白塞病的诊断要点和诊断标准
肠白塞病诊断标准
肠白塞病诊断标准
嘿，大家知道肠白塞病吗？这可不是一般的小毛病哦！那肠白塞病的诊断标准到底是啥呢？听我慢慢道来呀。
肠白塞病啊，就像是身体里的一场特殊“风暴”。
首先呢，得有反复发作的口腔溃疡，这就像是一个信号弹，提醒我们要注意啦！你想想看，嘴里老是时不时地就长溃疡，多烦人呀！然后呢，还得有反复的生殖器溃疡，哎呀呀，这可真让人有点难为情呢，但这确实是很重要的一个方面呀。
还有啊，眼部的病变也不能少。
眼睛可是心灵的窗户呢，要是它出了问题，那可不得了。
比如说出现眼睛发红、疼痛、视力下降这些情况。
再说说皮肤表现，会有各种各样的皮疹呀，就像身体在“涂鸦”一样。
那肠白塞病和肠道又有啥关系呢？这可重要啦！如果经常有腹痛、腹泻，甚至还可能出现便血，那就要高度怀疑啦！这就好像肠道在“闹脾气”呢。
咱来打个比方啊，身体就像一个大机器，这些症状就像是机器的各个零件出了问题。
如果这些零件接二连三地出状况，那我们就得警惕是不是肠白塞病这个“捣蛋鬼”在捣乱呀！
诊断肠白塞病可不能马虎，就像警察抓坏人一样，得有确凿的证据。
医生们会通过各种检查来判断，比如内镜检查看看肠道里面的情况，抽血化验看看身体里的一些指标有没有异常。
这肠白塞病啊，可不是一下子就能确定的，得综合各种情况来判断。
这就跟我们认识一个人一样，不能光看外表，还得了解他的性格、习惯啥的。
所以啊，如果发现自己或者身边的人有类似的症状，可千万别不当回事呀！赶紧去找医生，让专业的人来判断。
别等到病情严重了才后悔莫及呀！这肠白塞病虽然有点麻烦，但只要早发现、早诊断、早治疗，还是可以控制住的呀！大家可都要记住啦！。
白塞病
Q5：结合该患者病史特点及辅助检查结果，考 虑诊断是什么
• 思路1：白塞病的诊断有时比较困难，因为没有特异性的实验室 指标，临床医师只能依靠临床表现进行判断。
目前应用于临床的诊断标准有几种，常用的为1990年国际研究小 组指定的诊断标准， 以及2014年欧洲皮肤病与性病学会杂志发表 了新的国际标准一一白塞病评分系统。
包括前葡萄膜炎、后葡萄腹炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有白细胞。
4.皮肤病变
包括结节性红斑,假性毛囊炎,丘疹性脓疱疹,未用过糖皮质激素、非青春期者出现的痤疮 样结节。
5.针刺试验呈阳性结果
有上述5项中3项或3项以上者可诊为本病。
该诊断标准的敏感性为81.2%,特异性为95.9%
2014年欧洲皮肤病与性病学会杂志发表了新的国际 标准一一白塞病评分系统
白塞病
定义
• 白塞病( Behcet＇s disease，BD，也称贝赫切特病)是一种以口腔 和外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为主要临床特征，并可累及多个系统 的疾病。
• 病情呈反复发作和缓解的交替过程，预后良好。
• 发病男女比例大致相当，我国以女性患者为多，但男性患者中眼葡 萄膜炎和内脏受累者较女性高3-4倍。
• 初步诊断：白塞病
Question
• Q1：该患者主要的受累部位是什么？ • Q2：有无发病的诱因？ • Q3：病史采集结束后,下一步查体应重点做哪些方面? • Q4：结合上述体检结果,为明确诊断应进一步实施哪些检查? • Q5：结合该患者病史特点及辅助检查结果,考虑诊断是什么？ • Q6：该患者需与哪些疾病相鉴别? • Q7：白塞病的治疗目标和基本原则是什么? • Q8：该患者应选择何种治疗方案? • Q9：患者下一步的治疗计划是什么？ • Q10：如何做好患者的随访工作?
