慢性粒细胞白血病
成人慢性粒细胞白血病诊疗规范
成人慢性粒细胞白血病诊疗规范慢性粒细胞白血病（Chronic Myeloid Leukemia，CML）是一种发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增殖性肿瘤，主要涉及髓系。
其特点是费城染色体（Ph 染色体）和 BCRABL 融合基因阳性。
在成人中，CML 较为常见，严重影响患者的生活质量和生存时间。
为了提高对CML 的诊疗水平，特制定以下诊疗规范。
一、诊断1、临床表现大多数 CML 患者在慢性期时症状不明显，部分患者可能会出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。
脾脏肿大是常见的体征，常为巨脾。
随着病情进展，可能会出现贫血、出血、感染等症状。
2、实验室检查（1）血常规：白细胞计数明显增高，常大于 25×10⁹/L，以中性粒细胞为主，可见各阶段粒细胞，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
血小板可正常或增多，晚期减少。
红细胞和血红蛋白早期正常，晚期减少。
（2）骨髓象：骨髓增生明显或极度活跃，以粒细胞为主，粒红比例明显增高，中、晚幼粒细胞及杆状核粒细胞增多，原始细胞小于10%。
嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
（3）细胞遗传学及分子生物学检查：95%以上的 CML 患者可检测到Ph 染色体，即t（9；22）（q34；q11），形成BCRABL 融合基因。
通过荧光原位杂交（FISH）、聚合酶链反应（PCR）等技术可检测BCRABL 融合基因，用于诊断、监测疗效及判断预后。
3、诊断标准（1）出现不明原因的持续性白细胞增高，典型的血象、骨髓象改变，脾大，Ph 染色体阳性或BCRABL 融合基因阳性，即可诊断CML。
（2）对于临床符合 CML 表现，但 Ph 染色体和 BCRABL 融合基因均阴性者，应排除其他骨髓增殖性疾病后，诊断为不典型 CML。
二、分期CML 分为慢性期、加速期和急变期。
1、慢性期（1）症状：无明显症状或仅有低热、乏力、多汗、体重减轻等代谢亢进表现。
（2）血常规：白细胞计数增高，以中、晚幼粒细胞及杆状核粒细胞为主，原始细胞小于 10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
慢性白血病分类
慢性白血病分类*导读：本病被认为是物理、化学、生物、遗传等多因素所导致的疾患，其具体病因迄今仍未完全明了，但电离辐射及苯中毒导致慢粒发生已比较肯定，推测与干细胞的染色体损伤有密切关系。
……慢性白血病包括慢性淋巴细胞白血病和慢性粒细胞白血病。
1.慢性淋巴细胞白血病(Chronic lymphocytic leukemia，CLL，简称慢淋)是淋巴细胞在体异常增生生和积蓄伴有免疫功能低下的疾病。
由于慢淋患者淋巴细胞寿命极长，并经常伴有免疫反应缺陷，故又称“免疫无能淋巴细胞蓄积病”。
临床上主要表现是以成熟淋巴细胞增多、淋巴结肿大为主，常伴有肝脾肿大、贫血及出血等症状，个别患者伴有皮朕损害。
慢淋在西方国家是常见的一种白血病，在我国较少见，仅占白血病总数的1.豆%～4%，是老年人白血病中较常见类型，约90%慢淋患者年龄50岁，男性多子女性。
慢淋病程悬殊不一，短至1～2年，长至5～10年，甚至20年以上。
一般年龄偏大，就诊前无症状，生存期亦长，预后也较好，否则较差。
常见死亡原因为感染，尤以肺部感染多见。
慢淋因急变死亡罕见。
2.慢性粒细胞白血病(Chronic-myeloidl.eukemia，CML，简称慢粒)是伴有获得性染色体异常的多能干细胞水平上的恶性变引起的～种细胞株病。
