鼻咽纤维血管瘤 严文杰
鼻咽纤维血管瘤—搜狗百科
鼻咽纤维血管瘤—搜狗百科概述鼻咽纤维血管瘤是鼻咽部最常见的良性肿瘤，与一般纤维瘤不同，为致密结缔组织、大量弹性纤维和血管组成，常发生于10～25岁青年男性，故又名“男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤”。
病因不明。
鼻咽纤维血管瘤，又称鼻咽血管纤维瘤。
多发生于男性青年，所以又称青年鼻咽纤维血管瘤。
要了解本病，首先要知道鼻咽部的解剖位置。
鼻咽位于鼻腔和口腔的后方，是形似漏斗的管道，为上消化道和上呼吸道的共同通道。
可分为鼻咽、口咽和喉咽三部分。
[1]病理肿瘤起源于枕骨底部、蝶骨体及翼突内侧的骨膜。
瘤体由胶原纤维及多核成纤维细胞组成网状基质，其间分布大量管壁薄且无收缩能力的血管，这种血管受损后极易出血。
肿瘤常向邻近组织扩张生长，通过裂孔侵入鼻腔、鼻旁窦、眼眶、翼腭窝及颅内。
临床表现鼻咽纤维血管瘤1．出血阵发性鼻腔或口腔出血，且常为病人首诊主诉。
由于反复大出血，病人常有不同程度的贫血。
2．鼻塞肿瘤堵塞后鼻孔并侵入鼻腔，引起一侧或双侧鼻塞，常伴有流鼻涕，闭塞性鼻音，嗅觉减退等。
3．其他症状由于瘤体不断增长引起邻近骨质压迫吸收和相应器官的功能障碍，肿瘤侵入邻近结构则出现相应症状，如侵入眼眶，则出现眼球突出，视神经受压，视力下降；侵入翼腭窝引起面颊部隆起；侵入鼻腔可引起外鼻畸形；侵入颅内压迫神经，引起头痛及脑神经麻痹。
检查1．前鼻镜检查常见一侧或双侧鼻腔有炎性改变，收缩下鼻甲后，可见鼻腔后部粉红色肿瘤。
2.间接鼻咽镜检查可见鼻咽部圆形或分叶状红色肿瘤，表面光滑而富有血管，瘤体侵入后鼻孔―鼻腔可引起外鼻畸形或软腭下塌。
3．触诊手指触诊可触及肿块基底部，活动度小，中等硬度，若瘤体侵入颊部，通过触诊可了解瘤体蒂部与邻近部位粘连情况。
但触诊应轻柔，因触诊极易引起大出血，临床应尽量少用。
4.影像学检查CT和MRI检查可清晰显示瘤体位置、大小、形态，了解肿瘤累及范围和周围解剖结构的关系。
数字减影血管造影(DSA)可了解肿瘤的血供并可进行血管栓塞，以减少术中出血。
鼻咽血管纤维瘤危害及预防课件
谁会受到影响？
谁会受到影响？
高风险人群
青少年，尤其是男性，是鼻咽血管纤维瘤的 高发人群。
了解高风险人群有助于更好地进行定期检查 和早期诊断。
谁会受到影响？ 家族史
有家族史的人群需要特别注意，因为遗传因 素可能增加风险。
建议有家族史的人定期咨询医生。
谁会受到影响？
病毒感染者
一些病毒感染（如EB病毒）与鼻咽血管纤维 瘤的发生相关，感染者需加强监测。
了解自身健康状况，及时就医是非常重要的 。
何时就医？
何时就医？
症状加重
如出现频繁鼻出血、严重鼻塞或耳鸣等症状，应 及时就医。
早期就医有助于迅速采取措施，避免病情加重。
何时就医？
定期随访
已确诊患者应定期回访，监测病情变化，并进行 必要的治疗。
定期随访是确保预防恶化的关键。
如何预防鼻咽血管纤维瘤？
增强免疫力
通过均衡饮食、适量运动和充足睡眠来增强身体 免疫力，降低感染风险。
