纵隔恶性生殖细胞瘤

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纵隔生殖细胞瘤

纵隔生殖细胞瘤
纵隔生殖细胞瘤

纵隔是性腺以外最常发生生殖细胞肿瘤的部位。纵隔原发 生殖细胞瘤包括畸胎瘤和非畸胎瘤类生殖细胞瘤。 精原细胞瘤和混合性生殖细胞瘤是非畸胎瘤类生殖细胞瘤 最常见的病理分型(另包括卵黄囊瘤及胚胎癌)。 绝大多数纵隔生殖细胞瘤位于前纵隔,尤其是前上纵隔。 好发人群为青年男性。



病理研究显示纵隔原发非畸胎瘤类生殖细胞瘤为 恶性肿瘤,其生长迅速、不均匀,以至形成巨大、 边界不清楚、分叶状包块。
CT表现: 畸胎瘤: 26% 可见弧状钙化, 位于肿瘤的中央或边缘, 少数可见牙 或骨影;增强扫描可显示强化的软组织成分。前纵隔囊 性肿物内有液体、软组织、钙化、脂肪等多种密度是畸 胎瘤的特征性表现。

非畸胎瘤类生殖细胞瘤 前中、上纵隔偏于一侧, 边缘不规则、无钙化实质性巨 大占位性病变, 增强扫描呈不均匀轻度强化, 大多数肿瘤 内见无强化的多发斑片状坏死区, 与临近结构之间的脂肪 层消失, 纵隔内多见淋巴结肿大、融合。
谢谢

淋巴瘤 各年瘤
典型畸胎瘤
皮样囊肿
恶性畸胎瘤
纵隔淋巴瘤
总结
青少年男性患者中, 症状为胸部局部压迫表 现, CT 显示前纵隔巨大占位性病变, 平扫密 度较低, 未见脂肪及钙化密度影, 增强扫描呈 斑片状、边缘强化, 偏于纵隔一侧生长, 与毗 邻结构分界不清, 肿瘤具有钻隙生长的趋势, 且肿瘤内部多发囊变, 应首先考虑纵隔原发 恶性生殖细胞肿瘤。
鉴别诊断
胸腺瘤

最常见的前纵隔原发肿瘤,多发生于40岁以上。病理上 分为非侵袭性和侵袭性胸 腺 瘤。恶性胸腺瘤约占1/3,定 义为肿瘤侵入纵隔脂肪或纵隔其他结构。CT 表现为边缘 清楚、均质或不均质,钙化在胸腺瘤的出现率并不低,且 多出现于 恶性胸腺瘤。

纵隔肿瘤 病情说明指导书

纵隔肿瘤 病情说明指导书

纵隔肿瘤病情说明指导书一、纵隔肿瘤概述纵隔肿瘤(mediastinal tumors)是指发生于纵隔内各种组织和结构内的肿瘤和囊肿,常见症状包括咳嗽、胸痛、畏寒、发热及气急等。

