颅内静脉及静脉窦血栓形成诊治-多中心专家共识组
2022颅内静脉和静脉窦血栓形成诊疗中国专家规范(全文)
2022颅内静脉和静脉窦血栓形成诊疗中国专家规范（全文）颅内静脉和静脉窦血栓形成（CVST）约占所有脑卒中的0.5％～1.0％，多见于妊娠妇女、服用口服避孕药的女性以及＜45岁的年轻人群。
在我国，尽管CVST临床少见，但因其发病形式多样，临床表现各异，常被误诊或漏诊，具有较高的致残率和致死率；同时，由于对其发病原因尚没有明确的认识，现有临床治疗手段及评价方法缺乏统一的标准。
基于此现状，专家组联合制定了CVST治疗的指导规范。
一起来学习一下最新规范的诊断与治疗。
诊断根据临床表现、实验室检查及影像学表现一般可以确诊。
影像学建议如下。
➤尽管CT平扫或MRI有助于对怀疑CVST的患者进行初始评估，但是其阴性结果并不能排除CVST。
对于怀疑CVST的患者，如果其CT平扫或MRI结果是阴性的，或者其CT平扫或MRI已提示CVST的情况下为确定CVST的范围，建议进行静脉造影检查（CTV或MRV）。
（Ⅰ类推荐，C级证据）。
➤对于内科治疗下仍有持续或进展症状的，或有血栓扩大迹象的CVST患者，建议早期随访进行CTV或MRV检查。
（Ⅰ类推荐，C级证据）。
➤对于临床表现为CVST复发症状并既往有明确CVST病史的患者，建议复查CTV或MRV。
（Ⅰ类推荐，C级证据）。
➤结合MR的梯度回波T2敏感性加权图像有助于提高CVST诊断的准确性。
（Ⅱa类推荐，B级证据）。
➤对临床高度怀疑CVST的患者，而CTV或MRI结果不确定的患者，建议进一步行全脑血管造影术明确诊断。
（Ⅱa类推荐，C级证据）。
➤病情稳定的患者，为评估闭塞的皮层静脉或静脉窦的再通情况，在确诊后3～6个月进行CTV或MRV检查是合理的。
（Ⅱa类推荐，C级证据）。
治疗➤基础治疗➤降颅压治疗：对于轻、中度脑水肿患者，抗凝治疗可改善静脉回流，不需要其他抗高血压药物治疗。
对于重度颅内压增高的患者可使用甘露醇等脱水药物；目前尚无随机对照研究评估碳酸酐酶抑制药物或利尿剂对于CVST患者转归的影响，因此不建议对急性CVST患者使用乙酰唑胺来预防死亡或改善功能的转归；对于继发于CVST的孤立性高颅压引起严重头痛或危及视力时，如果乙酰唑胺相对安全，可考虑使用。
中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南
通信作者：曾进胜，５１００８０广州，中山大学附属第一医院神经 科，Ｅｍａｉｌ：ｚｅｎｇｊｓ＠ｐｕｂ．ｇｕａｎｇｚｈｏｕ．ｇｄ．ｃ“；张苏明，４３００３０武汉，华中 科技大学同济医学院附属同济医院神经科，Ｅｍａｉｌ：ｙｕｅｃｈｕｎｌｉ＠
ｖｉｐ．ｓｉｎａ．ｃｏｒｎ
万方数据
空堡塑丝型苤查！！！！生！！旦筮箜鲞笠！！塑ｇ！垫』盟！！望！：盟！！！里！竺！！！！：∑！！：箜：盟！：！！ 肿等。颅内同时或先后多个静脉窦血栓形成，病情往往更加 危重。 ４．直窦血栓形成：多为非炎性，病情进展快，迅速累及 大脑大静脉和基底静脉。导致小脑、脑干、丘脑、底节等深部 结构受损，临床少见但病情危重。多为急性起病，主要表现 为无感染征象的高热、意识障碍、颅内高压、癫痫发作、脑疝 等，常很快进入深昏迷、去大脑强直、去皮质状态甚至死亡， 部分以突发幻觉、精神行为异常为首发症状。存活者多遗留 有手足徐动、舞蹈样动作等锥体外系症状。 ５．单纯脑静脉血栓形成：单纯大脑皮质静脉血栓形成 少见，多表现为皮质局部水肿或出血，导致局灶性神经功能 障碍（如癫痫），临床易误诊为肿瘤等占位病变。 感度和特异度，可同时显示静脉窦闭塞和窦内血栓。ｃＴ结 合ＣＴＶ多能对静脉窦血栓做出确定诊断，可作为ＣＶＳＴ疑似 患者的首选影像学方法，其敏感度可达７５％一１００％，特异 度可达８１％一１００％０１０］。