自身免疫性脑炎(AE) 的诊断标准
自身免疫性脑炎诊疗指南
自身免疫性脑炎诊疗指南概述自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，但一般特指抗神经抗体相关的脑炎，例如抗NMDA受体脑炎等。
AE 合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE。
急性播散性脑脊髓炎、Bickerstaff脑干脑炎等也属于广义的AE范畴。
病因和流行病学主要通过体液或者细胞免疫反应介导中枢神经系统损伤。
其中抗细胞表面蛋白抗体通常具有明确的致病性。
抗NMDAR抗体可导致神经元表面的NMDAR 可逆性的减少，并不引起神经元坏死。
肿瘤和前驱感染事件常为AE的诱因。
AE患病比例占脑炎病例的10％～20％，估算年发病率为1/10万左右。
抗NMDAR脑炎约占AE病例的80％，其他AE相关抗体包括：抗GAD、CASPR2、IgLON5、AMPAR、DPPX等。
AE相关的抗神经抗体包括两类：①抗细胞内抗原抗体；②抗细胞表面抗体（表9-1）。
表9-1自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体注：部分抗体依与其他神经综合征相关，如僵人综合征、亚急性小脑变性与感觉神经元神经病等。
neurexin-3alpha.突触蛋白-3α。
GAD.glutamic acid decarboxylase，谷氨酸脱羧酶。
CASPR2.contactin associated protein 2，接触蛋白相关蛋白样蛋白2。
DPPX.dipeptidyl-peptidase-like protein-6，二肽基肽酶样蛋白-6。
Amphiphysin.两性蛋白。
NMDAR.N-methyl-D-aspartate receptor，N-甲基-D-天冬氨酸受体。
AMPAR.α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazole propionic acid receptor，α氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸受体。
GABA B R.γ-amino butyric acid type B receptor，γ-氨基丁酸B型受体。
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis, AE）是指由自身免疫反应介导的脑部炎症性疾病。
其病理改变是由于免疫细胞和抗体侵袭脑组织而引起的。
AE可表现为精神症状、记忆丧失、语言障碍、运动障碍以及癫痫发作等症状。
AE早期的诊断对于及时进行适当的治疗至关重要。
本文将讨论AE的诊断标准以及其临床指导意义。
目前，国际上通用的AE诊断标准是2016年修订的“自身免疫性脑炎诊断标准工作组建议”。
根据这些标准，AE的诊断应符合以下条件：1. 必备条件：起源于自身免疫反应的脑炎；并且脑脊液（CSF）中至少存在1种与AE 相关的抗体或存在AE所需的其他自身免疫证据。
2. 可选择条件：1）中性粒细胞免疫沉积及/或抗体依赖性白细胞介导的细胞毒性作用；2）相关性证据，如MRI脑影像检查、电生理学检查以及病因学证据等。
根据这些诊断标准，医生可以通过以下几个方面来诊断AE。
对患者进行详细的病史询问以及体格检查，了解病情表现，特别是神经系统症状的存在。
进行常规的实验室检查，包括血常规、炎症指标、抗体筛查等，以排除其他疾病引起的症状。
然后，进行脑脊液检查，包括细胞计数及分类、蛋白定量、免疫球蛋白电泳等。
脑脊液中存在炎症细胞增多、蛋白含量升高和抗体增多等异常结果有助于AE的诊断。
进行影像学检查如MRI，可以发现脑部异常改变，确定是否存在病灶。
一些特异性影像改变，如颞叶和额叶的海马体炎症改变，也可以协助AE的诊断。
对于AE的临床指导意义主要体现在以下几个方面。
及早诊断是AE患者获得良好疗效的前提。
