侵袭性NK细胞白血病现状
nk细胞研究中存在的不足
nk细胞研究中存在的不足
NK细胞(自然杀伤细胞)是免疫系统中的一种重要细胞，具有杀伤肿瘤细胞和感染病原体的能力。
尽管NK细胞在肿瘤免疫治疗和抗病毒感染中具有潜在的应用前景，但目前仍存在一些不足之处：
1. 功能和调控机制的复杂性:NK细胞的功能受到多种因素的调控，包括激活受体、抑制受体、细胞因子等。
这些调控机制的复杂性使得NK细胞的激活和抑制变得困难，需要进一步研究。
2. 抗肿瘤活性的局限性:尽管NK细胞具有天然的抗肿瘤能力，但其抗肿瘤活性在某些情况下可能受到限制。
例如，肿瘤细胞可能通过多种机制抑制NK细胞的活性，如表达抑制性配体或改变细胞表面抗原。
因此，增强NK细胞的抗肿瘤活性是当前研究的一个重要方向。
3. 个体差异和异质性:不同个体的NK细胞功能和数量存在显著差异，这可能导致治疗效果的不一致性。
此外，NK细胞还存在异质性，即同一患者体内的NK细胞可能具有不同的表型和功能。
因此，个体化治疗策略的开发对于提高NK细胞治疗的效果至关重要。
4. 临床应用的挑战:尽管NK细胞在实验室研究中显示出良好的治疗效果，但将其应用于临床仍面临一些挑战。
例如，如何有效地扩增和激活NK细胞、如何选择合适的治疗靶点、如何减少副作用等。
这些问题需要进一步研究和解决。
总之，尽管NK细胞在免疫治疗中具有潜力，但仍需要深入研究其功能、调控机制以及与肿瘤和病原体的相互作用，以克服当前存在的不足之处，并为临床应用提供更有效的治疗策略。
侵袭性NK细胞白血病1例并文献复习
Ｈ Ｏ Ｕ Ｙ ａ ｎ— ｑ ｉ ｕ ， ＷＡ Ｎ Ｇ Ｊ ｉ ａ ｎ—ｎ ｉ ｎ ｇ ， Ｓ Ｏ Ｎ Ｇ Ｍｉ ｎ ， Ｚ ＨＡ Ｎ Ｇ Ｌ ｉ ｕ—ｂ ｏ ， ＭＥ Ｎ Ｇ Ｑ ｉ ｎ ｇ —ｑ ｉ
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现代肿瘤 医学
２ ０ １ ０年 ０ １月
第 １ ８卷第 ０ ｌ 期
・
１ ４ ９－
白 血 病 ・淋 巴 瘤 ． ： ．
侵袭 性 Ｎ Ｋ细 胞 白血病 １ 例 并 文献 复 习
侯艳秋 ， 王建 宁 ， 宋 敏， 张柳 波 ， 孟 庆 齐
细胞治疗的现状和前景
细胞治疗的现状和前景随着科学技术的不断发展，细胞治疗在医学领域中越来越受到重视，并在一些疾病的治疗中取得了重要的进展。
细胞治疗是指用活细胞替代或修复受损细胞的一种新型治疗方法，其应用领域涵盖了肿瘤、心血管疾病、神经系统疾病等多个方面。
一、细胞治疗的现状1. 肿瘤细胞治疗肿瘤是一种严重的疾病，细胞治疗在此领域中的应用是比较广泛的。
目前，主要采用的是肿瘤细胞、T细胞及其工程化后的产品来治疗肿瘤。
其中，载体为CAR的T细胞治疗被认为是肿瘤细胞治疗中的前沿技术，它利用基因工程技术修改T细胞的受体，使其能更好地发现和杀死肿瘤细胞，从而提高肿瘤治疗的效果。
2. 心血管疾病治疗细胞治疗在心血管疾病治疗中也有较为广泛的应用。
研究表明，干细胞治疗能够重建心肌组织，使之恢复正常的功能，从而治疗心血管疾病。
同时，也有研究表明，基因组工程能够在心肌细胞中改造特定基因，从而提升它们的功效。
3. 神经系统疾病治疗神经系统疾病方面，细胞治疗主要采用干细胞修复法来治疗，它能够产生缺失的神经细胞，并改善病情，减缓病情恶化速度。
典型的案例就是用胚胎干细胞治疗帕金森病，使患病者肢体颤抖的情况得到了很好的缓解。
二、细胞治疗的前景尽管细胞治疗在一些领域中已经取得了一些进展，但是仍然存在许多挑战，需要进一步的研究和完善。
