软骨源性肿瘤
具有潜在恶变倾向的软骨良性肿瘤：
病理检查结果：
右侧第二肋，软骨源性肿瘤，大 小约3×2CM，突破骨皮质至周围 肌肉，肋骨两端切缘（-）。
成软骨性肿瘤：
1、骨软骨瘤：
好发10-30男， 骨性宽基底 与母体骨相 连续，良性。 （排除）
2、软骨瘤：男多于女，11-
30岁，膨胀性骨质破坏，内可见点状或不规则 钙化，周围呈花边或波浪状硬化边，良性（排 除）。 1、内生（髓腔性）软骨瘤是指发生在髓腔内 的软骨瘤，最为常见； 2、骨膜下（皮质旁）软骨瘤则较少见。 3、软骨瘤合并多发性血管瘤者称马弗西 （Maffuci）综合征。 4、软骨瘤单发多见，多发较少见，并具有对 称生长的特点，同时合并肢体发育畸形，又称 内生软骨瘤病；其发生于一侧肢体者又称欧利 （Ollier）病。位于盆骨、胸骨、肋骨、四肢 长骨或椎骨的软骨瘤易恶变；发生在指（趾） 骨的软骨瘤极少恶变。
4、软骨肉瘤
男性多于女性。软骨肉瘤是常见的恶性骨肿瘤 之一。肿瘤好发于四肢长骨与骨盆，也可见于椎 骨、骶骨、锁骨、肩胛骨和足骨。本病分原发和 继发两种，后者可由软骨瘤、骨软骨瘤恶变而来， 这也是发病年龄较晚的原因之一。本病多见于成 人，30岁以下少见，35岁以后发病率逐渐增高。 软骨肉瘤X线表现为骨内呈溶骨性破坏．边界多 不清楚．少数边缘可稍显硬化．邻近骨皮质有不 同程度的膨胀，变薄、骨皮质或骨性包壳可被破 坏而形成大小不等的软组织肿块；骨破坏区和软 组织肿块内可见钙化和骨化影。 典型的钙化灶是条状、环形或半环形．肿瘤非钙 化部分密度可不均匀．还可见坏死壤变等更低密 度明髟．
软骨源性肿瘤
患者沈丽芳， 女，34岁， 临床拟“右肺 部阴影”就诊。
胸片显示：右上肺第2前肋外带 结节状密度增高影，边界清晰。
CT图像，见CT206601:
1、右上肺前段软组织团块 影。 2、边界清晰，宽基底，与 胸膜相连。 3、第2前肋受压、骨质吸 收破坏。 4、有硬化边。 我科诊断结论：右上肺胸 膜占位，，破坏第2前肋， 建议穿刺活检。
2、胸膜间皮瘤？局限性（良性）？弥漫性（恶性）？ 局限性胸膜间皮瘤为实性肿块，增强不明显，多无肋骨破坏。 弥漫性以广泛胸膜增厚为主，患侧胸廓多塌陷，且多有胸腔积 液及肋骨破坏。
3、肋软骨源性病变？
有骨质破坏
软组织肿块
软骨肿瘤？恶性？ 良性？源自、溶骨性破坏．边界多不清楚．少数边缘可稍显硬化．邻近骨皮质有不同 程度的膨胀，变薄、骨皮质或骨性包壳可被破坏而形成大小不等的软组织 肿块；骨破坏区和软组织肿块内可见钙化和骨化影。
三维重建图像
考虑： 1、肺来源性转移瘤？侵润到肋骨？ 周围型肺癌进展相对快 ，可出现咳嗽、咳痰 、 咯 血 、胸 痛 等 症 状 。 周 围 型 肺 癌 多 见 于 中 老 年 患 者 ，边 缘 可 呈 分 叶 状 ，毛 刺 、胸 膜 凹 陷 征 及 血 管 聚 集 征 常 见 ，往往侵犯多根肋骨 。增强后有轻中度 强化。 （PASS）
肋骨软骨肉瘤虽然少见．CT表现来看．肋骨 局限性骨质破坏．有明显软组织肿块．病灶 及软组织肿块内见斑片状及砂粒状钙化为其 特点。
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3、软骨母细胞 瘤：男性多见，11-30岁好发于长骨
