第六章线粒体和叶绿体习题及答案
第六章线粒体
第六章线粒体一、名词解释1、ATP synthetase(ATPase) ATP合成酶2、biological oxidation 生物氧化3、chemiosmotic coupling hypothesis 化学渗透学说4、cristae 嵴5、elementary particle 基本颗粒6、leader peptide(sequence) 导肽7、mitochondria 线粒体8、oxidative phosphorylation 氧化磷酸化9、respiratory chain 呼吸链10、semiautonomous organelle 半自主性细胞器11、submitochondrial particle 亚线粒体小泡二、是非判断1、1890年Altmann在肝细胞内首次发现命名为bioblast，他认为细胞中这类颗粒与细菌相似，可能是共生于细胞内能够独立自主生活的有机体。
的功能是质子传递的通道并产生ATP。
2、F3、动物细胞所含的线粒体一般较植物细胞少。
4、动物细胞嵴排列成小管状，植物及低等动物排列成板层。
5、线粒体外膜可允许1万Dalton以下的分子进出。
6、线粒体疾病主要分为遗传性和获得性疾病两大类。
7、线粒体释放的cytC不参与细胞凋亡。
8、动物细胞线粒体内的核糖体小些约55S，植物细胞和酵母菌的大些接近78S。
期进行。
9、植物细胞MtDNA较动物为大，一般其复制是在G210、线粒体的遗传密码与核基因的遗传密码稍有不同,不同物种的线粒体遗传密码都是相同的。
11、导肽运送的蛋白质都是分泌性的。
12、线粒体内膜和外膜在化学组成上的区别是内膜的脂和蛋白质的比值不同，前者为1:1, 后者则为0.3:1。
13、导肽是引导新生肽进行转运和定位的一段序列，转运后不一定都要被切除。
14、线粒体基因表达过程中的密码系统与通用的密码系统完全一样。
15、线粒体一般以棒状和粒状为主，在一定条件下可以转变并且是可逆的。
初中生物竞赛辅导 细胞 第六章 线粒体和叶绿体
线粒体和叶绿体是细胞内两个能量转换的细胞器。
线粒体广泛存在于各类真核细胞中，而叶绿体仅存在于植物细胞中。
它们能将能量转换成驱动细胞进行生命活动所需要的能源。
它们的形态特征主要是呈现封闭的双层膜结构，且内膜经过折叠并演化为极大扩增的内膜为线粒体的氧化磷酸化和叶绿体的光合作用的复杂的化学反应提供了基地与框架。
其次，它围成了一个包含能催化其它细胞生命化学反应的多种酶的内腔（基质）。
线粒体和叶绿体都是高效的产生A TP的精密装置。
尽管它们最初的能量来源有所不同，但却有着相似的基本结构，而且以类似的方式合成A TP。
线粒体和叶绿体都具有环状DNA及自身转录RNA与转译蛋白质的体系。
很多学者把线粒体和叶绿体的遗传信息统称为真核细胞的第二遗传信息系统，或称核外基因及其表达体系。
虽然线粒体和叶绿体具有自己的遗传物质和进行蛋白质合成的全套机构，但组成线粒体和叶绿体的各种蛋白质成分是由核DNA和线粒体DNA或叶绿体DNA分别编码的。
所以线粒体和叶绿体都是半自主性的细胞器。
第一节线粒体与氧化磷酸化1890年，德国科学家Altmann首先在光学显微镜下观察到动物细胞内存在着一种颗粒状的结构，称作生命小体。
1987年Benda重复了以上实验，并将之命名为线粒体。
1904年Meves在植物细胞中也发现了线粒体，从而确认线粒体是普遍存在于真核生物所有细胞中的一种重要细胞器。
1900年Michaelis用詹纳斯绿B（Janus green B）对线粒体进行活体染色，证实了线粒体可进行氧化还原反应。
1912年Kingsbury第一个提出线粒体是细胞内氧化还原反应的场所。
1913年Engelhardt证明磷酸化和氧的消耗耦联在一起。