在肿瘤、心血管、神经系统疾病等方面的应用上，细胞治疗还面临很多问题，如治疗效果难以预测、细胞治疗的成本较高、技术难度大等。
可是，因为细胞治疗在医学领域中的应用范围很广，未来肯定会进一步发展和完善。
在治疗肿瘤方面，比如抗癌药物的不良反应导致人类身体状况大幅度下降，细胞治疗或可某种程度上解决这一问题。
同时，在治疗心血管和神经系统疾病方面，细胞治疗也将会扩大应用范围，发掘更多的治疗方法。
总的来说，细胞治疗在医学领域中的应用预计未来将会越来越广泛，特别是在解决医学难题和改善人类健康方面发挥重要的作用。
虽然它仍面临许多挑战，但是可以预见，有关细胞治疗的技术和研究将会带来越来越多的成果，为人类的健康做出更多的贡献。
NK细胞的研究现状及应用前景
自然杀伤( NK) 细胞是先天性免疫系统的重要组成部分,是机体抗御感染和防止细胞恶性转化的重要免疫调节细胞。
与T 淋巴细胞不同, NK 细胞无需肿瘤特异性抗原识别便可以直接杀伤肿瘤细胞, 是肿瘤免疫治疗的重要效应细胞[1]。
人类NK细胞约占全血淋巴细胞的10 %～15 %。
目前研究认为NK 细胞特异性表达CD56, 而缺乏T 细胞抗原CD3。
NK 细胞具有以下功能:( 1) 对病毒感染细胞、白血病细胞及其他肿瘤细胞产生直接细胞毒活性;( 2) 分泌多种免疫调节细胞因子( 如:IFN- γ, TNF- α, GM- CSF) ;( 3) 通过细胞膜FcγRⅢ( CD16)与抗体Fc 段结合从而介导抗体依赖的细胞毒( ADCC) 作用NK 细胞临床应用进展2.1 体内扩增、激活NK 细胞目前NK 细胞的免疫治疗主要是利用细胞因子体内扩增、激活NK 细胞和体外产生LAK、CIK 细胞杀伤自体肿瘤细胞。
从早期的大剂量IL- 2 治疗的严重毒副作用到随后的长期小剂量联合间断中剂量IL- 2 治疗证实在HIV 感染及恶性肿瘤患者中可以较好耐受。
但这种治疗方法只是增强骨髓祖细胞向NK细胞分化及依赖IL- 2 延迟NK 细胞的凋亡, 而并非外周血成熟NK 细胞的增生[14, 15]。
因此联合应用IL- 2 和其他细胞因子( 如IL- 12, IL- 15, KL, FL) 可能达到更好的体内和体外扩增NK 细胞的效果[16, 17]。
但是由自体肿瘤细胞上表达的MHC- Ⅰ类分子所介导的抑制性信号仍然是成功治疗的最大限制。
2.2 体内阻滞抑制性受体在自体和HLA 相合的干细胞移植中, 白血病细胞表达MHC- Ⅰ类分子与NK 细胞的抑制性受体结合从而抑制NK 细胞对自体白血病细胞的杀伤。
Koh 等[18]最近利用急性白血病小鼠模型证实在体内阻滞NK 细胞抑制性受体的可行性。
给B6鼠接种C1498( H2d) 鼠的白血病细胞, 利用5E6F( ab') 2 抗Ly49C 和Ⅰ抗体治疗可以避免B6 鼠死于白血病, 治疗中未发现明显的毒副反应及对造血的破坏。
Merkel细胞癌新进展
Merkel细胞癌新进展通迅作者唐平 2南宁市第二人民医院皮肤科广西南宁 530031摘要：Merkel细胞癌（Merkel cell carcinoma ，MCC）是一种侵袭性强同时容易远处转移的皮肤神经内分泌癌，死亡率较高。
MCC好发于浅肤色、慢性紫外线暴露及免疫抑制的老年患者[1]。
MCC的诊断依赖于电镜下肿瘤神经内分泌表型的形态学表现以及免疫组化检查。
70%MCC患者Merkel细胞多瘤病毒（Merkel cell polyomavirus，MCPyV）呈阳性是近年来MCC重要的进展。