临床特征为显著的粒细胞过度生成，主要表现为乏力、消瘦、低热、肝脾肿大及骨髓粒细胞恶性增殖。
本病是白血病中较常见的类型，仅次于急性非淋巴细胞白血病和急性淋巴细胞白血病，居第三位。
可发生于各年龄组，以25～50岁间发病率最高，季节、性别与发病率无关。
慢粒起病缓慢，中数生存期一般在21～45.5个月，存活7～20年以上的病例不多。
约75%～85%的慢粒患者在l～5年由稳定期转入急变期。
一旦急变后，半数以上病例在3个月内死亡，仅个别病例生存期能超过1年，因此急变是慢粒的终末期表现。
慢性粒细胞白血病的注意事项有哪些
慢性粒细胞白血病的注意事项有哪些慢性粒细胞白血病会引发患者骨髓造血细胞出现异常，也是慢性髓细胞白血病。
慢性粒细胞白血病与患者体内异常的基因BCR-ABL有直接关系。
一般情况下，正常人的粒系细胞（即髓系细胞）在早期发育成熟后会变成人体必须的红细胞或血小板及淋巴细胞外的其他白细胞。
如果粒系细胞早期发育中出现BCR-ABL，会导致患者正常的细胞出现生长失控，进而出现白血病细胞。
慢性粒细胞白血病早期症状并不明显，通常是其他各种原因导致的，比如：患者疲劳感比较严重，即使休息也得不到有效缓解；盗汗；患者体重出现不明原因的明显下降；经常出现发热或骨痛；患者左上腹出现明显肿块，脾脏较大；经常腹痛；食欲不振，容易饱腹等。
除此之外，如果患者正常的骨髓造血细胞病变为白血病细胞，还会出现其他的临床症状，比如：患者出现疲倦或气急、虚弱等贫血症状；人体内所需的白细胞水平达不到正常标准时，各种有害细菌及病毒会非常容易感染到患者，有不少慢性粒细胞白血病患者是由于检查出体内血白细胞计数异常而被发现的；患者容易发生鼻血、牙龈出血或瘀伤等［1］。
图1慢性粒细胞白血病常见临床症状目前，我国并没有针对慢性粒细胞白血病的预防手段。
根据患者体内肿瘤的大小及癌症扩散程度进行针对性治疗是目前控制慢性粒细胞白血病的有效方式。
以下是治疗慢性粒细胞白血病期间，护理人员需要注意的方面及患者日常注意事项：1慢性粒细胞白血病治疗期间的护理注意方面对慢性粒细胞白血病患者进行治疗过程中，既要做好定期的疗效监测，还要从以下几方面做好护理工作：1.1观察患者的实际病情护理人员需对患者的身体指标变化情况进行详细观察，对患者脾脏的大小和质地进行全天监测，做好患者血象动态监测，通过监测数据全面了解患者病情发展情况及临床疗效，便于合理调整药物治疗的具体剂量。
1.2做好患者的疼痛护理由于脾肿大或导致患者出现腹部胀痛，护理人员应根据患者实际病情合理指导患者进行适当活动，尽量以左侧卧床休息为主，避免休息方式不对出现脾破裂。
慢性髓系白血病
鉴别诊断
骨髓纤维化：
白细胞计数一般<30X109/L 髓外造血表现：血片中出现幼红，幼粒细胞
泪滴状红细胞易见 NAP阳性 Ph染色体阴性。 骨髓活检不同程度纤维化改变。
阿霉素ADM
抑制DNA、RNA合成 骨髓抑制，心脏毒性，肝损害，胃肠反应
环磷酰胺 CTX
破坏DNA
骨髓抑制，恶心呕吐，脱发，出血性膀胱炎
苯丁酸氮芥 CLB
破坏DNA
骨髓抑制，胃肠反应
白消安 BUS
破坏DNA
皮肤色素沉着，精液缺乏，停经，肺纤维化
维甲酸(全反式) ATRA
依托泊苷 VP-16
使白血病细胞分化为具有 正常表型功能的血细胞
以中晚幼以后阶段的粒细胞为主， 原始细胞和嗜碱性粒细胞比例 原始细胞+早幼粒细胞＞30%
原始细胞比例不高
增高
骨髓涂片
原始细胞＜10%
原始细胞和嗜碱性粒细胞比例 原幼细胞＞20%或原粒细胞+
增高
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ早幼粒细胞＞50%
染色体
多为单一的t（9；22）
可出现Ph外的染色体改变
