干燥综合征并神经系统损害临床分析
干燥综合征临床研究进展
2020年第38卷第6期2020Vol.38No.6新疆中医药.Xinjiang Journal of Traditional Chinese Medicine97干燥综合征临床研究进展月尔力卡•艾买尔打照日格图二李红璞打赵娅娅打阿依达娜•木沙1（1.新疆医科大学第四临床医学院，新疆乌鲁木齐830000; 2.新疆医科大学附属中医医院，新疆乌鲁木齐830000）摘要:干燥综合征是一种自身免疫反应性复杂疾病，成因主要是唾液腺以及泪腺受到侵犯,具体症状是口眼干燥，严重时会导致多系统、多器官受损，属于中医学“燥痹”的范畴。
本文从干燥综合征的西医、中医治疗思路出发，对该病治疗方法进行系统总结，并加以简单归纳，为今后治疗干燥综合征提供参考。
关键词:干燥综合征；中医;西医;治疗干燥综合征（SS）是一种复杂的自身免疫反应性疾病，主要症状是唾液腺和泪腺的分泌水平大幅度降低［1］，发生进行性的关节疼痛以及口眼干燥，除此之外的主要症状还有多系统组织的损害以及侵犯其它外分泌腺。
按照发病原因可以将SS分为两类,分别是原发性SS以及继发性SS，自身免疫性疾病（如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等）是导致继发性SS发病的主要原因。
国内外的流行病学临床统计研究结果显示,SS患者发病的年龄多在40~50岁，患病率一般为0.29%~0.77%，老年人群的患病率一般为3%~4%，男女一般为1：9［2-3］。
近年来，我国SS的人数在逐年急剧增加叽在古代医籍中没有本病的确切病名可寻，由于本病以口、眼干燥为主要临床表现，可划为中医“燥证”、“燥毒”范畴。
1989年全国现代中医学会风湿痹病防治专业学术委员会将这种痹病命名为“燥痹”冋。
1SS西医研究治疗进展目前形成SS的主要原因仍然不是十分明确，自身免疫异常、微生物感染、遗传等多种因素都有可能导致SS发病。
SS治疗主要分为局部及全身治疗两大个方面。
前者的主要目的是改善并预防患者各腺体的干燥情况，同时还能规避患者完成局部干燥治疗导致的一系列并发症。
原发性干燥综合征伴周围神经病变2例
【 关键词】 干燥综合征 ； 原发性 ； 继发性
【 中图分类号】 ４ ２ Ｒ４ ． ８ 【 文献标识码】 Ａ 【 文章编＂］６ ３ ９０ （０ ０ ２ — ４ ０ ￣ １７ — ７ １２ １ ）８ ９ — １ ， －
干燥 综合征 （ｓ 主要 累及泪腺 与唾液腺 ， ｓ） 是以淋 巴细胞浸 润为特征 的慢性炎症性疾病 ， 导致 口眼干燥等症状。干燥综合征 分为原发 性（ Ｓ ） ｐ Ｓ 和继发性 ， 若与风湿性关 节炎 （ Ａ）系统性红 Ｒ 、
（Ｃ ： Ｎ Ｖ）①上下肢神经根 ／ 根以上损 害。 ②右胫后神经损害 。 脊髓
核磁共振检查未见异常 。血常规三系正常 ， 肝功能正 常范 围 ， 唇 腺活检大于 ４灶 ， 临床诊断 ：Ｓ 并发周 围神经病变。 ｐＳ 治疗予 以泼
斑狼疮（Ｌ ） Ｓ Ｈ 及硬皮病（Ｌ ） ＳＣ 等结缔组织病伴发称为继发性 。原
觉减 退 ， 双下肢膝腱 反射减退 ， 神经传 导速度测 定（ Ｃ ： Ｎ Ｖ）①上
性 ， 常规 阴性 ， Ｈ Ｖ抗体阴性 ， 尿 抗 Ｃ 唾液 流率试验阳性 。唇腺活
