纵隔恶性生殖细胞瘤

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纵隔肿瘤 病情说明指导书

纵隔肿瘤 病情说明指导书

纵隔肿瘤病情说明指导书一、纵隔肿瘤概述纵隔肿瘤(mediastinal tumors)是指发生于纵隔内各种组织和结构内的肿瘤和囊肿,常见症状包括咳嗽、胸痛、畏寒、发热及气急等。

纵隔区肿瘤种类繁多,既有原发,也有继发。

原发性肿瘤中以良性多见,但也有相当一部分为恶性。

纵隔实际上是指胸骨与脊椎之间的胸腔,上连颈部,下止于膈肌。

纵隔内有心脏、大血管、食管、气管、神经胸腺、胸导管、丰富的淋巴组织和结缔脂肪组织。

为了便于纵隔病变的解剖定位,通常将纵隔划分为上、下两部。

下纵隔再以心包前后界分为前、中、后三部分。

英文名称:mediastinal tumors。

其它名称:无。

相关中医疾病:肺积、咳嗽、胸痹。

ICD疾病编码:暂无编码。

疾病分类:暂无资料。

是否纳入医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性:不会遗传。

发病部位:纵隔,胸部。

常见症状:咳嗽、胸痛、畏寒、发热。

主要病因:病因不明。

检查项目:X线、CT、MRI、超声检查、肿瘤标志物检测、活检穿刺检查。

重要提醒:若患者在体检时发现胸部存在异常肿块或平时感觉胸部不适,应尽快到医院接受进一步的诊治。

临床分类:常见的纵隔肿瘤包括:1、神经源性肿瘤多起源于交感神经,少数起源于外围神经。

这类肿瘤多位于后纵隔脊柱旁肋脊区内。

以单侧多见。

肿瘤较小时无明显症状,较大可压迫神经干或恶变侵蚀时可发生疼痛。

纵隔神经源性肿瘤可分成两大类:(1)自主神经系统肿瘤:大多起源于交感神经。

恶性的有神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤,良性的有神经节细胞瘤。

尚有少数发生于迷走神经的神经纤维瘤。

(2)起源于外围神经的肿瘤:良性的有神经鞘瘤和神经纤维瘤。

临床上这两类肿瘤表现相似,故有人统称为神经纤维瘤。

多发生于脊神经根或其近侧段,亦有少数来自肋间神经。

恶性者有恶性神经鞘瘤及神经纤维肉瘤。

2、畸胎瘤与皮样囊肿多位于前纵隔,接近心底部的心脏大血管前方。

根据胚层来源虽可分成表皮样囊肿、皮样囊肿和畸胎瘤(含外、中、内三种胚层组织)三种类型,但其发生学相同。

纵隔生殖细胞肿瘤的MSCT诊断

纵隔生殖细胞肿瘤的MSCT诊断

adpo cn es e T e esyw so ln8O n r r ehn e fr o ̄s s n T ee a o aysaebten n r etgt o d . h ni a wo p i (/adb d s nacda e en atc . hr w s tn c e e j i on i d t l n a :1 , o e t a n p w
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g nnn ma.T e szs o lg a tg n n ma r ewe n7. e io h ie fmain n e nio swe eb t e 0~ 2 0 c .T e o i,o slc td a u e ra d mid eme is n m 8. m h ft n t o ae ts p 6o n d l da f u c i
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
【 btat O jc v :oipoed goi f ennm ei fu y nl n a rs ne . to sS t f r ae ̄ A src】 be ̄ eT r i ns r n i ai m dai m b a  ̄ gf t e T Me d :iy o tn m v a sog o n sn a y eu O h x —u p i

恶性纵隔肿瘤的治疗方法及临床疗效观察

恶性纵隔肿瘤的治疗方法及临床疗效观察

恶性纵隔肿瘤的治疗方法及临床疗效观察摘要】目的探究恶性纵隔肿瘤的治疗方法及临床疗效观察。

方法对我院2009年1月到2012年3月期间的46例恶性纵隔肿瘤患者的临床资料进行回顾性分析。

结果 46例患者中,术后因呼吸功能衰竭而死亡2例,随访1年、3年、5年,生存患者分别为38例、21例、11例,生存率分别为82.61 %、45.65%、23.91%。

