白血病(第八版内科学)
【练习题】西医内科学—白血病、急性白血病(上)
西医内科学——白血病、急性白血病（上）1、白细胞减少症的病因中属粒细胞破坏过多的是A、周期性粒细胞减少症B、脾功能亢进C、苯中毒D、应用抗肿瘤药E、恶性肿瘤2、急性白血病发生感染，最常见的是A、咽峡炎、口腔炎B、泌尿道感染C、皮肤感染D、肺部感染E、肛周炎3、最常见于儿童的急性白血病是A、急单核白血病B、急巨细胞白血病C、急红白血病D、急粒白血病E、急淋白血病4、急性白血病最主要的死亡原因是A、肝功能衰竭B、中枢神经系统浸润C、严重感染D、严重贫血E、大出血5、急性白血病常见的首发表现是A、关节疼痛B、脾肿大C、发热及感染D、贫血、出血E、淋巴结肿大答案与解析1、【正确答案】 B答案解析：白细胞减少症，粒细胞破坏超过骨髓代偿能力发生粒细胞减少，见于严重败血症、慢性炎症、脾功能亢进、结缔组织疾病和药物所致免疫性粒细胞减少。
2、【正确答案】 A答案解析：急性白血病发生感染以咽峡炎、口腔炎最多见，肺部感染、肛周炎及皮肤感染也较常见。
3、【正确答案】 E答案解析：成年人最多见的急性白血病是急粒白血病；儿童最多见的是急淋白血病。
二者可比较记忆。
4、【正确答案】 C答案解析：严重感染可致菌血症或败血症，是急性白血病最常见的死亡原因之一。
5、【正确答案】 C答案解析：急性白血病，约半数以上患者以发热起病。
发热程度不同，多因感染引起。
再生障碍性贫血要点五鉴别诊断再障须与阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、低增生性急性白血病及其他原因引起的血小板减少或粒细胞减少如血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、脾功能亢进、恶性组织细胞病等相鉴别。
要点六病情评估1.查明病因，判断病因学类型(1)遗传性再障如Fanconi贫血、家族性增生低下性贫血及胰腺功能不全性再障等，详细询问家族史，可以提供发生贫血的遗传背景，表现为一系或两系或全血细胞减少，可伴发育异常、皮肤色素沉着、骨骼畸形、器官发育不全等，有可能发展为骨髓增生异常综合征、急性白血病及其他各类肿瘤性疾病。
内科学习题：第36章 骨髓增生异常综合征与白血病
第36章骨髓增生异常综合征与白血病一、A型题：在每小题给出的A、B、C、D四个选项中，只有一项是品符合题目要求的。
1179.男，60岁面色逐渐苍白，乏力伴牙龈出血半年。
检查：Hb60g∕1,WBC3.3×IO9/1z P1t35x109∕h经骨髓穿刺细胞学检查诊断为骨髓增生异常综合征。
为进行FAB分型，最重要的检查是C.染色体检查B.骨髓铁染色A.网织红细胞D.血清铁检查1180.骨髓增生异常综合征最常见的临床表现是A.感染B.出血C.贫血D.脾肿大1181.女，55岁。
5个月来乏力面色苍白，既往体健。
化验Hb72g∕1,WBC3.5x109∕1,分类N65%,10.32%,M3%,Pit45X1()9∕1。
骨髓增生明显活跃，原始细胞15%,可见AUer小体,全片见巨核细胞48个，易见小巨核细胞,骨髓细胞外铁(++),内见环状铁粒幼细胞10%。
临床考虑MDS,根据FAB分型最可能的类型是A.RA型B.RAS型C.RAEB型D.RAEB-t型1182.关于MDS细胞遗传学改变的叙述，不正确的是A.Ph染色体阳性B.常见异常染色体-5C.常见异常染色体-7D.常见异常染色体+81183.骨髓增生异常综合征最特征性的骨髓检查异常是A.红系比例过高B.核浆发育不平衡C.RAS环形铁粒幼细胞＞15%D,可见AEp1184.造血祖细胞体外集落培养出现集落“流产”现象的是A.缺铁性贫血B.骨髓增生异常综合征C.白血病D.再生障碍性贫血1185.女，24岁。
头晕、乏力伴月经量增多1年。
既往体健。
查体：下肢皮肤痪点，肝脾肋下未触及。
血常规：Hb60g∕1,WBC2.8X109/1t P1t38X109/1,网织红细胞0.001。
胸骨骨髓细胞学检查：骨髓增生活跃，未见巨核细胞。