纵隔区肿瘤种类繁多,既有原发,也有继发。

原发性肿瘤中以良性多见,但也有相当一部分为恶性。

纵隔实际上是指胸骨与脊椎之间的胸腔,上连颈部,下止于膈肌。

纵隔内有心脏、大血管、食管、气管、神经胸腺、胸导管、丰富的淋巴组织和结缔脂肪组织。

为了便于纵隔病变的解剖定位,通常将纵隔划分为上、下两部。

下纵隔再以心包前后界分为前、中、后三部分。

英文名称:mediastinal tumors。

其它名称:无。

相关中医疾病:肺积、咳嗽、胸痹。

ICD疾病编码:暂无编码。

疾病分类:暂无资料。

是否纳入医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性:不会遗传。

发病部位:纵隔,胸部。

常见症状:咳嗽、胸痛、畏寒、发热。

主要病因:病因不明。

检查项目:X线、CT、MRI、超声检查、肿瘤标志物检测、活检穿刺检查。

重要提醒:若患者在体检时发现胸部存在异常肿块或平时感觉胸部不适,应尽快到医院接受进一步的诊治。

临床分类:常见的纵隔肿瘤包括:1、神经源性肿瘤多起源于交感神经,少数起源于外围神经。

这类肿瘤多位于后纵隔脊柱旁肋脊区内。

以单侧多见。

肿瘤较小时无明显症状,较大可压迫神经干或恶变侵蚀时可发生疼痛。

纵隔神经源性肿瘤可分成两大类:(1)自主神经系统肿瘤:大多起源于交感神经。

恶性的有神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤,良性的有神经节细胞瘤。

尚有少数发生于迷走神经的神经纤维瘤。

(2)起源于外围神经的肿瘤:良性的有神经鞘瘤和神经纤维瘤。

临床上这两类肿瘤表现相似,故有人统称为神经纤维瘤。

多发生于脊神经根或其近侧段,亦有少数来自肋间神经。

恶性者有恶性神经鞘瘤及神经纤维肉瘤。

2、畸胎瘤与皮样囊肿多位于前纵隔,接近心底部的心脏大血管前方。

根据胚层来源虽可分成表皮样囊肿、皮样囊肿和畸胎瘤(含外、中、内三种胚层组织)三种类型,但其发生学相同。

纵隔生殖细胞肿瘤的MSCT诊断

纵隔生殖细胞肿瘤的MSCT诊断

adpo cn es e T e esyw so ln8O n r r ehn e fr o ̄s s n T ee a o aysaebten n r etgt o d . h ni a wo p i (/adb d s nacda e en atc . hr w s tn c e e j i on i d t l n a :1 , o e t a n p w
w t emio ee e rl d i i w r i g r n ma w r n e t s ok.Al c s s u d r e t li n o t s— n a c d s a y G ih e d 1  ̄ e . - h o nh l a e n ew n a a d c nr te h n e c n b E L g  ̄p e 6 s e s cr Re p n a s is 5 le ee trtl T e trtmaw slc t t u e o d l d ad u a d a tr rme isia .1 a e e ema g a t u t : 3 e s 8w r aol e  ̄. h ao a ae a p r rmideme is n m n ne o d a t 1 e s sw r l n n e o d s i i n 1 i
g nnn ma.T e szs o lg a tg n n ma r ewe n7. e io h ie fmain n e nio swe eb t e 0~ 2 0 c .T e o i,o slc td a u e ra d mid eme is n m 8. m h ft n t o ae ts p 6o n d l da f u c i
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
【 btat O jc v :oipoed goi f ennm ei fu y nl n a rs ne . to sS t f r ae ̄ A src】 be ̄ eT r i ns r n i ai m dai m b a  ̄ gf t e T Me d :iy o tn m v a sog o n sn a y eu O h x —u p i

恶性纵隔肿瘤的治疗方法及临床疗效观察

恶性纵隔肿瘤的治疗方法及临床疗效观察

恶性纵隔肿瘤的治疗方法及临床疗效观察摘要】目的探究恶性纵隔肿瘤的治疗方法及临床疗效观察。

方法对我院2009年1月到2012年3月期间的46例恶性纵隔肿瘤患者的临床资料进行回顾性分析。

结果 46例患者中,术后因呼吸功能衰竭而死亡2例,随访1年、3年、5年,生存患者分别为38例、21例、11例,生存率分别为82.61 %、45.65%、23.91%。

结论对于恶性纵隔肿瘤患者应做好术前诊断,结合患者的临床症状、体格特征等,进行综合分析,选取合适的术式并加强术前、术后的临床护理工作,提高手术成功率,改善预后,延长患者的生存期。

【关键词】恶性纵隔肿瘤诊断临床分析纵隔肿瘤是一组起源于纵隔的肿瘤,为较常见的胸部肿瘤。

纵隔肿瘤在临床上分为原发性肿瘤和继发性肿瘤,原发性肿瘤中良性肿瘤占多数,有1 / 4患者为恶性肿瘤,良性纵隔肿瘤恶变患者较为少见。

而继发性肿瘤多是由纵隔以外的恶性肿瘤如:胃肠道癌、子宫颈癌、乳腺癌等纵隔转移所致[1]。

恶性纵隔肿瘤在临床上多因压迫或侵犯周围组织等引起一系列相应的临床表现。

本文重点探讨原发性恶性纵隔肿瘤的治疗方法及临床疗效,回顾性分析我院2009年1月到2012年3月期间的46例恶性纵隔肿瘤患者的临床资料,现报道如下。

1 资料与方法1.1 一般资料选取所在医院2009年1月到2012年3月期间的恶性纵隔肿瘤患者46例,其中男29例,女17例,年龄28~71岁,平均年龄为57.3±5.3岁,病程在1~9个月。