结论对于恶性纵隔肿瘤患者应做好术前诊断,结合患者的临床症状、体格特征等,进行综合分析,选取合适的术式并加强术前、术后的临床护理工作,提高手术成功率,改善预后,延长患者的生存期。

【关键词】恶性纵隔肿瘤诊断临床分析纵隔肿瘤是一组起源于纵隔的肿瘤,为较常见的胸部肿瘤。

纵隔肿瘤在临床上分为原发性肿瘤和继发性肿瘤,原发性肿瘤中良性肿瘤占多数,有1 / 4患者为恶性肿瘤,良性纵隔肿瘤恶变患者较为少见。

而继发性肿瘤多是由纵隔以外的恶性肿瘤如:胃肠道癌、子宫颈癌、乳腺癌等纵隔转移所致[1]。

恶性纵隔肿瘤在临床上多因压迫或侵犯周围组织等引起一系列相应的临床表现。

本文重点探讨原发性恶性纵隔肿瘤的治疗方法及临床疗效,回顾性分析我院2009年1月到2012年3月期间的46例恶性纵隔肿瘤患者的临床资料,现报道如下。

1 资料与方法1.1 一般资料选取所在医院2009年1月到2012年3月期间的恶性纵隔肿瘤患者46例,其中男29例,女17例,年龄28~71岁,平均年龄为57.3±5.3岁,病程在1~9个月。

在临床上多表现为胸闷、胸痛,其他伴随症状有发热、咳嗽、气短、声嘶、吞咽困难以及上腔静脉梗阻综合症等。

病理结果分析,46例恶性纵隔肿瘤患者中,恶性胸腺瘤患者31例,恶性神经源性肿瘤7例,恶性畸胎瘤患者5例,非精原性恶性生殖细胞瘤2例,恶性纵隔精原细胞瘤1例。

1.2 治疗方法1.2.1 术前诊断对患者均采取手采取X线胸片、CT胸部影像学检查,46例患者中,I期病变患者26例,Ⅱ期病变患者13例,Ⅲ期病变患者7例,肿瘤位于前纵隔18例,中纵隔15例,后纵隔13例。

前纵隔精原细胞瘤

前纵隔精原细胞瘤

前纵隔精原细胞瘤
相关搜索:细胞
男性,22岁,咳嗽半月余。

结果:病理结果:(左锁骨上淋巴结)淋巴结转移性生殖细胞肿瘤,成分为精原细胞瘤。

精原细胞瘤与畸胎瘤一样,属生殖细胞类肿瘤,也是在胎儿或婴儿期形成,在年龄略大后才被发现,基本上发生于男性青年。

肿瘤细胞与睾丸的精原细胞类似,可以认为是纵隔的恶性生殖细胞瘤。

影像学表现无特征性,多位于前纵隔,呈分叶状,局限性生长或浸润性生长。

该肿瘤难与恶性畸胎瘤鉴别,但精原细胞瘤对放疗非常敏感,而且可依据其可能分泌绒毛膜促性腺激素(HCG),甲胎蛋白(AFP),以及乳酸脱氢酶(LDH)等,进行血清学检查以帮助诊断与鉴别诊断。