最可能的诊断是A.骨髓增生异常综合征B.阵发性睡眠性血红蛋白尿C.特发性血小板减少性紫瘢D.再生隙碍性贫血1186.MDS-RCMD患者不可能出现的异常表现是A.难治性贫血B.骨髓原始细胞＞5%C.外周血可见幼稚细胞D.血小板减少1187.女，35岁。
内科学笔记第五章：第六节 白血病
白血病(leukemia白血病为重点内容)是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。
其克隆的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。
在骨髓和其他造血组中白血病细胞大量增生积聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制。
（一）急性白血病(acute leukemia)急性白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞(白血病细胞)大量增殖并浸润各种器官、组织，正常造血受抑制。
主要表现为肝脾和淋巴结肿大、贫血、出血及继发感染等。
(名词解释，考生需牢记)。
1．临床表现起病急缓不一，病人常有贫血、出血、感染、各种器官浸润表现。
（1）贫血往往是首起表现，呈进行性发展，主要由于正常RBC生成减少。
（2）发热可低热，亦可高达39～40℃以上，伴有畏寒、出汗等。
较高发热往往提示有继发感染。
感染可发生在各个部位，口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，可发生溃疡或坏死；肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见，严重时可致败血症。
最常见的致病菌为革兰阴性杆菌，其他有金黄色葡萄球菌、粪链球菌等，也可出现真菌感染，病人免疫功能缺陷后易致病毒感染。
（3）出血可发生在全身各部，以皮肤瘀点、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。
急性早幼粒白血病易并发DIC。
血小板减少是出血的最主要原因，颅内出血为白血病出血致死最主要原因。
（4）器官和组织浸润的表现①淋巴结和肝脾大淋巴结肿大以急淋白血病较多见。
轻度中度脾肿大，无红痛。
纵隔淋巴结肿大常见于T细胞急淋白血病。
可有轻至中度肝脾大。
非慢性粒细胞的病急性变可见巨脾。
②骨骼和关节胸骨下端局部压痛。
③眼部绿色瘤常累及骨膜以眼眶部最常见，引起眼球突出，复视或失明。
绿色瘤，很重要的名词解释)。
④口腔和皮肤急单和急性粒一单核细胞白血病时，可使牙龈增生、肿胀；可出现蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤。
⑤中枢神经系统白血病(CNS—L)CNS—L常发生在缓解期。
以急淋白血病最常见，儿童患者尤甚。
临床上轻者表现头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。
2024年内科学课件慢性淋巴细胞白血病CLL
2024年内科学课件慢性淋巴细胞白血病CLL一、教学内容本节课我们将学习《内科学》教材第十二章“血液系统疾病”中的第三节“慢性淋巴细胞白血病（CLL）”。
详细内容将包括慢性淋巴细胞白血病的病因、发病机制、临床表现、诊断标准、治疗原则及预后等。
二、教学目标1. 掌握慢性淋巴细胞白血病的基本概念、病因和发病机制。
2. 了解慢性淋巴细胞白血病的临床表现、诊断标准和治疗原则。
3. 培养学生的临床思维能力和问题解决能力。
三、教学难点与重点重点：慢性淋巴细胞白血病的病因、发病机制、临床表现、诊断标准、治疗原则。
难点：慢性淋巴细胞白血病的诊断和鉴别诊断。
四、教具与学具准备1. 教具：PPT课件、黑板、粉笔。
五、教学过程1. 导入：通过展示一个慢性淋巴细胞白血病的病例，引导学生思考该疾病的临床特点。
2. 理论讲解：1）慢性淋巴细胞白血病的定义、病因和发病机制。
