非骨化性纤维瘤
非骨化性纤维瘤的影像诊断及鉴别诊断附22例报告[1]
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收稿日期:2001-09-28作者简介:肖树恺(1968-),男,广东省汕尾市海丰县人,毕业于汕头大学医学院,主治医师。
从事影像诊断专业10年,发表论文6篇。
非骨化性纤维瘤的影像诊断及鉴别诊断(附22例报告) 肖树恺,黄伟年,廖 旭,林焕兴 (深圳市龙岗中心医院影像科,广东 深圳 518116) 摘要:目的 探讨非骨化性纤维瘤的影像学表现。
方法 对经手术病理证实的22例非骨化性纤维瘤的病理和影像学资料进行分析,其中男12例,女10例,年龄10～35岁,平均17岁。
22例均作X 线平片检查,CT 平扫检查7例,MRI 检查2例。
结果 18例位于长管状骨,其中位于干骺端14例,骨干2例,骨端2例;4例位于不规则骨,锁骨、肋骨、髂骨及上颌骨各1例。
22例中病变最大长径6.5cm ,最小为2.0cm ,平均为3.2cm ,长径与横径之比约为2.5¬1;病变呈圆形或椭圆形,边缘呈轻分叶17例;20例病变边缘有明显骨硬化带,2例位于锁骨及肋骨未见硬化带;19例病灶有分隔,3例无分隔;骨外形膨大10例,无明显膨大12例;1例合并病理性骨折。
结论 发生于长骨或不规则骨的皮质或髓腔的局限性破坏区伴有清楚的硬化边应考虑诊断本病。
关键词:骨肿瘤;非骨化性纤维瘤;影像诊断中图分类号:R738.1 文献标识码:A 文章编号:1002-1671(2002)03-0200-03Im age Diagnosis and Differential Diagnosis of N onossifying Fibrom aXIAO Shu -kai ,HUANG Wei -nian ,LIAO Xu ,LIN Huan -xing (Department o f Image ,Longgang Central Hospital ,Shenzhen 518116,China ) ABSTRACT :Objective T o study image findings of nonossifying fibroma.Methods The pathological and image findings fo 22cases ofnonossifying fibromas proved by operation were analysed.There were 12cases of male and 10cases female ,with age ranging from 10to 35years (mean age 17years ).X -ray plain films were obtained in all 22cases ,CT images in 7cases ,and MRI in 2cases.R esults The tum ors were located in long bone in 19cases ,in which 14cases were located in metaphyses ,2cases in diaphyses and 2cases in bone end ,and 4cases in irregular bone ,which was seen in clavicle ,rib ,illum and maxilla respectively.The tum or maximum diamneter ranged from 2to 6.5cm ,with mean diameter of 3.2cm ,and the ratio of longitudinal to transverse diameter was 2.5¬1.The tum ors were round ,oral or mild lobular in 17cases.The tum ors were showed sclerotic borders in 20cases ,and no sclerotic border in 2cases (clavicle and rib ).Septum was dem onstrated in 19cases.Bone expasion was showed in one case.Conclusion I f a tum or is located in cortex or marrow of long or irregular bone which is showed a welldefined lytic lesion with sclerotic rim ,the diagnosis of nonossifying fibroma will be considered.K ey Words :bone tum or ;nonossifying fibroma ;image diagnosis 非骨化性纤维瘤是一种少见的良性骨肿瘤或肿瘤样变,约占骨肿瘤及肿瘤样变1%[1],对于此病是否属于一种真正的肿瘤有不同见解。
非骨化性纤维瘤的x线诊断及鉴别诊断ppt课件
二、非骨化性纤维瘤的X线诊断
皮质型：
病灶贴近骨皮质生长，未累及对侧皮质，呈单 房或多房的透光区，边缘有硬化，以髓腔侧明 显，无骨膜新生骨及软组织肿块。
女性，30岁 皮质型
男性，17岁 皮质型
男性，15岁 皮质型
男性，10岁 皮质型
女性，3~6岁 皮质型
二、非骨化性纤维瘤的X线诊断
髓腔型：
女性，11岁
女性，62岁
病例2
男性，6岁
病例3
女性，11岁
病例4
男性，37岁
非骨化性纤维瘤
非骨化性纤维瘤的X线诊断及 鉴别诊断
福建医科大学附属第一医院医学影像科 李秀梅
一、概述
非骨化性纤维瘤是一种原发于骨结缔组织 的良性纤维组织细胞瘤，占骨肿瘤的 1%~4%。
多数病例临床症状轻微或偶然发现，少数 可有病理性骨折等并发症。
质破坏； 特征的液-液平面
骨巨细胞瘤岁
多发生在20~40岁 的青壮年；
病变常发生于长骨 的骨端偏一侧；
病变膨胀显著,房 间隔纤细,平片可见 皂泡样改变；
瘤体内无钙化,边缘 无硬化。
女性，30岁
骨肉瘤
好发年龄11~30岁 好发长骨干骺端 骨质破坏、肿瘤骨、
瘤软骨钙化、软组 织肿块、骨膜反应 无硬化边
病灶侵及患骨的整个横径，单或多囊状透光 区，多囊者其内可见残留骨嵴,边界欠清，少有 硬化或分隔, 病灶一般较皮质型更大，少数可有 骨膜反应。（CT、MRI）
女性，11岁 髓腔型
男性，58岁 髓腔型
男性，37岁 髓腔型
四、鉴别诊断
骨囊肿 软骨粘液样纤维瘤 动脉瘤样骨囊肿 骨巨细胞瘤
骨肉瘤 软骨母细胞瘤
男性，18岁
软骨母细胞瘤
非骨化性纤维瘤–影像PPT
非骨化性纤维瘤–影像PPT非骨化性纤维瘤为一种起源于成熟的骨髓结缔组织的良性肿瘤，无成骨倾向。
故又称为非生骨性纤维瘤。
本病多见于20岁以下的青少年，好发于股骨下端、胫骨上端及腓骨两端。
早期一般无症状，多在外伤或骨折后检查时偶尔发现。
一、经典型：病灶内部常呈分叶状/多房、梭形/椭圆形、偏心性生长，与骨长轴一致，30mm~100mm以上不等。
骨皮质多膨胀变薄，而髓侧边缘硬化，界限清晰。
