发作性高血压：我是嗜铬细胞瘤吗？还是情绪性高血压
内科主治医师辅导：嗜铬细胞瘤的临床表现
内科主治医师辅导：嗜铬细胞瘤的临床表现嗜铬细胞瘤在高血压病人中患病率为0.05%～0.2%，发病高峰为20～50岁。
嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%～90%，且多为一侧性;肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁。
多良性，恶性者占10%。
一、高血压可有不同的表现形式：(一)阵发性高血压型约占1/3。
可因情绪激动、体位改变、体力劳动、吸烟、触压瘤块、注射组织胺、麻醉等各种原因所诱发，也可以没有明显诱因。
发作先兆为四肢麻木，视觉异常，肌肉震颤，腹绞痛等。
发作时血压急骤升高，收缩压经常达28kpa(220mmHg)以上，舒张压也相应升高。
发作持续时间长短不等，数秒钏至数十分钟甚至24小时以上，以后血压降至正常。
发作时自觉剧烈头痛，心前区及上腹部紧迫感和心前区疼痛，大汗淋漓、恶心、呕吐、视物模糊、复视等。
开始缓解时可出现迷走神经兴奋症状，如皮肤潮红，全身发热感，流涎，瞳孔缩小,尿量增多等。
发作后感乏力、困倦。
开始时数周至数月发作一次，以后间歇期短，发作渐重，可每日发作数十次。
(二)持续性高血压约占2/3。
可以有阵发性加重，也可以出现直立性低血压。
收缩期血压多在28Kpa(220mmHg)以上。
服用一般降压药物无效，服儿茶酚胺释放药物如利血平、降压灵、胍乙啶、甲基多巴等可以出现反常反应，血压反而升高。
部分病人呈急进性高血压，伴有急剧进展的心、肾、脑损害和急性心肌梗塞。
也可能出现高血压危象。
(三)低血压，休克①可以突然出现，也可以与高血压交替发生。
可伴有急性腹痛、心前区痛、高热等。
原因：①肿瘤内骤然出血，坏死。
②大量儿茶酚胺引起严重心律失常或心功不全，③大量儿茶酚胺使血管强烈收缩，组织缺氧，血管通透性增加，血浆外渗，血容量严重不足。
④肾上腺素兴奋了肾上腺能β受体，使周围血管扩张。
二、心血管系统血容量不足，血管收缩现象缓解后血压即降低，可能出现休克。
由于过量儿茶酚胺作用，尤其是去甲肾上腺素，使心肌呈退行性变，坏死，水肿和纤维化。
腹痛、大汗、发作性高血压(嗜铬细胞瘤)
等 回声 占位 。 伴有 右 肾上极包 膜 下积液 。 胆胰 脾未 肝 见异 常 。 １ 诊 疗 经过 ． ２ 人 院后 立 即 给予 乌拉 地 尔静 滴 、 心
得 安 口服控 制血 压 ，患者 血 压不稳 定 ，血压 波动 在 １ ０ １ ０８ ～ ２ ｍＨ ， 痛 较 明 显 ， 于 ７ ０ １ ～ ９ ／０ １０ｍ ｇ 头 但 ：０患 者 出 现血 压 ６ ／０ｍｍ ｇ 给予 对 症治疗 后血 压恢 复 ０４ Ｈ ，
规 ： Ｂ ．３ １ ９ Ｌ， Ｃ２ ０ １ ／ ，Ｌ ３ ｘ ０／ Ｗ Ｃ８６ ｘ ０ ／ ＲＢ ０ ｘ ０ Ｌ Ｐ Ｔ２ ０ １ ９
Ｌ Ｄ ． ｇ ； 生 化 ： Ｉ ５ ． ＵＬ， Ｓ ９５Ｕ ； Ｄ ０８ ０￣ ／ 血 ｍｌ Ａ ６５ ／ Ａ Ｔ５ ． ／
Ｌ， 一ＧＴ ５１３ Ｕ／ ＴＮＴ ２ ９ ｎ ／ ， １ ． Ｌ， ０．９ ｇ ｍｌ ＣＫ ５． Ｌ， ２１ ９ Ｕ／ ＣＫ — Ｂ４ ９ Ｍ ４． Ｕ／ Ｇｌ ９． ｍｍｏ／ ＴＢ２１９ Ｌ． ｕ ９１ ｌＬ． ． ｍｍｏ／ ｌＬ． ＤＢ７． ｍｍｏ／ ＢＵＮ ９． ｍｍｏ／ Ｃｒ ５ ｌＬ， ７ｌ ｌＬ， ９２ ３ ｚ ｌＬ， ． ｔｍｏ／
民， 阵发 性腹痛 、 大汗 ２月 ， 加重 ３ 时 。现病 史 ： 小 患