白塞病的诊断与鉴别诊断
04
开展多中心、大样本的 临床研究，为白塞病的 治疗提供更加可靠的依 据
2023
REPORTING
THANKS
感谢观看
影像学检查
通过X线、MRI等影像学检 查观察关节结构改变和炎 症程度。
实验室检查
检测类风湿因子、抗CCP 抗体等生物标志物，预测 关节损害风险。
消化道损害风险评估
消化道症状
评估腹痛、腹泻、消化道出血等 症状的严重程度和频率。
内镜检查
通过胃镜、肠镜等内镜检查观察 消化道黏膜病变情况。
实验室检查
检测炎症指标如C反应蛋白、红 细胞沉降率等，评估消化道炎症
提高对白塞病的认识 和诊断水平，减少误 诊和漏诊
阐述白塞病的临床表 现、诊断标准和鉴别 诊断
汇报范围
01
02
03
04
白塞病的定义、流行病学特征 、病因和发病机制
白塞病的临床表现、诊断标准 和鉴别诊断
白塞病的治疗和预后
白塞病的预防和健康教育
2023
PART 02
白塞病概述
REPORTING
定义与发病机制
流行病学特点
地区分布
遗传因素
白塞病在全球范围内均有分布，但发 病率存在地域差异。土耳其、日本和 地中海地区是白塞病的高发区，而欧 美国家发病率相对较低。
白塞病具有一定的家族聚集性，HLAB51基因阳性者发病风险增加。此外 ，其他免疫相关基因也可能与白塞病 的发病有关。
年龄与性别
白塞病可发生于任何年龄，但以2040岁青壮年多见。男性发病率略高于 女性，但女性患者病情往往更为严重 。
临床表现及分型
临床表现
白塞病主要表现为反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎和皮肤损害。此外 ，还可累及关节、心血管、消化道、神经系统等多个系统。
白塞病诊断标准
白塞病诊断标准
白塞病（Behcet's disease）是一种慢性复发性全身性血管炎
性疾病，其特点是以口腔和生殖器黏膜损害为主，伴有皮肤、眼、
关节、血管等器官的损害。
白塞病的诊断标准主要包括临床表现、
实验室检查和病理特点等方面。
本文将详细介绍白塞病的诊断标准，以便临床医生更好地识别和诊断该疾病。
一、临床表现。
1. 口腔溃疡，多发性、大、疼痛、边缘清楚、愈合后不留瘢痕。
2. 生殖器溃疡，男性阴囊、阴茎、女性阴道、宫颈等处溃疡。
3. 皮肤损害，结节性红斑、痤疮样丘疹、青春痘样病变。
4. 眼部损害，虹膜炎、葡萄膜炎、视网膜炎等。
5. 关节损害，对称性关节炎、多发性关节痛等。
二、实验室检查。
1. 血液学检查，白细胞计数增高、中性粒细胞增多、红细胞沉
降率升高。
2. 免疫学检查，抗核抗体（ANA）阳性、HLA-B51阳性。
3. 炎症指标，C反应蛋白（CRP）和红细胞沉降率（ESR）升高。
三、病理特点。
1. 血管炎，小血管和中等血管炎症反应。
2. 组织病理学，坏死性血管炎、淋巴细胞浸润、中性粒细胞浸
润等。
综上所述，白塞病的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查
和病理特点。
临床医生在诊断白塞病时应综合分析患者的临床表现
和实验室检查结果，并结合病理特点进行综合判断。
希望本文能够
帮助临床医生更好地理解和诊断白塞病，提高对该疾病的识别和诊
断水平。
白塞病的诊断与治疗
三、病理变化：
基本病变为血管炎，大小血管均可受到 不同程度的侵犯。口腔及皮肤损害常为白细 胞碎裂性和淋巴细胞性血管炎。
四、临床表现： 发病年龄4~70岁，主要在30~40岁年 龄段，50岁以后发病少见，随年龄增长症状有逐 渐减轻趋势。男女发病率相当。
轻者无全身症状，或偶感乏力、关节酸痛、
发热、头痛、食欲下降、体重减轻、低热。过度
肤病变。
4. 硫唑嘌呤：100mg/d口服，用于关节病变、慢性
进行性中枢神经系统病变、动脉炎、静脉血栓及视网膜
病变。
5. 环磷酰胺：50~100mg/d，或700~l000mg，
每月静滴1次。一般和小剂量激素合用效果好。 6. 环孢A：150mg /d，2天/W，对治疗眼、口、外
生殖器、关节炎、肠道和神经系统症状有效。
前房积脓、葡萄膜炎和虹膜睫状体炎。两眼最 终都受累。眼部病变发生后4~8年内，25％的患 者失明。
（四）皮肤症状：总的发生率为 38~99％，仅次于口腔黏膜病变。多数发
生 于黏膜病变以后，24.5％的患者以皮 损为首发症状。
பைடு நூலகம்
常见的特征性损害：
1. 结节性红斑样损害：占68.6％，主要见于小腿。 约1/3结节有1~1.5 mm宽的鲜红晕围绕，称红晕现象，有 较高的辅助诊断价值。 2. 毛囊炎样损害：占41.2％。一型为头面和胸背部 的米粒大至绿豆大、暗红色丘疹或丘脓疱疹的痤疮样损 周围有较宽的红晕，轻度疼痛感。约1W脓疱吸收，浸润 性硬结消退较慢，比较具特征性。慢性反复发作，细菌
害。另一型为脓疱性结节损害的假性毛囊炎，分布周身，
培养阴性。
3. 针刺反应：无菌条件下针刺后 l2~48h开始出现米粒大小的红丘疹，继而发展 为水疱、脓疱。病情活动时，反应阳性率高；