常出现Ph外的染色体改变
缓解率和预后 缓解率高，预后好
• 血清维生素
• 可见各阶段幼稚粒 细胞。
• 嗜酸和嗜碱性粒细
胞为主。
色体，t（9； 22）（q34； q11）。
NAP活性可以 恢复，疾病复发 时又下降。
B12浓度及维 生素B12结合 力显著增加。
胞常增高。
慢粒白血病叫幸运的癌症 为什么呢
慢粒白血病叫幸运的癌症为什么呢幸运的癌症 - 慢性粒细胞性白血病癌症是一个可怕的字眼，它让人们感到恐惧与绝望。
然而，在许多癌症的种类中，有一种白血病类型被贴上了一个令人不寻常的标签 - “幸运的癌症”。
这种白血病称为慢性粒细胞性白血病（CML），它因其相对较好的预后而得到了这一称号。
本文将探讨慢性粒细胞性白血病的特点，以及为什么它可以被称为“幸运的癌症”。
慢性粒细胞性白血病是一种罕见的白血病类型，它源于造血系统中的一种干细胞的突变。
与其他类型的白血病相比，它有一个相对较好的预后，尤其是在现代医学的进步下。
慢性粒细胞性白血病的发病率相对较低，约占所有白血病的15％。
它通常发生在成年人中，尽管在儿童和老年人中也有病例报告。
慢性粒细胞性白血病的最初症状往往很难察觉，包括疲劳、乏力和贫血。
然而，随着病情的发展，患者可能会出现骨痛、脾肿大和持续性发热等症状。
常规的血液检查中，会发现异常的白细胞计数和异常细胞形态，这是诊断慢性粒细胞性白血病的重要标志。
尽管慢性粒细胞性白血病是一种癌症，但相对于其他类型的白血病，它有着更好的治疗前景。
一种被称为靶向治疗的药物 - 阿帕替尼（Imatinib）的引入，使得临床治疗慢性粒细胞性白血病的成功率显著提高。
阿帕替尼通过干扰病变细胞上的特定信号传导通路来抑制异常细胞的增殖。
它已被证实能使患者的生存期大大延长，甚至达到10年以上。
尽管对药物的耐受性问题是治疗CML的一个挑战，但现代医学研究的进展已经找到了更有效的治疗药物，如尼洛替尼（Nilotinib）和达沙替尼（Dasatinib）。
这些药物为那些对阿帕替尼产生耐受性的患者提供了更多的治疗选择。
在慢性粒细胞性白血病的治疗方面，也有一种称为骨髓移植的选择。
对于那些治疗药物无效或其病情进展迅速的患者来说，骨髓移植是一个有效的选择。
骨髓移植是通过替换掉病变造血细胞的来源来实现治愈。
虽然这是一个更为侵入性和风险较高的治疗方法，但对那些需要寻找替代方案的患者来说，它提供了一个新的生存机会。
慢性粒细胞白血病概述
➢ (3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP) 积分降低；
➢ (4)Ph1染色体阳性和/或bcr-abl 融合基因阳性。
健康成人镜下外周血 健康成人镜下骨髓像
慢性粒细胞加速期的诊断
➢ 外周血或骨髓中原始细胞10%-20%； ➢ 伴贫血或血小板减少； ➢ 出现绿色瘤。 ➢ 慢性粒细胞的急变期标准同急性白血病。
临床表现
➢ 各种年龄均可发病，以中年最多见， 男性略多于女性。
➢ 起病缓慢，早期常无自觉症状。患 者可因健康检查或因其他疾病就医 时才发现血象异常或牌大而被确诊。
➢ 随着病情发展，可出现乏力、低热、 多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进 的表现。
➢ 由于脾大而感左上腹坠胀。脾大常 最为突出，往往就医时已达脐或脐 以下，质地坚实、平滑，无压痛。
CLL临ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ分期（三期）
分期 A
B
C
标准
血和骨髓中淋巴细胞增多， 可有少于3个区域的淋巴组 织肿大
血和骨髓中淋巴细胞增多， 有3个或3个以上区域的淋巴 组织肿大