MCPyV 可以通过特异性序列或特定蛋白的免疫组化的聚合酶链反应扩增来检测。
与此相反，MCPyV阴性的MCC通过紫外光（UV）的逐渐积累来诱导的体细胞突变。
关键词：Merkel细胞癌、Merkel细胞多瘤病毒、发病机制、预后因素、分期Merkel细胞癌（Merkel cell carcinoma ，MCC）是一种侵袭性强同时容易远处转移的皮肤神经内分泌癌，死亡率较高。
MCC好发于浅肤色、慢性紫外线暴露及免疫抑制的老年患者[1]。
1 MCC致病因素MCC致病的风险因素在一定程度上反映了该疾病的流行病学特点。
结合文献报道MCC致病的不同途径：（1）MCPyV感染；（2）由紫外线引起的体细胞突变；（3）免疫抑制。
血液恶性肿瘤（最常见的慢性淋巴细胞性白血病）或HIV / AIDS所致免疫抑制，或医源性免疫抑制（器官移植和自身免疫性疾病治疗的免疫抑制[2]），所致MCC患病风险较免疫力强的患者有所增加。
2 Merkel细胞癌多瘤病毒（MCPyV）MCC和免疫抑制之间的联系促使人们寻找一种与潜在病原体的关系。
来自MCC样本的RNA测序确定了一种新型人类多瘤病毒的序列，该病毒名为Merkel细胞多瘤病毒（MCPyV）。
随后对10个MCC的检测显示MCPyV在8/10（80%）的肿瘤中，而10/84对照组（11%）也检测出了MCPyV DNA的阳性结果，但大多数都显示了相对较低的拷贝数[3]。
侵袭性NK细胞白血病／淋巴瘤研究进展
山东医药 ２０ ｏ９年第 ４ 卷第 ｌ 期 ９ ｌ
・
综 述 与讲 座 ・
侵袭 性 Ｎ Ｋ细 胞 白血 病／ 巴瘤 研 究 进 展 淋
莫 祥兰
（ 西壮 族 自治 区人 民 医院 ， 西 南宁 ５ ０ ２ ） 广 广 ３ ０ １
［ 关键词 ］ Ｎ Ｋ细胞 白血病／ 淋巴瘤 ， 侵袭性 ； Ｂ病毒 Ｅ ［ 中图分类号 ］ Ｒ ３ ． ７３ ７ ［ 文献标 识码 ］ Ａ ［ 文章编 号］ １０ — ６ ２ ｏ ） １ ｌ １ ０ ２２ ｘ（ ｏ９ ｌ＿ １ ２ ６ ０ 关 报道仅 １ ２例 Ｊ 主要原 因可能 为对本 病认 识 不足 而导 ， 致漏诊 和误诊 。英文文献报道发病率男女无显 著差 异 ； 发病
些抑瘤基因沉默 ， 癌基 因产 物过度表达。
一
种系统性 Ｎ Ｋ细胞增生性肿 瘤 ， 呈侵袭 性临 床经过。ｌ９ ９０
年 Ｉ ｍｕａ ｍａ ｒ 等… 在描述 ４例 Ｎ Ｋ细胞 起源 的侵袭 性恶 性肿 瘤时首次应用“ Ｎ Ｉ＇但 一直 未得 到公认 。ｌ９ Ａ Ｋ Ｊ， ， ９ ４年 Ｒ Ａ ＥＬ
分类把其称为大颗粒淋 巴细胞 白血 病 ， Ｋ细胞 型。文 献应 Ｎ
２ ８例 （５ ，９例 报 道 为 Ｅ Ｖ单 克 隆 性 增 生 、 未 报 告 克 ８％ ｌ Ｂ ９例
血液病的治疗现状与进展
血液病的治疗现状与进展血液病是一类以造血系统疾病为主的恶性肿瘤，其中包括白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等多种类型。
这些疾病通常会对患者的造血功能造成不同程度的影响，导致贫血、免疫功能低下等症状的产生。
对于这种疾病，目前的治疗手段已经取得了一些显著的进展，但是仍然存在一些难以解决的问题，本文将从治疗现状和未来发展两个方面来进行探讨。
一、治疗现状目前，对于血液病的治疗手段主要包括放疗、化疗、造血干细胞移植等方式，具体的治疗方案取决于患者的具体情况以及疾病类型。
放疗主要针对淋巴瘤等部位局限性的肿瘤，该疗法使用高能量射线照射肿瘤部位，以杀死肿瘤细胞。