原发性纵隔生殖细胞肿瘤PPT精品医学课件

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• 原发性纵隔生殖细胞肿瘤Moran和Suster分类(1997)
畸胎瘤
成熟畸胎瘤(由分化好的、成熟成分组成) 未成熟畸胎瘤(存在未成熟的间充质和神经上皮组织) 含有其他恶性成分的畸胎瘤
Ⅰ型 含有其他生殖细胞成分(如精原细胞瘤、胚胎性癌、卵黄囊瘤等) Ⅱ型 含有非生殖细胞性上皮成分(鳞癌、腺癌等) Ⅲ型 含有恶性间充质成分(横纹肌肉瘤、软骨肉瘤等) Ⅳ型 含有上述任意两种或多种成分
Schmoll HJ. Ann Oncol, 2002,13(Suppl 4):265-272.
病理组织学分类
男性生殖系统(睾丸) 癌前病变 精原细胞瘤 精母细胞性精原细胞瘤
生殖细胞肿瘤GCT
女性生殖系统(卵巢及腹膜) 中枢神经系统
原始生殖细胞肿瘤
生殖细胞瘤
无性细胞瘤
胚胎癌
卵黄囊瘤
卵黄囊瘤
伴肉瘤成分的精母细胞性 精原细胞瘤
– 对诊断、预后分级、治疗方案的选择及评价、 治疗后监测等有重要意义
LDH β-HCG
AFP
精原细胞瘤 约50%
10%-30%升高 但不明显 正常
非精原细胞性GCT 常见
30%-35%
80%-90%
国际生殖细胞肿瘤协作组预后因素分级
预后良好
非精原细胞(58%)
原发睾丸/腹膜后,无肺外的 脏器转移
AFP<1000ng/ml HCG<5000U/L LDH<1.5N
– 肿瘤残存或良性畸胎瘤恶变是复发转移的根源 术后肿瘤残存或畸胎瘤者不应推迟化疗
– 术后即刻化疗可治愈50%-70%患者,而日后复 发后再行化疗只可治愈25%的患者
治疗
• 非精原细胞性GCT
– 化疗后有残存肿块且肿瘤标志物正常患者一般 推荐手术切除残留肿物

纵隔原发性恶性生殖细胞瘤的CT和MRI表现

纵隔原发性恶性生殖细胞瘤的CT和MRI表现
放射学实践 2 1 0 0年 1 , 第 2 1J 5巷 第 1 1期
R do rcieNo 00, l j N . 1 a il at , v2 1 Vo 2 , o 1 P c
1 l 23
胸 部 影 像 学
纵 隔 原 发 性 恶 性 生 殖 细胞 瘤 的 C 和 MRI 现 T 表
i r e o i p o he k w ldgea a nos i c u a yoft e die s .M eho s: n o d rt m r vet no e nd dig tca c r c h s a e t d The ci c lm at ra sa l nia e il nd CT / RIm al M l
位 、 小、 大 内部 结 构 、 界 及 与 周 围结 构 的 关 系等 。结 果 :3例 均 为 青 壮 年 患 者 , 发 病 灶 , 于 前 中上 纵 隔 , 灶 最 大 截 面 边 1 单 位 病
直径 约 6 3mm。CT 表 现 为病 灶 内密度 不 均 匀 . 见 片状 坏 死 , 强 后 呈 明 显 不 均 匀轻 度 强化 。4例 行 MR1扫描 , 可 增 T w1示
CT a dM RIfau e fme isia rma ymain n em el u r OU n —u,1 Ho g mig, ng a g,ta. n e trso datn lp i r l a tgr cl tmo g Ho g r JA n n LI Ra u n e 1
De rm e fRa ol y, u z pa t nto di og G ihou o pia H s t lofFos a G ua gd g 5 30 P. . i a h n, n r c] Obe t e Toiv siaet eCT n Abta t jci : n e t t h a dMRIma ie tt n fp i r da t a l n n em el u r v g nfsai so rma yme isi l o n mai a t r c lt mo g g

生殖细胞瘤有哪些症状?

生殖细胞瘤有哪些症状?

生殖细胞瘤有哪些症状?*导读:本文向您详细介绍生殖细胞瘤症状,尤其是生殖细胞瘤的早期症状,生殖细胞瘤有什么表现?得了生殖细胞瘤会怎样?以及生殖细胞瘤有哪些并发病症,生殖细胞瘤还会引起哪些疾病等方面内容。