者缘 于 ２ ０ ０ ７年 ５月 开始 出现阵发 性 右上腹 疼痛 ， 为 刺激 性剧 痛 ， 有 乏 力 、 伴 大汗 、 色苍 白 、 面 手足 厥 冷 ， 每 次 持续 ３ ～ ０ｍ ｎ后 可 自行 缓解 ，发作 时于 当地 ０ ６ ｉ 医院测 血 压 １０９ ｍＨ ，未 给 予 降压 治疗 。后 于 ４ ／０ｍ ｇ ２０ ０ ７年 ７月 ６ １ ３患者 再 次 出现 腹痛 、伴有 心 悸 、 头 痛 、 汗 ， 足 厥 冷 、 色 苍 白 ， 当地 医院 查 血 压 大 手 面 于 １ ０１０ｍ ｇ 心 电 图改 变 （ ６ ／０ ｍＨ ， 具体 不 详 ） 诊 断 为 “ ， 急
嗜铬细胞瘤
3 体位性低血压
大多数持续性高血压，在治疗前常出现明 显的体位性低血压
原因可能与长期儿茶酚胺水平增高而使血 管收缩、循环血容量减少、肾上腺能受体 降调节、自主神经功能受损致反射性外周 血管收缩障碍等多因素有关
4 嗜铬细胞瘤高血压危象
嗜铬细胞按其不同的形态、功能及组织 化学特征分为产生E或NE的两种细胞
髓质嗜铬细胞主要产生肾上腺素
流行病学
国外尸解患病率为0.3~0.95% 国内报道占高血压病人的1% 可发生于任何年龄，高峰为20~50
岁 儿童占10% 男女发病无明显差异
二 临床表现
嗜铬细胞瘤 阵发或持续性分泌释放过量CA
腹部肿块 约15%的病例在腹部可触及肿块 ，如瘤体内有出血或坏死时则在相应部位 出现疼痛等症状，出血多时可有血压下降 。在给高血压病人，特别是同时患有糖尿 病的患者做腹部检查发现肿块时，应高度 怀疑嗜铬细胞瘤，尤其是轻轻按压腹部肿 块而使血压明显升高时，更支持该病的诊 断。但应注意按压肿瘤时为避免高血压危 象发作，应准备好抢救药品及物品
泌尿系统 约1%的嗜铬细胞瘤位于膀胱，又称为膀胱嗜铬细 胞瘤。病人可有血尿并且排尿时可诱发高血压发作
神经系统 部分病人高血压发作时有精神紧张 、烦燥、焦虑，甚至有恐怖或濒死感，部分 病人可出现晕厥、抽搐，症状性癫痫发作等 神经、精神症状
内分泌系统 多发性内分泌腺瘤病 (MEN) II 型中，除嗜铬细胞瘤外，可同时或先后发生 甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进症；或合 并有MEN-I 型的疾病如垂体瘤、胰腺肿瘤等 而组成MEN混合型，此时可表现出相应疾病的 临床症状和体征。
定义 血压时而急剧增高，时而骤然下降， 出现大幅波动
成人高血压的判断标准(WHO,1978年)
症状:
大多起病缓慢、渐进，一般缺乏特异性临床表 现；
常见症状有头晕、头痛、疲劳、心悸等，不一 定与血压水平有关；
也可出现视力模糊、鼻出血等较重症状；
约1/5患者在测量血压和发生并发症时才发现 。
体征：
血压随季节、昼夜、情绪等因素有较大 波动；
听诊时可有主动脉瓣区第二心音亢进、 收缩期杂音，少数在颈部或腹部可听到 血管杂音。
SBP(mmHg) DBP(mmHg)
最适血压
<120 及 <80
正常血压
<130 及 <85
高正常血压 130～139或 85~89
高血压Ⅰ级 140～159或 90~99
Ⅱ级 160～179或 100~109
Ⅲ级 ≥180 或 ≥110
ISH
≥140 及 <90
亚组：
临界ISH 140~149 及 <90
病理改变和临床表现(续)：
3.脑部改变 –动 脉 痉 挛 、 粥 样 硬 化 和 微 小 动 脉 瘤
血管舒缩功能失调─头胀、头痛、项强 脑血管意外
–短暂性脑缺血发作（TIA） •transient ischemic attacks
–脑血栓形成 –脑出血
病理改变和临床表现(续)：
4.肾脏表现 –肾小动脉硬化，肾脏缺血、萎缩 早期：血尿、蛋白尿，夜尿增多 后期：肾功能不全
发病因素
遗传因素 环境因素
–膳食（食盐、酒精）
盐敏感性高血压
–精神应激 –肥胖
发病机理：
1.中枢及植物神经系统功能紊乱 2.肾脏调节失衡
–调节水盐代谢、排泄代谢产物 –生成加压和降压物质
主要是通过RAS系统