位于皮质骨附近者，从一侧突出骨外，表面骨质轻度扩张，骨质变薄。
位于腓骨等细小骨者可充满髓腔，表面骨质轻微变薄。
二、非典型型：病灶呈单房、卵圆/椭圆形。
病灶底部一般呈弧形凸向髓腔；初次发现时表面无完整骨壳，但一侧或两侧边缘有长短不一的致密骨伸出，我们称之为帽檐征。
病灶距骨骺线多大于30 mm。
如果能给予动态随访观察，可出现以下变化：⑴病灶表面出现完整骨壳；⑵随着骨骼发育增长，病灶渐渐远离骨骺线，与骨骺线距离增大，即所谓迁徙征。
三、自愈型（期）目前仅见于单发（囊）的、经典型非骨化性纤维瘤。
病灶是呈与原病灶大小、形态相同硬化/骨化形式。
四、多发型：即Jaffe-Campanucci综合征，为多发性非骨化性纤维瘤伴有骨外表现。
见于15岁以下男孩，身材矮小，皮肤有咖啡色斑，类似于神经纤维瘤病I型，但局部无软组织肿块，常因骨折、肢体畸形被发现。
非骨化性纤维瘤多呈经典型非骨化性纤维瘤表现，少数病灶可呈非经典型表现，即表面骨壳破坏、不完整。
好发于长骨距离骺板3~4cm处，呈圆形、卵圆形或多囊性骨质破坏区，紧靠皮质下方生长，边缘锐利。
病灶多与长骨长轴一致，病灶内有时可见残留骨嵴。
骨皮质膨胀变薄，周围多有完整的薄层钙化高密度骨壳或硬化边，除非发生骨折，否则没有骨膜新生。
X线表现：皮质型：多位于一侧皮质内或皮质下，呈单房或多房的透光区，长轴多平行于骨干。
大小约4cm~7cm，最常可达20cm。
边缘有硬化，以髓腔侧明显。
皮质膨胀变薄或中断，无骨膜反映及软组织肿块。
非骨化性纤维瘤
非骨化性纤维瘤（non-ossifying fibroma， NOF）是一种少见的纤维组织肿瘤。 这种肿瘤过去曾被认为是瘤样病损，即干骺端纤维性骨皮质缺损。1942年Jaffe 和Lichtenstein认为它是一种真性肿瘤，三年后Hatcher认为它是干骺端纤维缺 损，并认为是一种瘤样病变。1958年Jaffe正式命名为非骨化性纤维瘤。目前多 认为是良性纤维组织细胞性肿瘤。 病因不明。 肉眼观察，肿瘤边界清晰、偏位性，质坚实或有韧性，切面呈黄色或暗棕色。 由含有类脂质的黄色和褐黄色的纤维结缔组织构成。肿瘤组织中混有棕黄色 区域，局部骨皮质变薄、肿胀，与正常骨有明显界限，周围有硬化骨质或纤 维骨质包绕。邻近骨皮质完整，除非发生病理性骨折。如果肿瘤由多个病灶 组成，可成分叶状。一般无骨膜反应。显微镜下，组织学特征为梭形的纤维 母细胞性增生，呈漩涡状或席纹状排列，有少量胶原纤维和纤维母细胞。网 状纤维一般很丰富。间质内有时有出血及含铁血黄素沉积，后者可见于梭形 细胞和多核巨细胞内。灶形分布的成团泡沫细胞非常突出，吞噬脂质和含铁 血黄素的组织细胞就是由纤维母细胞转变的泡沫细胞。1/3病例可见泡沫细胞。 但有些病例纤维组织和细胞多见，而泡沫细胞少见。快要退化的非骨化性纤 维瘤胶原束增厚，似成纤维瘤。第三种成分是多核巨细胞，一般有3~10个核， 少数细胞大而核更多，分散于组织中，稀疏分布，形体小，与巨细胞瘤的巨 细胞不同，在组织间还可见到淋巴细胞和浆细胞。瘤内无成骨活动，可与纤 维异常增殖症区别。边缘由肿瘤膨胀性扩展可产生反应性骨质硬化。组织学 图象与良性纤维组织细胞瘤一致。这些特征表明，本瘤为纤维组织细胞性来 源的肿瘤。
2
患病率 本病无性别倾向，男稍多于女，，本病好发于8~20岁的青少年。股骨发病率高。
