腹膜后副神经节瘤！

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腹膜后肿瘤

腹膜后肿瘤概述原发性腹膜后肿瘤是指发生在腹膜后间隙的肿瘤，腹膜后肿瘤主要来自腹膜后间隙的脂肪，疏松结缔组织、肌肉、筋膜、血管、神经、淋巴组织等，并不包括原在腹膜后间隙的各器官（肾、胰、肾上腺及输尿管等）的肿瘤。

是一种较少见的肿瘤。

以恶性居多，约占70％。

良性肿瘤以畸胎瘤、神经鞘瘤、纤维瘤为多见，恶性肿瘤以脂肪肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、胚胎癌、神经纤维肉瘤和恶性淋巴瘤为多。

由于肿瘤部位深在，又有一定的扩展余地，发病初期无症状，因此早期诊断有一定困难，随着肿瘤的增大、压迫或侵及周围脏器及组织时才出现症状，给彻底治疗增添了难度。

分类腹膜后肿瘤（Retroperitoneal tumor）有良性和恶性两大类。

恶性肿瘤约占60－80%（据国外报道约占80％，国内为56％），常见者有脂肪肉瘤，纤维肉瘤，神经纤维肉瘤及恶性淋巴瘤等；良性肿瘤中以纤维瘤，畸胎瘤等为常见。

一般而言，腹膜后肿瘤，囊性者常为良性，实质性者多为恶性。

病因病因不清。

病理改变腹膜后间隙的范围颇广，它上达横膈，下至盆膈。

肿瘤可来源于其中的脂肪、结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经、淋巴管和胚胎残留组织，2/3为恶性肿瘤。

因此，肿瘤的病理分类甚多。

1.良性肿瘤脂肪瘤、纤维瘤、神经节细胞瘤、囊性畸胎瘤以及化学感受器瘤。

2.恶性肿瘤淋巴肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤及恶性畸胎瘤等。

原发性腹膜后常见肿瘤的病理分类组织来源良性肿瘤恶性肿瘤一间叶组织脂肪瘤纤维瘤平滑肌瘤横纹肌瘤血管瘤血管外皮瘤淋巴管瘤间叶瘤脂肪肉瘤纤维肉瘤平滑肌肉瘤横纹肌内瘤血管内皮肉瘤血管外皮肉瘤淋巴管肉瘤间叶肉瘤二淋巴组织假性淋巴瘤恶性淋巴瘤三神经组织神经鞘瘤神经纤维瘤神经节细胞瘤嗜铬细胞瘤非嗜铬性副神经节瘤恶性神经鞘瘤神经纤维肉瘤成神经细胞瘤、节细胞成神经细胞瘤恶性嗜铬细胞瘤恶性非嗜铬性副神经节瘤四尿生殖原性中肾瘤恶性苗勒氏混合性瘤五生殖细胞源性良性囊性畸胎瘤恶性畸胎瘤内胚窦癌绒毛膜上皮细胞癌六组织来源不明囊肿、腺瘤未分化癌、异位组织癌、未分化内瘤原发性腹膜后肿瘤分类症状除少数腹膜后肿瘤，如嗜铬细胞瘤能分泌化学介质产生明显的临床症状易被早期发现外，绝大多数腹膜后肿瘤初起时无症状。

腹膜后肿瘤分类

腹膜后肿瘤腹膜后间隙：是后腹膜与腹横筋膜解剖间隙及其解剖结构的总称。

腹膜后间隙位于腹后壁前方 ,介于腹膜壁层与腹内筋膜间,上到隔肌,下达骶骨岬及髂嵴,向下与盆腔腹膜外间隙相通。

该间隙内有肾、肾上腺、胰腺、大部分十二指肠、输尿管、腹主动脉、下腔静脉、腹腔神经丛及交感神经干、淋巴等重要结构。

分类：腹膜后肿瘤（Retroperitoneal tumor）根据肿瘤组织学起源分为4大类：间叶源性肿瘤、神经源性肿瘤、残留胚胎组织起源肿瘤及来源不明或不能分类的肿瘤。