健康的生活方式有助于整体健康，减少疾病发生 。
如何预防鼻咽血管纤维瘤？ 避免刺激因素
应尽量避免接触烟雾、污染物等刺激性物质，减 少鼻咽部的刺激。
良好的环境卫生习惯对预防疾病至关重要。
了解这些因素有助于更好地进行预防和管理。
为什么需要关注鼻咽血管纤维 瘤？
为什么需要关注鼻咽血管纤维瘤？
健康风险
尽管鼻咽血管纤维瘤通常是良性的，但如果 不予治疗，可能导致严重并发症，如呼吸道 阻塞或感染。
及时的医疗介入是保障患者健康的重要措施 。
为什么需要关注鼻咽血管纤维瘤？
心理影响
患有此病症的患者可能会因外观变化或长期 不适而出现焦虑、抑郁等心理健康问题。
心理支持和咨询对于改善患者的生活质量非 常重要。
鼻咽部纤维血管瘤病
男性，18岁，双鼻堵数年，伴 鼻出血，右眼视力下降半年
发言时间
鼻咽纤维血管瘤
鼻咽纤维血管瘤：为鼻咽部最常见的良 性肿瘤，常发生于10~25岁青年男性， 故又名“男性青春期出血性鼻咽血管 纤维瘤”。一般在25岁以后停止生 长。发病原因不明。因其源于颅底， 肿瘤生长扩张能力强，又有凶猛的大 出血，故临床上虽属良性，但发展甚 恶。
CT表现
鼻咽部软组织肿块影，圆形、椭圆形、 分叶状或不规则状肿块影，膨胀性生 长，沿自然孔隙扩展，可向鼻腔、蝶 窦、上颌窦、筛窦、翼腭窝及颞下 窝、颅底等部位侵犯，累及海绵窦， 病变范围较广泛，周围骨质受压、变 形、吸收，可破坏。增强后，肿物血 供相当丰富，强化十分明显
鉴别诊断
1. 鼻咽癌：好发于中老年人，部位在咽隐窝，弥漫 浸润生长，与周围组织分界不清，常有颈部淋巴结转 移，颅底骨质破坏为不规则或虫蚀状；鼻咽纤维血管 瘤血供极丰富，增强后强化极显著，与周围组织分界 较清楚，沿颅底孔隙生长，可呈哑铃状或多头状，颅 底骨质受压改变，孔隙变大。 2.鼻息肉：密度较低，无明显强化。临床无明显出血 史。 3.恶性肉芽肿：40岁以后发病率高，中线生长，有特 征性恶臭。 4.NHL：强化不如鼻咽纤维血管瘤明显，若有全身其 他部位病变更支持NHL诊断。
肿块扩展方式分四型
1：鼻咽鼻腔型（向前）
2：鼻咽软腭型（向下） 3：鼻咽翼颊型（向外）
4：鼻咽颅眶型（向上）
肿瘤具有腔及口腔。 （2）经蝶腭孔 咽鼓管咽口 翼腭窝 （3）经翼腭窝 眶下裂、颞下窝 （4）经眶下裂 眼眶 （5）经蝶窦 颅中窝
（1）压迫咽鼓管咽口
一、病理 1、肿瘤起源于枕骨底部、蝶骨体及翼 突内侧的骨膜，也有人认为肿瘤来自 于鼻咽部特殊的血管纤维间质。 2、镜下瘤体由胶原纤维及多核成纤 维细胞组成网状基质，其间散布大量 管壁薄且无弹性的血管，这种血管受 损后极易出血。
咽部疾病(三)
咽部疾病（三）天津第五中心医院程万民一、鼻咽纤维血管瘤（一）病例患者，男，17 岁，因反复口鼻大量出血伴左侧鼻塞 1 年就诊，查体：贫血表现，鼻镜及鼻内镜见左侧鼻腔后段淡红色肿物，表面光滑，可见扩张血管。
CT 检查示鼻咽部肿物。
初步诊断：鼻咽纤维血管瘤。
治疗：住院后行DSA 了解肿瘤的供血来源，并进行血管栓塞，行鼻内镜鼻咽纤维血管瘤切除术，病理报告支持临床诊断。
