儿童肝前性门静脉高压的影像诊断
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门静脉高压ct标准
门静脉高压ct标准
门静脉高压的CT影像诊断标准主要包括以下几点：
1. 门静脉增粗：通过强扫描门脉，可以清晰地显示出增粗的门静脉主干，其内径大于厘米。
2. 奇静脉和肠系膜上静脉增粗：奇静脉内径大于厘米，肠系膜上静脉内径大于厘米。
3. 侧枝循环静脉曲张：肠系膜下静脉以及侧枝循环静脉的曲张，如食管胃底静脉曲张、胃冠状静脉曲张、奇静脉开放、腹壁静脉曲张等。
4. 肝脏形态变化：早期表现有肝叶比例失调、肝裂增宽、肝脏增大等。
若不及时进行治疗，后期可能会出现肝脏萎缩、轮廓不完整、肝实质密度不均匀、肝脏再生结节等现象。
如果诊断为门脉高压，需要及时治疗，否则可能会导致严重后果，建议与专业医生进行讨论并制定合适的治疗计划。
外科第三十九章 门静脉高压症
在我国,肝炎后肝硬化是引起肝内窦型和 窦后型门静脉高压症的常见病因。
肝内窦前阻塞病因是血吸虫病。
１. 分型
① 肝前型：先天性畸形(闭锁、狭窄或海绵样变) 肝外门静脉血栓形成(腹腔内感染、创伤) 外在压迫 (肿瘤、胰腺炎)
② 肝内型
窦前型－血吸虫性肝硬化、虫卵堵塞门静脉小分支
窦型 窦后型
肝炎后肝硬化。再生结节和纤维索压迫肝 窦和窦后肝静脉小分支。
4、醛固酮、抗利尿激素体内灭活减少钠水 潴留
２. 体检：
①可触及肿大脾脏；
②黄疸、腹水、腹壁静脉曲张、 表示肝硬化和门静脉高压严重；
③慢性肝病的其他征象－蜘蛛痣、 肝掌、男性乳房发育、睾丸萎缩 等。
３．辅助检查
①血常规：白细胞常降至3×109/L以下，血 小板降至70-80×109/L以下，红细胞不同 程度降低。
冷希圣、黄筵庭：中华外科杂志 1999.37(10):8527
肝炎后肝硬化最终转归 死于大出血42% 死于肝衰40% 死于肝癌及其他合并症12%
北医大附属人民医院
国外综合资料 1/3死于上消化道出血
1/3死于肝功能衰竭 1/3死于肝癌及其他原因
肝硬化确诊时，大约60%失 代偿和30%代偿期病人有食道静 脉曲张，出血危险性是30%，因 此，肝硬化门脉高压症重大风险 为上消化道大出血。
临床表现
1.脾大、脾功 能亢进
2.交通支扩张
3.腹水
• 所有病人都有不同程度的脾大 • 常伴有脾功能亢进 • 白细胞计数<3×109/L • 血小板计数
<70×109/L~80×109/L
临床表现
1.脾大、脾功 能亢进
2.交通支扩张 3.腹水
临床表现
1.脾大、脾功 能亢进
肝内窦前阻塞病因是血吸虫病。
１. 分型
① 肝前型：先天性畸形(闭锁、狭窄或海绵样变) 肝外门静脉血栓形成(腹腔内感染、创伤) 外在压迫 (肿瘤、胰腺炎)
② 肝内型
窦前型－血吸虫性肝硬化、虫卵堵塞门静脉小分支
窦型 窦后型
肝炎后肝硬化。再生结节和纤维索压迫肝 窦和窦后肝静脉小分支。
4、醛固酮、抗利尿激素体内灭活减少钠水 潴留
２. 体检：
①可触及肿大脾脏；
②黄疸、腹水、腹壁静脉曲张、 表示肝硬化和门静脉高压严重；
③慢性肝病的其他征象－蜘蛛痣、 肝掌、男性乳房发育、睾丸萎缩 等。
３．辅助检查
①血常规：白细胞常降至3×109/L以下，血 小板降至70-80×109/L以下，红细胞不同 程度降低。
冷希圣、黄筵庭：中华外科杂志 1999.37(10):8527
肝炎后肝硬化最终转归 死于大出血42% 死于肝衰40% 死于肝癌及其他合并症12%
北医大附属人民医院
国外综合资料 1/3死于上消化道出血
1/3死于肝功能衰竭 1/3死于肝癌及其他原因
肝硬化确诊时，大约60%失 代偿和30%代偿期病人有食道静 脉曲张，出血危险性是30%，因 此，肝硬化门脉高压症重大风险 为上消化道大出血。
