最新血管炎与脂膜炎过敏性紫癜
血管炎的症状体征
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血管炎的症状体征
血管炎疾病不少见，病变不仅累及血管本身，还累及血管所支配的组织和脏器，有些可以致命。
自应用皮质类固醇激素治疗以来，预后已大为改观。
血管种类、大小和功能不同，血管炎的临床症状和体征也不同。
病症特征
⑴皮肤：很多血管炎都会出现皮疹、皮肤血管改变，有时皮疹是唯一的临床表现。
在过敏性紫癜时，可以有皮肤出血点、出血斑。
有些表现为结节样病灶，似蚊叮虫咬后出现的疙瘩，在变应性血管炎、白塞氏病等病种中，都会出现这种皮损。
⑵肾：出现血尿、蛋白尿，发生率高，常较早出现肾功能减退;
⑶肺部：出现弥漫性、间质性或结节性病变，可以有咳嗽、气急、呼吸困难等表现;
⑷心血管：出现无脉、双侧肢体血压差异增大。
⑸肝脏：出现肝区不适、肝功能损害;
⑹神经系统：因向颅内供血血管病变，引起脑缺血的症状、颅内血管炎可引起颅内出血或结节样病灶。
供应周围神经的血管病变，可以引起神经病变而出现神经感觉、运动障碍;
⑺鼻咽部：在韦格纳肉芽肿(血管炎中的一种)，可有鼻咽部肉芽肿样病变，出现鼻塞、鼻出血等症状;
⑻其它：如关节痛、消化道症状等。
血管炎过敏性紫癜
血管炎过敏性紫癜……[概述]过敏性紫癜是由于系统性血管炎引起的血液成份或血浆渗入皮下、粘膜及浆膜下而出现的表现为皮肤瘀点、瘀斑、关节酸痛、腹痛及肾损害的综合征。
主要的诱因有细菌、病毒、寄生虫感染，同食物、药物等致敏原亦有一定的关系。
本病在任何年龄组均可发病，以儿童和青少年多见，春季发病率最高。
经去除诱因和适当的药物治疗，治愈率较高。
但病情易复发，腹型及肾型患者病情较危重，如伴有合并症或并发症，可危及生命。
在处理上强调早诊断、早治疗，有助于提高治愈率。
[症状体症]1.低热、头痛、乏力，儿童常表现为烦燥；2.针尖或黄豆大小的可触及瘀点、瘀斑；重者有血胞、坏死及浅溃疡；3.好发于双下肢，尤以小腿伸面为主；4.关节型可出现关节肿痛，皮疹常分布于关节周围；5.胃肠型多伴有呕吐、腹痛和便血；6.肾型可出现血尿、蛋白尿、管型尿。
[诊断依据]1.反复出现以双下肢为主分布的可触及性紫癜；2.伴有腹痛、关节痛或血尿、蛋白尿等；3.血小板计数与凝血时间正常，血沈快；4.嗜酸细胞直接计数增高；5.病理检查提示细动脉的白细胞碎裂性血管炎；6.免疫学检查IgA特异性升高。
[治疗原则]1.寻找和去除病因，避免各种诱发因素；2.非特异性抗过敏治疗；3.降低毛细血管通透性和脆性；4.皮质激素及免疫抑制剂治疗；5.肠套叠或肠穿孔可行手术治疗；6.对症支援治疗。
[疗效评价]1.治愈：皮疹完全消失，无关节痛、腹痛及尿检阴性；2.好转：多数皮疹消退，无关节痛等其他病；3.未愈：皮疹无消退或仍有新发皮疹，仍有关节痛、腹痛、尿蛋白阳性或有管型、血尿。
[专家提示]该病目前病因不十分明确，不少患者(儿童50%，成人30%)发病前常有发热、咽痛、乏力等上呼吸道感染史，且以春季发病率较高。
因此，预防本病应强调加强身体锻炼，提高抵抗力，并在春季做好禦寒工作。
同时在治疗上应尽可能找到可能的诱因如细菌、寄生虫感染。
胃肠型腹痛剧烈患者易被误诊为“急腹症”，值得医患者注意。