原发性腹膜后肿瘤80%以上为恶性。

一般而言，腹膜后肿瘤，囊性者常为良性，实质性者多为恶性。

1.良性肿瘤：脂肪瘤、纤维瘤、神经节细胞瘤、囊性畸胎瘤以及化学感受器瘤。

2.恶性肿瘤：淋巴肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤及恶性畸胎瘤等。

原发性腹膜后常见肿瘤的病理分类组织来源良性肿瘤恶性肿瘤一间叶组织脂肪瘤纤维瘤平滑肌瘤横纹肌瘤血管瘤血管外皮瘤淋巴管瘤间叶瘤脂肪肉瘤纤维肉瘤平滑肌肉瘤横纹肌内瘤血管内皮肉瘤血管外皮肉瘤淋巴管肉瘤间叶肉瘤二淋巴组织假性淋巴瘤恶性淋巴瘤三神经组织神经鞘瘤神经纤维瘤神经节细胞瘤嗜铬细胞瘤非嗜铬性副神经节瘤恶性神经鞘瘤神经纤维肉瘤成神经细胞瘤、节细胞成神经细胞瘤恶性嗜铬细胞瘤恶性非嗜铬性副神经节瘤四尿生殖原性中肾瘤恶性苗勒氏混合性瘤五生殖细胞源性良性囊性畸胎瘤恶性畸胎瘤内胚窦癌绒毛膜上皮细胞癌六组织来源不明囊肿、腺瘤未分化癌、异位组织癌、未分化内瘤原发性腹膜后肿瘤分类良性肿瘤：边缘较光整，形态较规则，一般密度较均匀，增强后强化较均匀。

一般没有恶性肿瘤大、发展快！恶性肿瘤：边缘不光整，形态不规则，周围组织侵犯，骨骼破坏等，密度不均匀，其内有坏死液化囊变等。

增强后强化不均匀。

通常肿瘤较大。

左肾前间隙：胰尾肿瘤、脂肪肉瘤（好发部位：肾周脂肪囊；第一常见）右肾前间隙：胰头肿瘤、肝肿瘤肾周：平滑肌肉瘤、肾肿瘤、肾上腺肿瘤、肝外肿瘤肾脏侵犯、肾脏肿瘤侵犯肝脏肾后：恶性周围神经鞘膜瘤、恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤、腹膜后副神经节瘤、纤维肉瘤、畸胎瘤、恶性淋巴瘤（平均50余岁，少见）、血管滤泡性淋巴结增生又称 Castleman 病（罕见）、腹膜后横纹肌肉瘤（主要见于儿童及婴儿）、神经母细胞瘤（主要见于儿童及婴儿）、囊状淋巴管瘤（罕见，多在2岁内，男患多）。