（二）概述鼻咽纤维血管瘤常发生于男性青少年，多见于10 ～25 岁，故又名“男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤”。
发病原因不明，因其年龄特点，有学者认为与激素代谢有关。
鼻咽血管纤维瘤是一种鼻咽部良性肿瘤，但侵袭力强，呈恶性生物学特征，往往反复大出血，病情凶险，甚至危及生命。
（三）表现反复鼻出血或经口咳血，常伴有不同程度的贫血表现。
鼻塞：多呈进行性加重。
邻近结构受累症状：压迫咽鼓管咽口，可出现耳鸣、耳痛及听力减退；破坏颅底及压迫脑神经，则引起头痛及脑神经麻痹。
（四）扩展方式PPT13 所示。
（五）检查诊断前鼻镜检查：多在收缩鼻腔后可见鼻腔后部淡红色肿物。
鼻内镜检查：可见鼻咽部有圆形或分叶状淡红色肿物，表面光滑，有时可见到扩张血管。
影像学检查：X 线片、CT 或者MRI ，均可了解肿瘤的形态、大小、位置、向周围侵犯的范围、扩展方向及其与周围解剖结构的关系。
数字减影血管造影（DSA ）：可了解肿瘤的供血来源，并可进行血管栓塞减少术中出血。
一般不主张取活检，列为禁忌。
（六）治疗主要采取手术治疗。
术前准备：1 、全身检查：同其他手术术前。
2 、输血准备：3 、减少术中出血措施：DSA 行供血动脉血管栓塞以减少术中出血。
手术进路：1 、经鼻腔：鼻内镜辅助。
2 、经硬腭进路手术。
3 、鼻侧切开进路：4 、面中掀翻进路5 、经硬腭与经唇龈切口双切口进路：6 、鼻侧切开与颅内联合进路：二、鼻咽癌（一）病例患者，男，50 岁，因左侧耳闷1 月就诊，门诊查耳镜检查见鼓膜淡红色，标志不清，中耳分析为B 型鼓室压图，诊断为左耳渗出性中耳炎，在门诊服药及鼓膜穿刺3 次仍有耳闷。
鼻咽纤维血管瘤切除术知情同意书
姓名: 性别: 年龄: 病房: 床号:术前诊断: 拟行术式:拟行麻醉: 预定手术时间:手术负责人: 术者: 助手:疾病介绍和治疗建议医生已告知我患有( )，需要在( )麻醉下进行( )手术。
鼻咽纤维血管瘤是鼻咽部血管和结缔组织混合增生的良性肿瘤。
如不手术，可出现反复鼻腔大出血造成出血性休克、贫血，破坏周围组织造成鼻腔鼻窦结构异常，眶内并发症，颅内并发症。
手术目的：尽可能彻底清除病变组织，改善鼻腔通气。
其他（）手术潜在风险和对策：医生告知我如下手术可能发生的一些风险，有些不常见的风险可能没有在此列出，具体的手术式根据不同病人的情况有所不同，医生告诉我可与我的医生讨论有关我手术的具体内容，如果我有特殊的问题可与我的医生讨论。
1.我理解任何手术麻醉都存在风险。
2.我理解任何所用药物都可能产生副作用，包括轻度的恶心、皮疹等症状到严重的过敏性休克，甚至危及生命。