2）慢性淋巴细胞白血病的临床表现。
3）慢性淋巴细胞白血病的诊断标准。
4）慢性淋巴细胞白血病的治疗原则。
3. 例题讲解：讲解一道关于慢性淋巴细胞白血病的诊断和治疗的选择题，分析解题思路。
4. 随堂练习：发放一组慢性淋巴细胞白血病的病例，让学生进行诊断和制定治疗方案。
七、板书设计1. 慢性淋巴细胞白血病（CLL）2. 内容：1）病因与发病机制2）临床表现3）诊断标准4）治疗原则八、作业设计1. 作业题目：1）简述慢性淋巴细胞白血病的病因和发病机制。
2）列举慢性淋巴细胞白血病的临床表现。
3）阐述慢性淋巴细胞白血病的诊断标准。
4）谈谈慢性淋巴细胞白血病的治疗原则。
2. 答案：1）慢性淋巴细胞白血病的病因尚不完全清楚，可能与遗传、病毒感染、环境因素等有关。
发病机制主要与淋巴细胞克隆性增殖、免疫功能异常、细胞信号通路异常等密切相关。
2）慢性淋巴细胞白血病的临床表现包括：淋巴结肿大、肝脾肿大、乏力、体重下降、发热、盗汗等。
3）慢性淋巴细胞白血病的诊断标准：外周血淋巴细胞绝对值≥5×10^9/L，淋巴细胞比例≥50%，持续≥3个月；骨髓淋巴细胞比例≥40%；典型的细胞形态学改变；免疫表型符合CLL。
内科学主要理论第九章白血病
Ø 外周血涂片：可见原始和幼稚细胞
Ø 贫血：多为正常细胞性
Ø 血小板减少：约50%的患者血小板低于
60×109/L
13
内科学主要理论第九章白血病
实验室检查
❖ 骨髓象
Ø 是诊断AL的主要依据和必做检查 Ø 增生多明显活跃或极度活跃 Ø 约10%的AML患者骨髓增生低下，称低增生性
AML Ø 原始细胞占全部骨髓有核细胞
内科学主要理论第九章白血病
第二节 急性白血病
7
内科学主要理论第九章白血病
AML的FAB分型
❖ 1976年由法-英-美协作组提出 ❖ 以骨髓形态学为基础 ❖ 共分8型 ❖ 原始细胞比例下限为 30%
8
内科学主要理论第九章白血病
类型
简称
急性髓系白血病微分化型 M0
急性粒细胞白血病未分化型 M1
原始细胞 (占NEC比例)
＞30%
≥90%
其他
MPO阳性；髓系抗 原可呈阳性，淋系 及血小板抗原阴性
急性粒细胞白血病部分分化 M2 型
急性早幼粒细胞白血
M3
30% ~ 89% 早幼粒细胞≥30%
其他粒细胞≥10%， 单核细胞＜20%
急性粒-单核细胞白血病
M4
急性单核细胞白血病
M5
红白血病
M6
≥30%
原、幼单核≥30% 单核系≥80% ≥30%
内科学主要理论第九章白血病
发病情况
❖ 发病率约为3-4/10万 ❖ AML最常见，其次为ALL、CML ❖ CLL少见，发病率明显低于西方国家 ❖ 成人最常见的白血病类型是AML，儿童则为ALL ❖ 占我国恶性肿瘤所致死亡率的第6位(男性)和第7位(女性) ❖ 占儿童及35岁以下成人恶性肿瘤死亡率的第一位
2024年内科学教学课件白血病.
2024年内科学教学课件白血病.一、教学内容本节课选自内科学教材第四章“血液系统疾病”第二节“白血病”。
教学内容主要包括白血病的定义、分类、病因、发病机制、临床表现、诊断及治疗方法等。
二、教学目标1. 掌握白血病的定义、分类及临床表现。
2. 了解白血病的病因、发病机制及诊断方法。
3. 掌握白血病的治疗方法及预后。
三、教学难点与重点教学难点：白血病的分类、发病机制及治疗方法。
教学重点：白血病的临床表现、诊断及预后。
四、教具与学具准备1. 教具：PPT课件、黑板、粉笔。
五、教学过程1. 导入：通过展示一组白血病患者就诊的图片，引发学生对白血病的关注，激发学习兴趣。
2. 新课导入：介绍白血病的定义、分类、病因及发病机制。
3. 实践情景引入：以病例分析的形式，让学生了解白血病的临床表现。
4. 例题讲解：讲解一道关于白血病诊断的例题，引导学生运用所学知识分析问题。
5. 随堂练习：布置一道关于白血病治疗的练习题，巩固所学知识。
7. 课堂互动：提问、讨论，检验学生对知识的掌握程度。
六、板书设计1. 白血病2. 内容：定义分类病因发病机制临床表现诊断治疗预后七、作业设计病例：患者，男，35岁，因乏力、发热、皮肤出血就诊。
