最新MAS巨噬细胞活化综合症
巨噬细胞活化综合征
2021/10/10
6
该病的临床表现的程度变化非常大,可以 非常严重,由于脑功能、心脏功能、呼吸 功能和肾脏功能衰竭而入ICU,也可以仅表 现为持续发热,不伴有明显的器官增大,血 象相对降低,轻微的凝血功能障碍。
2021/10/10Fra bibliotek7二、发病情况及诱因
MAS在儿童全身性炎症性疾病中的发病率并不十分清楚, 以往认为是一种罕见的并发症,但目前来看,MAS的实际 发病情况可能更高。虽然也有其他风湿性疾病并发MAS 的报道,但与SOJ IA相比少得多。引起MAS的原因并不 十分清楚, 可能与患者本身免疫细胞功能紊乱有关。发 生MAS有时有诱因,如:疾病的复发,应用阿司匹林等NSA ID药物,应用金制剂、柳氮磺胺吡啶、甲氨蝶呤(MTX)及 D-青霉胺等,病毒感染(常见的有单纯疱疹病毒、EB病毒 等) [ 22 ] ,但也可以毫无诱因,毫无预兆。
2021/10/10
3
临床表现
不可缓解的高热,往往持续不退,有的表现为SOJ IA时的弛张热,但多 为稽留热,持续高热常常是MAS的首发症状;
肝脾增大,淋巴结增大,增大程度具体病例不同; 肝功能急剧恶化,可以表现为恶心、呕吐、黄疸及肝酶在短期内迅
速增高,程度可达数千甚至过万国际单位每升,并可以出现肝脏其他 代谢功能紊乱; 皮肤黏膜易出血现象,可以表现为紫癜、易损伤、黏膜出血,消化道 出血,也可能出现弥漫性血管内凝血(D IC) ; 中枢神经系统功能障碍,可以有嗜睡、烦躁、定向力障碍、头痛、 抽搐、昏迷; 偶有肾脏、肺脏及心脏受累。本病的临床特征类似于脓毒败血症, 或原发病的复发,所以需要鉴别。
2021/10/10
9
T淋巴细胞和分化完好的巨噬细胞的增生 和过度活化是HLH和MAS发病的基础,持 续的过度增生可以造成细胞因子,如TNF-α、 L-1、L-6在短期内的瀑布样释放,导致了上 述的临床特征和实验室改变,如:持续发热、 肝功异常、全血细胞降低,肺、肾、脑等 脏器损伤和凝血功能异常以及骨髓的改变, 已有研究证明TNF-α水平增加与凝血功能 紊乱有非常大的相关性。
儿童系统性红斑狼疮合并巨噬细胞活化综合征1例及文献复习
中国当代医药2021年3月第28卷第9期--------------------------------------------------个案报道窑儿童系统性红斑狼疮合并巨噬细胞活化综合征1例及文献复习张曼1张甜甜1葛畅畅1马莹莹2王丙增s1.河南大学第一附属医院儿科，河南开封475000；2.郑州大学第一附属医院儿科，河南郑州450000［摘要］巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种严重的、具有潜在生命危险的风湿性疾病相关的并发症，目前归类于继发性噬血细胞综合征(HLH冤范畴，常见于全身型幼年特发性关节炎(SOJIA),而儿童系统性红斑狼疮(SLE)并发MAS在临床中较少见。
关于MAS的诊断标准尚无统一，由于传统的HLH-2004指南在MAS应用中灵敏度较差，近年有学者提出了MAS特异性诊断标准，本文通过SLE合并MAS的个案报道并结合相关文献复习将SLE合并MAS的临床识别、诊断指南及治疗做以下介绍。