在临床上多表现为胸闷、胸痛,其他伴随症状有发热、咳嗽、气短、声嘶、吞咽困难以及上腔静脉梗阻综合症等。

病理结果分析,46例恶性纵隔肿瘤患者中,恶性胸腺瘤患者31例,恶性神经源性肿瘤7例,恶性畸胎瘤患者5例,非精原性恶性生殖细胞瘤2例,恶性纵隔精原细胞瘤1例。

1.2 治疗方法1.2.1 术前诊断对患者均采取手采取X线胸片、CT胸部影像学检查,46例患者中,I期病变患者26例,Ⅱ期病变患者13例,Ⅲ期病变患者7例,肿瘤位于前纵隔18例,中纵隔15例,后纵隔13例。

纵隔原发性恶性生殖细胞瘤的CT和MRI表现

纵隔原发性恶性生殖细胞瘤的CT和MRI表现
放射学实践 2 1 0 0年 1 , 第 2 1J 5巷 第 1 1期
R do rcieNo 00, l j N . 1 a il at , v2 1 Vo 2 , o 1 P c
1 l 23
胸 部 影 像 学
纵 隔 原 发 性 恶 性 生 殖 细胞 瘤 的 C 和 MRI 现 T 表
i r e o i p o he k w ldgea a nos i c u a yoft e die s .M eho s: n o d rt m r vet no e nd dig tca c r c h s a e t d The ci c lm at ra sa l nia e il nd CT / RIm al M l
位 、 小、 大 内部 结 构 、 界 及 与 周 围结 构 的 关 系等 。结 果 :3例 均 为 青 壮 年 患 者 , 发 病 灶 , 于 前 中上 纵 隔 , 灶 最 大 截 面 边 1 单 位 病
直径 约 6 3mm。CT 表 现 为病 灶 内密度 不 均 匀 . 见 片状 坏 死 , 强 后 呈 明 显 不 均 匀轻 度 强化 。4例 行 MR1扫描 , 可 增 T w1示
CT a dM RIfau e fme isia rma ymain n em el u r OU n —u,1 Ho g mig, ng a g,ta. n e trso datn lp i r l a tgr cl tmo g Ho g r JA n n LI Ra u n e 1
De rm e fRa ol y, u z pa t nto di og G ihou o pia H s t lofFos a G ua gd g 5 30 P. . i a h n, n r c] Obe t e Toiv siaet eCT n Abta t jci : n e t t h a dMRIma ie tt n fp i r da t a l n n em el u r v g nfsai so rma yme isi l o n mai a t r c lt mo g g

纵隔生殖细胞瘤

纵隔生殖细胞瘤
包,可伴心包、胸腔积液,可有淋巴结转移等现象
前纵隔密度较均匀的软组织肿块小条索状钙化灶(黑箭), 肿块呈浸润性钻隙样生长,均匀轻度强化
前纵隔椭圆形肿块,边界较光整,内见斑片状低 密度影(黑箭头) 右肺门见肿大淋巴结
鉴别诊断
• 胸腺癌 大多为 40 岁以上的成年人,男性稍多,部分患者伴有重症肌无力。前纵隔大的肿块,通
常边界不清楚,边缘不规则或分叶状,常侵犯并推移邻近结构。常有坏死、出血和(或)囊性变, 10% ~ 40%在CT上可见灶状钙化。常侵犯心包、胸膜并出现心包和胸腔积液。胸腺瘤可伴类肿瘤 综合征表现,血浆ACTH(促肾上腺皮质激素)及血、尿皮质醇常明显升高。
胸腺类癌 以中老年、男性多见,平均发病年龄为40~60岁,影像表现与常见胸腺 上皮肿瘤相仿。当前纵隔肿块伴有库欣综合征时,诊断上应首先考虑为胸腺类癌。 MRI上T2WI呈明显呈高信号,可能提示神经内分泌癌的诊断
纵隔精原细胞瘤
Hale Waihona Puke • 常见于身体的,如纵隔、松果体、鞍区及腹膜后等
• 其中纵隔与腹膜后是成人性腺外精原细胞瘤最常发生的部位
• 纵隔精原细胞瘤好发于 15~40岁男性,女性有个案报道
• 临床表现无明显特异性,主要为肿块侵犯纵隔大血管及肿块体积较大对邻近结构压 迫所产生的症状,如上腔静脉阻塞综合征及呼吸困难、咳嗽、胸痛、发热等
• 经放化疗后肿块缩小,胸腔或心包积液也基本消失,考虑积液为肿块侵犯胸膜、心 包以及淋巴回流受阻所致
• 血清 β-HCG 常增高,AFP 不升高
目前有两种理论解释纵隔生殖细胞肿瘤的形成:
(1)在胚胎发育过程中,来自性腺外或卵黄囊内胚胎细胞间出现的原始生 殖细胞,向性腺移行过程中被阻留在纵隔处;
(2)原始生殖细胞正常的活动只在胚胎时期,但一小部分细胞保持了多能 分化的属性,经基因的激活,分化成生殖细胞肿瘤