……*生殖细胞瘤常见症状:腹痛、腹胀、男性化、盆腔包块*一、症状特征:多为单侧性。

肿瘤生长较快,病程较短。

多数病人的月经及生育功能正常。

极少数出现两性畸形:原发性无月经症状或第二性征发育差、阴蒂大、多毛等男性特征。

1、盆腔包块,常伴有腹胀感。

2、肿瘤扭转破裂可有出血、急性腹痛。

3、腹水较为少见。

*二、诊断1、混合型无性细胞瘤血清肿瘤标志物AFP及HCG检测阳性,应考虑混合型的可能。

病理标本应多作切片进行全面的病理取材。

2、两性畸形出现原发性闭经、第二性征差或甚至有男性化体征进行下列检查:①取口腔黏膜细胞找染色质。

②作血细胞培养,检查性染色体的类型。

③检查肿瘤侧性腺及对侧性腺的组织学形态。

④内分泌测定:如阴道细胞学检查血LH、睾酮、尿17-羟、17-酮等。

*以上是对于生殖细胞瘤的症状方面内容的相关叙述,下面再看下生殖细胞瘤并发症,生殖细胞瘤还会引起哪些疾病呢?*生殖细胞瘤常见并发症:慢性淋巴结炎*一、并发病症淋巴结转移:常见的转移部位为腹主动脉旁淋巴结及局部盆腔脏器,其次为纵隔淋巴结、锁骨上淋巴结及大网膜等。

盆、腹腔转移:大多数为表面种植,也可直接浸润到脏器的黏膜层。

*温馨提示:以上就是对于生殖细胞瘤症状,生殖细胞瘤并发症方面内容的介绍,更多疾病相关资料请关注疾病库,或者在站内搜索“生殖细胞瘤”可以了解更多,希望可以帮助到您!。

纵隔生殖细胞瘤

纵隔生殖细胞瘤
包,可伴心包、胸腔积液,可有淋巴结转移等现象
前纵隔密度较均匀的软组织肿块小条索状钙化灶(黑箭), 肿块呈浸润性钻隙样生长,均匀轻度强化
前纵隔椭圆形肿块,边界较光整,内见斑片状低 密度影(黑箭头) 右肺门见肿大淋巴结
鉴别诊断
• 胸腺癌 大多为 40 岁以上的成年人,男性稍多,部分患者伴有重症肌无力。前纵隔大的肿块,通
常边界不清楚,边缘不规则或分叶状,常侵犯并推移邻近结构。常有坏死、出血和(或)囊性变, 10% ~ 40%在CT上可见灶状钙化。常侵犯心包、胸膜并出现心包和胸腔积液。胸腺瘤可伴类肿瘤 综合征表现,血浆ACTH(促肾上腺皮质激素)及血、尿皮质醇常明显升高。
胸腺类癌 以中老年、男性多见,平均发病年龄为40~60岁,影像表现与常见胸腺 上皮肿瘤相仿。当前纵隔肿块伴有库欣综合征时,诊断上应首先考虑为胸腺类癌。 MRI上T2WI呈明显呈高信号,可能提示神经内分泌癌的诊断
纵隔精原细胞瘤
Hale Waihona Puke • 常见于身体的,如纵隔、松果体、鞍区及腹膜后等
• 其中纵隔与腹膜后是成人性腺外精原细胞瘤最常发生的部位
• 纵隔精原细胞瘤好发于 15~40岁男性,女性有个案报道
• 临床表现无明显特异性,主要为肿块侵犯纵隔大血管及肿块体积较大对邻近结构压 迫所产生的症状,如上腔静脉阻塞综合征及呼吸困难、咳嗽、胸痛、发热等
• 经放化疗后肿块缩小,胸腔或心包积液也基本消失,考虑积液为肿块侵犯胸膜、心 包以及淋巴回流受阻所致
• 血清 β-HCG 常增高,AFP 不升高
目前有两种理论解释纵隔生殖细胞肿瘤的形成:
(1)在胚胎发育过程中,来自性腺外或卵黄囊内胚胎细胞间出现的原始生 殖细胞,向性腺移行过程中被阻留在纵隔处;
(2)原始生殖细胞正常的活动只在胚胎时期,但一小部分细胞保持了多能 分化的属性,经基因的激活,分化成生殖细胞肿瘤
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6%
85%
- 0.04
90%
- 0.13
94%

