巨淋巴细胞增生症

影像表现
局限型GLNH的影像学表现

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GLNH可发生于全身各部位的淋巴结, 沿全身淋巴链分布,但最好发于纵隔、肺门 和腹膜后区域。约60%～70%发生于胸部,沿 胸内淋巴链分布,最常见于中纵隔和肺门,其 次为前纵隔和后纵隔。约20%发生于腹部, 以腹膜后最常见。
X线

Ｘ线胸片可显示肿块的部位和形态,但对明 确诊断缺乏特异性,常表现为单发边缘清楚 的球形或分叶状肿块,类似于胸腺瘤、淋巴 瘤和神经源性肿瘤的表现,位于中纵隔和肺 门者可致邻近气管受压移位。
巨淋巴细胞增生症

刘某，女，32岁，查体发现右纵隔旁肿物， 家族史：有两人死于肺癌。


巨淋巴结增生症(GLNH)是一种少见病， 病因尚不明确，患者多无症状，为异源性 的罕见的淋巴组织增生性疾病，亦称为血 管滤泡性淋巴组织增生。GLNH于1954年 由Castleman首先发现，故又称其为 Castleman病。 1956 年确定为良性非肿瘤性病变。

浆细胞型的病理显示为滤泡增生，其中心 含有大量核分裂相和组织细胞，滤泡间可 见成片成熟或不成熟的浆细胞，偶有组织 细胞、淋巴细胞和免疫母细胞渗入浆细胞 中，部分病例可发现大量胸腺小体。
临床表现
Biblioteka GLNH中透明血管型最为常见，约占发病率 的76%～91%，而浆细胞型则较少见。 GLNH按其临床、影像学表现及其预后亦分 为2型:局限型和弥漫型。 局限型表现为孤立淋巴结或纵隔内某一组 淋巴结受累。 弥漫型表现为一组以上的淋巴结受累或影 像学发现胸外淋巴结受累,此型可累及肺部。

弥漫型GLNH可侵犯肺实质,其病理组织学 改变为淋巴细胞性间质性肺炎,机制是大量 浆细胞在肺实质内浸润。 薄层ＣＴ上主要表现为毛玻璃样病灶、气 腔实变、边缘模糊并呈小叶中心性分布的 小结节、支气管血管束增厚、小叶间隔增 厚以及薄壁肺气囊。




总之,弥漫型GLNH是以患者具有全身症状, 肝脾肿大,表浅淋巴结肿大,多克隆性高免疫 球蛋白血症,肺门、纵隔或腹膜后淋巴结病 和肺实质受累为特征,无明显呼吸系统症状。 这些肺实质的表现反映了淋巴细胞性间质 性肺炎的存在，其肺内ＣＴ表现亦具有相 当的特异性。 弥漫型GLNH如为透明血管型,其强化尤为 明显,可强烈提示该病的诊断。
CT


局限型GLNH高强化机制为透明血管型病灶内丰 富的毛细血管增生和周边较多粗大的滋养动脉所 致。 增强ＣＴ可显示病灶内或周围粗大的滋养血管影, 胸部多来自支气管动脉、内乳动脉和肋间动脉的 分支,腹部多来自腹主动脉分支。 ＣＴ强化的程度还与注射造影剂的方式、注射速 率和剂量有关


局限型GLNH钙化较少，可见于5%～10%的 病例，且仅见于局限型透明血管型。
发病与病因

GLNH自1954年发现以来，关于GLNH的病 因尚存在两种不同的学说:
第一种认为本病表现为反应性淋巴组织增 生，与慢性抗体刺激有关，可能为病毒感 染所致。 第二种理论则认为透明血管型是一种淋巴 组织的进行性生长紊乱，而浆细胞型的发 生与IL-6调节障碍有关。


病理


在病理上可分为透明血管型和浆细胞型两种类型 透明血管型的特征为淋巴滤泡退化和毛细血管数 量增加。突出的变化有：肿胀的血管内皮、外皮 细胞以及生发中心内的少量网状细胞可排列成同 心圆样结构，血管壁周围有透明样物沉着，并发 生纤维化和玻璃样变，其形态颇似退化的胸腺小 体 浆细胞型的病理显示为滤泡增生，其中心含有大 量核分裂相和组织细胞，滤泡间可见成片成熟或 不成熟的浆细胞，偶有组织细胞、淋巴细胞和免 疫母细胞渗入浆细胞中，部分病例可发现大量胸 腺小体。