与B期相同外，尚有贫血 （Hb：男性＜110g／L，女 性＜100g／L）或血小板减 少（100×109/L ）
中数存活期（年） ＞7
＜5
＜2
靛玉红
剂量为150-300mg/d，分3次口服， 用药后20-40天白细胞下降，约 中药中提取的药品 60天可降至正常
阿糖胞苷 15-30mg/ m2/d ，静脉点滴
不仅可控制病情发展，且可使Ph 染色体阳性细胞减少甚或消 失
干扰素a
剂量300-900万U/d，皮下或肌肉注 射，每周3-7次，持续用数月至 2年不等
慢粒白血病能活多久
慢粒白血病能活多久文章目录*一、慢粒白血病能活多久*二、慢性粒细胞性白血病病因*三、慢性粒细胞性白血病的治疗方法慢粒白血病能活多久1、慢粒白血病能活多久年轻人多发的慢粒经过治疗存活期在十年以上,预后较差的急性白血病经过治疗存活期一般是一到三年。
慢粒是一种骨髓增殖性疾病,其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)产生过多。
在疾病早期,这些细胞尚具有分化的能力,且骨髓功能是正常的。
本病常于数年内保持稳定,最后转变为恶性程度更高的疾病。
本病患者以年龄在30——40岁间居多,20岁以下者罕见。
2、慢性粒细胞性白血病容易导致什么并发症当白细胞计数》100×109/L时,可有白细胞淤滞综合征,出现呼吸困难、紫绀、脏器梗死、眼底静脉扩张、视神经乳头水肿、眼底出血、神经改变甚至中枢神经系统出血等表现。
巨脾者可伴脾脏梗死。
发病缓慢,开始时症状较轻,表现为乏力、体重减轻、骨关节疼痛。
体征可见巨脾、肝脏肿大、淋巴结轻度肿大、视神经乳头水肿等。
很少有出血症状。
3、慢性粒细胞白血病的表现慢性期:患者有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的症状,由于脾肿大可引起左季肋部或左上腹沉重不适、食后饱胀的感觉。
常以脾大为最显着的特征,往往就医时已达脐平面,质地坚实,平滑无压痛,当治疗后病情缓解时,脾往往缩小,但随病情发展会再度增大。
当白细胞显着增高时,可有眼底充血及出血。
白细胞极度增高时,可发生“白细胞瘀滞症”,病情可稳定1-4年。
加速期:患者常有发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛,逐渐出现贫血和出血。
脾持续或进行性肿大。
对原来治疗有效地药物无效,可维持几个月至数年。
急变期:是慢性粒细胞性白血病的终末期,表现与急性白血病类似,多数为急粒变,少数为急淋变和急单变,急性变预后极差,往往在数月内死亡。
慢性粒细胞性白血病病因慢性粒细胞性白血病病人具有“费城染色体”(Ph 染色体)。
每个有核细胞内都有染色体存在,Ph染色体是由于第22号染色体断裂造成的。
慢性粒细胞白血病发病原因是什么
慢性粒细胞白血病发病原因是什么慢性粒细胞白血病的发生，需要我们注重积极的治疗，因为它是一种恶性肿瘤，常见于五十岁以上的人群，经常会表现出贫血，反复感染或者是有出血倾向的症状。
★一、发病原因
慢性粒细胞白血病的病因仍未明确，但认为费城染色体与该病密切相关，大约有90至95%的病人出现费城染色体。
★二、多发人群
慢性粒细胞白血病是一种相对少见的恶性肿瘤，大约占所有癌症的0.3%，占成人白血病的20%;一般人群中，大约每10万有1至2个人患有该病。
慢性粒细胞白血病可以发生于任何年龄的人群，但以50岁以上的人群最常见，平均发病年龄为65岁，男性比女性更常见。
★三、临床分期
慢性粒细胞白血病进展缓慢，根据骨髓中白血病细胞的数量和症状的严重程度，分为三个期：慢性期、加速期和急变期。
其中，大约有90%病人诊断时为慢性期，每年约3%至4%慢性期进展为急变期。
★四、疾病症状