<0.05
Carsten Bokemeyer, Cancer 2001;91:1394–401
纵隔精原细胞瘤的治疗
-各部位治疗结果 部位 纵隔
复发率 10% 5y PFS 88% 5y OS 88%
腹膜后
P值
24%
>0.05
77%
0.47
88%
0.89
化疗后残存肿块
Case 1
Case 2
纵隔精原细胞瘤的治疗
-化疗后残存肿块
Carsten报道对于化疗后影像上明显残存肿块的27 例纵隔精原细胞瘤(临床PR)行手术切除残存肿 块,仅2例有肿瘤残存(8%) Puc认为残存病灶是否含有有活力的肿瘤细胞与 其大小相关: <3cm可观察(残存率3%), >3cm残 存率高达27%,应考虑局部治疗(手术或放疗) 但也有学者认为与大小无关
国际生殖细胞肿瘤 预后因素分层
预后良好
非精原细胞(58%)
原发睾丸/腹膜后,无肺外的脏 器转移
AFP<1000ng/ml
预后中等
非精原细胞(28%)
原发睾丸/腹膜后,无肺外的 脏器转移
AFP>1000ng/ml <10000ng/ml
预后不良
非精原细胞(16%)
原发于纵隔,存在肺外的脏 器转移
AFP>10000ng/ml HCG>50000U/L LDH>10N
含有其他恶性成分的畸胎瘤 Ⅰ型 含有其他生殖细胞成分(如精原细胞瘤、胚胎性癌、卵黄囊瘤等) Ⅱ型 含有非生殖细胞性上皮成分(鳞癌、腺癌等) Ⅲ型 含有恶性间充质成分(横纹肉肉瘤、软骨肉瘤等) Ⅳ型 含有上述任意两种或多种成分
非畸胎瘤
精原细胞瘤 卵黄囊瘤 胚胎性癌 绒毛膜癌 混合非畸胎性肿瘤(上述类型的组合) Moran CA, Cancer 1997;80:681–690
纵隔 (n=287) 24(8%) 22(8%) 12(4%) 77(27%) 24(8%) 11(4%) 37(13%) 45(16%)
腹膜后 (n=227) 78(34%) 40(18%) 7(3%) 111(49%) 56(25%) 11(5%) 27(12%) 109(48%)
腹腔LN 颈部LN 骨 肺 肝 中枢神经系统 其他 2部位及以上转移
C R C+S +R C+S +R C+S 5y
Andac
2003
18

55.5%
5y
63.4%
Shin-ichi
任何原发部位,存在肺外的 脏器转移
正常AFP,任何LDH及HCG
精原细胞( 0%)