另外，ＣＴ与ＣＴＶ的联合应用，可 以观察脑动、静脉血管病变，也可以观察脑组织改变，在脑静 脉血栓性病变与脑肿瘤的鉴别诊断中具有ＭＲＩ和ＤＳＡ不可 替代的优势。增强扫描所用造影剂过敏和ｘ线辐射也限制 了其反复用于随访检查，ＭＲＩ或ＭＲＶ具有不可替代的长期 随访优势。 ，３．头颅ＭＲＩ：可直接显示颅内静脉和静脉窦血栓，以及 继发于血栓形成的各种脑实质损害，较ｃＴ更为敏感和准 确，但血栓表现随发病时问不同而变化（表１）。其中又以亚 急性期的血栓高信号对ＣＶＳＴ诊断较为可靠。磁敏感加权 成像（ＳＷＩ）或Ｅ加权梯度回波（Ｔ２＋ＧＥ）等序列较ＭＲＩ＿常规 序列对显示颅内出血更加敏感，对诊断ＣＶＳＴ比常规系列成 像更具敏感度和特异度。 表１不同时期ＣＶＳＴ的ＭＲＩ表现
颅内静脉窦血栓形成的诊治分析
３ 讨论
肥 胖 组 较 体质 量 正 常 组 患 高 血 压 、 血 高
中华心血管病杂志，９ ７２ （）１９１３ １ ９ ，５３：６ ．７ ．
糖、 糖尿病 、 高甘油三酯血症及 患高胆固
收稿 日期 ：０ ００ ．０ ２ １．８１
（ 责任 编 辑 ： 海 Ｊ ） 孙 Ｌ
本研究显示 ： 女性超重、 肥胖组的多 醇 血 症 的 危 险性 增 加 ； 女性 Ｂ 的 变 化 ＭＩ
合 计 危 险 因素 体质 量 正 常组 超 重 、 胖 组 肥 相对 归 因
其 他 如 血压 、 糖 和 血 脂 等心 血 管疾 病 血
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【（ 】 例 ％）
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种 心 血 管 危 险 因素 均 高 于 体 质 量 正 常 与 Ｓ Ｐ Ｄ Ｐ Ｔ 及 Ｃ ｏ的变 化 具 有 线 Ｂ 、Ｂ 、Ｇ ｈ 组； ３年 的 累 积 发病 率 显示 ， 女性 超 重 、 性 关 系 ， 着 Ｂ 的 上 升 ， Ｂ 、 Ｐ 随 ＭＩ Ｓ Ｐ ＤＢ 、
颅 内静脉 窦血栓形成 的诊 治分析
３ ４１ － ．
【】 卫生部疾病控制 司， ４ 中华医学会糖尿病 学分会 ． 中国糖尿病防治指南 ［ ｌ Ｊ 中国慢 】
性 病 预 防 与控 制 ，０ ４１（） ８ －８ ． ２ ０ ，２６： ３２ ５ ２ 【】 中 华 心 血 管 病 杂 志编 辑 委 员会 ， 脂 异 ５ 血
常防治对策专题组血 脂异常防治建议【． Ｊ ］
颅 内 出血 ， 出现 意 识 障碍 ， 例 偏 瘫 。 例 应 用 低 分 子 肝索 治疗 ， 例 进 行 血 管 内介 入 尿激 酶 溶 栓 治 疗 ， ２例 １ ８ ｌ 同时 进
颅内静脉窦血栓形成的诊治探讨
１ １ －１ １ ． １ ０ １ ３
般应 留院观察 ， 监测肺部体征 、 血气 分析 、 ｘ线胸 片 ， ｘ线胸 部 分健康人在经 历急性吸人性气 道损伤后可 出现持续数
头痛、 癫痫 、 精神 障碍 、 肢体活动障碍， 误诊 率高 ， Ｔ、 Ｃ ＭＲＩ 可早
期诊断。ＤＳ Ａ是 确诊 的金标准 ， 早诊断、 早抗凝、 早溶栓 治疗可
回顾 性分析 ４ ５例静脉 窦血 栓形成 患者 的临床诊 治及 转 归资 料 。结 果 ４ 例 患者均 经头颅 ＣＴ、 ５ 磁共振 成像早 期诊 断， 有
２ ６例 经 数 字 减 影 血 管 造 影 （ Ａ） 诊 ， 溶 栓 、 凝 治 疗 后 ＤＳ 确 经 抗 ３ 死 亡 ， 均好 转 。结 论 例 余 该 病 临床 表 现 各 异 ， 发 症状 多 为 首
［ 周荣斌 ， １ ］ 程霞． 常见有害气体 中毒的急救及药物应用 ｆ． Ｊ 中国实用 内 】 科杂志 ，０ ７ ２ （ ５ ：２ ６ ． ２ ０ ，７ １ ）６ — ５
生呼吸心搏骤停 的患者就地行心肺复苏时应避免 口对 口呼吸 ，