因为慢性粒细胞白血病进展比较缓慢，所以很多病人没有症状，尤其在早期的病人，随着疾病的进展，白血病破坏骨髓正常造血功能，浸润器官，引起了明显但非特异的症状。
包含有：
1.贫血：表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等;
2.反复感染且不易治好：主要由于缺少正常的白细胞，尤其是中性粒细胞;
3.出血倾向：容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等，由于血小板减少引起;
4.脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。
慢性粒细胞性白血病的鉴别诊断
慢性粒细胞性白血病的鉴别诊断一、慢性粒细胞性白血病简介慢性粒细胞性白血病（CML）是一种骨髓增生性肿瘤，其特征是在骨髓中出现过多成熟和未成熟的骨髓粒细胞，尤其是粒细胞。
在CML患者中，白细胞计数明显增高，同时伴有骨髓的增生，常导致脾脏肿大。
二、慢性粒细胞性白血病的临床表现CML患者的临床表现往往比较隐匿，症状可能包括疲劳、贫血、淋巴结肿大、出血倾向等。
在中晚期的CML患者中，还可能出现脾脏肿大和腹部不适等症状。
三、慢性粒细胞性白血病的诊断1.血液检查：CML患者的外周血常常显示白细胞计数明显增高，伴有成熟和未成熟的粒细胞增多。
2.骨髓检查：通过骨髓检查可以观察到骨髓中过多的粒细胞，也可进行染色体分析，检测BCR-ABL融合基因。
3.影像学检查：包括腹部超声、CT等检查，用于评估脾脏肿大情况。
四、慢性粒细胞性白血病的鉴别诊断在进行CML的鉴别诊断时，需要注意与以下疾病进行鉴别： 1. 白血病的其他亚型：如急性白血病、慢性髓样白血病等，通过血液学、骨髓检查及分子生物学检查等进行鉴别。
2. 骨髓增生性疾病：如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等，需要通过详细的检查进行鉴别。
3. 慢性粒细胞性白血病变异型：部分CML患者可能经变异后演变成急性白血病，需要密切观察病情发展。
五、慢性粒细胞性白血病的治疗CML的治疗主要包括药物治疗、靶向治疗和骨髓移植等。
目前常用的药物包括干扰素、酌情使用酪激酶抑制剂等。
靶向治疗主要是通过干扰BCR-ABL融合基因的信号传导来抑制癌细胞增殖。
对于部分患者，骨髓移植可能是一种有效的治疗手段。
结语慢性粒细胞性白血病是一种常见的血液疾病，其诊断和鉴别诊断对于合理治疗和预后具有重要意义。
通过详细的临床检查和综合分析，可以更准确地诊断和鉴别CML，并选择适合的治疗方案，提高患者的生存率和生活质量。
慢性粒细胞白血病的发病机制[1]
慢性粒细胞白血病的发病机制引言慢性粒细胞白血病（Chronic Myeloid Leukemia，CML）是一种造血系统红系细胞的克隆性肿瘤性疾病。
该疾病主要的发病机制是由于克隆性成熟粒细胞增殖引起的。
本文将从病因、病理生理、分子遗传学和治疗等方面详细介绍慢性粒细胞白血病的发病机制。
1. 病因慢性粒细胞白血病的发病原因目前并不完全清楚，但已经发现与染色体易位和基因突变有关。
1.1 染色体易位CML的典型染色体易位是Philadelphia染色体（Ph染色体）。
此易位是由于第9号染色体的短臂（9p）与第22号染色体的长臂（22q）相互衍生而成。
这一染色体易位导致BCR-ABL融合基因的产生。
1.2 BCR-ABL融合基因BCR-ABL融合基因是CML的关键致病因子。
BCR-ABL基因编码一种称为BCR-ABL融合蛋白的融合蛋白。
这个融合蛋白具有酪氨酸激酶活性，可以导致细胞增殖信号的持续激活。
2. 病理生理BCR-ABL融合基因的存在导致了CML的病理生理改变，主要包括异常增殖、凋亡抑制和细胞分化异常。