3.我理解此手术可能发生的风险及医生的对策：1)麻醉并发症，严重者可致休克，危及生命；2)呼吸并发症：气胸、支气管肺炎、肺不张、肺感染、胸腔积液等；3)心脏并发症：心律失常、心肌梗死、心衰、心跳骤停；4)检查/术中、检查/术后大出血，眶周血肿，鼻中隔血肿，严重者可致休克，危及生命；5)术中因解剖位置及关系变异变更术式；6)术中损伤神经、血管及邻近器官，如鼻中隔穿孔、硬脑膜损伤（致硬脑膜出血、脑脊液耳漏、颅内感染）( )；7)颅内并发症：硬脑膜外脓肿、脑膜炎、脑脊液鼻漏、海绵窦血栓、脑脓肿及脑血管意外；8)伤口并发症：出血、血肿、浆液肿、感染、裂开、不愈合，瘘管及窦道形成；并发眶内蜂窝组织炎、鼻中隔脓肿；9)嗅觉障碍；10)鼻腔通气过度或继发性萎缩性鼻炎；11)术后鼻腔粘连，鼻中隔穿孔血肿、脓肿，鼻梁塌陷；12)术后溢泪，眶周淤血、眶内血肿，致眼球活动受限、复视、视力下降，甚至失明；13)病灶切除不全，或肿瘤残体存留；14)血栓性静脉炎，以致肺栓塞、脑栓塞；15)多脏器功能衰竭（包括弥漫性血管内凝血）；16)诱发原有疾病恶化；17)术后病理报告与术中快速病理检查结果不符；18)再次检查/手术；19)因病灶或患者健康的原因，终止检查/手术；20)检查后仍有可能不能明确诊断或者排除有关情况；21)检查仍有误诊、漏诊可能；22)面部瘢痕或畸形；23)牙齿、面部麻木；24)唇龈切口瘘孔颊部血肿；25)除上述情况外，本医疗措施尚有可能发生的其他并发症或者需要提请患者及家属特别注意的其他事项，如：( )。
鼻咽纤维血管瘤小小的肿瘤也不能掉以轻心
面部肿胀：患者可能会出现面部肿胀，尤其是早晨起床时。
听力下降：患者可能会出现听力下降，严重时可能导致耳聋。
中期症状
鼻塞：鼻腔内肿瘤增大，导致呼吸困难
视力下降：肿瘤压迫视神经，导致视力下降
头痛：肿瘤压迫神经，导致头痛
鼻出血：肿瘤表面血管破裂，引起鼻出血
肿瘤可能破裂出血，引起鼻腔出血、颅内出血等严重后果
肿瘤可能影响患者的生活质量，导致心理压力和社交障碍
鼻咽纤维血管瘤的症状表现
03
早期症状
鼻塞：患者可能会出现单侧或双侧鼻塞，严重时可能导致呼吸困难。
头：患者可能会出现持续性头痛，尤其是早晨起床时。
视力下降：患者可能会出现视力下降，严重时可能导致失明。
03
04
定期进行体检，及时发现并治疗疾病
饮食调理
保持饮食均衡，多吃蔬菜水果
避免饮酒，以免刺激血管，加重病情
避免油腻食物，如油炸食品、肥肉等
避免辛辣刺激性食物，如辣椒、胡椒等
心理调适
保持积极心态：面对疾病，保持积极乐观的心态，积极配合治疗。
减轻心理压力：学会释放压力，避免焦虑、抑郁等负面情绪影响治疗效果。
01
02
保持良好的饮食习惯，多吃蔬菜水果，少吃辛辣刺激性食物
保持良好的心理状态，避免过度紧张、焦虑等不良情绪
03
04
定期进行体检，及时发现和治疗疾病
日常护理
保持良好的生活习惯，避免熬夜、过度劳累等不良习惯
01
02
保持良好的饮食习惯，多吃蔬菜水果，少吃辛辣刺激性食物
保持良好的心理状态，避免焦虑、紧张等不良情绪
化学治疗：使用抗癌药物杀死肿瘤细胞
鼻咽部纤维血管瘤
通过栓塞肿瘤供血动脉，使肿瘤缺血坏死，适 用于位置较深、手术难度较大的患者。
3
放疗
通过放射线照射肿瘤，使肿瘤组织坏死，适用 于无法手术或术后辅助治疗的患者。
治疗过程与护理
治疗过程