X线

Ｘ线胸片表现为纵隔增宽和双侧肺门淋巴 结肿大、双肺可见边缘模糊的网织结节状 阴影以及胸腔积液等。
CT及MRI



ＣＴ或ＭＲＩ显示为纵隔、肺门或腹膜多组淋 巴结肿大,直径小于局限型GLNH,约为1 cm～6 ｃｍ。 弥漫型GLNH如为透明血管型,其ＣＴ或ＭＲＩ 强化明显,强化程度类似于胸腹部主动脉,有一 定特征性,可强烈提示弥漫型GLNH的诊断; 如为浆细胞型,ＣＴ或ＭＲＩ仅轻度或中等度 强化,缺乏特征性,此时与纵隔内或腹膜后淋巴 瘤、淋巴结转移瘤及淋巴结结核鉴别诊断困难, 确诊需穿刺活检或手术病理检查。
ＣＴ图像上钙化呈典型的分支状或斑点状 影,散在或簇状分布于病变中央区。


局限型GLNH的另一个特征是瘤灶内极少伴 有出血和坏死灶,尽管部分病例呈不均匀性 强化,但瘤灶内的低密度影并非坏死灶。
MRI


ＭＲＩ检查对GLNH的诊断同样具有较高的 临床应用价值 ＳＥ序列Ｔ1ＷＩ肿块呈等信号,Ｔ2ＷＩ呈均 匀性高信号。 肿块内或其周围有扭曲扩张的流空血管影为 其典型表现。


ＭＲ动态增强：肿块的增强方式与ＣＴ基 本相同
ＭＲＩ的缺点是显示特征性的钙化不如Ｃ Ｔ,但其多方位成像对病变定位及显示其毗 邻关系较ＣＴ优越。

鉴别诊断

局限型GLNH 95%以上是透明血管型,ＣＴ 或ＭＲＩ表现为富血管性病变,故应与以下 病变相鉴别 ：


1、纵隔内及腹膜后异位化学感受器瘤:与局 限型GLNH较难区分,它同样有丰富的扩张 扭曲血管,但其常常沿着主动脉生长,而 GLNH则按淋巴链分布。 2、副神经肿瘤:如嗜铬细胞瘤,无论发生在胸 内还是腹膜后,常与大血管毗邻,病变易坏死 囊变,虽然有强化,但密度或信号常不均匀,且 临床上有异常波动的恶性高血压表现,而局 限型GLNH一般无囊变坏死改变。


ＣＴ平扫病变表现为肺门、纵隔旁或腹膜 后圆形、类圆形或分叶状软组织肿块密度 影,边界多清楚锐利,呈中等密度,多数密度均 匀 ＣＴ增强扫描示病变强化明显,强化程度几 乎与胸腹部主动脉同步,延迟持续中度强化。 ＣＴ增强于静脉团注造影剂后早期病灶即 明显强化,ＣＴ值高达114 Hu～196 Ｈu,平均 133 Ｈu,与主动脉强化程度相当,延迟扫描仍 持续强化,ＣＴ值70 Hu～122 Ｈu,平均92 Ｈu。
治疗及预后

本病首选治疗为手术切除，几乎所有病例 均能治愈，术后血红蛋白、血沉、丙种球 蛋白可恢复正常。若肿块因粘连无法切除， 有报道认为可行放射治疗( 照射剂量: 2 700 cGy~4 000 cGy)也能使病灶消退，或可同时 辅以激素治疗，预后较好。
谢谢

总之,局限型透明血管型GLNH的特征有:单 发较大的纵隔、肺门或腹膜后软组织肿块; 肿块呈显著均匀或不甚均匀强化;病灶中央 可见呈簇状分布的分支状钙化;一般无出血 和坏死灶。以上特征有助于和其他来源的 肿瘤进行鉴别。
弥漫型GLNH的影像学表现

弥漫型GLNH病理上多为浆细胞型,少数为 透明血管型，其影像学表现复杂多样 主要影像学表现为纵隔、肺门或腹膜后多 组淋巴结肿大、肺实质内淋巴细胞间质性 肺炎和胸腔积液等。


局限型临床多无症状,为体检或常规胸片偶尔发现,可 见于任何年龄,发病高峰为30岁～40岁之间,女性约4 倍于男性,95%以上为透明血管型,手术多可切除,预后 良好。 弥漫型通常有临床症状与体征,包括发热、乏力、贫 血、表浅淋巴结肿大、肝脾肿大、血沉加快、多克 隆性高免疫球蛋白血症和骨髓浆细胞病等,可见于任 何年龄,发病高峰为40岁～50岁之间,女性约2倍于男 性,绝大多数为浆细胞型,手术切除困难,以放疗及激 素疗法为主,预后较差。