胱壁，患者可有血尿并且排尿时诱发高血压发作。
8 4)神经系统：有些患者在高血压发作时有精神紧张、烦躁、焦虑，甚至有濒死感。
发生高血压脑病的患者会有剧烈头痛及喷射性呕吐。
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤
推荐术后24 ~ 48 h 要密切监测患者的血压和心率
临床表现 由于肾上腺素能受体广泛分布于全身多种组织和细胞 故患者除高血压外,还有其他的特征性临床表现 头痛、心悸、多汗是PPGL 高血压发作时最常见的三联征
化验检查 激素及代谢产物的测定 包括测定血和尿NE、E、DA 其中间代谢产物甲氧基肾上腺素(MN)、甲氧基去甲
肾上腺素(NMN)
终末代谢产物香草扁桃酸(VMA) 浓度。 MN 及NMN(合称MNs) 是E 和NE 的中间代谢产物,
诱因 可因大量CA 突然释放而发生 手术前或术中挤压、触碰肿瘤 使用某些药物(如糖皮质激素、β-受体阻滞剂、胃复安、 麻醉药) 创伤、其他手术应激等而诱发。
治疗 应从静脉泵入α-受体阻滞剂,可从小剂量开始并严密监测 血压、心率变化,根据患者对药物的降压反应,逐渐增
加和调整剂量;
当高血压危象被控制,患者病情平稳后,再改为口服α-受
体阻滞剂治疗做手术前准备。
治疗 如高、低血压反复交替发作时 ,除静脉泵入α-受体阻滞剂外,还
需另建一条静脉通道进行容量补液、监测血流动力学指标
并纠正低容量休克。 PPGL 危象死亡率较高,需多学科合作,密切监测并对患者进行 个体化指导治疗 推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉泵入
术前药物准备充分的标准
PPGL 危象
PPGL 危象发生率约为10%,临床表现可为严重高血压或高、
低血压反复交替发作;出现心、脑、肾等多器官系统功能
障碍,如心肌梗塞、心律失常、心肌病、心源性休克;肺水 肿、急性呼吸窘迫综合征(ARDS);脑血管意外、脑病、癫
痫;麻痹性肠梗阻、肠缺血;肝、肾功能衰竭等;严重者导致
休克,最终致呼吸、循环衰竭死亡。。
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤的诊断金标准是在非嗜铬组织区域如肝、肺、 脾、脑、骨、淋巴结等发生肿瘤生长或转移。病理组织学 特征本身不能预测恶性或转移。 ✓ PHEO/PGL主要分泌儿茶酚胺（CA）。
嗜铬细胞瘤几个10%：
10%肿瘤双侧、10%发生于儿童、 10%呈恶性、10%为家族性、10%在 肾上腺外、10%为多发性。
其他代谢紊乱 促进脂肪分解，血中脂肪酸浓度升高
增ห้องสมุดไป่ตู้代谢率 怕热、多汗、体重减轻等代谢增高症状、体征
部分病人平时低热，当血压急剧上升时体温亦随之增高，有 时达38~39 ℃，并伴白细胞增高而被误诊为感染性疾病
3、其他系统症状
消化系统 高血压发作时病人常有恶心、呕吐等胃肠 道症状；长期高浓度CA使肠蠕动减慢而出现便秘、结 肠扩张、甚至肠梗阻；还可发生胃肠道壁内血管增殖 性或闭塞性动脉内膜炎而致腹痛、肠梗死、溃疡出血、 穿孔、腹膜炎等；CA可使胆囊收缩力减弱、胆汁贮留 致胆石症；如肿瘤位于盆腔或直肠附近，用力排大便 时因腹压增加可诱发发作
特别是当肿瘤分泌大量E，兴奋β-肾上腺能 受体时可产生较强的血管舒张效应；
由于血管收缩，加之大量出汗，造成血容量 减少
四、心脏表现
儿茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌 退行性变、坏死；高血压性心肌肥厚、心 脏扩大、心衰。