的骨骺和骨突，依次为股骨、肱骨和胫 骨。是一种少见的良性肿瘤，具有潜在 恶变的可能； 病变常局限于骨骺或骺线闭合后的骨端， 病灶较大时亦可跨越骺板向干骺端扩展； 多为圆形或椭圆形囊性溶骨性破坏，中 心性或偏心性生长，呈单房或有骨小梁 间隔；病变与正常骨分界清楚，多可见 硬化缘，病灶内可见斑点状或环状钙化； 恶性软骨母细胞瘤表现为向骨骺和骨干 发展的大片骨缺损，无硬化缘，病灶内 不规则形边缘模糊的钙化，周边出现骨 膜增生及软组织肿块。
常见软骨来源良性骨肿瘤影像诊断
临床表现
• 病程缓慢，一般无症状，无痛性硬性肿块，无红肿、压痛。
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X线表现
• 肿瘤较小时，骨旁模糊的软组织影，压迫临近骨皮质，浅凹性压迹，骨硬化缘，瘤内散在的钙化或
骨化，诊断主要依据。
• 肿块增大，压迹加深，不侵犯髓腔，肿瘤与髓腔间可见致密骨壳相隔。骨旁软组织散在的钙化点。 • 少数病例，肿瘤表面薄层骨壳。骨缺损近侧可见骨膜反应。
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X线表现
• 1、短骨病变：圆形、椭圆形透亮区，皮质膨胀变薄，骨变形，穿过皮质进入软组织，散在的钙化
斑点。
• 2、长骨病变：干骺端。囊条状透亮区，骨不变形。肿瘤大或病变广泛时，干骺端膨胀增宽，喇叭
口样，钙化团块，变形弯曲。无骨膜增生，软组织不肿胀。
• 3、肋骨病变：前端，囊状骨破坏，皮质变薄，不规则钙化。
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X线表现
• 1、短骨肿瘤的表现 • （1）中心型：肿瘤位于髓腔内，密度减低，皮质菲薄。 • （2）多中心型：磨玻璃样，边缘程波纹状。 • （3）皮质型：肿瘤位于骨皮质，向外突出或凹陷缺损。 • （4）混合型：中心型和皮质型在同一指骨。 • （5）巨大型：全指骨破坏，膨胀性生长。
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• 2、长骨肿瘤的表现：起于干骺端，移向骨干，较广泛。骨膨胀较轻且局限，硬化边缘。瘤内骨性分隔。 • 3、其他骨的表现：发生于骨骺称骺生软骨瘤，钙化带破坏中断，环形、半环形钙化，软组织肿胀。坐
皮质变薄、缺损或硬化。可有骨膜反应。
• 2、软组织改变：大小不等圆形静脉石，为特征性表现。 • 3、恶变：约20%恶变为软骨肉瘤。溶骨性破坏，边缘模糊，软组织内出现模糊的瘤软骨钙化。
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化，许多软骨块聚集于干骺端，逐渐增大而成。
骨软骨瘤 病情说明指导书
骨软骨瘤病情说明指导书一、骨软骨瘤概述骨软骨瘤（osteochondioma）又名骨软骨性外生骨疣，是一种常见的、软骨源性的良性肿瘤，是位于骨表面的骨性突起物，顶面有软骨帽，中间有腔。
多发生于青少年，随机体发育而增大，当骨线闭合后，其生长也停止。
英文名称：osteochondioma。
其它名称：骨软骨性外生骨疣、骨膜瘤。