提倡 口鼻面罩气囊通气 ， 防止救援人员二次 中毒 。救治时还需 注意 ， 进入高浓度的 Ｈ Ｓ Ｃ 、Ｏ环境 中可骤然晕倒 ， 故在现场应避 免救援人员 因缺乏必要的设备而 出现伤亡。 刺激性气体 吸入后
肺疾病 ， 还有一些患者可在后期 出现 阻塞性细支气管炎并机化 性肺炎 （ Ｏ Ｐ ， Ｂ Ｏ ）糖皮质激素 治疗可使绝大 多数患者临床症 状
内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)诊治指南(全文)
颅内静脉和静脉窦血栓形成（CVST）诊治指南（全文）关键字：静脉窦血栓CVST 诊治指南颅内静脉和静脉窦血栓形成（CVST）是由于多种病因引起的以脑静脉回流受阻、脑脊液吸收障碍为特征的特殊类型脑血管病。
约占所有卒中的比例为0.5~1％按部位可分为：脑内浅静脉、深静脉或静脉窦按性质可分为感染性和非感染性。
临床缺乏特异性，漏诊率可达73％，40％的患者平均诊断时间在10天以上，各年龄组均可发病，常无高血压、动脉粥样硬化、冠心病等病史，大多为亚急性（48小时至30天）或慢性（30天以上）起病。
症状体征主要取决于静脉（窦）血栓形成的部位、性质、大小以及继发性脑损害的程度等因素，可单侧或双侧，或左右交替出现，如存在局灶性神经功能缺损同时合并颅内压增高，应该考虑到CVST的可能，常出现急性或反复发作的头痛、视乳头水肿、一侧肢体的无力和感觉障碍、失语、偏盲、痫性发作、孤立性颅内压增高综合征、不同程度的意识障碍或精神症状。
一．临床常见分类及临床特点1. 上矢状窦血栓形成大多为非炎症性，以婴幼儿、产褥期妇女和老年患者居多，常为急性或亚急性起病，早期即可出现颅内压增高的表现，可出现不同程度的意识障碍，累及脑皮质静脉，可出现局限或全身性癫痫、偏瘫、偏身感觉障碍、双下肢瘫伴膀胱功能障碍、失语等。
2. 海绵窦血栓形成多为炎症性，常继发于鼻窦炎、鼻旁及上面部皮肤的化脓性感染，急性起病，单侧或双侧II 、III 、IV 、VI 对颅神经受累，眶内静脉回流受阻可出现眶内软组织、眼睑、眼结膜、前额部皮肤水肿，眼球突出，并发症有脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉病变、垂体和下丘脑功能病变等。
3. 横窦、乙状窦血栓形成多为炎症性，常继发于化脓性中耳炎、乳突炎主要表现为头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内高压症状和体征，也可伴有精神症状，可出现三叉神经和外展神经麻痹（岩窦），或颈静脉孔综合征（颈静脉），并发症有脑膜炎、脑脓肿、硬膜下或硬膜外脓肿等常伴原发病灶局部皮肤红肿、疼痛、压痛。
颅内静脉窦血栓形成的临床与治疗
多 以上 呼 吸道 感 染 开 始 ， 咳嗽 症 状 轻 微 ， 状 重 而 体 征 少 ， 以 症
其中多有 吐沫 、 咳嗽 、 神差 ， 精 面色 苍白 ， 白细胞大多在正 常 范围内 ， 肺部体征多轻微 ， 部 ｘ线表现多样 ， 肺 以肺 纹理增粗 为主 ｌ ， ４ 临床体征易 出现呼吸系统以外症状 ， 给早期诊 断造 成 困难 。支原体培养有助 于早期诊 断支原 体肺炎 。肺外
参考 文 献
［ ， 王慕 狄 ． 科 学 ． 民卫 生 出 版 社 ，０ １２：１ ・１ ． １ 儿 人 ２０ ， １３１４
加入小儿 电解质补给注射液静滴 ， 次／ ， １ ｄ 连用 ７—１ ， ０ｄ 伴有 气急 、 咳、 痉 喘息 者给予 氧气 、 咳 、 痉、 止 解 超声雾化 、 背吸 拍 痰等对症处理 ， 重症给予免疫球蛋 白支 持治 疗。心衰给予强 心、 利尿 、 吸氧、 扩血管。患儿治疗 ５—６ｄ后 ， 临床症状 和体 征 明显改善 ， 继续用药至 ２— ４周 ， 所有病例均治愈出院。
・
９ ・ ４
中 国现 代 药物 应 用 ２ １ ０ ０年 ４月第 ４卷 第 ７期