2、 代谢紊乱
糖代谢功能障碍 E和NE在体内可促进肝糖原、肌糖原分解及 糖原异生；抑制胰岛素分泌及对抗内源或外源性胰岛素的降 血糖作用，而使血糖升高。高血压发作时可伴有血糖增高， 部分病人可出现糖耐量减退或糖尿病，甚至发生糖尿病酮症 酸中毒。
临床表现
心血管系统表现 代谢紊乱 其他临床表现
1、心血管系统表现
高血压 低血压、休克、高血压与低血
嗜铬细胞瘤几个10%：
10%肿瘤双侧、10%发生于儿童、 10%呈恶性、10%为家族性、10%在 肾上腺外、10%为多发性。
其他代谢紊乱 促进脂肪分解，血中脂肪酸浓度升高
增ห้องสมุดไป่ตู้代谢率 怕热、多汗、体重减轻等代谢增高症状、体征
部分病人平时低热，当血压急剧上升时体温亦随之增高，有 时达38~39 ℃，并伴白细胞增高而被误诊为感染性疾病
3、其他系统症状
消化系统 高血压发作时病人常有恶心、呕吐等胃肠 道症状；长期高浓度CA使肠蠕动减慢而出现便秘、结 肠扩张、甚至肠梗阻；还可发生胃肠道壁内血管增殖 性或闭塞性动脉内膜炎而致腹痛、肠梗死、溃疡出血、 穿孔、腹膜炎等；CA可使胆囊收缩力减弱、胆汁贮留 致胆石症；如肿瘤位于盆腔或直肠附近，用力排大便 时因腹压增加可诱发发作
特别是当肿瘤分泌大量E，兴奋β-肾上腺能 受体时可产生较强的血管舒张效应；
由于血管收缩，加之大量出汗，造成血容量 减少
四、心脏表现
儿茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌 退行性变、坏死；高血压性心肌肥厚、心 脏扩大、心衰。
2、 代谢紊乱
糖代谢功能障碍 E和NE在体内可促进肝糖原、肌糖原分解及 糖原异生；抑制胰岛素分泌及对抗内源或外源性胰岛素的降 血糖作用，而使血糖升高。高血压发作时可伴有血糖增高， 部分病人可出现糖耐量减退或糖尿病，甚至发生糖尿病酮症 酸中毒。
临床表现
心血管系统表现 代谢紊乱 其他临床表现
1、心血管系统表现
高血压 低血压、休克、高血压与低血
2024肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤诊断、治疗和随访的临床实践指南(完整版)
最新：肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤:诊断、治疗和随访的临床实践指南要点解读（附图表）随着人们生活水平的提高及影像技术的快速发展，肾上腺意外瘤的检出率越来越高。
大多数的肾上腺意外瘤属于良性肿瘤，但仍有<2%的肾上腺意外瘤为恶性病变，且自2017年开始，世界卫生组织（WHO）提出了所有嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（phaeochromocytomas and paragangliomas，PPGL）均具有恶性潜力的可能［1］。
故了解肾上腺恶性肿瘤的诊断、治疗及随访对临床工作十分重要。
为提高对此类患者的诊治水平，欧洲16个不同机构、国家的多学科专家小组于2020年首次制定了《肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤：诊断、治疗和随访的临床实践指南》［2］（以下简称《指南》），该《指南》是由欧洲肿瘤内科学会和欧洲罕见成人实体癌症参考网络合作编制，文中提供了证据水平和推荐级别，按照循证医学证据水平，为肾上腺皮质癌（adrenal cortical carcinoma ACC）和恶性嗜铬细胞瘤的诊断、分类、治疗和随访提供了详细的指导意见。