2.1 异常增殖BCR-ABL融合基因激活了多个细胞增殖相关信号通路，导致CML细胞的异常增殖。
这些通路包括RAS-MAPK通路、PI3K-AKT通路等。
细胞异常增殖导致了骨髓中祖细胞数量的增加，进一步导致白血病细胞的不断积累。
2.2 凋亡抑制BCR-ABL融合基因还抑制了细胞的凋亡过程，使得异常增殖的白血病细胞更难以被清除。
这主要是通过减少BAX和增加Bcl-2等调节凋亡的蛋白的表达来实现的。
2.3 细胞分化异常CML细胞的分化能力也受到了影响，BCR-ABL融合基因使得细胞定向向粒细胞分化，而抑制了继发粒细胞向其他成熟细胞的分化。
这就导致了骨髓中异常增殖的粒细胞明显增多，而其他系列的细胞数量较少。
3. 分子遗传学慢性粒细胞白血病的发病机制还涉及一系列分子遗传学改变。
3.1 克隆演化CML是一种慢性病程的白血病，其发展通常经历了三个不同的阶段：慢性期、加速期和末期。
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1 按急性白血病化学治疗，效果较差 2 格列卫
慢性期 CML
进展期
一般治疗 TKI
化学治疗 干扰素α allo-HSCT
TKI
IM
耐药
羟基脲、白消安、阿糖胞苷、靛玉 红、砷剂等
allo-HSCT 新型TKI
回到慢性期
耐药或无合适 供体
allo-HSCT 按AL治疗
继续服用TKI
CML治疗流程图
2 马利兰：4-6mg/d，口服 3 靛玉红：中药大青叶、青黛中提取， 150~300mg/d 4 联合化疗：如用COAP方案 5 其他治疗方法 :三尖杉酯碱或Ara-c
二、生物治疗
1 大剂量干扰素：IFN-a 300-600万U/ d，皮下或肌注，每日 或隔日一次，持续数月至2年不等
2 酪氨酸激酶抑制剂 1代：伊马替尼 (格列卫) 2代：尼洛替尼 (达希纳) 达沙替尼 (施达赛)
2 bcr/abl融合基因 3 其他染色体异常：+8 、i(17q)、2Ph、+21等
Ph染色体形成示意图
CML骨髓象（CP）：有核细胞增生活跃，中 性中幼粒细胞、中性晚幼粒细胞增生为主，嗜 酸性粒细胞明显增多
中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）染色：阴 性反应
染色体核型分析：Ph阳性
荧光原位杂交FISH检测：BCR/ABL阳
临床表现
一、各种年龄均可发病：以中年最多见，男性略多于女性 二、起病缓慢：早期常无自觉表现 三、代谢亢进表现：乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻 四、脾大：巨脾、质地坚实、无压痛、脾梗塞发生时、压
痛明显，并有摩擦音 五、白细胞淤滞症：呼吸窘迫、头晕、言语不清、中枢神
经系统出血、阴茎异常勃起 六、病程：慢性期1-4年 七、疾病演变：慢性期→加速期→急变期
实验室检查
一、血象
1 白细胞 明显增高，常>30×109/L 2 血涂片 可见各阶段粒细胞，以中幼、晚幼、杆状
核粒细胞居多，嗜酸嗜碱性粒细胞增多 3 血小板 增多或正常，晚期减少 4 红细胞 正常、晚期出现贫血 5 组化检查 中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性减低或阴性
二、骨髓象
1 骨髓增生明显至极度活跃，以粒细胞为主。 2 以中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多 3 原始粒细胞<10% 4 嗜酸嗜碱粒细胞增多 5 红系细胞相对减少 6 巨核细胞正常或增多
IRIS：伊马替尼治疗CML预估8年OS为85％
存 活 率 （ %）