最新第二十二章-血管性皮肤病PPT课件
• 【实验室检查】 可有血沉加快、血小板减少、贫 血、高球蛋白血症及补体下降、类风湿因子阳性 等表现。
• 【组织病理和免疫病理】 主要为真皮小血管和毛 细血管炎症。典型变化有毛细血管扩张、内皮细 胞肿胀、管腔变窄、闭塞、血栓形成、管壁有纤 维蛋白样变性或坏死，血管壁及其周围有中性粒 细胞浸润，可见白细胞破碎及核尘和红细胞外渗 等。
• 各种抗原抗体反应后形成的循环免疫复合物在血 管壁沉积，激活补体，导致毛细血管和小血管壁 及其周围产生炎症，使血管壁通透性增高，从而 产生各种临床表现。
过敏性紫癜
• 【临床表现】 本病多累及儿童和青少年， 男性多于女性。好发于下肢，以小腿伸侧 为主，重者可波及上肢、躯干。发病前常 有上呼吸道感染，低热、全身不适等前驱 症状，继而皮肤黏膜出现散在瘀点，可稍 隆起呈斑丘疹状出血性紫斑，部分有融合 倾向（图22-1），2～3周后颜色由暗红变 为黄褐色而消退，但新疹成批发生。本病 病程长短不一，可数月或1～2年，常复发， 除严重并发症外，一般预后良好。
• 【病因和发病机制】 病因未明。一般认为系细菌、 病毒、真菌感染、结核或药物等所致的血管迟发 性过敏反应，亦可见于某些免疫异常性疾病（如 结节病、溃疡性结肠炎及白塞病等），瘤型麻风 反应的结节性红斑是一种免疫复合物性血管炎， 因此结节性红斑可被视为一种综合征，或是一种 对各种诱因的特异性反应。
• 【病因和发病机制】 病因不明。感染、药 物、恶性肿瘤和自身免疫性疾病在体内都 可产生免疫复合物而引起本病。
• 发病与Ⅲ型变态反应关系密切。链球菌和 流感病毒可作为抗原诱导机体产生相应抗 体，形成循环免疫复合物，由于下肢血流 的液体静脉压高，易使血循环中的免疫复 合物沉积于小血管壁和毛细血管壁而导致 血管炎形成。
14.皮肤血管炎----过敏性紫癜
14.皮肤血管炎----过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜是一种皮肤、粘膜下及其他器官的毛细血管变态反应性出血性疾病。
类似祖国医学的“葡萄疫”。
其临床以皮肤反复出现瘀点瘀斑，常伴有腹痛、关节痛，肾脏病变为特征。
好发于四肢伸侧，尤多见于小腿部。
中医文献早有类似的记载，如隋《诸病源候论。
患斑毒病候》中说：“斑毒之病，是热气入胃，而胃主肌肉。
其热夹毒蕴积于胃，毒气蒸发于肌肉，状如蚊蚤所啮，赤斑起，乃匝遍体。
清《医宗金鉴．外科心法要诀。
葡萄疫》说：“此证多因婴儿感受疠疫之气，郁于皮肤，凝结而成。
大小青紫斑点，色状若葡萄，发于遍身，惟腿胫居多。
” 本病可发生于任何年龄，但以儿童和青年居多，男女皆可发病，春季发病最多。
(病因病机} 总由禀性不耐，脏腑蕴热，脉络被热邪损伤，遂使血不循经，外溢于皮肤，内渗于脏腑而成。
或有风热之邪阻于肌表；或因风湿热之邪阻塞络道和关节；或兼湿热之邪蕴结于肠胃之间；或内伤脏器，肾气不充，气化失司，湿热下注所致。
西医学大多认为与药物、食物、感染、虫咬及其他变应原等有关。
(辨病) 1 临床表现发病前工一3周常有发热、咽喉疼痛、头痛、乏力、食欲减退等全身症状．皮损为针尖到黄豆大小的鲜红色瘀点或瘀斑，压之不退色，一周左右转为黄褐色．常一面消退，一面发新疹。