临床表现
1.脾大、脾功 能亢进
2.交通支扩张
3.腹水
• 所有病人都有不同程度的脾大 • 常伴有脾功能亢进 • 白细胞计数<3×109/L • 血小板计数
<70×109/L~80×109/L
临床表现
1.脾大、脾功 能亢进
2.交通支扩张 3.腹水
临床表现
1.脾大、脾功 能亢进
儿童腹部疾病的CT诊断课件
肝脏炎性假瘤
CT表现： ⑴平扫：肝实质单发或多发肿块影，形态多样，多 呈葫芦状、三角形、杵棒状或类圆形，边缘模糊且 不规整，常可见结节样突起，病灶多为低密度，也 可为高等低混杂密度，有时伴钙化，出血罕见。 ⑵增强扫描：病灶动脉期一般无强化，少数病灶周 边或一部分可见轻中度强化。静脉期及延迟期强化 较复杂，可出现无强化、环形强化或不均匀强化、 其内可见高密度分隔。 鉴别诊断：⑴、肝细胞癌⑵、肝转移瘤⑶、胆管细 胞癌
肝脏局灶性结节状增生
FNH典型CT表现为: ⑴平扫：病灶多呈低或等密度。⑵增强扫描：动 脉期均匀强化,可见中央疤痕延迟强化及供血动脉, 门脉期为等或稍高密度。而肝腺瘤平扫为低或稍 高密度,动脉期强化欠均匀,没有疤痕,有时可见被 膜下供血动脉,门脉期常表现为低或等密度。 鉴别诊断： ⑴、肝细胞癌 ⑵、肝腺瘤
肝脏炎性假瘤
女，13岁，右腹疼痛3月余，无其他不适。
肝脏炎性假瘤
女，13岁，右腹疼痛3月余，无其他不适。
肝脏炎性假瘤
女，13岁，右腹疼痛3月余，无其他不适。
肝脏疾病
例4、肝脏局限性结节增生（ FNH ） FNH (局灶性结节增生)为一种少见的良性病变,常 为单发,多见于30-60岁女性多见， , 发生于儿童 罕见。 临床特点：FNH多有中心或偏心有瘢痕，无包膜 ，有人认为血管畸形或血管损伤是触发肝细胞局 灶性增生的因素之一。肝功能及AFP正常。
肝脏疾病
例5、肝脏错构瘤 肝脏错构瘤又称肝间叶性错构瘤是一种极罕见的先 天性肝脏肿瘤样畸形。该肿瘤常见于肝脏创伤或穿 刺后,近年来有人认为与口服避孕药有关,病因一直 不清楚. 临床特点：多见于男性幼儿，早期无任何症状，绝 大多数病例以腹围进行性增大或上腹部触及质硬肿 块为主要临床特点。
肝脏疾病影像诊断ppt课件
右纵沟：宽，前为胆囊窝，后为下腔V窝，前缘 斜向肝门，位于右叶与方叶之间。
左纵沟：窄，前为肝圆韧带，后为静脉韧带，分 别划清左叶与方叶和左叶与尾状叶的界限。
21
22
3 肝脏的分叶、分段 23
肝脏的分叶、分段 1954年法国的Couinand根据门静脉和肝静
脉分布对肝脏进行分叶、分段。 后经Bismuth修正得到认可，既符合外科
19
1．位置与外 形
右上腹，呈楔 形
新生儿肝脏较 大，占腹腔的 1/2以上
正常人肝上缘 与膈平高，下 缘不超过肋弓， 平静呼吸上下 移动2~3cm。
20
2．肝韧带裂与肝门肝裂
脏面上看，有两条纵沟和一条横沟，略呈“H”型， 将肝脏分为右叶、方叶、尾状叶和左叶
横沟为肝门，内有肝管、门静脉，肝固有动脉、 淋巴管和神经出入，称为肝门肝裂，前方为方叶， 后为尾状叶。
解剖实际，并被手术切除所证实。
24
二、肝脏生理 血运丰富，每分钟内肝动脉和门静脉供血
约1.5L 肝动脉占30%，门脉占70% 肝A为肝脏的营养血管，门脉为功能性血管。
25
26
27
28
29
30
生理功能 物质代谢：糖、蛋白、脂肪的分解、合成
酶的合成与分泌（GOT、GPT）谷丙、谷草 凝血因子：纤维蛋白原，凝血酶原的产生
15
（一）检查前准备 （二）常用扫描序列： 1T用．R长（自T重旋R复，回时较波间长序）T列E，（。短SET）E（（回spi波n 时E ）间），T1采用T2短采 2．短自转时间反转恢原序列（STIR） 脂肪抑
制，抑制皮下脂肪，腹膜后脂肪信号。 3．梯度回波（GRE），快速小角度激发成像