01 流行病学肾上腺癌分为两种，一种是起源于肾上腺皮质的ACC，另一种为来自肾上腺髓质的恶性嗜铬细胞瘤［3］。
嗜铬细胞瘤是一种产生儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质或肾上腺外副神经节的嗜铬细胞，后者常称为副神经节瘤，与嗜铬细胞瘤合称PPGL。
据估计，ACC的发病率为每年（0.5~2.0）/百万，其发病高峰出现在儿童和40~50岁人群。
PPGL 的发病率每年在（2~8）/百万，且与年龄呈正相关［4］。
02 诊断与风险评估鉴于此类疾病的发病率较低，且治疗及随访涉及多个学科，故强调对疑似ACC或PPGL患者均应进行多专家小组会诊讨论，诊断主要基于以下几点。
2.1 激素检查激素检查有助于评估肾上腺肿块的良恶性、判断有无危重症风险。
对于所有怀疑为ACC或嗜铬细胞瘤的肾上腺肿瘤患者均应检查肾上腺皮质和髓质激素（表1）。
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤
测定血浆或尿CA及其中间代谢产物、最终代谢产物对PPGL定性诊 断的灵敏度和特异度不同给，其中MNs的灵敏度和特异度由于CA 和VMA
因肿瘤可阵发性分泌释放NE和E并被多种酶水解，故测定NE和E水 平可为正常，但MNs水平可升高，因此检测MNs可明显提高PPGL 的诊断灵敏度
Байду номын сангаас 定位诊断
CT及三维重 建
A
MRI
B
分子功能影像 学
C
MRI用于以下情况
1. 探查颅底和颈部PGL 2. 已有肿瘤转移的患者 3. 体内存留金属异物伪影 4. 对CT显影剂过敏 5. 儿童、孕妇、已知种系突变和最近有过度辐射而需要减
少放射性暴露的人群
分子功能影像学
131I-MIBG闪烁扫 描
生长抑素受体 显像
其他分子影像 学检查
04 CA心肌病导致的心律失常、心力衰竭及心肌梗死是PPGL患 者术前的常见死因
消化系统
01 恶心呕吐
02 腹痛
03 便秘
04 肠梗阻
05 胆石症
泌尿系统
血尿 蛋白尿
肾功能衰竭 排尿时高血压发作
神经精神系统
A
头痛、失 眠
C
脑血管 意外
B
烦躁、紧 张焦虑
D
意识障 碍
血液系统
发热
白细胞增多
内分泌代谢系统
血容量恢复：红细胞压积降低，体重增加，肢端温暖， B 无明显体位性低血压 C 高代谢症候群及糖代谢异常改善
术前药物准备一般2-4周，伴严重并发症者，术前准备 D 时间应延长
手术术式
1 对大多数PCC行腹腔镜微创手术 2 对肿瘤直径＞6cm或者侵袭性PPGL进行开放式手术以
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤查房护理课件
其他并发症的处理
一旦发生其他并发症，应根据患者的具体情况采取相应的紧急措施，包括药物治疗、手 术治疗等，以稳定患者的病情。
PART 05
康复与随访
REPORTING
康复指导与心理支持
康复指导
向患者及家属提供康复训练指导，包括 日常生活活动、运动锻炼、功能训练等 方面的指导，促进患者身体功能的恢复 。
患者自我管理与健康教育
自我管理
向患者传授自我管理技巧和方法，如记录病 情变化、合理安排作息时间等，提高患者的 自我管理能力。
健康教育
向患者及家属普及疾病知识和健康生活方式 ，提高患者的健康意识和自我保健能力。
THANKS
感谢观看
REPORTING
手术后护理
监测生命体征，观察手术 部位情况，预防并发症的 发生。