检＞４灶 。 Ｈ Ｃ 肺 Ｒ Ｔ提示肺 间质病变 。临床诊断为 ｐ Ｓ Ｓ 并发周 围 神经病变 ， 给予泼尼松 ４ ｍ ／， ５ ｇｄ 环磷酰胺针 （ Ｔ ０ ｇ Ｃ Ｘ）． ／ （ ２ ４ ２周 共
发性干燥综合征 中， 可以有腺外 器官包括 皮肤、 肺 、 肾、 神经系统 累及症状 ， 部分病人可 能发展成淋 巴瘤。我们根据 ２例 Ｐ Ｓ并发 Ｓ
神经病变 ， 对相关诊 断与治疗文献作一 复习 ， 并 以期对 临床疾病 的诊治有所裨益 。
尼松片 ４ ｍ ／， Ｔ ．ｇ ５ ｇ Ｃ Ｘ ０ ／ （ ２次 ）病情好转 出院门诊予以 ｄ ４ ２周 共 ，
干燥综合征12例临床资料分析
【 关键词】 更年期
干燥综合征
腹泻
【 标 识码 】 Ｂ 文献
【 分 类号 】 Ｒ ８ ． 中图 ５８ ６
女性体 内主要的雌激素有雌二醇 （ ｓａｉｌＥ）雌酮和 Ｅ ｔ ｄｏ， 、 ｒ 雌三醇 ３种。 其中 Ｅ 是一种 Ｃ。 固醇激素 ， ： ． 类 是雌激素中的 主要成分 ， 为女性体 内生物活性最强 的雌激素。更年期妇女 因卵巢功的逐渐衰老 、 完全消失 ． 卵巢不能正常排卵 ． 而在绝 经后 由于卵巢问质增生 ， 分泌的睾酮 （ ） Ｔ 可增高 。Ｅ 、 雌酮和 雌三醇均下降 ，容易出现干燥综合征 （ｓ 。笔者回顾分析 ｓ）
发 展 。 动物 和 绝经 后 女性 的研 究 表 明腮 腺 和颌 下 腺组 织 中 对
２０ ０４年以来收治的更年期 ｓ ２例临床资料如下。 ｓｌ
１ 临 床 资料
均存在 高水平 的雌激 素受 体 （ ｓｏｅ ｅｅ ｔ ， Ｒ ｔ 且 以 Ｅ ｔ ｇｎ ｒｃｐｏ Ｅ ）］ ｒ ｒ ２ ， 本组 １ 例 ，均符合 ２ ０ ２ ０２年修定 的国际诊 Ｅ— Ｒ Ｂ为主， 提示 Ｅ 参与了 ｓ ｓ外分泌腺的免疫病理改变。 采 用免疫组织化学方法对 ｓ ｓ患者涎腺组织 中雌激素受体的表 达情况进行检测 ， 发现雌激素受体主要位于腺泡 和导管上皮 细胞胞核内 ． 绝大 多数淋 巴细胞并不 表达雌激素受体 。 明 说 均有胸闷气短 、 潮热 、 烦躁 、 抑郁多疑 、 口、 在ｓ ｓ患者涎腺 中性激 素是通过 腺泡和 导管上 皮细胞起 作 用， 并非直接作用于淋巴细胞 。提示雌激素加速 自身免疫性 涎腺病变的发展 ， 与 ｓ 参 ｓ的发病 ；Ｅ 可能对 ｓ ： ｓ患者外分泌 腺分泌功能下降及其干燥症状起治疗作用Ｐ 目前世界上 已 ｌ 。
神经损害为首发的原发性干燥综合征8例分析
１２ 中枢神经 系统 （ Ｎ ） 害表现 本组 累及 Ｃ Ｓ ． Ｃ Ｓ损 Ｎ
５例 ，Ｎ 损 害包 括 以下类 型 ： ＣＳ
１４１ 实验 室检查 ．．
７例有 高 球 蛋 白血 症 ， 血 ６例
１２ １ 伴 多发 性硬 化 表现 １ 患 者 因 “ 尿 困 难 ．． 例 排
３天 ， 眼视野 缺损 １ ” 院 ， 右 天 人 颈椎 、 椎 ＭＲ ＋增 胸 Ｉ
觉纤 维轴 索 损 害 。ｌ 表 现 为两 下 肢 肌力 Ⅳ级 ， 例 肌
疫球蛋 白测 定 、 自然 唾 液流 量 测 定 、 角膜 荧 光 染 色 、
腮腺造 影检 查 ， 分 患 者 还 进 行 唇 腺 活 检 ， 除 重 部 排
电 图示双 小腿 中下 段前 外 侧 区热觉 、 觉 、 痛 觉 、 冷 冷