Ｃ ｉ ＪＭ０ ｒｇＡ ｐ。 ｐ ２ １ ， ０． Ｎ ． ｈｎ ｄＤ ｕ ｐ ｌＡ ｔ ０ ０ Ｖ 】 ４， ｏ７
症 状 （８例 ） ６例有 烦 躁 不 安 、 神萎 靡 、 激 惹 、 颤 、 ２ 。２ 精 易 震 抽 搐 等 神 经 系 统症 状 ；４例有 心肌 受 损 ， 现 为 心 率 增 快 、 律 ２ 表 心
变２ ４例 ， 功 能 Ｓ Ｐ 肝 Ｇ Ｔ增高 者 １ 。 ２例 １４ 治疗 ． 所 有 病 例 给予 乳 酸 红 霉 素 ２ ０～３ ｇ （ ｇ・ ） ０ｍ ／ ｋ ｄ
颅内静脉窦血栓形成的病例分析及文献复习
颅内静脉窦血栓形成的病例分析及文献复习贾瑞;王美玲;郑麒;李希芝;张青青【摘要】目的：探讨颅内静脉窦血栓形成（CVST ）的诊断及治疗措施。
方法回顾性分析19例CVST 患者的临床资料。
结果19例患者中青年患者占78.9％。
急性亚急性起病的占94.7％。
临床表现以头痛多见，占73.8％。
10例行腰穿检查，7例出现出现压力升高。
头颅CTV、MRV及DSA均可发现受累静脉窦，以横窦、乙状窦受累多见，占89.4％，其次为上矢状窦血栓。
治疗上主要采取综合治疗，抗凝治疗为最主要治疗。
结论 CVST 临床表现多样，无特异性，早期诊断需借助头颅CTV、MRV及DSA ，治疗上以抗凝治疗为主，应考虑联合介入治疗，早诊断、早治疗为关键。
%Objective To investigate the diagnosis and treatmentof cerebral venous sinus thrombosis(CVST) .Methods The clinical data of 19 patients with CVST were retrospectively analyzed .Results The CVST occurred in middleeaged and young patients (78.9% ) mainly .About 94.7% of the patients had subacute or acute onset .The clinical manifestation showed head ache in 14 cases(73.8% ) .10 patients were treated by lumber puncture CSF examination and 7 accompanied with high cerebro spinal fluid pressure .CTV/MRV/DSA showed abnormal cerebral venous sinus .The veins more involved were the transverse sinus and sigmoidsinus(89.4% ) ,followed by the upper sagittal sinus .Anticoagulation wasthe chief treatment .Conclusion The clinical manifestation of CVST is variable and nonspecific .CTV ,MRV and DSA will contribute to early diagnosis .Antico agulation is the chief treatment ,combined withinterventional thrombolysis therapy when necessary .Early diagnosis and early treatment are important to the outcome .