［关键词］系统性红斑狼疮；巨噬细胞活化综合征；儿童；幼年特发性关节炎［中图分类号］R758.62［文献标识码］A［文章编号］1674-4721(2021)3(C)-0175-04A case report and literature review of systemic lupus erythematosus withmacrophage activation syndrome in childrenZHANG Man1ZHANG Tian-Lian1GE Chang-chang1MA Ying-ying WANG Bing-zeng1银1.Department of Pediatrics,First Affiliated Hospital of Henan University,Henan Province,Kaifeng475000,China;2.De-parLmenL of PediaLrics,FirsL AffiliaLed HospiLal of Zhengzhou UniversiLy,Henan Province,Zhengzhou450000,China [Abstract]Macrophage acLivaLion syndrome(MAS)is a serious and poLenLially life-LhreaLening complicaLion of rheumaLic disease,which is classified inLo Lhe caLegory of secondary hemophagocyLic lymphohisLiocyLosis(HLH).MAS is ofLen secondary to systemic juvenile idiopathic,however systemic lupus erythematosus(SLE)complicated by MAS is rare in children.Moreover,formal HLH-2004criLeria are frequenLly insensiLive for MAS diagnosis,Lhus disease-specific MAS criLeria have been published.In Lhis paper,Lhe clinical recogniLion,diagnosLic guidelines and LreaLmenL of children wiLh SLE complicaLed by MAS were reviewed by a case reporL and Lhe liLeraLure review.[Key words]SysLemic lupus eryLhemaLosus;Macrophage acLivaLion syndrome;Children;Juvenile idiopaLhic arLhriLis巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syn-drome,MAS)是自身免疫性疾病的特殊并发症，因与家族性和病毒相关性噬血细胞淋巴组织细胞增生症有十分相似的临床免疫学及病理生理现象，目前归类于继发性噬血细胞综合征范畴叫临床上,MAS患者表现为持续高烧、全血细胞减少、肝脾肿大、肝功能损伤、神经系统损害、凝血功能异常和铁蛋白水平急剧升高等，骨髓穿刺可见分化良好的巨噬细胞噬血现象2］o目前,儿童系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)并发巨噬细胞活化综合征(SLE-MAS)的病例少见报道，现将1例SLE-MAS患儿诊治过程、随访及相关文献分析报道如下。
噬血细胞综合征治疗进展
噬血细胞综合征治疗进展噬血细胞综合征是罕见的一种免疫系统疾病，通常由异常活跃的免疫系统攻击正常细胞而导致。
该疾病可能影响身体的多个器官，包括皮肤、关节、肺、肝脏、脾脏和肾脏等。
治疗噬血细胞综合征需要采用多种不同的方法，目前还没有一种特定的治疗方法能够完全治愈该疾病。
根据个体情况不同，治疗方案也有所不同。
这里从体内药物治疗、手术治疗和其他治疗等方面介绍噬血细胞综合征的治疗进展。
一、体内药物治疗体内药物治疗是噬血细胞综合征治疗的一种重要方法。