查体：贫血貌，全身多处浅表淋巴结肿大，肝脾肿大。
血常规：白细胞计数50×10^9/L，血红蛋白80g/L，血小板计数20×10^9/L。
问题：（1）根据病例，患者可能患有哪种类型的白血病？（2）简述诊断依据。
（3）列出治疗方案。
2. 答案：（1）急性淋巴细胞白血病。
（2）诊断依据：乏力、发热、皮肤出血；全身多处浅表淋巴结肿大，肝脾肿大；血常规异常。
（3）治疗方案：化疗、支持治疗、对症治疗。
八、课后反思及拓展延伸1. 反思：本节课学生对白血病的临床表现、诊断及治疗有了更深入的了解，但对病因、发病机制部分掌握不足，需要在今后的教学中加强讲解。
2. 拓展延伸：鼓励学生查阅资料，了解白血病的最新研究进展及预防措施。
(医学书籍)《内科学》第八版
（医学书籍）《内科学》第八版1. 简介《内科学》是一本经典的医学书籍，是内科学领域的权威教材。
第八版是该书的最新版本，通过对内科学的系统总结和归纳，为医学生和临床医生提供了全面而深入的内科学知识。
2. 书籍内容2.1 疾病分类《内科学》第八版按照疾病分类的方式组织内容。
它包括了各种常见的内科疾病，如心血管疾病、呼吸系统疾病、消化系统疾病、内分泌疾病等等。
每个疾病都有详细的介绍，包括病因、症状、诊断和治疗等方面的内容。
2.2 诊断和治疗方法《内科学》第八版详细介绍了各种内科疾病的诊断和治疗方法。
对于诊断方面，书中包括了病史采集、体格检查、实验室检查和影像学检查等内容，旨在帮助读者全面准确地诊断疾病。
对于治疗方面，书中包括了药物治疗、手术治疗、介入治疗和非药物治疗等方法，提供了多种多样的治疗选择。
2.3 疾病预防与健康管理《内科学》第八版不仅涵盖了内科疾病的诊断和治疗，还注重了疾病的预防和健康管理。
书中介绍了一些常见的健康问题，如高血压、糖尿病、肥胖等，以及预防这些疾病的方法和措施。
此外，书中还提供了一些健康管理的建议，如饮食调节、运动锻炼、心理健康等方面的内容。
3. 书籍特点3.1 系统性《内科学》第八版具有很强的系统性，整体结构合理，内容有层次感。
它从疾病分类的角度出发，将各种内科疾病有机整合在一起，为读者呈现了一个完整的内科学知识体系。
3.2 深入浅出尽管是一本权威的医学教材，但《内科学》第八版的语言通俗易懂，用词简洁精确，对于医学生和临床医生都非常友好。
它采用了大量的实例和插图，帮助读者更好地理解和掌握内科学的知识。
3.3 更新性作为第八版的书籍，它基于最新的研究成果和临床实践，对原有内容进行了全面更新。
它不仅包括了一些近年来出现的新疾病，还对一些传统疾病的诊断和治疗方法进行了修订和完善。
4. 适用对象《内科学》第八版适用于不同阶段的读者。
对于医学生而言，它是内科学领域的必备教材，可以帮助他们建立起扎实的内科学基础。
内科学(医学高级)：血液系统疾病考试答案五
内科学(医学高级)：血液系统疾病考试答案五1、单选急性白血病患者出现高热首先考虑（）A.继发感染B.高核酸代谢C.深部组织出血D.细胞溶解E.中枢神经系统白血病正确答案：A2、单选?患者，女，45岁（江南博哥），头晕、乏力、低热、鼻衄半月。
查体：贫血貌，肝、脾大，胸骨压痛，血红蛋白85g/L，白细胞3.10×109/L，血小板10×109/L。
骨髓有核细胞增生明显活跃，原始粒细胞0.88、中晚幼粒细胞0.09，红系受抑，全片未见巨核细胞、血小板少见。
此型白血病化疗首选方案为（）A.DA（DNR+Ara-C.B.VDP（VCR+DNR+PreD.C.小剂量Ara-CD.亚砷酸E.维甲酸+小剂量Ara-C正确答案：A3、多选可与A型标准血清发生凝集反应的血型有（）A.B型B.A型C.O型D.AB型E.Rh阳性正确答案：A, D4、单选下列关于红细胞血型哪项是错误（）A.A型血的血清中含有抗A凝集素B.B型血清中有抗AC.AB型血清中没有抗A、抗BD.O型红细胞上无任何血型抗原E.B型红细胞含B抗原正确答案：A5、单选同种异基因骨髓移植是指供一受者之间（）A.红细胞ABO血型相合的同种两个个体间的移值B.主要组织相容性复合物相合的同种个体间的移植C.必须父母及亲缘相关间的移植D.必须兄弟姐妹间的移植E.性别相同者间的移植正确答案：B6、单选与组织铁缺乏有关的主要表现为（）A.面色苍白B.心悸气短C.疲乏无力D.食欲不振E.小儿神经及智力发育障碍正确答案：E参考解析：组织缺铁可导致酶活性降低，引起机体代谢紊乱，尤其在小儿可影响其生长发育和智力。