根据肿瘤大小、位置、与周围组织 关系等因素制定个体化治疗方案， 通常采用多学科联合治疗。
术前准备
完善相关检查，对患者进行心理疏 导，制定应急预案。
06
研究进展与前沿
基础研究进展
分子生物学研究
研究发现，鼻咽部纤维血管瘤的发生发展与一系列基因的变异和调控有关。 例如，研究发现，某些致癌基因的变异会导致鼻咽部纤维血管瘤的发生，而 另一些基因的变异则可能导致肿瘤细胞的增殖和迁移。
细胞生物学研究
鼻咽部纤维血管瘤的细胞生物学研究主要集中在探讨肿瘤细胞的增殖、分化 、凋亡和迁移等方面。研究发现，某些细胞因子和信号转导通路在肿瘤的生 物学行为中发挥重要作用。
病理学检查
组织病理学检查
通过对病变组织进行病理学检查，可以确定肿瘤的性质和组织来源，从而明确诊 断鼻咽部纤维血管瘤。
免疫组织化学检查
免疫组织化学检查可以检测肿瘤细胞的特定蛋白质，有助于确定肿瘤的性质和分 化程度。
04
治疗与预后
治疗方法
1 2
传统手术
包括鼻内镜手术、颅底显微手术等，适用于肿 瘤体积较小、位置较浅的患者。
感染
颅内并发症
长期鼻出血和肿瘤压迫可能导致局部感染， 严重时可引起菌血症、败血症等。
肿瘤侵犯颅底并破裂可导致脑脊液鼻漏、颅 内感染等严重并发症。
与其他疾病的鉴别诊断
鼻炎
鼻咽部纤维血管瘤与鼻炎症状相似，但鼻炎一般 无出血症状。
上颌窦炎
1例鼻咽血管纤维瘤诊治分析
1例鼻咽血管纤维瘤诊治分析中图分类号：R739.63 文献标识码： B DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.10.0661临床资料患者，男，12岁，因“左鼻阻1月余”于2017年10月22日入院。
患者1个多月前无明显诱因出现左侧鼻腔持续性鼻阻，伴闻及鼻腔臭味、涕中带血，无头昏痛、嗅觉减退；无听力下降、耳闷、面部麻木、复视、溢泪等。
于当地区级医院行鼻窦CT提示：左侧鼻腔及鼻副窦占位。
查体：左侧鼻腔总鼻道内可见淡红色新生物，触之易出血，表面被覆大量黄色稠厚假膜样分泌物，不易拭去，中鼻道结构不能窥及。
影像学检查：鼻窦CT（见图1）：①左侧鼻腔软组织密度影，性质待定；②左侧上颌窦、双侧筛窦及蝶窦炎。
鼻副窦MRI（见图2）提示：①左侧鼻腔、筛窦、蝶窦内异常信号影，乳头状瘤？息肉或其它；②左侧上颌窦、双侧筛窦及蝶窦炎。
阅读CT及MRI片考虑上颌窦系阻塞性改变，筛窦内为肿物，向周围呈膨胀性压迫生长。
全科室讨论后临床考虑：纤维血管瘤？内翻性乳头状瘤？鼻息肉？入院后予以头孢硫眯2.0 ivgtt bid×5 d抗感染、地塞米松10mg ivgtt qd×3 d抗炎，经抗炎治疗后患者鼻腔肿物表面分泌物明显减少，鼻腔臭味明显减轻。
于2017年10月27日在全麻下行鼻内镜下左侧鼻腔鼻窦肿物取活检术；术中见左侧鼻腔总鼻道内可见淡红色新生物，左侧中鼻甲受压向外侧移位，中鼻道结构窥不清，肿物近前鼻孔端坏死，肿物来源于嗅区，质地韧，触之易出血，穿刺抽吸出鲜红色血液。
结合术中所见考虑纤维血管瘤，结合入院后影像学检查考虑最终来源于后组筛窦，故仅于肿物前端钳夹数块组织送病检。
