神经白塞氏病
白塞氏病

分型
完全型:具备口,眼,生殖器三联征
不完全型 :只要口,眼,生殖器三个部
位,至少有一个部位的症状从未发生 过
有利于诊断的症状
关节痛(炎) 皮下栓塞性静脉炎 深部静脉栓塞 动脉栓塞 动脉瘤 中枢神经病变 消化道溃疡 附睾炎
鉴别诊断
复发性口疮性口炎 Reiter综合征 有消化道症状者需与克隆病、溃疡性结肠炎鉴别 有关节炎症状者需与系统性红斑狼疮、类风湿关 节炎、强直性脊柱炎鉴别 有血管炎者需与大动脉炎、结节性多动脉炎、动 脉硬化性动脉瘤、抗磷脂综合征鉴别 瘢痕、粘膜天疱疮、扁平苔癣易误诊为白塞氏病, 病理有助于鉴别
(-) 仅有红斑或针眼 (+/-)有红斑,丘疹直径在2mm以下 (+)有红斑,丘疹直径为2~3mm (+ +)有红斑,丘疹直径>3mm (+ + +)脓疱1~2mm (+ + + +)脓疱>2mm
实验室检查
本病尚无特异性化验指标 病情活动期有血白细胞增多,ESR增快、CRP阳 性,免疫球蛋白增高 部分患者轻度蛋白尿和镜下血尿 ANA、RF及抗ENA抗体均为阴性 少数病人抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗 体阳性 HLA-B5 61~88%阳性 部分PPD阳性 针刺反应阳性
白塞氏病的检查
针刺反应 实验室检查
针刺反应意义
在我国阳性率为62.2%,而其它疾病的对照
组仅为4%,正常人不出现,对诊断有较高的 特异性
与疾病活动性相关 发生的主要原因是皮下血管炎和皮肤的
高敏反应
针刺反应
白塞病临床诊治要点及处方建议

白塞病临床诊治要点及处方建议白塞病(BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。
以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现,又称为口-眼-生殖器综合征(白塞综合征、贝赫切特综合征)。
常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官,病情呈反复发作和缓解的交替过程。
【诊断要点】1.病史:16-40岁的青壮年,男性发病略高于女性,以反复口腔溃疡等为首发症状。
2.症状:有复发性、疼痛性口腔溃疡及生殖器溃疡。
视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。
局限性、非对称性关节炎。
上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。
肺受累时有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等(肺动脉瘤形成,瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘,致肺内出血;肺静脉血栓形成可致肺梗塞;肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能)。
3.体征:角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血。
有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹,多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。
4.辅助检查:(1)实验室检查本病无特异性实验室异常。
活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高;部分患者冷球蛋白阳性,血小板凝集功能增强。
HLA-B51阳性与眼、消化道病变相关。
(2)针刺反应试验此试验特异性较高且与疾病活动性相关。
静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。
(3)特殊检查神经白塞病常有脑脊液压力增高,白细胞数轻度升高。
急性期MRI 的检查敏感性高,可发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。
慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。
高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。
5.鉴别诊断本病以某一系统症状为突出表现者易误诊为其他系统疾病。
以关节症状为主要表现者,应注意与类风湿关节炎、赖特综合征、强直性脊柱炎相鉴别;皮肤粘膜损害应与多形红斑、结节红斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson 综合征、寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口疮、系统性红斑狼疮、周期性粒细胞减少、艾滋病相鉴别;胃肠道受累应与克罗恩病和溃疡性结肠炎相鉴别。
核磁共振可发现神经—白塞氏综合征的脑干病变

