进行性肌营养不良患者的护理2015

护理措施
生活护理
躯体运动障碍
早期康复干预
恢复期康复训练
综合康复治疗：针灸、理疗、按摩
生活护理
保持床单位整洁，协助其洗漱、服药以及 做好个人卫生 帮助建立舒适卧位，协助定时翻身拍背 ，按摩关节和骨隆突部位 鼓励摄取充足的水分和均衡的饮食，养 成定时排便的习惯
保持环境清洁安静，注意防潮防寒，积 极预防和治疗呼吸道感染等并发症
• 脚尖走路而跟腱挛缩，患者不能行走， 要坐轮椅；多数心肌受累，少数心肌受 损严重可产生充血性心衰；约20岁时患 者出现呼吸道症状，晚期病情加重需呼 吸机支持；约1／3患者智力发育迟缓。
• 一般无消化道症状，少见的并发症为急 性胃扩张；患者多在25～30 岁以前死 于呼吸道感染、心力衰竭或消耗性疾病；
• 3、肢带型肌营养不良症 包含一组肌营 养不良症的变异型，属常染色体显性或 隐性遗传，散发病例也不少见。病变主 要累及肢体近端。通过遗传模式、基因 突变位点、受累蛋白的自然结构等，可 将此型与其他类型肌营养不良症相区别。
• ①儿童、青少年或成人期发病，多在 10～20岁，男女均可患病。 • ②首发症状常为骨盆带肌肉萎缩 ，腰 椎前凸，上楼困难，步态呈鸭步，下肢 近端无力，上楼即从座位站起困难；膝 腱反射较踝反射消失早；以后肩胛带肌 肉受累萎缩，抬臂困难，出现翼状肩胛；
• 鸭步：骨盆带肌肉无力，肌张力减低， 由于髂腰肌和股四头肌无力，而登楼及 蹲位站立困难，进而腰椎前凸；因骨盆 带肌无力而行走时向两侧摇摆。
• Gower征（攀登起立征）：由于腹肌和 髂腰肌的无力，仰卧站立时，患儿必须 先转为俯卧位，然后以双手支撑双足背、 膝部等处顺次攀附，方能起立。此为本 病特征性表现。
• 头面部肌肉一般不受累，有时可伴腓肠 肌假性肥大； • ③病情进展缓慢，平均于发病后，20年 左右丧失行动能力； • ④EMG和肌活检均显示肌原性损害， CK、LDH等，血清肌酶常显著增高， 但通常低于DMD型的水平，ECG正常。
• 4、眼咽型肌营养不良症 为常染色体 显性遗传，也有散发病例。青年和成年 发病，多在45岁以后；首发症状为上睑 下垂和眼球运动障碍，双侧对称；逐步 出现轻度面肌力弱，咬肌无力和萎缩， 吞咽困难，构音不清；CK正常或轻度 升高。
了解病人吞咽情况和进食能力，根据病情 制定合理饮食计划
Think
you
• ①发病年龄自儿童期至中年不等，以青 春期为多，儿童偶见，男女均可罹患； • ②早期症状为面部表情肌无力和萎缩， 如眼睑闭合无力，吹哨、鼓腮困难； “斧头脸”，侵犯面肌出现特殊的肌病面 容；并可逐渐侵犯肩胛带、三角肌、肱 二头肌、肱三头肌和胸大肌的上半部， 偶可见三角肌和腓肠肌的假性肥大；
• 肩胛肌受累可出现翼状肩胛，患者双手平肩 推墙表现明显； • 口轮匝肌假性肥大可使口唇显得增厚而微噘， 下肢胫前肌、腓骨肌也常受累而表现远端无 力； • 一般不伴心肌损害，病变可向躯干和骨盆代 蔓延，病情进展缓慢，一般不影响正常寿命， 少数患者因病情严重而需坐轮椅；
• 2、药物治疗 • 1）ATP、肌苷、肌生注射液、甘氨酸、 核苷酸、苯丙酸诺龙及中药； • 2）别嘌呤醇：可能由于防止一种供肌 肉收缩的高能化合物分解而缓解病情的 进展。 • 3）长期服用小量强的松对延缓病情进 展有一定效果，应注意副作用；
护理诊断
躯体运动障碍
有受伤的危险 焦虑 营养失调
• 肥大肌细胞横纹消失，光镜下呈玻璃样 变； • 坏死肌细胞出现空泡增多、絮样变性、 颗粒变性和吞噬现象。 • 肌细胞间质内可见大量脂肪和结缔组织 增生。
临床表现
1、假肥大型 分为两种类型： （1）假肥大型肌营养不良症：最常见的 X性连锁隐性遗传性肌病，无地理或种族 间明显差异。
• 临床表现是： • ①起病隐袭，开始症状多为行走慢，不 能正常跑步，容易跌倒；肌无力自躯干 和四肢近端开始缓慢进展，下肢重与上 肢；
正确对待病人所出现的各种心理，鼓励病人 克服困难，增强自我照顾能力与自信心 与家人一起营造和谐的亲情氛围和舒适的休 养环境
护理措施
营养失调
宜高蛋白、高维生素、高热量、富含钾钙 的软食或半流食，避免干硬或粗糙食物 少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化 和刺激性食品,禁忌烟酒 创造舒适的就餐环境，减少不利因素，鼓 励病人少量多餐
进行性肌营养不良症 患者的护理
神经内科二病区 赵文霞 2015.2.