1943～1950年，Knnedy 和Lehninger进一步证明，柠檬酸循环、氧化磷酸化和脂肪酸氧化均发生在线粒体内。
次年，Lehninger又发现磷酸化需要电子传递。
近20年来，由于生化技术和电镜技术的不断改进和创新，使线粒体的结构与功能的研究有了很大的进展。
第6章 线粒体和叶绿体09
叶绿体的增殖
从原质体分化而来。以幼龄叶绿体分裂繁 殖。分裂受环境因素影响较大。
线粒体的间壁分裂 出芽增殖
线粒体的收缩分裂
5. The proliferation and origin of Mit and Chl.
A. Organelle growth and division determine the number of Mitochondria and Plastids in a cell
碳 同 化
The ห้องสมุดไป่ตู้tructure and function in C4 plants
景天酸代谢途径 (CAM途径)
CAM途径与C4 途径有许多 相似之处， 只是将CO2 的固定和还 原在时间上 分开了。 景天科、仙人 掌科、凤梨 科、兰科
第三节 线粒体和叶绿体 是半自主性细胞器
一、线粒体和叶绿体是半自主性细胞器
++eH→H e
氧化能 能级逐渐 降低，释 放出来的 自由能部 分转化为 ATP，其 余以热能 释放
ADP+Pi
O2是呼吸链 的最后一环！
呼 吸 链
1/2 O2
H2O ATP
A. Molecular basis of oxidation: Electron-transport chain
氧化磷酸化作用与电子传递的偶联
叶绿体的个体发生
线粒体和叶绿体的起源
内共生起源学说
认为线粒体来源于细菌、叶绿体来源于蓝藻，即细菌被真核生 物吞噬后，在长期的共生过程中，通过演变，形成了线粒体。 革兰氏阴性菌
非共生起源学说
又称细胞内分化学说。认为线粒体的发生是质膜内陷的结果。
观察线粒体和叶绿体参考答案
利川一中生物组观察线粒体和叶绿体
观察线粒体和叶绿体参考答案
思考题：
思考题1．叶绿体是绿色的，呈扁平的椭圆球形或球形。
思考题2．线粒体的形态多样，有短棒状、圆球状、线形、哑铃形等。
思考题3．健那绿染液是一种专一性染线粒体的活细胞染料；使活细胞中线粒体呈现蓝绿色。
思考题4．将0.5g健那绿溶解于50mL生理盐水中，加温到30~40℃，使其充分溶解。
思考题5．叶子薄而小，叶绿体清楚，可取整个小叶直接制片，所以作为实验的首选材料。
思考题6．因为表皮细胞不含叶绿体。
思考题7．因为这些材料中有丰富的叶绿体，而叶绿体呈现绿色，影响实验效果。
思考题8．取镜安放→对光→使镜筒下降→使镜筒上升→低倍镜下调清晰
思考题9．视野中央高倍物镜凹面镜和大光圈细准焦螺旋
思考题10．如果叶片放干了，细胞或叶绿体会失水收缩，影响对叶绿体形态和分布的观察。
思考题11．不是。
呈椭球体形的叶绿体在不同光照条件下可以运动，这种运动能随时改变椭球体的方向，使叶绿体既能接受较多光照，又不至于被强光灼伤。
在强光下，叶绿体以其椭球体的侧面朝向光源；在弱光下，叶绿体以其椭球体的正面朝向光源。
思考题12．叶绿体的形态和分布都有利于接受光照，完成光合作用。
如叶绿体在不同光照条件下改变方向。
又如叶子上面的叶肉细胞中的叶绿体比下面的多，这可以接受更多的光照。
思考题13．可以看到蓝绿色的线粒体，细胞质接近无色。
五、课堂练习：
1、C；
2、D；
3、C；
4、C；
5、B；
6、叶绿体为绿色，而线粒体是无色的
7、带些叶肉；清水；有水
1。
第六章 细胞的能量转换-线粒体和叶绿体(新)
用胰蛋白酶或尿素处理亚线粒体小泡，则小泡
外面的颗粒解离，无颗粒的小泡只能进行电子
传递，而不能使ADP磷酸化生成ATP。将颗粒重
新装配到无颗粒的小泡上时，则有颗粒的小泡
又恢复了电子传递和磷酸化相偶联的能力。