有的伴有风团、水肿、多形红斑等损害。
临床上依受累部位和程度的不同可分为四型；①皮肤型(又名单纯性紫癜)；患者以儿童为多，通常无全身症状，只有少数患者病前或有怕冷发热、咽喉疼痛等风热外感症状，无内脏改变，②关节型：皮损除紫癜外，尚有红斑、风团、血疱，并有膝、踝、肘、腕等多个关节的红肿疼痛，或有积液，以膝关节最为多见，关节疼痛呈游走性，一般在数日至数周内关节症状消失，易复发；⑧胃肠型：除紫癜外，脐周或下腹部的痉挛性腹痛是本病的重要特征，同时伴有恶心呕吐、腹泻、便血，严重者可发生肠套叠、肠穿孔。
④肾型：多见于儿童，皮肤紫癜较严重，伴有明显的蛋白尿、血尿、管型尿，而以血尿最为多见，后期转为慢性肾炎、尿毒症，或同时有关节、胃肠道症状．本病发病部位以四肢伸侧为主，尤多见于小腿部，严重者可泛发到臀部和躯干，常对称分布，分批出现，有的可发于粘膜。
血管炎症状
血管炎症状文章目录*一、血管炎症状1. 血管炎有什么症状2. 血管炎如何诊断3. 血管炎有什么危害*二、血管炎如何治疗*三、血管炎的发病原因血管炎症状1、血管炎有什么症状 1.1、皮肤型变应性血管炎一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热。
皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。
以膝下为最常见,两小腿下部及足背部皮肤损害最多。
较多的皮肤损害开始特征为紫癜样斑丘疹,压之不褪色,故这种瘀斑都是高出皮肤可以触及的,这是本病的特征表现。
水肿以踝部及足背为重,午后较明显,并伴有两下肢酸胀无力。
1.2、系统型变应性血管炎多为急性发病,通常有头痛、不规则发热、不适、乏力、关节及肌肉疼痛等症状。
病程不一,轻重不同,若是一次接触抗原,3～4周愈合,若反复多次接触抗原,病情反复发作,病程持续数月或数年。
病变可侵犯黏膜,发生鼻出血、咯血。
肾脏受累出现蛋白尿、血尿,严重肾功能衰竭是主要死因。
侵犯肠道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道症状。
2、血管炎如何诊断 2.1、血生化检查皮肤型变应性血管炎一般无明显变化。
系统型变应性血管炎可有贫血,血小板暂时性降低,白细胞增多,有1/3的病人嗜酸性白细胞增多。
2.2、组织病理学检查血管炎其改变主要依据病变轻重,病程长短及当时取材情况。
一般情况下真皮毛细血管及小血管周围有炎性细胞浸润,有较多的嗜中性白细胞浸润和中性白细胞解体形成的很多散在核碎裂,叫核尘,同时有组织细胞及嗜伊红细胞浸润,血管周围有强嗜伊红染色的纤维蛋白束的沉积。
2.3、电镜检查可发现侵犯毛细血管后静脉,尤其侵犯8～30μm大小血管。
早期为血管内皮细胞肿胀,内皮细胞间出现裂隙和吞噬细胞活跃现象,基底膜增厚。
2.4、直接免疫荧光法检查可发现血管基底膜有IgA抗体,真皮及皮下组织有IgM和IgG 抗体及补体C3沉积。
医学教。
育网搜集整理在其固定部位可发现组织成分破坏,主要在纤维蛋白样坏死区内发现。
什么是过敏性紫癜
什么是过敏性紫癜过敏性紫癜(Allergic Purpura)又称出血性毛细血管中毒症或Henoch-Sch?nlein综合征。