因为AE往往进展迅速，而且可导致严重的神经系统损害，包括记忆障碍、行为和情绪变化等。
早期诊断可以尽早进行免疫治疗，减轻患者症状，避免不可逆的神经系统损害。
根据特定的抗体，进行有针对性的治疗也是临床指导的重要内容。
不同种类的抗体可能需要不同的治疗方法，例如抗体靶向治疗、免疫抑制剂使用等。
自身免疫性脑炎(AE) 的诊断标准
自身免疫性脑炎(AE) 的诊断标准（一）诊断条件包括临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因4个方面。
1．临床表现：急性或者亚急性起病（<3个月），具备以下1个或者多个神经与精神症状或者临床综合征。
（1）边缘系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常，3个症状中的1个或者多个。
（2）脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。
（3）基底节和（或）间脑/下丘脑受累的临床表现。
（4）精神障碍，且精神心理专科认为不符合非器质疾病。
2．辅助检查：具有以下1个或者多个的辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。
（1）脑脊液异常：脑脊液白细胞增多（>5×106/L）；或者脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症；或者脑脊液寡克隆区带阳性。
（2）神经影像学或者电生理异常：MRI边缘系统T2或者FLAIR异常信号，单侧或者双侧，或者其他区域的T2或者FLAIR异常信号（除外非特异性白质改变和卒中）；或者PET边缘系统高代谢改变，或者多发的皮质和（或）基底节的高代谢；或者脑电图异常：局灶性癫痫或者癫痫样放电（位于颞叶或者颞叶以外），或者弥漫或者多灶分布的慢波节律。
（3）与AE相关的特定类型的肿瘤，例如边缘性脑炎合并小细胞肺癌，抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤。
3．确诊实验抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。
抗体检测主要采用间接免疫荧光法（IIF）。
根据抗原底物分为基于细胞底物的实验（CBA）与基于组织底物的实验（TBA）两种。
CBA采用表达神经元细胞表面抗原的转染细胞，TBA采用动物的脑组织切片为抗原底物。
CBA具有较高的特异度和敏感度。
应尽量对患者的配对的脑脊液与血清标本进行检测，脑脊液与血清的起始稀释滴度分别为1∶1与1∶10。
4．合理地排除其他病因（参考本共识的鉴别诊断部分）。
（二）诊断标准包括可能的AE与确诊的AE。
可能的AE：符合上述诊断条件中的第1、第2与第4条。
确诊的AE：符合上述诊断条件中的第1～4条。
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义自身免疫性脑炎（Autoimmune Encephalitis，简称AE）是一种由自身免疫反应引起的、累及中枢神经系统（CNS）的疾病。
该疾病通常起病隐匿，表现为精神异常、癫痫发作、意识障碍、运动障碍等多种临床表现，常被误诊为脑炎、脑癫痫、精神疾病等其他疾病。
但随着自身抗体检测技术的不断完善，该疾病已成为临床上越来越受关注的话题。
本文将就自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义进行介绍。
一、自身免疫性脑炎的常见表现1. 精神症状：该疾病首发症状常为精神症状，如行为异常、情感不稳定、幻觉、妄想、认知障碍等。
2. 运动障碍：包括肌张力障碍、手足徐动、动作减少、动作迟缓等。
3. 癫痫发作：包括复杂部分性癫痫发作、短暂意识障碍性癫痫发作等。
4. 自主神经系统异常：包括多汗、心动过速、血压升高或降低、瞳孔不等大等。
以上表现均为非特异性表现，难以直接提示自身免疫性脑炎的存在，但应高度警惕。