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤治疗
手术治疗 1、术前准备 （1）a肾上腺受体阻滞剂：至少2周，小剂量 开始，逐渐递加，手术前1天止。 （2） ß肾上腺受体阻滞剂：不能单独使用， 只能在使用a－肾上腺受体阻滞剂后使用。 （3）适当补充血容量。
嗜铬细胞瘤治疗
2、手术条件 血压控制到正常或大致正常(120/80±) 阵发性高血压停止 高代谢症状改善 体重增加、出汗减少 血容量恢复(红细胞压积＜45%) 酚妥拉明滴注血压不再下降
病例二 尸检记录：后腹膜主 动脉旁可见一直经为 7.5cm的肿块，重约 150g，包膜完整，切 面实性质软，可见小 灶出血。 病理诊断：腹膜后副 神经节瘤伴囊性变。
嗜铬细胞瘤
定义：起源于肾上腺髓质、交感神经节 或其他部位的嗜铬组织，持续或间断地 释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发 性高血压、交感神经兴奋和代谢紊乱； 但为可治愈性继发性高血压。
性较高，对于肾上腺肿瘤的种类较为困难。
MRI：无放射线，可用于妊娠者，有助于鉴别
嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质肿瘤。
B超：无创，方便，初筛，直径＞1cm的肾上腺
肿瘤定位，鉴别肿瘤质地。
131I间碘苄胍扫描：显示分泌CA的肿瘤、转移
灶、复发灶、肾上腺外肿瘤。
嗜铬细胞瘤CT
嗜铬细胞瘤MRI
嗜铬细胞瘤诊断
恶性嗜铬细胞瘤诊断：
病例一
入院诊断：心肌炎（考虑病毒性心肌炎可能性大） 治疗：吸氧，抗感染，硝普钠减轻心脏负荷（急 诊有过高血压），护肝，病情稍有好转。 体征：血压100-110/60-70mmHg，心率100-120次/ 分，出汗多（1天换几套衣服）。 检查结果：BR：WBC：14.4*10^9/L，N80.7%巨 细胞病毒：弱阳性。肝酶及心肌酶仍高。 治疗：停用硝普钠（血压稳定后），减慢心率， 护肝，补气强心，加强抗感染。 病情发展：停用硝普钠约8小时后出现血压突然升 高（220-230/130-140mmHg）。患者血压波动范 围大，伴有心悸、乏力，且大量出汗无好转。
发作性高血压
发作性高血压目前概念不统一，缺乏统一标准【定义】指突发性血压明显升高，短期内SBP>200,DBP>110,持续数分钟至数天，（发作间期血压正常或轻度升高），伴随头痛、头晕、胸痛、出汗、恶心、心悸、乏力、呼吸困难、甚至濒死感。
也称：阵发性高血压一过性高血压高血压风暴可以认为是BPV增加的一种类型【原因】较常见原因●内分泌疾病1、嗜铬细胞瘤（有报道仅2%发作性高血压是嗜铬细胞瘤引起，嗜铬细胞瘤以外发作性高血压称为假性嗜铬细胞瘤，是一种非常常见的临床现象）●2、副神经节瘤●3、甲亢4、肥大细胞增生症5、低血糖症（胰岛素瘤所致）：胰岛素瘤——高胰岛素血症——低血糖——交感神经过度激活——阵发性高血压6、肾上腺髓质增生●7、绝经期综合征心肾疾病8、直立性心动过速综合征9、缺血性心脏病10、主动脉瓣关闭不全11、急性左心功能不全12、阵发性室上性心动过速13、不明原因的休克？14、肾血管疾病15、肾功能衰竭16、肾绞痛神经系统疾病17、脑血管痉挛18、头痛19、脑卒中急性期20、癫痫21、脑膜瘤22、眩晕药物23、毒品24、拟交感制剂25、三环类抗抑郁药26、氨苄青霉素27、单胺氧化酶抑制剂28、酚苄明29、抗帕金森病药30、酒精戒断31、可乐定突然撤药32、抗焦虑药减量或停用33、磷酸肌酸钠精神心理34、创伤后应激障碍35、焦虑障碍●36、惊恐障碍●37、亚临床心理障碍38、应激39、过度通气40、癔症41、紧张42、失眠43、抑郁症44、自主神经功能失调呼吸疾病45、重症支气管哮喘发作46、呼吸性酸中毒47、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征48、咳嗽其它49、先兆子痫50、急性间歇性卟（bu)啉病51、铅和汞中毒52、颈椎病53、便秘54、尿潴留55、痛风【发病机制】1、交感神经过度激活，β和α1受体敏感性增高。