相关中医疾病：骨疣、外生骨疣。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：运动系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：无结论。
发病部位：全身。
常见症状：疼痛、肿胀。
主要病因：单发性骨软骨瘤确切发病原因尚不清楚，多发性骨软骨瘤发病与遗传有关。
检查项目：体格检查、X线、超声、CT。
重要提醒：多发性骨软骨瘤存在恶变可能，患者一定要注意遵医嘱定期随访。
临床分类：根据病变数量可将骨软骨瘤分为单发性和多发性两种。
1、单发性骨软骨瘤单发性骨软骨瘤又叫外生骨疣，是临床常见骨肿瘤之一。
长管状骨，特别是股骨（30%）、肱骨（20%）、胫骨（17%），是最常发病的部位。
而某些长管状骨如桡、尺骨则不常见。
下肢发病多于上肢，其比例均为2：1。
长管状骨典型发病部位是在干骺端，很少发生在骨干或骨骺。
2、多发性骨软骨瘤多发性骨软骨瘤又叫骨软骨瘤病、遗传性多发性骨软骨瘤。
接近80%的患者有阳性家族史，好发于肩胛骨、髂骨、肋骨处，具有恶变倾向。
二、骨软骨瘤的发病特点三、骨软骨瘤的病因病因总述：骨软骨瘤的病因至今尚未完全清楚。
对于单发性骨软骨瘤，有些人认为是一种真性肿瘤，也有人认为它是发育性骨骺生长欠缺。
对于多发性骨软骨瘤，多认为与遗传有关，约80%的多发性骨软骨瘤有Ext基因突变，现已发现三个致病基因位点，分别为Ext1、Ext2、Ext3，Ext1、Ext2都是肿瘤抑制基因，其编码的蛋白质作为糖基转移酶和催化生物合成的硫酸乙酰肝素。
Ext1和Ex2突变已确认可导致多发性骨软骨瘤。
WHO骨肿瘤分类
（二）骨源性肿瘤
1 .良性
① 骨瘤 9180/0
恢复骨瘤
② 骨样骨瘤9191/0
2. 交界性
③
（局部侵袭性）
④
⑤
⑥
⑦
3.恶性 ⑧
⑨
⑩
⑪
骨母细胞瘤 9200/0
低级别中心型骨肉瘤9187/3 普通型骨肉瘤9180/3 血管扩张型骨肉瘤9183/3 小细胞型骨肉瘤9185/3 继发性骨肉瘤9184/3 皮质旁骨肉瘤9192/3 骨膜骨肉瘤9193/3 高恶性浅表型骨肉瘤9194/3
1.软骨源性肿瘤 2.骨源性肿瘤 3.纤维源性肿瘤 4.纤维组织细胞性肿瘤 5.Ewing肉瘤/PNET 6.造血组织肿瘤 7.巨细胞瘤 8.脊索瘤 9.血管源性肿瘤 10.平滑肌肿瘤 11.脂肪源性肿瘤 12.神经源性肿瘤 13.其它肿瘤 14.肿瘤样病变 15.关节病变
（一）软骨源性肿瘤
①
②
1. 良性 ③
附：肿瘤综合症
第四版（2013年）
1.软骨源性肿瘤 2.骨源性肿瘤 3.纤维源性肿瘤 4.纤维组织细胞性肿瘤 5.造血细胞源性肿瘤 6.富于巨细胞的破骨细胞肿瘤 7.脊索样肿瘤 8.血管源性肿瘤 9.肌源性肿瘤 10.脂肪源性肿瘤 11.未明确肿瘤性质的肿瘤 12.杂类肿瘤
附：肿瘤综合症
第三版（2002年）
Chondrosarcoma, grade II, gradeIII
10.软骨肉瘤 II~III级：
软骨肉瘤 ： 原发性，中心性
软骨肉瘤 ：继发性和骨膜软骨肉瘤
骨膜软骨肉瘤
继发于骨软骨瘤的软骨肉瘤
11. 去分化软骨肉瘤
Dedifferentiated chondrosarcoma