【期刊名称】《滨州医学院学报》【年(卷),期】2014(000)006【总页数】4页(P416-418,421)【关键词】颅内静脉窦;血栓形成;临床特点;治疗【作者】贾瑞;王美玲;郑麒;李希芝;张青青【作者单位】滨州医学院附属医院神经内科滨州 256603;滨州医学院附属医院神经内科滨州 256603;滨州医学院附属医院神经内科滨州 256603;滨州医学院附属医院神经内科滨州 256603;滨州医学院附属医院神经内科滨州 256603【正文语种】中文【中图分类】R743颅内静脉窦血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis，CVST）为一组由多种病因导致的脑静脉系统血管病，与脑动脉疾病相比发病率较低，约占所有卒中的0.5～1%［1］。
颅内静脉窦和脑静脉血栓形成的临床和影像学诊断探讨
［ 要 ］ 目的 探 讨 诊 断颅 内静 脉窦 和脑 静 脉血 栓形 成 的方 法 。 方 涪 对 ６例 颅 内静 脉 窦 和 脑 静 脉 血 栓 形 成 的 临 床 及 影 像 学 摘 资 料 进 行 分 析 。结 果 患 者 多 表 现 颅 内高 压 征 象 ． 有 全 脑 症状 或 局 灶 神 经 功 能 异 常 头 颅 ＭＲ 及 磁 共振 静 脉 成 像 （ 伴 １ ＭＲＶ 诊 断 颅 ） 内静 脉窦 和 脑 静 脉血 栓 形 成 有 肯 定 的价 值 ． 血 管 数 字 减 影 （ Ｓ 是 诊 断 该 病 的 最 可 靠 手 段 。结 论 根 据 临 床 表 现 及 影 像 学 检 查 而 Ｄ Ａ）
可 确 诊颅 内静 脉 窦和 脑 静 脉 血 栓 形 成 ；
［ 关键 词］ 颅 内 静脉 窦 血栓 形 成 ； 静 脉 血 栓 形 成 ； 断 脑 诊
Ｃｌ ｉ ａ ｎ ｍａ ｇｄ ａ ｎ ｓｓｏ ｔａ ｒ ｎ ａ ｅｌ ｌ ｓｎ ｓ ａ ｄ ｃ ｒ ｂ ｎ ｅ Ｏ￣ ｔ ｒ ｍｂ ｓｓ ＺＨｏ ｃ Ｃｈ ｌ ｉ ｉ ｃ ｌａ ｄ ｉ ｎ ｉ ｇ ｏ ｉ ｆｉ ｒ ｃ ａ ｉ ｌ ／ ￣ ｉ ｕ ｎ ｅ ｅ ｒ ｌｖ ｎ ｌ ｈ ｏ ｏ ｉ ｎ ｎ Ｖ Ｏ 』 “ ａ ，Ｋ Ⅳ Ｇ Ｚ＾ … ，Ｌ Ｊ － ｉ
颅 内静脉 窦 和脑 静 脉 其 真 正 的 发 病 机 制 目前 尚未 完 全 阐 明 。 该 病 具 有 发 病
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静脉和静脉窦血栓形成诊治的多中心专家共识组颅内静脉和静脉窦血栓形成（cerebralvenousandsinusthrombosis,CVST)最初于1825年由Ribes描述，当时及以后相当一段时间文献报道多为尸检结果。
对其治疗也仅局限于降颅压、抗癫痫等对症治疗，轻型病例有效，重症患者病死率高。
1942年，Lyons描述系统性抗凝治疗颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)，抗凝可阻止病情恶化或改善病情，但不能溶解已形成的血栓。
1971年，VmeS等对颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)患者进行系统性溶栓治疗，溶栓剂可溶解已形成的血栓，使被阻塞的静脉窦开放，患者的预后得到了极大改善。
随后溶栓方式得到进一步发展，1988年，Scott利用经颅钻孔进行接触性溶栓。
1991年，Bamwell 利用血管介入技术经颈静脉及股静脉进行静脉窦接触性溶栓，从而丰富了颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)的治疗手段。