该疗法的优点在于无创性、无痛性，但是只适用于部位局限性的病变。
化疗也是治疗血液病的重要手段之一，该疗法使用化学药物杀死恶性肿瘤细胞，以起到治疗的作用。
化疗疗程一般比较长，副作用也比较明显，包括脱发、恶心、呕吐、免疫功能低下等等，需要在医生的指导下进行。
除了以上两种方式，对于一些血液病患者，还可以使用造血干细胞移植，该疗法可以通过从病人的骨髓或者血液中提取未成熟的造血干细胞，然后将其移植到受影响的部位，以重新恢复患者的造血功能。
二、未来发展虽然目前对血液病的治疗已经取得了不少进展，但是仍然存在许多难题需要解决。
其中一个重要难点就是如何针对不同的血液病类型开展更为精准的治疗。
目前，许多患者在接受治疗的过程中会出现某些副作用，这与治疗方案并不一定完全匹配有关。
因此，在未来的研究中，科学家需要继续深入探索各种血液病的病因机制以及患者的具体情况，以制定更为个性化的治疗方案。
另一个重要的问题就是如何提高治疗的效果。
许多血液病患者在接受治疗后，尤其是长期的化疗之后，会出现治愈后反复的情况。
而且，由于化疗药物对细胞的杀伤作用，治疗后形成的局部瘢痕组织容易成为治愈后的巢穴，导致疾病反复发作。
因此，在未来的研究中，科学家需要找到更加有效的治疗手段，以实现更为彻底的治愈。
综上所述，血液病是一种复杂的疾病，目前的治疗手段已经取得了一些进展，但是仍然存在许多问题需要解决。
急性NK细胞白血病并发疑似肺部真菌感染1例
５月 ２ ０ ３ １ Ｃ Ｔ示 双肺 渗 出病 灶 呈 毛玻 璃 样 改
变， 考虑肺 部 感染 ， 肺出血待鉴别 （ 见图 １ ） 。化 疗 后第 ４ ｄ患者 白 细 胞 下 降 至 ０ ． ７ １×１ ０ ／ Ｌ ， 给抗 生 素、 抗真 菌药 物及粒 细 胞集 落 刺 激 因子 治疗 ， 第７ ｄ
产） 。第 １ ｄ给 予 负荷 量 口服 ， ４ ０ ０ ａ ｒ ｇ ／ １ ２ ｈ ， 第２ ｄ改 为２ ０ ０ ｍ ｇ ／ ｌ ｈ 。２天 后 体 温 下 降 。复 查 胸 部 ｘ 线 片： ６月 ２ ３示 双肺 感 染 ， １ 结节影不除外 ； ６月 ４ ３ １ 示 双肺感 染 左肺 下野 中外 带结 节 状 高 密度 影 ； ６月 ７ ３示 右肺 出现 多 个 大小 不 一 团块 及 结 节 影 ； １ ６月 １ ３ ３示 双肺 团 块 影 及 片状 阴 影 明 显 缩 小 吸 收 ， １ 原 块 影呈 囊 状 改 变 。痰 少 ， 痰 培 养 二 次 未 检 出致 病 菌 。化疗 第 １ ７ ｄ白细 胞升 至 ５ ． ５ ９×１ ０ ／ Ｌ 。行 骨髓 穿刺 提示 ： 骨髓 完全 缓 解 。６月 １ ７ ３复 查 Ｃ １ Ｔ示 双
月３ １ ３再 次复 查 Ｃ １ Ｔ示 双肺 多发 小 结节 灶 ， 以右肺
稍多， 较 前缩 小 （ 见图 ３ ） 。
２ 讨 论
系， Ｔ、 Ｂ淋 系未表达 ； 染 色体 无 异常 核 型 ， 诊 断 为 急
性Ｎ Ｋ细 胞 白血病 。于 ５月 ２ ０ ３行第 一疗 程 长 春 １ 新碱 、 柔 红霉 素 、 环 磷 酰胺 、 泼 尼松 （ Ｖ Ｄ Ｃ Ｐ ） 方 案 化
疗。
急性 Ｎ Ｋ细胞 白血病 （ Ａ ＮＫ Ｌ ） 是Ｎ Ｋ细 胞 系统 增 殖 的恶性 肿 瘤 ， 在 临 床上 相对 罕见 ， 最 近 十 多 年 才 逐 渐为人 们认 识 。１ ９ ９ ４年 Ｒ Ｅ Ａ Ｌ分 类 中首 次 单 独列出， 归 为 大 颗 粒 Ｔ淋 巴 细 胞 白血 病 ， Ｎ Ｋ 细 胞 型 。２ ０ ０ ０年 ＷＨ Ｏ又 进 一 步将 其 独 立 列 为 Ａ Ｎ Ｋ Ｌ 。