预估8年总生存率为85%仅 考虑CML相关死亡： 8年总生存率为93%
CML治疗后存活率 总生存率
随机分组后的月数
Deininger et al., ASH 2009 Poster presentation
三、造血干细胞移植
最好选择异基因，是目前CML根治的唯一手段。
CML骨髓像
三、细胞遗传学及分子生物学改变
1 Ph染色体 Ph染色体，即t（9；22）（q34；q11），致9号染色
体长臂上C-abl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中 区（bcr）形成bcr/abl融合基因，编码的P210蛋白具有酪氨酸 激 酶 活 性 ， 导 致 粒 细 胞 转 化 和 增 殖 。 90% 以 上 的 CGL 阳 性 ； PCR检测bcr/abl灵敏度可达1/10 5 ，可用于监测微小残留病灶。 对诊断、鉴别诊断和预后判断均有一定的价值。
砷剂 脾照射 白硝铵 羟基脲 HSCT 联合化疗 干扰素
FDA批准格列卫治疗CML
姑息治疗
格列卫美国上市
格列卫中国上市 达希纳中国上市
治愈性措施 （生存获益）
施达赛中国上市
一、化学治疗
1 羟基脲 (Hyhroxy carbamide，Hu) : 首选 ＊常用剂量：3g/d 分二次口服 ＊白细胞减至20×109/L 剂量减半白细胞减至10×10 9/L 小剂量0.5～1g/d 维持。 ＊优点：副作用较少，起效快，急变率较低 ＊缺点：作用持续较短
（三）急变期：多在数月内死亡，预后极差 1 临床表现与急性白血病相似 2 骨髓中原始粒细胞或原淋、幼淋或原单+幼单 ≥30% 3 外周血中原始粒+早幼粒细胞≥30% 4 骨髓中、原始粒+早幼粒细胞≥50% 5 出现髓外原始细胞浸润
治疗
CML 治 疗 的 进 程
1865
1903
1953 1964 1975 1980 1983 1999 2001 2002 2009 2012
慢性粒细胞白血病
(Chronic Myeloid Leukemia, CML)
定义
慢性粒细胞白血病(简称慢粒白血病,CML)是一种造 血干细胞恶性疾病。特征如下:
1 病程发展缓慢 2 脾大显著 3 外周血粒细胞显著增多，有不成熟粒细胞 4 有Ph标记染色体和(或)bcr/abl基因重排 5 大多数患者因急变而死亡
诊断
一、诊断依据
脾大 血液学改变（外周血、骨髓） Ph染色体
二、鉴别诊断
（一）慢粒与类白血病反应的鉴别
慢粒
类白血病反应
原发病
无
严重感染、恶性肿瘤等
WBC
常＞50×109/L
嗜酸及嗜碱细胞 增多
一般＜ 50×பைடு நூலகம்09/L 不增多或减少
NAP
弱阳性或阴性
Ph染色体
阳性
强阳性 阴性
（二）骨髓纤维化
1 白细胞增高不显著 一般<30×109/L 2 RBC形态异常，泪滴状红细胞易见 3 Ph染色体(-) 4 病程较长
预后
▲ 中位生存期
3年左右，加速期1-2年， 急变期3-6个月
▲ 预后不良因素
老年、巨脾、白细胞数过高、血小板过高或低、Ph以 外异常染色体。
（三）其他原因引起脾肿大
1 有原发病 如血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化等 2 无慢粒血象及骨髓象改变 3 Ph染色体阴性
三、临床分期
（一）慢性期：一般持续1-3年 1 脾大和(或)贫血 2 血象及骨髓象 3 NAP活性减低或消失 4 Ph染色体阳性
（二）加速期：维持数月-数年 1 不明原因发热、贫血、出血或骨骼疼痛 2 脾进行性肿大 3 血小板不明原因进行性降低 4 血或骨髓原始细胞>10% 5 外周血嗜碱性粒细胞>20% 6 出现Ph以外的其他染色体异常 7 CFU-GM集簇增加，集落减少 8 对传统的抗慢粒药物治疗无效