TR、TE时间短，成像时间可为十几秒数+秒，采 集时病人屏气，可减少呼吸运动伪影。
左纵沟：窄，前为肝圆韧带，后为静脉韧带，分 别划清左叶与方叶和左叶与尾状叶的界限。
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3 肝脏的分叶、分段 23
肝脏的分叶、分段 1954年法国的Couinand根据门静脉和肝静
脉分布对肝脏进行分叶、分段。 后经Bismuth修正得到认可，既符合外科
19
1．位置与外 形
右上腹，呈楔 形
新生儿肝脏较 大，占腹腔的 1/2以上
正常人肝上缘 与膈平高，下 缘不超过肋弓， 平静呼吸上下 移动2~3cm。
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2．肝韧带裂与肝门肝裂
脏面上看，有两条纵沟和一条横沟，略呈“H”型， 将肝脏分为右叶、方叶、尾状叶和左叶
横沟为肝门，内有肝管、门静脉，肝固有动脉、 淋巴管和神经出入，称为肝门肝裂，前方为方叶， 后为尾状叶。
解剖实际，并被手术切除所证实。
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二、肝脏生理 血运丰富，每分钟内肝动脉和门静脉供血
约1.5L 肝动脉占30%，门脉占70% 肝A为肝脏的营养血管，门脉为功能性血管。
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生理功能 物质代谢：糖、蛋白、脂肪的分解、合成
酶的合成与分泌（GOT、GPT）谷丙、谷草 凝血因子：纤维蛋白原，凝血酶原的产生
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（一）检查前准备 （二）常用扫描序列： 1T用．R长（自T重旋R复，回时较波间长序）T列E，（。短SET）E（（回spi波n 时E ）间），T1采用T2短采 2．短自转时间反转恢原序列（STIR） 脂肪抑
制，抑制皮下脂肪，腹膜后脂肪信号。 3．梯度回波（GRE），快速小角度激发成像
TR、TE时间短，成像时间可为十几秒数+秒，采 集时病人屏气，可减少呼吸运动伪影。
常见肝病变影像诊断课件(1)
慢进慢出
大 小：
CT(中山) MRI(长征)
< 2cm 31.5% 75.9%
> 4cm 29.2%
7.6%
肝血管瘤影像表现
1、直接征象： 平扫：边缘锐利的略低密度灶。 增强：“快进慢出 / 慢进慢出” 的“充填”式强化。
2、间接征象：占位征相对较轻。
肝血管瘤CT诊断---典型表现
Freeny标准： 早期边缘高密度强化
3、哪些肝癌没有“快进”？ 癌栓、动静脉瘘、少血供HHC
快进快出
门静脉海绵样变
HCC不典型表现
形态 弥漫型、癌栓型、外生型
密度 等密度、高密度、囊性
强化特征 充填式、轻度强化
癌栓型HCC
外生型HCC
相对高密度HCC
脂肪密度HCC
肝癌CT漏诊原因---(41例62灶分析)
病灶 < 2cm、等密度病灶、脂肪肝、 肝硬化
肝脏疾病诊断要点
1、平扫及增强扫描，能诊断绝大多 数肝脏病变。
2、增强扫描能了解病变的血液供应 特点，应常规应用。
3、增强扫描前应常规做“碘过敏试 验”。
4、CT、MRI均有技术漏诊问题。
正常解剖
1、平扫CT值：45HU～70HU 2、上下径：13～15cm 3、分叶、分段：五叶八段 4、肝门：第一肝门、第二肝门、
胰腺癌肝转移
胃癌肝转移 （环形强化）
少血供 MHC
MHC诊断中几个应当注意的问题
1、有特征影像者不多。 2、异病同影、同病异影现象严重。 3、与HCC、HHE表现常有重叠。 4、罕有浸润式生长。
肝血管瘤
发病率：0.4～7.3%(0.35～2.1%) ?