WHO2020骨肿瘤分类介绍
WHO2020骨肿瘤分类介绍自人类医学研究以来，骨肿瘤一直是一个备受关注的领域。
随着科技和医学的不断发展，对骨肿瘤的分类也在不断完善和更新。
在2020年，世界卫生组织（WHO）提出了一套更新的骨肿瘤分类，旨在更准确地描述和诊断骨肿瘤的各个亚型。
一、概述骨肿瘤是一类发生在骨组织中的肿瘤，它可以来源于骨骼本身的组织，也可以是骨骼周围的软组织扩展到骨内。
对骨肿瘤的准确分类是为了更好地了解其发病机制、提供精准的治疗方案以及预测病情发展。
在此背景下，WHO于2020年发布了最新的骨肿瘤分类。
二、WHO 2020骨肿瘤分类体系新的骨肿瘤分类体系将骨肿瘤分为两大类别：骨肿瘤原发性和骨肿瘤继发性。
1. 骨肿瘤原发性（Primary Bone Tumors）原发性骨肿瘤是起源于骨骼组织的肿瘤，通常为良性病变。
根据组织学和细胞学特征，这些肿瘤可以进一步分为多个亚型，如下所示：1.1. 骨肿瘤软骨成分（Bone Tumors with Cartilage Component）这类骨肿瘤以其明显的软骨成分而闻名。
包括良性的骨软骨瘤、软骨粘液样瘤以及恶性的软骨肉瘤。
1.2. 骨肿瘤成骨成分（Bone Tumors with Osteoid Component）该类别的骨肿瘤以其成骨性表现而著名。
其中包括骨纤维异常增生、成骨样软骨肉瘤、骨囊肿样骨肉瘤等。
1.3. 骨肿瘤透明细胞变异（Bone Tumors with Osteoclast-Rich Component）髓样肉瘤、透明细胞骨巨细胞瘤和漏斗状细胞巨细胞瘤等均属于这一类别。
1.4. 骨肿瘤小圆细胞成分（Bone Tumors with Small Round Cell Component）此类别的骨肿瘤主要是由小圆细胞所构成，包括了骨神经外胶质素肉瘤、骨原始神经外胶质瘤、骨肉瘤等。
1.5. 成骨细胞瘤及其他骨肿瘤（Osteoblastic Tumors and Other Bone Tumors）此类别包括了成骨细胞瘤、恶性骨肿瘤、畸形性成骨瘤等多种类型。
下颌骨软骨瘤的影像诊断与鉴别诊断
影像学表现
（1）CT表现：
• 可显示髓腔内异常软组织影，密度略低于肌肉，其内可见小环形、点 状或不规则钙化影。生长缓慢，以膨胀性骨质破坏为主，骨质破坏区 边界较清晰增强扫描可见肿瘤轻度强化。钙化是软骨源性肿瘤重要的 影像学征象，瘤内钙化边界多较清晰。
（2）MRI表现:
• 未钙化的瘤软骨呈长T、长T2信号。已钙化部分均呈低信号，但MRI 较难显示较小的钙化灶。软骨瘤边缘可见环状薄层长T1、短T2信号， 病理证实为覆盖于肿瘤表面的一层含有小血管薄壁纤维囊。
下颌骨软骨瘤 的影像诊断与
鉴别诊断
颌骨肿瘤
• 颌骨肿瘤种类繁多，可分为牙源性与非牙源性 两大 类，前者主要是成釉细胞瘤，后者包括骨 瘤、软骨瘤、骨巨细胞瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤、 纤维肉瘤、脉管性肿瘤、血管来源肿瘤、神经 源性肿瘤、转移瘤、淋巴瘤、骨髓瘤等。
软骨瘤