【精品】白塞氏病的诊疗规范
【关键字】精品白塞氏病的诊疗规范白塞氏病(Behcet’s disease，BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。
临床上以复发性、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征（白塞综合征、贝赫切特综合征）。
该病也可累及血管、神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。
该病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，被称为丝绸之路病。
发病年龄大多为16～40岁的青壮年，男性发病略高于女性。
我国则以女性略占多数，但男性患者中眼葡萄膜炎、血管及神经系统受累较女性多且病情重。
一、发病机制本病发病病因不明确，可能与感染、遗传、环境以及免疫功能异常等因素有关。
病变以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主，病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂，腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄，病变可累及全身血管，如皮肤黏膜、眼睛以及全身多系统的细小血管炎，多数病例还伴随不同成度的关节症状。
二、临床表现1．症状1.1 一般症状：大多数病例症状轻微或偶感乏力不适，有的可出现关节疼痛、头痛头晕、纳差和体重减轻，发病有急性和慢性两型，急性少见，但症状较显著，有的可伴随发热，以低热多见。
1.2 ：几乎所有患者均有复发性、疼痛性，在急性期，复发性每年发作至少3次，溃疡此起彼伏。
多数患者以此为本病的首发症状。
它被认为是诊断本病的最基本必备症状。
1.3 生殖器溃疡：男性多见于阴囊和阴茎和龟头，症状轻；女性主要见于大、小阴唇，其次为阴道，在也可以出现在会阴或肛门周围，疼痛症状比较明显。
约75～80%的患者有此症状。
1.4 眼炎：初发症状为明显的眶周疼痛和畏光、发作性的结膜炎，也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。
通常表现为慢性、复发性、进行性病程。
眼炎的反复发作可以造成严重的视力障碍甚至失明，是本病致残的主要原因。
最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎。
单独视盘水肿提示脑静脉血栓，由白塞氏病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。
白塞病(贝切特病)临床路径
白塞病（贝赫切特病）临床路径（2016 年版）一、白塞病临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为白塞病（贝赫切特病，BD ）。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2010 年）。
1989 年白塞病国际诊断标准:1. 复发性口腔溃疡：口腔阿弗他溃疡或疱疹性溃疡，>3 次/年；2. 复发性外阴溃疡（经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕）；3. 眼病；4. 皮肤病变：结节性红斑，假性毛囊炎；5. 针刺反应（+ ）。
具备第一条者，加上其余4 项中任何2 项（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2010 年）。
1. 一般治疗：休息、健康教育；2. 对症治疗：皮肤粘膜处理，必要的眼科处理；3. 皮质激素与免疫抑制剂治疗：根据病情选择激素剂量和疗程，必要时可冲击治疗。
同时或配合使用免疫抑制剂。
4. 血浆置换、免疫吸附、生物靶向制剂或免疫细胞治疗。
（四）标准住院日。
标准住院日10-14 天。
（五）进入路径标准。
1．第一诊断必须符合白塞病。
2 ．达到住院标准：符合BD 诊断标准，且重要脏器受累。
3．当患者同时具有其他疾病诊断，如在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院期间的检查项目。
1. 必需的检查项目（1 ）血常规、尿常规、便常规；（2 ）肝功能、肾功能、电解质、血糖、免疫球蛋白、补体、自身抗体系列；（3 ）红细胞沉降率、CRP；（4 ）抗核抗体谱、ANCA 、感染性疾病筛查（结核菌素试验）；（5）胸部正侧位X 线片、心电图、腹部+ 泌尿系彩超彩超、电子胃镜、肠镜。
2. 根据患者病情进行的检查项目（1）巨细胞病毒、EB 细胞病毒、骨穿、咽试子、血培养、降钙素原、真菌葡聚糖；（2）眼部检查、心脏彩超、关节彩超、关节X 线检查、CT、增强CT、CTA、MRA （颅脑CT、肺、腹部）；（3）腰穿、骨穿。