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侵袭性NK细胞白血病的研究现状【中图分类号】r55 【文献编识码】a 【文章编号】1004-7484（2013）03-0094-021.概述：nk细胞是一种非t细胞性、非b细胞性、非吞噬细胞性的具有细胞毒性效应的淋巴细胞。
nk细胞是机体免疫系统的重要组成部分，在抗病毒感染免疫、肿瘤免疫、移植排斥反应以及免疫调节中起着十分重要的作用。
2001年who淋巴组织肿瘤分类将nk细胞肿瘤分为：（1）前体nk细胞肿瘤，即原始nk细胞淋巴瘤；（2）成熟nk细胞肿瘤，包括t-lgll、ankl、结外nk/t细胞淋巴瘤，鼻型（nk/tcl）。
侵袭性nk细胞白血病（ankl）是起源于成熟nk细胞的恶性肿瘤，突出特点是nk大颗粒淋巴细胞（lgl，large granular lymphocyte）系统性增生（1），肿瘤细胞表达cd56，而表面cd3阴性。
ankl为高度侵袭性疾病，病程进展迅速，常伴有肝、肾、心等多器官功能衰竭，大部分患者诊断后数日或数周后死亡（2，3，4）。
ankl最早由imamura等于1990年发现，多见于亚洲和欧洲高加索地区，多在中青年发病，中位发病年龄30岁，男女发病率无差异，同时发现cd56作为nk细胞的标志。
该病发病率低，但恶性程度高，侵袭性强，早期症状不典型，易误诊（5），治疗效果及预后极差。
2.病因及发病机制：本病的病因及发病机制尚未明确（6）。
但多数病例报道（7，8，9）中发现，eb病毒感染的检测多数阳性，提示eb病毒感染与本病存在相关性（10），但目前ebv如何引起nk细胞克隆性生长知之不多。
有部分研究表明ankl的发生可能与癌基因的激活与抑癌基因的失活有关（11）。
ankl引起mof（多器官功能衰竭）的机制除了白血病细胞浸润直接破坏器官功能外，是否与肿瘤细胞大量释放炎症因子、细胞因子、凋亡蛋白有关尚待进一步研究（12），makishima等（13）研究发现，ankl细胞中趋化因子cxcri、ccr5和细胞因子il一8、mip一12、mip—lb及 fasl 呈阳性表达，血清可溶性fasl水平显著升高，提示细胞因子系统在ankl细胞的迁移、侵袭中起到了重要作用，fas和fasl的相互作用被认为是肝功能衰竭的机制之一。
3.临床表现及实验室检查：3.1 临床症状：70%的ankl患者起病时即可表现b症状：发热，体温>38.5℃，盗汗，体重下降。
最常见的累及部位是骨髓、外周血、肝和脾，其次为淋巴结（约37%）。
但任何器官均可累及，如皮肤、肾脏、肺、浆膜腔、中枢神经系统、扁桃体、纵隔及睾丸等。
大多数患者呈侵袭性、爆发性的临床过程，短期内可出现多脏器功能衰竭。
以肝功能衰竭为主，逐渐累及到其他脏器。
病程中常出现弥散性血管内凝血和噬血细胞综合征，尤其是在终末期。
噬血细胞综合征主要表现为：①发热>7 d，体温>38.5cc；②肝脾肿大；③外周血两系或三系减少，且非骨髓造血功能减低所致；④高甘油三脂血症和或低纤维蛋白原血症；⑤骨髓、淋巴结、脾脏内组织细胞增生并伴噬血细胞现象，无恶性肿瘤证据。
3.2 实验室检查：ankl患者白细胞可表现为异常增高，以淋巴细胞为主，也有表现为白细胞减少。
部分患者可出现血红蛋白及血小板减少。
常出现凝血功能异常。
疾病后期，几乎所有患者都会有肝功能异常和全血细胞减少。
乳酸脱氢酶通常升高。