• 软骨瘤是常见的良性骨肿瘤，据病灶数目可分 为单发性软骨瘤和多发性软骨瘤，据病变部位 可分为内生性软骨瘤和外生性（皮质旁）软骨 瘤。据国内统计，软骨瘤占良性骨肿瘤13.9%, 仅次于骨软骨瘤和骨巨细胞瘤。单发性内生软 骨瘤多见于干骺和骨干髓腔。
鉴别诊断
• 鉴别诊断： • 骨囊肿：骨破坏区内无钙化。 • 骨巨细胞瘤：膨胀一般较显著，骨破坏区内无钙化影。 • 牙源性囊肿：无钙化，透亮均匀，膨胀不显著，尖牙区多见。 • 造釉细胞瘤：膨胀性改变，磨牙区和下颌骨升支。
骨巨细胞瘤牙源性囊肿来自造釉细胞瘤谢谢
临床与病理
• 软骨瘤多发生在11~13岁，其次是31~50岁。较多见 于男性，常发生在手足短管状骨,其次为长骨及肋 骨，发生在颌面骨。
• 无明显症状，或仅有轻微疼痛和压痛，位于表浅者 见局部肿块。肿块表面光滑、质硬，局部皮肤正常。 患部运动可轻度受限，偶可合并病理骨折。
软骨类肿瘤(良性)
成熟后停止生长。本病最常见的发生部位为长骨 干骺端，尤其是膝关节周围区域和肱骨近端。骨 软骨瘤的变异类型包括甲下外生骨疣、塔状外生 骨疣、牵拉性外生骨疣、骨膜外骨软骨异常增殖、 充分反应性骨膜炎、以及半侧肢体骨骺发育不良 （也称为关节内骨软骨瘤）。
骨软骨瘤的影像学特点
的一个重要特征。
• MRI表现符合X线平片，显示软骨源性软组织成分。当骨
膜软骨瘤累及骨髓腔时，MRI可有助于显示病变范围。脂 肪抑制或梯度回波增强扫描可使肿瘤与正常骨髓的对比加 强。MRI的潜在缺陷在于骨髓水肿与肿瘤浸润相似，反之 亦然。与内生软骨瘤和骨软骨瘤不同，骨膜软骨瘤可在骨 骼发育成熟后继续生长。部分病变可长得很大（达6cm）， 并可类似骨软骨瘤。部分病变可类似动脉瘤骨囊肿。极少 数情况下，病变可局限于骨皮质内，并因此而与其它皮质 内病变相类似（如皮质内血管瘤、纤维皮质骨缺损或皮质 内骨脓肿）。
• 若病变发生于皮质外（骨膜），则名为软骨瘤
（骨膜或皮质旁）。
• 常发生于20-40岁，各年龄段均可见。无性别差异。
内生软骨瘤
• 手部短管状骨（掌骨和指骨）为最好发的
部位，但长管状骨也可发生。
• 为生长板软骨原基残留物持续生长所致。
常无临床症状；常因肿瘤部位发生病理骨 折而发现。
X线平片
• 短管状骨，病变常为完全透光性，足以显
潜在恶变倾向的良性肿瘤
• 内生软骨瘤（长骨或扁骨*；短管状骨，
Ollier病或Maffucci综合征表现之一）----软 骨肉瘤
• 骨软骨瘤----周围型软骨肉瘤 • 滑膜软骨瘤病----软骨肉瘤 • Paget病 -----骨肉瘤 软骨肉瘤 纤维肉瘤--
-恶性纤维组织细胞瘤
软骨黏液样纤维瘤
影像
X线：1、长管状骨，长骨干骺端偏心性单囊或多囊状 膨胀性骨质破坏，长轴与骨长轴一致。破坏区内侧缘 髓腔面锐利、硬化环较厚，可有骨嵴伸入囊内，外侧 缘膨胀变薄呈波浪状。
单囊型，病灶向外突出残留骨壳形成半月状骨质缺损 多囊型，囊壁较厚骨嵴粗大，可呈蜂窝状或囊套囊样。
有时瘤内可见点状或小环状软骨钙化影，少见骨膜反 应。
2、动脉瘤样骨囊肿
多见于10-20岁，好发于干骺端，膨胀 性骨质破坏呈吹气球样改变，边缘可见 薄层骨性包壳，其内很少钙化，病灶内 常见液液平，增强后显著强化。
3、多房性骨囊肿
发病年龄较轻，呈中心性生长，骨质 膨胀轻，无明显硬化边，内无钙化，易 发生病理性骨折。