康复指导
指导患者进行术后康复训 练，促进功能恢复。
其他治疗与护理
放射治疗与护理
根据病情选择合适的放射治疗方 案，注意保护正常组织。
介入治疗与护理
做好术前评估和准备，术中密切配 合医生操作，术后观察病情变化。
心理护理
关注患者心理状态，提供心理支持 ，帮助患者树立信心。
PART 03
治疗与护理
REPORTING
药物治疗与护理
01
02
03
药物治疗原则
根据病情选择合适的药物 ，控制血压、减轻症状。
药物治疗注意事项
遵循医嘱，按时服药，注 意观察药物副作用，及时 调整剂量。
护理配合
监测生命体征，观察病情 变化，协助患者完成日常 活动。
手术治疗与护理
手术前准备
完善相关检查，评估手术 风险，做好术前宣教和心 理疏导。
临床特征
一旦发生其他并发症，应根据患者的具体情况采取相应的紧急措施，包括药物治疗、手 术治疗等，以稳定患者的病情。
PART 05
康复与随访
REPORTING
康复指导与心理支持
康复指导
向患者及家属提供康复训练指导，包括 日常生活活动、运动锻炼、功能训练等 方面的指导，促进患者身体功能的恢复 。
患者自我管理与健康教育
自我管理
向患者传授自我管理技巧和方法，如记录病 情变化、合理安排作息时间等，提高患者的 自我管理能力。
健康教育
向患者及家属普及疾病知识和健康生活方式 ，提高患者的健康意识和自我保健能力。
THANKS
感谢观看
REPORTING
手术后护理
监测生命体征，观察手术 部位情况，预防并发症的 发生。
康复指导
指导患者进行术后康复训 练，促进功能恢复。
其他治疗与护理
放射治疗与护理
根据病情选择合适的放射治疗方 案，注意保护正常组织。
介入治疗与护理
做好术前评估和准备，术中密切配 合医生操作，术后观察病情变化。
心理护理
关注患者心理状态，提供心理支持 ，帮助患者树立信心。
PART 03
治疗与护理
REPORTING
药物治疗与护理
01
02
03
药物治疗原则
根据病情选择合适的药物 ，控制血压、减轻症状。
药物治疗注意事项
遵循医嘱，按时服药，注 意观察药物副作用，及时 调整剂量。
护理配合
监测生命体征，观察病情 变化，协助患者完成日常 活动。
手术治疗与护理
手术前准备
完善相关检查，评估手术 风险，做好术前宣教和心 理疏导。
临床特征
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病因
与致病基因的种系突变有关
第一类：缺氧通路有关，通过激活缺氧诱导因子，促 进与缺氧有关的生长因子表达，从而刺激肿瘤生长。
包括VHL、SDHx(SDHA、SDHB、SDHC、SDHD、 SDHAF2)、HIF2A、FH、PHD1、PHD2、HRAS、 MDH2和KIF1Bβ等基因
第二类：通过激活MAPK和(或)mTOR信号传导通路促 进肿瘤生长。 包括NF1、RET、MAX和TMEM127等基因。
同时出现心、脑、肾等多器官系统功能障碍。
原因：CA突然释放、挤压触碰肿瘤、使用
某些药物（如糖皮质激素、β-受体阻滞剂、 胃复安、麻醉药）、创伤、其他应激刺激等。
治疗：静脉泵入α -受体阻滞剂，从小剂 量开始，监测血压、心率变化。其后改 为口服α -受体阻滞剂。
乌拉地尔 持续静脉泵入 5mg/h逐渐增加剂量
经类、阿片类、NE或5-羟色胺再摄取 抑制剂等药物诱发
多巴胺D2受体拮抗剂→胃复安 拟交感神经类→去甲肾上腺素、多巴酚丁胺、异丙肾上腺素等 阿片类 →吗啡、可待因等 NE或5-羟色胺再摄取抑制剂→抗焦虑抑郁药 有家族史的患者 既往有PPGL的患者（复发）