3.3 骨髓象：该病与一般白血病是有区别的，其在外周血和骨髓中的肿瘤细胞数量可能是有限的，所以在过去亦称为“侵袭性nk 细胞自血病，淋巴瘤”。
骨髓涂片中可见白血病细胞广泛或局灶性浸润，表现为lgl（nk大颗粒淋巴细胞），形态不规则，胞核也不规则，大多数胞质内可见粗大的嗜天青颗粒，伴有反应性噬血细胞增多，伴有髓系成熟障碍。
同时可见大片坏死，中间混有正常骨髓组织，以及不典型的单个核细胞。
骨髓活检可见异常细胞常呈簇状或片状分布，核圆形或不规则，染色质致密，有小核仁，常见凋亡小体和坏死。
3.4 免疫分型：ankl典型的免疫分型（14，15，16，17）为cd2+，scd3-，cd7+，cd16+，cd19-，cd20-，cd33-，cd34-，cd38+，cd56+，hla-dr+，tcr-，cd10-，cd4-。
3.5 eb病毒抗体阳性。
4.诊断：要求满足下列条件：①常有发热、黄疸及肝、脾肿大，部分患者可有淋巴结肿大、胸腔积液、腹腔积液等。
②发病急，进展快，临床呈侵袭性及爆发性的过程，预后差。
③外周血或骨髓中出现轻度不成熟的大淋巴细胞，胞质淡染、可见嗜苯胺蓝颗粒，核染色质较细，偶见核仁，免疫表型提示为成熟nk 细胞。
④免疫表型：scd3（-）、ccd3（-/+）及cd16（+/-）、cd56（+）、cd57（-）；tcrβ和igh基因为胚系构型。
⑤有eb 病毒感染的证据支持该诊断，但不能作为诊断的必要条件。
⑥没有特异性染色体异常（18）。
⑦排除其他大颗粒性淋巴细胞增殖性疾病。
5.鉴别诊断：需与下列疾病鉴别：（1）慢性nk淋巴细胞增多症：以外周血中成熟nk细胞的慢性扩增为特点。
当外周血中scd3（-），cd56（+/-），cd16（+）nk细胞数>0.6×109/l，并持续至少6个月时可作出诊断。
该病多见于成人，不具有侵袭性临床病程，大多数患者无症状。
（2）t细胞大颗粒淋巴细胞白血病：该病常累及外周血、骨髓、肝和脾，淋巴结累及罕见。
大多数病例呈惰性的临床病程，偶见进展到可转化为大细胞组成的外周t细胞淋巴瘤。
伴有或不伴有贫血的严重的中性粒细胞减少是一个常见的特征。
大颗粒淋巴细胞具有成熟的t细胞免疫表型，约80%的病例表现为：cd3（+），tcrαβ（+），cd4（-），cd8（+）。
（3）结外nk/t细胞淋巴瘤：该病好发于亚洲人，以鼻和鼻外起病及侵袭性临床病程为特点。
主要为中年发病，男性多于女性。
超过80%的病例累及鼻和鼻旁组织，包括上呼吸道和上消化道。
典型的免疫表型为cd2（+），cd56（+），scd3（-），ccd3（+），与eb 病毒密切相关。
（4）传染性单核细胞增生症：临床也表现为发热、全身浅表淋巴结肿大，组织学上淋巴结内见大量增生的单核样细胞及免疫母细胞。
但免疫表型单核样细胞表达b 细胞标记物（19），抗炎治疗有效，为一种自限性病变。
6.治疗及预后：文献报道多采用联合化疗以及造血干细胞移植[20]。
多数患者对于传统化疗无反应或反应差，病情进展迅速。
目前认为比较有效的化疗药物包括蒽环类药物和左旋门冬酰胺酶[21，22，23，24]。
患者对化疗反应差，中位生存期一般在2个月左右。
本病预后差的原因可能为确诊后未找到最佳治疗方案及化疗后肿瘤细胞死亡，释放大量细胞因子和化学因子，引起器官组织损伤、功能衰竭等（25）。
现本病仍没有良好的治疗方法，只有早期诊断，预防疾病进一步发展，才能为生存赢取时间。
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