1. 临床症状：具有NMDA受体抗体、VGKC复合物抗体、GABA受体抗体、AMPA受体抗体、GlyR抗体、CASPR2抗体等自身抗体阳性的典型症状和体征。
2. 脑电图检查：除非癫痫持续状态，大部分自身免疫性脑炎患者脑电图检查会显示EEG慢波，部分病例会出现频繁性棘波。
3. 脑影像学检查：分为CT和MRI检查。
CT检查对于诊断自身免疫性脑炎的作用非常有限。
MRI检查可以了解到患者的脑部病变情况。
一般自身免疫性脑炎患者MRI检查可见脑部占位性病变、弥漫性异常信号区、局限性异常信号区等病变。
4. 实验室检查：检测血清中的自身抗体，对于自身免疫性脑炎的诊断及早期发现非常关键。
常用的检测方法包括ELISA、免疫印迹等方法。
对于自身免疫性脑炎的治疗主要是免疫治疗和支持治疗。
免疫治疗以静脉免疫球蛋白（IVIG）和甲泼尼龙为主，IVIG的效果相对更好。
对于复发性自身免疫性脑炎，可加用细胞毒型免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义【摘要】自身免疫性脑炎是一种罕见但严重的自身免疫性疾病，临床表现多样，包括认知功能障碍、精神症状、癫痫发作等。
诊断方法主要包括临床表现、脑影像学和实验室检查。
诊断标准是建立诊断的重要依据，其中包括符合典型表现、脑脊液分析和自身抗体筛查等多个方面。
诊断标准的制定为临床诊断提供了指导，并促进了规范化的治疗方案。
结合大量研究，我们总结了自身免疫性脑炎的临床特点和诊断方法，展望未来可以进一步完善诊断标准，提高诊断准确性，为患者提供更好的临床指导。
【关键词】自身免疫性脑炎、诊断标准、临床指导、自身免疫性脑炎的临床表现、诊断方法、背景介绍、研究意义、总结、展望1. 引言1.1 背景介绍自身免疫性脑炎是一种由自身免疫系统错误地攻击和破坏大脑组织导致的神经系统疾病。
这种疾病可能会表现为认知功能障碍、记忆丧失、抑郁、精神错乱等症状，严重的情况下甚至会引起癫痫、昏迷甚至死亡。
自身免疫性脑炎的确诊一直是临床医学中的难题，因为其临床表现常常与其他神经系统疾病相似，需要依靠一系列复杂的检查来进行鉴别诊断。
随着近年来对自身免疫性疾病机制的深入研究，人们逐渐认识到了该疾病的重要性，并逐渐建立起了一套较为完整的诊断标准和临床指导意义。
本文将探讨自身免疫性脑炎的临床表现、诊断方法、诊断标准以及其临床指导意义，希望能为临床医生提供更好的诊断和治疗方案，同时也能引起更多人对这一疾病的重视和关注。
1.2 研究意义自身免疫性脑炎是一种罕见但严重的中枢神经系统疾病，其诊断和治疗一直是临床医生们面临的挑战。
随着近年来对自身免疫性疾病的研究不断深入，人们对自身免疫性脑炎的认识也日益增加。
自身免疫性脑炎的研究意义在于，它为我们揭示了免疫系统与神经系统之间复杂而密切的关系。
通过深入研究自身免疫性脑炎的发病机制和诊断方法，我们不仅可以更好地理解免疫系统对中枢神经系统的影响，还能为相关疾病的早期诊断和治疗提供重要的参考依据。
自身免疫性脑炎的诊断与治疗
3.2 自身免疫性脑炎诊断条件
3.2.2 辅助检查： 具有以下1个或者多个的辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。
脑脊液异常：脑脊液白细胞增多(>5×106/L)；或者脑脊液细胞学 呈淋巴细胞性炎症；或者脑脊液寡克隆区带阳性。
神经影像学或者电生理异常：MRI边缘系统T2或者FLAIR异常信 号，单侧或者双侧，或者其他区域的T2或者FLAIR异常信号(除外 非特异性白质改变和卒中)；或者PET边缘系统高代谢改变，或者 多发的皮质和(或)基底节的高代谢；或者脑电图异常：局灶性癫痫 或者癫痫样放电(位于颞叶或者颞叶以外)，或者弥漫或者多灶分布 的慢波节律。
4.1.2 实验室检查：
脑脊液检查：腰椎穿刺压力正常或者升高，超过300mmH2O者少见。 脑脊液白细胞数轻度升高或者正常，少数超过100×106/L，脑脊液细 胞学多呈淋巴细胞性炎症，偶可见中性粒细胞、浆细胞。脑脊液蛋白 轻度升高，OB阳性，抗NMDAR抗体阳性。