2、心理应激，多数患者在幼年有严重精神创伤史，包括身体受损和语言受辱。
3、情感抑郁4、系统疾病因素【诊断】标准不一1、平时血压正常，发作时血压突然升高，可达240/1402、本身有高血压，发作时血压突然升高（有人认为也属于发作性高血压，观点不一致）【诊治经验】1、首先排除嗜铬细胞瘤2、查找有无其它器质性疾病3、反复与患者交流，了解心理状态，特别警惕幼年或早年的心理创伤。
嗜铬细胞瘤的诊治
嗜铬细胞瘤：起源于肾上腺髓质产生儿茶酚胺的嗜铬细胞肿 瘤
副神经节瘤：肾上腺外沿交感及副交感神经节分布的嗜铬组 织肿瘤
肾上腺髓质增生：临床表现与嗜铬细胞瘤相似，确诊依靠病 理学检查
高儿茶酚胺血症
副神经节瘤 （ Paragangliomas PGL）
腹主动脉旁(约10%～15%)、肾门、肾上极、肝 门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附 近、血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内)
MRI
MIBG
诊断PCC的敏感性/特异性分别为 85-88%和 70100%
131I-MIBG具有治疗恶性PPGL的作用 转移性、复发性PPGL、位于颅底和颈部、胸腔、
膀胱PGL，与SDHx基因相关PPGL检出敏感性较低 拟交感神经药、阻断CA转运药物如可卡因和三环
类抗抑郁药、钙同等阻滞剂、α及β肾上腺素能 受体阻滞剂可减少123I-MIBG浓聚，需停药2周
似），若无阳性发现，继以颈部和胸部扫描 儿童也可采用腹部超声 在大多数病例的定位诊断过程中联合使用CT和MR已经足够 MIBG: If CT/MRI negative
Large adrenal tumor paraganglioma PET SRS
良恶性鉴别困难：病理
根据病理切片上的组织形态来判定很困难 瘤细胞的形态异常不能作为良恶性的诊断依据 镜下呈恶性改变，临床却表现为良性 有的瘤细胞呈良性形态，但在术后1～15年内复发 在良、恶性的肿瘤细胞中都可看到重的嗜铬性颗粒、
症状不典型且多变：提高警惕！
传统观念认为：超过一半的患者有高血压发作或危象 实际上：大多数嗜铬细胞瘤是临床上没有料到的（特别是非
内分泌科医师），甚至在与肿瘤相关的致命后果发生时 美国Mayo Clinic尸检：证实的PCC患者中，生前从未被怀疑
肾性高血压诊断标准
肾性高血压诊断标准肾性高血压是指由于肾脏病变引起的高血压，是一种继发性高血压。
肾性高血压的诊断标准主要包括高血压的存在、肾脏病变的证据以及排除其他原因引起的继发性高血压。
诊断肾性高血压需要全面的临床资料和相关检查结果，下面将详细介绍肾性高血压的诊断标准及相关内容。
首先，诊断肾性高血压需要确认患者存在高血压。
高血压的诊断标准是指收缩压≥140mmHg和（或）舒张压≥90mmHg。
在多次测量中，如果患者的血压达到或超过这个标准，就可以诊断为高血压。
需要注意的是，为了排除一次性的情绪激动或其他原因引起的暂时性血压升高，需要在不同时间、不同情境下进行多次测量，以确保诊断的准确性。
其次，诊断肾性高血压需要有肾脏病变的证据。
肾脏病变可以通过尿常规、肾功能检测、肾脏影像学检查等方式来确定。
尿常规中出现蛋白尿、红细胞、白细胞等异常，肾功能检测中出现肌酐、尿素氮等指标异常，以及肾脏影像学检查中出现肾小球肾炎、肾盂肾炎、肾囊肿等病变，都可以作为肾脏病变的证据。
这些检查结果对于诊断肾性高血压具有重要的意义，可以帮助医生确定高血压的病因。
最后，诊断肾性高血压需要排除其他原因引起的继发性高血压。