原发 性 干燥综合 征 （ｒ ａ ｊ ｒ ｙｄ ｍ ， Ｐｉ ｒ Ｓ ｇ ｎＳｎｒ ｅ ｍ ｙ ｏｅ ｏ
ＰＳ， Ｓ）是一 种 累及 外分 泌 腺 的慢 性 炎症 性 的 自身 免 疫性 疾 病 ， 主要侵 犯 泪腺 和 唾 液腺 ， 病 隐 袭 ， 展 起 进
缓慢 ， 数 进 展较 快 ， 可 累及其 它 系统 的损 害 ｕ 。 少 并 Ｊ
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浙江实用医学 ２０ 年 ８ ０８ 月第 ｌ 卷第 ４ ３ 期
２５ ６
神 经 损 害 为 首发 的原 发 性 干 燥 综 合征 ８例 分 析
严秋 霞 （ 上虞 市人 民 医院 ， 江 上 虞 ３ ２ ０ ） 浙 １３０
摘
要
目的
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
探讨原发性干燥综合征 （Ｓ ） Ｐ ｓ 的神经损 害特点 。方 法
选 择 本 院 ２０ ０３年 １ ０月 ～２０ ０７年
以中枢神经系统损害为主要临床表现的干燥综合征一例
短篇以中枢神经系统损害为主要临床表现的干燥综合征一例杜庆刘治津黄和程立山陈晶中图分类号:R 747.9文献标识码:A文章编号:1006351X(2011)02014701作者单位6353黑龙江,大庆龙南医院(杜庆、黄和、程立山、陈晶);大庆脑血管医院(刘治津)患者女性,60岁,因口干、眼干、牙齿脱落4年,发作性抽搐半年入院。
患者在4年前出现口干、眼干,并有牙齿脱落。
2年前患者出现胸闷气短。
一年前患者因胸闷气短就诊于当地医院,冠状动脉CT A 未见异常,超声心动图,诊断为肺动脉高压(重度),肺动脉收缩压约为92mmHg ,行肺动脉CTA 血管成像未见明显异常。
1年前(2009年4月)患者明确诊断为干燥综合征。
半年前(2010年2月)患者逐渐出现记忆力减退,反应迟钝,病情呈波动性,严重时不认识家人,言语混乱。
伴发作性抽搐,四肢无力,以双下肢为重,逐渐加重。
患者入院前7d 不能行走,卧床,伴尿失禁。
病程中饮食睡眠尚可,无体重减轻,便秘,尿失禁。
既往高血压,贫血,肾功能不全病史。
查体:T 37.3,BP 170/110mmH g ,P 98次/分。
心、肺、腹查体未见异常,双下肢无浮肿,双上肢肘关节屈侧可见对称皮疹(图1)。
神经系统检查:意识清,言语缓慢。
颅神经检查:双眼活动自如,无眼震。
双侧瞳孔直径3.0mm,对光反射灵敏。
伸舌不偏。
双侧鼻唇沟对称,双上肢肌力4级,双下肢肌力3级。
双侧肢体腱反射对称存在,项强(+),克氏征()。
指鼻稳准。
头颅MR (如图24):双侧皮质下白质、基底节区及丘脑、脑干对称性长T 1、T 2信号;F lair 相应区域高信号,D W I 相应区域未见异常,无强化。
实验室检测:(1)WBC:4.10109/L(正常参考值4~10109/L);RBC 3.041012/L(正常参考值3.5~5.51012/L);HGB 101g/L(正常参考值110~160g /L);PL T :75109/L (正常参考100~300109/L )。
干燥综合征并发神经系统病变的危险因素分析
干燥综合征并发神经系统病变的危险因素分析李霞，田真，魏廉，李赫，赵义首都医科大学宣武医院，北京100053摘要：目的探讨干燥综合征（pSS）患者并发神经系统（NS）病变的危险因素。