化学渗透假说主要论点：电子传递链各组分在线粒
体内膜中不对称分布，当高能电子沿其传递时，所
整整七十年来，科学家们推断细胞核的进化是复
杂生命的关键所在。而目前Lane 与Martin等在 《Nature》发表的一项论文则揭示：实际上线粒体才 是象细胞核这样的复杂创新事物的生育与发展的根基， 这是因为线粒体在细胞中承担着能量工厂的使命。
第一节 线粒体与氧化磷酸化
●线粒体的形态结构
●线粒体的化学组成及酶的定位
线粒体的研究历史
● 20世纪50年代，揭示了线粒体的超微结构与功能之
间的关系 ；
● 1963年，在鸡卵母细胞中发现线粒体DNA并分离到
完整的线粒体DNA（mtDNA） ； ● 1981年，发表了完整的人mtDNA序列； ● 1987年，提出mtDNA突变可引起人类的疾病。
Nature: 线粒体是复杂生命进化的关键
● 问题：红细胞无线粒体，其膜上钠钾泵所需能
量来自哪里？
●线粒体的超微结构
◆外膜 (outer membrane ）：含孔蛋白 (porin) ， 通透性较高，标志酶为单胺氧化酶。
◆内膜（inner membrane）：高度不通透性，向内 折叠形成嵴（cristae）,含有与能量转换相关的蛋 白，标志酶为细胞色素C氧化酶。
1）基本结构的相同点：线粒体和叶绿体的形
态、大小、数量与分布常因细胞种类、生理功
能及生理状况不同而有较大差别。两者均具有
第六章 线粒体和叶绿体
1) 内膜结构
单层膜，比外膜厚； 通透性较外膜小； 向内折叠成嵴，表面积极大增加，代谢效率 极大提高;
嵴的形状与数量和细胞种类与生理状况有关
2) 线粒体分类（根据嵴的形态结构）
（a）板层形 （b）管形 （a）,（b）为基本形 （c）羽冠形 （d）网膜形 （e）绒毛形 （f）平行形 （g）同心圆形
返回
第二节 叶绿体与光合作用
●一.叶绿体(Chloroplast)的形态结构
二.叶绿体的结构与化学组成
●三.叶绿体的功能—光合作用
(photosynthesis)
一、叶绿体(Chloroplast)的形态结构
●叶绿体与线粒体形态结构比较
叶绿体内膜并不向内折叠成嵴；内膜不含电
子传递链；除了膜间隙、基质外，还有类囊体； 捕光系统、电子传递链和ATP合成酶都位于类囊体 膜上。 ●叶绿体超微结构
1964年由Paul Boyer最先提出来的。此学
说认为电子沿电子传递链传递使线粒体 内膜蛋白质组分发生了构象变化，形成 一种高能形式。这种高能形式通过ATP 的合成而恢复其原来的构象。未能找到 有力的证据。
（３）化学渗透学说 1961 由英国生物化学家Peter Mitchell最先提出来
的。此学说认为电子传递释放出的自由能和ATP合成
＋
个H 泵出内膜。
ｃ 内膜对H+不能自由通过，泵出
膜外侧的H+不能自由返回膜内侧，
因而造成H+浓度的跨膜浓度梯度。
此梯度包含的能量可驱使ADP和Pi 生成ATP。
ｄ.氢通过ATP合成酶上 的特殊的途径，返回基 质。H+浓度梯度所释放
的自由能，偶联ADP和
第六章：细胞的能量转换-线粒体和叶绿体
铜原子
电子传递链与电子传递
电子载体的排列顺序
复合物1-辅酶q-复合物111-复合物1111 复合物11-辅酶q-复合物111-复合物1111
线粒体的功能
电子转运复合物
复合物1=nadh-辅酶q还原酶=nadh脱氢酶
复合物11=琥珀酸-辅酶q还原酶=琥珀酸脱氢酶
复合物111=辅酶q-细胞色素c还原酶=细胞色素还 原酶=细胞色素bc1复合体=bc1
细胞的能量转换-线粒体 和叶绿体
线粒体与氧化磷酸化
线粒体的形态与分布
线粒体的形态结构
线粒体的结构与化学组成
外膜
单胺氧化酶
内膜
细胞色素氧化酶
膜间隙
腺苷酸激酶
线粒体基质
线粒体中的氧化代谢
黄素蛋白
电子载体
在电子传递过程中，与释放的电子结合并将电子 传递下去的复合物称为电子载体