5 y PFS 82% OS 86%
5 y PFS 67% OS 72%
纵隔精原细胞瘤的治疗
11个中心(英国和美国)635例,研究基于该数据库设计 其中纯精原细胞瘤104例
研究病例组成
部位
纵隔 51 腹膜后 52 单化 77
HCG<5000U/L
LDH<1.5N
HCG>5000U/L
LDH>1.5N
<50000U/L
<10N
5 y PFS 89% OS 92%
5 y PFS 75% OS 80%
5 y PFS 41% OS 48%
精原细胞(90%)
任何原发部位,无肺外脏器 转移
正常AFP,任何LDH及HCG
精原细胞(10%)
精原细胞瘤
(104/635)
(341/635)
纵隔
(283/635)
腹膜后 45%
83%
病理
16%
部位
54%
Carsten Bokemeyer,et al. J Clin Oncol 20:1864-1873
起源
胚胎时未知因素,生 殖细胞迷走 起源于生理性分布于 肝脏、骨髓、脑的生殖 细胞,这部分生殖细胞 主要起传递血液学或免 疫学信息的作用
Carsten Bokemeyer, Cancer 2001;91:1394–401
纵隔精原细胞瘤的治疗
-化疗后残存肿块
对于疗前有大肿块的精原细胞瘤患者而言,化疗后残存肿
块的几率约为56%-78%
以PET评价化疗后残存肿块(CT>3cm)
作者 病例数/病灶数 PET 敏感性 PET 特异性 PET PET 阳性预测值 阴性预测值
De Santis Lewis
56/59 19/24
80% -
100% -
100% 67%
96% 100%
De Santis M, et al. J Clin Oncol 2004(22):1034-1039
Lewis DA,et al. J Clin Oncol 2006(24):e54 – e55
3.
4.
临床表现
-Klinefelter综合症 1.
性别分化异常的染色体疾病,纵隔肿瘤男性患 者发生率为8%,纵隔GCT发病风险增高50倍
2.
常见临床表现:性腺发育不全、小睾丸、不 孕不育、体毛减少、男性乳房发育、高身材 临床表现多样,有时会缺乏典型表型
3.
4.
核型表现为:47,XXY
David ,et al. Human Pathology (2006) 37, 477– 480
治疗模式
单放 9 化→放 18
Carsten Bokemeyer, Cancer 2001;91:1394–401
纵隔精原细胞瘤的治疗
-各治疗模式结果
治疗模式
CR率
67%
复发率
6/9 (67%)
5y PFS
33%
5y OS
67%
单放
单化
化→放 P值
90%
顺铂93% 卡铂80% (P=0.20)
11/77 (14%)
原发于纵隔的恶性生 殖细胞肿瘤
定义
1.
生殖细胞肿瘤>90%原发于睾丸
性腺外常见发病部位包括纵隔、腹膜后、 松果体及蝶鞍上区域 纵隔原发占所有生殖细胞肿瘤的2%-5%, 于性腺外最为多见 睾丸无病灶
2.
3.
4.
纵隔GCT分类
畸胎瘤
成熟畸胎瘤(由分化好的、成熟成分组成)
未成熟畸胎瘤(存在未成熟的间充质和神经上皮组织)
临床表现
精原细胞瘤 LDH β -HCG AFP
大部分升高 10%-30%升高 但不明显 正常
非精原细胞性 GCT
常见 30%-35% 80%-90%
Bokemeyer C, et al, JCO 2002,20:1864
临床表现
-与血液疾病关系
1975-1996,11个中心(英国和美国)635例
临床表现 -精原细胞瘤
中位发病年龄33岁(18-65),胸部钝痛、呼吸
1.
困难、咳嗽。上腔静脉综合征发生率约为10%
全身症状少见,体重下降、发热发生率分别 为19%和6% 30%-40%患者病变局限,肺等胸腔内转移最常 见,胸腔外转移部位最常见为骨
2.
3.
4.
生长相对非精原细胞性GCT缓慢
Bokemeyer C, et al, JCO 2002,20:1864 Takeda S, et al, Cancer,2003,97(2):367
临床表现
-Klinefelter综合症
47,XXY
绿荧光:X染色体 红荧光:Y染色体
FISH(荧光素原位杂交)
诊断
-影像表现
多见于前纵隔(占前 纵隔肿瘤近20%) 精原细胞瘤多表现 为密度均一的前纵隔 占位 非精原细胞性生殖 细胞肿瘤可伴有出血 及坏死
诊断
-病理表现
光镜:弥漫性、片状融合的多结节状,周边与生 精小管相间排列,可见分支状纤维间隔 免疫组化:PAS+ 98%PLAP+(胎盘碱性磷酸酶 膜着色) PLAP+和AE1/AE3 -是精原细胞瘤典型表现 胚胎癌和卵黄囊癌与精原细胞瘤区别: 形态学:细胞界限不清、核形态不规则和多形性 免疫组化:前者可表达角蛋白,并能表达 α -FP(甲种胚胎蛋白)
纵隔GCT构成
86th美国、加拿大病理学术年会,报道322例纵隔GCT 精原细胞瘤 37% GCT 44%
3%
混合型GCT 16%
非精原细胞性GCT
畸胎瘤
Moran CA, Cancer 1997;80:681–690
性腺外GCT构成
11个中心(英国和美国)635例
(524/635) 非精原细胞性GCT
1.
287例原发纵隔非精原细胞性生殖细胞瘤患者
2.
17例发生血液系统疾病(3y),发病风险是同 年龄人群的250倍 急性白血病,骨髓增生异常综合征,恶性 组织细胞增多症 中位发病时间6月(0-47月),诊断后中位生存 时间为5月(0-16月)
Hartmann JT, J Natl Cancer Inst 2000;92:54–61
1982
回顾 回顾 前瞻 回顾 回顾 回顾 10中心 回顾
C+S +R C+S
3y
1985
5w-11y
1993
C+S
2y
Paul Arthur 国际GCT协 作组 Jacob
1994
9 4 41 9
3 12 45 -
பைடு நூலகம்
C+S +R C+S
12% 0 - -
45m 77-102m 66m
88% 100% 94% 80% 88% -
性腺外精原细胞瘤
-转移部位
原发部位 转移部位
纵隔 (n=51) 4(8%)
腹膜后 (n=52) 16(26%)
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