7、单选脑膜白血病发病机制是（）A.进入脑组织的白血病细胞对化疗药耐受B.化疗方案不彻底，不能杀死白血病细胞C.多数化疗药物，不能透过血脑屏障D.化疗不够早，白血病细胞大量繁殖E.患者个体差异正确答案：C8、单选红细胞上的ABH抗原主要是何物质构成（）A.糖蛋白B.脂蛋白C.糖脂D.磷脂E.纤维蛋白正确答案：C9、多选血浆置换术适应证有（）A.中毒症B.高粘滞综合征C.格林-巴利综合征D.系统性红斑狼疮E.自身免疫性溶血性贫血正确答案：A, B, C, D, E10、多选慢性淋巴细胞白血病可并发（）A.低γ球蛋白血症B.自身免疫性溶血性贫血C.Evan综合症D.上腔静脉压迫综合症E.免疫性血小板减少性紫癜正确答案：A, B, C, D, E11、单选抗凝血液采集后离心可见血液分为几层（）A.两层B.三层C.四层D.五层E.六层正确答案：B12、单选急性白血病出血的主要原因是（）A.DICB.血小板减少C.纤维蛋白溶解D.AT—Ⅲ减少E.小血管被白血病细胞浸润破坏正确答案：B13、多选输血可加重病情的疾病包括（）A.地中海贫血B.阵发性睡眠性血红蛋白C.再生障碍性贫血D.自身免疫性溶血性贫血E.G-6-PD缺乏正确答案：B, D14、单选过敏性紫癜应用糖皮质激素的疗程不超过（）A.1个月B.2周C.6～8周D.4个月E.半年正确答案：A15、单选人类首先发现的红细胞血型是（）A.Rh血型系统B.Kell血型系统C.ABO血型系统D.Lewis血型系统E.Daffy血型系统正确答案：C16、单选不符合免疫性血小板减少性紫癜的实验室检查（）A.出血时间正常B.凝血酶原时间延长C.血块退缩不佳D.产板型巨核细胞增多E.凝血酶原消耗时间延长正确答案：C17、单选慢性ITP血小板破坏的主要场所是（）A.血循环中B.肝脏C.脾脏D.肺脏E.骨髓正确答案：C18、多选下列哪几种疾病表现为微血管性溶血性贫血（）A.血栓性血小板减少性紫癜B.弥散性血管内凝血C.Evans综合症D.冷凝集素综合症E.阵发性睡眠性血红蛋白尿正确答案：A, B19、单选?患者，男，29岁，高热、咳嗽、咳黄痰一周，查白细胞40×109／L，哪项与慢粒白血病不符（）A.外周血有幼稚细胞出现B.血小板计数正常或略增多C.骨髓中可见大量幼稚细胞及嗜酸嗜碱粒细胞D.NAP活性增高E.骨髓增生极度活跃正确答案：D20、多选下列哪些不支持特发性血小板减少性紫癜的诊断（）A.出血时间延长B.凝血时间延长C.血小板减少D.骨髓巨核细胞减少E.脾不大正确答案：B, D21、单选患者，男性，26岁，乏力，酱油色尿，贫血，尿液联苯胺实验阳性。
内科学白血病
4.遗传因素
有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常 人。当家庭中有一个成员发生白血病时，其近 亲发生白血病的机率比一般人高4倍。单卵双 生中如一个患急性白血病，另一个发生率为20 ％～25％。以上事实提示白血病的病因可能与 遗传有关。 近年研究证实，染色体数量的增加或减少、易 位、倒臵、缺失等结构异常，使基因的结构、 表达异常。癌基因激活和／或抑癌基因的失活 是细胞恶变的基础之一。
5
2.化学因素
接触苯及其衍生物的人群白血病发生率高于一 般人群。 亚硝胺类物质，保泰松及其衍生物、氯霉素等 诱发白血病的报告也可见到，但还缺乏统计资 料。 某些抗肿瘤的细胞毒药物如氮芥、环磷酰胺、 甲基苄肼、VP16、VM26等，都公认有致白血病 的作用。 乙双吗啉
6
3.放射因素