细胞色素 泛醌=辅酶q 铁硫蛋白
由光照引起的电子传递与磷酸化相偶联而生成 ATP的过程，称为光合磷酸化
卡尔文循环
形成糖类
光合碳同化
c4途径
草酰乙酸
景天酸代谢
线粒体和叶绿体是半自主性细胞器
线粒体和叶绿体的DNA 线粒体和叶绿体的蛋白质合成 线粒体和叶绿体蛋白质的运送与组装
线粒体和叶绿体的增殖与起源
线粒体和叶绿体的增殖 线粒体和叶绿体的起源
复合物1111=细胞色素氧化酶=细胞色素c氧化酶
质子转移与质子驱动力的形成
质子动力势
高能电子释放的能量驱动线粒体内膜复合物将氢 离子从基质侧泵到膜间隙，形成跨线粒体内膜氢 离子梯度及电位差，在内膜两侧形成的电化学质 子梯度称为质子动力势
ATP合酶的结构与组成
f1头部 f0基部
细胞生物学第六章线粒体与叶绿体
ATP合酶的“结合变构模 型
三、线粒体与疾病
1、线粒体病：属母系遗传，如克山病、Leber遗 传性视神经病、肌阵挛性癫痫 2、线粒体与衰老 数目与体积的变化 mtDNA的损伤、缺失 线粒体是细胞内自由基的主要来源 3、线粒体与细胞凋亡
第二节 叶绿体与光合作用
一、叶绿体的形态、大小和数目 不同植物种类之间有很大差异。 一般形态为香蕉形，或者称为透镜形。宽2-4um， 长5-10um。叶肉细胞含50-200个叶绿体。 二、叶绿体的结构和化学组成 （一）叶绿体被膜 双层单位膜，6-8nm，之间为10-20nm的膜间 隙。外膜有孔蛋白，通透性大。
THE ESTABLISHMENT OF A PROTONMOTIVE FORCE
33
（四）ATP形成机制——氧化磷酸化
氧化磷酸化：在呼吸链上与电子传递相耦联的由 ADP被磷酸化生成ATP的酶促过程。 呼吸链上有三个部位是氧化还原放能与ADP磷酸 化生成ATP偶联的部位。这三个部位有较大的自 由能变化，足以使ADP与无机磷结合形成ATP。 部位Ⅰ在NADH至CoQ之间。部位Ⅱ在细胞色素 b和细胞色素c之间。部位Ⅲ在细胞色素a和氧之 间。
第二节 叶绿体与光合作用
内膜通透性低。 内膜上有特殊的转运载体，如磷酸交换载体、二 羧酸交换载体，都属于被动运输。 内膜上有与糖脂、磷脂合成有关的酶类。因此， 叶绿体被膜不仅是叶绿体脂合成的场所，也是整 个植物细胞脂合成的主要场所。
（二）类囊体 1、类囊体的结构 叶绿体基质中由单位膜包围形成的扁平小 囊称为类囊体。 基粒、基粒类囊体、基质类囊体。 一个叶绿体的全部类囊体是一个完整连续 的封闭膜囊。含有丰富的具半乳糖的糖脂。 流动性很大。类囊体膜上的成分有：PSI、 PSII、细胞色素bf、CF0-CF1ATP酶。其分 布不对称。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
细胞生物学章节习题-第六章
一、选择题
1、线粒体的细胞色素c是一种（A ）。
A. 内膜固有蛋白
B. 内膜外周蛋白
C. 基质可溶性蛋白
D. 外膜固有蛋白
2、核酮糖二磷酸羧化酶大亚基和小亚基分别由（D ）DNA上的基因编码。
A. 细胞核
B. 叶绿体
C. 细胞核和叶绿体
D. 叶绿体和细胞核
3、下列4种色素中，哪个（或哪些）具有吸收聚焦光能的作用而无光化学活性？（D ）
A. 细胞色素
B. 质体蓝素
C. 质体醌
D. 聚光色素
4、线粒体各部位都有其特异的标志酶，其中内膜的标志酶是（A ）。
A. 细胞色素氧化酶
B.单胺氧化酶
C. 腺苷酸激酶
D. 柠檬酸合成酶
5、在叶绿体中，与光合作用的光反应正常进行相适应的结构是（C ）。
A. 叶绿体外膜
B. 叶绿体内膜
C. 基粒中囊状结构的薄膜
D. 基质
6、呼吸链主要位于（B ）。
A. 线粒体外膜
B. 线粒体内膜
C. 线粒体基粒
D. 线粒体基质
E. 线粒体嵴
7、线粒体外膜的标志酶是（ B ）。
A. 细胞色素氧化酶