是常见的毛细血管变态反应性疾病，主要病理基础为广泛的毛细血管炎，以皮肤紫癜、消化道粘膜出血、关节肿胀疼痛和肾炎等症状为主要临床表现，少数患者还伴有血管神经性水肿。
部分病人再次接触过敏原可反复发作。
肾脏受累的程度及转归是决定预后的重要因素。
过敏性紫癜可发生于任何年龄，以儿童及青少年为多见，尤以学龄前及学龄期儿童发病者多，一岁以内婴儿少见，男性多于女性(约1.4～2.1)。
过敏性紫癜属于自身免疫性疾病，由于机体对某些过敏物质发生变态反应而引起毛细血管的通透性和脆性增高，导致皮下组织、粘膜及内脏器官出血及水肿。
过敏原可由于多种因素引起，但对每一具体病例寻找其确切病因，往往有一定的难度。
通常认为可能与多种诱发因素有关，但直接致病因素常难肯定。
过敏性紫癜的治疗西医疗法：1.对因处理消除致病因素、控制感染、驱除寄生虫、避免过敏性食物和药物等，这是防止复发和治愈本病的根本措施。
可行驱虫治疗。
2.一般疗法(1)抗组胺类药物：可选用盐酸异丙嗪(非那根)、氯苯那敏(扑尔敏)、苯噻啶、去氯羟嗪(克敏嗪)或特非那定片等。
亦可用10%葡萄糖酸钙静脉注射，但其疗效不定。
扑尔敏：8mg，3次/d，口服;息斯敏：10mg，2次/d，口服。
(2)芦丁和维生素C：作为辅助剂应用，一般剂量宜大，维生素C 以静脉注射为好。
(3)止血药：卡巴克洛(安特诺新，安络血)10mg，2～3次/d，肌注，或用40～60mg加入葡萄糖溶液中静滴。
酚磺乙胺(止血敏)0.25～0.5g，肌注，2～3次/d或静注。
如有肾脏病变者抗纤溶药应慎用。
3.肾上腺皮质激素抑制抗原-抗体反应，具有抗过敏及改善血管通透性作用。
对关节型、腹型和皮肤型疗效较好，但激素对肾脏病损无效，也有人认为不能缩短病程，一般用泼尼松(强的松)30mg/d，分次口服，如1周皮疹不退，可加至40～60mg/d，症状控制后逐渐减量直至停用，也可以用氢化可的松100～200mg/d，病情好转后改用口服。
小心! 血管也会发炎
小心！血管也会发炎*导读：变应性血管炎(Allergicvasculitis)是比较常见的一种疾病，其组织病理有白细胞核破碎的血管炎表现，有皮肤损伤，也有多个内脏损伤。
本病有许多名称，为了防止混乱，Ruiter 认为本病称为变应性血管炎比较合适，本名称体现了由变态反应引起血管的炎性改变。
……1.皮肤型变应性血管炎本病仅累及皮肤，多发生在青壮年。
一般有乏力，关节肌肉疼痛等症状，少数病例可有不规则的发热，但也可无上述症状。
皮肤损害可为多形性，有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。
两膝下为最常见，以两小腿下部及足背部皮损最多。
较多的皮损开始的特征为紫癜样斑丘疹，压之不退色，是由于血管壁的炎症细胞浸润和渗出，故这种淤斑都是高起的可以触及的，乃是本病的特征。
有的开始为皮下结节，如黄豆至蚕豆及小枣大小，淡红色有压痛。
有的开始完全似紫癜样的皮损，有的皮损开始似丹毒样改变，有的似硬斑病样改变，有的似多形红斑样。
在皮损发展过程中可伴有风团、丘疹等。
由于炎症反应严重，在紫癜及紫癜性斑丘疹上发生血疱、坏死及溃疡，一部分结节损害也可发生溃疡伴疼痛。