4、软骨母细胞瘤多见于1源自-25岁青少年，病灶起于骨骺 或跨骺板生长，骨质膨胀较轻，边缘硬 化，但无髓腔侧硬化，其内无粗厚分隔， 常伴有钙化。
2、短管状骨和腓骨，病灶偏心性不明显 ，亦可见中心性生长。
3、扁骨及不规则骨，骨质破坏呈不规则 囊状或地图状，发生于骨的近关节处， 且硬化边以近关节面为著。
CT：能更清楚的显示复杂部位病灶的边 界、内部分隔、其内密度，有利于显示 细微钙化及软组织的改变。
MR：T1呈等或低信号，T2信号取决于内部组 织成分，多呈不均或混杂信号。
示软骨特征的高信号，增强后轻中度均 匀或不均匀分隔强化
含有软骨、黏液和陈旧性血肿液化时呈明显高 信号；纤维组织为中低信号，骨性间隔为低信 号；少数病变信号均匀。
增强后可呈均匀强化或不均匀分隔样强化。
鉴别诊断
1、骨巨细胞瘤 多见于20-40岁骨骺闭合后的骨端，膨胀
性骨质破坏，多为横向生长，骨性间隔 较细，可呈皂泡样改变，一般无粗厚的 硬化边，其内无钙化。
5、软骨肉瘤
骨肿瘤十四大分类
五、造血系统肿瘤（Haematopoietic neoplasm）
（1）恶性 （Malignant） 1.1、浆细胞骨髓瘤（Plasma cell myeloma） 1.2、（骨的）孤立性浆细胞瘤（Solitary plasmacytoma of bone） 1.3、（骨的）原发性非霍奇金淋巴瘤（Primary non-Hodgkin lymphoma of bone）
（1）良性 （Benign） 1.1、单纯性骨囊肿（Simple bone cyst） 1.2、纤维结构不良【纤维异常增值症】（Fibrous dysplasia） 1.3、骨的纤维结构不良（Osteofibrous dysplasia） 1.4、软骨间叶性错构瘤（Chondromesenchymal hamartoma）
此病好发于关节，尤以膝、髋、肘、肩关节多见，掌指和指间关节滑囊及腱鞘偶有发生，多为单侧发病
十四、肿瘤综合征（Tumor syndromes）
1、Bechwith-Wiedmann 综合征（Bechwith-wiedemann syndrome） 2、家族性巨颌症（Cherubism） 3、内生软骨瘤病（Enchondromatosis） 3.1、Ollier病（Ollier disease） 3.2、Maffucci病（Maffucci syndrome）
二、骨源性肿瘤（Osteogenic tumors）
（1）良性 （Benign） 1.1、骨瘤（Osteoma） 1.2、骨样骨瘤（Osteoid osteoma） （2）中间型-局部侵袭型（Intermediate） 2.1、骨母细胞瘤（Osteoblastoma）
新版(2020)WHO骨肿瘤分类解读
新版(2020)WHO骨肿瘤分类解读刘斯润*，蔡香然，邱麟WHO 第5版骨肿瘤分类已于2020年出版，对照2013年的第4版WHO 骨肿瘤分类(表1)，本文根据新版疾病分类的变动和知识的更新进行简单分析归纳，对新增疾病的定义、流行病学、病理学特点、临床症状及影像学特征进行简单剖析，以期加深对新版骨肿瘤分类的理解和认识。
1 整体比较2020新版WHO 骨与软组织肿瘤分类有4部分内容：①软组织肿瘤；②骨与软组织未分化小圆细胞肿瘤；③骨肿瘤；④遗传性骨与软组织肿瘤综合征。