多发者：5～15%
39.1%(长征)
门静脉高压PPT课件
管收缩剂胃内灌洗，静脉用止血剂、及 时清除呕吐物等）
编辑版ppt
19
【护理措施】
3、严密观察生命体征和出血情况 4、三腔管的护理：
（1）插管前准备（解说、检查三腔管、用物准备） （2）插管方法（表麻→涂润滑油→插管→嘱吞咽→ 深60～65cm→充胃囊150～200ml→外拉→牵引500g→ 等渗盐水洗胃→充食道囊100～150ml。 （3）置管后护理（头侧偏、观察呼吸、口鼻腔护理、 调整牵引、12小时放气30分钟、记录胃液、观察效果、 拔管）
B肾上腺受体阻断剂、vitK1、6-氨基己酸等止血剂）。
3、经纤维内镜注硬化剂
4、三腔二囊管压迫
5、介入放身治疗（置入支架建立门体分流通道）
编辑版ppt
11
【处理原则】
（二）手术治疗： 1、手术适应症：病员一般情况好，50岁以内， 无休克、无黄疸、无腹水、无脑病、肝功能好、 白蛋白> 30g 胆红质<1７umol/L
编辑版ppt
22
【护理措施】
2、保护肝功能，预防肝性脑病
术后易诱发肝性脑病。若发现病人 有神志淡漠、嗜睡、谵妄，应测定血氨 浓度，对症使用谷氨酸钾、谷氨酸钠等 降低血氨水平；限制蛋白质的摄入，减 少血氨的产生；忌用肥皂水灌肠，减少 血氨的吸收。
3、预防和控制感染
提高病人抵抗力，手术及各项治疗 应注意无菌操作，预防性应用抗菌素。
2
【解剖生理】
１、门Ｖ属支：
脾Ｖ（占门V血流20～40％ ）
肠系膜上Ｖ 肠系膜下Ｖ
２、门Ｖ无Ｖ瓣、两端均为毛细血管、与体Ｖ 有四个交通支即：
① 胃底食道下段Ｖ（最主要为胃冠状Ｖ与奇
Ｖ吻合）；
② 肛管直肠下端交通支（直肠上Ｖ与直肠下
编辑版ppt
19
【护理措施】
3、严密观察生命体征和出血情况 4、三腔管的护理：
（1）插管前准备（解说、检查三腔管、用物准备） （2）插管方法（表麻→涂润滑油→插管→嘱吞咽→ 深60～65cm→充胃囊150～200ml→外拉→牵引500g→ 等渗盐水洗胃→充食道囊100～150ml。 （3）置管后护理（头侧偏、观察呼吸、口鼻腔护理、 调整牵引、12小时放气30分钟、记录胃液、观察效果、 拔管）
B肾上腺受体阻断剂、vitK1、6-氨基己酸等止血剂）。
3、经纤维内镜注硬化剂
4、三腔二囊管压迫
5、介入放身治疗（置入支架建立门体分流通道）
编辑版ppt
11
【处理原则】
（二）手术治疗： 1、手术适应症：病员一般情况好，50岁以内， 无休克、无黄疸、无腹水、无脑病、肝功能好、 白蛋白> 30g 胆红质<1７umol/L
编辑版ppt
22
【护理措施】
2、保护肝功能，预防肝性脑病
术后易诱发肝性脑病。若发现病人 有神志淡漠、嗜睡、谵妄，应测定血氨 浓度，对症使用谷氨酸钾、谷氨酸钠等 降低血氨水平；限制蛋白质的摄入，减 少血氨的产生；忌用肥皂水灌肠，减少 血氨的吸收。
3、预防和控制感染
提高病人抵抗力，手术及各项治疗 应注意无菌操作，预防性应用抗菌素。
2
【解剖生理】
１、门Ｖ属支：
脾Ｖ（占门V血流20～40％ ）
肠系膜上Ｖ 肠系膜下Ｖ
２、门Ｖ无Ｖ瓣、两端均为毛细血管、与体Ｖ 有四个交通支即：
① 胃底食道下段Ｖ（最主要为胃冠状Ｖ与奇
Ｖ吻合）；
② 肛管直肠下端交通支（直肠上Ｖ与直肠下
(郭)门静脉高压症
门静脉高压症(portal hypertension)是指门静脉血流受阻、血流淤滞、门静脉系统压力增高，继而引发脾大及脾功能亢进、食管和胃底黏膜下静脉曲张及破裂出血、腹水等一系列病症的临床病症。
【解剖概要】正常人全肝的血流量每分钟约为1 500ml，其中门静脉血流量每分钟约为1 100ml，平均占肝血流量的75%。
肝动脉血流量平均占全肝血流量的25%，每分钟约为350ml。
由于肝动脉的压力大、血含氧量高，故门静脉和肝动脉对肝的供氧比例几乎相等。