腹膜后肿瘤的CT与MRI诊断与鉴别

腹膜后肿瘤的CT与MRI 诊断与鉴别
●概述 • >腹膜后肿瘤组织学分类 • >与脏器来源肿瘤不同的CT与MRI征象，无喙征、器官掩盖征、器官包埋征、供血动脉突出征 • >提示来源的征象:钙化、坏死、脂肪、黏液基质、胶原纤维、强化特点、几种MRI征象
●原发性腹膜后常见肿瘤分类一、间叶组织来源肿瘤
1、脂肪来源 • 脂肪瘤与脂肪肉瘤：脂肪瘤为近似皮下脂肪密度及信号，不同类型脂肪肉瘤体积较大、混杂密度及信号、有强化 2、平滑肌来源（平滑肌瘤、平滑肌肉瘤） • >平滑肌肉瘤：次常见肉瘤，边缘清楚，位于血管内或血管外，信号及密度不均，强化明显 3、纤维组织来源（纤维瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤） • >恶性纤维组织细胞瘤：见于中老年，边缘清楚的团块，包绕腹膜后血管，轻度至明显强化 4、脉管（血管、淋巴管）组织来源：血管瘤、血管外皮瘤、血管肉瘤、淋巴管囊肿（淋巴管瘤）
ห้องสมุดไป่ตู้
图1腹膜后副神经节瘤
• 轴位增强CT，肿块位于腹主动脉与左肾之间 (箭），肾静脉受压、弧形前移
图2 左肾AML
• 冠状位CT增强扫描重组图，左肾下极肿瘤与肾实质交界呈鸟嘴状（喙征）（箭）
•
CT与MRI上有助于推测肿瘤性质及来源的征象如下。①钙化：神经节神经瘤、恶性纤维组织细胞瘤、血管瘤及神经母细胞瘤。②坏死：高恶性度肿瘤如平滑肌肉瘤。③脂肪，呈CT低密度 (-40〜-120HU）、T1WI高信号及T2WI中高信号，脂肪抑制序列为低信号，见于脂肪瘤、分化良好的脂肪肉瘤、血管肌脂肪瘤、髓样脂肪瘤。④均匀低密度：神经纤维瘤。⑤黏液样基质，呈T2WI高信号及T1WI低信号，注射对比剂后可见渐进性强化。含黏液基质的病变包括节细胞神经瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤、黏液样脂肪肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、神经节神经母细胞瘤及恶性周围神经肿瘤。⑥胶原纤维，T1WI及T2WI均为低信号，增强扫描缓慢强化。含有胶原纤维的肿瘤包括神经纤维瘤、节细胞神经瘤、平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、恶性周围神经肿瘤、纤维肉瘤及腹膜后纤维化。⑦强化显著的肿瘤：副神经节瘤、血管瘤、血管外皮瘤、Castleman病。⑧其他强化特点：无强化，见于良性肿瘤。早期强化、廓清迅速，见于 Castleman病及其他良性病变。早期强化、缓慢廓清或不廓清，大多数为恶性肿瘤。延迟强化，见于良性肿瘤与含有黏液基质的恶性肿瘤如黏液样脂肪肉瘤及平滑肌肉瘤。

原发性腹膜后肿瘤

女 62岁。右上腹隐痛一月。
右侧后腹膜区见一混杂密度肿块（位于肝右叶左侧、胰头后方、下腔静脉及右肾上极前方），
生长在肾周间隙以脂肪密度为主，
内见多房样改变，间隔部分钙化，增强扫描后均未见明显强化。
2、内胚窦瘤,又称卵黄瘤

属于一种生殖细胞瘤, 常发生在卵巢, 镜检有Schiller-Dural小体,即由柱状瘤细胞围绕毛细血管呈放射状排列,瘤细胞与血管间有一疏松间叶组织.也可见瘤组织的网状结构,瘤细胞内外有嗜酸性透明小体. 本病多见于青少年女性,预后较差,3年存活率只有13%。
一般情况
腹膜后肿瘤少见仅占全身恶性肿瘤中的1%以下多为恶性肿瘤：60~90%恶性
生长部位深周围器官多临床表现缺乏特异性
｝
诊断困难
除少数内分泌性肿瘤外，大多数病人就诊时肿瘤已相当大
6
诊断需要的解决问题
病变的部位病变与其他器官的关系定性诊断

定位诊断是影像学要解决的主要问题

向前膨胀生长，胰腺体尾部受压、推移改变。
例1：男 60岁腹胀来就诊
病理：恶性纤维组织细胞瘤
轨道征
后腹膜腔左侧肾上腺区见一巨大囊实相间性肿块灶大小约9*10*13cm，边界较清，其内密度不均，见多个实性分隔
增强
境界较清，可有假包膜，可见坏死、出血或囊性变、左肾受压变形。
病变巨大，平扫呈软组织密度，其内见低密度坏死区，
增强
肿瘤巨大，直径≥5CM，圆形或结节状，假包膜，边界清易出血、坏死和囊变。
增强扫描轻度强化，囊性坏死区不强化；术中见包侵犯肾蒂及肾包膜。
病理：后腹膜平滑肌肉瘤