予以稀释肾上腺素纱条填塞后出血停止，術后第三天取出纱条，创面恢复可。
病检结果回示：左侧鼻腔良性病变，符合血管纤维瘤。
全科讨论后因考虑手术风险及难度较大，故建议上级医院进一步诊治。
2讨论鼻咽纤维血管瘤（juvenile nasopharyngeal angiofibroma，JNA）是一种组织学上良性，但富含无弹性血管及纤维组织的一种良性肿瘤。
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此征象对诊断鼻咽纤维血管瘤具有特征性。 • 增强扫描：肿瘤明显强化，流空的血管影显示更加清楚。
男性，13岁，反复鼻出血2周
男，8岁，反复出血1周
男，15岁，
DSA表现
• 血管造影可见瘤体由扩张的血管及 毛细血管组成，供血动脉增粗。
请描述征象并作出诊断
病例二：男，36y，反复鼻塞、流鼻血1年余
病例二：男，17岁，
病例一：内翻乳头状瘤 病例二：鼻咽纤维血管瘤
鼻咽纤维血管瘤（JNA） 影像学诊断
2015级规培生 严文杰
概述
• 发病率约占头颈部肿瘤0.5% • 虽然是良性肿瘤，具有一定侵袭性。 • 好发年龄：10-25岁青年男性，平均15岁，发病男女比例为19：1 • 发病原因目前尚不明确，可能与性激素、发育异常、炎症刺激等
因素有关。遗传学研究表明这种血管瘤和雄激素受体的表达有密 切关系，说明这种肿瘤可能雄激素依赖性。
临床表现
• 鼻阻塞 (80-90%)——呈进行性，最早及最常见的症状 • 鼻出血 (45-60%)——主要特点是单侧和反复发作 • 头痛 (25%) • 其他压迫引起症状——耳鸣、听力障碍、眼球突出、复视、视力
病变可以不相连； • 以顶后壁受累最常见； • 病变侵犯范围广，但邻近的深部组织及颅底骨质侵犯少见； • 常伴颈部淋巴结双侧、多组同时受侵； • 增强：轻-中度均匀强化 。
鉴别诊断——鼻咽部淋巴瘤
鉴别诊断——出血血坏死性血鼻息血肉
• 可发生于任何年龄，但以青壮年居多 • 多单侧发病，好发于上颌窦 • CT为密度不均匀的软组织肿块影，邻近骨质均呈压迫吸收改变，局部骨质不
增强明显强化。 • 椒盐征是鼻咽纤维血管瘤的特征性表现。
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连续；在病变边缘或内部可见高密度影 • MRI整体信号混杂，T2WI上内部的不均匀高信号为低信号围绕，增强后呈结
节状、斑片状的强化
鉴别诊断——内翻乳头状瘤
• 好发于40岁以上男性，50-70岁发病率最血高 • 好发部位：单侧，肿瘤的血生发中血心多位于中血鼻道血鼻腔外侧壁及 上颌窦 • 局灶性⻣骨质增血生与SNIP的起源之间有很血大的血一致性；血而⻣骨 质破坏则与肿瘤恶变相关 • 特性性脑回征：在T2WI或增强T1WI上，病变内部结构多呈较规 整的栅栏状
鉴别诊断——鼻咽癌