核磁共振可发现神经—白塞氏综合征的脑干病变张小澍【期刊名称】《国际神经病学神经外科学杂志》【年(卷),期】1988(0)2【摘要】在白塞氏病中,约20~30%患者伴有神经系统并发症,即所谓神经-白塞氏综合征。
由于核磁共振(MRI)对白质脱髓鞘病变十分敏感,故为诊断多发性硬化的十分有效的工具。
神经-白塞氏综合征,与多发性硬化一样,认为是自家免疫性炎性疾病,但病变主要位于脑干。
由于CT对后颅窝成像较差,故难以提供确切诊断,而MRI对后颅窝病变的成像要好得多,而且可清楚地显示脑的病理改变。
本文报道1例神经-白塞氏综合征。
该例在临床及CT难以提出结论性意见,但MRI可见明显病变。
患者为30岁男性,因视力障碍及右肢体力弱而于1985年11月28日入院。
患者于入院前4年起反复出现口腔溃疡及双下肢疼痛和紫癜,以及视物时反复出现中心暗点数年。
【总页数】1页(P113-113)【关键词】脑干病变;核磁共振;白塞氏综合征;白塞病;口腔颌面部疾病【作者】张小澍【作者单位】【正文语种】中文【中图分类】R73【相关文献】1.相继表现为小脑、脑干及周围神经病变的副肿瘤综合征 [J], 王捷;韩雪梅;杨宏;刘松岩2.核磁共振波谱技术检测脑干病变1例 [J], 王爱平3.一患眼肌麻痹、神经病变和帕金森综合征的家族中发现一种新的聚合酶γ突变[J], Mancuso M.;Filosto M.;Oh S.J.;DiMauro S.;王英鹏4.白塞氏综合征相关基因被发现 [J],5.重型颅脑损伤后脑干病变的早期核磁共振表现 [J], 辛国胜;李桐;文丽云;金明升;段志坚因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
神经白塞氏病误诊为面神经炎、炎性假瘤1例

断为炎性假 瘤 ,行右 眼眼球摘 除术 ,予激素 治 疗 。其后病情反 复发作 。8 月前患者 出现 同性 质左侧头痛 ,并 出现左 眼灼热痛感 ,眼睑红肿 , 视力急剧下降,昆明市某医院诊断为左眼玻璃体
积 血 ;左 眼视 乳头 视 网膜血 管炎 。予 左 眼 P P V+
1 %) 。针刺试验 阳性。确诊 神经 白塞 氏病 ,予 以醋 酸地塞 米松 及 中药 、针灸 等对症 支持治 疗后 患者症状体征有好转 出院。
D e c . 2 0 1 5
神 经 白塞 氏病 误 诊 为面 神 经 炎 、炎 性 假 瘤 1例
侯 琼 琼 ,杨 辉 , 易艾晶
( 1 .贵阳 中医 学院 。贵 州 贵 阳 5 5 0 0 0 2 ;2 .郴 州市第 一 人 民医院 ,湖南 郴州 4 2 3 0 0 0 ;
3 .黔 南 民族 医学 高等 专科学 校 ,贵州 都 匀 5 5 8 0 0 3 )
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2 7 3・
第2 8卷
黔 南 民
族 医 专 学
第2 8卷 第 4期
2 0 1 5年 1 2月
黔 南 民 族 医 专 学 报 J o u r n l a o f Q i a n n a n M e d i c a l C o l l e g e f o r N a t i o n l a i t i e s
V o 1 . 2 8 N o . 4
2 讨 论
2 . 1本 病例 面神 经炎 的误 诊及 早期 鉴 别 唇 沟变 浅 ” 为首 发症 状 ,
本 例 以
激光 + 剥 膜 +气 体 充 填术 手 术 及 妥 布地 米 治 疗 ,
“ 畏风 ,右侧头部搏动性胀跳痛,口角歪斜、鼻 ( 下 转第 2 7 6页 )
神经白塞氏病的临床诊断