腹膜后巨大恶性神经节瘤1例

作用，同时红细胞能改善微血管流体力学，同血浆具连有清除自由基的作用口。］临床中由于连续温血灌注会使术野不清，扰手干术．并且不能减少心肌的耗氧和代谢．因此本研究中采用温一冷一温的技术，即温诱导使心电话动终止，再采
分具有胶体渗透压，预防心肌水肿，到酸碱缓冲的能起
２胡小辈．肌保护中华麻辞学杂志，９６１：０心１９，０ｌ５３李庶体外循环中应用常温吉血停踮液诱导停跳的心肌保护作
×ｌｃ胰体尾后下方，肾的前下方，肿块与横结３ｍ，左且肠系膜粘连，侧与腹主动脉紧邻．侧为脾脏，肾内外左及脾脏大小正常肿块不易推动．中经仔细分离，术严密止血，整切除肿块，后８完术天拆线出院。后病理报术告为：恶性嗜铬性副神经节瘤，清扫淋巴结为反应性所
腹丰满，痛（）可扪及８ｍ × １ｃ大小包块，压＋．ｃ０ｍ质
用体外循环杂志，９９１０１９．：３
４ＢｕｋｅｇＧＤＮｍｍｏｈｒ￣ｂｏｄｃｒｏｌｇａ－ａｔｒａｉｎｃｂｒｔｅｍｌｏａｄｉｐｅｉｌｅｎｔｏｏｒ
ａｊｎｔｏａｒｉｖｓｕｒ１９１７ｊ６ｄｕｃＪＴｈｒｃＣａｄｏａｃＳｇ，９，００８

腹膜后神经鞘瘤

副神经节瘤
左侧腹膜后副神经节瘤，CT平扫是囊实性肿块，内见斑点状钙化，增强动脉期实质明显强化，病灶周边见扭曲增粗的血管影，静脉期实质强化减退；
节细胞神经瘤
节细胞神经瘤 (ganglioneuroma, GN) 起源于交感神经节的原始神经嵴细胞, 是一种周围神经良性肿瘤, 临床比较少见。所有年龄均可以发病, 以儿童和青壮年为主。肿瘤沿交感神经链的任何部位和肾上腺髓质分布, 腹膜后及后纵隔是最常见的2个部位。
肿瘤多为实性或囊实性 ,圆形或类圆形 ,边缘清楚或欠清 ,C T 平扫主要表现为等或等低混杂密度灶； C T 增强扫描动脉期表现为明显均匀或不均匀强化的软组织肿块 ,肿瘤周围或瘤内可见粗大的血管 , 局部强化程度可接近于血管。静脉期强化程度趋向于较动脉期均匀 , 密度较动脉期略下降。
临床特点
临床上因肿瘤生长缓慢，起初一般无症状，多数患者以无痛性肿块就诊，或体检时发现，当肿瘤生长到一定程度压迫神经时，可出现腹痛、腰背痛及下肢放射痛或酸胀麻木感，病沿神经分布出现触电感，肿瘤若侵犯邻近器官出现血尿、骨痛等症状，则考虑为恶性神经鞘瘤，位于盆腔的肿瘤可同时压迫直肠和尿道，引起排便、排尿困难。
病例随访
腹膜后神经鞘瘤
概述
腹膜后神经鞘瘤起源于周围神经的施万细胞,故好发于脊柱旁、肾脏内侧和盆腔骶前区等神经组织丰富的部位,与腰大肌及髂腰肌关系密切;发生于腹膜后的神经鞘瘤少见,发病率占腹膜后肿瘤的0.3%~6.0%。腹膜后神经鞘瘤可发生于任何年龄, 好发于20~50岁,无明显性别差异。
影像特点与病理
Antoni A区与B区可并存于一个肿瘤内, 也可单独存在，Antoni A区 CT多为较高密度, MR上， Antoni A区 T1WI与肌肉等信号, T2WI上信号较肌肉略高, 一般为富血供区，呈中等程度以上强化， Antoni B区CT多为水样低密度, MR T1WI 上为低信号， T2WI上为显著高信号，一般为少血供，强化不明显。此外, 肿瘤纤维含量也影响T2WI信号强度, 富纤维区域T2WI信号偏低, 动态增强强化不明显。