其中2、3、4部分与骨肿瘤相关。
其中的骨肿瘤分类，对比第4版有更简洁、科学和方便应用的特点。
总体上大的分类由原来12类减少为8类，共包含了68种疾病。
删除了纤维组织细胞性肿瘤、肌源性肿瘤、脂肪源性肿瘤、未明确肿瘤性质的肿瘤、杂类肿瘤5大类的名称，并将其中一部分疾病重新归类，大部分归入到其他间叶性肿瘤分类中。
此外，2020新版还新增、删除或重新划分了部分疾病；如尤文肉瘤被划分到骨和软组织未分化的小圆细胞肉瘤中；丰富了一系列骨的造血系统肿瘤名称；新增了遗传性骨与软组织肿瘤综合征；2020新版继续延用上一版良性肿瘤、中间型(局部侵袭/偶见转移)和恶性肿瘤的划分方法，但对部分肿瘤的生物学行为重新进行了划分。
2 分类对比介绍2.1 软骨源性肿瘤2020新版软骨源性良性肿瘤中删除了软骨瘤，滑膜软骨瘤病简化更名为软骨瘤病并升级为中间型，保留了极为罕见的骨软骨黏液瘤。
把上一版软骨黏液样纤维瘤和软骨母细胞瘤从中间型降级为良性，把同处于上一版中间型的非典型软骨肿瘤/软骨肉瘤Ⅰ级分开，非典型软骨肿瘤仍处于中间型，而软骨肉瘤Ⅰ级归入恶性病变中。
软骨母细胞瘤在2013版中为中间型(偶见转移型)，而在新版中归入良性中，由于80%以上的该肿瘤可通过手术刮除而成功治愈。
有10%～18%的病例可复发，发生于长管状骨者复发率低，发生于扁骨或颅面骨者复发率高，并无特异的组织学征象能预测局部复发。
软骨黏液样纤维瘤是怎么引起的？
软骨黏液样纤维瘤是怎么引起的？(一)发病原因是一种特殊分化的软骨源性良性肿瘤。
(二)发病机制1.大体检查软骨黏液样纤维瘤与宿主骨之间常有明显的分界，髓腔内具有扇贝形或结节样的硬化边缘。
典型的软骨黏液样纤维瘤在骨内呈偏心型生长，但瘤体总的方位是与长管状骨的长轴相平行的。
软骨黏液样纤维瘤在短骨与腓骨中则位于中心。
肉眼观察其表面是蓝灰色至蓝白色，与透明软骨和纤维软骨的颜色相类似。
肿瘤的断面可见多数的小囊腔或黏液区。
肿瘤的内容物的硬度可以是实性的、软的或橡皮样的。
2.显微镜检查软骨黏液样纤维瘤的特点是含有不同比例的软骨样的、黏液性和纤维性等的几种组织类型。
典型的肿瘤是由分界清楚或融合的小叶所组成，其中含有圆形、卵圆形或星状的细胞，这些细胞有致密的嗜酸粒细胞基质。
在不太成熟的肿瘤中，小叶中心有较多疏松的黏液样基质和星状细胞。
在成熟的肿瘤内，基质更趋向于软骨样组织，细胞均位于陷窝内。
小叶经过不断的胶原化过程可形成纤维软骨区，或真正的纤维结节。
在小叶的边缘梭形细胞或成纤维细胞密度更加集中，小叶之间被薄薄的血管纤维带所隔开，在其中很难见到骨样组织和骨组织。
小叶的横断面中，基质内可含有多核破骨样巨细胞，含铁血黄素和软骨细胞，类似于成软骨细胞瘤的成分。
一些衬有多核巨细胞的扩张血管窦间隙和肿瘤细胞的存在，与动脉瘤样骨囊肿的特点相类似。
某些软骨黏液样纤维瘤含有透明的软骨灶，虽然没有内生软骨瘤那么多，那么广泛，但是两者有类似之处应注意鉴别。
软骨黏液样纤维瘤中不常见有钙化灶和核分裂像，即便有也属极个别病例。
软骨黏液样纤维瘤中可有较大的细胞，有时可见到2～3个核，常为形状不规则，染色较重或有不典型的表现，这些改变与软骨肉瘤的组织像很相近，也应注意两者的鉴别。