该疾病临床治疗主要包括激素疗法、免疫抑制剂治疗、生物制剂治疗和静脉免疫球蛋白治疗等。
其中，激素疗法和免疫抑制剂治疗是最常用的治疗方法，如甲基泼尼松龙（MP）、环磷酰胺（CTX）、甲氨蝶呤（MTX）和硫唑嘌呤等。
静脉免疫球蛋白治疗是针对抗体缺陷引起的免疫系统失衡而采取的一种治疗方法。
静脉免疫球蛋白是从健康人的血浆中提取制备而成的一种高浓度的免疫球蛋白制剂，因其能够快速纠正免疫缺陷，缓解或预防继发感染，而被广泛应用于临床治疗中。
二、手术治疗手术治疗是考虑噬血细胞综合征患者治疗效果不佳或加重时的一种选择。
主要包括脾切除和骨髓移植等手术治疗方式。
脾切除是指将患者的脾脏切除，有效控制体内噬血细胞的数量和活跃度，改善症状。
骨髓移植是指将患者的骨髓替换为健康人的骨髓，抑制免疫系统的活跃度，恢复身体的自身免疫功能，从而达到治疗目的。
三、其他治疗除了体内药物治疗和手术治疗外，噬血细胞综合征还可以通过其他治疗方式进行治疗。
如采用输血、血浆置换、肝替代疗法等方法辅助治疗。
输血和血浆置换是通过输注健康人血浆、红细胞等血液制品，达到增加或替换抗体、恢复血容量、纠正贫血、防止继发感染等治疗效果。
肝替代疗法是通过人工肝替代机，替代患者的肝功能，有效控制代谢紊乱等体内异常变化，提高患者自身免疫功能。
总的来说，治疗噬血细胞综合征需要采取多种不同的方法，根据个体情况，可以选择体内药物治疗、手术治疗和其他治疗等方法。
儿童风湿性疾病相关巨噬细胞活化综合征诊断与治疗专家共识
儿童风湿性疾病相关巨噬细胞活化综合征诊断与治疗专家共识关键词巨噬细胞活化综合征；风湿病；儿童；共识；中国巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome，MAS）是一种风湿性疾病的严重并发症，有潜在的致命风险［1］。
多种儿童风湿性疾病均可并发MAS，其中以全身型幼年特发性关节炎（systemic juvenile idiopathic arthritis，SJIA）最多见，也可见于儿童系统性红斑狼疮（juvenile systemic lupus erythematosus，JSLE）、川崎病（Kawasaki disease，KD）、幼年型皮肌炎（juvenile dermatomyositis，JDM）等其他儿童风湿性疾病。
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）又称噬血细胞综合征，分为原发性（遗传性）HLH和继发性（获得性）HLH。
原发性HLH也称为家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（familial hemophagocytic lymphohistiocytosis，FHL），由基因突变导致。
继发性HLH可伴发于基础疾病如感染、肿瘤及风湿性疾病者［2-3］。
1985年，Hadchouel等［4］报道了一组幼年型类风湿关节炎（JRA）患儿出现以急性出血、肝损伤及神经系统异常为主要表现的临床综合征，这是MAS的首次报道。
1993年，有学者在儿童风湿病中发现了单核巨噬细胞系统活化的证据，由此，首次提出了MAS的概念［5］。
2001年国内首次报道了儿童MAS病例［6］。
迄今为止，MAS尚无更为精确的定义，为方便与原发性HLH及感染、恶性肿瘤等继发性HLH相区别，暂将该综合征定义为风湿性疾病相关的并发症。
目前认为MAS与HLH应属于同型异质性疾病，在临床表现、病理生理过程方面有相似之处，但在其遗传背景、触发因素等方面存在差异，在治疗的选择和转归方面亦不尽相同。
MAS噬血细胞综合征
NK CELL
Pathophmysiology
ophmysiology
Epidemiology