腹膜后非功能性副神经节瘤2例报告

陕西医
临床表现与肿瘤部位和儿茶酚胺增高水平有关, 一般表现为缓慢生长的无痛性肿块, 少数功能性肿瘤由于分泌过多儿茶酚胺产物, 常伴内分泌功能异常, 患者易患高血压病及糖尿病等。紧张、体位变化、疼痛及手术刺激均可能引起阵发性高血压、心悸、头昏和多汗等临床症状。肿瘤常位于主动脉旁或其分叉处, 体积通常较大, 表面呈结节或分叶状, 呈囊实性, 一般有包膜, 包膜上常有弯曲粗大血管[2 ], 可伴有出血, 坏死及囊性变。在组织结构上与来自肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤难以区别, 鉴别诊断困难, 主要依靠病理证实。主要的影像学表现: ( 1) 肿块较大, 位于腹主动脉旁, 呈混合密度, 边界较清楚。 (2 ) 有明显包膜的肿块其实质部分呈中到明显强化。 ( 3) 恶性者肿瘤体积较大, 病灶内多有出血、坏死、囊性变而出现低密度, 同时肿块边界不清, 包绕或侵犯局部组织或器官[3 ], 本组例 1 即为恶性肿瘤。不同部位发生的副神经节瘤其组织学表现也有所不同。由于肿瘤体积往往很大, 早期或术前诊断时仅从组织形态学上常难于判断副神经节瘤的良恶性, 一般以肿瘤复发、转移及镜下核分裂和血管浸润作为诊断恶性的依据 [4]。另有学者认为转移仍是诊断恶性副神经节瘤的唯一可靠标准。但也有人认为发生在腹膜后的副神经节瘤就是一种潜在或低度恶性肿瘤。治疗: 本病对放、化疗不敏感, 主要依靠手术治疗。由于肿瘤大多位于腹主动脉与 I V C 旁, 且肿瘤本身血供丰富, 故手术风险较大。嗜铬反应阳性又含有巨核和多核巨细胞神经节瘤与发生于肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤难以区别; 同时因副神经节瘤中大多数良性者生长缓慢, 而恶性者生长较快, 局部浸润, 易经血行转移, 可双侧性或多发性发病, 因此有必要检查对侧和其它部位 (如: 肾上腺等)。另外因少数肿瘤可以分泌肾上腺素类物质, 术中要避免过度挤压和牵拉。术中注意血压变化, 如有血压增高或降低, 切除后须严防血压突然下降等现象的发生; 术后处理时亦须及时观察和处理血压的变化, 并给予对症治疗。对于术后复发者可再次行手术切除。预后: 有报道腹膜后神经节瘤的 10% 为恶性, 转移比颈动脉体瘤常见。瘤细胞可经血道、淋巴道转移至肺、肝、骨、脑及淋巴结等处, 肿瘤亦可直接破坏椎骨, 压迫脊髓而引起截瘫。王晓冰等 [5] 报道 13 例副神经节瘤, 其中腹膜后 1 例术后 2 年半复发, 并伴区域淋巴结转移。副神经节瘤的组织形态有神经内分泌肿瘤的一些特征; 但认为病理组织形态并不能作为判断副神经节瘤预后的指标。本文 2 例均为非功能性的, 由于无内分泌症状, 早期症状不明显, 腹膜后组织疏松, 因此发病较隐匿, 包块可以生长很大。副神经节瘤的组织学改变往往与其生物学行为不一致, 形态学良性的副神经节瘤亦可发生转移, 腹膜后副神经节瘤恶性率最高, 随访时间越长, 发现转移的概率越高, 因此单从组织学上不能鉴别良恶性, 应结合临床资料和手术所见综合分析。从随访结果看, 手术中尽量完整、彻底地切除肿瘤, 是防止复发、提高生存率的关键。术后亦需定期随访检查, 严防复发。致谢: 本文承蒙第四军医大学西京医院肝胆外科高志清教授指导, 在此表示诚挚的谢意参考文献

腹膜后肿瘤的治疗方法包括哪些

腹膜后肿瘤的治疗方法包括哪些文章目录*一、腹膜后肿瘤的治疗方法包括哪些*二、腹膜后肿瘤的检查方法*三、腹膜后肿瘤的预防腹膜后肿瘤的治疗方法包括哪些1、腹膜后肿瘤的治疗方法包括哪些1.1、腹膜后肿瘤都应行剖腹探术,良性肿瘤应手术切除,如与重要组织粘连,不能完整切除时,可作包膜内切除术。