有确实证据可以肯定各种电离辐射条件可以 引起人类白血病。白血病的发生率与吸收辐射的 剂量呈正相关。 日本广岛、长崎爆炸原子弹后，受严重辐射 地区白血病的发病率是未受辐射地区的17～30倍。 爆炸后3年，白血病的发病率逐年增高，5～7年 时达到高峰。至21年后其发病率才恢复到接近于 整个日本的水平。 放射线工作者、接受放射线诊断和治疗可导 致白血病发生率增加。
15
采用形态学、免疫学、细胞遗传学、 分子生物学结合的分型，即MICM分型。
16
临床表现
1、贫血 贫血往往是首发表现，呈进行性 发展。半数患者就诊时已有重度贫血。
17
2、发热 半数的患者以发热为早期表现。可低 热，亦可高达 39℃一 40℃以上、伴有畏 寒、出汗等。高热往往提示有继发感染。
18
19
3、急性白血病以出血为早期表现者近40％。
内科学-急性白血病
AML FAB分类
• 急性髓细胞白血病微分化型（M0） • 急性粒细胞白血病未分化型（M1）
HEMATOLOGY
AML(ANLL):Acute myeloid leukemia，Acute non-lymphocytic leukemia
原始细胞 >30% 原粒 >90%NEC
• 急性粒细胞白血病部分分化型（M2 ）
其他：BM培养、生化
Second Affiliated Hospital of Soochow University
HEMATOLOGY
外周血特点
血象多呈2低1高：血色素、血小板低
下，白细胞增高。可以是全血减少。
高白细胞白血病：
WBC >100×109/L。
白细胞不增多性白血病：
WBC <10×109/L。
Second Affiliated Hospital of Soochow University
HEMATOLOGY
M3（急性早幼粒细胞白血病）
骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，此类细胞在非 红系细胞中≥30%。可查到染色体t（15；17）易位和 PML/RARα融合基因。 M3a：粗颗粒型 M3b：细颗粒型 M4（急性粒-单核细胞白血病） M4a：原始和早幼粒细胞为主，各类单核细胞 ≥30%(NEC)。 M4b：原始和幼稚单核细胞为主，原始和早幼粒细胞 ≥20%(NEC)。 M4c：原始细胞既具有粒细胞又具有原始细胞形态特 征＞20%(NEC).。 M4Eo：除M4各特点外，嗜酸性粒细胞在非红系细胞 中≥5%。可查到inv/del(16)。
Second Affiliated Hospital of Soochow University
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
（-）
（-）～（+） NaF抑制＜50%
（-）～（+）
（-）或（+） 弥漫性淡红色 或细颗粒状 （+），NaF抑 制＜50%
四、免疫学
根据白血病细胞表达的系列相关抗原，确定其来源。造血干/
祖细胞表达CD34，APL细胞通常表达CD13、CD33和CD117，不表达 HLA-DR和CD34，还可表达CD9。其他常用的免疫分型标志见表。
白血病
内分泌科
胡雷
第一节 概述 第二节 急性白血病 第三节 慢性髓系白血病
第四节 慢性淋巴细胞白血病
白血病（leukemia）是一类造血干祖细胞的恶 性克隆性疾病，因白血病细胞自我更新增强，增 殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发 育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病 细胞大量增生积累，使正常造血受抑制并浸润其 他器官和组织。
L1
原始和幼淋巴细胞以小细胞（直 径≤12μm）为主。
L2
原始和幼淋巴细胞以小细胞（直 径＞12μm）为主。
L3
（Burkitt型）原始和幼淋巴细胞 以大细胞为主，大小较一致，细
胞内有明显空泡，胞质嗜碱性，
染色深。
AML的FAB分型
分型
特点
M0 骨髓原始细胞＞30%，无嗜天青颗粒及Auer小体，电镜下MPO阳性。CD33或
M6 ①骨髓中幼红细胞≥50％②NEC中原始细胞（I型＋II型）≥30％