方法回顾性分析142例pSS患者的临床资料，判断并发NS病变情况；比较并发NS病变和未并发NS病变患者的临床病理特征、实验室指标、自身抗体特征，采用二元Logistic回归分析pSS患者并发NS病变的危险因素。
结果142例患者中，并发NS病变46例（32.4%）。
与未并发NS病变者相比，并发NS病变者发病年龄低、病程短、口干及眼干症状发生率低、外周血白细胞降低比例低，而RF滴度≤3倍上限比例、抗AQP4阳性率及ESSDAI评分升高。
二元Logistic回归多因素分析发现，年龄≤45岁（OR=5.74，P=0.005）、病程≤4年（OR=3.92，P=0.024）、RF滴度升高≤3倍上限（OR=9.33，P=0.002）和ESS‑DAI评分>3分（OR=16.06，P=0.000）是pSS并发NS病变的危险因素，而口干症是pSS并发NS病变的保护性因素（OR=0.26，P=0.019）。
结论pSS常累及NS，年龄、病程、血清RF水平和病情活动性与NS病变的发生密切相关。
关键词：原发性干燥综合征；神经系统病变；危险因素doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2021.02.019中图分类号：R593.2文献标志码：A文章编号：1002-266X（2021）02-0075-04原发性干燥综合征（pSS）是一种以外分泌腺体受累为主的系统性自身免疫性疾病，常见系统受累包括白细胞减少、间质性肺病、肾小管酸中毒、自身免疫性肝炎、肌炎等，部分患者可有神经系统（NS）受累。
pSS的NS病变表现复杂多样，可累及脑实质、脑膜、脊髓、周围神经等，严重者可出现意识障碍、截瘫、视力丧失及运动障碍等，如不及时干预，可遗留不可逆神经功能障碍，严重影响患者预后。
以神经系统损害发病的儿童原发性干燥综合征1例护理体会
%
例 护 理 体 会
!" +$ 呼 吸道护 理$ 室内 保持湿 度 0&. L 6&. ， 温 度 %3M L !&M ， 可缓解呼吸道黏膜因干燥所致 的干咳 症状， 并可预 防感 染。对 痰液粘稠不易咳出者， 给予 糜蛋白酶 雾化吸 入， 以 促进 痰液排出， 控制感染。 !" 4$ 皮肤护理$ 对干燥 引起 的皮 肤瘙 痒、 皮屑 等， 尽量 不用 碱性肥皂， 应用中性肥皂。勤换衣 裤、 被褥， 保持皮 肤清洁、 干 燥。有皮 肤损伤者应根 据具 体情况 进行 清创 换药； 遇感 染可 适当应用抗生素。 !" 0$ 眼睛护理$ 使用人 造泪 液滴 眼， 改善 环境， 如 应用 加湿 器， 能缓解眼干症状， 减轻角膜损伤和感染。 !" 6$ 饮食护理$ 干燥患者饮食应 偏甘凉 滋润， 如豆豉 、 芹 菜、 黄花菜、 枸杞、 红梗菜、 丝瓜、 甲鱼等清 凉食物， 水果 如西瓜、 甜 橙、 鲜梨等。 口舌干 燥者可含话梅、 臧青果等， 或经常饮用酸梅 汁、 柠檬汁等生津解渴饮料。应避免 进食辛 辣、 炙 热的饮 料和 食物， 如酒、 茶、 咖啡、 各类 油炸食 物、 羊 肉、 狗肉、 鹿肉、 姜、 葱、 蒜、 辣椒、 胡 椒、 茴香 等。禁 止吸 烟。总之， 食 物要 新鲜， 荤素 搭配 ， 少食多餐， 以适合口味为宜， 并保证充足营养。 +$ 讨论 +" %$ 在 国 内， 成人 干燥综 合征 （ == ） 发 病 率 为 &" !2. L &N ##. ； 近 年文献认为， 儿童 == 发病 率非常 低， 约 为成人 高发 年龄段的 % )4& ， 目前 报 道较 少。成 人 == 的 诊 断主 要 依靠 口 干、 眼干、 外阴干三 联征。 其中 口干、 眼 干有 专用 标准。 综合 诊断标 准国内较认同的是哥本 哈根标 准 （%234 年） ： $干 燥性 角结膜炎： 滤纸试验、 泪 膜破 裂时间 、 孟 加拉 红角 膜 染色 三项 中至少两项阳性。%口干燥症： 非 刺激性唾 液流量、 腮腺 造影 异常、 唇黏膜活检 三项 中至少 两项 阳性。按 上述 标 准凡 具备 干燥性角、 结膜炎 及口 干燥症 者可 诊为 干燥 综合 征。但 以上 均未涉及儿童诊断标准， 可能是儿童病例报告太少 的原因。 +" !$ == 临床范围较广， 从自身免疫内分泌病到腺外疾 病均可 累及， 原发性 == 可累 及腺 外器 官， 包括 皮肤、 肾 脏、 肝、 肺、 肌 肉与神经系统。目前认为神经系统损害 的机理多 为血管 炎或 小血管阻塞造成相应 部位 的神 经损害 和相 应的 临床 表现， 其
干燥综合征神经系统损害护理查房
演讲人：
目录
1. 什么是干燥综合征及其神经系统损害？ 2. 谁是护理团队的关键成员？ 3. 何时进行护理干预？ 4. 如何进行有效的护理管理？ 5. 护理教育与患者支持
什么是干燥综合征及其神经系 统损害？
什么是干燥综合征及其神经系统损害？
干燥综合征简介
干燥综合征是一种自身免疫性疾病，主要影响腺 体，导致口干和眼干等症状。
如出现严重神经症状或心理危机，需立即给予干 预。
危机干预可以防止进一步的损害和并发症。
如何进行有效的护理管理？
如何进行有效的护理管理？ 评估工具
使用标准化评估工具来监测患者神经系统的 功能。
如神经功能评分量表等。
如何进行有效的护理管理？ 个性化护理计划
根据患者的具体症状制定个性化的护理计划 。
考虑患者的生活方式和需求。
如何进行有效的护理管理？ 多学科合作
与其他专业团队合作，提供综合性的护理服 务。
多学科合作可以提高患者的综合治疗效果。
护理教育与患者支持
护理教育与患者支持 患者教育
向患者பைடு நூலகம்家属提供关于干燥综合征及其神经症状 的教育。
患者越了解自己的疾病，越能积极参与管理。
护理教育与患者支持 心理支持
该病可能伴随有系统性损害，包括神经系统的影 响。
什么是干燥综合征及其神经系统损害？ 神经系统损害表现
患者可能出现头痛、记忆力减退、情绪变化及神 经痛等症状。
这些症状常常被忽视，导致误诊或延误治疗。
什么是干燥综合征及其神经系统损害？ 重要性
了解这些损害对于及时的护理和干预至关重要。
早期识别和适当管理可以显著改善患者的生活质 量。
物理治疗可以缓解神经系统损害带来的影响 。
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干燥综合征并神经系统损害临床分析
发表时间：2013-07-31T15:34:14.700Z 来源：《中外健康文摘》2013年第23期供稿作者：陆爱霞张海霞
[导读] 治疗后复查脑MRI，可能在短时间内信号有改变。
本例患者在当地医院曾一度怀疑脑胶质瘤，拟行γ-刀治疗。