对能手术切除的病例,应用抗生素抗感染(第三代头孢抗菌素),加强支持治疗(包括特需药物)以促进术后恢复。

1.2、恶性肿瘤无远处转移者,应争取根治性切除,不能切除时,根据活检结果选择化学药物治疗或放射治疗。

1.3、对症进行治疗。

外科手术是主要的治疗方法。

通常肿瘤长到一定程度始被发现,当肿瘤包绕重要血管、神经时,处理非常棘手。

因此,术前宁可把困难想得多一点,准备工作做得充分一些,如肠道准备、血管吻合材料和器械的准备等。

术中首先要确定肿瘤的良恶性,必要时行冰冻切片检查。

其次确定肿瘤的切除范围,肿瘤能切除者应争取整块切除,忌作分块切除和残留部分肿瘤组织。

2、腹膜后肿瘤是怎么引起的腹膜后肿瘤可起源于腹膜后间隙的脂肪组织、结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经、化学感受器、淋巴组织以及胚胎残留组织等,不包括肾、肾上腺、胰、十二指肠降部和下部等器官。

不包括腹膜后间隙的各器官肿瘤及腹膜后转移肿瘤。

70%~80%为恶性肿瘤,其中以淋巴瘤、脂肪肉瘤及纤维肉瘤较多见。

良性肿瘤如脂肪瘤、平滑肌瘤及纤维瘤切除后也易复发及恶变。

原发性腹膜后肿瘤儿童病例则以神经母细胞瘤、神经节瘤、畸胎瘤以及胚胎性肉瘤多见,未分化及不能定型者也不少见。

腹膜后肿瘤最多见的是良性肿块为淋巴结炎性病变、脓肿或血肿。

3、腹膜后肿瘤引发的并发症3.1、贫血肿瘤出血或儿童的腹膜后肿瘤增长较快,可致贫血症。

3.2、低钾血症肿瘤体积较大,推挤或压迫胃肠道时,患者可因食欲不振、恶心呕吐、腹泻等,致钾大量丢失和补充不足,使血钾降低,血清电解质紊乱。

3.3、急性腹膜炎肿瘤破裂时,血液刺激腹膜可出现腹痛、腹肌紧张、压痛、反跳痛等急性腹膜炎的症状和体征。

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腹膜后副神经节瘤！
【所属科室】普外科
【基本资料】患者，男，42岁，
【主诉】右腹部包块半年
【现病史】半年前体检无意中发现右腹部一包块。

近来感觉肿块渐增大。

【影像图片】
【讨论问题】如何诊断？
评论：右侧腹膜后不规则囊实性肿块，边界欠清，密度不均，其内可见大小不等的囊腔，并可见散在斑点状沿囊壁分布的钙化灶，增强扫描见肿瘤实性部分及分隔有强化，邻近结构受压移位。

考虑腹膜后肿瘤占位，神经原性肿瘤可能。

【结果】
术中所见：肿瘤位于右侧腹膜后肝肾之间，沿下腔静脉表面向上浸润至肝尾状叶，向下侵及右肾及右肾动静脉，邻近肠系膜上动静脉亦不同程度受侵。

病理诊断：腹膜后副神经节瘤
【病例小结】
副神经节瘤是起源于神经嵴的副交感神经节组织的一种神经内分泌肿瘤，发生于肾上腺外，发生于肾上腺内称为嗜铬细胞瘤。

副神经节瘤可发生于全身各个部位，如椎管内、颈部、胸腔、腹膜后、腹腔、盆腔等，一般以腹主动脉旁及肾门区最多见，其次其次好发于膀胱壁。

本病可发生于任何年龄，以40～50岁多见，男女之比约为1：1。

肿瘤分为功能性和无功能性，功能性肿瘤分泌儿茶酚胺，能引起阵发性高血压等临床表现，无功能性常无临床症状。

CT表现：1.肿瘤为实性或囊实性肿块，多呈圆形或卵圆形，包膜完整或不完整，多数肿瘤直径在5～10HU之间，出血、囊变很常见，钙化并不少见。

2.增强动脉期病灶呈中等程度以上强化，强化多不均
匀，门脉期肿瘤实质强化较动脉期显著，强化面积增大；有时肿瘤周围或瘤内可见粗大的血管。