MAS最常并发于systemic juvenile idiopathic arthritis SJIA，也 可以并发于其他风湿性疾病，比如systemic lupus rythematosus SLE、Kawasaki disease川崎病、 polyarticula juvenile idiopathic arthritis多关节型JIA等， 20例MAS中10/20 SoJIA、 1/20 其它JIA 。成人亦有并发MAS比如成人STILL病，SoJIA并发 MAS的发病率尚无确切报道， 103 例SoJIA 并发MAS 7例，发病 无种族差异，性别差异不明显。大约1/3反应性HLH回顾研究时符 合JIA\STILL病标准。几乎任何年龄的儿童均可发病，最小的MAS 病例仅12个月。大多发生于类风湿病处于明显活动状态下，当然， 偶尔也会发生于静止期。个别为疾病首发，要引起临床上高度的重 视。
Pathophysiology
正常的NK细胞在体内担负着重要的免疫监视、早期抗感染和免疫 调节作用。
穿孔素perforin、 颗粒酶B granzyme B 表达减少
NK细
胞 TCL,CD8+T细胞功能下降
抗原刺激持续
T细
胞增殖、活化
细胞因子cytokines过度表达
巨噬
细胞过度活化
TNF-α、IL-1、IL-6 、IFN 大量释放
持续发热 肝脾、淋巴结肿大 肝功损害 全血细胞减少 凝血功能障碍
Pathophysiology
分类
• 原发性噬血细胞综合征PHLH/FHLH，或称家族性噬血细 胞综合症。为常染色体隐性遗传病。易发于新生儿。
巨噬细胞活化综合征问题解答(修改)
血清铁蛋白（SF）是诊断MAS敏感的实验 室指标。在MAS急性期，大多数患儿SF显著 增高可＞10000 μ g/L，有学者建议将SF＞ 1000 μ g/L作为soJRA并发MAS实验室诊断 指标。而HPS诊断标准中SF＞500μ g/L即视 为有意义的诊断指标。应注意的是，soJIA 活动期在没有并发MAS时，多数患儿的SF水 平可＞500μ g/L
Ramanan另一大样本回顾分析显示，soJIA 并发MAS时，高血清铁蛋白（＞1000 μ l/L） 和LDH显著增高（＞1000 U/L）分别占90 ％和89.7％，因此强调血清铁蛋白和LDH 增高对MAS诊断更具敏感性
2004年国际HPS协会制定HPS诊断 参考标准
发热， 脾脏肿大 血细胞减少（影响2系或3系以上）， Hb≤90 g/L、PLT＜100×109/L、中性 粒细胞＜1.0×109/L 高甘油三酯血症（禁食后TG＞2.0 mmol/L）和低纤维蛋白原血症（≤1.5 g/L）
MAS的骨髓噬血现象则较HPS少见,骨髓 细胞学检查仅在可疑MAS时进行，无骨 髓噬血现象不能排除MAS
早期强有力的免疫抑制剂治疗对多数MAS 患儿有较好疗效，只要注意控制基础疾病 活动，就可有效预防MAS复发 。而原发性 （遗传性）HPS免疫抑制剂治疗虽可暂时 缓解病情，但目前真正有效的治疗方法是
巨噬细胞活化综合 征答疑
同济医院 儿科 王宏伟
1.巨噬细胞活化综合征与噬血细胞 综合征的关系如何？
噬血综合征 （hemophagocytic synd织细胞增生症 （hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH） 是一组病因及发病机制复杂、组织病理表现 血活性而临床表现类似的症候群
巨噬细胞活化综合征(MAS)1例报道
２ １ 激素耐药者 要应用环孢素Ａ治疗 ， ． 已有报道治疗重 症 ＭＡＳ 有的患者 在 １ ～２ ｈ ， ２ ４ 出现 明显 的临床及实验室改善 。 用 应
环孢 素Ａ是 因为 能够 治疗一些 巨噬细胞活化 的疾病 ， 如ＨＬ 其 Ｈ。
