慢性粒细胞白血病

特点：外周血白细胞 总数增加，骨髓和外 周血中粒细胞显著增 多，脾脏明显肿大， 自然病程可经历无症 状期、慢性期、加速 期和急变期，多因急 性变而死亡
CML在不同国家、不同地 区和不同种族发病不尽相 同，在欧美西方国家，发 病率约为1/10万。在我国 则约为0.36/10万，占白 血病病人的20%，占慢性 白血病的95%。各年龄组 均可发病，中位发病率年 龄为45-50岁，男性多于 女性
• 进入急变期，除伴有上述症状外还表现为全身骨 痛，髓外浸润表现如皮肤结界，睾丸浸润，阴茎 异常勃起，眼眶浸润出现绿色瘤等。
• 严重的中性粒细胞缺乏常导致难以控制的细菌/真 菌感染，表现为持续高热不退，甚至发生败血症。
• 严重的血小板缺乏引起出血趋势加重，甚至发生
脑出血而死亡
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CML急变病程
患者具有髓性变的平均病程为2个月， 很少超过6个月。 而具有淋巴细胞急性变的患者平均 病程约6个月，超过10个月罕见。 个别病人进入急变期可因缓慢的造 血异常改变及髓外急性变而不迅速 累及骨髓，生存期可达1年。
• 实验室检查异常经常出现于症状出现之前，约15%患 者在无症状时依据实验室检查发现而确诊。
• 白细胞增加是本病显著特征，诊断时细胞通常在（3090）x10*9/L,少数高达100x10*9/L以上。白细胞数增加 与脾脏肿大呈正相关性。
• 初始的CML通常还可发生高尿酸血症，治疗过程中可 因细胞迅速破坏，进一步造成大量的嘌呤释放，导致 尿酸沉淀而形成泌尿道结石，发生梗阻，一些患者还 可发生痛风性关节炎或尿酸性肾病。
CML死亡主要原因是感染和出血， 与本病急变期粒细胞和血小板减 少有关，少数患者可因治疗不当 或化疗后骨髓衰竭死亡，一部分 患者死于白血病以外的其他疾病。
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CML诊断标准及实验室检 查
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CML相关实验室检查
诊断标准：Ph染色体和（或）有 BCR-ABL融合基因阳性即可诊断。
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临床表现：慢性期
• 最早出现的自觉症状：乏力、头晕、腹部不适等表现，也可 出现全身不适、耐力减低、恶心等症状。也可表现为基础代 谢增高的特点，如怕热、盗汗、多汗、体重减轻、低热、心 悸和精神紧张等。
• 早期出血症状少见，后期约有30%患者表现不同程度的皮肤、 黏膜及消化道出血，女性可有月经过多，颅内出血少见。
• 在这一过程中，细胞要经过一 系列的增殖、分化和成熟，变 为具有特定功能的终末细胞， 最后释放到血液中成为循环血 细胞。
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CML临床表现
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临床表现
• 起病缓慢，其自然病程包括无 症状期、慢性期、加速器及急 变期4个阶段，多数患者是在 症状出现之后方去就诊并得以 诊断。只有极少数人在体检和 因为其他原因检查血液时才发 现血液异常，此时脾脏可能已 有轻度肿大或不大。
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临床表现：加速期及急变期
• 以不明原因的低热、乏力、纳差、盗汗、消瘦加 重为特点，伴有与白细胞不成比例的脾脏迅速肿 大伴压痛，淋巴结突然肿大，胸骨压痛明显和骨 骼发生溶骨性变化而骨骼疼痛等体征，贫血常进 行性加重。
也可称为疾病进展期。 是病情恶化转折点， 二者难以绝对分开， 并且约有20-25%的患 者不经过加速期而直 接进入急变期
• 随疾病进展，可出现器官增大相关症状，如脾大会引起腹胀、 左上腹沉重感或左下腹疼痛、食后饱胀感等。
• 最常见体征是脾大、面色苍白、胸骨压痛。肝大、淋巴结肿 大、皮肤紫癜也可见。一般脾大无触痛，如有脾周围炎可有 触痛或摩擦感。
• 胸骨压痛常局限于胸骨体。部分患者可触及淋巴结肿大
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临床表现：慢性期
慢性粒细胞白血病新进展
血液科 聂小敬 201• 慢性白血病：是一种造血系统的恶性肿瘤，系骨髓中各系列细胞呈慢 性弥漫性恶性增生并浸润全身各组织，增生的细胞常无明显的成熟障 碍。
• 根据细胞类型分为： 慢性粒细胞白血病 慢性粒单细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病 幼淋巴细胞白血病 毛细胞白血病等
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CML病因及发病机制
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病因及发病机制
较公认的因素 是电离辐射 （放射性药物、 放射治疗、X线 诊断和治疗及γ 射线的接触）， 暴露于辐射的 人群有较高的 CML发病率
化学因素：常 年接触苯类化 合物以及某些 药品，如保泰 松、氯霉素及 烷化剂等，可 诱发CML
病毒因素： RNA肿瘤 病毒
遗传：尚待进 一步研究，当 母体患慢粒时， 妊娠的下一代 子女可不受影 响，孪生兄弟 一人患CML， 另一人未发现 相同的遗传学 异常，也不会 患此病。
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主要内容
• 慢性粒细胞白血病
• 1.疾病概述 • 2.病因及发病机制 • 3.临床表现分期 • 4.诊断标准及实验室检查 • 5.治疗 • 6.护理措施
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CML疾病概述
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CML疾病概述
慢性粒细胞白血病 （简称慢粒）亦称 为慢性髓细胞白血 病（CML），是一 种起源于多能干细 胞的髓系增生性肿 瘤，粒细胞生成显 著增多，而清除率 相对缓慢，造成粒 细胞在体内积聚。
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病因及发病机制
• CML是起源于多能干细胞的克 隆性疾病，由于祖细胞池显著 扩增，导致髓细胞的过度增殖， 粒细胞生成增多，而粒细胞清 除率相对缓慢，造成粒细胞在 体内积聚。
• 血细胞的发育是连续性的。根 据发育过程中细胞的功能和形 态特点大体可分为3阶段：即 由多能干细胞池进入定向干细 胞池。然后进入形态学可辨认 细胞池。
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终末期
• 在CML，除急变导致患者最终死亡外， 有少数患者外周血及骨髓中并无急性变 的改变，但呈现进行性衰竭，甚至为恶 病质状态，或CML合并了第二肿瘤如恶 性淋巴瘤等，这种情况均称终末期。患 者严重消瘦，多脏器功能衰竭，合并感 染及出血，最终死亡。
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CML生存期及死亡原因
CML 生 存 期 受 病 例 选 择 及 治 疗 的影响差异较大。 未 治 疗 CML 患 者 诊 断 后 生 存 时 间 平 均 为 31 个 月 ， 随 着 治 疗 的 不断改进生存期也逐渐延长，传 统药物白消安或羟基脲治疗的5 年生存率30%左右，干扰素治疗 者达到60%，目前靶向治疗药物 伊马替尼治疗5年生存率高达 80%以上。