头颅MRI：可无明显异常，或者仅有散在的皮质、皮质下点片状 FLAIR和T2高信号；部分患者可见边缘系统病灶，病灶分布也可超出 边缘系统的范围；少数病例兼有CNS炎性脱髓鞘病的影像学特点，大 脑白质或者脑干受累。
与AE相关的特定类型的肿瘤，例如边缘性脑炎合并小细胞肺癌， 抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤。
3.2 自身免疫性脑炎诊断条件
3.2.3 确诊实验： 抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。抗体检测主要采用间接免
疫荧光法(indirect immunofluorescence assay，IIF)。
CBA：基于细胞底物的实验(cell based assay)，采用表达神经元细胞 表面抗原的转染细胞，具有较高的特异度和敏感度。应尽量对患者 的配对的脑脊液与血清标本进行检测，脑脊液与血清的起始稀释滴 度分别为1∶1与1∶10
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义自身免疫性脑炎是一种罕见的神经系统疾病，其临床表现多样，症状轻重不一，极易被误诊或漏诊。
制定一份清晰、准确的诊断标准对于及时诊断和治疗自身免疫性脑炎至关重要。
本文将就自身免疫性脑炎的诊断标准以及临床指导意义进行详细介绍。
一、自身免疫性脑炎的诊断标准自身免疫性脑炎的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和影像学检查。
典型的自身免疫性脑炎患者通常表现为急性起病，包括进行性记忆丧失、精神症状、精神错乱、癫痫发作等。
还可出现行为异常、睡眠障碍、运动障碍等症状。
患者的抗NMDA受体抗体、抗VGKC复合物等自身抗体可在血清或脑脊液中检测到。
影像学上可出现双侧行胶质炎表现，如脑沟回扩大、脑实质水肿等。
根据以上的临床表现、实验室检查和影像学检查，目前国际上尚未明确的统一的自身免疫性脑炎的诊断标准。
不同的专家和学术团体制定了不同的自身免疫性脑炎的诊断标准，但总体上来说，临床表现、实验室检查和影像学检查都是诊断自身免疫性脑炎的重要依据。
对于临床怀疑自身免疫性脑炎的患者，应该综合考虑上述三个方面的指标，全面评估患者的病情，并结合临床医生的经验和专业知识，最终做出诊断。
二、自身免疫性脑炎的临床指导意义自身免疫性脑炎的诊断标准能够帮助临床医生更好地认识该疾病的临床表现和特点，提高对患者的诊断敏感性。
通过诊断标准，可以更准确地筛查出自身免疫性脑炎患者，使他们得到及时的诊断和治疗，减少漏诊和误诊的发生。
诊断标准可以指导医生进行相关的检查，如血清抗体检测、脑脊液检查、脑部MRI等，从而更准确地了解患者的病情，为制定治疗方案提供依据。
诊断标准还可以帮助医生区分自身免疫性脑炎与其他神经系统疾病的区别，使治疗更加精准。
诊断标准能够指导医生进行规范的治疗，提高治疗的准确性和有效性。
根据不同患者的临床表现和检查结果，医生可以制定个性化的治疗方案，包括使用激素、免疫抑制剂、静脉免疫球蛋白等治疗手段，以期更好地管理患者的病情。
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义自身免疫性脑炎是一类罕见但致命的神经系统疾病。
“自身免疫”是指机体免疫系统异常攻击自身神经系统，造成炎症和损伤，进而引起多种精神、神经和行为异常。
由于病情可迅速恶化，因此早期诊断尤为重要。
本文介绍了自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义。
一、临床表现自身免疫性脑炎的临床表现极其复杂，常常表现为急性或亚急性神经病变和精神病症状。
神经病变包括肌肉强直、震颤、抽搐、共济失调、共济失调和运动障碍。
精神病症状包括幻觉、妄想、情感淡漠、意识模糊、混乱、记忆障碍和认知损伤等。
在某些情况下，患者会出现脑干症状，例如大脑炎和小脑失调等。
这些表现常常出现在急性病程中，但也可以随着时间推移而逐渐恶化。