门静脉骨干由肠系膜上、下静脉和脾静脉汇合而成，其中约20%的血液来自脾。
门静脉在肝门处分为左、右两支，别离人左、右半肝并慢慢分支，其小分支和肝动脉小分支的血流汇合于肝小叶的肝窦，然后汇入肝小叶的中央静脉，再汇人小叶下静脉、肝静脉，最后汇入下腔静脉。
因此，门静脉系位于两个毛细血管网之间，一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝小叶的肝窦（肝的毛细血管网）。
门静脉的正常压力约在1.27 ~ 2. 35ka (13 ~ 24cmH2O)之间，平均为1.76kPa (18cmH2O)左右。
门静脉高压症时，压力可升高至2. 94~4. 90kPa (30~50cmH2O)。
门静脉和腔静脉之间存在四组交通支(图21-1)。
1.胃底、食管下段交通支门静脉血流经胃冠状静脉、胃短静脉，通过食管胃底静脉与奇静脉、半奇静脉的分支吻合，流入上腔静脉。
2.直肠下端、脏管交通支门静脉血流经肠系膜下静脉、直肠上静脉与直肠下静脉、肛管静脉吻合，流入下腔静脉。
3.前腹壁交通支门静脉左支的血流经脐旁静脉与腹上深静脉、腹下深静脉吻合，分别流人上、下腔静脉。
图21-1 门静脉与腔静脉之间的交通支1.胃短静脉2.胃冠状静脉3.奇静脉4.直肠上静脉5.直肠下静脉、肛管静脉6.脐旁静脉7.腹上深静脉8.腹下深静脉①胃底、食管下段交通支②直肠下端、肛管交通支③前腹壁交通支④腹膜后交通支4.腹膜后交通支肠系膜上、下静脉在腹膜后有许多分支与下腔静脉分支彼此吻合。
慢性型门静脉血栓形成致肝前型门静脉高压症1例
变 。胃镜 ： 门齿 ２ ｍ可见 ４ 纵行 曲张静脉 ， 蚯蚓 状” 距 ５ｃ 条 呈“ 、
红 色征 （ ） ＋ 。印象 ： 食管中下段重度静脉 曲张。 根据 临床表现 、 验室检 查 、 实 胃镜及超声 报 告 ， 初步 诊断 为： ①上消化道 出血 ； ②肝前 型门静 脉高压症 ； ③门静脉血栓形 成 。入 院后给予禁食 、 制酸 、 止血 、 输血 、 抗感染 、 对症支持等治
疗， 出血停止 、 病情稳定后 转上级医院进一步治疗 。经 Ｍ Ｉ Ｒ 等 进一步检查确诊 为慢性型门静 脉血栓形 成后 ， 手术行脾切除加
为“ 营养不 良性贫血 ”给予加强营养 、 ， 抗贫血药物治疗 ， 症状好 转。但是病情经常反复 ， 贫血时轻时重 。于 ２０ ０ ７年 ８月 ， 患者
成是肝前型 门静 脉高压症 的主要病因之一 。 一般由以下原 因导 致： 肝硬化 门静脉 高压症 、 腹腔 内感 染 、 腹部手术或创 伤 、 血液
呈 高凝 状态的疾病 、 先天性 门静脉 畸形 、 肝癌的肝 内转 移致 门
音。腹部膨隆 ， 可见脐周 围腹壁浅 静脉充盈较 明显 ， 肝脏 未触 及， 脾肿大 ， 肋下 ４ｃ 质硬 、 ｍ、 缘钝 、 表面光滑 、 无触痛 。 移动性浊 音（ ）肠呜音 活跃 。 ＋， 下肢无水肿 ， 神经系统查体未见 阳性体征。
实验室 检查 血常规 ：白细胞 ３６×１ ，中性 粒 细胞 百分 比 ． ０ ８ ．％， １ ８ 淋巴细胞百分 比 １．％， 细胞 ２ ５Ｘ１ Ｌ 血红蛋 白 ４４ 红 ． ０ ／， ４ ２ ４ ／， ３ｇ 红细胞压积 １ ． Ｐ Ｔ９ Ｌ ６ ％，Ｌ ４×１９ ； ０ ０ Ｌ 肝功 能检查 ： ／ 总蛋 白 ６ ． ／ 正 常值 ６ ０ｇＬ ， ００ ｇ Ｌ（ ０ ８ 门 ） 白蛋 白 ３ ． ， （ 常 值 ４ ～ ６４ ｇＬ 正 ０
红 色征 （ ） ＋ 。印象 ： 食管中下段重度静脉 曲张。 根据 临床表现 、 验室检 查 、 实 胃镜及超声 报 告 ， 初步 诊断 为： ①上消化道 出血 ； ②肝前 型门静 脉高压症 ； ③门静脉血栓形 成 。入 院后给予禁食 、 制酸 、 止血 、 输血 、 抗感染 、 对症支持等治