陆爱霞张海霞 (威海市立医院神经内科山东威海 264200)
1 病例资料
例1，女，62岁。
因厌食消瘦，伴多饮多尿、四肢无力1月，加重7天。
于2009年2月23日入院。
患者于1月前出现厌食，逐渐加重于入院23天前每日进食50～100G。
多饮多尿，四肢无力，于入院前4天卧床不能行走，抬头困难。
在当地医院查血钾1.8mmol/L，二氧化碳结合力16mmol/L,钠150mmol/L,氯109mmol/L。
给予静脉及口服氯化钾治疗，症状好转。
四肢逐渐有力。
于半月后逐渐能行走。
但是厌食多饮多尿未见好转，每日只喝水，饮食越来越少，有时一天不能进食，睡眠困难。
为明确病因转我院治疗。
既往史：因眼干口干拟诊干燥综合征10年，在当地服中药治疗。
曾有低钾发作史2次。
入院查体：神志清，消瘦，皮肤弹性差。
草莓舌，口腔粘膜干燥，猖獗齿。
心肺肝脾无异常。
神经系统查体：精神不振，言语欠流利，智能正常。
颅神经㈠。
四肢肌力肌张力大致正常。
膝腱反射正常。
共济运动正常，双侧病理征阴性。
MRI：桥脑肿胀可见弥漫性长T1长T2信号灶（2009年2月8日当地医院）。
入院查血抗SSA抗体（+）、抗SSB抗体、（+）DO —52（+）。
血电解质：血钾3.8mmol/L尿素氮10.8mmol/L,血钙2.1mmol/L,ALP240u/L,LDL-C
4.26mmol/L,ESR37mm/h,WBC12.3*109,N88.9%, L4.2%.于2009年2月26日复查MRI:桥脑中央隐约可见小片状长T1长T 2信号灶边界不清。
注射造影剂后上述病灶轻度强化。
结合外院MR桥脑病灶以桥脑中央髓鞘溶解症可能性大。
入院诊断1：消瘦厌食原因待诊胰腺肿瘤？颅脑肿瘤？2：干燥综合征3：尿崩症？入院后给予强的松40mg/日,氯化钾6g/日口服及营养对症治疗。
治疗一周后症状好转，能下床行走。
饮食逐渐增加。
半月后多饮多尿症状改善。
体重增加5公斤。
复查血钾正常。
通知出院。
1月后复查：口腔干燥症状好转，强的松减至
35mg/日，随访1年病情稳定。
例2，女，58岁。
因胸腰部束带、烧灼、麻木不适感6天，于2010年9月9日入院。
6天前无明显原因的出现胸腰部束带感、烧灼、麻木、蚁走感，但无肢体活动异常，大小便正常。
既往有血小板减少性紫癜病史10余年，曾行骨髓学检查，诊断特发性血小板减少性紫癜。
查体：内科查体无阳性体征。
神经系统查体：神志清，语言流利，智能正常。
颅神经（-），无肌萎缩、肌颤、四肢肌力、肌张力正常，腱反射正常，共济运动正常，双侧病理征阴性。
双侧T2—T8平面痛、温、触觉轻度减退。
查血常规WBC3.0*109/L,NEUT66%，
RBC3.74*109，胸髓MR示：胸髓内见多发斑片状长T1、长T2信号，考虑炎症的可能性大。
入院诊断：胸髓病变原因待查，特发性血小板减少性紫癜？诊疗经过：脑脊液：压力正常，WBC10*106//L，蛋白定量1.0g/L。
血：抗SSA抗体（+），抗SSB抗体（+），高度怀疑干燥综合征，追问病史，有明显口干、眼干症状10余年。
病人拒绝行唇腺活检，行唾液流率测定呈阳性（≤1.5ml/15min），符合干燥综合征的诊断标准，诊断干燥综合征成立，考虑其脊髓病变、血小板减少应均与此有关，给予甲基强的松龙80mg/日，静脉滴注5天，改用强地松龙60mg/日口服半月后，病人感觉异常逐渐减轻至消失，血小板升至312*109/L，WBC4.1*109/L，但复查胸髓MR与前片相比变化不大。