二、诊断标准对于自身免疫性脑炎的诊断，目前还没有统一的标准。
一些标准和指南已经发布，但它们通常是基于专家共识，而不是大规模的证据评估。
在最近的一项评估中，以下标准建议用于自身免疫性脑炎的诊断：1.严格的临床表现：患者需出现上述任意三项临床表现。
2.免疫学规律性：血清或脑脊液需要检出至少1种神经元或突触相关自身免疫抗体。
3.神经成像异常：磁共振成像显示白质或灰质炎性或变性性病变。
4.神经病理学特征：脑组织Biopsy证实炎性或变性性病变。
这些标准需要根据病情特点和临床情况灵活地应用。
自身免疫性脑炎的早期诊断和治疗对于患者的病情和预后至关重要。
三、临床指导意义在自身免疫性脑炎的临床治疗中，需要综合考虑多个方面。
早期诊断、尽早治疗是最重要的临床指导。
1.早期诊断自身免疫性脑炎的临床表现复杂多样，早期诊断是关键。
应该采用全面性的评估方法，包括进行神经系统检查、免疫学检查、神经成像检查和神经病理学检查。
在进行免疫学检查时，需注意检测不同类别的免疫抗体，尤其是针对突触和神经元的免疫抗体。
对于未明确诊断的患者，应考虑进行脑脊液和血清的免疫学检查，以便早期发现并治疗自身免疫性脑炎。
2.尽早治疗治疗应开始于诊断的确立，尤其是对于急性或亚急性病程的患者，需要立即采取行动。
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自身免疫性脑炎(AE) 的诊断标准
（一）诊断条件
包括临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因4个方面。
1．临床表现：急性或者亚急性起病（<3个月），具备以下1个或者多个神经与精神症状或者临床综合征。
（1）边缘系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常，3个症状中的1个或者多个。
（2）脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。
（3）基底节和（或）间脑/下丘脑受累的临床表现。
（4）精神障碍，且精神心理专科认为不符合非器质疾病。
2．辅助检查：具有以下1个或者多个的辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。
（1）脑脊液异常：脑脊液白细胞增多（>5×106/L）；或者脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症；或者脑脊液寡克隆区带阳性。
（2）神经影像学或者电生理异常：MRI边缘系统T2或者FLAIR异常信号，单侧或者双侧，或者其他区域的T2或者FLAIR异常信号（除外非特异性白质改变和卒中）；或者PET边缘系统高代谢改变，或者多发的皮质和（或）基底节的高代谢；或者脑电图异常：局灶性癫痫或者癫痫样放电（位于颞叶或者颞叶以外），或者弥漫或者多灶分布的慢波节律。
（3）与AE相关的特定类型的肿瘤，例如边缘性脑炎合并小细胞肺癌，抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤。
3．确诊实验
抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。
抗体检测主要采用间接免疫荧光法（IIF）。
根据抗原底物分为基于细胞底物的实验（CBA）与基于组织底物的实验（TBA）两种。
CBA采用表达神经元细胞表面抗原的转染细胞，TBA采用动物的脑组织切片为抗原底物。
CBA具有较高的特异度和敏感度。
应尽量对患者的配对的脑脊液与血清标本进行检测，脑脊液与血清的起始稀释滴度分别为1∶1与1∶10。
4．合理地排除其他病因（参考本共识的鉴别诊断部分）。
（二）诊断标准
包括可能的AE与确诊的AE。
可能的AE：符合上述诊断条件中的第1、第2与第4条。
确诊的AE：符合上述诊断条件中的第1～4条。
推荐意见：AE的诊断需要综合患者的临床表现、脑脊液检查、神经影像学和脑电图检查等结果，抗神经元抗体阳性是确诊的主要依据。