目前，抗凝治疗是颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)首选的治疗，随机对照研究证实，抗凝治疗对于颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)是安全的，不仅能减少患者的病死率和致残率，并且即使对于合并颅内出血的患者，也不会增加再次颅内出血的风险。
大量文献报道，接受溶栓治疗的患者血管再通率较高，尤其是患者在接受抗凝治疗后，病情仍继续恶化或尽管采用其他处理措施，但颅内压仍然较高者，则应考虑溶栓治疗。
但目前的证据仅来自系列病例研究报道，缺乏循证医学研究证明溶栓与抗凝治疗的优劣性以及不同溶栓治疗方法的疗效。
在我国，尽管颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)临床少见，但因其病形式多样，临床表现各异，常被误诊或漏诊，具有较高的病残率和病死率，同时由于对其发病原因尚未有明确的认识，现有临床治疗手段及评价方法缺乏统一的标准。
基于此现状，本专家组联合制定颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)治疗的共识，旨在提高临床医师对颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)的认识，确定统一的治疗手段及评价方法。
一、流行病学特征及病因颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)约占所有卒中的0.5%-1%，多见于孕妇、服用口服避孕药的女性以及<45岁的年轻人群。
在正常人群中，颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)的年发病率在新生儿和儿童为7/1000000,成人约为2-5/1000000。
其中54%的患者正在服用口服避孕药，34%处于遗传性或获得性血栓形成前状态，2%为孕妇或产褥期女性，其他诱因包括感染（12%)、癌症（7%)及血液系统疾病（12%)。
常见的病因：（1)遗传性高凝状态：抗凝血酶缺乏、补体蛋白CBS缺乏、激活蛋白V抵抗、v因子突变、凝血酶原突变、亚甲基四氢叶酸还原酶突变致高半胱氨酸血症等。
（2)获得性高凝状态：怀孕、产褥期、高半胱氨酸血症、抗磷脂抗体、肾病综合征等。
（3)感染：脑膜炎、耳炎、乳突炎、鼻窦炎、颈部、面部和嘴部感染、系统性感染、获得性免疫缺陷综合征等。
（4)炎性反应和自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、韦格纳肉芽肿、结节病、炎性肠炎、血栓闭塞性血管炎、Adamantiade-Bechet病等。
（5)肿瘤：神经系统肿瘤、全身恶性肿瘤、神经系统外实体瘤等。
（6）血液病：红细胞增多症、血栓性血小板减少性紫癜、血小板增多症、严重贫血和自体免疫溶血性疾病、阵发性夜间血红蛋白尿、肝素诱导血小板减少症等。
（7)药物：口服避孕药、锂剂、雄激素、舒马曲坦，静脉输人免疫球蛋白、激素替代疗法、天冬酰胺酶、类固醇、违禁药品等。
（8)物理因素：头外伤、神经外科手术、颈静脉插管、腰椎穿刺、脑静脉窦损伤、静脉滥用药物等。
（9)其他因素：脱水（尤其儿童）、甲状腺毒症、动静脉畸形、硬脑膜动静脉痿、先天性心脏病、放射治疗后等。
二、病理学及病理生理学改变首先，脑静脉闭塞引起静脉性梗死及局部脑水肿。
病理学可见增粗的静脉，局部水肿、缺血性神经元损伤和瘀点状出血，后者可形成颅内出血。
其次，静脉窦闭塞引起静脉引流障碍，导致静脉高压：一方面造成血-脑屏障破坏、有效循环血量减低以及能量依赖性细胞膜泵功能障碍出现脑水肿；另一方面影响脑脊液吸收障碍造成颅内压增高。
三、临床表现头痛为颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)最常见的临床症状，90%的患者会出现。