3 FCD的X线诊断 （1）发生部位：好发于股骨远端，其次为胫骨近端、股骨近端。本组病例大致与文献报道相同，好发于长骨干骺 端。 （2）病变形态：病灶呈圆形或椭圆形，长径均与长骨一致，病变长径约为3.0~7.0 cm，平均3.5 cm，边缘多清晰、 锐利并可见硬化缘。 （3）病变内部结构：残留的骨嵴使病变呈多房样改变，其内无钙化，全部病灶周围均未见骨膜反应及软组织肿胀。 4 FCD的鉴别诊断 本病主要与下列疾病鉴别。 （1）儿童干骺端结核：病变常位于干骺端松质骨内，可跨越骺板侵入骨骺，以骨质破坏为主，其内可见沙粒样死骨。 （2）骨样骨瘤：在干骺区皮质内，多见骨膜反应，病灶内常见点状高密度影，周围骨硬化较广泛，局部疼痛和明显 压痛。 （3）骨囊肿：发生于干骺端或骨端的中央，呈中心性膨胀性生长，可有硬化缘，骨皮质较薄，极易发生病理骨折。
非骨化性纤维瘤
• 临床表现： 该病好发于儿童和青少年，二性差异不显著，病灶以下肢 长管状骨为多见，如胫骨、股骨和腓骨，其他部位则很少 发现，偶尔也可在骼骨及骶髂关节处发现，或在上肢尺骨 和肱骨处发现病灶。一般病灶位于骨干的上下端，并且呈 膨胀性生长，距离是骨骺软骨2.5～5.0cm。 无特殊的临 床症状有助于该病诊断，一般经X线检查后发现，病灶发 展缓慢、潜在，且要在数年之后，才会感到局部疼痛和肿 胀，主要表现在踝关节、膝关节和腕关节，而且往往会误 认为轻微创伤所引起，偶然也可因病理骨折后发现。 X线表现 病灶呈偏心生长、界限清晰，开始距骨骺板不远，随着骨 的生长而移向骨干。肿瘤好发于胫骨上端和股骨的下端， 病灶呈分叶状疏松阴影，呈椭圆形，直径可达4～7cm， 病变处皮质可变得很薄，呈膨胀性。
•
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
3 、非骨化性纤维瘤的鉴别诊断 根据NOF的X线分型不同，其鉴别诊断亦各有侧重。皮质型NOF主要与干骺 端骨皮质纤维缺损、骨巨细胞瘤、骨纤维异样增殖症相鉴别；骨髓型NOF主 要与骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿相鉴别。(1)骨皮质纤维缺损：多见于5～14岁， 系局部骨外膜化骨障碍、纤维组织增生和充填而导致的一种骨皮质的非肿瘤 性纤维性缺损。但病灶如侵犯髓腔则可转化为非骨化性纤维瘤。发病率较高， 可占正常儿童的27%～40%,常无临床症状而于偶然中发现，病变有自愈倾向 或“此愈彼患”现象。常呈对称发生，亦可单发。病变常较小，发生于骨皮 质内，不侵犯骨髓腔，以骨皮质明显缺损为其主要特征，无明显膨胀。(2)骨 巨细胞瘤：多发生于青壮年骨骺愈合之后之长管状骨端，呈偏心性生长，肿 瘤横向扩展明显，病灶边缘无硬化边，其中可有肥皂泡样骨嵴之典型表现。 (3)骨纤维异样增殖症：发病率较高，约占良性骨病的12%。囊状改变少见， 常表现为长管状骨干骺区不规则破坏区，内部可见磨砂玻璃样结构，其中尚 可见不规则骨小梁残留而呈“丝瓜瓢”样改变，边缘骨质硬化轻微。(4)骨囊 肿：病变为长管状骨干骺端或骨干中央对称性、膨胀性的圆形或椭圆形骨质 破坏区，好发于肱骨上段。囊腔密度均匀，边界光滑锐利，界限分明，无分 叶现象，常伴有病理骨折而出现“骨折陷落征”。(5)动脉瘤样骨囊肿：病灶 膨胀严重，可呈气球样，骨皮质早期侵蚀变薄明显。骨膜下新生骨形成的包 壳菲薄如纸，病灶内如有残留骨嵴常较粗大且不规则。血管造影时可有典型 表现，表现为供血血管粗大，病变区可见造影剂滞留，无瘤血管出现，血池 内造影剂滞留时间较长且可持续到静脉期，亦可出现动静瘘等。
非骨化性纤维瘤影像表现
4
治疗方法： 手术治疗为 主，辅以化 疗、放疗等
无浸润现象
01
02
03
04
肿瘤边界清晰， 边缘光滑
2020
肿瘤周围可见 软组织影
2022
4
骨化性纤维瘤
01
发病率：较非骨化性纤维瘤低
02
影像表现：可见钙化，密度较高