继发性高血压是指由其他疾病或药物等因素引起的高血压。
在诊断肾性高血压时，需要排除肾外原因引起的高血压，如嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症、肾上腺皮质功能亢进症等。
这些疾病都可能导致高血压的发生，因此在诊断肾性高血压时需要进行相应的检查和鉴别诊断，以排除其他原因引起的高血压。
综上所述，诊断肾性高血压需要满足高血压存在、肾脏病变的证据以及排除其他原因引起的继发性高血压这三个条件。
通过全面的临床资料和相关检查结果，可以准确地诊断肾性高血压，为后续的治疗和管理提供重要的依据。
希望本文的内容能够帮助读者更加深入地了解肾性高血压的诊断标准，为临床实践提供参考。
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发作性高血压：我是嗜铬细胞瘤吗？还是情绪性高血压
经常碰到这样的高血压病例：突发血压激升，可达180/110mmHg，甚至更高。
并伴心悸、心跳明显加速，头痛，微微出汗，肢体颤动，口唇发麻等，部分病人还可以合并胸部不适、胸闷等。
经常被送往急症室进行紧急处理。
持续半小时~2小时左右缓解。
缓解后又恢复如常。
什么病呢？病人在输入主诉关键词网上检索后，甚至许多医生也会这样认为：第一印象：嗜铬细胞瘤。
什么是嗜铬细胞瘤：
嗜铬细胞瘤为起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤，主要分泌儿茶酚胺，根据肿瘤是来自交感神经或副交感神经将副神经节瘤分为副交感神经副神经节瘤（包括化学感受器瘤、颈动脉体瘤等）及交感神经副神经节瘤（包括腹膜后、盆腔及纵隔后的副神经节瘤）。
主要来源于肾上腺。
嗜铬细胞瘤大约10%在肾上腺外，10%呈恶性，10%为家族性，10%出现于儿童，10%瘤体在双侧，10%为多发性。
临床症状及体征与儿茶酚胺分泌过量有关，表现有高血压、头痛、心悸、高代谢状态、高血糖、多汗。
典型的阵发性发作常表现为血压突然升高，可达200～300/130～180mmHg，伴剧烈头痛，全身大汗淋漓、心悸、心动过速、心律失常，心前区和上腹部紧迫感、疼痛感、焦虑、恐惧或有濒死感、皮肤苍白、恶心、呕吐、腹痛或胸痛、视力模糊、复视，严重者可致急性左心衰竭或心脑血管意外。
是不是类似于我们前面的描述？这些病例都是嗜铬细胞瘤了吗？
答案是No No No。
许多病例在进行嗜铬细胞瘤专项检查后没有任何发现。
要知道嗜铬细胞瘤在高血压病人中患病率为0.05%～0.2%。
今天我们隆重介绍另几个名词：
发作性高血压：指平时没有高血压或平时有高血压但控制良好的患者，在短时间内血压激升。
伪嗜铬细胞瘤（假性嗜铬细胞瘤）：指临床表现酷似嗜铬细胞瘤，
但实验室检查找不到嗜铬细胞瘤证据。
情绪性高血压：泛指与情绪障碍有重要关系的发作性高血压。
那发作性高血压和伪嗜铬细胞瘤还有什么原因吗？
常见的情绪障碍：
急性情绪：焦虑、抑郁、惊恐发作、灾难事件刺激（较易识别）潜意识情绪：患者有意/无意否认情绪刺激，患者认为已经从灾难事件刺激中缓解，但刺激仍存在于潜意识中，甚至可在愉快的放假和放松状态中发作
需要医生取得患者信任并仔细探究。
情绪性高血压的处理：
除外嗜铬细胞瘤及其它引起发生发作性高血压的急性疾病。
并通过仔细询问病史、辅助以必要的心理测评量表。
可临床诊断为情绪性高血压。
情绪性高血压药物治疗：
精神药物：
发作期：快作用药，如阿普唑仑
预防发作：抗抑郁药、抗焦虑药，如SSRI
心理干预，鼓励患者，切忌医疗病危暗示（部分患者发作是医源性的）
行为干预：控制呼吸（深慢有节奏呼吸，paced breathing)
必要时专业心理精神医师介入。
降压药物：
以短效药物为主，有条件可应用静脉降压药，并血压监护，防止降压过度。
如患者长期血压控制较稳定，并不需要因为发作性高血压改变长期降压药处方。