疗， 出血停止 、 病情稳定后 转上级医院进一步治疗 。经 Ｍ Ｉ Ｒ 等 进一步检查确诊 为慢性型门静 脉血栓形 成后 ， 手术行脾切除加
为“ 营养不 良性贫血 ”给予加强营养 、 ， 抗贫血药物治疗 ， 症状好 转。但是病情经常反复 ， 贫血时轻时重 。于 ２０ ０ ７年 ８月 ， 患者
成是肝前型 门静 脉高压症 的主要病因之一 。 一般由以下原 因导 致： 肝硬化 门静脉 高压症 、 腹腔 内感 染 、 腹部手术或创 伤 、 血液
呈 高凝 状态的疾病 、 先天性 门静脉 畸形 、 肝癌的肝 内转 移致 门
音。腹部膨隆 ， 可见脐周 围腹壁浅 静脉充盈较 明显 ， 肝脏 未触 及， 脾肿大 ， 肋下 ４ｃ 质硬 、 ｍ、 缘钝 、 表面光滑 、 无触痛 。 移动性浊 音（ ）肠呜音 活跃 。 ＋， 下肢无水肿 ， 神经系统查体未见 阳性体征。
实验室 检查 血常规 ：白细胞 ３６×１ ，中性 粒 细胞 百分 比 ． ０ ８ ．％， １ ８ 淋巴细胞百分 比 １．％， 细胞 ２ ５Ｘ１ Ｌ 血红蛋 白 ４４ 红 ． ０ ／， ４ ２ ４ ／， ３ｇ 红细胞压积 １ ． Ｐ Ｔ９ Ｌ ６ ％，Ｌ ４×１９ ； ０ ０ Ｌ 肝功 能检查 ： ／ 总蛋 白 ６ ． ／ 正 常值 ６ ０ｇＬ ， ００ ｇ Ｌ（ ０ ８ 门 ） 白蛋 白 ３ ． ， （ 常 值 ４ ～ ６４ ｇＬ 正 ０
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可能造成过度分流, 肝性脑病等 • 海绵状门静脉可与胆道梗阻互为因果
海绵状门静脉
CT显示海绵状门静脉
CT显示门静脉发育不良
MR显示门静脉发育不良
DSA显示门静脉发育不良
生理侧支
食管静脉曲张
• 是门静脉高压的重要并发症，常见于先天性门 静脉海绵样变性
• X线表现 –典型表现为食管中下段的粘膜皱襞明显增宽 、迂曲，呈蚯蚓状或串珠状充盈缺损，管壁 边缘呈锯齿状
先天性门- 腔静脉分流
门脉血流增加导致肝前性门脉高压
• 进入门静脉血流增加可以导致儿童肝前性门 静脉高压
• 肝动脉-门静脉瘘 • 肺静脉异位引流入门静脉 • 腹腔巨大血管瘤 • 此类门静脉高压血液动力学改变和临床症状
与其他门静脉高压完全不同
TAPVC
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
TAPVC 心下型(MRI)
肝动脉-门静脉瘘
• 先天性门静脉闭锁、缺如往往伴有先天性门腔 侧支
• 有时门静脉高压症状可轻微, 但可有肝性脑病
CT显示先天性门静脉闭锁、缺如
先天性门- 腔静脉分流
• 先天性门- 腔静脉分流(CPCS) 罕见
• CPCS畸形的共同特点是门静脉系统的血液不流 经或少量流入肝脏,而大量分流入体静脉系统
• 一般临床症状轻微,肝功能正常或轻度异常,无 肝硬化和门脉高压体征, 但可有肝性脑病
儿童肝前性门静脉高压影像诊断
门静脉高压
• 肝后性—布加氏综合症等，是门静脉高压 中最多用介入治疗的类型
• 肝性---最常见类型，占绝大多数
• 肝前性---儿童多见的类型
儿童肝前性门静脉高压原因
• 门静脉空化不良 • 门静脉发育不良 • 门静脉狭窄 • 门静脉闭锁、缺如 • 门静脉血栓 (门静脉缺乏静脉瓣，栓塞可蔓延,
脉分流, 其对肺循环和脑的影响也是一样的
先天性门- 腔静脉分流
• 先天性门- 腔静脉分流和先天性门静脉闭锁 、缺如的分类、命名有些重叠和含糊之处
• 对治疗而言，主要是观察有无发育较好的肝 内门静脉存在，这才是关键
• 有较好的肝内门静脉—封堵 • 没有较好的肝内门静脉—肝移植
先天性门- 腔静脉分流
• Ⅰ型：肝脏完全无门静脉血流注，例如门静 脉缺失，胃肠静脉血完全向腔静脉
• Ⅱ型：门静脉血部分向肝脏灌注
• Howard等根据分流方向分为端-侧型分流即 Ⅰ型和侧-侧型分流即Ⅱ型