检查
生化检查 影像学检查 基因检测
生化检查
某些肌松药
糖皮质激素、胰高血糖素 阿米替林、去甲替林、丙咪嗪、氯丙咪 嗪 司来吉兰、苯乙肼 利血平 氟西汀、度洛西汀、帕罗西汀 氟哌利多、舒必利 利奈唑胺 胃复安、普鲁氯嗪
血管紧张素Ⅱ、血管加压素、安非他命、 伪麻黄碱 琥珀酰胆碱、筒箭毒碱、阿曲库铵、泮 库溴铵
食物
巧克力、酒、熏肉、久置的奶制品 花生 豆制品（豆腐、酱油、绿豆、蚕豆、豌
症状
高血压 儿茶酚胺
其他症状
阵发性 25-40%
持续性 50% 半数阵发性加 重
合并体位性低血压 70%
少数血压正常
头疼 6169%
心悸 6270%
多汗 6172%
“三联征”
症状或体征 心悸 多汗 头疼
三联征
面色苍白/面红
体重下降 头晕
高血糖 便秘
比率 62%-74% 61%-72% 61%-69% 40%-48% 35%-70% 23%-70% 42%-66% 42%-58% 18%-50%
注
•体位对NMN水平的影响：坐位＝
2*仰卧位
意
事
•NMN水平随年龄增加
项
•应避免应激刺激、咖啡因类食物
•避免使用干扰检测方法的药物
儿茶酚胺CA测定： 1）24h尿CA排泄：留取24h尿，保持尿液PH＜
3 2）血CA浓度：空腹、卧位休息30min以上抽血 3）建议采用高效液相电化学法监测 4）敏感度69%-92%；特异度72%-96%
应用α-受体阻滞剂控制血压做术前准备，血压控制 不满意可加用CCB类。
特拉唑嗪、哌唑嗪、酚苄明、多沙唑嗪、乌拉地尔
如出现心动过速，则加用β-受体阻滞剂；需在服用 α -受体阻滞剂后3-4d开始应用，否则可能导致急性 左心衰、肺水肿。普萘洛尔、美托洛尔、比索洛尔
甲基酪氨酸：酪氨酸羟化酶的竞争抑制剂，抑制儿 茶酚胺合成。
尿香草苦杏仁酸VMA测定 应同时检测血、尿CA水平 敏感度69%-92%；特异度72%-96%
影像学 检查
CT：首选，主要是对胸、腹 部、盆腔的扫描增强CT 敏感性88-100%
MRI：探查颅底、颈部PGL 敏感度90-95%
功能影像学：间碘苄胍MIBG 显像、生长抑素受体显像、18 氟-脱氧葡萄糖正电子发射断
建议对所有PPGL患者进行基因检测。 根据患者的肿瘤定位和CA生化表型选
择不同类型的基因检测。 对所有恶性PPGL患者进行SDHB基因
检测。 有PPGL家族史和遗传综合征表现的患
者可直接检测相应的致病基因。
基因筛查流程
治疗
良性：手术治疗 恶性：碘131-MIBG治疗、化疗、放疗
术前药物准备
心电图无明显异常变化
高代谢症候群及糖代谢异常控制
术后
监测血压情况 术后2至4周复查CA或MNs水平，评估
手术是否成功，有无继发性肾上腺皮质 功能减退。 术后终身随访，每年至少复查一次评估 肿瘤有无复发或转移。存在基因异常的 患者应3至6月随访1次。
PPGL高血压危象处理
表现：严重高血压或高血压低血压交替发作，
4. 生长抑素受体显像：对头颈部PGL肿瘤定位敏感性高 （89-100%）；主要用于筛查恶性PGL转移病灶。
5. 18氟-脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描（18F-FDGPET/CT）:肾上腺外交感性PGL、多发性、恶性和 SDHB相关的PPGL首选定位方式。对转移性PPGLs的 诊断敏感性88%
基因检测
高钠饮食，增加液体入量，增加血容量，预防术后 低血压。
药物
初始剂量
最大剂量
α -受体阻滞剂（术前至少服用10-14天）