３ ． ０／ 中性粒细胞 ９ ．％， １４ ／ Ｃ １ ０ ／ ６ ２Ｘ１ ９ Ｌ， １ ５ Ｈｂ ０ ｇ Ｌ； ＲＰ ６ ｇ Ｌ； 诊 断为 “ 幼年类 风湿性 关节炎 （ 全身型 ） 支气管炎 ” 先后应用 甲 、 ， 强龙 ｌ ／ 冲 击治疗 ３ ，总量 共１ ｇ ， ｇｄ 次 （ ｌ ） 上述症 状消 失后出 院。 出
出院后继 续药物治疗 ， 病情 无特殊 。０ 前 进食不洁食 物 ， １ｄ 出现呕
吐２ ， 次 为前 夜 晚餐食 物 ， 出现 发热 ， 温最 高达４ ℃， 并 体 ０ 出现腹 泻 ， ～５ ｄ 均在 夜间 出现 ， ３ 次／ ， 为水样便 ， 当地诊 所输液 治疗 ， 在
体温 下降 ， ３ ～３ ℃之 间， 泻无好 转 ， 当地 人 民医 院查 血 在 ７ ８ 腹 在
常规 ： ＷＢＣ ４ １ ０／ ， ２ ． ×１ Ｉ中性粒细胞６ ．％， １ ｌ ／ Ｃ ９ ０ Ｈｂ １ｇ Ｌ； ＲＰ １６ ／ 血沉 ：５ ６ ｇ Ｌ； ２ ｍｍ／ 肝 功 ： Ｔ ３ ．ｕ Ｌ ＡＳ ０ ２ ／ ｈ； ＡＬ １ １ ／ ， Ｔ ７ ．ｕ Ｌ， Ｌ Ｌ ５ ７ ／ 急来我 院就诊 。 Ｄ ０ ｕ Ｌ， 患者化验检查变化如表 １ 。
情控制后改为 口服治疗 ， 应用本药需要监测血药 浓度 。 剂， 依那 西普 （ ｔ ｎ ｒ ｅ ｔ是ＴＮＦ 体拮 抗剂 ， Ｅ ａ ｅｃｐ ） 受 阿那 白滞 素 （ ａ ｉｒ ） Ｌ ｌ Ａｎ ｋ ｎ ａ是Ｉ ２ 拮抗剂 ， 有报道 ， 应用这 些药 物有很好 的治疗 作用 ， 尤其是Ａｎ ｋ ｎ ａ ａ ｉｒ 对ＭＡＳ 难治性Ｓ Ｉ 和 ＯＪ Ａ都有 较好 效果 。
嗜血细胞活化综合征诊断标准_概述说明以及解释
嗜血细胞活化综合征诊断标准概述说明以及解释1. 引言1.1 概述嗜血细胞活化综合征（Systemic Mast Cell Activation Syndrome，SMAS）是一种罕见但值得关注的疾病，其特点是嗜酸性粒细胞和肥大细胞的过度激活和释放致炎介质，导致全身多个器官系统受累。
尽管该症在近年来得到了广泛关注，但由于其临床表现多样且诊断标准尚不完善，嗜血细胞活化综合征的确切诊断仍然具有一定的挑战性。
本文旨在对目前常用的嗜血细胞活化综合征诊断标准进行概述说明，并详细解释各项指标及其相关意义。
通过深入探讨发病机制、临床表现以及诊断方法，希望建立一个更为全面和准确的诊断标准体系，为医务人员提供帮助和指导。
1.2 文章结构本文主要分为五个部分。
引言部分概述了嗜血细胞活化综合征的相关问题，并明确了文章的目的。
第二部分将详细介绍嗜血细胞活化综合征的诊断标准，包括其定义与背景、发病机制以及临床表现。
第三部分将重点探讨嗜血细胞活化综合征的诊断方法，包括实验室检查、影像学检查和病理学检查等方面。
第四部分将对鉴别诊断和相关疾病进行讨论，探究与嗜血细胞活化综合征类似的其他疾病，并介绍相关的并发症。
最后一部分将总结嗜血细胞活化综合征的诊断标准及其意义，并展望未来的研究方向和临床应用前景。
1.3 目的本文旨在全面而清晰地介绍嗜血细胞活化综合征的诊断标准，并通过解释各项指标及其相关意义，帮助医务人员更准确地诊断该疾病。
此外，通过对鉴别诊断和相关疾病的讨论，希望读者能够更好地区分该疾病与其他类似疾病之间的差异。
最后，通过展望未来的研究方向和临床应用前景，希望能够为相关领域的学者提供借鉴和启示，为嗜血细胞活化综合征的诊治提供更好的支持。
2. 嗜血细胞活化综合征诊断标准：2.1 定义与背景：嗜血细胞活化综合征（Hemophagocytic Lymphohistiocytosis，简称HLH）是一种罕见而严重的免疫系统相关疾病，主要特征是高度活化的嗜血细胞在体内过度增殖并引起组织器官损伤。
隐秘杀手——巨噬细胞活化综合征（MAS）诊治新进展