03
生长速度：较非骨化性纤维瘤慢
04
治疗方法：手术切除为主，预后较好
骨巨细胞瘤
01
发病部位：主要发生在长骨， 尤其是股骨和胫骨
02
影像表现：边界清楚的溶骨 性破坏，可伴有骨膜增生
03
病理特征：肿瘤细胞具有多 核巨细胞特征，可分泌破骨 细胞活性因子
04
治疗方法：手术切除是主要 治疗方法，部分病例需要辅 助放疗或化疗
骨肉瘤
1
发病年龄： 多见于青少
年
3
影像表现： 可见骨破坏、 软组织肿块、 骨膜增生等
2
发病部位： 多见于长骨， 如股骨、胫
演讲人
目录
01. 非骨化性纤维瘤概述 02. 非骨化性纤维瘤的影像学检
查
03. 非骨化性纤维瘤的影像学表 现
04. 非骨化性纤维瘤的鉴别诊断
1
肿瘤类型
01
非骨化性纤维 瘤是一种常见
的良性肿瘤
02
03
04
主要发生在骨 骼和软组织中
肿瘤生长缓慢， 边界清晰
常见于四肢、 脊柱和颅骨
发病部位
长骨：如股骨、胫骨、腓骨等 短骨：如腕骨、掌骨、跖骨等 扁骨：如肩胛骨、肋骨、髂骨等 不规则骨：如椎骨、骶骨、尾骨等 颅骨：如额骨、顶骨、枕骨等 面部骨骼：如颧骨、下颌骨、鼻骨等
非骨化性纤维瘤临床诊疗指南
非骨化性纤维瘤临床诊疗指南
1 【制定规范的依据】
《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著2【概述】
非骨化性纤维瘤是一种少见的良性肿瘤。
起源于成熟的骨髓结缔组织，位于皮质骨内或骨髓腔内。
在儿童称纤维性骨皮质缺损。
3 【临床表现】
3.1 多发生于10～20岁的青少年。
3.2 多在长管状骨干骺部距骨骺板3～4cm处，以胫
骨、股骨、腓骨处多见。
3.3 一般无症状，可有局部肿胀，轻度疼痛。
4 【辅助检查】
4.1 X线非骨化性纤维瘤为几个毫米到4～5cm直径
的骨皮质缺损X线上为偏心
性一侧透光区，周围境界清楚，有一个狭窄的硬化带，在透光区中有骨嵴分隔，
如无骨折则常无骨膜反应。
4.2 病理学检查病变部位由梭形组织细胞、多核巨
细胞及泡沫细胞组成。
5 【诊断】
5.1 青少年出现的长管状骨干骺部的局部肿胀，轻度
疼痛。
5.2 典型X线表现。
5.3 病理学检查。
6 【治疗】
可自愈。
肿瘤瘤体较小时，可行刮除术；体积大者，同时行植骨术加内固定
术。
非骨化性纤维瘤 病情说明指导书
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目前，我们正在开展[项目名称]。
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详细来说，我们已经在[已完成的项目部分]投入了不少资金，这些钱就像种子一样，已经播撒下去，开始生根发芽了。
但是接下来，为了让这棵“希望之树”枝繁叶茂，我们还需要在[后续项目部分，如设备采购、人员培训等]投入资金。
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[单位名称] [具体日期]。
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非骨化性纤维瘤（non-ossifying fibroma， NOF）是一种少见的纤维组织肿瘤。
这种肿瘤过去曾被认为是瘤样病损，即干骺端纤维性骨皮质缺损。
1942年Jaffe和Lichtenstein认为它是一种真性肿瘤，三年后Hatcher认为它是干骺端纤维缺损，并认为是一种瘤样病变。
1958年Jaffe正式命名为非骨化性纤维瘤。
目前多认为是良性纤维组织细胞性肿瘤。
一、病因病理