白塞病实验室诊断标准
白塞病实验室诊断标准
白塞病的实验室诊断标准主要包括以下方面：
1. 必要条件：复发性口腔溃疡，即在一年内至少有3次口疮样或疱疹样溃疡。
2. 次要条件（满足其中任意两条及以上）：
复发性生殖器溃疡或瘢痕；
前、后葡萄膜炎，或者眼科医生查出的玻璃体细胞，或视网膜血管炎；
结节红斑、假毛囊炎、脓性丘疹或痤疮样结节（但要排除青春期或服用激素的情况）；
针刺试验阳性，由医生在24-48小时内判断。
综合评分≥4分时，可考虑诊断为白塞病。
请注意，以上诊断标准并非绝对，可能需要结合其他检查结果和临床表现进行综合判断。
如有相关症状和问题，建议及时就医并咨询专业医生的意见。
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白塞病的诊断要点和诊断标准
白塞病又称眼、口、生殖器综合征，是一种以细小血管炎为病理基础的多系统疾病，口腔、眼、生殖器及皮肤为本病的好发部位，也可出现多系统改变。
一、白塞病诊断要点：
1.临床表现
病程中有医生观察和记录到的复发性口腔溃疡、眼炎、生殖器溃疡以及特征性皮肤损害，如结节性红斑、毛囊炎、痤疮样皮疹，另外出现大血管或神经系统损害高度提示白塞病的诊断。
2.实验室检查
本病无特异性实验室异常。
活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高;部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。
HLA-B51为易感抗原，其在白塞病患者中阳性率57%~88%，与眼、消化道病变相关。
3.针刺反应试验(Pathergytest)
用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出，24~48小时后局部出现直径>2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。
此试验特异性较高且与疾病活动性相关，阳性率约60%~78%。
静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。
4.特殊检查
a.神经白塞病常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。
b.脑CT及磁共振(MRI)检查对脑、脑干及脊髓病变有一定帮助。
c.急性期MRI的检查敏感性高达96.5%，可以发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。
慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。
MRI可用于神经白塞病诊断及治疗效果随访观察。
d.胃肠钡剂造影及内窥镜检查、血管造影、彩色多普勒有助诊断病变部位及范围。
e.肺X线片可表现为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影，肺梗塞时可表现为肺门周围的密度增高的模糊影。
高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。
二、诊断标准
本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状，故应注意详尽的病史采集及典型的临床表现。
目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准。
1.反复口腔溃疡：1年内反复发作3次。
由医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡。
2.反复外阴溃疡：由医生观察到或患者诉说外阴部有阿弗他溃疡或疤痕。
3.眼病变：前和(或)后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎。
4.皮肤病变：由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱;或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样结节。
5.针刺试验阳性：试验后24-48小时由医生看结果。
有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者，在除外其他疾病后，可诊断为本病。
其他与本病密切相关并有利于诊断的症状有：关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和(或)动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。
原文链接：/bssb/2014/0807/189002.html。