生殖细胞瘤的治愈案例

生殖细胞瘤的治愈案例

生殖细胞瘤的治愈案例生殖细胞瘤是一种罕见但危险的肿瘤,通常发生在生殖系统内的细胞组织中。

这种疾病常常会给患者带来巨大的身体和心理压力,但是通过及时的治疗和有效的护理,患者有望获得良好的康复。

我曾经接触过一位患有生殖细胞瘤的患者,他是一名年轻的男性,因为发现了一侧睾丸的肿块而前来就诊。

经过详细的检查和诊断,医生确认了他患有一种良性的生殖细胞瘤。

在经过充分的沟通和了解之后,患者决定接受手术治疗。

手术是治疗生殖细胞瘤的首要选择,通过手术可以彻底清除肿瘤组织,避免其对身体造成进一步的危害。

手术前,医生对患者进行了详细的术前准备和解释,让患者对手术的过程和可能的风险有了清晰的了解。

手术进行得非常成功,患者在手术后恢复得非常顺利,没有出现并发症和感染等情况。

除了手术治疗,患者还接受了一定的放疗和化疗,以确保肿瘤彻底被清除,并防止其复发。

在治疗期间,患者始终保持乐观的心态,积极配合医生的治疗方案,并且在家人和朋友的鼓励和支持下,他顺利度过了治疗期。

经过一段时间的康复和随访,患者的病情得到了良好的控制,体检结果也显示肿瘤已经完全消失。

患者对医生和护士们的精心治疗和照顾表示了由衷的感谢,同时也希望能够通过自己的经历,提醒更多的人关注自身的健康,并及时进行体检和治疗。

生殖细胞瘤的治愈案例告诉我们,无论面对怎样的疾病,都要保持乐观的心态,积极配合医生的治疗方案,并且在家人和朋友的支持下,坚定地走过每一步。

同时,及时的发现和治疗也是非常重要的,只有早日发现疾病,才能够及时采取有效的措施,提高治愈的机会。

生殖细胞瘤的治愈案例给我们带来了希望和启示,相信通过医生的精心治疗和患者的积极配合,每一个患有生殖细胞瘤的患者都能够获得良好的康复,重新拥有健康的人生。

让我们一起关注生殖细胞瘤,共同为患者的康复祈祷!。

【综述】生殖细胞瘤

【综述】生殖细胞瘤

【综述】⽣殖细胞瘤《StatPearls}》⽹络版2020年6⽉12⽇在线发表由美国University of Tennessee的Qandeel Sadiq; Farhan A. Khan.更新的综述《⽣殖细胞瘤(精原细胞瘤、⽣殖细胞的癌症)Cancer, Germ Cell (Seminoma, Germinoma)》。

⽣殖细胞瘤(GCT)源⾃原始⽣殖细胞(primordial germ cells),是⼀类主要发⽣于性腺( the gonads)(睾丸testicles和卵巢ovaries)的不同类型的肿瘤,也可能发⽣于前纵隔( the anterior mediastinum)、松果体(pineal gland)和⼤脑。