概
念
• 一组遗传性肌肉变性病，临床以缓 慢进行性加重的对称性肌无力和肌 萎缩为特征，可累及肢体和头面部 肌肉，少数可累及心肌。根据遗传 方式、发病年龄、萎缩肌肉的分布、 有无肌肉假性肥大、病程及预后， 可分为不同的临床类型。 大多有家族史。
护理措施
有受伤的危险
床边设床栏，地面保持干燥平整，防湿防 滑防跌倒，确保安全 危险物品远离病人，防烫伤，呼叫器和经 常使用物品置于病人伸手可及处，尽量让家 属陪护 禁止相互打闹追赶，避免过于兴奋 步态不稳者可选用三角手杖等辅助工具
护理措施
焦虑
给家属提供有关疾病、治疗及预后的可靠消 息，关心尊重病人，多与家属交流 避免任何不良刺激和伤害病人自尊的言行
• 翼状肩胛： • 肩胛带肌同时受累，举臂无力，因前锯 肌斜方肌无力，不能固定肩胛内缘，使 肩胛游离呈翼状支于背部，当双臂前推 时尤为明显。
• ②四肢近端肌萎缩明显，患者双侧腓肠 肌假性肥大，是因萎缩肌纤维周围均被 脂肪和结缔组织充填，故体积增大而肌 力减弱，触之坚硬；假性肥大也可见于 臂肌、三角肌、冈下肌等；可见轻度面 肌无力，发音、吞咽、眼肌运动不受累；
早期康复干预
• 重视患侧刺激 • 保持良好的肢体位置
• 体位变换（翻身）
• 床上运动训练
恢复期训练
• 上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等
• 腰部可练习仰卧起坐
• 下肢可练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等 • 患肢选择性负重及平衡能力训练 • 注意防止挛缩，对膝关节、跟腱关节热敷后适 当牵引，踝关节选择性背屈
• 5、远端型肌营养不良症 通常10～60 岁之间起病，自肢端开始，主要影响手 部和小腿肌肉，但较少见。
• 6、眼肌型肌营养不良症 慢性进行性 核性眼肌麻痹，较为罕见，于青壮年起 病；病变主要侵犯眼外肌，易误诊为重 症肌无力。
• 7、先天型肌营养不良Βιβλιοθήκη • 婴儿期起病。治疗
1、迄今为止尚无特效治疗。一般支持疗 法为主。避免过劳，防止继发感染。
病因及发病机制
• 病因及发病机制极为复杂，遗传因素即 病理基因所引起的一系列酶及生化改变 在发病中起主导作用。 • 近年来多数学者认同该病的细胞膜学说， 由于肌细胞遗传性某种代谢缺陷使细胞 膜即肌纤维膜结构和功能发生改变。
病
理
• 进行性肌营养不良的肌肉基本病理改变 为肌纤维坏死和再生，肌膜核内移，出 现肌细胞萎缩与代偿性增大相嵌分布的 典型表现，并随病情进展这种肌细胞大 小差异不断增加。
• （2）Becker假肥大性肌营养不良 X连 锁遗传、腓肠肌肥大、近端肢体无力、 血清CK增高，EMG和肌肉病理呈肌病 表现。
• 与DMD不同点是发病年龄较晚（常在 12岁以后），病情进展慢（病程可达25 年以上，20岁以后仍能行走）；多不伴 有心肌受累或仅轻度受累，预后较好， 又称良性型。
• 2、面肩肱型肌营养不良 是最常见的 常染色体显性遗传的肌病，也有极少数 散发病例。