水肿以踝部及足背为重。
午后较明显，并伴有两下肢酸胀无力。
本病皮损有多种，但几乎都有紫癜或结节。
中性多核白细胞外渗至周围组织时也可出现脓疱。
皮损可发生在任何部位，如背部、上肢、臀部等处，呈对称分布。
皮损有自觉疼痛、痒或烧灼感，有的无自觉症状，有压痛。
皮损愈后留有色素沉着，如有溃疡愈后可有萎缩性疤痕。
病变急性发作时，损害成批出现，分布广泛，伴小腿水肿，病情较重。
损害慢性经过者，反复发作持续数月或数年。
病变轻者2～4周可愈。
有的皮损相互融合，并向四周扩展成为大片损害，在膝、肘及手部多见，似持久隆起性红斑表现。
2.系统型变应性血管炎本病多脏器受累，病情较重。
由于脏器小血管特别是毛细血管后静脉受累，因此弥漫性渗出和出血灶多在脏器之内。
脏器受累表现多为急性发病，通常有头痛、不规则发热、不适、乏力、关节及肌肉疼痛等症状。
过敏性紫癜
过敏性紫癜诊疗指南过敏性紫癜又称舒-亨综合征，是儿童常见的以小血管炎或毛细血管炎为主要病理改变的系统性血管炎，多发于学龄前和学龄期儿童，男孩多于女孩，一年四季均有发病，以春秋两季居多，食物、药物、微生物等可诱发本病。
病理改变以广泛毛细血管炎为主。
临床因受累器官和病变程度不一而有不同表现，以皮肤、关节、胃肠道和/或肾脏症状最常见，包括非血小板减少性皮肤紫癜、关节肿痛、胃肠道症状和/或血尿\蛋白尿等。
部分病例有复发倾向。
预后一般良好，伴肾损害者病程较长，大约2%可发展为慢性肾功能不全。
一、诊断标准1.国内诊断标准国内目前采用过的过敏性紫癜诊断标准多参照江载芳等主编《诸福棠实用儿科学》第8版和《儿科学》教材第8版进行：臀部、四肢、对称性、高出皮面、压不退色的紫癜样皮疹，伴或不伴腹痛、关节肿痛及肾损害，即可考虑过敏性紫癜诊断。
如临床表现不典型，皮肤紫癜未出现时，需与特发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、败血症、其他肾脏疾病和外科急腹症等鉴别。
2.国外诊断标准：参照2006欧洲抗风湿病联盟及欧洲儿科风湿病学会诊断标准。
臀部几十只具有可触性紫癜为必备条件，再加上以下4项中的任何1项即可诊断：1）弥漫性腹痛2）任何部位活检显示以IgA为主的复合物沉积3）急性、任意关节的关节炎或关节痛4）肾脏受损表现（血尿/或蛋白尿）二、对于典型皮疹急性发作的患儿排除相关疾病可以临床诊断，但对于皮疹不典型者，仍需严格伴标准诊断。
若临床表现不典型、紫癜延迟出现或不出现，则易误诊为其他疾病，应与特发性血小板减少性紫癜、阑尾炎、肠套叠、风湿性关节炎及各种肾小球肾炎等疾病相鉴别。
诊断标准解读1.美国风湿协会1960年制定的HSP分类标准，包括一夏项：可触性皮疹，≤20岁起病、弥漫性腹痛和活检组织学改变提示小动脉或小静脉壁有粒细胞侵润。
以上4项至少满族项即可诊断，用于分类诊断时，其敏感性为和特异性分别达87.1%，87.7%2.欧洲抗风湿病联盟及欧洲儿科风湿病学会在2006年关于HSP的诊断标准中，将臀部及四肢具有可触性紫癜列为必备条件，在必须具备可触性皮疹的基础上，还应具备已下项中的1项或以上：弥漫性腹痛、任何部位活检显示以IgA 为主的复合物沉积、急性，任意关节的关节炎或关节痛以及肾脏受损表现。