• 好发于咽隐窝、鼻咽顶后壁 • 咽隐窝变浅、消失，鼻咽腔不对称软组织肿块，边界不清 • T1WI呈等信号、T2WI呈稍高信号 • 增强呈不均匀较明显强化 • 可有咽旁间隙侵犯，邻近骨质常有破坏 • 颈部转移淋巴结坏死常见
鉴别诊断——鼻咽癌
鉴别诊断——鼻咽部淋巴瘤
• 青壮年多见； • 常合并咽淋巴环环内其他部位病变，以扁桃体最常见，两者之间
分型
CT 和MＲI 影像分期参照Ｒadkowski( 1996) 临床标准： Ⅰa: 局限于鼻腔和/或鼻咽穹窿部; Ⅰb:扩展入一个或多个鼻窦; Ⅱa: 少部分侵入翼腭窝; Ⅱb: 整个翼腭窝受侵犯，上颌窦后壁前移，眶骨侵蚀、上颌动脉移位; Ⅱc: 颞下窝和/或颊部受侵犯或侵入翼板后方; Ⅲa: 颅底受侵( 中颅窝/翼突根部) ，小部分颅内扩展; Ⅲb: 颅底受侵，广泛颅内扩展伴有或不伴有海绵窦受侵。
• 供血动脉主要来自颈外动脉分支， 如上颌动脉和咽升动脉等。
• 肿瘤较大侵入颅内，可由颈内动脉 供血（较少）。
诊断与治疗
• 由于鼻咽纤维血管瘤是富血供肿瘤，无法行病理活检。在大多数 情况下，诊断JNA大多数为影像学检查。
• JNA的金标准治疗是术前栓塞后肿瘤的手术切除。由于颅底的复 杂解剖，晚期肿瘤的切除困难情况下，可以在治疗中增加化疗、 放疗或激素治疗。
CT表现
• 软组织肿块：鼻咽部等或稍高密度软组织肿块影，密度与肌肉相 仿，边界清楚
• 压迫性的骨质吸收破坏 • 肿块明显强化 • 颅内侵犯：颅内肿块与颅外肿块密度一致，高于脑实质。病灶与
脑实质分界清楚，增强时候颅内颅外病灶同步强化。
男，15岁，反复出血
MR表现
• 鼻咽部境界清楚的分叶状或不规则软组织影 • 信号特点：T1WI呈中等或稍高信号；T2WI呈高信号，其内可见
起源及侵袭方式
• 肿瘤起源于后鼻孔边缘的周围区域，包括硬腭后缘、梨骨后缘、鼻咽顶 部、颞下窝、枕骨结节、蝶骨翼突及蝶骨翼突内侧板的骨膜部。
• 瘤体常沿此通路通过黏膜下以侵袭性生长方式扩展进入鼻、鼻咽、鼻窦、 颞窝、颞下窝及颅内等邻近结构。
• 也有文献指出血管纤维瘤可能起源于翼管，从这开始肿瘤侵犯蝶窦、蝶 腭孔、翼腭窝，然后通过这些部位蔓延到邻近的结构。
鉴别诊断——嗅神经母细胞瘤
• 好发于11-20岁及51-60岁。 • 常侵犯颅内及眼眶，起源于嗅神经分布区。 • 形态不规则，边界不清楚；邻近骨质侵蚀破坏，T1WI呈低信号，
T2WI呈较高信号，增强扫描肿瘤中度强化。
小结
• 好发年龄：10-25岁青年男性 • CT表现：呈等或稍高密度，强化明显；骨质受压、吸收破坏。 • MR表现：T1WI呈中等或稍高信号，T2WI呈高信号，内可见低信号，
障碍、颌面肿胀等
病理表现
• 纤维成分在肿瘤组织内所占比例的不同， 可分别称 作血管纤维瘤和纤维血管瘤。
• 镜下表现为单层内皮细胞和平滑肌层构成的血管内 膜，伴有由梭形、星形细胞构成的纤维样基质。
• Saylam 等发现增殖细胞核抗原、血管内皮生长因子 （VEGF）和转化生长因子β （TGF－β） 可能参与 血管性增殖。VEGF 和TGF－β 会从基质产生大量 成纤维细胞，从而形成鼻咽纤维血管瘤的病理基础。