B.单胺氧化酶
C. 腺苷酸激酶
D. 柠檬酸合成酶
8、线粒体膜间隙的标志酶是（C ）。
A. 细胞色素氧化酶
B.单胺氧化酶
C. 腺苷酸激酶
D. 柠檬酸合成酶
9、氧化磷酸化发生的主要场所位于线粒体（B ）。
A. 外膜
B. 内膜
C. 膜间隙
D.基质
10、下列哪种细胞中线粒体数量较多（A ）。
A. 肌肉细胞
B. 血小板
C. 红细胞
D. 上皮细胞
11、下列关于线粒体和叶绿体的描述中，正确的是（C ）。
A. 都通过出芽方式繁殖
B. 所有线粒体蛋白质合成时都含有导肽
C. 它们的外膜比内膜从性质上更接近于内膜系统
D. 存在于一切真核细胞当中
12、关于线粒体DNA，正确的描述是（B ）
A. 编码自身必需的部分蛋白质
B. 编码自身必需的RNA和蛋白质
C. 可以被核基因组取代
D. 借助核编码的酶系统进行转录
13、关于线粒体和叶绿体中的ATP合酶，下列描述错误的是（B ）。
A. 都依靠质子流作为ATP合成的动力
B. 合酶的各亚基均由核基因编码
C. 都属于质子泵
D. 都具有催化ADP和Pi合成ATP的作用
二、填空题
1、线粒体内膜上电子传递链中的复合物I是由34条以上多肽链或者FMN和至少6个铁硫蛋白；催化NADH的2个电子传给辅酶Q，组成，它的主要功能是催化NADH的2个电子传给辅酶Q，同时发生质子的跨膜输送或者电子传递体和质子位移体。
2、叶绿体内的核酮糖-1,5-二磷酸羧化酶的活性中心位于大亚基上，小亚基只具有调节功能，
研究证实，大亚基是由叶绿体基因编码，而小亚基是由核基因编码。
3、位于线粒体内膜上的5种酶复合体分别是NADH-辅酶Q还原酶、琥珀酸-辅酶Q还原酶、CoQH2-细胞色素还原酶、—、细胞色素氧化酶和A TP合酶
三、判断题
1、线粒体基质中的tRNA是由细胞核基因编码在细胞核中转录后，从核孔复合体运送到细胞质，再通过线粒体内外肽接触点位置一次性跨越两层膜运送到线粒体基质中。
（x ）
2、线粒体基质中进行的三羧酸循环对细胞能量代谢最重要的贡献是在乙酰CoA氧化成CO2时，提取了其中的高能电子，并将这些高能电子储存在NADH或FADH2中。
（）
3、电子传递链中的复合物III具有传递电子和使质子移位的作用。
（）
4、细胞一旦分化成熟，其内部的线粒体形态和数量将不再发生改变。
（x ）
5、线粒体内膜上存在大量的颗粒，即ATP合酶，是合成ATP的结构，也是内膜的标志酶。
（x ）
6、呼吸链中的电子载体有严格的顺序和传递方向，按照其氧化还原电位从高到低排序。
（x ）
7、叶绿体和线粒体具有自身的DNA聚合酶和RNA聚合酶，能独立复制和转录自己的RNA。
（）
8、光合点自己传递链将电子从H2O传递到NADP+，是一个从高能态向低能态顺序进行的放能过程，无需外接能量的驱动。
（x ）
9、C4途径不同于景天酸代谢途径（CAM），其初级固碳产物浓度具有明显的昼夜周期性变化规律。
（x ）
10、卡尔文循环、C4途径和景天酸代谢（CAM）是光合碳同化的三种途径，都能固定CO2并最终合成糖类产物。
（x ）
四、名词比对
1、氧化磷酸化（oxidative phosphorylation）与光合磷酸化（photophosphorylation
1、氧化磷酸化与光合磷酸化的差异比对：
氧化磷酸化光合磷酸化
细胞器线粒体叶绿体
偶联因子F0-F1 ATP酶CF0-CF1, ATP酶
参与系统呼吸链PSII、PSI
电子供体NADH、FADH2 H2O
电子受体O2 NADP+
H+梯度建立部位膜间隙和基质间类囊体腔与基质间
电子能量变化-0.32v——+0.82v +0.82v——0.32v
能量形式变化化学能——活跃化学能光能——活跃化学能
2、电子传递链（electron transport chain）与光合电子传递链（photosynthetic electron transport chain）