酚苄明 多沙唑嗪
10mg bid 2mg qd
1mg/（kg*d） 32mg/d
β-受体阻滞剂（α -受体阻滞剂后3-4日开始使用）
普萘洛尔 美托洛尔 阿替洛尔
20mg tid 12.5mg bid
25mg qd
40mg tid 25mg bid 50mg qd
钙离子通道阻滞剂
尼卡地平 硝苯地平（控释
片） 氨氯地平
30mg bid 30mg qd 5mg qd
60mg bid 60mg qd 10mg qd
避免使用的药物
分类
ห้องสมุดไป่ตู้
举例
激素 三环类抗抑郁药
单胺氧化酶抑制剂 去甲肾上腺素再吸收抑制剂 选择性5-羟色胺再吸收抑制剂 抗精神病药 某些抗病毒药 止吐药 组胺 促儿茶酚胺分泌的血管活性药
肾上腺 85%
肾上腺外 20%
嗜铬细胞瘤PCC 80副神经节瘤PGL 15-
流行病学
国内尚无PPGL发病率或患病率数据 国外数据：
普通高血压门诊PPGL患病率为0.2-0.6%； 生前未诊断而尸检发现率为0.05-0.1%； 儿童高血压患者中患病率为1.7%； 肾上腺意外瘤中约占5%； 年龄：高年龄段均有发病，高峰在30-50岁 性别：男女发病率基本相同 遗传性：遗传性PPGL起病较年轻且多为多发病灶。 当出现非嗜络细胞瘤转移灶时定义为恶性PPGL，约 占10-17%
豆） 特定的果蔬（李子、菠萝、香蕉、茄子）
术前 准备 充分
2-4周
血压控制稳定，血压心率达标：
坐位血压＜120/80mmHg，立位收缩压高于 90mmHG，坐位心率60-70bpm；立位心率7080bpm
血管扩张、血容量恢复：红细胞压积降低， 体重增加，指端皮肤温暖、出汗少、有鼻 塞症状、微循环改善。
嗜铬细胞瘤及副神经节瘤 的诊断与治疗
郑州人民医院 张文举
定义：
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(PPGL)是分别起 源于肾上腺髓质或肾上腺外交感神经链的 肿瘤，主要合成和分泌大量儿茶酚胺(CA)， 如去甲肾上腺素(NE)、肾上腺素(E)及多 巴胺(DA)，引起血压升高等一系列临床症 状，造成心、脑、肾等相关的严重并发症。
层扫描
1. CT作为肿瘤定位的首选影像学检查。
2. 磁共振建议用于以下情况：有肿瘤转移患者；CT提示 体内存留金属异物伪影；对CT造影剂过敏；儿童、孕 妇等特殊人群；已有过度辐射暴露的人群。
3. 间碘苄胍（MIBG）显像：碘123-MIBG敏感性高于 碘131-MIBG。拟交感神经药、阻断CA转移药、三环 类抗抑郁药、钙通道阻滞剂、α -及β-肾上腺素能受体 阻滞剂减少MIBG浓聚，故需停药2周。
血、尿
去甲肾上 腺素NE 肾上腺素 E 多巴胺 DA
水解酶
特异性 标记物
中间代谢产物MNs
甲氧基肾上腺素MN 甲氧基去甲肾上腺素NMN
终末代谢产物
香草扁桃酸VMA
3-甲氧基肾上腺素 （FMN） 3-甲氧基去甲肾上腺素（FNMN）
FMN ＜90pg/ml FNMN＜180pg/ml
•假阳性率 19-21%
症状或体征 腹痛/胸痛 恶心/呕吐
疲乏 紧张焦虑 指端发凉
胸闷 震颤 发热 视物模糊
比率 20%-50% 23%-43% 15%-40% 20%-40% 23%-40% 11%-39% 13%-38% 13%-28% 11%-22%
筛查人群
有相关症状体征，有阵发性血压增高 可被多巴胺D2受体拮抗剂、拟交感神
诊断治疗流程
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