隐秘杀手——巨噬细胞活化综合征（MAS）诊治新进展仅供医学专业人士阅读参考新兴药物燃起希望的星星之火，给临床治疗带来信心巨噬细胞活化综合征（MAS）是一种风湿性疾病的严重并发症，有潜在的致命风险。
针对MAS这样的隐秘杀手，我们特邀请北京协和医院风湿免疫科田新平教授为我们介绍MAS目前的诊治现状及进展。
MAS是一种风湿性疾病的严重并发症，有潜在的致命风险。
MAS 属于继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），目前发病机制尚无统一认识，主要包括细胞溶解功能缺陷、巨噬细胞活化及细胞因子风暴等[1]。
全身型幼年特发性关节炎（sJIA）是MAS最多见的病因，系统性红斑狼疮（SLE）和成人斯蒂尔病（ASOD）也是常见原因[2]。
MAS占继发性HLH的10%-15%，其中sJIA-MAS发病率约10%-40%，AOSD-MAS的发病率也达到约15%[1,3-4]。
由于MAS症状隐匿、对疾病认识程度不平衡、早期识别困难，MAS实际发病率可能高于目前认知。
面对逐年增多的患者，MAS这一存在潜在致命性的疾病备受大家的关注[1]。
诊断标准的与时俱进临床上MAS诊断主要参照HLH-2004诊断标准，但该诊断标准不适用于MAS的早期诊断，如该标准里的脾肿大、高铁蛋白血症也是活动期sJIA的常见表现，无法作为原发病活动与继发MAS的鉴别标准。
此外，sJIA患者活动期常伴随白细胞、血小板及纤维蛋白原的升高，符合HLH-2004诊断标准中血细胞减少及低纤维蛋白原血症时，MAS往往已发展到后期，此时的治疗难度明显增加[1]。
2005年由Ravelli等制定了MAS在sJIA的初步诊断指南，此后于2014年进一步确立sJIA-MAS的分类标准。
2016年欧洲抗风湿病联盟（EULAR）/美国风湿病学会（ACR）/国际儿童风湿病试验组织（PRINTO）发布了sJIA-MAS新分类标准。
2009年Parodi等制定了JSLE-MAS的诊断指南，但此诊断方法并未得到广泛运用。
巨噬细胞活化综合征1例
巨噬细胞活化综合征1例发布时间：2021-09-01T14:13:02.783Z 来源：《医师在线》2021年17期作者：魏蕴慧1（通讯作者）杨璞潘国宏[导读] 风湿免疫病相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增多症魏蕴慧1（通讯作者）杨璞潘国宏（襄州区人民医院肿瘤科 441000）风湿免疫病相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistocytosis，HLH）也被称为巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome，MAS），即HLH-MAS。
最早被报道在儿童的全身性幼年特发性关节炎（systemic juvenile idiopathic arthritis，sJIA）中，近年来随着报道的逐渐增多，MAS（尤其成人 MAS）来越多的被引起关注。
本文将分享我院于2020年3月新型冠状病毒疫情期间收治的1例MAS病例。
患者，女，35岁，因“发热、咽痛、尿黄、头痛、恶心、呕吐、纳差1周”于2020年3月8日就诊于襄阳市襄州区人民医院发热门诊，排除新型冠状病毒感染后收入消化内科治疗。
患者于1周前无明显诱因出现发热，呈不规则热，体温最高达38℃，发热时头痛明显，体温下降后头痛可缓解，伴咽痛、全身乏力、四肢肌肉酸痛、恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，无咖啡渣样物，自诉尿黄，呈浓茶样，量少。
余无不适。
患者既往体健，无特殊病史，发病前1天曾有野外活动史。
