巨噬细胞活化综合征PPT课件

临床表现
不可缓解的高热,往往持续不退,有的表现为SOJ IA时的弛张热,但多 为稽留热,持续高热常常是MAS的首发症状;
肝脾增大,淋巴结增大,增大程度具体病例不同; 肝功能急剧恶化,可以表现为恶心、呕吐、黄疸及肝酶在短期内迅
速增高,程度可达数千甚至过万国际单位每升,并可以出现肝脏其他 代谢功能紊乱; 皮肤黏膜易出血现象,可以表现为紫癜、易损伤、黏膜出血,消化道 出血,也可能出现弥漫性血管内凝血(D IC) ; 中枢神经系统功能障碍,可以有嗜睡、烦躁、定向力障碍、头痛、 抽搐、昏迷; 偶有肾脏、肺脏及心脏受累。本病的临床特征类似于脓毒败血症, 或原发病的复发,所以需要鉴别。
一、临床表现及实验室检查
MAS主要并发于SOJ IA,但也可以并发于其他全 身炎症性自身免疫性疾病, 如系统性红斑狼疮 ( SLE) 、皮肌炎(DM) 、川崎病(KD)等。并发于 SOJ IA的MAS,起病常常急骤,有时毫无预兆突 然发生,迅速进展。常常并发在疾病的活动期,但 也可以在疾病的静止期,个别病例甚至是作为 SOJ IA的首发症状。
实验室检查
末梢血细胞减低,可以是白细胞减低、贫血、血小板减低,一系或三 系减低;
血清肝酶增高,ALT、AST、GGT等增高,可有血胆红素增高; 凝血功能异常,可有PT、APTT延长,纤维蛋白原降低, FDP增加,D -
二聚体增高; 血液生化的改变,有甘油三酯、LDH增高, LDH可以迅速增高而且程
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巨噬细胞活化综合征
医者人之司命，如大将提兵，必谋定而后战。
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疾病概述
巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种严重的有潜在生命危 险的风湿性疾病的并发症,容易并发在幼年特发性关节 炎全身型( SOJ IA) 。临床表现主要以发热、肝睥淋巴 结增大、全血细胞减少、肝功能急剧恶化、凝血功能异 常以及中枢神经系统表现为特征。实验室检查血沉降低、 血清铁蛋白增高,骨髓穿刺活检可见吞噬血细胞。MAS 可以突然急性发病,进展迅速,如未及时、有效治疗,死亡 率极高,是风湿科及ICU 遇到的急重症之一。上世纪90 年代之后国外较广泛认识到MAS,国内对该病的认识则 更少。
三、发病机理与HLH的关系
MAS的确切机理并不完全清楚,由于MAS 与HLH在临床表现上非常相似,所以目前 大部分有关MAS的发病机理的假说都源自 HLH,近年来有关SOJ IA和MAS的研究也 得出了相似的结论。根据美国血液病学协 会的分类 ,HLH分为原发性及继发性两大 类,原发性是指家族性等与遗传相关的免 疫缺陷状态,继发性则是后天获得所致。
从上述诊断标准中可见,MAS的标准与 HLH不同,有些指标异常变化的程度较轻, 这与其原发病的改变有关,也是为了能够
早期诊断。在临床中密切观察病情的动态 变化,可能更有意义。在诊断中尚需要鉴 别诊断,如:疾病的活动和复发、继发感染 及药物副作用。
五、治疗与预后
MAS是一个重症,有报道死亡率达20% ～ 60% ,早期诊断积极治疗可以极大的改善 预后。目前常用的治疗方法为:
度较高;其他肌酶可以增高;钠离子、白蛋白减低; ESR降低,由于血液纤维蛋白原降低所致; 血清铁蛋白增高,是本病特点之一,增高程度往往达数千甚至上万,可
以作为检查MAS病情变化的指标。
组织病理学特征可以在骨髓穿刺活检、淋巴结 活检或肝脾活检时发现分化完好的极度活跃增 生的吞噬了血细胞的吞噬细胞。但并不是所有 患者均可以发现,尤其在疾病早期。但如果发现 吞噬细胞,则对诊断有非常重要的意义。
1.肾上腺皮质激素:静脉应用肾上腺皮质激 素是治疗MAS的首选治疗方法,常常需要 大剂量甲泼尼龙冲击治疗。
2.环孢素A :激素耐药者要应用环孢素A治 疗,已有报道治疗重症MAS,有的患者在 12～24 h出现明显的临床及实验室改善,改为口服治疗,应用 本药需要监测血药浓度。
该病的临床表现的程度变化非常大,可以 非常严重,由于脑功能、心脏功能、呼吸 功能和肾脏功能衰竭而入ICU,也可以仅表 现为持续发热,不伴有明显的器官增大,血 象相对降低,轻微的凝血功能障碍。
二、发病情况及诱因
MAS在儿童全身性炎症性疾病中的发病率并不十分清楚, 以往认为是一种罕见的并发症,但目前来看,MAS的实际 发病情况可能更高。虽然也有其他风湿性疾病并发MAS 的报道,但与SOJ IA相比少得多。引起MAS的原因并不 十分清楚, 可能与患者本身免疫细胞功能紊乱有关。发 生MAS有时有诱因,如:疾病的复发,应用阿司匹林等NSA ID药物,应用金制剂、柳氮磺胺吡啶、甲氨蝶呤(MTX)及 D-青霉胺等,病毒感染(常见的有单纯疱疹病毒、EB病毒 等) [ 22 ] ,但也可以毫无诱因,毫无预兆。
T淋巴细胞和分化完好的巨噬细胞的增生 和过度活化是HLH和MAS发病的基础,持 续的过度增生可以造成细胞因子,如TNF-α、 L-1、L-6在短期内的瀑布样释放,导致了上 述的临床特征和实验室改变,如:持续发热、 肝功异常、全血细胞降低,肺、肾、脑等 脏器损伤和凝血功能异常以及骨髓的改变, 已有研究证明TNF-α水平增加与凝血功能 紊乱有非常大的相关性。
四、诊断与鉴别诊断
MAS是一种威胁生命的并发症,所以早期诊断及 快速和有效的治疗是抢救生命的关键。MAS并 没有定论的和普遍接受的诊断标准,以前临床借 用HLH的诊断标准,但存在一定的问题。因为 MAS与HLH的原发病不同,出现的临表现及实验 室指标也不完全相同,MAS的早期,部分患者可能 在骨髓穿刺发现不了吞噬血细胞,由于原发病的 末梢血象白细胞及血小板较高,纤维蛋白原较高, 所以末梢血象及凝血功能的变化将达不到HLH 的标准,如果完全套用,将会延误许多早期MAS患 者。另外活动性SOJ IA患者本身的血清铁蛋白 已经非常高,所以发生MAS时,血清铁蛋白会较