文章编号:1003 2754(2023)07 0652 03 doi:10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2023.0149神经白塞氏病的临床诊断王 晔, 王德生 收稿日期:2023 05 04;修订日期:2023 06 10作者单位:(哈尔滨医科大学附属第一医院神经内科,黑龙江哈尔滨150001)通信作者:王 晔,E mail:wangyedr@sina.com 摘 要: 目的 分析神经白塞氏病的临床表现及影像学特征。
方法 采用回顾性研究方法分析51例患者的临床资料,51例患者均符合白塞氏病国际研究小组1990年提出的诊断标准,并有不同程度的神经系统受损表现。
结果 常见头痛、感觉障碍、运动障碍、脑膜刺激征、共济失调;阵发性抽搐、精神障碍、偏盲、失语症等少见。
磁共振检查急性期常见基底节区或脑干片状高信号,半球白质、脑室周围散在高信号,呈圆形、线形或新月状。
脑脊液典型改变可见淋巴细胞、总蛋白量升高。
诱发电位改变不明显。
结论 神经白塞氏病一般急性起病,呈缓解与复发或持续进展病程。
神经白塞氏病临床可见脑干综合征、脑卒中样类型、精神异常型和弥漫型等类型。
目前诊断以临床为主,在白塞氏病基础上出现神经系统症状和体征即可诊断。
治疗主要用激素、细胞毒素类药物及血浆置换方法。
关键词: 白塞氏病; 神经白塞氏病; 临床特征; 皮质类固醇; 免疫抑制剂中图分类号:R597 文献标识码:ATheclinicaldiagnosisofneuro Beh et'sdisease WANGYe,WANGDesheng.(DepartmentofNeurology,TheFirstAffili atedHospitalofHarbinMedicalUniversity,Harbin150001,China)Abstract: Objective Toinvestigatetheclinicalmanifestationandradiologicalfeaturesofneuro Beh et'sdisease(NBD).Methods Aretrospectiveanalysiswasperformedfortheclinicaldataof51NBDpatients,allofwhommetthediagnosticcriteriaforNBDproposedbyInternationalStudyGroupforBeh et'sDiseasein1990andhadthemanifestationofvaryingdegreesofnervoussystemdamage.Results Commonsymptomsincludedheadache,sensorydisturbance,dyskine sia,meningealirritationsign,andataxia,andraresymptomsincludedparoxysmalconvulsion,mentaldisorders,hemianopsia,andaphasia.Magneticresonanceshowedpatchyhyperintensityinthebasalgangliaorthebrainstemandsporadichyperin tensitywitharound,linearorcrescentshapeinwhitematterortheperiventricularregionintheacutestage.Typicalchan gesofcerebrospinalfluidincludedtheincreasesinlymphocytesandtotalproteincontent.Therewasnosignificantchangeinevokedpotential.Conclusion NBDoftenhasanacuteonsetandadiseasecourseofremissionandrecurrenceorpersis tentprogression.ThetypesofNBDincludebrainstemsyndrome,stroke liketype,mentaldisorder,anddiffusetypeinclini calpractice.Atpresent,thediagnosisofNBDmainlyreliesontheclinicalobservationofthesymptomsandsignsofthenervoussystemonthebasisofBeh et'sdisease,andthemaintreatmentmethodsincludehormones,cytotoxicdrugs,andplasmaexchange.Keywords: Beh et'sdisease; Neuro Beh et'sdisease; Clinicalfeatures; Corticosteroid; Immunosuppressant 白塞氏病(Beh et'sdisease,BD)[1~6]病因不明,以慢性、复发性、多系统损害为特征的血管炎性疾病。
白塞氏病

目录[隐藏 ]1 简介2 病因学2.1 感染2.2 微量元素2.3 遗传因素2.4 免疫异常2.5 性激素2.6 其他3 病理改变4 临床表现4.1 口腔溃疡4.2 阴部溃疡4.3 眼部炎症4.4 皮肤症状4.5 关节表现4.6 中枢神经系统表现4.7 静脉及动脉炎4.8 胃肠道表现4.9 其他5 诊断方法5.1 诊断标准5.2 国际分类6 鉴别诊断7 辅助检查7.1 实验室检查7.2 放射线检查7.3 体格检查8 治疗措施9 预防白塞氏病 - 简介白塞氏病白塞氏病(Betch’s disease,BD),又称白塞氏综合征(Behcetsyndrome)、贝赫切特综合征、丝绸之路病,或眼-口-生殖器综合征(oculo-oral-Genitalsyndrome),属于免疫系统疾病,是血管炎的一种。
该病可累及全身血管,侵害到口腔、关节、眼睛、肠胃和神经等多个器官。
起初症状不太明显,如口腔溃疡等症状很容易被忽视,累及到眼睛、关节的时候又以为是单纯的眼部发炎和关节疼痛,容易造成误诊。
很多患者误到口腔科、眼科、消化科等求诊多年无果,后来到风湿科确诊为白塞病时身体已经遭受了重创。
这一疾病在日本、中国、土耳其、伊朗等地的发病率较高,发病范围与古代丝绸之路的线路基本吻合,故而得名“丝绸之路病”。
该病虽较为罕见,但容易导致全身各个系统的病变,严重的会致人完全失明、脑萎缩甚至死亡。
[1]白塞氏病 - 病因学有证明免疫异常在Behcet病的发病中有重要作用,但其病因和发病机理仍未完全阐明。
感染1、病毒早期认为病毒为其发病原因,后经流行病学,组织培养、血清学、动物接种,免疫荧光及电镜等检查均未能得到进一步证实。
洗染报告认为发病可能与慢病毒感染引起的自体免疫异常有关;还有些报告发现HSV-1与本病发生关系的证据,如患者血中抗HSV-1与本病发生关系的证据,如患者血中抗HSV-1抗体滴度升高HSV-1影响CD4淋巴细胞而致免疫异常以及HSV-1具有与本病周围血淋巴细胞同源的DNA。
【精品】白塞氏病的诊疗规范