病人出院继续口服强地松龙60mg/日，维持两月后复诊血小板正常，胸髓病灶减小，未见消失，未诉有感觉异常及其他不适，给予逐渐减量至每周5mg，随访1年，病情稳定。
2 讨论
干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病，可累及多个系统，主要侵外分泌腺，同时也可累及非外分泌组织，原发性干燥综合征（简称PSS）合并神经系统损害并不少见。
其中以周围神经损害为主, 中枢神经系统损害近年来也有报道。
国外报道[1]原发性干燥综合征患者中,有10%～30% 合并神经系统损害,PSS因累及神经系统的部位不同，可出现不同临床表现。
有作者[2]将原发性干燥综合征神经系统损害分为7种类型，即（1）癫痫型；（2）多发硬化型；（3）偏瘫型；（4）偏盲型；（5）精神障碍型；（6）颅神经病变型；（7）周围神经病变型。
而PSS病情大多缓和迁延，容易误诊误治。
如能早期诊断治疗，可改善预后。
以上2例病史较长，未行系统检查确诊，治疗不及时。
例1曾反复低钾，补钾后好转，后期出现肾小管酸中毒，电解质紊乱，引起桥脑中央髓鞘溶解综合征。
经治疗症状好转。
提示反复低钾，应明确病因，是否有酸中毒，在排除了遗传性及代谢性因素后，应高度警惕PSS 引起的肾脏损害。
对补钾治疗无效的患者，更应寻找原因，是否有高钠高氯，如有,应补枸橼酸钾。
当合并桥脑损害应高度怀疑脱髓鞘或脑水肿引起应给予激素及时纠正电解质紊乱。
治疗后复查脑MRI，可能在短时间内信号有改变。
本例患者在当地医院曾一度怀疑脑胶质瘤，拟行γ-刀治疗。
半月后MRI显示病灶基本消失。
提示MRI长T1长T2，可能与脑水肿或脱髓鞘有关。
例2经治疗症状很快消失，而MRI改变不明显。
据文献报告[3]：干燥综合征患者周围神经的主要病理特征为急性及慢性轴索变性伴有髓及无髓纤维脱失,即主要表现为远端轴索型的多神经病。
SS的预后取决于其所合并的自身免疫性疾病及其所产生的并发症，随着病程的延长，神经损害也逐渐加重。
因此，早期诊断及治疗是必要的。
有中枢神经系统病变的PSS 应给予肾上腺皮质激素及免疫抑制剂积极治疗,减轻脑组织的受累,常在短时间能收到明显效果。
对急性发作较为凶险的中枢神经系统病变患者,宜用甲基强的松龙及环磷酰胺冲击治疗。
参考文献
[1] Mellgren SI , Conn Dl , Stevens JC , et al . Peripheral neurology inprimary Sjogren’s syndrome. Neurology , 1989 , 39 :390－394.
[2] 董怡, 杨嘉林, 张乃峥, 等. 原发性干燥综合征神经系统病变的特点[J]. 中华内科杂志, 1991. 30 (10) :619-621.
[3] Rodier G, Weber JC. Involvements of the peripheral nervous system and primary Gougerot-Sjogren syndrome. Rev Med Interne , 1996 ,17 : 558-562.。