2、电子传递链是线粒体内膜上一系列由电子载体组成的电子传递体，最终将释放的能量用于合成ATP或以其他能量形式储存，
也被称作呼吸链；光合电子传递链是指叶绿体类囊体上有序地排列着的电子传递体，两个光系统串联其中，光驱动电子从H2O
流向NADP+，H2O被氧化光解，释放出O2，NADP+变为具有还原力的NADPH。
质子跨膜梯度为光能转变为化学能提供了条件。
3、非循环磷酸化（noncyclic photophosphorylation）与环式光合磷酸磷酸化（cyclic photophosphorylation）
3、非循环光合磷酸化是指光能驱动的电子从H2O开始，经PSII、Cytb6f复合物和PSI最后传递给NADP+。
电子单方向传递经
过两个光系统，在点子啊传递过程中建立质子梯度，产物有ATP和NADPH（绿色植物）或NADH（光合细菌）；而环式光合
磷酸化是指由光能驱动的电子从PSI开始，经A0、A1、Fe-S和Fd后传给Cytb6f，再经PC回到PSI。
这种电子传递是一个闭合的回路，只有PSI单独完成，只有ATP的产生，不伴随NADPH的生成和O2的释放。
当植物缺乏NADP+时，启动环式光合磷酸化，以调节ATP与NADPH的比例，适应碳同化反应对ATP与NADPH的比例需求（3:2）
五、综合题
1、三羧酸循环产生NADH和FADH2用于氧化磷酸化过程中产生ATP。
既然三羧酸循环本身是不需要氧的，而氧化磷酸化又是一个独立的过程，试问为何移除氧后，三羧酸循环几乎立刻就停止下来了？
1、氧是电子传递的终点，如果没有氧，则NADH和FADH2过剩，会直接反馈抑制三羧酸循环反应中的酶，导致循环停止。
2、为什么说线粒体和叶绿体是半自主性细胞器？
2、半自主性是指自身含有遗传表达系统，但编码的遗传信息十分有限，其RNA转录、蛋白质翻译、自身构建和功能发挥等必须依赖核基因编码的遗传信息。
线粒体和叶绿体是半自主性细胞器的原因如下：
（1）线粒体和叶绿体的自主性体现在：：①线粒体和叶绿体都含有DNA，线粒体DNA（mDNA）和叶绿体DNA（cpDNA）都成双链环状，分子结构与细菌DNA相似，均以半保留方式进行复制，都有编码功能。
②线粒体和叶绿体中含有RNA、核糖体、氨基酸活化酶等，说明这两种细胞器均具有自我繁殖所必须的基本组分，具有独立进行转录和翻译的功能。
（2）线粒体和叶绿体的非自主性体现在：抑制线粒体基因组仅能编码约20种线粒体膜和基质蛋白质并在线粒体核糖体上合成；叶绿体仅有60多种特有的蛋白质是在叶绿体内合成的。
但参与组成线粒体和叶绿体的蛋白质各有上千种之多。
所以线粒体和叶绿体的绝大多数蛋白质是由核基因编码，在细胞质核糖体上合成，然后转移到线粒体或叶绿体内，参与线粒体或叶绿体DNA编码的蛋白质协同作用
3、线粒体与人类疾病有何关系？
3、（1）线粒体病，线粒体是细胞内最容易受损伤的一个敏感的细胞器。
研究表明，线粒体与人的疾病、衰老与细胞凋亡有关。
线粒体的异常会影响整个细胞的功能，从而导致疾病的发生，故称“线粒体病”（MD）
（2）线粒体疾病举例
①克山病，是一种心肌线粒体病，患者因缺硒而线粒体含量明显下降。
硒对线粒体膜有稳定作用，缺硒可造成心肌细胞线粒体出现膨胀、嵴稀少且不完整，使ATP合成酶等酶活性明显下降。
②人体衰老与线粒体的损伤有关。
研究发现，随着年龄增长，受损线粒体DNA（mtDNA）积累增多。
③线粒体疾病发生机制
目前有100多种人类线粒体疾病，其原发性机制都是mtDNA异常（突变、缺失、重排）引起的遗传性疾病，表现为呼吸链的电子传递酶系的异常。
在机体衰老时或疾病时，由于线粒体中的氧自由基生成过多，抗氧化酶（如SOD）等活性下降，导致线粒体的结构与功能的破坏，引起细胞衰老与死亡。