入院时查体：T35.2℃，P76次/分， R20次/分，BP78/53mmHg ，神志清楚，精神差，皮肤巩膜黄染，浅表淋巴结无肿大，颜面浮肿，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，双下肢轻度水肿，双下肢皮肤有触痛，关节活动尚可。
余查体无特殊。
入院时行胸部CT检查示：未发现明显异常。
血常规：白细胞:2.07*10/L ;红细胞:4.12*10^12/L；血红蛋白:131g/L；红细胞压积:37% ；血小板:61*10^9/L ；超敏C反应蛋白:56.44mg/L。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
（增高程度往往达数千甚至上万, 可作为检查病情变化的指标）
MAS病理特征
分化完好的、极度活跃增生的、 吞噬了血细胞的吞噬细胞
骨髓穿刺活检 淋巴结活检 肝脾活检
MAS诊断
Ravelli A, et al. J Pediatr, 2005
Gritta J, et al. ASH, 2005
胞
过
➢ 白细胞计数和血沉急剧下降
度
➢ 骨髓细胞学检查：大量非肿瘤性组织细胞增生
活 化
➢ 1993 年 Stephan
首次引入“巨噬细胞活化综合征”这一术语
➢ 被广泛应用于儿童慢性风湿性疾病所发生的噬血细胞综合征(HPS)， 又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)
➢ 相继报道其他风湿疾病并发MAS
MAS治疗
➢ 一般对症治疗：维持电解质酸碱平衡；纠正凝血紊乱；
纠正多脏器功能衰竭状态；积极抗感染。
➢ 环孢素:首选，极期2-8mg/( kg.d),分次静滴 ➢ 糖皮质激素：大剂量冲击后口服维持 ➢ 丙种球蛋白：大剂量滴注（高铁蛋白时效果显著） ➢ 生物制剂：TNF-α单克隆抗体等 ➢ 其他免疫抑制剂(环磷酰胺等)/化疗药物(VP16等) ➢ 自体干细胞移植 ➢ 基因治疗 。。。。。。
触发因素
感染
（EBV 和其他疱疹类病毒最多）
药物
（非甾体类抗炎药、生物制剂等）
MAS发生机制
穿孔素 表达降低
自然杀伤细胞 功能紊乱
T淋巴细胞 巨噬细胞
增生和过度活化
TNF-α
瀑布样释放
IL-1
IL-6
其他
全身多系统免疫损伤
MAS临床特征
肝、脾 淋巴结
增大
肝功能 急剧恶化
高热
（常为首发症状）
MAS
MAS巨噬细胞活化综合症
噬血细胞综合征(HPS)， 又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)
Gritta J, et al. ASH, 2005
MAS命名
➢ 1985 年 Hadchouel
幼年特发性关节炎全身型(soJIA)
巨
➢ 突发紫癜、瘀斑、黏膜出血等凝血障碍
噬 细
➢ 脑病，肝、脾大及肝酶升高
谢谢！
此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！ 感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢
肾、肺、心 受累
皮肤 黏膜 出血
中枢神经系统 功能障碍
MAS实验室特征
实验室 特征
末梢血细胞减低
（一系/三系）
血清肝酶增高
（ALT、AST、GGT等）
凝血功能异常
（PT、APTT延长,纤维蛋白原、FDP、 D-二聚体↑）
血液生化改变
（甘油三酯、LDH↑ 其他肌酶↑ 钠离子、白蛋白↓）
血沉降低
（由于血液纤维蛋白原降低所致）
MAS是风湿性疾病一种严重而致命的并发症
MAS流行病学
➢ 发病率相对低,重视相对不足
截止2006 年 国外:100余例 国内:不足50例
➢ 无性别差异 ➢ 无年龄限制 (最小:1岁) ➢ 无种族差异 ➢ 多伴有较活动的基础风湿病 ➢ 病死率:约8%-素不明确