【关键字】精品白塞氏病的诊疗规范白塞氏病(Behcet’s disease,BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。
临床上以复发性、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现,又称为口-眼-生殖器综合征(白塞综合征、贝赫切特综合征)。
该病也可累及血管、神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官,病情呈反复发作和缓解的交替过程。
该病在东亚、中东和地中海地区发病率较高,被称为丝绸之路病。
发病年龄大多为16~40岁的青壮年,男性发病略高于女性。
我国则以女性略占多数,但男性患者中眼葡萄膜炎、血管及神经系统受累较女性多且病情重。
一、发病机制本病发病病因不明确,可能与感染、遗传、环境以及免疫功能异常等因素有关。
病变以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主,病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂,腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄,病变可累及全身血管,如皮肤黏膜、眼睛以及全身多系统的细小血管炎,多数病例还伴随不同成度的关节症状。
二、临床表现1.症状1.1 一般症状:大多数病例症状轻微或偶感乏力不适,有的可出现关节疼痛、头痛头晕、纳差和体重减轻,发病有急性和慢性两型,急性少见,但症状较显著,有的可伴随发热,以低热多见。
1.2 :几乎所有患者均有复发性、疼痛性,在急性期,复发性每年发作至少3次,溃疡此起彼伏。
多数患者以此为本病的首发症状。
它被认为是诊断本病的最基本必备症状。
1.3 生殖器溃疡:男性多见于阴囊和阴茎和龟头,症状轻;女性主要见于大、小阴唇,其次为阴道,在也可以出现在会阴或肛门周围,疼痛症状比较明显。
约75~80%的患者有此症状。
1.4 眼炎:初发症状为明显的眶周疼痛和畏光、发作性的结膜炎,也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。
通常表现为慢性、复发性、进行性病程。
眼炎的反复发作可以造成严重的视力障碍甚至失明,是本病致残的主要原因。
最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎。
单独视盘水肿提示脑静脉血栓,由白塞氏病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。
神经白塞氏病6例临床分析

N D是 在 B 的 基 础 上 出 现 神 经 系 统 损 害 , 病 理 改 变 早 B D 其 期为颅内小血管炎 , 晚期 为灶 性 坏 死 、 部 脱 髓 鞘 、 膜 增 生 和 局 脑 纤 维 化 , 发 生率 为 4 ~ 4 % ; 病 年 龄 7岁 ~ 6 其 9 发 6岁 , 青 年 中
在 治疗 中均 采 用 糖皮 质 激 素 治 疗 1 。 中 2 ( 4 例 5 神 4d 其 例 例 、 ) 经 系 统体 征 完 全 消失 , 4例 神 经 系统 症 状 、 征有 明显 改 善 。 另 体
3 讨 论
6例 患 者 从 被 确 认 为 B D到 首 发 神经 系统 损 害 的 时 间 为 8 年 ~2 O年 。发病 年 龄 3 5岁 ~5 岁 。实验 室 检查 中 , 常 规 、 7 血 风
白塞 氏病 ( e et Sdsa e B 是 一 种 原 因不 明 的 以 细 小 B h e ’ ies , D)
者进 行 头 颅 C 或 磁 共 振 成像 ( I检 查 及 红 细 胞 沉 降 率 、 T MR ) 血
常规 、 湿三 项 、 核 抗 体 、 化 全 项 、 液 流 变 学 、 小 板 聚 集 风 抗 生 血 血
心 医院 。 ( 稿 日期 : 0 8 5—1 ) 收 2 0 —0 4 ( 文编 辑 王 雅 洁析
翟秀 珍 。 邹玉 安
中图 分 类 号 : 7 5 1 R 5 R 4. 25 文 献标 识 码 : C 文章 编 号 : 6 2— 3 9 2 0 ) 1 0 2 — 1 17 1 4 (0 90 — 13 0
血 管 炎为 病 理 基础 , 主要 累及 皮 肤 、 膜 的慢 性 进 行性 多系 统 损 黏 害 的 疾病 。当 自塞 氏病 引 起 神 经 系统 受 累 时 , 称 为 神 经 白塞 则 氏病 ( e r —B h e ’ dsae N D 。 n u o e e ts i s , B ) e