40%的患者出现局灶性或全身性痫性发作；颅内压升高造成的视盘水肿，可使视力进行性下降；局灶性神经功能障碍，包括运动及感觉功能障碍、脑神经麻痹、失语及小脑体征。
四、辅助检查(一)实验室与和腰椎穿刺检查1、实验室检查：血常规、凝血指标、D-二聚体及抗体、炎性反应指标检查。
2、腰椎穿刺检查：压力常增高，>300cmH2O(1cmH2O=0.098kPa)患者的临床症状常较重。
(二）影像学检查1、CT检查：直接征象表现为绳索征、三角征、静脉窦高密度影像；间接征象可表现为静脉性梗死、出血性梗死、大脑镰致密及小脑幕增强。
2、磁共振成像：①急性期：脑静脉窦内正常血流流空信号消失，并且T1加权成像（WI)上呈等信号，T2WI上呈低信号；②亚急性期：T1WI、T2WI均呈高信号③慢性期：由于血管发生部分再通，流空效应重新出现，典型表现为在T1w上出现等信号，T2w上出现高信号或等信号。
3、磁共振静脉造影（MRV)：直接征象表现为受累脑静脉窦完全闭塞、不规则狭窄及存在边缘不光滑的低信号，或者表现为发育正常的脑静脉窦高血流信号消失，或表现为再通后形成边缘模糊且不规则的较低信号；间接征象为梗阻发生处有静脉侧支循环形成、引流静脉异常扩张。
4、CT静脉造影（CTV)：CTV可以提供一个快速可靠的方法来检测颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)。
因为血栓形成的静脉窦的密度呈多样性，CTV尤其对亚急性期或慢性期颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)的诊断更有帮助。
CTV能快速和可靠地评价脑静脉系统血栓，主要表现为静脉系统充盈缺损、静脉窦壁的强化、侧支静脉开放和引流增加等。
5、数字减影血管造影（DSA)：主要表现为静脉窦完全被血栓阻塞，出现“空窦现象”。
其他征象可以出现皮质静脉或深静脉显影不佳、头皮静脉和导静脉明显扩张、动静脉循环时间延长（主要是静脉期时间延长>10秒，显示扩张迂曲的侧支循环形成和发生静脉逆流现象等征象。
需要注意的是对于病情迁延不愈、反复发作，进行抗凝等治疗或需排除其他出血性疾病的颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)患者，建议行DSA检查。
五、诊断根据临床表现、实验室检查及影像学表现一般可以确诊。
本共识建议尽管平扫CT或MRI有助于对怀疑颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)的患者进行初始评估，但是其阴性结果并不能排除颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)。
对于怀疑颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)的患者，如果平扫CT或MRI结果是阴性的，或者平扫CT或MRI已提示颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)的情况下确定为颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)的范围，建议进行静脉造影检查（CTV 或MRV)。
（I类，C级证据）对于内科治疗下仍有持续或进展症状的颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)患者或有血栓扩大迹象的颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)患者，建议早期随访进行CTV或MRV检查。