它们在临床上被分为两⼤类,具有重要的临床和预后意义:精原细胞瘤( Seminomas)和⾮精原细胞瘤( non-seminomas)。

精原细胞瘤通常预后良好,⽽⾮精原细胞瘤更有可能出现转移性疾病,以及由两种或两种以上不同的⽣殖细胞瘤成分组成的混合性⽣殖细胞性肿瘤(mixed germ cell tumors)。

虽然很少见,但GCT也可发⽣于肾外部位。

在没有原发性腺肿瘤的情况下,可出现长期性腺外⽣殖细胞瘤(EGGCT),占GCT的1% - 3%。

精原细胞瘤占原发性⾻外GCT的60%,主要见于⾝体中线位置,如前纵隔、中枢神经系统和腹膜后。

除⾮另有证明,腹膜后(retroperitoneum)精原细胞瘤通常是原发性性腺精原细胞瘤( primary gonadal seminoma)的转移性疾病。

在中枢神经系统中,松果体和鞍上区域的受累更为频繁。

⽣殖细胞瘤(Germinoma)是⼀种颅内对应的(counterpart )精原细胞瘤(性腺外的精原细胞瘤extragonadal seminoma),约占所有颅内⽣殖细胞性肿瘤(GCT)的三分之⼆。

⽣殖细胞瘤可以是单纯的,也可以是混合的(与其他⽣殖细胞性肿瘤[GCT]共存,分类为⾮⽣殖细胞瘤性[non-germinomatous]⽣殖细胞性肿瘤[GCT])。

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性腺外精原细胞瘤
-转移部位
原发部位 转移部位
腹腔LN
纵隔 (n=51) 4(8%)
腹膜后 (n=52) 16(26%)
总计 (n=104) 20(19%)
颈部LN
13(25%)
3(6%)
17(16%)
气管旁LN
1(2%)
4(12%)
5(5%)

2(4%)
3(6%)
5(5%)