• 肝外异常门腔分流与先天性门静脉闭锁常重 叠
• 肝外门腔分流即 Abernethy畸形分为二型：
• Ⅰ型：肝脏完全无门静脉血流注
先天性门- 腔静脉分流
• 先天性门- 腔静脉分流可有肝内、肝外型， 先天性门静脉闭锁可归入肝外型
• 肝内先天性门- 腔静脉分流可有4种类型: • 门脉右支通过管道与下腔静脉连接 • 外周门脉与肝静脉相连 • 有静脉瘤的外周门脉与肝静脉相连 • 多发弥漫外周门脉与肝静脉相连
• Morgan等将肝外异常门腔分流畸形分为二 型
扩张的食道静脉
先天性门腔侧支
• 脐带周围 • 脾肾 • 脾后腹膜 • 胃肾
CT显示侧支（脾肾分流）
CT显示脐周侧支
MR显示脐周侧支
先天性门静脉闭锁、缺如
• 先天性门静脉闭锁、缺如是胚胎发育异常所致 的一种罕见门静脉畸形
• 胚胎4～10周时, 卵黄静脉系统的肠周卵黄静脉 丛有选择性的退化和保留形成门静脉。如果退 化和保留发生异常,就可能产生各种畸形, 过度 退化会导致先天性门静脉缺如
先天性门- 腔静脉分流
• 先天性门- 腔静脉分流畸形的共同特点是门静脉系 统的血液几乎不流经肝脏, 大量分流入体静脉系统
• 常仅为轻度或无门脉高压体征, 但可有肝性脑病 • 未经肝脏解毒的胃肠道血进入肺循环,可导致肺动静
脉瘘,也有导致肺动脉高压的报道 • 先天性门静脉闭锁、缺如经常伴有先天性门- 腔静
• 不可轻易堵塞和结扎侧支血管，脾-肾上腺静脉吻合术 是效果较好的门体静脉分流术
• 肝移植是最后的手段,显示门静脉情况与手术方法有关
• Ⅱ型：门静脉血部分向肝脏灌注
• Ⅰ型又分ⅠaⅠ和b亚型，Ⅰa型：肠系膜上 静脉与脾静脉无汇合；Ⅰb型：肠系膜上静 脉与脾静脉汇合。先天性门静脉缺失属于 Abernethy畸形Ⅰ型
肝内型先天性门- 腔分流
CT显示肝外型先天性门- 腔分流
MR显示肝外型先天性门- 腔分流
肝外型先天性门- 腔分流
腹腔血管瘤
儿童肝前性门静脉高压
• 海绵状门静脉和先天性门- 腔静脉交通支是比较特殊的 肝前性门脉高压侧支血管，侧支血管决定了症状与治 疗, 影像学显示侧支十分重要
• 先天性门- 腔静脉分流可有肝内、肝外型，与先天性门 静脉闭锁密切有关，未经肝解毒的血可致肺动静脉瘘 等
• 肝前性门静脉高压腹水相对较少,肝性脑病相对多
门脉血管近直角，血流慢产生涡流) • 进入门静脉血流增加（肝动脉-门静脉瘘，肺静
脉异位引流入门静脉,腹腔巨大血管瘤）
儿童肝前性门静脉高压继发改变
• 儿童肝前性门静脉高压必然有门体循环侧支 血管形成
• 海绵状门静脉(静脉侧支围绕不通畅的门脉) • 生理性侧支:胃底食管静脉，直肠上下静脉 • 先天性门- 腔静脉间未退化交通支,该类侧支有
海绵状门静脉
CT显示海绵状门静脉
CT显示门静脉发育不良
MR显示门静脉发育不良
DSA显示门静脉发育不良
生理侧支
食管静脉曲张
• 是门静脉高压的重要并发症，常见于先天性门 静脉海绵样变性
• X线表现 –典型表现为食管中下段的粘膜皱襞明显增宽 、迂曲，呈蚯蚓状或串珠状充盈缺损，管壁 边缘呈锯齿状
先天性门- 腔静脉分流
门脉血流增加导致肝前性门脉高压
• 进入门静脉血流增加可以导致儿童肝前性门 静脉高压
• 肝动脉-门静脉瘘 • 肺静脉异位引流入门静脉 • 腹腔巨大血管瘤 • 此类门静脉高压血液动力学改变和临床症状
与其他门静脉高压完全不同
TAPVC
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
TAPVC 心下型(MRI)
肝动脉-门静脉瘘
• 先天性门静脉闭锁、缺如往往伴有先天性门腔 侧支
• 有时门静脉高压症状可轻微, 但可有肝性脑病
CT显示先天性门静脉闭锁、缺如
先天性门- 腔静脉分流
• 先天性门- 腔静脉分流(CPCS) 罕见