（I类，C级证据）对于临床表现为颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)复发症状，并既往有明确颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)病史的患者，建议复查CTV或MRV。
（I类，C 级证据）结合MR的梯度回波T，敏感性加权图像有助于提高颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)诊断的准确性。
（Ⅱa类，B级证据）对临床高度怀疑颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)，而CTV或MRI结果不确定的患者，脑血管造影是有帮助的。
（Ⅱa类，C级证据）病情稳定的患者，为评估闭塞的皮层静脉或静脉窦的再通情况，在确诊后3-6个月进行CTV或MRV检查是合理的。
（Ⅱa类，c级证据）六、治疗(一）抗凝治疗1、作用和不足：可预防静脉血栓的发生，阻止血栓延续发展，促进侧支循环通路开放，预防深静脉血栓和肺栓塞。
不足：不能溶解已经形成的血栓。
2、药物和用法：抗凝治疗早期可使用普通肝素（按剂量调整）或低分子肝素（按公斤体重调整剂量：体重<50kg，4000U，0.4ml；体重50-70kg，6250U，0.6ml；体重>70kg，10000U，0.8ml)。
均为皮下注射，2次/d。
常规使用2周，使活化部分凝血活酶时间及激活全血凝血时间延长至正常值的2倍；同期口服华法林，控制国际标准化比值（INR)至2.0-3.0(血浆凝血酶原时间延长至正常值的2倍）。
对于病因明确且临床症状改善的患者，华法林可使用3个月；对于病因不明确的高凝状态可服用华法林6-12个月；对于复发性颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)患者可考虑终身抗凝。
本共识建议无抗凝治疗禁忌证的颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)患者应根据患者体重给予皮下低分子肝素治疗或给予静脉肝素治疗（依据剂量调整），目标值使APTT 增长一倍，然后转为口服华法林。
监测INR值并调整华法林剂量，目标值2.0-3.0。
需要监测血小板计数、凝血功能，备有维生素K、硫酸鱼精蛋白等拮抗剂。
颅内出血并非抗凝治疗禁忌证，可评价出血体积大小，调整抗凝药物剂量，严重时可停用抗凝药。
抗凝持续时间：对于病因明确且临床症状改善的患者，华法林可使用3个月；对于病因不明确的高凝状态可服用华法林6-12个月；对于复发性颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)患者可考虑终身抗凝。
(二）溶栓治疗1、系统性静脉溶栓：通过静脉滴注溶栓剂，经血液循环至颅内静脉窦内溶解窦内血栓，使静脉窦再通，此治疗方法操作快速、简便，治疗费用相对较低，而且尿激酶或重组组织型纤溶酶原激活剂（DPA)溶栓效果确切。
但前提是，必须有足够(相当）剂量的溶栓剂进入窦内与血栓接触，才能发挥溶栓作用。
如果静脉窦内血栓已经完全闭塞静脉窦，窦内血液流慢甚至无血液流动，静脉注药后，溶栓药物多经侧支途径回流，造成窦内血栓局部溶栓药物浓度很低，溶栓效果降低甚至无效。
用量：尿激酶50-150万U/d，5-7d(同时检测纤维蛋白原>1.0g)；r-tPA，0.6-0.9mg/kg，总量<50mg2、静脉接触性性溶栓：通过股静脉将微导管置于血栓内，一方面显著提高了血栓内溶栓药物的浓度；另一方面，对血栓形成时间较长、溶栓速率较慢的患者，将微导管置于血栓远端，进行缓慢持续泵入尿激酶溶栓治疗，使尿激酶反复循环溶栓，可增加静脉窦再通率，缩短静脉窦再通的时间。
用量：尿激酶50 ~150万U/d，静脉点滴，2 ~4次/d，3 ~ 7 d，具体用药时间根据患者临床症状改善、影像学是否证实静脉窦基本通畅来确定。