2(4%)
3(6%)
5(5%)
1975-1996,11个中心(英国和美国)635例
1.
287例原发纵隔非精原细胞性生殖细胞瘤患者
17例发生血液系统疾病(3y),发病风险是同
2.
年龄人群的250倍
急性白血病,骨髓增生异常综合征,恶性
3.
组织细胞增多症
中位发病时间6月(0-47月),诊断后中位生存
4.
时间为5月(0-16月)
Hartmann JT, J Natl Cancer Inst 2000;92:54–61
3.
肝脏等一处或多处转移
4.
生长迅速
Bokemeyer C, et al, JCO 2002,20:1864 Takeda S, et al, Cancer,2003,97(2):367
性腺外非精原细胞GCT
-转移部位
原发部位 转移部位
腹腔LN
纵隔 (n=287) 24(8%)
腹膜后 (n=227) 78(34%)
Ⅰ型 含有其他生殖细胞成分(如精原细胞瘤、胚胎性癌、卵黄囊瘤等) Ⅱ型 含有非生殖细胞性上皮成分(鳞癌、腺癌等) Ⅲ型 含有恶性间充质成分(横纹肉肉瘤、软骨肉瘤等) Ⅳ型 含有上述任意两种或多种成分
非畸胎瘤
精原细胞瘤 卵黄囊瘤 胚胎性癌 绒毛膜癌 混合非畸胎性肿瘤(上述类型的组合)
Moran CA, Cancer 1997;80:681–690
临床表现
-Klinefelter综合症
性别分化异常的染色体疾病,纵隔肿瘤男性患
1.
者发生率为8%,纵隔GCT发病风险增高50倍
常见临床表现:性腺发育不全、小睾丸、不
2.
孕不育、体毛减少、男性乳房发育、高身材
3.
临床表现多样,有时会缺乏典型表型
4.
核型表现为:47,XXY
David ,et al. Human Pathology (2006) 37, 477– 480
原发于纵隔的恶性生 殖细胞肿瘤
定义
1.
生殖细胞肿瘤>90%原发于睾丸
性腺外常见发病部位包括纵隔、腹膜后、
2.
松果体及蝶鞍上区域
纵隔原发占所有生殖细胞肿瘤的2%-5%,
3.
于性腺外最为多见
4.
睾丸无病灶
纵隔GCT分类
畸胎瘤
成熟畸胎瘤(由分化好的、成熟成分组成) 未成熟畸胎瘤(存在未成熟的间充质和神经上皮组织) 含有其他恶性成分的畸胎瘤
非精原细胞性GCT 精原细胞瘤
(341/635)
纵隔
83% 病理 16%
(283/635)
腹膜后 45%
部位
54%
Carsten Bokemeyer,et al. J Clin Oncol 20:1864-1873
起源
胚胎时未知因素,生 殖细胞迷走
起源于生理性分布于 肝脏、骨髓、脑的生殖 细胞,这部分生殖细胞 主要起传递血液学或免 疫学信息的作用
98%PLAP+(胎盘碱性磷酸酶 膜着色) PLAP+和AE1/AE3 -是精原细胞瘤典型表现 胚胎癌和卵黄囊癌与精原细胞瘤区别: 形态学:细胞界限不清、核形态不规则和多形性 免疫组化:前者可表达角蛋白,并能表达 α-FP(甲种胚胎蛋白)
PLAP(+)
诊断 -遗传表现
12号染色体短臂的等臂 染色体,i(12p)是生殖 细胞肿瘤较为特征性的遗 传学改变
临床表现
-精原细胞瘤
中位发病年龄33岁(18-65),胸部钝痛、呼吸
1.
困难、咳嗽。上腔静脉综合征发生率约为10%
全身症状少见,体重下降、发热发生率分别
2.
为19%和6%
30%-40%患者病变局限,肺等胸腔内转移最常
3.
见,胸腔外转移部位最常见为骨
4.
生长相对非精原细胞性GCT缓慢
Bokemeyer C, et al, JCO 2002,20:1864 Takeda S, et al, Cancer,2003,97(2):367
但并不是所有的生殖细 胞肿瘤均表达
分期 I期 Ⅱ期 ⅢA期 ⅢB期
分期
描述 局限于纵隔,未侵及邻近结构 局限于纵隔,侵及邻近结构(胸膜、心 包、大血管等) 伴有胸腔内的转移(淋巴结、肺等) 伴有胸腔外的转移
纵隔GCT构成
86th美国、加拿大病理学术年会,报道322例纵隔GCT
精原细胞瘤 畸胎瘤
37%
GCT 44%
混合型GCT
3%
16%
非精原细胞性GCT
Moran CA, Cancer 1997;80:681–690
性腺外GCT构成
11个中心(英国和美国)635例
(524/635)
(104/635)
2部位及以上转移
45(16%)
109(48%)
157(30%)
LDH β-HCG
AFP
临床表现
精原细胞瘤 非精原细胞性 GCT
大部分升高
常见
10%-30%升高 但不明显 正常
30%-35% 80%-90%
Bokemeyer C, et al, JCO 2002,20:1864
临床表现
-与血液疾病关系
总计 (n=524) 103(20%)
颈部LN
22(8%)
40(18%)
62(12%)

12(4%)
7(3%)
19(4%)

77(27%)
111(49%)
193(37%)

24(8%)
56(25%)
82(16%)
中枢神经系统
11(4%)
11(5%)
22(4%)
其他
37(13%)
27(12%)
66(13%)
临床表现
-Klinefelter综合症
47,XXY
绿荧光:X染色体 红荧光:Y染色体
FISH(荧光素原位杂交)
诊断 -影像表现
多见于前纵隔(占前 纵隔肿瘤近20%)
精原细胞瘤多表现 为密度均一的前纵隔 占位
非精原细胞性生殖 细胞肿瘤可伴有出血 及坏死
诊断
-病理表现
光镜:弥漫性、片状融合的多结节状,周边与生 精小管相间排列,可见分支状纤维间隔 免疫组化:PAS+

1(2%)
3(6%)
4(4%)
中枢神经系统
0
0
0
其他
1(2%)
4(6%)
5(5%)
2部位及以上转移
3(6%)
8(15%)
11(10%)
临床表现
-非精原细胞性GCT
中位发病年龄28岁(14-51岁),肿瘤局部压
1.
迫侵犯引起胸痛、呼吸困难
体重下降、发热、乏力等全身症状较精原细
2.
胞瘤常见
85%-95%患者伴肺、胸膜、锁骨上、腹膜后LN、
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