• CPCS畸形的共同特点是门静脉系统的血液不流 经或少量流入肝脏,而大量分流入体静脉系统
• 一般临床症状轻微,肝功能正常或轻度异常,无 肝硬化和门脉高压体征, 但可有肝性脑病
儿童肝前性门静脉高压影像诊断
门静脉高压
• 肝后性—布加氏综合症等，是门静脉高压 中最多用介入治疗的类型
• 肝性---最常见类型，占绝大多数
• 肝前性---儿童多见的类型
儿童肝前性门静脉高压原因
• 门静脉空化不良 • 门静脉发育不良 • 门静脉狭窄 • 门静脉闭锁、缺如 • 门静脉血栓 (门静脉缺乏静脉瓣，栓塞可蔓延,
脉分流, 其对肺循环和脑的影响也是一样的
先天性门- 腔静脉分流
• 先天性门- 腔静脉分流和先天性门静脉闭锁 、缺如的分类、命名有些重叠和含糊之处
• 对治疗而言，主要是观察有无发育较好的肝 内门静脉存在，这才是关键
• 有较好的肝内门静脉—封堵 • 没有较好的肝内门静脉—肝移植
先天性门- 腔静脉分流
• Ⅰ型：肝脏完全无门静脉血流注，例如门静 脉缺失，胃肠静脉血完全向腔静脉
• Ⅱ型：门静脉血部分向肝脏灌注
• Howard等根据分流方向分为端-侧型分流即 Ⅰ型和侧-侧型分流即Ⅱ型
• 肝外异常门腔分流与先天性门静脉闭锁常重 叠
• 肝外门腔分流即 Abernethy畸形分为二型：
• Ⅰ型：肝脏完全无门静脉血流注
先天性门- 腔静脉分流
• 先天性门- 腔静脉分流可有肝内、肝外型， 先天性门静脉闭锁可归入肝外型
• 肝内先天性门- 腔静脉分流可有4种类型: • 门脉右支通过管道与下腔静脉连接 • 外周门脉与肝静脉相连 • 有静脉瘤的外周门脉与肝静脉相连 • 多发弥漫外周门脉与肝静脉相连
• Morgan等将肝外异常门腔分流畸形分为二 型
扩张的食道静脉
先天性门腔侧支
• 脐带周围 • 脾肾 • 脾后腹膜 • 胃肾
CT显示侧支（脾肾分流）
CT显示脐周侧支
MR显示脐周侧支
先天性门静脉闭锁、缺如
• 先天性门静脉闭锁、缺如是胚胎发育异常所致 的一种罕见门静脉畸形
• 胚胎4～10周时, 卵黄静脉系统的肠周卵黄静脉 丛有选择性的退化和保留形成门静脉。如果退 化和保留发生异常,就可能产生各种畸形, 过度 退化会导致先天性门静脉缺如
先天性门- 腔静脉分流
• 先天性门- 腔静脉分流畸形的共同特点是门静脉系 统的血液几乎不流经肝脏, 大量分流入体静脉系统
• 常仅为轻度或无门脉高压体征, 但可有肝性脑病 • 未经肝脏解毒的胃肠道血进入肺循环,可导致肺动静
脉瘘,也有导致肺动脉高压的报道 • 先天性门静脉闭锁、缺如经常伴有先天性门- 腔静
• 不可轻易堵塞和结扎侧支血管，脾-肾上腺静脉吻合术 是效果较好的门体静脉分流术
• 肝移植是最后的手段,显示门静脉情况与手术方法有关
• Ⅱ型：门静脉血部分向肝脏灌注
• Ⅰ型又分ⅠaⅠ和b亚型，Ⅰa型：肠系膜上 静脉与脾静脉无汇合；Ⅰb型：肠系膜上静 脉与脾静脉汇合。先天性门静脉缺失属于 Abernethy畸形Ⅰ型
肝内型先天性门- 腔分流
CT显示肝外型先天性门- 腔分流
MR显示肝外型先天性门- 腔分流
肝外型先天性门- 腔分流
腹腔血管瘤
儿童肝前性门静脉高压
• 海绵状门静脉和先天性门- 腔静脉交通支是比较特殊的 肝前性门脉高压侧支血管，侧支血管决定了症状与治 疗, 影像学显示侧支十分重要
• 先天性门- 腔静脉分流可有肝内、肝外型，与先天性门 静脉闭锁密切有关，未经肝解毒的血可致肺动静脉瘘 等
• 肝前性门静脉高压腹水相对较少,肝性脑病相对多
门脉血管近直角，血流慢产生涡流) • 进入门静脉血流增加（肝动脉-门静脉瘘，肺静
脉异位引流入门静脉,腹腔巨大血管瘤）
儿童肝前性门静脉高压继发改变
• 儿童肝前性门静脉高压必然有门体循环侧支 血管形成
• 海绵状门静脉(静脉侧支围绕不通畅的门脉) • 生理性侧支:胃底食管静脉，直肠上下静脉 • 先天性门- 腔静脉间未退化交通支,该类侧支有