M7 骨髓中原始巨核细胞≥30％，血小板抗原阳性，血小板过氧化物酶阳性。
M1
M2
M3
过氧化物酶染色阳性
M4
M5
M6
M
L1
L2
7
L3（Burkitt型）
临床表现
AL起病急缓不一。急者可以是突然高热，类似感 冒，也可是严重的出血。缓慢者常为脸色苍白、皮 肤紫癜，月经过多或拔牙后出血难止而就医时被发 现。
• 出血：以出血为早期表现者近40%。 出血可在全身各个部位，以皮肤、 鼻腔、眼底、牙龈等部位及月经过 多为多见。颅内、消化道及泌尿道 等内脏出血亦多见。
2.白血病细胞增殖浸润的表现
• 淋巴结和肝脾肿大：淋巴结肿大以ALL较多见，纵隔淋巴结 肿大常见于T-ALL。肝脾肿大多为轻至中度，除CML急性变外， 巨脾罕见。
分值
B系
T系
髓系
2
CyCD79a
CD3
CyMPO
CyCD22
TCRα/β
CyIgM
TCRγ/δ
1
CD19
CD2
CD117
CD20
CD5
CD13
CD10
CD8
CD33
0.5
TdT
TdT
CD14
CD24
CD7
CD15
CD1a
CD64
五、染色体和分子生物学
白血病常伴有特异的染色体和基因改变。 AL常见染色体和分子学异常。
显增多。
病因和发病机制：
人类白血病的病因尚不完全清楚
1.生物因素
• 病毒感染 人类T细胞白血病/淋巴瘤（ATL）可由人类T细胞病毒I
型（HTLV-I）所致。 • 免疫功能异常
部分免疫功能异常者，如某些自身免疫性疾病患者白血 病危险度会增加。
2.物理因素
包括X射线、γ射线等电离辐射。
日本广岛及 长崎受原子 弹袭击后， 幸存者中白 血病发病率 大幅升高。
• Down综合征（唐氏综合征）有21号染色体三体改变， 其白血病的发病率达50/10万，比正常人群高20倍。
• 先天性再生障碍性贫血（fanconi贫血）、Bloom综合 征（侏儒面部毛细血管扩张）、共济失调-毛细血管扩张 症及先天性免疫球蛋白缺乏症等患者的白血病发病率均 较高。
五、其他血液病
某些血液病最终可能发展为白血病，如： 1.骨髓增生异常综合征 2.淋巴瘤 3.多发性骨髓瘤 4.阵发性睡眠性血红蛋白尿症
t（8；14）、t（2；8）、t（8；22）c-myc 4
t（1；14）（p32；q11）
TAL1
12
t（10；14）（q24；q11）
HOX11 8
t（5；14）（q35；q32）
HOX11L2 1
儿童% 25 1 3 22 8
5 ＜1 2 7 1 3
六、血液生化改变
• 血清尿酸浓度增高，特别在化疗期间。 • 患者发生DIC时可出现凝血象异常。 • M5和M4血清和尿溶菌酶活性增高，其他类型AL
1.血象
白细胞计数多数增高，部分患者在正常或低于正常 范围，称为白细胞不增多性白血病。
血涂片分类检查可见数量不等的原始和幼稚细胞， 但白细胞不增多型病例血片上很难找到原始细胞。
患者常有不同程度的正常细胞性贫血。
二、骨髓象
• 骨髓象是确诊白血病的主要依据和必做检查。 • FAB协作组提出原始细胞≥骨髓有核细胞(ANC)的30％为AL的
三、细胞化学
主要用于协助形态鉴别各类白血病。常见白血病的
细胞化学反应见下表：
急淋白雪病 急粒白血病
急单白血病
髓过氧化物 酶（MPO）
糖原染色 （PAS）
非特异性酯 酶(NEC)
（-）
分化差的原始细胞 （-）～（+） 分化好的原始细胞 （+）～（+++）
（+）成块 （-）或（+） 或粗颗粒状 弥漫性淡红色或细
％
M3 骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主，此类细胞在NEC（非红系细胞）中
≥30％
M4 ①骨髓中原始细胞占NEC的30％以上②各阶段粒细胞≥20％③各阶段单核
细胞≥20％
M5 ①骨髓NEC中原单核、幼单核≥30％②原单核、幼单核及单核细胞≥80％
③原单细胞≥80%为M5a，原单核细胞＜80％为M5b
• 骨骼和关节：常有胸骨下段局部压痛。可出现关节、骨骼疼 痛，尤以儿童多见，发生骨髓坏死时可引起骨髓剧痛。