病因不明。
肉眼观察，肿瘤边界清晰、偏位性，质坚实或有韧性，切面呈黄色或暗棕色。
由含有类脂质的黄色和褐黄色的纤维结缔组织构成。
肿瘤组织中混有棕黄色区域，局部骨皮质变薄、肿胀，与正常骨有明显界限，周围有硬化骨质或纤维骨质包绕。
邻近骨皮质完整，除非发生病理性骨折。
如果肿瘤由多个病灶组成，可成分叶状。
一般无骨膜反应。
显微镜下，组织学特征为梭形的纤维母细胞性增生，呈漩涡状或席纹状排列，有少量胶原纤维和纤维母细胞。
网状纤维一般很丰富。
间质内有时有出血及含铁血黄素沉积，后者可见于梭形细胞和多核巨细胞内。
灶形分布的成团泡沫细胞非常突出，吞噬脂质和含铁血黄素的组织细胞就是由纤维母细胞转变的泡沫细胞。
1/3病例可见泡沫细胞。
但有些病例纤维组织和细胞多见，而泡沫细胞少见。
快要退化的非骨化性纤维瘤胶原束增厚，似成纤维瘤。
第三种成分是多核巨细胞，一般有3~10个核，少数细胞大而核更多，分散于组织中，稀疏分布，形体小，与巨细胞瘤的巨细胞不同，在组织间还可见到淋巴细胞和浆细胞。
瘤内无成骨活动，可与纤维异常增殖症区别。
边缘由肿瘤膨胀性扩展可产生反应性骨质硬化。
组织学图象与良性纤维组织细胞瘤一致。
这些特征表明，本瘤为纤维组织细胞性来源的肿瘤。
二、临床表现
发病率不高。
本瘤占肿瘤总数的0.81％，占良性肿瘤的1.45％。
男女之比为1.38：1。
年龄多在11～20岁（29.6％）。
多见于下肢，股骨和胫骨，其次为肱骨和颌骨。
上肢和短扁骨比较少。
多位于干骺端，但不侵及骨骺线，或者近于骨干侧。
一般很少出现症状，有时在病理性骨折后才发现。
主要症状为局部轻微疼痛和压痛，其次以病理骨折首诊者约占20%，第三种情况是因为检查其他病患而在X片上意外发现。
少数因局部骨质膨胀变形而发现。
化验检查无异常。
X线特征相当典型，容易作出诊断。
病变位于长骨干骺端骨干的内侧，距骺板3~4cm处，未累及后者。
病灶1~5cm大小不等，有的可达10cm。
病变为圆形或椭圆形、偏心性生长，与骨长轴一致，但有向整个骨侵及倾向。
病损内部常呈分叶状，骨皮质变薄，而髓侧边缘硬化，界限清晰。
位于皮质骨附近者，从一侧突出骨外，表面骨质轻度扩张，骨质变薄。
位于股骨等粗大骨内者可偏心性生长，位于腓骨等细小骨者可充满髓腔，表面骨质轻微变薄。
肿瘤基底与髓腔边界处骨质轻微硬化，常呈肥皂泡沫状，可合并病理骨折。
三、诊断
多发生于青少年，临床症状不明显，结合X线特点应考虑到本病。
确定诊断需要病理检查。
本病比较少见，临床医师及放射科医生较难做出正确诊断。
许多作者报告术前诊断有误。
有作者将大量纤维性皮质骨缺损也列入本病。
非骨化性纤维瘤和纤维性皮质骨缺损组织学表现相同，所以不少作者把二者视为一病，认为当纤维性皮质骨缺损病变由皮质扩展侵及髓腔引起髓腔破坏后就转为非骨化性纤维瘤。
但多数学者持相反意见，认为二者区别如下：
非骨化性纤维瘤和纤维性皮质骨缺损区别
四、鉴别诊断
1、单发性纤维异常增殖症尤其是囊状改变者少见。
多发在长管状骨近端干骺区，无明显临床症状。
常伴病理骨折。
X线表现为髓腔内局限性溶骨性骨质破坏，呈磨砂玻璃样，其中可见不规则骨小梁或钙化，边缘无明显骨质硬化。
显微镜下见纤维组织及化生骨。
2、骨巨细胞瘤年龄较大，多发于长管状骨骺端，症状明显，X线表现偏心性膨胀性溶骨破坏，边界不清，呈肥皂泡沫样或溶骨状透亮区样改变。
显微镜下见基质细胞及多核巨细胞。
五、治疗
按分级（G0T1M0），治疗采取局部刮除和边缘切除术。
病灶较小者单纯刮除，如果刮除术估计愈合慢者可同时行植骨术。
病灶大者后刮除有可能复发者可行高温灭活保肢或截除术，一般预后较好。