• 眼部：部分AML可伴粒细胞肉瘤或称绿色瘤，常累及骨膜， 以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。
• 口腔和皮肤：AL尤其是M4和M5可使牙龈增生肿胀；皮 肤可出现蓝灰色斑丘疹，局部皮肤隆起、变硬，呈蓝 紫色结节。
分类：
根据白血 病细胞的分化 成熟程度和自
然病程
01 急性（AL）：细胞分化停滞在较早阶段，多为原
始细胞及早幼细胞，病情发展迅速，自然病程仅几个月。
02 慢性（CL）：细胞分化停滞在较晚阶段，多为较成
熟幼稚细胞及成熟细胞，病情发展缓慢，自然病程为数年。
根据主要受累 细胞系列
01 急性（AL）
急性淋巴细胞白血病（ALL） 急性髓系白血病（AML）
“两次打击”学说
① 生物因素 物理因素 化学因素 遗传因素 其他血液病
ras、myc等 基因突变，激 活信号通道。
涉及转录因子
克隆性异常造血细 胞生成。（具有增 值生存优势，凋亡 受阻）
造血细胞分化 阻滞或分化紊 乱
② 一些遗传学改变 （PML/RARA等融合 基因）
邓鸣贺，男，人称"豫剧红孩儿"， 歌舞、戏曲、小品俱佳。
AML常见的染色体和分子学异常的预后意义
预后 染色体
分子学异常
良好 中等 不良
t（15；17）（q22；q12）
正常核型伴有
t（8；21）（q22；q22）
孤立的NPMI突
inv（16）（p13q22）/t（16；16）（p13；变
q22）
正常核型
孤立的+8 孤立的t（9；11）（p22；q23） 其他异常
2012年成为龙年春晚开门福娃并 登上2013年中央电视台春节联欢 晚会。2013年2月19日，邓鸣贺 因确诊患上急性髓系白血病而在 北京市儿童医院接受5次化疗， 2013年8月13日已正式康复出院。
2015年4月28日晚22时30分许，" 年画娃娃"邓鸣贺因白血病复发， 于北京市海军总医院抢救无效逝 世，年仅8岁 。
CD13可呈阳性。
M1 原粒细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型，原粒细胞质中无颗粒为Ⅰ型，出现少数颗粒为Ⅱ
型）占骨髓非红系有核细胞（NEC，指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜 碱细胞、巨噬细胞及所有红系有核细胞的骨髓有核细胞计数）的90％以上， 其中至少3％以上的细胞为MPO（过氧化物酶）阳性。
M2 ①原粒细胞占骨髓NEC的30％～89％②其他粒细胞≥10％③单核细胞＜20
不增高。 • 出现CNSL时，脑脊液压力升高，白细胞数增加，
蛋白质增多，而糖定量减少。涂片中可找到白 血病细胞。
诊断
• 临床表现：出血、发热、贫血、骨关节疼痛等 • 体征：皮肤瘀斑、牙龈出血、淋巴结、肝脾肿大及胸
骨压痛等 • 骨髓象特点：原始细胞≥骨髓有核细胞(ANC)的30
％；原始细胞比例＜20%，但伴有t（15；17）、t （8；21）或inv（16）/t（16；16）者亦诊断为 AML。
3.化学因素
• 苯及含苯有机溶剂、乙双吗啉(治疗银屑病，是一种极强 的致畸变的物质）、抗肿瘤药物中烷化剂和拓扑异构酶 II抑制剂有致白血病的作用。
• 化学物质所致的白血病以AML为多。
四、遗传因素
• 家族性白血病约占白血病的0.7%。
白血病 家族性白血病
• 单卵孪生子比双卵孪生者白血病发病率高12倍。
• 中枢神经系统：中枢神经系统白血病（CNSL）轻者表 现为头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直，甚至抽搐、 昏迷。以ALL常见，儿童尤甚。其次M4、M5、M2。
• 睾丸：多为一侧睾丸无痛性肿大，另一侧虽无肿大， 但往往也发现有白细胞浸润。多见于ALL，幼儿及青年。
• 白血病也可浸润其他组织器官
实验室检查
(三)巨幼细胞贫血
可与红白血病相混淆。但前者骨髓中原始细 胞不增多幼红细胞PAS反应常为阴性，予以叶酸、 Vit B12治疗有效。